CHAPITRE II

MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES*.

Comme les myélites aiguës, les myélites diffuses chroniques ont une étiologie et une anatomie pathologique communes. Pour la symptomatologie, il est nécessaire d'établir des divisions et de distinguer des types.

Nous laissons entièrement de côté, pour les étudier à part, la sclérose en plaques et la paralysie générale progressive.

Etiologie. — Dans la production des myélites primitives, l'hérédité a d'abord une influence incontestable. Seulement, dans les générations successives, on peut ne pas retrouver les mêmes formes de maladie nerveuse, les mêmes genres de manifestations sur le système nerveux. Ainsi, ontrou-

* Outre les articles cités pour les myélites aiguës, voy. Hallopeau ; Arch.gén. de m^d., 1871-72.

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vera, chez les ascendants, des épileptiques, des aliénés, des idiots, etc., ou bien des maladies diverses de la moelle, l'ataxie locomotrice, etc. C'est simplement une hérédité nerveuse, à proprement parler.

Le refroidissement, si nettement et si souvent accusé dans les myélites aiguës, agit beaucoup moins fréquemment ici; il faut en tout cas que son action soit prolongée et combinée à celle de l'humidité.

Parmi les diathèses, la syphilis est celle que l'on trouve ici le plus souvent. Il y avait de la goutte dans deux cas de Graves cités par Jaccoud.

Les excès de fatigue peuvent être invoqués dans certains cas. L'exercice musculaire agira surtout dans la pathogénie des myélites qui affectent le système moteur (les cornes antérieures) , en ce sens que la maladie frappe d'abord les muscles qui travaillent le plus; mais cette cause n'agit encore dans ces cas que pour déterminer la localisation et non la production même de la maladie.

Ainsi, les accidents débutent : par l'avant-bras chez un serrurier, au moment où il soulève son marteau ; par les doigts chez un violoncelliste et chez un cordonnier. De même, on a vu une paralysie labio-giossolaryngée commencer après le jeu prolongé d'un instrument à vent que les Allemands appellent bombarde.

Les excès vénériens déterminent plus particulièrement certaines myélites chroniques. On peut admettre ici une exphcation pathogénique analogue à celle que nous venons de donner pour les myélites à localisation motrice.

Dans les excès génésiques, il y a exagération de fonction des nerfs sensitifs; de là, une fatigue des centres de ces nerfs et la localisation de la lésion sur les noyaux sensitifs de la moelle, sur les cellules de la colonne de Clarke. Cette explication, proposée par Hallopeau, peut actuellement s'appuyer sur les dernières recherches de Pierret.

Les émotions morales, surtout les émotions dépressives, les chagrins, peuvent causer aussi des myélites chroniques. Après le siège de Paris, on a observé un certain nombre de cas qui doivent être rapportés à ce genre de causes.

Pour les intoxications, Hallopeau cite un cas de Guéneau de Mussy dans lequel l'arsenic parait avoir produit la myélite chronique. Les faits de Vulpian, tant cliniques qu'expérimentaux, rendent très-probable l'action du plomb : il y aurait une myélite diffuse chronique saturnine. Il y a aussi quelques observations se rapportant au rôle du phosphore et du mercure. Magnus PIuss avait déjà mentionné l'action de l'alcoolisme; Lancereaux en a observé un cas très-net; Calmeil, Bouchereau, Magnan, etc., ont également admis cette influence étiologique.

La myélite diffuse chronique peut aussi être secondaire, comme la myélite aiguë; succéder à une lésion de la moelle elle-même ou de ses enveloppes, à une lésion des nerfs, à une maladie générale.

Dans la moelle d'abord, une myélite aiguë peut passer à l'état chronique. Trois terminaisons sont en effet possibles, en debors de la mort, pour une myélite aiguë : elle peut guérir complètement et sans laisser de traces ; guérir tout en laissant des symptômes incurables, une infirmité indélébile ; enfin passer à l'état chronique, c'est-à-dire continuer à évoluer, mais d'une manière chronique.

Diverses myélites systématisées peuvent aussi aboutir secondairement à une myélite diffuse. Hallopeaua vu ainsi une sclérose annulaire accompagner la dégénérescence descendante des cordons latéraux.

La méningite chronique et surtout la pachyméningite entraînent fréquemment la myélite chronique. Toutes les causes de compression ou d'irritation, telles que tumeur de la moelle ou des méninges, carie vertébrale, etc., agissent de la même manière.

Pour les nerfs, nous avons déjà mentionné, à propos de la myélite aiguë, cette propagation centripète de l'inflammation de la périphérie vers la moelle. Cette variété de myélite a été observée expérimentalement (Hayem) et cliniquement (paralysie après les altérations des voies urinaires, de l'intestin, de l'utérus, etc.).

La propagation de la périphérie vers le centre se fait le plus souvent par les nerfs ; elle peut se faire aussi par les veines ou par des voies inconnues. La forme déterminée ainsi est le plus souvent la forme chronique.

Les maladies générales peuvent aussi produire des myélites diffuses. On les observe, par exemple, à la suite des fièvres graves et notamment de la fièvre typhoïde.

