CHAPITRE VIII

GOÎTRE EXOPHTHALMIQUE * .

Le goitre exophthalmique n'est pas une névralgie. Nous croyons cependant pouvoir en placer ici l'étude, parce que nous ne faisons pas un groupe à part des névroses vaso-motrices. Jusqu'à présent nous avons trouvé tout avantage à rapprocher les névroses sensitives, les névroses vaso-motrices et les névroses trophiques, pour la migraine, l'angine de poitrine, etc. Il y a tout profit à ne pas séparer l'histoire pathologique des vaso-moteurs de l'histoire pathologique des nerfs sensitifs. Nous évitons ainsi des distinctions trop absolues et trop multipliées, et des classifications qui, si elles sont commodes et claires en physiologie, nous semblent un peu artificielles

* Guide d'éleclr., pag. 159.

2 Graves; Glùi. méd., Irad. Jaccoud. — Trousseau; Clin. méd. — Jaccoud ; Traité de pathol. ini. — Lutoti ; art. in Nouv. Dicl. méd. et chir. prat. —Eulenburg; art. ia Hdb. von Ziemssen. — Roseulhal ; Traité clin, des mal. du Si/st. nerv.

en clinique. — Voilà pourquoi nous allons étudier le goitre exophtlialmique à la suite de l'angine de poitrine.

Cette névrose est caractérisée par un syndrome clinique qui est composé de trois grands symptômes : exophthalmie, goitre et palpitations.

On la désigne quelquefois sous d'autres noms, comme cachexie exophthalmique, maladie de Graves ou de Basedow, suivant qu'on tranche dans un sens ou dans un autre la question de priorité que nous allons exposer.

Dans une leçon clinique faite en 1835 et traduite par Jaccoud, qui en a bien montré la valeur historique, Graves a nettement attiré l'attention sur cette association de symptômes. « J'ai observé récemment chez trois malades, dit-il, des palpitations violentes et prolongées dans des circonstances identiques : c'était chez trois femmes qui présentaient toutes trois un développement anormal de la glande thyroïde.» Il décrit les accès dans lesquels les palpitations augmentaient et le goitre aussi ; il cite des cas dans lesquels les battements du cœur s'entendaient à une grande distance, et il distingue soigneusement cette maladie du goitre ordinaire. Puis il décrit l'exophthalmie elle-même. « Les yeux, dit-il, avaient pris une expression des plus étranges : on eût dit que les globes oculaires avaient augmenté de volume, car, lorsque la malade dormait ou lorsqu'elle voulait fermer ses yeux, ses paupières ne pouvaient plus les couvrir.» Il signale même un autre signe important, le défaut de rapport entre les battements des radiales et les battements des carotides.

On voit que la description est complète. Si donc on veut donner un nom d'homme au goitre exophthalmique, c'est le nom de Graves qu'il faut y attacher et non celui de Basedow, comme le font toujours les Allemands.

C'est en 1840 que Basedow a fait sa description importante et plus complète de cette névrose; il a fixé nettement la valeur de la triade symptomatique.

Avant ces deux observateurs, on avait noté quelques exemples isolés de cette maladie, mais on n'en avait pas fait ressortir l'importance et la spécialité. Ainsi, les observations de Flajani et de Parry, avant Graves, n'ont pas plus de valeur à ce point de vue que celles de Brûck et Pauli avant Basedow.

En France, c'est Oharcotquia publié la première observation de goitre exophthalmique en 1856. Depuis lors les travaux se sont rapidement multipliés; nous citerons simplement ceux d'Aran et de Trousseau,

L'Étiologie de cette maladie rentre dans l'étiologie générale des névroses. Le goitre exophthalmique est très-souvent une manifestation de cet état nerveux, de ce nervosisme, de cette diathèse nerveuse dont nous avons déjà parlé et dont nous avons indiqué les causes. — Ce qui le prouve , c'est la relation que l'on observe en clinique entre le goitre exophthalmique et les névroses de tout genre.

GOITRE EXOPHTHALMinUE, 677

Ainsi, Vhystérie en est une cause très-fréquente. Graves allait même jusqu'à se demander si la boule hystérique n'était pas un phénomène un peu analogue, et si elle n'était pas due au gonflement thyroïdien passager et à la compression de la trachée pendant les crises. — Lt'épilepsie a des rapports analogues. Gildemeester a vu un malade chez lequel des crises épileptiques durant depuis quelques années disparurent en même temps que se développait un goitre exophthalmique qui les remplaça définitivement. C'est une mauvaise interprétation de dire que l'épilepsie est , dans ces cas-là , cause du goitre exophthalmique; les deux névroses sont tout simplement des manifestations successives d'un même état morbide fondamental. — Gagnon a aussi montré les relations de la maladie de Graves avec la chorée*-. — Enfin, un certain nombre d'auteurs ont établi les rapports de cette névrose avec V aliénation mentale ; Robertson en a encore tout récemment publié un nouveau cas ^.

Tous ces faits-là prouvent déjà l'influence des maladies générales, des diathèses, sur le développement du goitre exophthalmique. Car, derrière toutes les névroses se succédant ou alternant chez un individu donné, il y a un état morbide général commun qui fait le fond de la maladie. L'attention a encore besoin d'être attirée sur ce côté de la question pour que les faits soient recueillis à ce point de vue.

L'anémfe, la chlorose^ peuvent aussi produire le goitre exophthalmique; mais ici l'analyse des faits est difficile, surtout en ce qui concerne l'anémie, parce que, cet état étant très-rapidement la conséquence du goitre exophthalmique lui-même, la filiation des phénomènes n'est pas aisée à établir.

Les divers états pathologiques de l'appareil génital chez la femme peuvent aussi provoquer l'explosion de la névrose. Ainsi, les troubles de la menstruation sont très-souvent notés. On sait que la grossesse entraîne quelquefois le goitre ; elle peut aussi faire développer le goitre exophthalmique. Les maladies utérines sont également accusées de produire cette affection: ainsi, le cas de DobelP et celui de Cheadle* rentrent dans cette catégorie.

