CHAPITRE III

Quoique nous ayons terminé l'histoire des myélites diffuses chroniques, il y a cependant une variété sur laquelle nous devons donner quelques détails particuliers : c'est la myélite transverse qui se développe dans les cas de compression lente de la moelle

Il y a utilité à réunir dans un même chapitre tous les cas de compression spinale. Quoique la compression puisse être due à des causes extrêmement variées, elle entraîne toujours les mêmes lésions : c'est toujours une myélite diffuse transverse avec les dégénérescences ascendante et descendante habituelles ; de là, dans tous ces cas, une symptomatologie commune qui appartient à cette myélite.

En même temps, les phénomènes propres à la cause de la compression évoluent de leur côté, se surajoutent aux symptômes de la myélite et permettent ainsi le diagnostic complet.

Cette étude a été faite d'une manière remarquable par Charcot ; nous suivrons son exposition pas à pas *.

Les causes de la compression peuvent se développer primitivement dans la moelle elle-même, dans les méninges, dans le tissu cellulo-adipeux du rachis, ou dans la colonne vertébrale.

1. Nous rencontrons d'abord les tumeurs de la moelle 2, et notamment :

^ Voy. aussi Vulpian-, Leç. sur les mal. du Syst. nerv., 1877. 2 Voy. le travail de Gauguille, anal. inCenlralbl. f. Nerv., I, 1G5.

a, le gliome qui reproduit le type de la névroglie, comme dans le cerveau : on en connaît trois ou quatre faits ; c'est une production très-vasculaire, qui donne lieu quelquefois à des hémorrhagies ; b, le tubercule solitaire, tumeur assez fréquente, qui coïncide le plus souvent avec d'autres tubercules en d'autres points du corps ; c, le sarcome et le carcinome, qui sont rares ; d, la gomme syphilitique, qui a été observée, quoique rarement ; e, Char cot ajoute ici la dilatation kystique du canal épendymaire, considérée par Hallopeau comme une myélite diffuse péri- épendymaire.

2. Les tumeurs des méninges sont en général bénignes et se développent à la face interne de la dure-mère. Ce sont des tumeurs plus ou moins arrondies, sessiles ou pédiculées, grosses comme un haricot ou une cerise, tout au plus comme un petit œuf.

Charcot cite parmi les plus communes : a, le sarcome fuso-cellulaire et globo-cellulaire ; b, le psammome (sable), déjà cité pour le cerveau ; c, les échinocoques développés entre le feuillet viscéral de l'arachnoïde et la piemère ; d, certaines néoplasies inflammatoires, comme la pachyméningite cervicale hyperlrophique, sur lesquelles nous reviendrons à propos des maladies des méninges.

3. Certaines tumeurs se développent d'abord dans le tissu cellulo-adipeux du rachis : carcinomes, kystes hydatiques, abcès. Mais le plus souvent les tumeurs que l'on trouve dans cette région se sont développées à l'extérieur du rachis et ont pénétré par les trous de conjugaison : kystes hydatiques, abcès prévertébraux ; elles ont même quelquefois pénétré en usant et dissociant les vertèbres : hydatides, anévrysme de l'aorte, etc. On peut y trouver encore des névromes, fibromes ou myxomes, développés dans l'enveloppe conjonctive des nerfs *.

4. Dans les lésions vertébrales, sans parler des lésions traumatiques 2, nous avons : a, les hyperostoses syphilitiques vertébrales, qui sont rares ; 6, les arthrites sèches des articulations vertébrales, qui sont rares aussi ; c, le mal de Pott et le cancer vertébral, qui sont beaucoup plus fréquents et méritent de nous arrêter un instant.

Le mal de Pott a été bien étudié à ce point de vue dans la Thèse de Michaud, en 1871. Ce n'est pas par la courbure delà colonne que la moelle est comprimée. On voit en effet dans certains cas la paraplégie disparaître, alors que la courbure persiste; la paraplégie s'observe aussi en l'absence de toute courbure de la colonne et le rachis peut être déformé sans qu'il y ait de la paralysie.

Le plus souvent, un abcès caséeux se forme au niveau des vertèbres malades ; quelquefois cet abcès repousse le ligament vertébral antérieur et

* Voy. UQe observ. de Masse {Montpellier médical, nov. 1877). 2 Voy. un cas de Kaliler et Pick, après fracture de la colonne vertébrale. {Centralbl. f. New., III, 77.)

comprime ainsi la moelle. Mais le mécanisme le plus habituel est le suivant: le ligament vertébral se dissocie, s'ulcère et se détruit ; le pus de provenance osseuse irrite la face antérieure de la dure-mère, qui s'enflamme. Il se développe une pachyméningite externe caséeuse spéciale. La face externe de la dure-mère prolifère, végète et forme un champignon qui comprime la moelle. L'mflammation se propage circulairement d'avant en arrière, mais le champignon forme rarement un anneau complet *.

