CHAPITRE PREMIER

Cette maladie a été l'objet d'un très-grand nombre de travaux, surtout dans ces derniers temps. Pour mettre de l'ordre dans cette exposition et pour donner au lecteur un point de départ solide, établi sur la clinique, je vais décrire d'abord la maladie d'après Duchenne, telle que Duchenne l'a dépeinte dans son grand Mémoire de 1858, quand il a créé cette espèce clinique. Nous n'aurons ensuite qu'à compléter ce tableau en y ajoutant les détails récemment acquis, détails qui égareraient peut-être si je n'accentuais pas les grandes lignes cliniques de la maladie, telles que Duchenne les a magistralement posées.

« Abolition progressive de la coordination des mouvements et paralysie apparente contrastant avec l'intégrité de la force musculaire, tels sont les caractères fondamentaux de la maladie que je me propose de décrire. Ses symptômes et sa marche en font une espèce morbide parfaitement distincte . Je propose de l'appeler ataxie locomotrice progressive. »

Voilà la première phrase du Mémoire de Duchenne atteignant d'emblée la vraie caractéristique clinique de la maladie qu'il découvre. Les types cliniques créés par Duchenne dans la pathologie du système nerveux ressemblent à ceux que Laënnec a créés pour l'appareil respiratoire; on peut les compléter, mais il n'est pas le plus souvent nécessaire de les retoucher.

Tel est en effet le caractère fondamental de l'ataxie : incoordination et fausse apparence de paralysie. Jusque-là, tous ces cas étaient confondus dans les paralysies, les paraplégies. Etudiant l'état de la force musculaire chez différents paralytiques, Duchenne s'aperçut que chez certains malades, appelés paralytiques, la force est très-bien conservée quand on les examine couchés ou assis, et que cependant ces malades ne peuvent ni se tenir debout, ni marcher sans osciller, broncher et tomber. Il étudia ces faits, leur trouva une symptomatologie et une évolution communes, et en fit le type clinique de l'ataxie locomotrice progressive.

Par un premier coup d'œil d'ensemble, Duchenne caractérise d'abord la marche de la maladie et la succession habituelle de ses périodes.

Au début, ou observe des troubles moteurs de l'œil (paralysie de la troisième ou de la sixième paire) ; affaiblissementou même perte de la vue. C'est là une période en quelque sorte prodromique.

La première période commence véritablement avec les douleurs fulgurantes, «rapides comme un éclair ou comme une décharge électrique», dit-il, revenant par crises et dans toutes les régions du corps.

Après un temps plus ou moins long (mois ou années) surviennent les troubles dans l'équilibration et la coordination des mouvements; en même temps on constate l'anesthésie et l'analgésie, surtout dans les membres inférieurs.

Enfin, dans une troisième période les accidents se généralisent.

Se basant ensuite sur une vingtaine d'observations qu'il avait réunies en en peu de temps, Duchenne étudie les divers symptômes de la maladie.

Le phénomène capital est l'incoordination des mouvements, Vataxie.

Au début, le malade ne peut pas rester debout sans osciller ou prendre un point d'appui; ou bien certains mouvements de la marche ne peuvent pas s'effectuer facilement: un malade, par exemple, s'aperçoit qu'il ne peut plus valser en rond. Il éprouve des vertiges, une sorte de faiblesse, et il perd facilement l'équilibre.

En même temps les malades sentent sous le pied une sensation de tapis, d'épongé, due à l'anesthésie plantaire; mais aussi quelquefois c'est comme une sensation élastique de caoutchouc qui les projette en avant; ils bondissent en marchant, comme sur des ressorts. Ils se sentent quelquefois poussés en avant par une force invisible; ils ne sont pas solides dans leur marche et craignent de tomber quand ils marchent vite ou descendent un escalier.

La marche devient de plus en plus désordonnée : ils projettent follement les jambes en marchant, en avant et par côté, et ils frappent fortement le sol avec le talon. La démarche devient tout à fait caractéristique, bien distincte notamment de celle du paraplégique. Les secousses de ces mouvements désordonnés sont si brusques qu'elles peuvent faire perdre l'équilibre au corps. Les ataxiquesne peuvent plus marcher ou se tenir qu'en s'appuyant sur un bras.

Les désordres deviennent enfin si grands que les malades ne peuvent plus bouger du lit; il faut les porter. Dès qu'ils veulent faire quelques mouvements, ils agitent violemment les membres d'une manière étrange, et s'arrêtent vite, épuisés par ces efforts.

Le malade, qui ne peut plus ni se tenir ni marcher , qui tombe si facilement, se croit naturellement atteint de paralysie. C'était aussi l'opinion des méder^ns avant 1858. Duchenne mesure leur force musculaire au dynamomètre et constate qu'elle est considérable.

Le malade étant au lit, faites-lui étendre sa jambe fléchie et résistez à l'extension. Le malade étant debout, suspendez-vous sur ses épaules. Et vous serez étonnés de la force qu'a encore ce pauvre impotent. De plus, le malade déploiera beaucoup de force dans ces mouvements que vous lui ferez faire, et cependant il ne sera pas fatigué comme après les mouvements désordonnés qu'il exécute spontanément; cela vient probablement de l'effort inutile, mais considérable, fait par le cerveau pour corriger l'ataxie.

Du côté des membres supérieurs, l'incoordination peut être dans certains cas tout aussi accentuée. C'est d'abord de la maladresse pour un travail délicat, la nécessité continuelle de regarder et de concentrer son attention sur la main. Pour porter un verre à la bouche, le malade le tient solidement dans la main, mais il exécute d'énormes zigzags, sans secousses ni tremblement. Et s'il ne fait pas grande attention, il renverse facilement le contenu du verre.

En même temps, on constate de Vanesthésie à des degrés divers.

La sensibilité de la peau au contact et à la douleur peut être diminuée ou abolie. Ces deux espèces de sensibilité sont atteintes ensemble ou séparément; souvent la sensibilité à la douleur reste intacte ou peu altérée. La sensibilité à la température est en général la dernière atteinte; beaucoup de malades complètement analgésiques et anesthésiques perçoivent encore la température.

Quelquefois aussi ( et rappelez-vous que tout ce que je dis ici a été déjà observé par Duchenne ), il y a un retard dans la perception des sensations ; deux, trois secondes, jusqu'à dix secondes, peuvent s'écouler entre l'excitation et la perception.

L'anesthésie atteint d'abord et surtout les extrémités. Commençant par la plante des pieds, elle peut s'étendre à la cuisse et delà main au bras; on la trouve très-rarement au tronc.

Duchenne avait d'abord attribué l'incoordination motrice à cette anesthésie; mais il revint bientôt sur cette interprétation en montrant que les deux symptômes ne sont pas nécessairement liés l'un à l'autre, et il soumit alors à une analyse très-soignée le trouble moteur présenté par l'ataxique.

La coordination normale des mouvements physiologiques comprend deux éléments nécessaires : l'harmonie des antagonistes etl'association des muscles actifs.

Un acte quelconque est toujours très-complexe. Il ne faut pas croire qu'un muscle donné se contracte et que les antagonistes se reposent. Ce n'est pas aussi simple. Les antagonistes interviennent, en se mettant à un certain degré de contraction et de longueur, pour limiter l'action des muscles directs. Quand on pèse sur un levier, on ne peut pas l'immobiliser brusquement dans une position donnée, s'il n'y a pas de contre-poids.

Le défaut d'iiarmonie des antagonistes est le premier élément del'ificoordination motrice.

De plus, on n'observe jamais la contraction naturelle d'un muscle isolé. Artificiellement, par la faradisation localisée, on peutproduire des contractions isolées, mais on ne les réalise pas pbysiologiquement. Ainsi , analysez le mouvement delà marche: ce n'est pas une simple oscillation de la jambe, à la façon d'un pendule, produite par les seuls muscles extenseurs de la cuisse; les trois segments s'infléchissent; il y a tout un ensemble de contractions musculaires.

La désassociation des contractions musculaires utiles constitue le second élément de l'ataxie.

