EXPLICATION DE LA PLANCHE XXVI

(D'après l'atlas de Laxcereaux).

Fig. 1. — Myélite scléreuse ou prolifération diffuse (sclérose en plaques). — Coupe transversale de la moelle épinière, au niveau de la quatrième paire cervicale.— s 8, plaques grisâtres de sclérose ; — ce, cornes antérieures ; — r r, racines postérieures.

Fig 2. — Portion de la coupe précédente grossie, —s s, partie sclérosée où l'on aperçoit sous forme de points noirs assez gros : a, les cylindres axes privés de leur enveloppe de myéline par suite du développement de fibrilles conjonctives nouvelles. Le piqueté très fin qui s'observe au centre de la plaque scléreuse est dû à la section transversale des fibrilles longitudinales. — II, limite de l'altération, où l'on voit des sections de tubes nerveux sains à côté de tubes nerveux en voie d'atrophie. — v v, coupe de vaisseaux.

Fig. 3. — A, cellules conjonctives de la névroglie contenant trois ou quatre noyaux;— B, petit foyer de noyaux entourés d'une substance vaguement fibrillaire et pointillée s'interposant aux tubes nerveux (zone périphérique) ; — C, coupe transversale d'un vaisseau contenant des corps granuleux, des corps amyloïdes et des granulations graisseuses libres; — D, coupe longitudinale delà moelle au niveau d'une plaque de sclérose ; — e e, zone périphérique de la plaque où se trouvent un assez grand nombre de tubes nerveux avec des cylindres axes i, entourés de corps granuleux g et amyloïdes h; —ff, zone plus rapprochée du centre de la plaque; k, fibrilles longitudinales onduleuses de la partie centrale de la plaque ; — l, foyers de noyaux disposés par séries longitudinales.

Fig. 4. — Coupe transversale de la moelle épinière au niveau de la région dorsale. Les parties grisâtres indiquent les parties sclérosées.

Fig. 5. — Coupe au niveau de la partie moyenne de la région lombaire.

antérieures ou postérieures des nerfs rachidiens. Vulpian eu a observé sur certains nerfs crâniens, tels que les nerfs optiques, olfactifs, trijumeaux.

De cette anatomie pathologique grossière, on peut déjà déduire deux remarques importantes pour la clinique :

i. Cette diffusion étrange et sans règle connue des lésions entraînera une combinaison de symptômes bizarre, capricieuse, et il sera fort difficile de trouver une marche typique.

2. Suivant la prédominance des lésions sur telle ou telle région, on peut distinguer trois formes principales à la maladie : une forme spinale. une forme cérébrale et une forme cérébro-spinale '.

1 II ne faut pas grouper dans le cadre de la sclérose en plaques tous les cas dans lesquels on a trouvé, à l'autopsie, des foyers de sclérose disséminés dans les centres nerveux. Marie a décrit sous le nom de sclérose multiloculaire diffuse une affection caractérisée par des plaques peu nombreuses, souvent limitées à la moelle, à contours très irréguliers et pleins d'anfractuosités.

Ces plaques ne sont pas nettement limitées, n'ont pas l'aspect « en emportepièce » comme dans la maladie que nous étudions ; les cylindres-axes y sont habituellement détruits ; enfin les caractères cliniques sont tout différents de ceux de la sclérose en plaques.

Sur l'histologie pathologique de la plaque de sclérose, Charcot entre dans de très grands détails auxquels nous renvoyons et qui nous paraissent inutiles ici, à cause des cas nombreux dans lesquels nous avons déjà eu à parler de ce processus anatomique de la sclérose névroglique.

Nous rappellerons simplement l'existence normale de la névroglie, de ses filaments fins entre-croisés et présentant des cellules à leurs points d'entre-croisement ; c'est là le siège de la lésion.

La plaque, qui à l'œil nu semble nettement séparée des parties saines avoisinantes, présente en réalité à la périphérie tous les termes de transition insensible. — Dans une première zone, périphérique, il y a un épaississement notable destrabécules duréticulum,des noyaux plus volumineux et multipliés à chaque point d'entre-croisement; le tube nerveux commence à s'atrophier, du moins quant à sa myéline, le cylindre axe conservant son volume, l'augmentant même quelquefois. — Dans une deuxième zone de transition, les tubes nerveux sont encore plus grêles par disparition des gaînes de myéline ; le cylindre axe peut au contraire avoir acquis des dimensions colossales ; les trabécules, toujours épaissies, prennent l'aspect fibrillaire ; des fibrilles parallèles aux éléments nerveux envahissent de plus en plus la région toute entière. — Dans une troisième zone, centrale, les fibrilles ont tout envahi; le réticulum fibroïde du début avec ses cellules-nœuds a disparu; quelques cellules atrophiées forment de petits groupes dans les intervalles des fibrilles. Les tubes nerveux sont remplacés par des fibrilles ; seulement le cylindre axe persiste encore, mais réduit de diamètre et souvent difficile à distinguer1.