Le cancer vertébral est plus rare ; on l'observe cependant assez souvent à la Salpêtrière, oii Tripier l'a bien étudié dans sa Thèse, en 1866.

Il est en général consécutif au cancer d'autres organes, sutout au cancer du sein, ou bien au cancer du rein, de l'estomac, des gangUons prévertébraux ; c'est une manifestation secondaire, développée à distance ou de proche en proche.

Il peut rester latent dans l'intimité des vertèbres, ramollir également la colonne vertébrale, qui s'affaisse ; toute la vertèbre devient alors comme du caoutchouc. A ce moment, les troncs nerveux sont souvent comprimés dans les trous de conjugaison. Cette compression peut exister et produire sa symptomatologie propre sans que la moelle soit encore intéressée. Enfin, les masses cancéreuses peuvent aussi faire issue hors des vertèbres, gagner le périoste, la dure-mère, comprimer et altérer la moelle à son tour.

Quelle que soit celle de ces causes qui agisse pour produire la compression, la lésion de la moelle qui en résulte est toujours la même.

Quelquefois on observe des phénomènes de compression sans altération de la moelle elle-même, c'est-à-dire que l'organe est momentanément gêné dans sa fonction, sans qu'il en résulte de modification anatomique ; au bout de peu de temps, tout rentre dans l'ordre. Cela ne peut évidemment se produire que quand la cause de compression est elle-même fugace et n'agit que d'une manière transitoire.

Ainsi, Ehrlinga vu la moelle comprimée par la luxation d'une vertèbre cervicale ; on réduisit : en huit jours, tous les symptômes de compression avaient disparu. Dans un cas de mal de Pott, Brown-Sequard voit une paraplégie survenir brusquement et disparaître 50 heures après : on avait appliqué immédiatement un appareil prothétique approprié.

Les lésions développées ne sont du reste pas toujours en rapport avec la durée et l'intensité de la compression. La compression est quelquefois longtemps supportée et fait ensuite éclater tout d'un coup les accidents médullaires.

Leyden a vu, chez un individu atteint de cyphose datant de l'enfance, la frayeur éprouvée pendant le siège de Strasbourg faire éclater une paralysie

' Vulpiaa a observé récemment chez uu chien un fait de pathologie comparée du même genre.

qui tua le malade en deux ans : il y avait un ramollissement blanc de la moelle au niveau d'une ancienne carie vertébrale.

Mais ces faits sont exceptionnels. En général, la moelle est altérée, et on trouve même des signes de cette lésion dès les premiers temps de la compression.

A l'œil nu, c'est tantôt le ramollissement, tantôt l'induration de la région médullaire malade. Mais au microscope, on reconnaît toujours une lésion analogue : une myélite transverse interstitielle avec destruction plus ou moins complète des tubes nerveux. Il est parfaitement inutile de revenir sur la description détaillée de cette myélite diffuse subaiguë ou chronique, déjà exposée plusieurs fois.

A cette lésion locale s'ajoutent les dégénérescences secondaires habituelles : descendantes dans les cordons antéro-latéraux, ascendantes dans les cordons postérieurs.

Un fait bien remarquable, c'est que cette lésion n'est pas incurable ; la destruction des tubes nerveux n'est pas définitive et irrémédiable. Le fait est incontestable dans le mal de Pott.

Bouvier et Leudet avaient remarqué la curabilité du mal de Pott, même accompagné de paraplégie. Oharcot ajoute que le fait est assez fréquent à la Salpêtrière. Des cas sans abcès par congestion, avec un état général satisfaisant, mais présentant des paralysies aussi complètes que possible du mouvement et de la sensibilité, ayant persisté des mois et même des années, peuvent encore guérir.

Charcot présente notamment deux malades très-remarquables à ce point de vue : l'une était restée paralysée dix- huit mois, l'autre deux ans; elles avaient conservé leur gibbosité, mais pouvaient marcher sans fatigue et faisaient de longues courses. Le médecin de la Salpêtrière attribue toujours ces guérisons à l'intervention de l'art, et spécialement à l'application des pointes de feu sur la gibbosité, de chaque côté des apophyses épineuses.

On a pu observer l'état delà moelle chez une malade ainsi guérie. Réduit au tiers de son volume normal au niveau de la compression, cet organe présentait toutes les apparences de la sclérose la plus avancée. Il y avait des dégénérescences secondaires au-dessus et au-dessous. Et cependant le retour des fonctions était parfait au moment de la mort. — Au sein des tractus fibreux, très-denses et très-épais, il y avait des tubes nerveux en assez grande quantité, avec leur cylindre axe et leur myéline. — Leur présence expliquerait très-bien anatomiquement la guérison.

Quant au mode de développement de ces tubes nerveux, il est inconnu. Est-ce une reproductioni de toutes pièces ? Est-ce une reformation de myéline autour de cylindres d'axe persistants? — Il est très-curieux, en tout

^ Voy. les idées de Raavier sur la Régénération des nerfs, dans le chapitre consacré plus loin à l'étude des Névrites,

cas, de voir toutes les fonctions rétablies dans les membres inférieurs avec un segment de moelle aussi réduit.