Cette désassociation est beaucoup plus forte quand le malade n'v voit pas ; elle persiste cependant encore quand le sujet y voit. De là résultent les troubles singuliers de la marche : quand le membre oscille, la flexion des segments ne se fait pas, ou bien il y a flexion et pas oscillation, ou bien la jambe est jetée par côté au lieu d'être portée en avant. C'est là un désordre qu'augmente encore la désharmonie dans la résistance des antagonistes.

Duchenne montre ensuite que ces troubles ne peuvent pas être attribués à la perte de la sensibilité cutanée, ni même à la perte de la sensibilité musculaire. Dans ce derûier état, les malades n'ont pas conscience des mouvements musculaires exécutés, de la force et de la direction de ces mouvements, de la position des membres, etc. Ce symptôme, qui se trouve en effet dans l'ataxie, se rencontre aussi dans d'autres cas, chez certaines hystériques, par exemple. Il peut gêner la marche quand les yeux sont fermés, mais il n'entraîne pas l'ataxie vraie, qui persiste les yeux ouverts.

Duchenne cite notamment ces hystériques chez lesquelles il faut découvrir des anesthésies dont elles ne se douteraient pas sans cela.

L'ataxie est donc un trouble entièrement à part ; c'est là un fait bien vu et analysé par Duchenne.

Duchenne insiste ensuite sur les caractères spéciaux des douleurs de l'ataxique à la première période. Elles sont térébrantes, comme produites par un instrument enfoncé et tordu dans les chairs, ou encore lancinantes. La sensation est toujours circonscrite ; l'hyperesthésie cutanée accompaone la douleur : un léger frottement est très-sensible et une forte pression peut soulager.

Ces douleurs sont très-courtes, comme un éclair (fulgurantes) ; elles reviennent à intervalles variables. Les accès durent de quelques minutes à quarante-huit heures et plus.

Les douleurs deviennent d'une intensité atroce ; elles surprennent le malade et peuvent changer de place. Quelquefois des douleurs fixes et durables s'y ajoutent.

Il y a souvent desexacerbations le soir ou la nuit ; les changements de temps les exaspèrent, etc.

ho.?, phénomènes oculaires sont importants. La paralysie des nerfs moteurs de l'œil (troisième ou sixième paire) est souvent le phénomène initial

de la maladie. Ce symptôme peut s'améliorer ou même guérir sans que la maladie s'arrête elle-même. Duchenne cite un sujet chez lequel la diplopie apparut au début, puis disparut ou reparut quatre ans plus tard. C'est donc un phénomène sur lequel il faut interroger les malades.

La paralysie de la troisième paire est facile à constater : chute de la paupière. Pour la sixième paire, on a une paralysie du droit externe sans déformation de la pupille, etc.

L'amaurose est fréquente ; souvent elle est progressive sans suivre les intermittences du strabisme ; d'autres fois les deux phénomènes marchent parallèlement. La cécité peut devenir complète et rend alors affreuse la positioQ de l'ataxique.

Duchenne note encore, comme caractères moins importants et plus rares, la paralysie d'autres paires crâniennes, comme la cinquième, la septième, etc.

Les fonctions génératrices éprouvent toujours une atteinte assez considérable : elles sont tantôt surexcitées, tantôt affaiblies ou abolies.

Il y a des troubles très-fréquents dans la miction et la défécation : paralysie du rectum ou de la vessie ; paralysie des sphincters, etc.

L'intégrité des fonctions intellectuelles, de la contractilité électro-musculaire, l'absence de fièvre, sont encore des signes importants.

Si les symptômes, pris isolément, ont déjà quelque chose de spécial, c'est surtout dans leur évolution, dans la marche de la maladie, qu'ils deviennent caractéristiques. Nous avons déjà indiqué la succession des périodes.

La maladie est souvent très-longue. La première période seule peut durer douze ans. li-à durée totale peut dépasser vingt ans, mais les maladies intercurrentes deviennent facilement graves chez les sujets affaibhs.

Le pronostic est des plus graves, la maladie étant essentiellement envahissante et progressive.

Ijétiologie est fort obscure. C'est de 18 à 24 ans que la maladie se développerait surtout, et sur vingt cas il y avait dix-sept hommes.

On a noté dans un cas un onanisme effréné, plusieurs fois un refroidissement, une suppression de transpiration. Ainsi, un chasseur aux marais était resté les pieds nus dans l'eau ; un autre avait pris un bain de siège froid ; un troisième était glacier et préparait des glaces quand il fut atteint, etc. — D'autres fois on a noté la syphilis.

Duchenne réserve entièrement V anatomie pathologique ^ et ne peut rien dire de précis sur le traitement. Il termine enfin cet important travail par quelques considérations historiques, dans lesquelles il cite notamment Romberg, qui en 1851 avait en effet indiqué l'ataxie locomotrice sous le nom de tabès dorsalis.

Nous avons résumé le tableau de Tataxie locomotrice, tel que Duchenne

l'a tracé de main de maître en 1850. On n'y a, pour ainsi dire, rien changé depuis. Mais d'innombrables travaux y ont ajouté quelques traits qu'il faut maintenant faire connaître.

Le nom de Charcot doit rester attaché à cette seconde période de l'histoire de l'ataxie, comme celui de Duchenne personnifie la première.

Pour I'Etiologie, on n'a pas fait de progrès sérieux. La loi de l'âge, de 18 à 40 ans, a été confirmée, quoique Trousseau ait observé un cas tout à fait exceptionnel développé à plus de 80 ans. Les hommes sont aussi plus souvent atteints que les femmes. Berger a trouvé 145 hommes sur 185 cas.

Les excès de tout ordre, et particulièrement les excès sexuels, sont la cause la plus fréquemment invoquée.

L'hérédité joue un certain rôle: on retrouve dans les ascendants, ouïe tabès dorsal lui-même ou d'autres maladies nerveuses, une hérédité névropathique qui détermine la forme de la localisation diathésique s'il y a lieu.

Vulpian admet aussi que l'hystérie, surtout l'hystérie convulsive, peut amener le développement du tabès. On a vu aussi, ajoute-t-il, l'ataxie se produire sous l'influence de traumatismes de la moelle, des commotions violentes de ce centre nerveux (Lockart Clarke) .

Petit^ a récemment repris cette question des rapports de l'ataxie locomotrice avec le traumatisme. De 47 observations qu'il a réunies, il conclut que les traumatismes portant directement ou indirectement sur le rachis (chutes sur le dos, le siège, les pieds) déterminent un ébranlement de la moelle, et par suite des lésions qui peuvent devenir le point de départ d'une myélite chronique et donner lieu aux symptômes de l'ataxie locomotrice. On ne peut affirmer, quant à présent, ajoute-t-il, que les blessures à distance jouissent de la même influence pathogénique, mais il est probable que chez les sujets prédisposés à la sclérose en général, comme les arthritiques, les syphilitiques et les alcooliques, ces blessures peuvent, en surexcitant la moelle, hâter le développement de l'ataxie. Il est certain que les blessures à distance peuvent réveiller une ataxie guérie en apparence et activer la marche d'une ataxie coexistante. L'ataxie locomotrice s'accompagnant souvent de troubles dans la nutrition de certains tissus, on conçoit qu'elle puisse modifier l'évolution locale des blessures. C'est ce que tendent à prouver certaines observations de contusions articulaires, de fractures et de plaies des parties molles.

Une étude très-importante, mais à peine ébauchée, est celle de l'influence étiologique des diverses diathèses. Plusieurs cliniciens éminents, parmi lesquels je citerai M. le professeur Combal, ont observé que le plus souvent, derrière l'ataxie locomotrice, il y a une diathèse dont la

1 Revue mensuelle, mars 1879.

sclérose spinale est la manifestation. C'est là une étude difficile, pleine de promesses, et qui ne peut se faire que dans la clientèle privée.

