CHAPITRE PREMIER

Ce groupe clinique fut séparé du chaos des maladies nerveuses et décrit à part, en 1860, pour la première fois, par Duchenne, qui l'appela : paralysie progressive de la langue, des lèvres et du voile du palais. C'est un grand syndrome clinique tout à fait spécial, qui frappe par son aspect symptomatique.

Duchenne nous fournit ici le tableau sommaire, qui peut servir de définition : c'est une affection paralytique qui envahit successivement les muscles de la langue, ceux du voile du palais et l'orbiculaire des lèvres ; qui produit conséquemment des troubles progressifs dans l'articulation des mots et dans la déglutition ; qui, à une période avancée, se complique de troubles de la respiration ; dans laquelle enfin les sujets succombent, ou à l'impossibilité de s'alimenter, ou dans une syncope.

Nous reprendrons maintenant les divers traits de ce tableau symptomatique*.

1. La paralysie de la langue apparaît la première, et avec elle arrivent les troubles de prononciation et de déglutition.

Quand le malade ouvre la bouche, la langue est affaissée et comme fixée sur le plancher de la bouche, derrière l'arcade dentaire inférieure ; le malade ne peut ni en relever la pointe ni appliquer sa langue contre le palais. De là , difficulté ou impossibilité de prononcer les consonnes palatines ou dentales, comme c/^, et les voyelles e et i.

Les autres mouvements de la langue peuvent être aussi diminués ou supprimés : projection de la pointe au dehors, mouvements de latéralité, acte de la creuser en gouttière.

^ Hallopeau ; Th . d'agr. Paris, 1875. — Erb; Ilandb. von Zicmssea, XI, 1878.

La langue peut garder son aspect normal, être aussi large et étalée, ou au contraire atrophiée. Dans ce dernier cas, elle est plissée longitudinalement, ridée et diminuée de volume.

La déglutition est difficile, la langue ne pouvant pas s'appliquer contre le palais. Les malades sont obligés de rejeter la tête en arrière ou de mettre la main devant la bouche pour empêcher les aliments d'être repoussés en avant par la contraction du pharynx. La salive n'est pas avalée , elle s'accumule dans la bouche, s'y altère, devient épaisse, visqueuse, et coule au dehors. Les malades s'essuient constamment la bouche avec leur mouchoir et même la débarrassent avec leurs doigts.

2. La paralysie du voile du palais aggrave beaucoup ces désordres ; la voix devient nasonnée, b et /"sont prononcés comme m et v. Les lettres sont bien articulées avec les lèvres, mais il faut, pour les faire éclater, un fort courant d'air qui vienne mettre les lèvres en vibration. Ici le courant d'air perd sa force, parce qu'il est détourné dans les fosses nasales. Les malades prononcent très-bien les lettres quand on leur pince le nez, quand on ferme en avant ces fosses nasales, que le voile du palais paralysé ne ferme plus en arrière.

La déglutition est également très-gênée: les aliments sont rejetés par les fosses nasales. Quelquefois la salive ou les aliments pénètrent dans le larynx, d'où des accès de suffocation.

3. Quand Vorhiculaire des lèvres est aussi paralysé, le malade ne peut plus froncer les lèvres, siffler, souffler, prononcer les voyelles o et u, articuler les labiales.

La face prend un aspect spécial : l'orifice buccal s'agrandit dans sa dimension transversale, les sillons naso-labiaux se creusent; la physionomie prend un air pleurard. Quelquefois les lèvres s'écartent quand le malade pleure ou rit, et elles ne peuvent plus ensuite revenir spontanément sur elles-mêmes. Le malade ne peut fermer sa bouche qu'en les ramenant avec les doigts à leur position normale. .

4. Quelquefois enfin la paralysie atteint aussi le muscle de la houppe du menton, le carré, le triangulaire des lèvres ; jamais elle ne frappe l'orbiculaire des paupières, le zygomatique, le canin, l'élévateur de la lèvre supérieure, les moteurs des ailes du nez ni le buccinateur.

0. Quand les trois paralysies principales sont superposées, la parole devient absolument impossible : les malades ne peuvent plus dire que a, ou bien ils poussent un grognement inintelligible.

6. Plus tard survient la paralysie desplérygoïdiens, qui entraine l'abolition des mouvements de diduction du maxillaire inférieur, les mouvements verticaux conservant encore toute leur énergie.