Pour toutes ces causes, on doit s'attendre à trouver l'hérédité dans l'étiologie, car beaucoup des états que nous venons d'énumérer sont héréditaires. Le cas déjà cité de Cheadle est particulièrement remarquable sous ce rapport. Cet auteur a constaté en effet l'existence de la maladie chez quatre membres d'une même famille : une tante et trois nièces, dont deux sœurs et une cousine.

Cela dit sur le fond, il y a maintenant les causes qui déterminent l'explo-

* A.ssoc. fraw. pour Vavanc. des Se, 1876. 2 Rev. de^ Se. méd., VI, 217.

a Ibid., II, 148.

* Ihid., VII, 582.

sion delà maladie. Trousseau cite, après Graves et Stokes, des faits dans lesquels des émotions morales ont joué un grand rôle. Des efforts trop considérables peuvent aussi être invoqués assez souvent : on a cité le coït répété; Walshe, l'ascension d'une montagne; Wynne Foot, les excès de dansée... Mais, je le répète, ce ne sont là évidemment que des causes occasionnelles de l'explosion.

Un mot, en terminant ce paragraphe, de quelques conditmis pi^édisposantes. Les femmes sont beaucoup plus souvent atteintes que les hommes ; l'énumération seule des causes précédentes pouvait le faire prévoir (hystérie, chlorose, troubles utérins, etc.). La maladie existe cependant chez l'homme ; le fait cité de Wynne Foot rentrait dans cette catégorie. — L'âge de prédilection semble être l'âge moyen. Le goitre exophthalmique est rare dans l'enfance ; Deval cite cependant un cas à 2 ans et demi ; Rosenberg, un autre à 7 ans; Solbrig, un à 8 ans, et Trousseau, un à 14 ans. Il est rare aussi chez le vieillard ; Stokes cite un fait à 60 ans.

Lebert a remarqué que cette maladie serait plus fréquente dans TAUemagne du Nord que dans la Suisse et la France. Cette influence du climat est un fait curieux, encore inexpliqué.

Symptomatologie. — Nous décrirons d'abord les trois symptômes cardinaux qui caractérisent la maladie, puis nous parlerons des autres phénomènes moins importants. Enfin, nous passerons en revue leur ordre de succession et leur mode d'évolution.

1. Voyons d'abord l'état du cœur et des artères. Les palpitations constituent un phénomène capital qui se présente souvent le premier ou du moins est perçu tout d'abord. Ces palpitations surviennent par accès et quelquefois avec une grande violence, comme dans ce cas de Graves dans lequel on les entendait à distance ; avec cela, le pouls est augmenté de fréquence, peut aller jusqu'à 150 et 200 pulsations par minute. Cette fréquence du pouls ne s'observe d'abord que pendant les crises ; elle peut persister ensuite d'une manière continue. On observe aussi assez souvent des pulsations épigastriques ; Lebert a constaté des pulsations du foie. Mais un phénomène plus constant, c'est le soulèvement du cou par de fortes pulsations du côté des carotides et des vaisseaux thyroïdiens, même avant le développement du goitre. Le pouls radial contraste avec le pouls carotidien par son peu de développement ; c'est l'inverse de ce que l'on observe dans l'insuffisance aortique.

L'examen physique révèle quelquefois une certaine voussure précordiale, des battements perceptibles sur une grande étendue ; à l'auscultation, des claquements forts et nets, comme dans les palpitations nerveuses, et un souffle doux à la base, comme dans les anémies. Ce bruit de souffle se re-

' Rev. des Se. méd., IV, 529.

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trouve dans les carotides et dans la région thyroïdienne. Aran avait constaté l'augmentation d'étendue de la matité précordiale ; Trousseau ne l'a pas retrouvée ; en tout cas, c'est un phénomène qui n'est pas constant.

Debove * a récemment attiré l'attention sur les phénomènes d'asystolie qui peuvent se développer, sans lésion valvulaire, chez les malades atteints de goitre exophthalmique. Ce sont des accidents analogues à ceux que l'on a décrits sous le nom de cœur forcé et que du reste la digitale fait disparaître.

A propos de cette communication, Féréol ajouta que ces troubles d'innervation peuvent à la longue déterminer une lésion valvulaire et une hypertrophie du cœur.

2. Le ^o?î?^e est précédé habituellement parles pulsations th^^roïdiennes: la tumeur commence à se développer ultérieurement. Elle ressemble au goitre ordinaire, mais ne prend jamais cependant un développement énorme. Le plus souvent régulière et bilatérale, elle peut aussi n'occuper qu'un lobe, et dans ce cas c'est le lobe droit qui serait atteint le plus souvent.

Ce goitre présente pendant longtemps des alternatives curieuses de gonflement et d'affaissement; le gonflement survient pendant les crises de palpitations, après les émotions, à l'époque de la menstruation, etc. Puis les lésions fixes s'établissent ; plus tard encore la glande peut s'atrophier.

La tumeur, au moment de son complet développement, peut comprimer la trachée et produire une dyspnée intense. Cela arrive surtout quand l'augmentation de volume est rapide. Trousseau cite un cas aigu dans lequel on dut tout préparer pour la trachéotomie, qui ne fut cependant pas nécessaire. Ce sont là des faits rares. — Le goitre peut aussi rendre la voix faible et rauque en gênant le larynx ou plutôt en comprimant les nerfs récurrents.

A la surface de la tumeur rampent des veines dilatées. On sent souvent une sorte de frémissement en la palpant, et on perçoit un souffle doux à l'auscultation.

3. Uexophthalmie est le phénomène qui frappe tout de suite et le plus facilement, môme le vulgaire. Aussi avait-elle été déjà étudiée en ellemême par les ophthalmologistes, avant les descriptions de Graves et de Basedow.

Les yeux sont hors de la tête; on voit un large cercle blanc formé par la sclérotique autour de l'ii'is; on peut môme arriver à voir les attaches des muscles de l'œil. Ce phénomène donne un aspect étrange à la physionomie: le regard est tout à fait spécial. Chez un malade cité par Trousseau, la procidence du. globe oculaire alla jusqu'à la luxation de cet organe, qu'il fallut remettre en place avec le doigt.

