CHAPITRE II

Nous ne dirons qu'un mot de Tatrophie générale du cerveau, avant de parler de l'atrophie parïie//e, qui nous occupera plus longtemps.

Sous des influences difficiles à préciser, le cerveau peut être arrêté dans son développement intra-utérin. De là, une monstruosité incompatible avec la vie : anencéphalie. — La sénilité, les maladies longues et graves, comme la pbthisie, la fièvre typhoïde, peuvent entraîner l'atrophie cérébrale par une sorte d'amaigrissement de l'organe. — Les lésions cérébrales chroniques, chez les alcooliques., les saturnins, etc., peuvent produire un résultat analogue en provoquant une sclérose générale atrophique. — Quand la cause, comme dans ces deux derniers cas, est extra-utérine, l'atrophie est toujours restreinte. Elle deviendrait du reste rapidement incompatible avec la vie.

Quand on ouvre le crâne dans ces conditions, on trouve en général un développement exagéré du liquide ventriculaire, qui prend la place du tissu absent.

La symptomatologie est très-obscure ; elle se confond avec les signes cérébraux de la sénilité : dépression cérébrale, affaissement intellectuel, perte de mémoire, lenteur de conception, tendance aux sentiments vifs, mais faux et courts, etc. — Il est impossible de discerner dans ce tableau ce qui appartient spécialement à l'atrophie cérébrale.

Dans l'atrophie générale du cerveau qui est congénitale, il y a microcéphalie et idiotie. Les cas bien analysés sont encore rares.

1 Cenlralbl. f. ÎServ., II, pag. 213.

2 Turner ; Th. Paris, 1856. — Colard ; Th. Paris, 1868, n" 207. — Art. Diciionn. encycL, et llandh. de Zicmsscu.

274 MALADIES DE L ENCEPHALE.

Dans un fait de Gauclieri, il y avait des contractures musculaires généralisées ; dans un cas que j'ai observé à l'Hôpital-GénéraP, athétose aux quatre extrémités; enfin, dans une observation de Mierzejewsky ^, des crises éclamp tiques.

Ces cas se rapprochent du reste énormément des faits de sclérose cérébrale diffuse chez l'enfant, comme Strûmpell* et Klendgen^ en ont récemment publié des exemples.

h' atrophie partielle a été bien étudiée par Cotard dans sa Tbèse, en 1868. — Nous confondons l'atrophie de l'enfant et de l'adulte avec celle du nouveau-né, cette atrophie intra-utérine dont on a voulu faire une espèce à part sous le nom d'agénésie cérébrale. Au fond, c'est toujours le même processus de production.

Ces atrophies sont consécutives à une lésion de l'encéphale, lésion le plus souvent intra-utérine ou du premier âge.

Analvsant quarante-deux observations d'atrophie cérébrale partielle, Cotard a toujours trouvé une lésion primitive qui avait dû entraîner l'atrophie. Ces lésions primitives sont du reste de diiîérents ordres.

Dans une première catégorie de faits, on rencontre des plaques jaunes de ramollissement, quelquefois, mais plus rarement, d'encéphalite. D'autres fois, on trouve ces autres formes de ramollissement diffus que l'on appelle l'infiltration celluleuse ; d'autres fois encore des kystes qui représentent d'anciens foyers hémorrhagiques transformés.

Dans d'autres cas très-remarquables, il y a une perte de substance considérable ; sur une étendue variable, les méninges peuvent être appliquées sur la membrane ventriculaire avec des vaisseaux entreposés ; à la limite de cette perte de substance, les circonvolutions sont transformées en masse gélatineuse. Toute la partie supérieure d'un hémisphère peut quelquefois avoir ainsi disparu. tVoy. PI. VI, fig. 3.)