7. Toutes ces paralysies sont en général symétriques. Il n'y a pas de déviation de la luette, de la bouche ni de la langue.

8. La contractilitc électrique est conservée comme à l'état normal.

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYXGÉE. 509

Erb ne partage pas cette manière de voir, qui était celle de Duclienne. Cet auteur a trouvé les signes de la réaction de dégénérescence [Entartungs reaction] dans un cas très-net de paralysie labio-glosso-laryngée, comme il les signale du reste dans toutes les maladies où les muscles subissent une altération dégénérative.

9. Krishaber a récemment attiré l'attention sur un pbénomène qui serait un symptôme précoce de la maladie : la perte de l'excitabilité réflexe de la muqueuse du larynx, de la tracbée, du pbarynx et de l'œsopbage. On peut impunément toucber le larynx, les cordes vocales, avec une sonde, avec du nitrate d'argent. Le contact est perçu, mais il n'y a pas de réflexe. C'est l'état du pharynx après l'administration du bromure de potassium à dose suffisante.

Dans une observation, l'attouchement des cordes vocales provoquait leur rapprochement, mais leur rapprochement silencieux, sans toux ni spasmes. De même on pouvait introduire une sonde dans le pharynx, l'œsophage, l'estomac ou la trachée, sans provoquer ni toux ni vomissements.

10. La parésie des muscles intrinsèques du larynx entraine l'affaiblissement de la voix, sans produire l'aphonie complète. Duchenne, examinant ces cas-là au laryngoscope, a constaté le relâchement des cordes vocales.

11. Puis surviennent les troubles respiratoires : crises d'étouffement avec cyanose et tendance à la syncope. Il ne faut pas confondre ces crises avec les accès de suffocation que provoque, à toutes les périodes de la maladie, l'introduction accidentelle de corps étranger dans le larynx. Ces crises se rapprochent au fur et à mesure que la maladie progresse. Elles sont provoquées par les efforts, les mouvements, la marche; le plus souvent elles paraissent spontanées et surviennent à toute heure de nuit ou de jour.

En môme temps, le malade a une sorte d'impuissance à expirer tout l'air contenu dans sa poitrine, d'où une sensation de plénitude intra-thoracique ; de là aussi une fatigue très-rapide quand le malade veut parler, Duchenne attribue ces phénomènes à la paralysie des muscles de Reissessen.

12. Les accidents cardiaques peuvent s'ajouter aux troubles respiratoires ou se présenter seuls. C'est le plus souvent un sentiment de défaillance avec anxiété extrême, crainte de mort imminente. Le pouls devient fréquent, irrégulier, intermittent, faible; la face est pâle, le regard fixe et terne.

Une syncope mortelle termine souvent la scène.

13. La paralysie de quelque muscle oculaire et les troubles du côté des nerfs auditifs sont des symptômes rares de la maladie qui nous occupe.

La portion motrice du trijumeau peut être quelquefois atteinte ; mais la portion sensitive ne l'est que tout à fait exceptionnellement.

14. Chez un de nos malades de l'Hôpital-Général atteint de paralysie

labio-glosso-laryngée secondaire, le goût était aboli dans toute l'étendue de la langue • .

C'est là un fait rare. Sans discuter ici la physiologie pathologique de ce symptôme^, nous ferons remarquer que, d'après les recherches de M, Duval, le noyau d'origine bulbaire du nerf de Wrisberg ferait partie de la masse grise d'où part leglosso-pharyngien; le nerf de Wrisberg et la corde du tympan pourraient donc être considérés comme un ramuscule du glossopharyngien, qui serait ainsi le nerf du goût de la langue tout entière^.

Nous avons indiqué les divers symptômes à peu près dans l'ordre de leur apparition. Ils se succèdent ainsi et se surajoutent progressivement avec une durée totale de quelques mois à deux ou trois ans. Tout cela sans fièvre, sans troubles intellectuels, sans retentissement apparent sur la nutrition générale.

Seulement, quand la déglutition est trop gênée, l'alimentation s'en ressent naturellement; elle devient insuffisante, et alors les malades maigrissent et tombent dans le marasme; ils ne peuvent plus avaler que les liquides et sont tourmentés par une faim insatiable.