En Anatomie pathologique, nous aurons peu besoin d'insister, parce que la lésion est la même au fond que celle des myéUtes systématisées, déjà étudiées. — L'altération se ramène toujours à deux formes : sclérose ou ramollissement.

Le fait essentiel dans la myélite diffuse, le fait primitif, est la prolifération de la névroglie. Normalement il n'y a que des fibrilles très-fines entre-croisées, présentant des cellules araignées à leurs points d'entrecroisement. Ces cellules araignées ne seraient même qu'une apparence pour Ranvier, qui ne voit là que de petites cellules de tissu conjonctif aux nœuds du réseau. — Dans la myélite, ce tissu est hypertrophié : les tubes nerveux sont plus distants les uns des autres , séparés par un grand nombre de fibrilles accumulées, augmentées de nombre et de densité. Le nombre et le volume des cellules sont augmentés ; on retrouve souvent les cellules endothéliales, conjonctives.

Au milieu de ce réticulum épaissi, on trouve des corps granuleux : ce sont des cellules de névrogUe chargées de granulations, ou bien des leu-

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cocytes sortis des vaisseaux, ou encore des produits de désintégration granuleuse des éléments nerveux.

Souvent il y a aussi des corps amyloïdes dispersés : ils sont formés de couches concentriques et se colorent en bleu par l'iode.

Les vaisseaux sont altérés aussi : les parois sont épaissies, avec augmentation du volume et du nombre des noyaux ; les fibrilles conjonctives y sont accumulées comme dans le tissu interstitiel de la moelle même. L'épaississement de la paroi vasculaire peut aller jusqu'à diminuer la lumière du vaisseau.

Les éléments nerveux s'altèrent au milieu de ce tissu de nouvelle formation ; ils sont gênés dans leur nutrition. Quelques tubes participent à l'inflammation elle-même et augmentent de volume, mais la plupart sont diminués et s'atrophient ; la myéline se segmente, se désagrège et disparaît avec ou sans dégénérescence graisseuse.

Les cellules nerveuses subissent les divers genres d'atrophie déjà décrits. Elles se chargent de pigment, perdent leurs prolongements, deviennent globuleuses, s'atrophient et disparaissent ; quelquefois il n'y a pas de pigmentation : c'est l'atrophie scléreusei.

L'aspect des parties s'est modifié quand la sclérose a atteint un certain degré : c'est une dégénération grise, gris-jaunâtre, comme ambrée , quelquefois un peu translucide. Le carmin colore très-vivement et rapidement les régions malades.

C'est, ainsi que les choses se passent quand la prolifération conjonctive est assez intense pour produire l'induration du tissu : c'est une véritable sclérose. Mais d'autres fois les éléments nerveux s'atrophient et dégénèrent sans que la prolifération conjonctive soit très-considérable : c'est alors le ramolUssement.

Lanéoplasie conjonctive peut aussi se résorber et se creuser de lacunes; dans d'autres cas, il y aura hydropisie du canal central.

Voilà les lésions communes à toutes les myélites chroniques diffuses. Il y a ensuite quelques particularités à noter dans chaque variété.

Ainsi, dans la myélite transverse complète, il y a une rondelle plus ou moins épaisse de la lésion, occupant toute la largeur de la moelle. Cette rondelle est formée d'un tissu scléreux , quelquefois avec des lacunes, ou bien d'un tissu ramolli. Il y a en même temps des lésions descendantes dans les cordons antéro-latéraux, et des lésions ascendantes dans les cordons de GoU. Ce sont les mêmes altérations que dans les cas de compression.

Dans la myélite hémi-latérale, c'est la même lésion n'occupant qu'une moitié de la moelle.

1 Df^jérine et plus récemment Kah'er et Pick {Prag. ViciH., 1879 ; Centralbl. f. New., II, 338) ont décrit aussi la formation de vacuoles dans les cellules ganglionnaires .

Dans la myélite périphérique ou corticale annulaire, il existe un anneau plus ou moins épais de sclérose dans la substance blanche, avec participation habituelle des méninges (Vulpian) .

La myélite centrale péri-épendymaire a été bien décrite par Hallopeau. Il y a un anneau, souvent assez épais, de tissu scléreux autour du canal central. Le canal est ainsi souvent diminué de volume, mais le plus fréquemment il est dilaté, soit par résorption du tissu inflammatoire, soit par accumulation d'exsudat dans le canal. Hallopeau attribue cette origine à la plupart des cas d'hydromyélie non congénitale ; ils seraient donc de nature inflammatoire, proviendraient d'une inflammation péri-épendymaire *.

Pour exposer I'Histoire clinique des myélites ehroniques, nous sommes obligé d'établir des divisions. Nous suivrons la classification proposée dans le Tableau général.

1. Étudions d'abord la myélite transverse, circonscrite, occupant tout un segment de la moelle, et siégeant plus spécialement à la région dorsotombaire.

Le symptôme dominant est la paraplégie.

La lésion des cordons antéro-latéraux peut produire des contractures au début, et entraine toujours plus tard une paraplégie plus ou moins intense.

Quand la substance grise est atteinte, il peut y avoir des troubles de sensibilité et des troubles trophiques, comme l'atrophie musculaire. Il faut se rappeler que, pour que la sensibilité soit complètement abolie , il faut qu'il y ait destruction complète de la substance grise tout entière.