Cotard attribue ces vastes pertes de substance à une encéphalite traumatique. Sur sept observations qu'il rapporte, cette étiologie est très-nette dans trois. Dans l'une, un enfant reçoit à trois ans un coup violent sur la partie postérieure du crâne ; un autre tombe, à trois ans, d'un premier étage dans la rue ; le troisième reçoit, dans la première enfance, des coups violents sur la tête. Cotard rapproche de ces faits une observation de Lallemand dans laquelle une encéphalite traumatique fut déterminée chez un fœtus par des contusions sur le ventre de la mère, et entraîna une atropbie telle du cerveau que cet organe aurait tenu dans une coque de noix. Il

1 Soc. Anal., 17 janvier 1S79, ia Progrès médical, 1879, 25.

2 Mém. de Brousse sur rAllu'tose, in Montpellitr médical, 1879,

3 Cenlralbl. f. Nerv., Il, 80.

^ Observ. déjà citée.

5 Cenlralbl. f. Nerv., II, "28=2.

montre enûn que Wagner, Brown-Sequard, ont observé, dans certains cas d'encéphalite expérimentale, des pertes de substance considérables. Et il conclut à l'existence dans tous ces faits d'une encéphalite avant ou après la naissance.

Le traumatisme ne peut cependant pas être démontré dans tous les cas. Parrot a récemment invoqué la stéatose cérébrale comme cause de ces vastes pertes de substance*.

Pour Parrot, le cerveau du nouveau-né a une consistance moindre que celui de l'adulte ; le tissu conjonctif y est moins formé, les éléments nerveux eux-mêmes sont moins nombreux ; il y a beaucoup de noyaux entourés de protoplasma. De là, une plus grande tendance au ramollissement, à la désorganisation.

Dans les premiers jours de la vie, si le sang arrive en quantité insuffisante ou avec des qualités défectueuses, le cerveau, qui est en pleine évolution, en pâtit. Cela se produit dans l'athrepsie, les troubles digestifs. Alors les éléments dégénèrent en stéatose cérébrale. Le centre du foyer se ramollit et forme une masse laiteuse ; le tissu désagrégé se résor])e. Et ce travail régressif fait disparaître de vastes portions d'encéphale. Ce serait là la cause des atrophies constatées par Cotard. Les deux explications de Cotard et de Parrot peuvent du reste être vraies l'une et l'autre et s'appliquer à des cas différents.

Voilà, en y ajoutant encore l'hémorrhagie méningée, les lésions principales qui peuvent, d'après Cotard, précéder l'atrophie cérébrale partielle.

Ces lésions, chez l'adulte, n'entraînent que la sclérose descendante. Chez le fœtus ou l'enfant, elles entraînent facilement l'atrophie de l'hémisphère correspondant. On sait du reste qu'il y a, entre la substance grise corticale et la substance grise ganglionnaire, des rapports trophiques intimes : ainsi, Laborde a montré l'influence des lésions corticales sur les ganglions de la base, et Luys a fait voir la relation réciproque.

D'autres parties de l'encéphale peuvent aussi être atrophiées dans ces cas-là, en même temps que l'hémisphère cérébral. Turner a montré notamment cette atrophie portant sur le lobe du cervelet du côté opposé.

Consécutivement à l'atrophie cérébrale, il se développe une hydrocéphalie que certains auteurs avaient à tort considérée comme la cause de l'atrophie, alors qu'elle en est au contraire la conséquence.

Quand la maladie remonte au début de la vie, le crâne lui-même est déformé. Il y a en général retrait de la table interne avec augmentation de l'épaisseur de l'os, sans déformation extérieure. Quand il y a atrophie croisée du cervelet, la déformation peut porter sur les fossettes antérieure et moyenne d'un côté et sur la fossette postérieure du côté opposé. On voit

1 Arch. de Physiol., 18G8. — Art. Eamollixsemevt cérébral, in Dictiomi. cncyd.

276 MALADIES DE LENCÉPHALE.

même quelquefois une uéforaiation extérieure: apiatissemeut du crâue sur le côté et en avant.