M. Fournier a récemment bien mis en lumière l'influence de la syphilis*. Sur 30 ataxiqueS; il a trouvé 24 fois une syphilis antérieure; M. Péréol 5 sur 11, et M. Siredey 8 sur 10. M. Fournier admet quel'ataxie locomotrice, dans ces cas, est la manifestation de la syphilis, quoiqu'elle ne présente ni symptomatologie ni lésions spéciales, ce que pour ma part j'admets parfaitement.

Vulpian, Berger, Caizergues et Erb ont publié de nouveaux faits relatifs à l'étiologie syphilitique de l'ataxie locomotrice. Nous les retrouverons dans la dernière partie de cet ouvrage, dans l'étude d'ensemble que nous ferons des localisations de la syphilis sur le système nerveux.

Pour exposer la Symptomatologie, nous suivrons toujours la division de Duchenne en trois périodes : 1° période des symptômes céphaliques et des douleurs fulgurantes; 2° période de l'ataxie; 3° période de généralisation des phénomènes (période paralytique de Oharcot).

1° Les symptÔ7nes céphaliques ont été étudiés à fond dans ces derniers temps. Ils accompagnent souvent les douleurs fulgurantes; ils les précèdent quelquefois et restent isolés pendant des mois et des années.

Tous les nerfs crâniens peuvent être atteints.

Les nerfs moteurs oculaires sont le plus souvent pris, comme l'avait indiqué Duchenne. — Galezowski a récemment insisté sur diverses formes rares de paralysie de ces nerfs dans l'ataxie ^.

Généralement, on a des paralysies de la troisième, de la quatrième et de la sixième paire isolément, dans un œil ou dans les deux yeux. On peut avoir aussi : a, la paralysie de la troisième et de la quatrième paire du même œil produisant une diplopie dont les images homonymes s'écartent d'autant plus que l'on porte le regard en bas et en dehors, en haut ou en dehors; b. la paralysie ou l'affaiblissement de tous les nerfs oculo-moteurs des deux yeux, paralysie qui se développe progressivement, s'attaquant d'abord à un seul nerf et s'étendant successivement à tous les autres. Il s'ensuit que tantôt un seul œil, tantôt les deux yeux, restent complètement immobiles, ce qui ferait croire à l'existence d'une affection orbitaire plutôt qu'au début de l'ataxie ; c. la paralysie des fibres inférieures du droit interne et des fibres internes du droit inférieur, d'où diplopie dont les images croisées s'écartent d'autant plus que l'on regarde en bas et en dedans. Au-dessus du plan horizontal, la diplopie disparaît.

Le nerf optique peut aussi être atteint; l'amaurose envahit progressive-

« Ann.cUDermatol., pag. 187 et 401; 1875-76. — iîeu. de5 5c. méd., IX, 228, 2 Soc. de Biol., 2i mars 1877. — Gaz, hebdom., n" 13.

ATAXIE LOCOMOTRICE PROCrRESSIVE. 307

meut UQ œil, puis l'autre, jusqu'à cécité complète. Cette amaurose a été bien étudiée par Charcot*.

Souvent les malades sont aveugles longtemps avant d'avoir d'autre symptôme, avant d'être ataxiques notamment. Ainsi, une femme entre comme aveugle à la Salpètrière en 1855 ; les accidents visuels avaient débuté eu 1850. Les douleurs fulgurantes n'apparaissent qu'en 1860, l'incoordination motrice beaucoup plus tard encore. On comprend l'intérêt qu'il y a à diagnostiquer la lésion dès cette période, et à annoncer ainsi d'avance le début de l'ataxie locomotrice.

Les oculistes Jœger, Wecker, Galezowsti, posent en principe qu'à l'examen ophthalmoscopique on peut, dès cette période, distinguer l'amaurose tabétique.

La lésion constatée anatomiquement dans ces cas-là est une induration grise progressive du nerf optique ; c'est une lésion scléreuse qui commence par la périphérie, s'étend vers les centres et peut aller ainsi quelquefois jusqu'aux corps genouillés. C'est une lésion scléreuse fasciculée, analogue à celle que nous trouverons dans les cordons postérieurs de la moelle.

A l'ophthalmoscope, la papille se présente normalement avec des contours nets, accusés, et une teinte rosée due aux vaisseaux qui sont dans l'épaisseur. Dans l'amaurose tabétique, il n'y a de changement, ni dans la forme, ni dans le contour de la papille, ni dans les vaisseaux du fond de rpeil ; seulement le nerf optique a perdu sa transparence, il réfléchit la lumière. La papille n'est plus rosée, mais blanche nacrée.

Un symptôme caractéristique, d'après Galezowski et Benedikt, serait une achromatopsie spéciale, la perte, par exemple, de la notion du rouge et du vert, et la persistance à un haut degré de la notion du bleu et du jaune.

Le début est graduel, progressif, par un seul œil.

Vous voyez les différences qui séparent ces lésions de celles de la névrorétinite, que nous avons décrites avec les tumeurs cérébrales. La distinction clinique est donc possible. Charcot cite deux cas difficiles à diagnostiquer : l'un d'ataxie locomotrice, l'autre de tumeur cérébrale du lobe occipital, et dans lesquels le diagnostic put être fait par l'ophthalmoscope, à la période de cécité seule.

On a étudié dans ces derniers temps l'état de la pupille dans l'ataxie locomotrice.

Indiqué déjà par Romberg, le rétrécissement pupillaire a été surtout signalé par Argyll Robertson (1869) et bien analysé récemment par Vincent^ et par Erb^.

^ Leç. sur les mal. du Syst. nerveux, loin. II.

2 Th. Paris, 1877.

'■'■ D. Arch. f. klin. Med., 1879.

Vincent a examiné l'état de la pupille chez 82 malades, dont 51 tabétiques, 22 paralytiques généraux et 9 autres atteints de diverses maladies de la moelle et du cerveau.

Sur les 51 tabétiques. 4 seulement présentaient une réaction normale des pupilles; chez 4U la pupille ne réagissait pas à la lumière mais était modifiée par l'accommodation, et chez 7 il y avait une immobilité absolue des pupilles :1e plus souvent avec amaurose) .

Sur les 40 cas avec réaction défectueuse ou nulle à la lumière, 2.3 avaient en même temps du myosis, 11 une pupille normale et 6 de la mydriase.

En ce qui concerne les périodes de la maladie, Vincent a émis les propositions suivantes : Dans la première période du tabès, les pupilles sont fréquemment élargies ; elles ne réagissent pas le plus souvent à la lumière et réagissent au contraire constamment à Timpulsion accommodative ; à la deuxième période, les pupilles sont plus ou moins rétrécies, insensibles à la lumière , mais elles se rétrécissent nettement dans la vision près et se dilatent dans la vision loin ; à la dernière période enfin, les pupilles, plus rarement rétrécies, le plus souvent normales ou élargies, sont en général absolument immobiles.

La paralysie générale des aliénés est la seule maladie dans laquelle on retrouve ces phénomènes oculo-pupillaires. Ici, il y a le plus souvent en même temps inégalité des deux pupilles. Les autres maladies du cerveau et de la moelle, sauf les paralysies oculaires, les lésions du sympathique cervical ou de la moelle cerAïcale, n'entraînent pas ce genre de trouble pupillaire.

Ce serait donc un bon signediagnostiquepour le tabès.

Erb arrive à peu près aux mêmes conclusions sur ce symptôme, quïl appelle spinale Myosis. Il Ta trouvé seulement un peu moins souvent que "Mncent : 54 "/o au lieu de 98 %.

Le trijumeau peut être également atteint dans Tataxie locomotrice. Havem ' a publié un cas remarquable, à ce sujet, dans lequel le malade éprouva tout le temps une sensation de tiraillement et de tension de chaque coté du nez, qu'il comparait à la sensation produite par une enflnre ; il y eut aussi diminution de la sensibilité cutanée à la face.

]Mais c'est Pierret' qui a étudié d'une manière complète ces symptômes de l'ataxie dans la sphère du trijumeau.