Duchenne ajoute, comme cause de ce dépérissement progressif, la perte incessante faite par l'écoulement continuel de la salive.

La marche est constamment progressive et fatale; la maladie ne rétrograde jamais et aboutit toujours à la mort. — C'est là la proposition générale. Pourtant nous avons déjà cité ce saturnin qui nous présenta un commencement de paralysie labio-glosso-laryngée, et chez lequel les accidents rétrocédèrent cependant. — La proposition ci-dessus ne peut s'appliquer qu'aux cas primitifs de la maladie.

La mort arrive, en général, rapidement ou subitement, par le poumon ou par le cœur : parle poumon, dans une de ces crises d'étouffement que nous avons décrites; par le cœur, dans une syncope imprévue.

Duchenne attache une grande importance pronostique à la paralysie des ptérygoïdiens. Quand les mouvements de diduction de la mâchoire deviennent impossibles, la mort est prochaine : cela prouve que le noyau moteur du trijumeau est atteint, et celui du pneumogastrique le sera bientôt.

Anatomie et physiologie pathologiques. — En somme, on le voit, il s'agit ici d'une paralysie atteignant successivement la langue, le voile du palais, l'orbiculaire des lèvres, les ptérygoïdiens, le larynx, la respiration et le cœur.

Quelle est la partie du système nerveux qui est spécialement en rapport avec tout cet ensemble de symptômes ?

1 Montpellier médical, 1878, XL, pag. 512.

- Voy., ilans la ô^ partie, le chapitre de la Paralysie du facial.

^ Voy. la note de la pag. 211 à la traduction deHiiguenin.

Le nerf moteur de la langue est le grand hypoglosse; celui de l'orbiculaire des lèvres et du voile du palais, le facial; celui des ptérygoïdiens, le trijumeau; ceux du larynx sont le pneumogastrique et le spinal. — L'hypoglosse, le facial, le pneumogastrique et le spinal sont tous des nerfs bulbaires. — On peut donc penser que la lésion est dans le bulbe.

Quelques mots sont ici indispensables sur Vanatomie normale^ AqI^ moelle allongée, afin de comparer surtout la structure du bulbe à celle de la moelle épinière.

Quand la moelle devient bulbe, elle s'ouvre par derrière; le canal central s'étale et forme le quatrième ventricule. Dans cette expansion delà moelle, les parties postérieures deviennent externes, les antérieures restant internes ou médianes; d'où l'on peut prévoir que les noyaux moteurs se trouveront plus près de la ligne médiane et les noyaux sensitifs au contraire plus en dehors.

Mais il faut préciser davantage.

Les cordons latéraux se dirigent de dehors en dedans et d'arrière en avant pour s'entre-croiser sur la ligne médiane. Dans ce trajet, ils pénètrent dans la substance grise et décapitent ainsi les corîies antérieures. Celles-ci sont, par suite, divisées en deux parties : l'une, la base de la corne, qui reste contiguë au canal central; l'autre, la tête de la corne décapitée, qui est rejetée en avant et en dehors.

La colonne motrice de la moelle se trouve donc représentée au bulbe par ces deux colonnes, qui contiennent tous les noyaux moteurs des nerfs Wbaires.

La première de ces masses grises, la base, se prolonge sur toute la longueur du plancher du quatrième ventricule, de chaque côté de la ligne médiane, et y forme successivement (en allant de bas en haut) : le noyau de' l'hypoglosse, le noyau commun du facial et du moteur oculaire externe (facial supérieur) et le noyau commun du moteur oculaire commun et du pathétique.

La seconde masse grise, la tête, forme d'abord le noyau antéro-latéral (c'est le noyau moteurdes nerfs mixtes, spinal, pneumogastrique et glossopharyngien), et à la même hauteur le noyau accessoire de l'hypoglosse; plus haut, elle fournit le noyau inférieur du facial et le noyau masticateur du trijumeau.

Les cornes postérieures de la moelle sont décapitées, comme les cornes antérieures, en pénétrant dans le bulbe ; une partie reste contre le canal central, l'autre est rejetée vers la périphérie.

1 Voy. l'art, de Farabeuf, dans le Diclionn. encycl., et surtout les recherches récentes de Mathias Duval. Journ. de l'Anat. et de la Physiol., 187G à 1879, et Notes à la traduction d'IIuguenin. (Consulter spécialement la note de la pag. 247, comme vue d'ensemble et résumé.)