L'exophthalmie est à peu près toujours double; on l'a trouvée unilatérale dans quelques cas tout à fait exceptionnels, dont le diagnostic peut môme

^ Soc. méd. des Hop., 26 mars 1880.

être discuté. — Mais eile se développe à un œil avant l'autre, et souvent reste tout le temps plus accentuée d'un côté que de l'autre.

Le degré de l'exophtlialmie varie aussi suivant les crises et les circonstances, et à peu près de la même manière que les palpitations et la tumeur thyroïdienne.

Nous avons ainsi passé en revue les trois grands phénomènes qui caractérisent le goitre exophthalmique, mais nous avons quelques mots à dire encore sur l'état des yeux dans cette névrose.

D'après de Grsefe, il y aurait ici un caractère spécial que les autres espèces d'exophthalmie ne présentent pas. Le mouvement synergique de la paupière supérieure, qui suit le mouvement du globe oculaire quand le but visuel monte ou descend, serait diminué ou même supprimé. Ce défaut de consensus entre le mouvement de la paupière et l'élévation ou l'abaissement de la ligne visuelle ne serait pas le résultat de l'exophthalmie prise en elle-même et à part, et ne s'observerait pas dans les autres exophthalmies, par tumeur de l'orbite par exemple, tandis qu'il apparaîtrait déjà au plus faible degré de la maladie de Basedow. Dans le cours ultérieur de la maladie, on peut même voir ce phénomène disparaître sans que l'exophthalmie soit supprimée ; et cela, soit spontanément, soit par l'action thérapeutique d'injections narcotiques, par exemple.

Pour de Grœfe, ce phénomène serait pathognomonique. Il a vu un malade qui ne présentait que ce symptôme et des palpitations : cela lui a suflB pour diagnostiquer la névrose de Graves. Eulenburg, qui rapporte cette opinion de de Grsefe, a constaté au contraire l'intégrité des mouvements des paupières dans un cas où la protrusion des globes était très-grande. Il considère donc la manière de voir de de Grœfe comme exagérée, mais il reconnaît la fréquence du phénomène et sa valeur séméiologique.

A cause de l'exophthalmie , les paupières sont souvent insuffisantes pour fermer l'œil : cette lagophthalmie entraîne quelquefois des troubles trophiquesde la conjonctive et de la cornée : sécheresse, congestion, conjonctivite, épiphora ; plus rarement on observe les troubles plus graves de l'ophthalmie neuro-paralytique : insensibilité de la cornée et inflammation jusqu'à la perforation. Il y a des exemples de perte de l'œil.

L'accommodation est en général intacte, quelquefois diminuée par suite de la moindre mobilité du globe oculaire. — L'acuité visuelle reste longtemps normale ; quelques malades ont présenté cependant de la myopie ou de la presbytie. — Quelquefois les malades éprouvent des sensations visuelles subjectives : taches, mouches, cercle de feu. Rarement on observe de l'amblyopie, et exceptionnellement enfin la cécité (Luton) .

D'après Eulenburg, la pupille serait normale dans l'immense majorité des cas ; c'est là un fait important à noter, que nous retrouverons dans la physiologie pathologique. Cependant tous les auteurs ne sont pas d'accord sur ce point.

GOITRE EXOPHTHALMIQUE. 681

L'exophthalmie expérimentale chez les animaux s'accompagne ordinairement de dilatation de la pupille. Eulenburg cite aussi des auteurs qui ont trouvé la pupille dilatée dans le goitre exophtbalmique ; mais il croit que c'était indépendant de la maladie proprement dite, et était dû à la myopie des sujets. Gildemeester a vu la pupille dilatée au début de la maladie, rétrécie plus tard. D'autres ont obtenu des résultats variables. Dans deux cents cas de maladie de Graves, de Grsefe n'aurait jamais trouvé la pupille dilatée .

Eulenburg conclut qu'il n'y a pas de modification pupillaire dans la maladie de Basedow, vraie et pure ; on observe au contraire des phénomènes plus ou moins accentués de ce côté, dans les cas où il y a une névrose du grand sympathique cervical secondaire à une tumeur primitive du cou ; alors l'exophthalmie est en général unilatérale et peu développée.

L'examen ophthalmoscopique montre que les milieux ont conservé toute leur transparence. Quelquefois la rétine est hyperémiée ; il y a une dilatation des veines (de Grœfe). Dans trois cas, on a constaté des pulsations spontanées de la rétine (Becker) .

4. Tels sont les trois grands ordres de symptômes qui caractérisent le goitre exophtbalmique : palpitations (état du cœur et des vaisseaux) , goitre et exophthalmie (état de l'œil) . A côté de cette triade, il y a d'autres phénomènes encore très-importants, notamment des symptômes variés du côté du système nerveux.

Trousseau a insisté sur les modifications de caractère qui marquent cette névrose : la vie devient difficile autour de ces malades ; ils sont irascibles, ingrats, très-exigeants. Le même clinicien a vu une jeune fille, qui était d'un caractère doux , devenir emportée et irrespectueuse jusqu'à la violence.

On a cité des cas de folie survenue dans le cours de la maladie. Robertson a vu notamment un fait d'agitation maniaque '; Macliensie et Meynert ont rapporté des exemples analogues.

A la même catégorie peuvent encore être rattachés les faits dans lesquels on a noté de l'irrégularité et de la bizarrerie dans l'appétit. D'autres fois, il y avait céphalée, insomnie, etc.

Cheadle a vu, dans les cas les plus intenses, les vertèbres cervicales sensibles à la pression et à la percussion ; le malade ressentait alors une douleur spontanée dans le cou. — Dans un fait probablement complexe, Féréol a observé des troubles nerveux plus accentués encore : ataxie, tremblement, hyperalgésie, atrophie des membres^, etc.

Ces divers symptômes se rapportent du reste le plus souvent à la maladie (chlorose, hystérie, etc. ) qui accompagne et produit le goitre exoph-

< R'V. des Se. MécL, VI, 217.