L'affaiblissement moteur est souvent le premier phénomène noté dans les membres inférieurs; il peut aussi être précédé par quelques phénomènes d'excitation dans la sensibilité ou la motilité.

Pour la sensibilité, on aura de l'engourdissement, des fourmillements, des sensations anormales, des douleurs en ceinture, des élancements dans les extrémités ( lésions de la substance grise, des racines postérieures, des méninges ) .

Pour la motilité, on aura des crampes, surtout dans les mollets, des contractures partielles et passagères (lésions des cordons antéro-latéraux) .

Puis survient la paralysie : le sujet ressent d'abord uae fatigue rapide après avoir un peu marché ou s'être tenu debout ; les mouvements deviennent plus lourds, on éprouve une plus grande difficulté à les mettre en mouvement après le repos. Puis le malade ne marche qu'avec une

1 Voy. sur ce poiat un récent article de Leyden , qui n'admet pas les idées d'Ea.\\ox>ea,\i: Ueber Hydromelus und Syringomyeiie. [Arch.de Vhxhow, tom. LXVIIl, pag. 1.) — Voy. aussi sur la syringomyeiie le travail de Roth (Arch. de Physiol., 1878-79) et celui de Pick [Prag. Vierl., \87d. —Ce7itralbl. f. Nerv., II, 381).

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canne et en fauchant des deux pieds ; les jambes décrivent une courbe et tombent lourdement sans élasticité plantaire. Le pied ne quitte plus le sol, le sujet soulève seulement le talon et glisse sur la pointe ou môme sur tout le pied. La station n'est plus possible qu'avec les jambes écartées. Enfin, le malade reste couché, ne pouvant plus exécuter de mouvement.

S'il y a en même temps anesthésie plantaire, le malade a sous les pieds une sensation de duvet ou de caoutchouc, la marche est incertaine. Il a besoin des yeux pour suppléer au tact. Il a souvent peur d'avancer, n'ayant pas la notion du sol. Les obstacles ne sont pas perçus ; la progression est difficile. Ce paraplégique se distingue facilement de l'ataxique en ce que, avec la vue, il peut encore avoir une marche correcte.

Les réflexes ne se comportent pas dans tous les cas de la même manière. Quand la lésion siège à la région dorsale, au-dessus du renflementj les réflexes sont conservés et même exagérés dans les membres inférieurs, parce que leur centre de réflexion, de formation, est séparé de l'encéphale. Quand, au contraire, la lésion a détruit la substance grise dans le même point qui correspond aux réflexes, ceux-ci deviennent impossibles.

De là, des troubles corrélatifs dans la miction. Budge place dans le renflement lombaire le centre réflexe du sphincter vésical. C'est le point où les excitations parties de la vessie se réfléchissent et vont faire contracter le sphincter. Il en résulte une rétention d'urine quand les réflexes de la région sont exagérés, et une incontinence au contraire plus tard, quand les réflexes ont disparu et que la paralysie est survenue.

On peut supposer un mécanisme analogue pour les troubles de la défécation 1 .

Même mécanisme encore pour les troubles génitaux. L'érection fréquente, lepriapisme, représentent des réflexes exagérés. Ces actes deviennent au contraire impossibles plus tard quand le centre de ces réflexes, placé aussi par Budge dans le renflement lombaire, est détruit.

La sensibilité est rarement abolie dans tous ses modes. Souvent la diminution ne peut être appréciée qu'àToesthésiomètre, ou bien il y a un retard dans la perception des sensations, ou encore certaines sensibilités sont perdues et pas les autres.

Il n'est pas nécessaire, pour expliquer ces faits, d'admettre avecBrown- Sequard qu'il y a dans la moelle des conducteurs spéciaux pour chaque ordre de sensation. D'après Vulpian, un même nerf peut avoir la propriété de transmettre plusieurs genres d'impression et qu'il peut, dans un cas donné, perdre l'aptitude à conduire quelques-unes de ces impressions, sans la perdre pour les autres.

1 Masius place le centre ano-spinal, chez le lapin, entre la cinquième et la septième vertèbre lombaire. (M. Duval ; art. Syst. nerv., iu Noiw. Diclionn. de Méd. et de Chir. prat.)

Dans les sensations perçues, le malade localise souvent mal leur point de départ; il y a erreur de lieu dans l'appréciation de l'origine des sensations. Quand on le pince à la jambe, le sujet croit que c'est à la hanche, etc. Dans un cas de Charcot, en même temps que ce fait, il y avait aussi persistance de la sensation douloureuse longtemps encore après l'excitation cutanée.

La contractilité électro- musculaire disparait en général en même temps que les réflexes et alors qu'apparaît l'atrophie musculaire.

L'atrophie musculaire ne se produit que quand la lésion atteint les cellules des cornes antérieures, et elle se distribue différemment suivant la distribution même de la lésion dans la substance grise. Certains paraplégiques peuvent être condamnés pendant longtemps à une immobilité presque complète, et conserver cependant de magnifiques masses musculaires aux membres inférieurs.