La première de ces masses grises, la base, donne le noyau des cordons grêles ou des pyramides postérieures et le noyau restiforme; plus haut, elle se trouve à découvert sur le plancher du quatrième ventricule dont elle forme les parties externes (en dehors des masses motrices) ; elle fournit les noyaux sensitifs des nerfs mixtes (spinal, glosso-pharyngien et pneumogastrique) et constitue plus haut une vaste surface grise dans laquelle s'implantent les barbes du calamus et qui représente l'un des centres bulbaires du nerf acoustique; plus haut enfin elle s'étale sur la partie supérieure du plancher du quatrième ventricule, oii elle forme l'une des masses d'origine du trijumeau.

La seconde masse, la tête, atteint les couches superficielles des parties latérales du bulbe et forme le tubercule cendré de Rolando; c'est de la partie supérieure de cette colonne que naît la racine inférieure du trijumeau.

On peut maintenant, pour compléter cette description, envisager les coupes successives et, en allant de bas en haut, indiquer les divers noyaux qui, dans toutes ces différentes masses grises, se retrouvent à la même hauteur.

Au niveau de la partie supérieure de l'entre-croisement des pyramides, on ne trouve que le noyau de l'hypoglosse. — A la partie moyenne du bulbe, se rencontrent à la fois le noyau de l'hypoglosse et son noyau accessoire, le noyau moteur des nerfs mixtes et leur noyau sensitif. — Au niveau de la ligne de jonction du bulbe et de la protubérance, on voit le noyau commun du moteur oculaire externe et du facial, le noyau inférieur du facial et le noyau de l'acoustique.

Il nous est impossible d'insister davantage; mais ces données d'anatomie normale étaient indispensables pour l'intelligence de Vanatomie pathologique proprement dite de la paralysie labio-giosso-laryngée.

Les observations anciennes n'ont rien appris sur ce point. La lésion n'apparaît pas à l'œil nu. Trousseau et Cruveilhier avaient constaté l'atrophie des racines nerveuses, et Trousseau faisait ainsi de la maladie une atrophie progressive des nerfs bulbaires.

Les lésions centrales du bulbe ont été étudiées pour la première fois par Charcot, et confirmées dans un deuxième cas par Ducbenne et Joffroy. Voici la description des lésions, d'après Charcot.

Au bulbe, le noyau de l'hypoglosse est très-profondément altéré; les deux tiers des (^ellules sont en atrophie pigmentaire; la névroglie estisitacte. Les cellules altérées sont partout mêlées aux cellules saines. Le noyau du spinal et celui du pneumogastrique sont moins profondément altérés, maid un bon nombre de cellules y présentent encore l'altération pigmentaire. Les cellules du noyau du facial sont remarquablement petites et peu nombreuses.

Les nerfs bulbaires ne présentent rien autre chose que de fines granulations disséminées dans quelques tubes nerveux..

Les muscles sont dans un état d'intégrité apparente à l'œil nu, sauf eu

PARALYSIE LABIO-CxLOSSO-LARYNGÉE. 513

quelques points, où ils ont un aspect jaunâtre. Histologiquement, il y a dégénérescence granulo-graisseuse, disparition delà substance active dans des gaines restées vides, prolifération des noyaux du sarcolemme. C'est une atrophie vraie. Ces altérations se trouvent dans la langue, le pharynx et le larynx.

Depuis notre dernière édition, on a publié de nouveaux faits de paralysie labio-glosso-laryngée avec autopsie i.

Le cas de Mathias Duval et Raymond est remarquable par l'analyse des lésions bulbaires mise en regard des travaux du premier de ces auteurs, que nous avons résumés plus haut.

Le noyau classique de l'hypoglosse était détruit, comme chez le malade de Charcot; mais le noyau accessoire de ce nerf (décrit par M. Duval ) était également atteint. Seulement il l'était à un moindre degré que le premier. Or, cliniquement on avait remarqué que « la langue se mouvait encore dans les mouvements associés de la déglutition , alors que la malade pouvait à peine, dans les mouvements voulus, la porter même au niveau des incisives inférieures. » Rapprochant ce fait de l'état anatomo-pathologique, les observateurs ont émis l'hypothèse que le noyau de l'hypoglosse serait plus spécialement le centre bulbaire des mouvements delà langue dans la parole et son noyau accessoire, le centre des mouvements associés à ceux de la déglutition. Cette supposition ne serait pas contredite par l'anatomie comparée, puisque chez les animaux (chien, cheval) le noyau accessoire est relativement plus développé que le noyau propre.