C'est donc là une prolifération névroglique, une sclérose ordinaire. Seulement le caractère important qui, d'après Charcot, appartiendrait en propre à la sclérose en plaques, est la persistance des cylindres axes au milieu de la lésion la plus avancée. Cela ne s'observe pas dans les scléroses fasciculées, systématiques, que nous avons déjà étudiées2.

1 Marie insiste, au contraire, sur la limitation précise des lésions à l'étendue de la plaque : « Vous ne trouverez guère, dit-il, d'exemple d'un foyer scléreux, dans quelque organe que ce soit, dont les limites soient aussi peu diffuses que celles des îlots que nous étudions. Ce qui contribue d'ailleurs à leur donner cet aspect « à l'emporte-pièce », c'est la façon tranchée dont se fait la disparition des gaines myéliniqucs dans toute l'étendue delà plaque, tandis qu'en dehors de celleci, et pour ainsi dire sans transition, ces gaines se montrent conservées. Veuillez donc retenir soigneusement ce fait que si, dans la maladie que nous étudions, la sclérose se montre irrégulière dans sa forme et essentiellement disséminée dans sa localisation, elle n'est rien moins que diffuse et doit être au contraire considérée comme un type de sclérose en foyers ».

2 Dans les plaques très anciennes on voit quelquefois un petit nombre de cylindres axes altérés et détruits, mais ce sont là des faits exceptionnels qui n'infirment en rien la loi générale ; dans ces cas, il peut survenir un léger degré de dégénérescence secondaire (Werdnig ; Mecl. Jahrb. Wien,, 1889, heft 7, pag. 335).

Les parois des vaisseaux participent à l'altération. A la périphérie, il y a prolifération des noyaux et épaississement de la paroi ; puis la paroi tout entière s'épaissit et envahit la lumière du vaisseau en le rétrécissant considérablement.

On trouve habituellement un vaisseau au centre de la plaque, c'est-àdire au niveau du point où les lésions scléreuses présentent leur maximum d'intensité .

Quelques corps amyloïdes sont répandus dans le tissu fibrillaire, mais ils sont moins nombreux que dans les autres formes de sclérose.

Les tubes nerveux, au milieu de ce tissu névroglique en prolifération, ont subi en partie les altérations que présente le bout central des nerfs sectionnés. La myéline se désagrège après s'être coagulée et fragmentée; on trouve à l'état frais des corps granuleux, chargés de cette myéline qu'ils sont en train d'éliminer1. Ces corps granuleux ne se trouvent plus dans la lésion avancée, au centre de la plaque ; ils ont disparu par résorption. On les retrouve seulement à la périphérie et dans la gaîne lymphatique des vaisseaux de la région, qu'ils distendent. — Par contre, en raison delà persistance des cylindres axes, on n'observe pas de dégénérescences secondaires, ascendantes ou descendantes.

Dans la substance grise, la névroglie est le siège du même processus. Les cellules nerveuses ne présentent pas de prolifération nucléaire, elles dégénèrent. Les prolongements disparaissent, et puis le corps lui- même de la cellule s'atrophie.

En somme, on voit qu'il s'agit là d'une inflammation interstitielle du système nerveux; les autres lésions sont secondaires et consécutives9.

Quel en est le point de départ ?

On a beaucoup étudié, ces derniers temps, les lésions vasculaires (déjà signalées plus haut) dans la sclérose en plaques, et on tend à les considérer comme primitives, par rapport à l'altération du tissu conjonctif.

1 Babinski, dans sa thèse, considère la désintégration de la myéline comme la conséquence d'un processus vital représentant l'activité propre des cellules de la névroglie et des cellules migratrices. 11 est rationnel d'admettre, aujourd'hui surtout où la notion d'une infection originelle paraît l'emporter, que la myéline est détruite par un processus toxique, les leucocytes se bornant à accomplir dans l'espèce leur fonction phagocytaire. La myéline, substance inerte et douée d'une vitalité médiocre, se laisse plus facilement détruire que le cylindre axe, resté en connexion avec les cellules nerveuses.

2 Voy., sur l'anatomie pathologique de la sclérose en plaques, les travaux plus récents de :

Jacquin; Thèse de Nancy, 1881 ;

Babinski; Archives de Physiologie, i3 février i885 ; — Académie des Scie?ices, 18 juin 1884, — et thèse de Paris, i885 ; Ribbebt (de Bonn); Virchow's Arc/i., XC, n° a. ■

Grasset, 4e édit. 51

Déjerine', Démange2, Letulle3, H. Martin 4, Ballet et Minor5, Marie6, ont beaucoup insisté sur cette idée que la sclérose en plaques, et en général les scléroses non systématiques de la moelle épinière, relèveraient de la même origine vasculaire 7.