Les autres troubles trophiques sont plus rares. Les éruptions sur le trajet des nerfs ne s'observent que quand il y a des douleurs fulgurantes, des irritations portant sur les racines postérieures. Le décubitus appartient plutôt aux myéhtes aiguës ou aux poussées aiguës dans les myélites chroniques. Lee arthropathies peuvent également s'observer ici. On n'est pas fixé sur le siège plus spécial des lésions spinales correspondant à ces troubles trophiques : dans certains cas, on a trouvé des lésions des cornes antérieures, mais ce n'est pas constant.

2. Pour la myélite transverse cervicale, nous rappellerons les signes déjà indiqués pour l'inflammation aiguë de la même région.

C'est d'abord la paralysie des membres supérieurs, souvent avec intégrité des membres inférieurs; ou encore paralysie des quatre membres, souvent plus intense alors aux bras qu'aux jambes. Nous avons vu comment Brown-Sequard, Hallopeau et Vulpian interprètent ces faits de paraplégie brachiale*.

En second lieu, ce sont les troubles oculaires. Au bas de la région cervicale, dans la moelle, est le centre cilio-spinal, qui tient sous sa dépendance les vaso-moteurs de la face et l'iris. L'irritation de ce centre produit la mydriase et la pâleur de la face. Plus tard, au contraire, la paralysie du même centre entraîne la contraction et lïmmobilité des pupilles, et quelquefois la congestion de la face.

Charcot a encore noté dans ces cas : la toux et la dyspnée, les crises gastriques analogues àcelles del'ataxie locomotrice, la gêne de la déglutition, le hoquet, le ralentissement du pouls.

Le pouls lent peut s'accompagner d'accès irréguliers, syncopaux ou apoplectiformes, quelquefois avec stertor et convulsions épileptiformes^.

1 Yoy. sur la Paralysie cervicale : Rosenthal, loc. cit.; et Seguin, Chicago JohTiial, 1878. Cenlralbl. f. New., I, 229. ^ Sur le Pouhlcnt, voy. la Thèse de Blondeau ; Paris, 1879.

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Enfin, si la lésion siège encore plus haut, tout à fait au sommet de la région cervicale, il y a paralysie plus ou moins complète des quatre membres, troubles de la parole et de la déglutition, ralentissement ou irrégularité du pouls.

3. La myélite transverse hémilatérale a un tableau tout à fait particulier. Quand une moitié de la moelle (en largeur) est lésée sur une faible épaisseur, quel que soit du reste le point de départ de la lésion (traumatisme, compression, myélite, hémorrhagie, etc.), il se développe un syndrome clinique bien étudié depuis BrowQ-Sequard : c'est l 'hémiparaplégie spinale avec hémianesthésie croisée.

a. Dans la variété lombo-dorsale, on constate du côté correspondant à la lésion : 1° le membre inférieur plus ou moins complètement paralysé, ainsi que les muscles de la moitié du tronc jusqu'à la hauteur de la lésion; 2° la sensibilité normale ou bien l'hyperesthésie au toucher, à la douleur, au chatouillement, etc.; 3° une zone d'anesthésie peu considérable dans les parties dont les nerfs naissent de la moelle, immédiatement au-dessous de la lésion ; 4° au-dessus de la zone d'anesthésie, souvent une hyperesthésie plus ou moins forte ; 5" une élévation relative de température des parties paralysées et des parties hyperesthésiées non paralysées.

Du côté opposé à la lésion, on observe : 1° l'intégrité complète des mouvements dans le membre inférieur ; 2° la sensibilité éteinte ou diminuée dans tous ses modes ; cette anesthésie est nettement limitée en haut, au niveau de la lésion et sur la ligne médiane ; 3° quelquefois, au-dessus de l'anesthésie, légère zone d'hyperesthèsie.

b. Dans la variété cervicale, la combinaison des phénomènes est toujours analogue: hémiplégie motrice du côté de la lésion, et hémianesthésie croisée. De plus, il y a ici paralysie des origines du grand sympathique cervical, du côté de la lésion.

Un cas particuher a été remarqué par Brown-Sequard: quand la lésion siège vers la troisième paire sacrée, outre les signes ordinaires, il y a perle de sensibilité des deux côtés, à l'anus, au périnée, aux genoux, à la rotule.

Les artliropathies et l'atrophie musculaire peuvent aussi se présenter dans ces cas-là; ces altérations siègent alors du côté de la lésion, comme les troubles moteurs et vaso-moteurs. L'eschare, au contraire, se montre plutôt du côté opposé, avec les troubles de sensibilité.

Brown-Sequard, pour expliquer ce syndrome de l'hôraiparaplégie spinale admettait que les conducteurs de la sensibilité s'entre- croisent dans la moelle, tandis que ceux de la motilité se sont déjà entre-croisés dans les pyramides. La zone d'anesthésie, au niveau môme de la lésion, est due à l'altération des conducteurs sensitifs à leur entrée dans la moelle avant leur entre-croisement. L'hyperesthésie au-dessus est duc à l'irritation produite par la lésion sur les parties voisines.