Les symptômes sont de deux espèces, que Charcot appelle extrinsèques et intrinsèques. Les symptômes extrinsèques sont dus à la compression, non de la moelle, mais des racines nerveuses ; ils précèdent, quand la cause de compression est extra-spinale, les symptômes intrinsèques, qui sont dus à l'état de la moelle elle-même.

1. Les symptômes extrinsèques d'irritation des racines nerveuses sont surtout douloureux ; ce sont des pseudo-névralgies, de véritables névrites douloureuses. La douleur siège sur le trajet des nerfs sans qu'il y ait de points douloureux, et s'accompagne de troubles tropbiques. La douleur est souvent rapportée seulement à l'extrémité périphérique.

Dans les tumeurs intra-racbidiennes, ces phénomènes précèdent en général la myélite ; c'est une douleur souvent très-limitée, suivant le volume et le siège de la tumeur. Dans le mal de Pott, on peut rapporter à cette catégorie les douleurs en ceinture, les névralgies brachiale, sciatique, etc., les troubles trophiques, zona, atrophie musculaire ; tout cela pouvant précéder de longtemps la première apparition des symptômes spinaux.

Ces signes prennent une importance toute spéciale et une forme particulière dans le cancer vertébral, à cause de la compression énergique et de l'irritation considérable des racines nerveuses dans les trous de conjugaison. C'est la paraplégie douloureuse des cancéreux, bien mise en lumière par l'Ecole de la Salpêtrière.

Supposez, comme cas typique, que les vertèbres lombaires soient envahies dans leur totalité. Des douleurs vives étreignent en ceinture à la partie inférieure de l'abdomen, et se répandent le long des nerfs cruraux et sciatiques. Il y a hyperesthésie des téguments dans les régions qui répondent à la distribution des nerfs douloureux. Le moindre attouchement est souvent des plus pénibles.

Ces douleurs sont permanentes ou à peu près, avec des crises d'exacerbation périodique survenant souvent la nuit. Tous les mouvements dans le Ut, la station, la marche, les exaspèrent ; d'où une véritable impotence sans qu'il y ait de paralysie.

Dans les paroxysmes, les douleurs sont atroces; on les compare à l'écrasement des os, à la morsure d'un gros animal. On éprouve de grandes difficultés à les calmer, même par les narcotiques à haute dose. Puis, tout d'un coup, on constate des amendements inespérés, sans cause.

Quelquefois, en même temps, il y a une éruption de zona le long des nerfs affectés. Souvent les parties sont anesthésiées tout en étant douloureuses ; il peut aussi y avoir de l'atrophie musculaire ou des contractures.

Comme symptômes concomitants, on trouve une douleur locale vive à la pression ; et une courbure à grand rayon de la colonne vertébrale.

Ces phénomènes de paraplégie douloureuse* peuvent faire diagnostiquer un cancer vertébral ; et comme ce cancer est très-rarement primitif, Charcot a pu, sur ces seuls signes, rechercher et découvrir au sein d'une dame un squirrhe atrophique qui avait été méconnu.

2. Les symptômes intrinsèques sont ceux de la myélite transverse. Un seul fait particulier doit être noté : il y a très-peu de troubles sensitifs- ; les troubles moteurs prédominent d'emblée ou très-vite. A part cela , ce sont les signes habituels de la myéhte transverse, variables avec l'étendue de la lésion (hémiparaplégie', etc.), etson siège (lombaire, dorsal, cervical).

L'absence relative de douleurs est précisément la caractéristique des symptômes intrinsèques, par rapport aux extrinsèques.

Les éléments du diagnostic différentiel se tirent de l'apparition et de la nature des phénomènes extrinsèques avant le développement des signes de myélite.

Nous avons déjà indiqué les beaux résultats du traitement par les pointes de feu, notamment dans la compression par le mal de Pott.

1 Tous ces phéaomèaes douloureux qui accompagnent, soit le mal de Pott, soit le cancer vertébral, sont dus surtout à la compression des racines nerveuses. Mais Vulpian a montré qu'il faut aussi faire jouer un certain rôle à la sensibilité propre de la dure-mère, qui apparaît très-rapidement dès que cet organe est malade ou seulement irrité pendant peu de temps.

2 Vulpian a beaucoup insisté sur cette absence des troubles sensitifs dans la paraplégie par compression. Gela peut venir de ce que la substance grise conduit les sensations, même quand elle est réduite à un petit volume, et par suite qu'elle peut supporter la compression avec moins de préjudice pour ses fonctions que les cordons latéraux.

^ Voy. notamment l'observ. cxxxix de la Clin, de la Charité de Vulpian (pag. 658 et 667).

ARTICLE III

Maladies diffuses cérébro-spinales.