Il y a quelquefois des douleurs delà face analogues à celles des membres, avec le type fulgurant et le type persistant ou continu. Elles siègent le plus souvent le long des rameaux orbitaires et laissent ordinairement après elles une zone d'hyperesthésie. — On peut encore observer des para- Ivsies de la cinquième paire déterminant une anesthésie de la face plus ou

' Soc. de BioL, !'='• août 1876. — Gas. méd., nol9, pag. 219.

2 E-sai sur Us symptômes céphal. du tabès dorsalis ; Th. Paris. 1876, n" 100,

moius profonde. Enfin, corame.conséquences de la lésion des nerfs sensitifs, survient de l'incoordination motrice dans les muscles animés par les racines motrices du trijumeau.

Pierreta également étudié les troubles qui surviennent parfois, dans la même maladie, du côté du nerf auditif ^ . Il démontre « que le nerf auditif peut, dans le cours du tabès, donner naissance à des symptômes qui pourront varier en intensité, depuis la simple dureté de l'ouïe jusqu'à la surdité complète, depuis les bourdonnements jusqu'aux bruits de cloches, depuis le vertige passager jusqu"à la chute. On devra, en outre, se rappeler que le tabès peut débuter par le nerf auditif aussi bien que parle nerf optique, et, dans le pronostic d'un vertige de Méniêre, on pourra réserver une place pour l'évolution du tabès ; c'est ainsi que l'on verra des sourds devenir ataxiques, ainsi que cela se passe pour certains aveugles ».

Nous rapprocherons encore les symptômes observés dans le domaine du pneumogastrique et du. spinal. Jean^ a publié une observation dans laquelle il y avait de violents accès de toux par quintes, rauque, convulsive, comme la coqueluche ; eu môme temps la déglutition était gênée : le malade avalait difficilement et par une contraction spasmodique des muscles de la région. Féréol avait déjà, en 1869, réuni six faits analogues. Budin^, dans un rapport sur l'observation de ;Jean, cite quelques autres faits analogues et rapproche ces symptômes laryngo-pharyngiens des autres phénomènes céphaiiques du tabès.

Isaza * a spécialement étudié, dans ces derniers temps, les symptômes bulbaires de l'ataxie. Il cite une observation de Hanot, représentant la forme bulbaire de cette maladie, caractérisée par des phénomènes respiratoires impliquant comme siège de la lésion les trois dernières paires crâniennes ; elle est ordinairement rapide dans sa marche et se termine promptement par la mort^.

Il est facile de comprendre combien cette étude récente des symptômes céphaiiques facilite, dans certains cas mal dessinés, le diagnostic de l'ataxie locomotrice.

Les douleurs fulgurantes avaient été bien étudiées par Duchenne ; on n'a rien changé à sa description.

' Rev. mens, de méd. et chir., 1877, a" 2.

- Soc.Anat., 1877. — Progrès médical, 1877.

3 Soc. Anat., 1877. —Progrès médical, 1877, 5.

■' Th. Paris, 1878.

5 J'ai observé récemment, chez un malade présentant à la fois du l'ataxie locomotrice et de la paralysie générale, des crises bulbaires très-remarquables : luul d'un coup, après une fatigue ou une excitation, la face changeait de couleur ; il se cyanosait; la respiration et la circulation se ralentissaient ; cela allait quelquefois jusqu'à la syncope, et il a fallu une fois pratiquer la respiration artificielle pendant quelques minutes pour le faire revenir à lui.

On a observé seulement, en plus, que des éruptions cutanées peuvent, dans certains cas. dessiner le nerf douloureux. Ainsi, Charcot a vu, pendant un accès douloureux très-intense, chez un ataxique, une éruption d'ecth^-ma sur le trajet du petit nerf sciatique d'abord, du saphène interne ensuite. Dans d'autres cas, on a observé des éruptions papuleuses ou licliénoïdes, de l'urticaire, des zonas, des éruptions pustuleuses.

Ce ne sont pas des éruptions banales, mais des troubles trophiques liés aux crises de douleurs fulgurantes, apparaissant et disparaissant en même temps que ces crises et se produisant le long des mêmes nerfs.

En même temps que ces douleurs, les malades éprouvent quelquefois aussi une gêne thoracique fixe et persistante ; ils sont comme serrés dans un étau ou dans un corset.

Les douleurs fulgurantes peuvent être le symptôme unique de la maladie. Ainsi, dans un cas remarquable de Charcot et Bouchard [Soc. de BioL, 1866), il n'y eut que ces douleurs sans incoordination motrice, et on trouva à l'autopsie la sclérose commençante des cordons postérieurs de la moelle. C'est en s'appuyant sur ces faits frustes que Charcot voudrait substituer le mot tabès dorsalis, qui ne préjuge rien, au mot ataxie locomotrice, qui est souvent inexact. En tout cas, il faut savoir qu'il y a des cas d'ataxie locomotrice progressive sans ataxie.

Les douleurs rapides comme l'éclair ne sont pas les seules que l'on observe à cette période de l'ataxie. Il y en a d'autres plus durables dont Vulpian a donné une bonne description.

a Les malades les comparent à des morsures violentes, à des déchirements, à des arrachements des chairs ; ils disent qu'il leur semble qu'on enfonce dans les tissus une tige de fer, un clou, en lui imprimant des mouvements de rotation, ou bien encore telle ou telle région de leurs membres leur semble serrée violemment comme par une lame de fer (douleurs en bracelets, en brodequins, en anneaux, etc.). Les douleurs siègent, soit dans tel ou tel point de la cuisse, de la jambe, du pied ou du bras, de l'avantbras, de la main, soit au niveau des jointures ; dans ce dernier cas, ce peuvent être de véritables arthralgies, plus ou moins intenses. Cesdouleurs, tout en étant passagères, le sont cependant beaucoup moins que les premières : parfois même elles offrent une durée notable. On voit de ces douleurs qui persistent, soit avec une intensité constante, soit avec des atténuations et des exacerbations alternatives pendant plusieurs heures ou même plusieurs jours. Ces douleurs persistantes sont d'ordinaire circonscrites, peu étendues, sans relations de siège bien évidentes avec telles ou telles branches nerveuses ; tantôt elles se manifestent chaque fois dans les mêmes régions ou à peu près, tantôt elles occupent des points différents à chaque reprise.»

A côté des douleurs fulgurantes, il faut placer les accès de douleurs vis^ cérales, bien étudiées encore par Charcot.

ATAXIE LOCOMOTBICE PROGRESSIVE. 311

Dans certains cas, ce sont des douleurs vésicales et uréthrales, avec besoin fréquent d'uriner et miction très-douloureuse. Chez d'autres, ce sont les crises rectales qui peuvent précéder les douleurs fulgurantes et les accompagner ensuite ; subitement, le malade éprouve une sensation comparable à celle qui serait due à l'intromission brusque et forcée d'un corps volumineux dans le rectum ; à la fin de l'accès, il y a toujours besoin d'expulsion et souvent défécation effective.

Les crises gastriques constituent le phénomène le plus important de cet ordre. Le fait avait été mentionné assez souvent, comme simple détail d'observation, par Topinard notamment. En 1858, GuU indiquait déjà les rapports de ces crises gastriques avec une maladie spinale qui devait être l'ataxie locomotrice, encore inconnue. La véritable étude de ces symptômes dans leurs rapports avec l'ataxie a été faite en France par Delamare (Thèse de Paris, 1866), et surtout par Oharcot et ses élèves (Dubois ; Thèse de Paris, J868).

Tout à coup, le plus souvent au moment des crises fulgurantes dans les membres, le malade sent de vives douleurs partant des aines et remontant jusqu'à l'épigastre, où elles se fixent. En même temps il éprouve des douleurs dans les épaules avec des irradiations dans le tronc. Le pouls s'accélère, sans chaleur à la peau. Les vomissements sont incessants : alimentaires d'abord, ils sont formés ensuite d'un liquide muqueux, incolore, mêlé de bile et quelquefois de sang. Les douleurs cardialgiques peuvent devenir atroces, et surtout, quand elles se combinent avec les fulgurations dans les membres, elles peuvent rendre la situation affreuse. Ces crises durent de deux à trois jours, et, chose remarquable, l'estomac fonctionae très-bien dans l'intervalle des accès.