2 IbicL, V, 599.

tlialmique. Mais enfin tout cela n'en prouve pas moins l'atteinte profonde du système nerveux.

Les sujets atteints de goitre exophtlialmique éprouvent souvent aussi une sensation de chaleur intense, quelquefois accompagnée de sueur. Basedow avait déjà noté le fait. Trousseau, Fournier et OUivier ont vu des cas où cette sensation était si forte que les malades ne pouvaient pas supporter de couvertures. C'est un phénomène analogue à celui que nous retrouverons dans la paralysie agitante. — Chez une femme de l'Hôpital-Général atteinte de la maladie de Graves, il y a des crises de chaleur qui l'inondent de sueur, et que nous avons calmées, au moins momentanément, par le sulfate d'atropine.

Les auteurs ajoutent qu'en général cependant la température au thermomètre est peu élevée. Il s'agit de la température centrale. Le plus souvent du reste ces sensations de froid ou de chaleur répondent à l'état, non de la température centrale, mais de la température périphérique : ainsi, dans le stade de froid de la fièvre intermittente, il y a refroidissement vrai de la périphérie, et nous verrons que dans la paralysie agitante il y a une élévation positive de la température périphérique. Il est probable que dans le goitre exophthalmique également, au moment de ces crises, la température périphérique est augmentée par rapport à la température centrale.

Du reste, dans quelques cas, on a aussi constaté une légère élévation de la température axillaire. Ainsi, Paul, de 0°,5 à 1° ; Teissier, 1° à 2 ; Eulenburg, 0°,5 à 1° (38°, 2 à 38°, 8). Mais d'autres, comme Charcot et Dumont, ont au contraire trouvé cette température tout h fait normale.

Les troubles menstruels sont à peu près constants : il y a désordre, irrégularité, puis suppression. Ce serait là, pour Trousseau, un signe pronostique important. Cette dysménorrhée est souvent accompagnée de leucorrhée. — Cheadle a constaté chez l'une de ses malades que la réapparition des règles coïncida avec un soulagement marqué des phénomènes généraux. De plus, il a observé l'atrophie de l'utérus et l'affaissement temporaire des mamelles : celles-ci reprirent leur volume à la guérison.

Trousseau, dans une de ses observations, rapporte, mais sans y insister, que le malade présentait des taches devitiligo. Depuis lors, N. Raynaud^ cite trois faits analogues et en ajoute un nouveau de Delasiauve ^. Ces plaques de vitiligo n'ont pas de siège déterminé ; elles peuvent exister sur toutes les parties du corps ; elles sont discrètes ou quelquefois môme confluentes. Leur pathogénie est encore fort obscure et à peu près inexplicable dans l'état actuel de nos connaissances (troubles nerveux ?) .

Leube a vu dans un cas un léger sclérème cutané (Eulenburg).

' Arch. gén. de Méd., juia 1875.

2 Gaz. des Hop.. 1874.

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'L'albuminurie a également été notée dans le goitre exophthalmique. D'après Warburton Begbie ^ ce symptôme ne manquerait presque jamais dans cette maladie ; on ne le rencontre pas seulement à une période avancée de la névrose, quand le cœur est atteint dans son fonctionnement régulier, mais déjà presque dès le début des accès. Le phénomène est passager, et, chose remarquable et caractéristique d'après l'auteur, l'albumine se présenterait seulement à certaines heures de la journée ; elle coïnciderait, non avec le moment des palpitations, mais avec celui des repas; immédiatement après l'ingestion des aliments, l'albumine apparaît souvent en grande abondance dans l'urine et y persiste pendant plusieurs heures, tout le temps de la digestion. Le pronostic n'est pas aggravé par l'existence de ce trouble urinaire ; tout cela peut guérir parfaitement. — Warburton Begbie explique ensuite cette albuminurie par une théorie nerveuse compliquée que nous ne reproduirons pas.

Enfin, Trousseau a noté la fréquence de la, raie méningitique.

Oe voit que cet ensemble est assez complexe et qu'il y a là, en définitive, une maladie composée du système nerveux. Tous ces signes, un peu disparates, sont reliés entre eux parle système nerveux, qui est leur fond commun, et par la maladie fondamentale unique qu'ils manifestent.

Plus tard, une véritable cachexie s'étabht dans beaucoup de cas ; c'est la conséquence naturelle des digestions fausses, de l'albuminurie, du marasme nerveux, etc. On voit alors survenir une anémie croissante, de l'œdème des extrémités inférieures, un dépérissement progressif, etc.

Marche, Durée, Terminaisons. — Voici comment Trousseau établit le tableau de la marche de la maladie et de la succession des symptômes.

Sans raison bien déterminée, on remarque une irritabilité inattendue, un changement profond dans le caractère ; puis la physionomie et surtout le regard prennent un aspect étrange et permanent, une sorte d'air de colère qui persiste d'une manière continue. Les yeux ont un éclat inaccoutumé ; ils paraissent plus grands, et bientôt l'exophthalmie devient nette. Peu après, les malades se plaignent de battements dans la tête, le cou, les globes oculaires, et surtout de palpitations de cœur fréquentes et violentes. En même temps les malades, surtout si ce sont des femmes, remarquent et font remarquer que leur cou grossit; le goitre se développe peu à peu avec ses caractères décrits.

Dans d'autres cas, qui sont môme, je crois, les plus nombreux, les battements de cœur précèdent tout le reste, surtout l'exophtlialmie.

La marche de la maladie est en général lente, progressive, chronique.

Le goitre exophtlialinique peut guérir. On a vu cette heureuse terminaison coïncider avec le rétablissement des règles, une grossesse (Char-

1 Rev. des Se. méd., IV, 133.

cot), etc. La mort peut survenir par hémorrhagie (pulmonaire, cérébrale, gastro-intestinale) , par complication pulmonaire ou cardiaque, et surtout par cachexie progressive et dans le marasme.

La durée est très- variable; elle peut aller jusqu'à dix, onze ans, et même plus.