Dans ce même fait, le noyau moteur des nerfs mixtes était altéré, tandis que leur noyau sensitif était intact. Le noyau propre du facial (inférieur) avait subi une atrophie qui le rendait méconnaissable, tandis que le noyau commun du moteur oculaire externe et du facial (supérieur ) était remarquable par son intégrité. Le noyau masticateur était altéré.

Enfin nous ferons remarquer dans cette observation, comme dans celles d'Eisenlobretde Pitres et Sabourin, l'intégrité de la substance blanche (dans les cordons latéraux et les pyramides). Or, plusieurs auteurs, entête desquels figure Leyden, se refusaient à admettre la possibilité de cette intégrité. Ils ne voulaient pas distinguer, avec Charcot, l'atrophie primitive des noyaux bulbaires (paralysie labio-glosso-laryngée) de l'atrophie deutéropathique de ces mômes noyaux ( sclérose latérale amyotrophique). — Les observations que nous citons ici répondent péremptoirement à Leyden.

Ces faits prouvent aussi, contre Rosenthal, que la sclérose latérale, dans ces cas, n'est pas une lésion descendante consécutive à l'atrophie des noyaux bulbaires. Chez le malade de Pitres et Sabourin en particulier , la lésion

1 Voy. notamment : Worms; Arch. de Physiol., 1877. — Pitres et Sabourin; Arch. de Physiol., 1879, paf,^ 7'23. — Mathias Duval et Raymond ; Arch. de. Physiol., 1879, pag. 735. — Eisealohr ; Arch. f. Psych.,lX, 34.

destructive des noyaux bulbaires a pu exister pendant plus d'une année sans donner lieu à aucune altération appréciable des cordons blancs.

Tel est le type le plus simple de la paralysie labio-glosso-laryngée. On remarquera les rapports qu'il y a entre cette maladie et l'atropbie musculaire progressive. Elle se caractérise anatomiquement par l'altération de cellules qui représentent au bulbe les cellules des cornes antérieures de la moelle.

Nous allons voir maintenant des cas dans lesquels la paralysie labioglosso-laryngée ne reste plus simple, et se trouve précisément combinée avec l'atrophie musculaire progressive. C'est ce que Hallopeau appelle la FORME BULBO-spiNALE de la paralysie labio-glosso-laryugée.

Dans tous ces faits, en même temps que le syndrome de la paralysie labio-glosso-laryngée, on observe diverses autres paralysies dans les membres, qui s'atrophient très-rapidement. Hallopeau cite onze cas de cet ordre qui, au point de vue clinique, représentent la superposition des symptômes de l'atrophie musculaire progressive et des symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée.

On peut du reste diviser ces faits en deux catégories. Dans la première, c'est la paralysie labio-glosso-laryngée qui ouvre la scène, les troubles périphériques de la motilité venant ensuite. Dans la deuxième, au contraire, les symptômes périphériques sont les premiers en date.

Pour Duchenne, ce sont là, dans le premier cas, des paralysies labioglosso-laryngées compHquées d'atrophie musculaire progressive, et, dans le second cas, des atrophies musculaires progressives compliquées de paralysie labio-glosso-laryngée. — Ce sont toujours deux maladies superposées.

Anatomiquement, on trouve les lésions décrites pour les deux maladies. Il faut même remarquer que les altérations bulbaires décrites par Charcot et par Duval et Raymond ont été observées dans un cas mixte.

Ce fait curieux de la superposition, chez les mêmes sujets, de lésions anatomiques analogues et de symptômes cliniques correspondants , est interprété différemment par Duchenne et par Charcot.

Pour Duchenne, ce sont là de simples coïncidences : c'est la coexistence de deux maladies indépendantes. Pour Charcot, c'est toujours une seule et même maladie qui peut, suivant les cas, se localiser à la moelle, au bulbe ou dans les deux organes. Voici les arguments de Charcot à l'appui de cette dernière opinion.