C'est là une forme de gastralgie qui n'est pas mentionnée dans les maladies de l'estomac, et qu'il faut bien connaître pour ne pas la confondre avec la gastralgie ordinaire.

M. Raynaud * a encore décrit des crises néphrétiques du môme ordre ; ce sont des accès simulant absolument de véritables coliques néphrétiques: calculeuses, seulement sans aucun trouble urinaire, ni gravier, ni sable, ni catarrhe. Ces crises furent observées dans un cas d'ataxie locomotrice avec lésion caractéristique.

Teissier ^ (de Lyon) a observé aussi plusieurs fois des troubles viscéraux semblables. Seulement il insiste sur ce fait que ces phénomènes se rencontrent au début de beaucoup d'affections du système nerveux. Oharcot avait du reste déjà reconnu leur existence dans certaines formes de paralysie générale. Pour que ces signes prennent une valeur diagnostique absolue, il

1 Acad.de Méd., 1876.

- Congrès de Clermont, 1876.

faut donc qu'ils soient combinés avec d'autres, les douleurs fulgurantes des membres notamment^

Ces crises de douleurs, viscérales ou dans les membres, s'accompagnent assez souvent de contractures. C'est là un phénomène sur lequel on n'insiste pas assez dans Tbistoire de l'ataxie. Onimus l'a cependant soigneusement signalé et nous avons eu souvent l'occasion de l'observer.

Nous avons même vu un ataxique qui avait des crises de contractures généralisées, avec perte de connaissance, toutes les fois qu'il fermait les yeux et voulait faire agir les muscles ataxiques. Chez ce malade, tous les accès de douleurs fulgurantes s'accompagnaient de violentes contractures et ' quelquefois de crises analogues à celles dont nous venons de parler.

Nous ajouterons enfin un mot sur les troubles des fonctions génitales, que Ducbenne avait indiqués, et sur lesquels Trousseau a insisté depuis.

Souvent il y a de la spermatorrhée, accompagnée fréquemment d'érection avec sensation voluptueuse. Le plus souvent il y a un degré variable 6! anaphrodisie : absence de désirs vénériens ou d'érection suffisante. — D'autres fois, c'est au contraire du satyriasis : la faculté singulière, par exemple, de pouvoir répéter le coït un grand nombre de fois dans un court espace de temps.

L'analogue de ces phénomènes a été constaté chez la femme par Charcot et Bouchard. Lors des crises fulgurantes, la malade éprouvait souvent une sensation voluptueuse avec sécrétion vulvo -vaginale abondante.

2° En ce qui concerne la deuxième période du tabès, nous avons à compléter ce qu'a dit Ducbenne sur les troubles de sensibilité et à y ajouter l'étude récente des troubles trophiques.

Vulpian^ a d'abord repris l'étude des retards dans la sensibilité : trois, quatre, cinq secondes peuvent s'écouler après l'excitation, et, une fois que la sensation est perçue, elle dure plus qu'à l'état normal. Il cherche à expliquer le fait par le passage obligé de toutes les impressions sensitives à travers la substance grise, les cordons postérieurs étant altérés.

Remak a prétendu que ce retard n'existait que pour les perceptions douloureuses et pas pour les perceptions tactiles ; il a construit toute une théorie sur ce fait, qui n'a pas été vérifié par Vulpian et Richet.

Richet' a complété les recherches de Vulpian; il a montré que le retard dans les perceptions augmente quand on s'éloigne du centre. Ainsi, il est de

1 J'ai récemment étudié (Montpellier médical, juin 1880) quelques cas d'ataxie locomotrice dans lesquels il y avait en même temps lésion cardiaque, et je me suis demandé si cette altération du cœur ne pourrait pas être considérée comme secondaire aux excitations douloureuses qui caractérisent certaines formes de tabès.

2 jirch. dePhysiul.. 1868.

3 Soc. de BioL, 1876.

0,2 de seconde au genou, d'une seconde à la jambe, de 4 secondes aux orteils. De plus, la vitesse de transmission augmente avec Fintensité de l'excitation.

On a également insisté, dans ces derniers temps, sur les erreurs de lieu que commettent les ataxiques dans l'appréciation des sensations et sur les curieuses dissociations de sensibilité qu'ils peuvent présenter.

Ainsi , la plupart des auteurs ont confirmé la remarque, faite par Ducbenne, de la persistance plus grande de la sensibilité à la température, ou plus exactement au froid (Vulpian).

Erb et Berger ont insisté sur l'apparition souvent précoce de l'analgésie alors que la sensibilité tactile persistait : des excitations légères sont perçues et une forte excitation ne cause aucune douleur. Du reste , comme le fait remarquer Erb, ce phénomène peut quelquefois s'observer chez un certain nombre de sujets sains.

Enfin Drosdofî* a comparé 7 ataxiques à un grand nombre de sujets sains au point de vue de la sensibilité faradique de la peau, et il a constaté chez les tabétiques une diminution notable de cette sensibilité sur tout le corps.

Oulmont^ a, dans ces derniers temps, bien étudié la distribution des anesthésies, qu'il a trouvées plus fréquentes et plus étendues qu'on ne le croyait.

Il emploie une sorte de méthode graphique. Sur deux figures en pied représentant la face antérieure et la face postérieure du corps, il laisse les régions saines en blanc, marque en rouge les zones de diminution ou de retard de la sensibilité, en bleu les zones d'analgésie, et par un quadrillage les zones d'hyperesthésie. Il arrive ainsi à montrer que : 1° les troubles de la sensibilité (à la douleur) sont très-fréquents : 17 fois sur 20 ; — • 2°i]s sont générahsés ; ils ont atteint : la tête 13 fois sur 17, le tronc 16 sur 17 ; — 3» ils sont symétriques, sauf à la tête, où ils peuvent ne pas l'être ; — 4° ils occupent certains sièges d'élection : à la tête, les zones et les régions sous-orbitaires ; au tronc, les deux seins, quelques points disséminés autour de l'ombilic' ; les régions laissées libres les dernières sont le cou, les régions inguinales et une bande étroite au-devant du sternum ; en arrière, les épaules ; il y a souvent de l'hyperesthésie aux fesses. — Aux membres supérieurs, les doigts et les avant-bras sont très-souvent atteints ; le bras l'est moins souvent. Il y a des plaques saines ou moins malades au pli du coude et à la paume de la main. — H y a des règles analogues pour les membres inférieurs.

Ce mode de distribution serait spécial àl'ataxie. Dans deux cas, il aurait servi à fixer le diagnostic ^.

> Arc/i. f. Psych. u. New., IX, 203, 1879. 2 Soc. de Biol, 1877. -- Gaz. méd., n" 19. "* Berger a récemment sigaalé ua fait imporlaut sur lequel uous reviendrons à

On a fait grand bruit, dans ces derniers temps, d'un nouveau symptôme de l'ataxie locomotrice : la disparition du réflexe tendineux (Westphal) .

Quand, les deux jambes étant croisées l'une sur l'autre, on percute avec un petit marteau ou avec le bord cubital de la main le tendon rotulien (spécialement le ligament qui va de la partie inférieure de la rotule à la partie supérieure du tibia) , on détermine une ou plusieurs secousses qui soulèvent la jambe (mouvements d'extension); c'est là le pbénomène que Erb a étudié en 1875 sous le nom de réflexe tendineux*. La même année, WestphaP annonça que ce réflexe tendineux est aboli dans les membres inférieurs des tabétiques et que c'est là un signe de début qui peut rendre de grands services pour le diagnostic.

Depuis lors, un assez grand nombre d'auteurs ont fait des recherches pour contrôler l'assertion de Westphal. Nous citerons les principaux, en rappelant qu'il y a trois éléments nécessaires pour la discussion de la question :

1. Possibilité de l'abolition du réflexe tendineux à l'état physiologique;

2. Abolition dans tous les cas d'ataxie locomotrice ; 3. Conservation ou exagération dans les maladies autres que le tabès dorsal.