D'autre part, il y a des cas aigus. Trousseau en cite un exemple trèsremarquable. Les paroxysmes sont alors plus graves et peuvent même mettre la vie du sujet en danger. Le malade de Trousseau s'aperçoit à 13 ans qu'il devient myope; puis l'exophthalmie et le goitre apparaissent, et trois mois après le début de la maladie survient un paroxysme qui met la vie de l'enfant en danger. Tout fut même préparé pour la trachéotomie; mais cependant, sous l'influence d'une saignée, de la glace et de la digitale, tout se calma sans opération et le malade guérit.

Jusqu'ici nous avons toujours donné la triade symptomatique comme caractéristique et comme se présentant à l'état complet dans tous les faits. Mais il y a aussi des cas frustes de goitre exophthalmique, dans lesquels un quelconque des trois grands phénomènes peut manquer. Trousseau a cité des cas sans goitre et des cas sans exophthalmie. Chatterton ^ a récemment encore publié un nouveau fait sans exophthalmie. Sur 58 observations relevées par Busch, les phénomènes cardiaques manquaient trois fois et le goitre quatre fois. Rosenthal cite même un fait de Praël et Fischer dans lequel la maladie se bornait aune exophthalmie double : le diagnostic, fort difficile dans ces conditions, était appuyé sur la bilatéralité de l'exophthalmie, le défaut d'harmonie entre les mouvements des yeux et ceux des paupières, et les autres phénomènes généraux.

Dans I'Anatomie pathologique, nous trouvons des lésions de deux ordres à étudier séparément : 1. Lésions du cœur, de la thyroïde et de la cavité orbitaire (lésions secondaires); 2. Lésions du système nerveux et spécialement du sympathique (lésions primitives) (?).

1. Les altérations de la première catégorie ne se trouvent que dans les cas invétérés. D'abord, c'est une simple congestion, des phénomènes analogues à ceux de l'érection; puis, l'irritation se répétant, il y a inflammation avec hypertrophie; et enfin, au bout d'un temps plus long, survient l'atrophie. C'est là ce qui s'observe au corps thyroïde. D'abord les artères, dilatées, sinueuses, présentent de larges anastomoses comme dans les anévrysmes cirsoïdes; les veines sont variqueuses, puis le stroma fibreux s'enflamme et finit ultérieurement par subir la rétraction scléreuse.

Du côté de l'œil, il y a en dehors du globe ampliation de tout le système vasculaire de l'orbite, surtout des veines; quelquefois développement exagéré du tissu cellulaire intra-orbitaire. Le globe oculaire lui-même peut

1 Rev. des Se. méd., IV, 529.

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être aussi atteint en partie ou en entier, la lésion aboutir à l'atrophie de l'organe (rare).

Les lésions du cœur sont variables, quelquefois môme il n'y en a pas. D'autres fois, on trouve delà dilatation, de l'hypertrophie, une lésion valvulaire, de la dégénérescence graisseuse, etc.; une altération quelconque qui n'a rien de spécial ni de constant.

En somme, on voit que dans tout cela il n'y a rien de caractéristique ni de fondamental; ce ne sont du reste que des altérations consécutives secondaires '.

2. Pour essayer d'édifier une théorie de la maladie, l'attention se porte naturellement, dans les autopsies, sur le système nerveux, et plus spécialement, depuis les expériences de Cl. Bernard, sur l'état du grand sympathique.

Jaccoud, dans son Traité de Pathologie, a relevé neuf autopsies sur ■ lesquelles des lésions du grand sympathique furent trouvées dans sept cas et manquèrent dans deux. Depuis lors, trois nouvelles autopsies ont été publiées, dont uue positive et deux négatives ; ce qui porte à huit contre quatre la proportion des faits avec altération du grand sympathique.

Les faits positifs sont les suivants : 1, Trousseau, Peter et Lancereaux ; 2, Reith; 3, Cruise et M'Donnel, d'après Moore ; 4, Traube etRecklinghausen ; 5, Biermer ; 6, Virchow ; 7, Heigel ; 8, Knight. — Les faits négatifs ont été observés par : 1, Paul ; 2, Fournier et Ollivier ; 3, Rabejac ; 4, Wilks2.

Je crois inutile d'entrer dans la description détaillée des lésions trouvées dans ces différents cas. Je me contenterai de dire synthétiquement que : cinq fois la lésion a porté sur le ganglion inférieur, une fois sur le ganglion moyen, une fois sur le ganglion supérieur, une fois simultanément sur les ganglions moyen et supérieur. En général, la lésion était bilatérale, souvent plus accentuée d'un côté que de l'autre. Dans le cas de Knight cep.endant, le côté gauche était seul atteint; Geigel trouva une lésion de la moelle.

En somme, on voit qu'en faisant abstraction de la variété observée dans les résultats, le nombre des faits négatifs est encore trop considérable pour que nous trouvions là, dans l'anatomie pathologique, une base solide pour établir la théorie du goitre exophthalmique'.

1 G. Sée n'admet pas que l'hypertrophie du cœur soit secondaire, quand elle existe. Il préfère distinguer deux formes de goitre exophlhalmique : l'une avec lésion organique du cœur, l'autre dans laquelle le trouble de cet organe est purement fonctionnel et dépendrait d'une parésie du pneumogastrique.

2 Voy. pour la bibliogr. et les détails des lésions : Eulenburg, loc. cit. , pag, 85.

3 Smith Shingleton [Med. Times and. Gaz., 1878. Cenlralbt. f. Nerv. ,

I, 11, 287)etWilhelm {Petersb.med. chir. Presse, 1879, 2'i. Cenlralbt. f, Nerv.,

II, 30J) ont publié do nouveaux faits avec altération des ganglions du sympathique cervical.

De là , la nécessité d'une discussion de Physiologie pathologique.

Suivant l'exposé même d'Eulenburg, nous étudierons d'abord la physiologie pathologique de chacun des trois grands symptômes mentionnés pris isolément ; puis nous les envisagerons dans leur ensemble et nous essayerons une théorie de la maladie.

