DEUXIÈME PARTIE
ARTICLE PRÉLIMINAIRE
Généralités sur la structure et le développement de la Moelle. — Classification des Myélites.
Deux remarques sont indispensables, en passant des maladies de l'encéphale aux maladies de la moelle.
Dans le cerveau, vous avez remarqué la fréquence de l'hémorrliagie et du ramollissement, et la rareté de l'encéphalite. Dans la moelle, c'est l'inverse : l'hémorrhagie et le ramollissement sont rares ; la myélite est au contraire très-fréquente et est peut-être la condition du développement de l'hémorrhagie et du ramollissement. — Aussi notre étude principale va-t-elle porter sur les myélites.
Dans le cerveau, les lésions sont diffuses, atteignent toute une région et frappent tous les éléments qui se trouvent dans cette région ; elles ne se circonscrivent pas à un domaine physiologique spécial. Dans la moelle, il y a aussi des lésions diffuses qui atteignent tout indifféremment et de proche en proche ; mais aussi il y a des lésions qui se limitent à un système physiologique net, comme les cordons postérieurs, les cordons latéraux ou les cornes antérieures. Les lésions s'étendent alors en hauteur, mais ne sortent pas, d'une manière générale, de la même région. Ces myélites ont une propagation régulière et suivent un ordre physiologique. On appelle les premières myélites diffuses^ et les secondes myélites systématiques.
Nous verrons que la lésion h peu près constante de toutes ces maladies est la sc/cro6-e, c'est-à-dire le développement exagéré du tissu coujonctif et l'atrophie des éléments nerveux. Il est Irès-difficilc, à la simple vue d'une lésion ancienne, desavoir si la lésion a eu son point de départ dans la névroglie ou dans le tissu nerveux.
Se basant sur les différences signalées plus haut, on admet la distinction
suivante : une myélite diffuse doit commencer par le tissu conjonctif ; la continuité de la névroglie dans toutes les régions de la moelle indistinctement explique la propagation désordonnée, diffuse, de la lésion. — La myélite systématique, au contraire, doit commencer par les éléments nerveux et se propager par ces éléments, suivant leurs connexions physiologiques ; de là, leur mode de distribution systématisé.
D'où le nom de myélites interstitielles, donné aussi aux myélites diffuses, et celui de mYélites, paj^enchymateiises, donné aux myélites systématiques.
Une remarque est cependant ici nécessaire. Il y a quelques réserves cliniques à faire sur cette distinction, qu'il ne faut pas trop prendre au pied de la lettre.
Les myélites systématisées s'accompagnent beaucoup plus souvent qu'on ne le croirait d'abord de lésions diffuses. Ainsi, nous verrons l'atrophie musculaire, c'est-à-dire la lésion des cornes antérieures, accompagner quelquefois la sclérose postérieure systématisée de l'ataxie locomotrice. On s'est bien ingénié à trouver un chemin systématique des zones radiculaires postérieures aux cornes antérieures; mais au fond c'est une lésion diffuse. Du reste, nous verrons qu'Hayem a observé une myélite diffuse subaiguë dans le cours d'une ataxie locomotrice, et Hallopeau une sclérose annulaire dans la dégénérescence descendante des cordons latéraux. D'autre part, nous verrons aussi Flechsigi insister sur les lésions diffuses des cordons antérieurs dans la sclérose latérale amyotrophique, etc., etc.
On peut dire qu'on rencontre assez souvent chez le même sujet des lésions systématisées et des lésions diffuses.
Du reste, ceci est l'application d'un principe plus général qu'on n'a pas assez mis en évidence dans la pathologie nerveuse, mais que je crois trèsjuste, à savoir : qu'une maladie donnée, frapparit plitsieurs points du système nerveux chez unindividit, ne réalise pas toujours le même processus en ces différents points.
Ainsi, suivant un exemple donné par d'autres auteurs, je diagnostiquai une liématomyélie chez une femme frappée de paraplégie subite, m'appuyant sur ce fait qu'elle avait eu antérieurement une hémorrhagie cérébrale. L'autopsie me démontra très-bien au contraire une hémorrhagie primitive dans le cerveau et une myélite diffuse avec hémorrhagie secondaire dans la moelle. Nous verrons, au chapitre de l'Hémorrhagie de la moelle, qu'on combat souvent l'opinion d'Hayem avec des faits dépourvus d'autopsie qui n'ont pas plus de valeur que celui-là.