Les recherches dont nous allons parler ont trait à un ou plusieurs de ces points.

Ainsi, Bannister^ a trouvé que le réflexe tendineux peut manquer chez les gens sains : 2 fois sur 36 cas. Il y a de plus des variations d'intensité dans la production du phénomène, non-seulement d'un individu à l'autre, mais encore chez le même individu. — Il cite également deux faits d'ataxie locomotrice dans lesquels le réflexe tendineux avait persisté ; il reconnaît cependant que c'est l'exception.

Eulenburg'' a étudié le phénomène chez les enfants : il est en général plus accentué que chez l'adulte. Mais il a manqué 1 fois sur 17 enfants examinés le jour de leur naissance ; 1 fois sur 24 autres examinés dans le premier mois ; 7 fois sur 173 autres examinés dans la première année de leur vie ; en somme, 9 fois sur 214.

Muhr% passant en revue 51 paralytiques généraux ne présentant aucun signe d'ataxie, a vu le réflexe tendineux manquer 6 fois (12 7o)- — Ha

propos de la physiologie pathologique : c'est le retour de la sensibilité chez certains ataxiques malgré les progrès de la maladie.

^ Nous n'étudions ici que les rapports du réflexe tendineux avec le tabès dorsal. Nous reviendrons sur ce phénomène et sur sa physiologie pathologique à propos de la Sclérose latérale, afin de ne pas le séparer de la trépidation épileptoïde. (Voy. le chapitre des Dégénérescences secondaires.)

■^ Arch. f. Psych. u. Nerv.,Y, 819.

^ Chicago Journ. of nervous and mental discase, V, oct, 1878, 4, 656. Anal, ia Centralbl. f, New., II, 2, 32.

^ D, Zeitschr. f. pr. Med., 1878, 31. Anal, in Centralbl. f. Nerv. I, 9, 243.

5 Psijch. Centralbl., 1878, 2. Anal, in Centralbl. f. Nerv., I, 9, 243.

d'autre part observé ce fait très-curieux : ctiez deux individus sains, présentant à l'état normal le réflexe tendineux, ce phénomène disparut peudaut douze heures, après une forte débauche.

Schmidt-Rimpler* a constaté la disparition du réflexe tendineux dans trois cas de cécité par atrophie du nerf optique, sans qu'il y eût d'autre signe de tabès ; notons cependant qu'il y avait des douleurs lancinantes (rhumatismales ?) .

Sur huit cas d'ataxie locomotrice observés par M'Lane Hamilton®, le réflexe tendineux manquait dans quatre et était conservé ou exagéré dans quatre.

Berger^ a fait récemment, sur cette question, un travail d'ensemble important. Il recherche d'abord si le signe de Westphal appartient au tabès commençant. Sur 19 cas observés à cette période (avant l'apparition de l'incoordination motrice), le réflexe manquait 17 fois. — Il y a donc des exceptions : 10,5 %.

Il étudie ensuite l'ataxie confirmée. Ici, sur 82 cas, le réflexe n'a été conservé que 2 fois ; soit 2,5 "/q. — De plus, dans 4 cas, le réflexe ne manquait que d'un côté (3 fois à gauche, 1 fois à droite) ; dans un cas, le réflexe du tendon d'Achille persistait, tandis que le réflexe rotulien avait disparu.

En troisième lieu, il se demande si l'abolition du réflexe tendineux est un phénomène purement pathologique, si on ne le constate pas à l'état sain. Il examine dans ce but 1,407 personnes saines, dont 900 soldats. Il relève ainsi que l'intensité varie dans de très-grandes proportions suivant les sujets; il ne faut donc pas considérer comme un signe pathologique la diminution de ce phénomène, mais seulement sa disparition complète. — Ensuite l'abolitioQ a été complète chez 22 sujets sains (dont 13 soldats) ; soit : 1 ,56 "/q. — Les autres réflexes tendineux manquent bien plus souvent que le réflexe rotulien.

Westphal avait insisté sur cette idée que ce symptôme servirait à diagnostiquer les cas de tabès débutant par une atrophie du nerf optique. Berger a expérimenté alors à l'Institut des aveugles. Sur 84 sujets, 9 étaient aveugles par atrophie du nerf optique (tous bien portants, de 14 à 18 ans) : le réflexe manqua chez 2 ; sur les 75 autres (aveugles par causes diverses), il manqua chez 1.

Enfin, dans des ataxies consécutives à des maladies aiguës (diphthérie, par exemple), le réflexe tendineux peut disparaître et reparaître plus tard quand la maladie guérit: l'abolition de ce réflexe n'est donc pas un signe

^ Zehendefs klin, MUbl. f. Augenh., XVI, 265. Anal, in Cenlralbl. f. Nrrv., I, 9, 244.

2 Bostomned. and surfj. Journ., t9 duc. 1878. Anal, in Hev. des Se. méd., XIV, 141.

^ Cenlralbl f. Ncrv., U, 4, 73.

pronostique grave. Dans un travail plus récent', Berger a même montré que le signe de Westphal peut disparaître (après s'être produit) dans le tabçs dorsal lui-même.

Dans son Traité des maladies de la moelle', Erb avait accepté la loi de Westphal. Il est revenu sur cette question avec plus de détails, dans un mémoire récent surl'ataxie locomotrice^.

Il se demande d'abord si l'abolition du réflexe tendineux est un signe précoce du tabès, et il montre que ce symptôme peut appartenir aux symptômes du début, que c'est même la règle. — Il insiste ensuite sur ce fait que le signe de Westphal ne s'accompagne, dans l'ataxie locomotrice, d'aucun signe d'altération du muscle lui-même : il n'y a jamais ni atrophie ni réaction de dégénérescence et l'excitabilité mécanique du triceps fémoral est toujours conservée. Pour que l'absence de réflexe tendineux ait une valeur diagnostique pour le tabès, il faut même que cette condition soit remplie. D'autres maladies (poliomyélite antérieure aiguë et chronique, myélite de compression, paralysie périphérique du membre, etc.) peuvent faire disparaître le réflexe tendineux ; mais alors c'est toujours avec parésie ou paralysie du triceps, avec atrophie et réaction de dégénérescence.

Ces réserves faites, Erb est entièrement de l'avis de Westphal : l'absence du réflexe tendineux est un symptôme extrêmement fréquent, on peut presque dire constant, du tabès. Il n'est cependant pas absolument constant, ajoute-t-il ; il l'a constaté dans 48 cas sur 49 qu'il a observés.

Dans un appendice à ce travail, Erb fait connaître encore, outre le travail de Berger que nous avons analysé plus haut, l'opinion de Seguin *, qui met le signe de Westphal à la onzième place parmi les symptômes de début du tabès; d'Erlenmeyer ^ qui veut que ce signe apparaisse avant les douleurs lancinantes (ce qui est au contraire exceptionnel, d'après Erb), et de Busch®, dont une observation montre simplement que les réflexes tendineux peuvent ne disparaître dans le tabès qu'après une durée de la maladie déjà assez longue.

On voit que la question est encore à l'étude, et que les avis sont un peu partagés.

Dès à présent, je crois qu'on peut dire que le signe de Westphal est un symptôme habituel du tabès. Ce n'est pas un symptôme pathognomonique. Il faudrait se garder de diagnostiquer l'ataxie locomotrice sur ce seul signe ou d'exclure le diagnostic à cause de l'absence de ce seul signe. Mais quand

1 CenlralU. f. New., III, 5, 73.

2 Handb . von Zienissen, pag. 1 78 .

3 D. Arch. f. Min. Med.. 1879. Sep. Abdr., pag. 20. '^ Americ. clin, lect., III, xii. New- York, 1878.

5 Corresp. Bl. f. schiveizer Aerzte. IX, 1879.

6 Petersb. med. Wochenschr . , 1878, 46.

on le rencontrera, joint à d'autres symptômes de la maladie de Duchenne, il pourra aider à asseoir le diagnostic.