Vulpian combat cette théorie. Pour lui, les commissures de substance

grise peuvent bien servir à faire passer les impressions d'un côté à l'autre mais ce trajet n'est pas nécessaire. Il admet que l'hyperesthésie au-dessus et au-dessous de la lésion est due à l'excitation produite par la lésion, et l'anesthésie du côté opposé lui parait liée à cette hyperesthésie même. « Il semble, dit-il, que l'exaltation de l'excitabilité d'une moitié de la moelle ne puisse pas avoir lieu sans une dépression corrélative de l'excitabilité des parties analogues dans la moitié opposée de l'organe* ».

4. La myélite envahissante complète se distingue des formes précédentes en ce qu'elle atteint successivement plusieurs points de la moelle. C'est l'analogue de la paralysie ascendante aiguë, dont elle ne diffère que par la chronicité de son allure.

Le mot ce complète », que nous ajoutons pour la caractériser, veut dire simplement qu'il n'y a pas de prédominance de la lésion sur telle ou telle partie de la moelle, pour distinguer ces formes des suivantes, dans lesquelles au contraire la lésion prédomine dans les cornes antérieures, ou à la périphérie, ou autour du canal épendymaire.

Cette myélite est fort difficile à décrire. Elle ne présente pas de régularité dans sa marche: dans un cas, les accidents progressent de bas en haut; dans un autre, de haut en bas. C'est malaisé à systématiser et à exposer classiquement. Nous ne pourrons donner que des types, en choisissant autant que possible des exemples cliniques.

La maladie que nous étudions est celle que Duchenne a décrite sous le nom de paralysie générale spinale subaiguë. Établi par lui dès 1853, ce groupe symptomatique n'entra pas facilement dans le cadre nosologique communément adopté : alors que l'ataxie locomotrice et l'atrophie musculaire progressive, par exemple, s'étaient imposées à tous, Duchenne se plaignait, à la fin de sa carrière, du peu de succès qu'avait eu sa paralysie spinale subaiguë. — La raison de ce fait est, comme l'a très-bien dit Bernheim, dans la complexité du tableau symptomatique de cette maladie et dans la diversité forcée que présentent les divers cas de cette même affection.

Le travail ultérieur d'Hallopeau, cité en tête de ce chapitre, a été trèsutile pour jeter un peu de jour sur ces myélites diffuses chroniques, si difficiles à débrouiller. L'affection que nous décrivons est pour lui une myélite chronique diffuse généralisée. Nous préférons, avec Bernheim, le mot envahissante au mot généralisée ; nous avons dit pourquoi.

La myélite envahissante peut affecter une marche ascendante ou une marche descendante. Duchenne n'admettait que la première de ces deux formes; Hallopeau a montré la fréquence de la seconde, a. Mijélite envahissante à marche ascendante. — Nous avons déjà décrit,

1 Kelli a publié récemment UQ nouveau cas d'hijmiparapléi,ne croisée [Centralbl. f. Nerv., II, 343). — Voy. du reste la discussion des faits connus daus la Physiologie du Système nerveux de Poincaré.

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comme forme subaiguë de la paralysie ascendante, des cas qui pourraient tout aussi bien être rangés ici et qui servent de transition entre les deux catégories.

Ainsi, tandis que dans le fait de Kiener l'ascension de la paralysie avait été foudroyante et avait tué le malade dans trois jours, le fait de Martineau et Troisier nous a montré une marche ascendante moins rapide, qui n'avait tué le sujet qu'en seize jours, et le fait de Cornil et Lépine a eu une marche plus lente encore, que je vais rappeler ici.

Un homme de 27 ans souffre du froid pendant le siège. La paralysie commence à la fin du siège et ne cesse de progresser, mais lentement. En mars 1874 seulement, apparaissent les phénomènes bulbaires, la dysphagie, etc., et la mort par asphyxie en janvier 1875. — On peut voir là, si l'on veut, une véritable forme chronique.

Tous les termes de transition existent donc, depuis la myélite envahissante suraiguë jusqu'à la myélite essentiellement chronique, dont voici, par exemple, un très-beau type, rapporté par Jaccoud dans sa Clinique de la Charité.

Une femme de 53 ans s'est bien portée jusqu'à la maladie actuelle. Deux ans et neuf mois avant son entrée à l'hôpital, après une impression morale très-pénible, elle est saisie d'un tremblement général, bientôt accompagné (dans le courant de la même journée) d'impossibilité complète de marcher et de se tenir debout. Après huit jours, le tremblement a disparu. La paraplégie dure quatre semaines, puis cède peu à peu et a disparu après six semaines.

Il reste cependant une fatigue facile et prompte dans les membres inférieurs, et la malade était obligée de s'arrêter immédiatement dès qu'elle sentait cette fatigue ; cet état dure dix-huit mois.

La malade s'expose à l'humidité et aux courants d'air en vendant des bonnets sous une porte cochère. Après trois mois de ce métier, elle ressent des douleurs vives dans les lombes et dans le dos, s'accompagnant plus tard d'irradiations dans les membres inférieurs. Puis ces douleurs retentissent dans les membres supérieurs ; la marche et la station, déjà douloureuses, sont devenues impossibles, et on porte la malade à l'hôpital, paralysée des quatre membres.