J'ai vu de même un individu qui a présenté successivement une paralysie atrophique de l'enfance (myélite systématisée) et une hémorrhagie cérébrale (sans inflammation préalable) .
1 Arcli.f Psijdi.u. Nerv. Anal, in Ccnlralbl f Nerv., 11,213.
GENERALITES.
Si la maladie peut ainsi réaliser, sur le même individu, des processus différents dans le cerveau et dans la moelle, elle peut aussi quelquefois dans la moelle elle-même produire des processus différents (lésions systématiques et lésions diffuses) .
La division des myélites dont nous parlons doit donc être conservée, mais à condition de bien comprendre qu'elle s'applique à des lésions et non à des maladies.
Ainsi, et pour résumer ce point, il est incontestable qu'il y a des lésions systématisées et des lésions diffuses, que ce sont là deux ordres de lésions entièrement différentes. Mais on ne peut pas dire qu'il y ait des maladies nécessairement et toujours systématisées, des maladies dont toutes les lésions soient systématisées, pas même l'ataxie locomotrice ou la sclérose latérale. Dans chaque maladie, il peut y avoir sur le même individu des lésions systématisées et des lésions diffuses' .
On revient ainsi par la clinique à la distinction fondamentale de la lésion et de la maladie. Tant il est vrai que la clinique et la pathologie générale sont inséparables !
Maintenant, pour saisir la classification des myélites systématisées, par l'étude desquelles nous commençons, il est nécessaire de rappeler la texture générale de la moelle.
La moelle est constituée par un cylindre gris entouré d'un fourreau blanc : sur une coupe, la substance grise a la forme d'une H, qui présente ainsi des cornes antérieures et des cornes postérieures.
Les cornes antérieures forment, avec leurs grandes cellules motrices, une région, un système dans lequel la myélite peut se localiser. Il y a alors en général de l'atrophie musculaire. C'est l'atrophie musculaire progressive quand la lésion est chronique; c'est la paralysie atrophique de l'enfance ou la paralysie spinale aiguë de l'adulte quand la lésion est aiguë.
Les noyaux bulbaires d'origine des nerfs, comme l'hypoglosse, sont tout à fait l'analogue dans le bulbe de ces cornes antérieures. C'est le siège de la lésion de la paralysie labio-glosso-laryngée, qui doit ainsi être mise à côté de l'atrophie musculaire progressive.
La lésion d'un système quelconque peut toujours être secondaire au lieu d'être primitive; de là, les lésions secondaires que mentionne le Tableau.
Les cornes postérieures ne constituent pas une région à fonction aussi nette; elles contiennent beaucoup de tissu conjoiictif. Elles participent à divers processus, mais n'ont pas de myélite systématisée spéciale.
Le grand sillon antérieur et le grand sillon postérieur divisent la moelle en deux moitiés symétriques. CJiaque moitié se subdivise en cordons.
* Les cas dans lesquels oa traite à la fois l'ataxie locomotrice et la paralysie générale sont encore du même ordre.
— En arrachant les racines antérieures et postérieures, on a les sillons dits collatéraux ou latéraux, antérieur (peu marqué) et postérieur. De là, trois cordons blancs : antérieur, latéral et postérieur.
Il faut encore établir des subdivisions dans ces cordons pour bien connaître les myélites systématisées.
Au bulbe, il y a un sillon de plus dans le cordon postérieur : il sépare les pyramides postérieures des corps restiformes. Ce sillon se retrouve à la région cervicale de la moelle et disparaît ensuite. C'est le sillon intermédiaire postérieur qui divise le cordon postérieur en zone externe et cordon grêle interne ou cordon de Goll. — Méfiez-vous du mot cunéiforme, employé quelquefois pour désigner une de ces subdivisions du cordon postérieur, car, pour Kolliker il désigne le cordon de Goll, et pour Burdacb le faisceau externe; d'où une confusion déplorable.
Le cordon de Goll (partie interne du cordon postérieur) semble disparaître à la région dorsale; en réalité, il s'enfouit sous l'autre, mais on doit continuer aie considérer comme un système spécial.
Gratiolet avait déjà remarqué que chez certains animaux les funicules marginaux ( cordons de Goll) existent sur toute la hauteur de la moelle. Pierret a bien mis en lumière leur indépendance pathologique et embryologique.
Vous pouvez facilement suivre le développement de la moelle sur les quatre figures ci-jointes (fig. 12 à 15).