La plupart des auteurs, à la suite de Trousseau, ont vu dans le goitre le résultat d'une hyperémie considérable, et, d'après les expériences de Cl. Bernard, ont rapporté cette hyperémie à une paralysie des vaso-moteurs. Les fortes pulsations artérielles, les pulsations de la tumeur, la variabilité de son volume pendant de longues périodes, etc., sont les arguments invoqués en faveur de cette opinion. — D'autre part cependant, jamais la section du grand sympathique cervical n'a entraîné expérimentalement le goitre, même chez des animaux qui y sont sujets endémiquement. Boddaert a bien démontré que le goitre se produit quand on lie les veines jugulaires interne et externe et les veines thyroïdiennes inférieures : on peut donc admettre que le goitre est le résuhat de la congestion; mais il n'est pas démontré que cette congestion soit produite par la paralysie des vasomoteurs.

Ce dernier point est si peu démontré que Benedikt a proposé une explication opposée : pour lui, le goitre proviendrait de l'excitation des vasodilatateurs. On se rappelle l'expérience de Cl. Bernard sur la corde du tympan, celles de Schiff et de Vulpian sur d'autres nerf vaso-dilatateurs analogues. C'est sur ces faits que Benedikt appuie sa théorie du goitre. — ■ Seulement c'est une hypothèse entièrement gratuite : rien n'a encore établi l'existence de ces nerfs dilatateurs pour les vaisseaux du corps thyroïde. Benedikt explique d'une manière générale l'action des vaso-dilatateurs sur la circulation par la contraction de fibres musculaires longitudinales qui raccourciraient le tube vasculaire dans sa longueur et l'élargiraient dans son diamètre, et alors, dans le cas particuher actuel, il s'appuie sur ce que ces éléments musculaires lisses longitudinaux existeraient, d'après MôUer, dans les artères thyroïdiennes. — C'est une base fragile pour l'hypothèse qu'elle prétend étayer.

Vexophthalmie dépend probablement de plusieurs éléments, tels que la congestion, l'hyperémie veineuse, et aussi le développement exagéré de graisse dans le tissu cellulaire de l'orbite

1. Il y a d'abord afQux exagéré de sang dans l'orbite : ainsi, les palpitations augmentent l'exophthalmie, et, après la mort du sujet, l'œil rentre facilement dans l'orbite. On sait d'autre part que les efforts, que tout ce qui empêche le retour du sang veineux peut produire un léger degré d'exophthalmie ; on a remarqué la saillie des globes oculaires chez les rats étranglés.

Beaucoup d'autres causes peuvent développer l'exophibalmie, comme la transsudation séreuse dans l'orbite, les tumeurs de cette cavité, etc., mais

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la congestion veineuse domine probablement ici ; l'examen ophtbalmoscopique confirme cette idée.

Boddaert a produit l'exopbtbalmie chez les animaux en liant les deux veines jugulaires interne et externe, et en coupant simultanément les deux sympathiques. Cette dernière opération, qui est nécessaire, doit être rapprochée de l'expérience de Ranvier sur la production artificielle de l'œdème. Cette exophthalmie expérimentale de Boddaert dura tout un jour et disparut quand la circulation collatérale fit elle-même disparaître la congestion veineuse.

2. L'accumulation de la graisse a été démontrée directement par plusieurs autopsies.

3. Peut-être y a-t-il aussi une autre cause : la contraction, par excitation du grand sympathique, des muscles lisses découverts dans l'orbite par Millier et Sappey. Claude Bernard a montré en effet que la section du sympathique entraine la rétraction du bulbe, et l'excitation électrique de ce nerf produit la saillie de cet organe. Pour expliquer ce phénomène, il suffit de se rappeler qu'on trouve chez l'homme une couche épaisse de fibres lisses occupant la fente sphéno-maxillaire, analogue de la membrane orbitaire des animaux, qui est innervée par le grand sympathique, et qui a pour action de tirer la bulbe en avant quand elle se contracte.

On peut faire une objection à l'application de cette théorie à l'exopbtbalmie de la maladie de Graves : c'est la difficulté d'une excitation permanente du sympathique, d'une contracture constante de ces muscles pendant un long temps. Puis il est douteux qu'une action de cet ordre soit susceptible de produire une saillie de l'œil aussi prononcée que celle que l'on observe dans le goitre exophthalmique. Jamais, chez un animal, l'excitation du grand sympathique n'a amené une telle exophthalmie. C'est cette contraction anormale des muscles orbitaires qui expliquerait le défaut d'harmonie des mouvements de la paupière et de l'œil mentionné par de Grsefe.

Pour Eulenburg, ce sont les deux premiers éléments mentionnés qui sont les causes principales de l'exophthalmie. Il réserve pour une discussion ultérieure la question de savoir si on peut les rapporter à une action vaso-motrice et trophique.

Reste enfin à expliquer les palpitations et l'accélération du pouls.

L'accélération des battements cardiaques peut être due à une excitation du grand sympathique : c'est la première explication essayée.

Friedreich a proposé une théorie inverse : il trouve moyen de mettre l'accélération du pouls sur le compte de la paralysie du grand sympathique. Voici comment : la paralysie du grand sympathique entrahie la dilatation des artères coronaires , d'oii un afflux plus grand du sang dans le cœur, d'où excitation du système ganglionnaire propre et accélération des battements.

On peut noter en passant cet exemple curieux de la facilité avec laquelle on retourne une théorie et avec laquelle, grâce à un peu d'imagination, on interprète le même phénomène par deux hypothèses complètement opposées. Tout cela prouve bien la valeur générale de ces explications , prématurément tirées de la physiologie.

Si, de la théorie des symptômes, nous voulons passer maintenant à la théorie de la maladie, nous trouverons de bien plus grandes obscurités. Mon but, dans cette étude, sera plutôt de montrer l'inanité des hypothèses admises que de proposer moi-même une nouvelle théorie acceptable et définitive.