Elle présente à ce moment divers points douloureux à la pression des apophyses épineuses : un à la septième cervicale, un autre plus étendu à la dernière dorsale et au niveau de toutes les lombaires. Il y a en outre des crises douloureuses paroxystiques. Ces paroxysmes surviennent par poussées, à certaines époques, et après chaque paroxysme la paralysie a fait de nouveaux progrès.

Légère diminution de la sensibilité, qui contraste avec l'intensité de lu paralysie motrice ; depuis trois mois, incontinence d'urine et des matières fécales, avec perle de la sensibilité vésicale et rectale.

440 'malaj)ies de la moelle.

La malade n'était pas morte quand Jaccoud publia sa Clinique. L'autopsie a été faite depuis, en 1869, par Charcot, et l'on a trouvé, comme Jaccoud l'avait diagnostiqué, une sclérose diffuse.

Ce fait est intéressant, surtout par l'évolution des phénomènes. La marche est nettement progressive et ascendante. Il diffère de celui de Cornil et Lépine par les intermissions que présentent les symptômes. C'est ce qui s'est produit aussi dans une observation de Laboulbène.

Le début eut lieu par des douleurs lombaires et des crampes dans les membres inférieurs ; en 1851, affaiblissement des membres inférieurs, puis amélioration jusqu'en 1853 ; plus tard, paralysie des membres supérieurs.

Ces cas ont évidemment quelque chose d'analogue à la marche de la myélite à rechutes, dont nous avons cité un beau cas observé par Pierret.

On retiendra donc, comme conclusion clinique, l'existence de la myélite envahissante à marche ascendante, avec deux variétés : l'une à marche continue, l'autre à marche discontinue, à rémissions.

h. Hallopeau a observé un très-remarquable cas de 7nyélite envahissante à marche descendante. — Je vais le citer comme exemple et comme type de cette espèce de myélite.

Le sujet avait eu une existence orageuse et cumulait dans ses antécédents l'alcoohsme, l'impaludisme et la syphilis ; mais il possédait parfaitement toute sa force musculaire, quand la maladie actuelle débuta d'une manière bizarre et curieuse.

En 1868, il était allé à la campagne pour un travail de serrurerie. Pendant trois jours, il fait son ouvrage comme d'habitude. Le quatrième jour, il était en train de frapper avec le marteau, quand tout d'un coup il ne peut plus soulever son instrument ; il lâche d'autre part Tobjet sur lequel il frappait : les deux avant-bras sont paralysés. A partir de ce moment, il ne peut plus travailler. Deux mois après, il constate la diminution de volume des masses musculaires des avant-bras.

En février 1869, il commence à traîner la jambe gauche ; cette jambe fléchit souvent dans la marche ; le 2 mai, la jambe droite s'affaiblit aussi. En même temps, il éprouve des douleurs vives dans les membres inférieurs. L'anesthésie se développe ensuite, commençant d'abord par les membres supérieurs, envahissant plus tard les membres inférieurs.

En juillet 1869, violents maux de tète; puis la vue se trouble ; difficultés pour parler, le malade balbutie, la langue est embarrassée. — Une certaine amélioration se produit ensuite.

C'est là un type de la marche descendante, dans cette myélite chronique. On trouvera une série d'exemples analogues , notamment dans le travail d'Hallopeau.

Quelquefois la marche est plus compliquée, comme dans le cas de Thudicum et Clarke : la maladie débuta dans le membre inférieur droit , puis

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envahit le bras correspondant; quatre ans plus tard, le membre inférieur gauche fut pris, la paralysie s'étendit à tous les muscles des membres.

Il est inutile d'insister sur ces myélites diffuses. On le voit, leur caractéristique n'est pas dans tel ou tel symptôme nouveau. Ce sont toujours les symptômes connus, variant suivant le siège de la lésion, soit en hauteur soit en largeur. La seule caractéristique est la diffusion même des phénomènes, qui montrent que tous les systèmes sont indistinctement envahis et la marche envahissante, progressive, des accidents, qui se propagent de bas en haut ou de haut en bas.

Nous avons décrit les cas complets dans lesquels toute l'épaisseur de la moelle est atteinte. Il faut dire un mot des cas plus restreints dans lesquels la lésion, tout en étant toujours envahissante, affecte plus spécialement telle ou telle partie de l'axe spinal.

Hallopeau en admet deux variétés : une variété centrale péri-épendymaire, et une variété corticale ou périphérique ; Duchenne, une variété antérieure. — En réalité, la variété antérieure de Duchenne et la variété péri-épendymaire d'Hallopeau se confondent cliniquement.

En somme, nous admettons deux variétés : dans la première, les lésions prédominent dans la substance grise; dans la seconde , elles prédominent dans la substance blanche.

5. La myélite diffuse gi^ise, centrale on' péri-épendymaire ressemble beaucoup à la myélite systématisée des cornes antérieures (atrophie musculaire progressive, paralysie atrophique de l'enfance, paralysie spinale aiguë de l'adulte) . Elle se distingue cependant de la première de ces maladies par l'élément paralysie, qui domine et précède l'atrophie, et elle se distingue des deux autres par la marche, qui ne reproduit pas cette rétrocession si curieuse des phénomènes paralytiques.

En elle-même, cette myéhte est caractérisée par des paralysies bientôt suivies d'affaiblissement delà contractilité électrique et d'atrophie musculaire.