Un fait intéressant à rapprocher de ce symptôme est la conservation habituelle, dans l'ataxie locomotrice, des réflexes cutanés. Erh l'a constaté 41 fois sur 47 cas. C'est là une remarque intéressante à la fois pour la physiologie pathologique de l'ataxie locomotrice et pour celle du réflexe tendineux.

Les troubles trophiqiies sont tous d'observation récente ; en tête nous placerons les arthropathies.

C'est en 1868 que Charcot décrit pour la première fois les affections articulaires spéciales liées à l'ataxie locomotrice progressive. Le fait avait été noté antérieurement, mais on n'en avait pas interprété la nature.

Ensuite vinrent les travaux de Bail, Joffroy, etc., en France; de Clifford AUbutt en Angleterre, de Mitchell en Amérique, de Rosenthal à Vienne, etc. On trouvera un résumé récent de la question dans les Leçons de Charcot (1873), dans les Thèses de Blum (1875), Michel (1877) et Arnozan (1880).

Les arthropathies sont assez fréquentes dans l'histoire de l'ataxie. En 1873, Charcot comptait cinq cas actuels sur cinquante ataxiques présents à la Salpêtrière; en 1875, il en avait observé en tout plus de cinquante cas.

Bail admet une forme précoce et une forme tardive. Charcot pense que c'est toujours un phénomène de début, ou, pour mieux dire, de transition entre la première et la deuxième période. Dans les cas où l'arthropathie parait être tardive, elle siège au membre supérieur; or, l'ataxie n'envahit que secondairement le membre supérieur, et est en réalité au début dans cette région, quand elle paraît tardive.

Le début est brusque, subit, sans cause connue : on ne trouve ni traumatisme, ni chute, ni refroidissement, ni diatlièse. — Il n'y a pas de prodromes, ou seulement quelques craquements dans l'articulation.

Le premier phénomène noté est le gonflement extrême de l'articulation : ce gonflement est formé d'une hydarthrose considérable et d'un empâtement péri-articulaire qui prend et garde difficilement l'empreinte du doigt. Cet empâtement peut s'étendre au segment du membre qui avoisine l'articulation et quelquefois même dans tout le membre.

Il n'y a en général ni fièvre, ni rougeur, ni douleur. Les malades ne souffrent pas ; ils se servent encore de leur membre dans les limites permises par le gonflement.

Ensuite survient une période variable suivant la forme bénigne ou maligne de la lésion.

Dans les cas bénins, l'empâtement disparaît, l'hydarthrose se résorbe à son tour, après quelques semaines ou quelques mois. Il ne reste que des craquements persistants, à cause de l'érosion des surfaces articulaires.

Dans les cas malins, les lésions graves se produisent très-rapidement dans l'articulation : craquements, luxations, déplacements variés. Et cepen-

daut, môme clans ces cas graves, l'articulation malade reste indolente ; le malade se sert encore, comme il peut, de sa jointure atteinte, et marche ou saisit les objets. On voit avec étonnement certains ataxiques réduire et luxer à volonté leur articulation scapulo-humérale désorganisée, et cela sans douleur. Blum cite un fait de ce genre emprunté au service de M. Verneuil.

L'exploration de l'articulation peut se faire avec d'autant plus de soin qu'elle est indolente. On sent quelquefois des extrémités osseuses augmentées de volume; plus souvent, au contraire, on constate à travers la peau une disparition plus ou moins complète des surfaces articulaires.

Le siège de l'arthropathie est variable. D'après Bail, le genou semble être le siège de prédilection ; le membre inférieur est surtout atteint, et il n'y a pas de différence entre le gauche et le droit. Quand la lésion siège au membre supérieur, c'est surtout du côté droit. Bail conclut de ces faits rapprochés que ce sont les articulations qui travaillent le plus qui sont le plus souvent atteintes. Mais Michel * a montré que les observations ultérieures n'avaient pas confirmé les règles de Bail. Pour trois cas d'épaule droite, il y a eu deux cas d'épaule gauche et un cas de coude gauche. D'autre part, Jean observa une arthropathie chez un malade paraplégique depuis dix-huit mois. La fatigue n'exerce donc aucune influence sur le développement de ces lésions.

L'arthropathie n'a rien à voir non plus avec le traumatisme. Volkmann attribuait leur développement aux traumatismes produits par la dislocation des membres et les mouvements désordonnés. Mais cette explication tombe devant ce fait, que l'arthropathie se développe le plus souvent avant l'incoordination.

Le tableau clinique de cette lésion articulaire spécialise complètement ce genre d'arthropathie, et la distingue nettement de toutes les autres formes d'arthrite sèche. Charcot a résumé l'ensemble de ces différences.

La quantité de liquide est rarement ou peu augmentée dans l'arthrite sèche ; c'est le contraire dans l'arthropathie des ataxiques. — La dislocation delà jointure est rare dans l'arthrite sèche, fréquente dans l'ataxie. — La hanche est l'articulation le plus souvent atteinte dans un cas, le genou dans l'autre. — L'arthrite sèche est toujours progressive et ne rétrograde jamais; l'arthrite des ataxiques peut guérir. — Le plus souvent, il y a traumatisme ou fracture intra-articulaire au début de Tarthrite sèche ; rien de semblable dans le tabès. — L'arthrite sèche a un début lent et graduel, l'arthropathie ataxiqae un début subit.

Au point de vue auatomique, c'est une espèce d'arthrite sèche, seulement avec prédominance du processus destructif, atrophique. Il y a disparition rapide de vastes surfaces articulaires : les os semblent usés à la meule et sans stalactites.

1 Gaz. hchdom., 1877, n" 12, et Thèse citée.

On constate: 1° l'infiltration œdémateuse du tissu cellulaire; 2° l'infiltration de la synoviale avec épanchement intra-articulaire de sérosité, et plus tard épaississement, fongosités, concrétions ossiformes (indammation chro-

Pig. 20. — Extrémité supérieure d'un humérus sain et d'an humérus offrant les lésions de l'arthropathie des ataxiques.

nique) ; 3" résorption rapide des cartilages d'encroûtement et des surfaces osseuses avoisinantes ; 4° quelques ostéophytes plus tard, à la périphérie de la surface osseuse érodée.

Vous voyez que cette arthropathie se rapproche beaucoup plus de l'arthrite vulgaire au point de vue anatomique qu'au point de vue clinique ; mais la similitude anatomique n'empêche pas la distinction des espèces nosologiques. C'est là un principe que l'on ne saurait trop avoir présent à l'esprit. Oharcot l'a proclamé hautement: une même arthrite purulente, dit-il, peut-être symptôme du rhumatisme, de la scarlatine, delà morve ou de l'infection purulente, etc.

L'arthropathie tahétique n'est pas en général suppurée et ne s'accompagne pas de réaction inflammatoire. Il y a cependant quelques exceptions, notamment les faits de Bail, Charcot, Bourceret [Soc. de BioL, 1875), et Hayem (Soc. Anat., 1876).

Pour terminer l'étude des troubles trophiques de l'ataxie locomotrice, il faut encore dire un mot des fractures spontanées et des atrophies musculaires.

Les os peuvent être atteints dans leur continuité chez les ataxiques : ils deviennent d'une fragilité extrême. On a alors des fractures sans traumatisme ou après un traumatisme insignifiant *. Ainsi, Richet cite un malade qui se fractura le fémur en retirant ses bottines. Voisin [Soc.

« Voy. Charcot, 187i ; mum, 1875, loc. cit.; Oulmonl, Procjr. mcâ., 1877, 28.

Anat., 1875) parle d'un malade qui se cassa la clavicule, puis quatre mois après les deux os de la jambe au tiers supérieur. Hayem [Soc. Anat., 1876) cite un cas de trois fractures successives au même os.

Un autre fait remarquable est la rapidité de consolidation de ces fractures.

Ricbet, qui a consacré à l'étude de ces fractures une leçon clinique [France médicale^ 1874) , a trouvé dans ces os une ostéite raréfiante, comme celle des vieillards : dilatation des canalicules de Havers, état embryonnaire de la moelle, destruction des ostéoplastes. Cette lésion expliquerait la fragilité des os, la production fréquente des fractures, et aussi, dans une certaine mesure, la facilité de formation du cal *.