Cette partie de i'anatomie pathologique appartient déjà à la symptomatologie, que nous abordons maintenant.

Si le début a eu lieu pendant la vie intra-utérine, le signe le plus souvent constaté à la naissance est l'hémiplégie. Souvent il y a aussi une déformation du côté paralysé : pied bot, par exemple.

Chez l'enfant, le début se fait le plus souvent par des convulsions ; c'est du reste là le début de la plupart des maladies de l'enfance. Les convulsions aboutissent à l'hémiplégie et aux contractures.

L'atrophie une fois établie, il y a souvent des attaques épileptiformes, comme on a pu le constater chez un enfant qui était récemment à l'hôpital Saint-Eloi. C'est souvent de l'épilepsie hémiplégique; mais quelquefois le tableau de la névrose épilepsie est aussi complet.

On observe assez souvent l'athétose dans l'atrophie cérébrale. Sur quatre cas d'athétose que nous avions récemment à l'Hôpital- Général, il y avait atrophie cérébrale *. On en trouvera aussi plusieurs dans la thèse d'Oulmont. Dans le fait de Strtimpell que nous avons cité plus haut et qui s'accompagnait d'atrophie cérébrale, il y avait des mouvements pendulaires qui paraissent aussi appartenir à la famille des phénomènes choréiformes.

Les facultés intellectuelles peuvent être conservées ; plus souvent l'intelligence est affaiblie ; il peut y avoir idiotie complète. Un fait remarquable, c'est qu'on n'observe jamais d'aphasie, même si la circonvolution de Broca est atrophiée. Cela vient de ce que le malade, privé dès l'enfance de son cerveau gauche, devient gaucher par nécessité et parle, comme il agit, avec son cerveau droit.

L'hémiplégie avec contractures, qui est un trait capital de la maladie, s'accompagne d'arrêt de développement dans les membres paralysés. Les muscles sont diminués de volume, les os plus courts. Bouchard a décrit, pour ces cas-là, une griffe spéciale due à l'atrophie du tissu osseux et des éminences articulaires ; la main est fléchie, seulement il n'y a ni angles ni saillies ; c'est une courbe insensible de l'avant-bras au bout des doigts.

La moitié correspondante du squelette thoracique peut aussi être atrophiée ; le corps est alors incliné ou incurvé du côté paralysé.

La marche des accidents est très-variable et dépend surtout, comme le pronostic, de la lésion primitive.

Le traitement ne contient rien de bien précis. On traitera les accidents, les poussées; on tonifiera les malades, etc. Virchow aurait lutté avantageusement par l'électricité contre l'atrophie des parties ; il aurait même obtenu un accroissement en longueur des os de l'avant-bras. C'est là, en tout cas,

1 Voy. le travail déjà cité de Brousse, in Montpellier médical., 1879^

TUAIEURS CÉRÉBRALES. 277

un moyen qu'il faudrait essayer contre une maladie qui nous trouve si complètement désarmés.

Hammond insiste un peu sur le traitement de la sclérose cérébrale, et par suite de l'atrophie, que nous venons d'étudier.

Contre les convulsions épileptiques, il donne le bromure de potassium.

«Dès que les convulsions cessent, dit-il, on peut noter parfois que l'intelligence commence aussitôt à se développer. » — Contre les contractures, il emploie les courants continus, et contre les paralysies les courants faradiques.

Il pense même pouvoir modifier la lésion centrale, « si elle n'a pas eu le temps de gagner en étendue ou en profondeur ». Pour cela, il faut appliquer le courant primitif à travers le cerveau et administrer le chlorure de baryum. — On apphque les deux, électrodes (éponges mouillées) sur les apophyses mastoïdes ; on fait une séance de trois minutes tous les deux jours. Le chlorure de baryum est administré à la dose de O^^OS par jour dans une solution aqueuse.

Il cite trois cas très-heureusement modifiés par ce traitement.