Le fondement principal de l'opinion de Duchenne est le suivant : l'atrophie musculaire progressive est essentiellement caractérisée par des atrophies sans paralysie; la paralysie labio-glosso-laryngée est au contraire caractérisée par des paralysies sans atrophie; l'opposition est donc formelle. — Cette proposition de Duchenne est au moins exagérée.

Il y a des atrophies dans la paralysie labio-glosso-laryngée. La langue est souvent plissée, ridée, ce qui prouve l'atrophie. Du reste, dans les cas où l'atrophie ne se voit pas, il faut encore se rappeler que la lésion porte sur le muscle lingual, qui ne tient que peu de place dans la langue ; son atrophie peut ne pas paraître au dehors. Le génioglosse ne se prend que beaucoup plus tard. Il y a dans la langue une muqueuse épaisse, une forte charpente conjonctive, qui peuvent dissimuler la disparition de quelques faisceaux musculaires. En même temps, l'absence de squelette mobile empêche la région de se déformer comme les membres. Duchenne reconnaît lui-môme que les lèvres dont le muscle est atrophié ( orbiculaire ) peuvent être épaissies.

Ce qui prouve la dissimulation possible de ces atrophies, c'est que dans le fait de Charcot la langue ne paraissait pas altérée, et elle l'était cependant, comme le prouva le microscope : il y avait disparition ou altération d'un grand nombre d'éléments actifs, malgré la conservation du volume extérieur.

On ne peut donc pas dire qu'il n'y ait dans la paralysie labio-glossolaryngée que des paralysies sans atrophie musculaire.

On ne peut pas dire non plus, d'une manière absolue, que dans l'atrophie musculaire progressive il n'y ait que des atrophies sans paralysie.

Duchenne avait lui-même constaté la diminution de la force musculaire dans les muscles atteints. Il y a des muscles qui sont paralysés sans s'atrophier. Dans un cas de Hayem d'atrophie musculaire progressive, le diaphragme, les grands dentelés, les sterno-cléido-mastoïdiens, les scalènes et les intercostaux étaient paralysés et ne furent pas trouvés atrophiés.

Dans les deux maladies, conclut Hallopeau, il y a donc les deux éléments atrophie et paralysie. L'un prédomine dans l'une et l'autre dans l'autre; mais on ne peut pas établir par là, entre les deux affections, une opposition essentielle et fondamentale.

Duchenne oppose aussi l'étiologie des deux maladies , mais c'est là un point trop obscur sur lequel on ne peut rien édifier. Aussi a-t-on pu lui répondre, avec tout autant de raison, par la proposition inverse. Ainsi, Hallopeau remarque que les émotions morales dépressives , les chagrins profonds, les fatigues de certains muscles, se trouvent entête des deux étiologies.

La fatigue musculaire notamment, que Ton invoque dans l'atrophie progressive, se retrouve aussi dans la paralysie labio-glosso-laryngée. Dans un cas de Stein , la maladie débuta après que le sujet eut beaucoup joué d'un instrument à vent dans le carnaval ; chez un autre, elle commença après une lecture à haute voix, etc. — La fatigue musculaire entraînerait la fatigue des centres moteurs correspondants.

Il n'y a donc pas d'arguments sérieux pour séparer les deux maladies. Voici maintenant les arguments pour les identifier :

1° Les deux maladies coïncident fréquemment, chacune d'elles pouvant, suivant les cas, précéder ou compliquer l'autre ;

2" Dans les deux maladies, il y a conservation relative de la contractilité électro- musculaire dans les muscles atteints ;

3° Dans les deux, il y a coïncidence fréquente d'atrophie et de paralysie ;

4° Dans les deux, la marche est progressive et fatale ;

5" Dans les deux, il y a des lésions identiques des centres nerveux, des nerfs et des muscles : le processus anatomique fondamental consiste essentiellement dans une atrophie primitive des noyaux moteurs.

Ainsi, conclut Hallopeau, les deux maladies ont même siège anatomique et même marche clinique ; elles provoquent des troubles fonctionnels de même nature et coïncident très-fréquemment.

L'observation, citée plus haut, de Pitres et Sabourin est venue récemment porter un puissant argument en faveur de la manière de voir de Charcot.