12. — Coupe de la moelle d'un emhryon humain d'un mois. — a, cornes antérieures. — b, cornes postérieures, c, canal central. — d, racines antérieures. — e, racines postérieures. — a', zone radiculaire antérieure. — b', zone radiculaire postérieure.
La moelle est d'abord formée d'un tube de substance embryonnaire. Vers la fin du premier mois, vous voyez apparaître deux petites masses de substance blanche de chaque côté. Les masses blanches postérieures sont
Fig. 13 — Coupe de la moelle d'un embryon humain âgé d'un mois et demi. — a, b, c, etc., comme dans la fig. 12. — l, cordon latéral.
les zones radic.ulaires postérieures, partie externe des cordons postérieurs; il n'y a pas encore de cordon de Goll [b' fig. 12) . — Ce n'est que plus tard
génêhalités.
[fuj. 14) que vous voyez apparaître deux petites éminences symétriques sur toute la hauteur de la moelle [mfig. 14) : ce sont les cordons de Goll.
Fig. 14. — Goupe de la moelle d'un embryon humain âgé de deux mois. — a, b, c, etc., comme dans la /îg. 12. — l, faisceau latéral. — m, développement des faisceaux de Goll. — n, développement des faisceaux deTiJrck (faisceaux antérieurs).
Ces cordons sont séparés, chez le fœtus, des zones radiculaires postérieures par un sillon que Charcot a vu persister dans un cas chez l'adulte.
Fig. 15. — Coupe de la moelle cervicale d'un embryon humain âgé de 12 à 13 semaines. — Même signitication des lettres.
Les cordons postérieurs doivent donc être divisés en deux systèmes distincts, ayant leurs lésions à part et leur symptomatologie séparée : la partie externe ou zones radiculaires postérieures, et la partie interne ou cordons de Goll. C'est le premier de ces systèmes qui, primitivement atteint, forme la lésion principale de l'ataxie locomotrice.
Pour les cordons antéro-latéraux, les considérations embryologiques sont également nécessaires.
Les zones radiculaires antérieures [a' fig. 12) se développent d'abord, comme les zones radiculaires postérieures. Elles formeront la plus grande partie des cordons antéro-latéraux. Plus tard on voit apparaître le cordon latéral proprement dit [l fig. 13, 14, 15); plus tard encore apparaissent des faisceaux qui représentent en avant les faisceaux de Goll : ce sont les faisceaux de Tiirck [nfig. 14 et 15). Les cordons, latéraux et les faisceaux de Tiirck forment encore un système spécial, distinct des cordons antérieurs, (jui en sont séparés parmi sillon fœtal ([uo l'on a retrouvé exceptionnellement chez l'adulte.
Telles sont les grandes divisions qu'il est indispiiusable de faire aujourd'hui dans la moelle pour comprendre la pathologie de cet organe. — La
fig. 16 peut être donnée comme résumant cette géographie actuellement connue de l'axe spinal.
Fig. 16. — A, A, cordons latéraux. — A', faisceaux de Tùrck ; — B B, zones radiculaires postérieures. — G, G, cornes postérieures; — D, D, corner antérieures. — F, zone radiculaire antérieure. — E, cordons de Goll.
Vous devez comprendre nmintenant la disposition générale de notre Tableau de classification des myélites. L'étude particulière de chaque type éclaircira du reste les points restés encore obscurs.
Nous devons compléter ces données générales par quelques mots sur les résultats de Flechsig^ Les derniers travaux de cet auteur ont en effet complété la géographie spinale et précisé les connexions et le rôle des divers systèmes médullaires ^.
La fig. 17 résume les divisions établies par Flechsig dans la moelle et la nomenclature adoptée par lui. Notre cordon latéral est le faisceau pyramidal croisé [Fpc.) et le faisceau de Tùrck est le faisceau pyramidal direct i^pd). La partie de substance blanche qui sépare le faisceau pyramidal croisé de la pie-mère (F c d] est le faisceau cérébelleux direct-
' Les recherches de Flechsig ont été pubhées : 1° dans un grand travail (avec 20 planches) paru à Leipzig en 1876 ; 2o dans les Arch. d. Heilk., XVIII elXIX^ 1877 et 1878. -^ Ces travaux ont été analysés dans la Rev. des Se. méd., XII pag. 12 et 454; XIII, 140.
^ Voy. sur tous ces points les récentes Leçons de Gharcot, Progrès médical , 1879 et 1880.