Il y a d'abord toute une série de théories qui n'envisagent que la cause générale, le point de départ du goitre exophthalmique, sans se préoccuper du mécanisme intime de la production de ses symptômes. Ainsi, Basedow rapportait tout à la chlorose ou à la scrofule. D'autres n'y voient que de l'anémie pure et simple (Begbie, Helfft, Gros). Pour Bouillaud, c'est une dégénérescence de l'organisme analogue au crétiuisme. Pour Marchai de Calvi, c'est une des manifestations de la goutte dans le sang. Stokes et d'autres la mettent sous la dépendance d'une maladie cardiaque, etc. — Je n'insiste pas, on trouvera la liste plus complète de ces idées dans le Traité de Poincaré. Du reste, ces diverses théories ne soulèvent même pas la question de mécanisme intime, de physiologie pathologique, que nous avons en vue actuellement.

Sur ce dernier terrain, l'attention générale est concentrée sur le grand sympathique.

D'abord certains auteurs (Piorry, Koeben) considèrent le goitre comme un phénomène primitif comprimant le grand sympathique et entraînant par là consécutivement les autres symptômes de la maladie. — Les faits cliniques ne permettent pas d'admettre cette théorie : le goitre et l'exophthalmie sont contemporains: le goitre peut même manquer alors que l'exophthalmie est considérable; le goitre endémique (souvent d'un volume beaucoup plus grand) n'entraîne pas des phénomènes analogues à ceux de la maladie de Graves; il n'y a pas de mydriase constante dans le

goitre exophthalmique Rien ne permet donc d'établir un rapport de

cause à effet entre la tumeur thyroïdienne et la saillie oculah-e.

Depuis Aran et Trousseau, on admet beaucoup plus généralement qu'il y a ici une altération, une maladie primitive du grand sympathique qui entraîne secondairement tout le reste.

Seulement, dès qu'on veut sortir de cette formule très-générale et préciser un peu, on rencontre d'immenses difficultés. Il y a en effet dans le tableau symptoraatique certains phénomènes qui, comme le goitre, se rapporteraient à la section ou à la paralysie du grand sympathique, et d'autres phénomènes qui, comme les palpitations et peut-être l'exophthalmie, se rapporteraient plutôt au contraire à l'excitation de ce même nerf. Tous les

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efforts d'imagination accumulés par les auteurs, et dont nous avons vu déjà quelques exemples, ont eu pour but de tourner cette difficulté.

Benedikt met tout sur le compte de l'excitation : en portant sur les vasoconstricteurs elle produit directement les palpitations et l'exoplithalmie (fibres lisses), et en portant sur les vaso-dilatateurs elle produit le goitre. C'est bien simple.

Pour Rosentbal, c'est encore plus simple : il n'y a que les vaso-dilatateurs qui soient excités. — Cela suffit à produire l'hyperémie du corps thyroïde (goitre), de la cavité orbitaire (exophthalmie) , du cœur (d'où excitation du système ganglionnaire et accélération).

Friedreich émet aussi une seule hypothèse, mais inverse de la précédente : tout s'explique par la paralysie des vaso-moteurs ordinaires ( vasoconstricteurs). C'est le môme mécanisme que dans l'excitation des vasodilatateurs de Rosentbal. — C'est là la théorie qu'admet Jaccoud.

Eulenburg comprend ce qu'ont de trop ingénieux ces hypothèses, qui, malgré leur contradiction absolue, sont tout aussi acceptables les unes que les autres. Pour lui, il ne voit aucune difficulté à admettre que dans le grand sympathique il y ait à la fois excitation de certaines fibres et paralysie de certaines autres; dans la névrite, il y a bien quelquefois excitation motrice et paralysie sensitive; on a même des exemples qui prouvent la superposition possible de ces états opposés dans les mêmes fibres nerveuses : anesthésie douloureuse, paralysie avec convulsions et contractures. Il se passerait ici quelque chose d'analogue dans le grand sympathique cervical. — C'est encore bien possible.

Enfin, on peut trouver des divergences d'un autre ordre si l'on veut creuser encore plus le sujet et chercher à savoir si le point de départ de l'altération est dans le cordon môme du grand sympathique ou dans son centre spinal. Daviller penche vers le centre cilio-spinal de la moelle, tandis qu'Eulenburg et Guttmann trouvent plus de probabilités pour le cordon sympathique cervical ^..

Il y a du reste toujours une difficulté que l'on peut opposer également à toutes ces théories qui partent du grand sympathique : c'est l'intégrité fréquente, possible, sinon constante, de la pupille. Un état d'excitation ou de paralysie du grand sympathique devrait retentir de ce côté. On voit que nous aboutissons toujours à des hypothèses gratuites et à des contradictions.

1 Filehue a repris dans ces derniers temps l'étude expérimentale de la maladie de Basedow. Il n'a pu produire les trois symplùmes cardinaux que dans un cas, par une lésion des corps restiformes. Il conclut de toutes ses expériences que le goitre exophthalmique est dû à des phénomènes paralytiques produits par des altérations de certaines parties de la moelle allongée {Cenlralbl. f. New., II, 20, 4G6).

Que conclure de tout cela ? Simplement que la question n'est pas mûre. L'explication physiologique de la maladie de Graves n'est pas trouvée . Mieux vaut, ce me semble, en convenir que d'accumuler des hypothèses gratuites, ce qui n'est pas difficile. Une théorie, dans ces conditions, nuit au lieu de servir.

Il était nécessaire d'indiquer les principales théories du goitre exophthalmique pour montrer leur caractère hypothétique et vain. Nous reprenons maintenant la clinique pour terminer rapidement l'étude de cette maladie.

Quand la triade symplomatique est complète, le Diagnostic est facile. Il devient plus difficile quand un signe manque : alors les autres symptômes nerveux prennent une grande valeur ; on cherche le tableau de la névrose.

Dans certains cas, le goitre ordinaire, primitif, peut simuler la maladie de Graves : c'est lorsque la tumeur thyroïdienne développe secondairement des phénomènes d'irritation du côté du grand sympathique, qui peuvent donner lieu à des palpitations etàuneexophthalmieplus ou moins accusées. Demme cite un fait de goitre kystique qui rentrait dans cette catégorie. Pour séparer ces cas-là, comme le fait remarquer Eulenburg, il suffit de constater l'unilatéralité de l'exophthalmie, l'existence de troubles pupillaires et de modifications thermiques, tous phénomènes qui manquent dans la maladie de Graves vraie.