L'atrophie de la langue, que Duchenne niait dans la paralysie labioglosso-laryngée pure, n'avait encore été constatée que dans des cas mixtes comme celui de Oharcot. Le malade de Pitres et Sabourin, au contraire, présentait très-bien une paralysie bulbaire type, sans complication d'atrophie des muscles innervés par les nerfs rachidiens, et chez lui cependant la langue était atrophiée, quoique pendant la vie elle n'eût pas l'air de l'être.

Nous devons donc, avec plus de force, maintenir l'analogie établie entre la paralysie labio-glosso-laryngée et l'atrophie musculaire progressive.

Il n'y a toujours là qu'un seul type morbide à localisations distinctes. C'est une atrophie primitive chronique des noyauxmoteurs : la forme spinale constitue l'atrophie musculaire progressive, la forme bulbaire constitue la paralysie labio-glosso-laryngée, et la forme mixte représente les cas où les deux syndromes se combinent. Cette atrophie primitive des mêmes noyaux moteurs peut évoluer d'une manière aiguë : on a alors la paralysie atrophique de l'enfance et la paralysie spinale aiguë de l'adulte.

Le tableau suivant résume cette vue d'ensemble.

i/ forme spinale : atrophie musculaire progressive, chronique ) forme bulbaire : paralysie labio-glosso-laryngée. ( forme mixte : cas complexes, aio-uë i ^^^2 l'enfant : paralysie atrophique de l'enfance. \ ( chez l'adulte: paralysie spinale aiguë de l'adulte.

Tout ce groupe pourrait être opposé à l'ataxie locomotrice progressive, qui, d'après les idées de Pierret, serait la lésion primitive du système sensitif (dans la moelle et dans le bulbe).

Comme toutes les autres lésions que nous avons étudiées, la lésion

bulbaire de la paralysie labio-glosso-Iaryngée peut être secondaire aussi bien que primitive. Elle répond toujours au môme ensemble de signes cliniques , qui deviennent alors un syndrome au lieu d'être une maladie.

Ce sont là les symptômes bulbaires qui viennent terminer beaucoup de lésions de la moelle.

Dans l'ataxie locomotrice progressive, nous avons vu que la lésion qui siège primitivement dans les cordons postérieurs, dans les faisceaux radiculaires postérieurs, peut se propager à travers le réseau de Gerlach jusqu'aux cornes antérieures, entraîner la destruction de ces cellules et corrélativement l'atropbie musculaire.

On voit aussi, dans quelques cas, cette lésion remonter jusqu'aux noyaux bulbaires. C'est ce qu'ont observé Cuffer et Vidal' : hémiatrophie de la langue, paralysie labio-glosso-laryngée. — C'est là un mode de terminaison rapidement fatal pour l'ataxie locomotrice.

Ces cas sont du reste exceptionnels.

Dans la sclérose latérale pure sans lésion des cornes antérieures, dans le tabès dorsal spasmodique, on n'a jamais observé les symptômes bulbaires; ils sont au contraire très-fréquents dans la sclérose latérale amyotrophique.

Ils sont même beaucoup plus fréquents dans cette dernière maladie que dans le type Aran-Duchenne de l'atrophie musculaire progressive. La troisième période, que nous avons décrite à la sclérose latérale amyotrophique, est entièrement constituée par ces symptômes bulbaires, par la paralysie labio-glosso-laryngée, qui correspond toujours à la même lésion, développée secondairement.

Dans certains cas même, la maladie peut suivre une marche descendante au lieu de la marche ascendante, qui est plus habituelle; le bulbe est alors atteint au commencement au lieu de l'être à la fin.

Nous avons vu que les dégénérescences descendantes médullaires (sclérose pyramidale) consécutives aux lésions cérébrales peuvent se compliquer d'altération des cornes antérieures de la substance grise et par suite d'amyotrophie. Je crois qu'elles peuvent aussi entraîner, au passage, une altération des noyaux bulbaires et qu'il y a ainsi une paralysie labio-glosso-laryngée secondaire aux altérations cérébrales.

J'ai eu l'occasion de signaler^ ce fait peu étudié encore, à propos d'un malade qui fut frappé d'hémiplégie gauche à la fin de l'été 1876 et qui, quelques mois après, vit se développer les symptômes de paralysie labioglosso-laryngée (que nous avons constatés ) et en môme temps des contractures et un certain degré d'atrophie musculaire du bras paralysé.