Ces paralysies débutent brusquement. Les malades s'aperçoivent tout d'un coup qu'ils ne peuvent plus remuer telle ou telle partie, un doigt ou une main, plus rarement tout un membre. Bientôt les muscles paralysés perdent leur contractilité électrique et s'atrophient. Des méplats remplacent les saillies musculaires normales; l'action des antagonistes non contre-balancés produit des attitudes vicieuses. Il y a en môme temps des contractions fibrillaires; les troubles de sensibihté sont nuls ou très-restreints; quelques douleurs vagues sur le trajet du rachis.

La marche de la maladie est assez lente et présente quelquefois des temps d'arrêt; elle procède alors par poussées successives. Les sphincters restent intacts.

Les muscles les plus atteints sont : aux membres inférieurs, les fléchisseurs du pied sur la jambe et les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin;

aux membres supérieurs , les extenseurs des doigts et de la main, puis les muscles de la main, et enfin les fléchisseurs et les autres muscles du bras et de l'épaule.

La marche est descendante ou ascendante; dans ce dernier cas, c'est la paralysie labio-glosso-laryngée qui termine la scène.

Dans tous ces faits, la substance grise est atteinte, surtout en avant du canal central. Dans un cas de Schiippel, elle fut atteinte surtout en arrière du canal : il y avait eu anesthésie des quatre membres.

6. Vulpian a observé un fait remarquable de myélite périphérique (sclérose corticale annulaire).

Au début, c'est un affaiblissement des membres inférieurs très-lent et graduel. Au bout de quatorze ans, à son entrée à la Salpètrière, le malade marche encore avec deux béquilles. Dix-huit mois après, il ne peut plus se tenir ; la sensibilité est affaiblie dans les membres inférieurs. Il n'y a pas d'ataxie marquée, mais le pied gauche est lancé avec un peu d'exagération. En 1866, élancement douloureux, quelques secousses convulsives dans les membres inférieurs ; pas de douleurs fulgurantes, la notion de position est toujours nette. A la fin de 1867, on avait noté un tremblement généralisé pendant la station et la marche.

Dans un cas de Frommann, il y avait eu des douleurs excentriques dans les membres inférieurs et une paraplégie avec contractures, mouvements convulsifs et anesthésie.

En somme, cette myélite est caractérisée par l'absence d'atrophie musculaire, la présence des troubles moteurs dus à la lésion des cordons latéraux ^t des troubles sensitifs, peut-être ataxiques, dus à la lésion des cordons postérieurs.

Au point de vue du Diagnostic, il faut savoir distinguer toutes ces myélites chroniques des maladies des nerfs, des maladies de l'encéphale, des névroses et des intoxications ; ensuite il faut savoir distinguer les différentes myélites chroniques entre elles.

Pour les maladies des nerfs, les névralgies peuvent être confondues avec des myélites tout à fait au début ; mais les douleurs de la myélite, quand elles siègent le long des nerfs, ne s'exaspèrent pas par la pression sur le trajet de ce nerf, ne présentent pas des points ; le plus souvent elles sont bilatérales. L'hésitation disparait, du reste, en général rapidement.

La compression et l'inflammation d'un tronc ou d'un plexus nerveux peuvent aussi être confondues ; elles produisent en effet tous les signes de la myélite dans le territoire du nerf atteint. Le diagnostic est encore plus difficile dans les cas, décrits par Jaccoud et Hallopeau, d'atrophie nerveuse progressive. La caractéristique de tous ces états est la distribution des troubles fonctionnels, rigoureusement subordonnée à celle des troncs nerveux périphériques. — Il en est de même des paralysies périphériques à frigore.

MYÉLITES DIFFUSES CHRONIQUES. 443

L'hémiplégie d'origine spinale se distingue de l'hémiplégie d'origine encéphalique en ce que la face n'est jamais atteinte, et ensuite l'hémianesthésie est du côté opposé à la paralysie motrice.

La paralysie des quatre membres est bulbaire ou spinale. Le diagnostic n'est possible que quand il existe d'autres signes de la lésion du bulbe.

Nous ne pourrons faire utilement le diagnostic différentiel des névroses que lorsque nous aurons étudié ces maladies.

Les intoxications, et l'intoxication saturnine notamment, se reconnaîtront par les antécédents du sujet, les phénomènes spéciaux, comme la paralysie des extenseurs, etc. A une période très-avancée, le diagnostic ne peut souvent se faire que par les commémoratifs.

Quant au diagnostic des diverses maladies de la moelle entre elles, on a d'abord la marche spéciale à chaque type, sur laquelle je ne puis pas revenir ici. Je vais seulement résumer en quelques mots les éléments essentiels pour étabUr le siège d'une lésion spinale, soit en largeur, soit en hauteur. (Voy. fi.g. 13.)

Les racines et les zones radiculaires antérieures donnent lieu, sous l'influence d'une irritation, à des crampes et à des contractures; par dépression, au contraire, à la paralysie et à l'atrophie des muscles.