Richet pense qu'on a pris quelquefois pour des luxations spontanées des fractures des extrémités des os, des arrachements épiphysaires, par exemple, pour le fémur: Ces faits sont aussi importants à connaître pour le chirurgien que pour le médecin.

L'atrophie musculaire a été observée également dans quelques cas d'ataxie locomotrice, mais c'est un trouble trophique plus rare que les autres. Noté déjà par Duménil, Virchovir, Marotte, etc., ce phénomène a été bien étudié, notamment dans ses rapports avec la lésion spinale, par Pierret en 1870 et par d'autres.

Il faut bien distinguer ces faits de l'atrophie musculaire progressive. L'atrophie est ici le plus souvent limitée, par exemple, à un membre ou à un groupe démuselés. C'est un phénomène secondaire, consécutif, une sorte de complication dans l'histoire générale de la maladie °.

La langue peut présenter des phénomènes du même ordre ; l'atrophie unilatérale de cet organe est notée dans les cas de Ouffer et de Vidal', par exemple. Le plus souvent elle coexiste avec d'autres phénomènes bulbaires.

Il y a peu de chose à ajouter à la troisième période. C'est la période de généralisation des phénon^ènes et de marasme, bien décrits par Duchenne ; c'est le vrai tabès, la phthisie spinale.

Nous noterons seulement ici quelques autres modes de terminaison, qui sont du reste plus rares.

Nous avons déjà parlé de quelques phénomènes bulbaires, comme les symptômes laryngo-pharyngiens de Féréol et de Jean. Il peut s'y joindre d'autres signes plus graves d'altération bulbaire, comme l'hémiatrophie de la langue et l'embarras de la parole. Alors la maladie se terminera par le syndrome labio-glosso-laryngé, que nous étudierons plus tard.

' Voy. Gharcot; Soo. Anal., octobre 1875.— Progrès méd. , 187G, pag. 116. 3 Voy. Garrieu ; Des amyotrophies spinales second. ; Thèse Monlp., 1875. 3 Soc. de Diol., 1875.

ATAXIE LOCOMOTRICE PROORESSIVE. 321

Hayem a vu un tabès se terminer par une myélite diffuse subaiguë, qui vint mettre une fin brusque à l'évolution ordinaire de la maladie.

Quelquefois enfin, mais rarement, il peut y avoir des paralysies vraies et des contractures, comme dans un cas de Voisin.

Nous devons dire ici quelques mots d'une forme clinique spéciale que Friedreich* a décrite sous le nom d'AxAXiE héréditaire.

En voici les caractères cliniques résumés par Erb : hérédité, maladie de famille (plusieurs sœurs dans la môme famille, par exemple) ; début de 12 à 18 ans (peut-être en rapport avec l'établissement de la puberté ou un arrêt congénital de développement de la moelle?); très-rarement douleurs lancinantes , mais ataxie précoce, qui s'étend très-rapidement aux extrémités supérieures ou envahit à la fois les quatre membres; troubles de la parole ; nystagmus ; troubles de sensibilité nuls ou tout à fait insignifiants ; aucune oscillation les yeux fermés ; abolition des réflexes tendineux ; pas de troubles urinaires ni de décubitus. Pas de trouble psychique, de tremblement, ni d'amaurose ; seulement, dans les stades ultimes, parésie et contracture, atrophie des muscles, faiblesse vésicale. Durée extraordinairement longue (jusqu'à 32 ans) .

Erb fait rentrer dans cette forme les deux faits observés par Kellogg ^. Ce type morbide a encore été étudié par Mobius ^, et Seeligmtiller en a fait connaître trois cas observés dans la même famille **.

Nous en avons nous-même observé un nouvel exemple. Il s'agit d'une jeune fille dont la mère parait avoir succombé à une ataxie locomotrice et qui vit l'ataxie se développer vers l'âge de 24 ans. Nous noterons seulement ici une oscillation très-forte, les yeux fermés ; pas de nystagmus et quelques troubles psychiques. Ce sont les traits qui séparent un peu notre cas du type classique de Friedreicb. D'autre part, l'incoordination s'accompagne d'un certain degré de tremblement ; ce qui peut, à première vue, faire penser aune sclérose en plaques.

En somme, c'est là un type d'ataxie fruste (incoordination sans troubles de sensibilité) à opposer au type fruste inverse (troubles de sensibilité sans incoordination) que Cbarcot et Bouchard^ ont fait connaître et dont Debove^ a récemment publié un nouvel exemple.

1 Virch. Arch., 18G3, XXVI, pag. 391; 1876, LXVIII; et 1877. LXX.

2 Arch. ofElectrol. Neurolog., II, 182 ; 1875,

^ Saniml. klin. Vortr. von Volkmann, 171. Anal, m Cenlralbl. f. Nerv., II, 441 .

■^ 52. Versamml. d. Naturf. und Aerzle zu Baden-Baden. Cenlralbl. f. Fert)., II, 468.

5 Soc. deBiol, 1866.

^ Soc. méd. des Hop., 27 juin 1879.

Tout était encore à faire dans I'Histoire anatgmique du tabès, après le Mémoire fondamental de Duchenne. Nous avons vu qu'il était resté sur ce point dans une sage réserve.

La dégénération gélatiniforme des cordons postérieurs de la moelle avait déjà été signalée (comme fait anatomique) et montrée par Hutin en 1827, à la Société Anatomique. Monod, Ollivier (d'Angers), observèrent aussi cette lésion. Mais c'étaient là de pures curiosités anatomiques qu'on ne mettait en regard d'aucune bistoire clinique.

Romberg est un des premiers qui ait signalé la lésion du tabès ; puis les observations se multiplièrent 1, mais la conclusion ne s'établit pas cependant tout de suite. En 1865 encore, dans V article Ataxie du Dictionnaire de Jaccoud, Trousseau considère la maladie comme une névrose. Le fait de la lésion anatomique des cordons postérieurs dans l'ataxie locomotrice est aujourd'hui hors de doute ; nous discuterons plus loin les exceptions apparentes.

A l'œil nu 2, les cordons postérieurs, chez le tabétique, ont une couleur grise et une transparence spéciale que l'on apprécie bien sur une coupe transversale ou à travers la pie-mère. La pie-mère en général est épaisse et très-adhérente aux cordons malades. Elle comble souvent la scissure postérieure. « La méningite spinale postérieure, dit Vulpian, se rencontre toujours ou presque toujours dans les autopsies de tabès dorsalis. »

A l'examen microscopique ^ on peut distinguer deux degrés à la maladie : le premier est caractérisé par l'augmentation da nombre des éléments de la névroglie et la tuméfaction légère des parties malades ; le second par l'atrophie des éléments cellulaires de la névroglie, l'épaississement du tissu fibreux et l'atrophie des cordons.

Premier degré. — On peut examiner la moelle à l'état frais et dilacérée dans l'eau ; beaucoup d'éléments embryonnaires ronds sont au milieu d'une substance amorphe granuleuse. Les tubes nerveux sont conservés, ainsi que les cellules des cornes grises. Les gaines lymphatiques des vaisseaux sont dilatées et contiennent des globules lymphatiques granuleux.

Après durcissement dans l'acide chromique, on fait des coupes que l'on colore au carmin ; les parties malades se colorent beaucoup plus, à cause du plus grand nombre d'éléments embryonnaires. On peut déjà, par ce fait, apprécier à l'œil nu l'étendue de la lésion sur une coupe.

Tandis que dans les faisceaux sains les tubes sont séparés par un réticulum très-fin, avec des éléments cellulaires rares et très-petits, dans les

* Il faut citer spécialement le travail publié par Bourdon et Luys dans les Archives de Médecine, qui précisa nettement l'anatomie pathologique de cette maladie .

2 Voy., pour la description qui suit, Gornil et Ranvier; Vulpian, loc. cit.

'^ Voy. les fig. 5, 6 et 7 de la PI. VII.

PT.m.