Le Pronostic est en général très-sérieux, en ce sens que la guérison est une terminaison très-rare ; on en a cependant constaté des exemples. Cela dépend évidemment des cas et surtout de leurs causes.

Traitement. — La vue de la tumeur thyroïdienne et l'analogie avec le goitre endémique devaient inspirer l'idée d'essayer les préparations iodées. Mais les effets furent à peu près nuls ; d'après quelques auteurs même, cette médication pourrait avoir des suites fâcheuses, puisque l'iodisme constitutionnel produit quelquefois des phénomènes analogues à ceux du goitre exophthalmique lui-même. Cependant, dans un travail récent (1875), Oheadle revient sur une conclusion qu'il avait formulée en 1869, à savoir : que le seul médicament susceptible d'amener une amélioration paraît être la teinture d'iode à l'intérieur. Ajoutons que le médicament n'a été administré que dans un seul des nouveaux cas, et que l'amélioration a été suivie d'une rechute sérieuse, caractérisée par de fortes palpitations et un grand épuisement ' .

La présence des palpitations a fait donner les préparations de digitale.

1 Bev. des Se. méd., VII, 582. — Guptill aurait traité avec succès un cas de goitre exoplithalmiquG parTiodo-bromure de calcium (/icu. des Se. méd.,lU, 841)

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« Ne craignez pas de l'employer à de fortes doses, disait Trousseau ; tâtez cependant ces malades, et ne vous arrêtez qu'au moment où vous aurez produit chez eux un commencement d'empoisonnement, lorsqu'ils se plaindront de vertiges, de céphalalgie, de maux de cœur. Le pouls vous indiquera aussi quand vous devrez diminuer ou suspendre les doses. Lorsque le pouls ne battra plus que soixante et dix à soixante fois par minute, interrompez la médication ou bien modérez-en l'action. » Il prescrit la teinture de digitale huit à dix gouttes par heure, et cite un malade qui a pu en prendre cent-neuf gouttes en dix heures sans inconvénient. Wynne Foot, Chatterton*, ont également obtenu de bons effets de ce médicament. — Seulement il n'agit que sur les palpitations, est indiqué quand les battements sont très-fréquents, et n'a aucune action sur l'exophthalmie et sur le goitre.

Contre l'exophthalmie elle-même, de Graefe a préconisé des badigeonnages de teinture d'iode dans le sillon, entre le sourcil et la paupière, en même temps que la compression méthodique.

A côté de ces médications, qui s'adressent à chaque symptôme pris isolément, nous en citerons qui cherchent à les modifier tous à la fois en modifiant l'état du grand sympathique lui-même.

La belladone a été essayée contre la paralysie du grand sympathique cervical. Dans un premier cas, Smith donna cinq gouttes de teinture de belladone toutes les heures pendant le jour. De cent quarante, le pouls tomba à quatre-vingt-dix en deux jours, à quatre-vingts le quatrième jour. Tous les symptômes s'améliorèrent, y compris la diplopie et l'exophthalmie. Le corps thyroïde ne fut pas influencé. Chez une seconde malade, la médication détermina de la céphalalgie, des épistaxis et de l'angine. Néanmoins, au bout d'un mois le pouls était tombé, les palpitations avaient cessé, l'exophthalmie avait diminué '.

Pour ma part, j'ai très-heureusement modifié les crises de chaleur et de sueur énorme que présentait une malade atteinte de goitre exophthalmique, à l'Hôpital-Général, par le sulfate neutre d'atropine à faible dose, suivant la méthode de Vulpian.

La galvanisation peut aussi être considérée comme agissant d'une manière analogue. Von Busch, Eulenburg, Chvostek, ont obtenu de bons résultats par ce moyen : ils ont vu diminuer le volume de la tumeur thyroïdienne et l'exophthalmie. — Onimus recommande également les courants continus. Le plus souvent il a pu arrêter cette affection dans sa marche progressive ; plusieurs fois il a obtenu une diminution considérable dans l'intensité des symptômes, à tel point qu'il a pu considérer certains malades comme à peu près entièrement guéris.

' Rev. des Se. mèd., TV, 529.

2 Journ. de Tliérap., Il, 1375, pag. 205.

« Dans cette affection, dit Onimus, nous électrisons le grand sympathique en plaçant les rhéophores de chaque côté du cou, au niveau du ganglion cervical supérieur, et nous agissons en même temps du côté du pneumogastrique. Nous employons un courant continu de quinze à vingt éléments pendant huit à dix minutes '.»

Partant au contraire de l'idée que le point de départ de la névrose est dans la moelle, et s'appuyant notamment sur la présence de points apophysaires dans certains cas de goitre exophthalmique, Armaingaud cite des exemples de maladie de Graves traités avec succès par l'emploi de vésicatoires sur le rachis. Huchard, en rendant compte de ce travail, ajoute que ses observations personnelles confirment ces idées, et qu'il a obtenu « parfois des guérisons de névralgies diverses par l'application de révulsifs sur les points apophysaires, lesquels nous ont paru exister dans certains goitres exophtbalmiques^».

Enfin, il ne faut pas oublier de traiter l'état général qui précède et qui suit la triade symptomatique : les toniques de tout ordre (quinquina, fer, etc.) sont indiqués par l'anémie, qui accompagne presque nécessairement cette maladie. Une mention spéciale et une recommandation particulière doivent être faites de l'hydrothérapie. Trousseau la recommandait chaudement. Depuis lors, divers auteurs en ont obtenu des succès qui doivent encourager à essayer cette médication.

Pour G. Sée^, le meilleur traitement est l'hydrothérapie combinée à la teinture de Veratrumviride. Il donne 10, 12, 20 gouttes par jour, en trois ou quatre fois. Il faut continuer l'administration des semaines et même des mois.