La lésion des cordons antéro-latéraux entraine la paralysie des muscles situés au-dessous de la lésion. Si l'altération est à la région lombaire, ce sont les membres inférieurs ; si elle est à la région dorsale, les parois abdominales sont prises également ; si elle est à la région cervicale, on a une paralysie des quatre membres ou une paralysie cervicale.

Le défaut d'action cérébrale sur le centre du réflexe du tonus vésical, anal, etc., produit la rétention d'urine, des matières fécales, etc. Si la lésion est située plus bas, le centre du réflexe est détruit ; il y a paralysie, d'où incontinence.

La lésion des cordons latéraux entraîne en elle-même les contractures et la trépidation épileptoïde, spontanée ou provoquée.

Les racines et les zones radiculaires postérieures entraînent, par leurs lésions, les douleurs fulgurantes, puis l'anesthésie et l'ataxie. — Il faut ajouter les cellules de la colonne de Clarke à ce système de la moelle, qui est le point de départ de phénomènes douloureux de divers ordres.

Les faisceaux de Goll ont une symptomatologie encore inconnue.

Pour la substance grise, les cornes antérieures correspondent à l'atrophie musculaire ; la partie postérieure et la colonne de Clarke correspondent aux troubles de sensibilité.

En hauteur, nous avons les paralysies musculaires variées que nous avons énumérées pour chaque région. De plus, il y a les troubles du grand sympathique et de l'iris pour la région cervicale, les troubles respiratoires et circulatoires pour les points situés encore plus haut.

La Diarche de toutes ces myélites chroniques est trop variable pour qu'où puisse donner au Pronostic des règles précises. Assez souvent, des cas qui paraissent fort graves et progressifs peuvent s'amender tout d'un coup et rester stationn aires.

A toutes les poussées des myélites chroniques, comme, au début de ces affections, à tous les phénomènes aigus, quand ils se présenteront, on peut opposer le Traitement énergique de la myélite aiguë, et notamment les ventouses scarifiées le long de la colonne vertébrale ; plus tard, les vésicatoires ou la cautérisation ponctuée en même temps que les purgatifs, comme l'aloès.

Oharcot conseille les cautérisations au fer rouge, même dans la période d'état ou quand la myélite progresse lentement (notamment dans le mal de Pott) . On se sert d'un cautère à boule avec pointe volumineuse, de manière à avoir des eschares de la dimension d'une pièce de 20 centimes ; on pénètre assez profondément dans le derme, et on applique six à huit pointes tous les quatre ou cinq jours. — Ces applications sont bien préférables aux caustiques et aux moxas.

On emploie quelquefois l'ergot de seigle pour diminuer la congestion spinale.

Dans la période franchement chronique, le nitrate d'argent a donné des effets douteux ; l'iodure de potassium a produit quelquefois de l'amélioration, même dans des cas non syphilitiques. Le phosphore a une efficacité très-contestable et n'est plus guère prescrit.

L'hydrothérapie a toujours de bons effets sur la nutrition et sur les forces ; elle doit être employée surtout après la cessation des phénomènes d'excitation. — On peut prescrire aussi les eaux sulfureuses ou chlorurées sodiques, comme Balaruc, Bourbon-l'Archambault, Bourbonne ; les eaux des Pyrénées, Aix, etc. Nous y ajouterons La Malou.

Les courants continus paraissent aussi avoir rendu des services. « On appliquera, dit Onimus, sur la colonne vertébrale un courant descendant (30 à 60 éléments) , et en même temps, pendant une partie de la séance, ou pourra agir à la fois sur la moelle et sur les membres paralysés, en maintenant le pôle positif sur la colonne vertébrale et le pôle négatif sur les membres. »

Pour Earle, le sens du courant serait indifférent. Benedikt dirige le courant vers la lésion, et lui donne alternativement les deux sens, s'il y a troubles de sensibilité et de motiUté. Si ces derniers prédominent, il électrise d'abord la moelle, puis la moelle et les nerfs , enfin la moelle et les muscles, excepté quand il y a des phénomènes d'excitation. — Ces questions-là sont encore à l'étude.

Quelques symptômes particuliers méritent aussi dans certains cas un traitement spécial.

Contre les douleurs, on peut employer les injections de morphine, qui calmeront six ou huit heures, et qui sont préférables à l'atropine, sauf dans les cas peu fréquents où elles provoquent des vomissements. Les applications locales de chloroforme sont aussi un bon moyen, qui rougit la peau et agit peut-être par révulsion. A l'intérieur, on peut prescrire la belladone ou le chloral. — Récemment, G. Sée a préconisé l'acide salicylique et les salicylates ; c'est un agent qui n'a pas encore fait complètement ses preuves.

Contre les crises gastriques : injections de morphine au creux épigastriquc ; teinture ou sirop d'opium à l'intérieur. Contre les convulsions : bromure de potassium, de 4 à 8 gram. par jour. Contre l'atrophie musculaire: faradisation et gymnastique, pour prévenir ou retarder cette atrophie. Contre les eschares : matelas d'eau, collodion, iodoforme, chloral. Contre la rétention d'urine, la constipation : cathétérisme, purgatifs.

En même temps, il faut placer le sujet dans de bonnes conditions hygiéniques : séjour à la campagne, climat tempéré, proscription sévère de toute espèce d'excès, etc.