^ Soc. deBioL, 1875.

- Montpellier médical, 1878, XL, pag. 509.

Le Pronostic de la paralysie labio-glosso-laryngée est extrêmement grave. Duchenne attache une signification tout particulièrement néfaste à la paralysie desptérygoïdiens.

Cependant il ne faudrait pas croire que les symptômes bulbaires entraînent la mort d'une manière absolument fatale et immédiate, comme on le dit. J'ai déjà cité l'exemple de ce saturnin qui a guéri d'un commencement de paralysie labio-glosso-laryngée. Dowse • a récemment publié un fait remarquable, dans lequel la paralysie labio-glosso-laryngée était complète, atteignait même les ptérygoïdiens, à la suite d'attaques convulsives et de paralysie généralisée; on pratiqua le galvanisme et on fit des injections de strychnine et d'atropine : il y eut une amélioration progressive très-remarquable.

Ces faits-là ne sont malheureusement que la très-rare exception.

Etiologie. — La paralysie labio-glosso-laryngée est une maladie de l'âge relativement avancé ; rare avant 40 ans, elle est surtout fréquente entre cet âge et 70 ans.

Les hommes paraissent beaucoup plus souvent atteints que les femmes.

Comme cause occasionnelle, on a surtout noté le refroidissement; les vives émotions, les efforts musculaires (spécialement pour le jeu des instruments à vent, la lecture à haute voix) ; les mauvaises conditions d'existence, la commotion du bulbe; la syphilis, l'abus du tabac, ont été signalés dans certaines observations.

Diagnostic. — Le tableau de la paralysie bulbaire est, on peut le dire, assez caractéristique pour qu'il soit facile de la reconnaître.

Cependant Lépine a attiré récemment l'attention sur l'analogie que certaines lésions cérébrales doubles peuvent présenter avec la paralysie labioglosso-laryngée ^. Après avoir cité quatre observations, le professeur de Lyon conclut ainsi :

« En résumé, la paralysie glosso-labiée peut reconnaître pour cause une lésion cérébrale dont le siège est voisin de celui qui donne lieu à l'aphasie. Cette paralysie glosso-labiée cérébrale, qu'il est facile, vu sa rareté, de méconnaître, peut ressembler, soit à la paralysie glosso-labiée bulbaire systématique, soit à la paralysie bulbaire en foyer.

«Dans le premier cas, la paralysie pseudo-bulbaire se distinguera par l'absence d'atrophie; elle pourra, dans le deuxième, se faire reconnaître par une symétrie plus grande de la paralysie; dans les deux cas, par la conservation des réflexes. »

1 Rev. des Se. méd., IX, 152.

2 Note sur la paralysie glosio-labiée cérébrale à forme pseudo- bulbaire. Revue mensuelle, déc. 1877.

PARALYSIE BULBAIRE AIGUË. 510

Les lésions bulbaires en foyer se distingueront de la paralysie labioglosso-laryngée par la brusquerie du début et la rapidité avec laquelle elles atteignent leur maximum.

Le diagnostic est plus difficile dans le cas de tumeurs et de compression lente de la moelle allongée. Cependant, à cette dernière cause appartiennent plutôt : la céphalalgie, les vertiges, bourdonnements d'oreille, vomissements, etc., les phénomènes d'excitation ou de paralysie des racines bulbaires, névralgie et anesthésie du trijumeau, secousses et contractures de la face et de la langue, paralysie de l'oculo-moteur externe, du facial, etc., tous signes qui ont une grande valeur, surtout quand ils sont unilatéraux.

Traitement. — Les divers moyens thérapeutiques employés ne donnent pas grand résultat. C'est encore l'électrothérapie qu'il faut principalement conseiller. Chez un malade de Hammond, la faradisation améliora la situation, mais seulement pour un temps. Chez un autre, le courant galvanique et le phosphore parurent ralentir la marche delà maladie sans empêcher cependant sa marche vers une terminaison fatale. Erb n'a obtenu de bons effets que dans un cas dont le diagnostic lui parait douteux, comme dans les observations deBenedict.

Je n'insisterai pas sur les précautions à prendre pour nourrir les malades dans les phases avancées de la paralysie : bouillies ; lavements nutritifs, sonde œsophagienne, etc.