« La sclérose en plaques, affirme Marie, est une sclérose d'origine vasculaire, dont l'aspect semble annoncer un processus voisin du processus embolique ; elle se produit sous l'influence de maladies infectieuses diverses, probablement par le mécanisme des infections combinées ».

Histoire clinique. — ■ Le symptôme capital sur lequel il faut tout d'abord attirer l'attention est le tremblement, non qu'il soit le premier à se développer, mais parce que c'est le plus important et le plus spécial s.

Le malade, arrivé à une période avancée de son affection, tremble de partout quand il marche; la tête et les membres sont également secoués. Si le malade s'assied, le tremblement disparaît complètement dans les membres supérieurs et inférieurs, qui deviennent immobiles ; il persiste dans le tronc et dans la tête, qui ne sont pas dans le repos musculaire. Quand le malade est au lit ou complètement « calé» dans un fauteuil, tout tremblement disparaît. — On le voit, le tremblement ne se produit donc ([Vl à V occasion des mouvements volontaires; c'est le « tremblement intentionnel» des auteurs allemands. — Au point de vue de la succession des vibrations oscillatoires, il rentre dans la catégorie des tremblements de moyenne fréquence, qui comptent 6 à 7 oscillations par seconde9.

' Déjerine ; Revue de Médecine, mars 1884.

2 Démange ; Ibid., octobre 1884.

3 Letulle ; Gazette médicale, 1880, n°" 39 et 4o.

4 Hipp. Martin; Revue de Médecine, 1881, pag. 379.

5 Ballet etMiNOR; Arcliives de Neurologie, 1884.

6 Marie (loc. cit.). On trouve dans son livre un excellent résumé de cette question de pathogénie.

7 Certains auteurs (notamment Adamkiewicz) ont même voulu, nous l'avons vu, donner cette origine à des myélites systématisées comme l'ataxie locomotrice ; le fait ne paraît pas devoir être encore généralisé. — Coïncidence curieuse, ce même auteur (Berl. kl. Woch., 20 décembre 1886, pag. 892) considère la sclérose en plaques comme une affection « parenchymateuse », c'est-à-dire frappant au début les éléments nerveux, n'atteignant que secondairement le tissu interstitiel, et ne dépendant nullement de l'altération des vaisseaux.

s Voy. Démange; art. Tremblement in Dictionnaire encyclopédique (1887).

a On décrit, dans cet ordre d'idées, trois variétés de tremblement :

i° les tremblements lents, ou de 3 à 5 oscillations par seconde (paralysie agitante, tremblement sénile, tremblement héréditaire) ;

20 les tremblements moyens, ou de 6 à 7 oscillations (sclérose en plaques);

3° les tremblements rapides ou vibratoires, de 8 à 9 oscillations (goitre exophtalmique, paralysie généralcj.

11 semblerait à première vue que le tremblement de la sclérose en plaques dût appartenir au groupe des tremblements rapides ; ce n'est là qu'une apparence : le nombre des mouvements n'est pas très considérable, mais leur amplitude est telle que la fréquence en paraît beaucoup plus grande.

Le bras, au repos, ne tremble pas. Faites-lui saisir un objet, un verre par exemple : le tremblement (dont la fig\ 79 représente le tracé) com-

Fig. 79. — Schéma du tremblement dans la sclérose en plaques, d'après Charcot (P. Marie). — On voit que, pendant le repos (ligne AB), il n'y a absolument aucune trémulation. Mais, dès que le malade commence à exécuter un mouvement (en B), le tremblement commence et s'exagère pendant toute la durée du mouvement (BC).

menée, puis augmente quand le mouvement devient plus étendu, et, quand le but va être atteint, les dents sont violemment choquées par le verre, dont le contenu est projeté au loin.

Marie détaille comme il suit, avec une grande fidélité d'exposition, cette expérience du verre, capitale au point de vue du diagnostic :

« Pour vous rendre témoins de ce phénomène, dit-il, il va me suffire d'inviter un de nos malades à prendre le verre qui est sur cette assiette, et à le porter à sa bouche. — Déjà sa main l'a saisi, avec une certaine brusquerie d'ailleurs, ainsi qu'en témoigne la secousse imprimée au liquide qui y est contenu ; le verre est soulevé et quitte l'assiette; suivons-le dans le trajet qu'il va parcourir : — Tout d'abord la main n'éprouve que quelques oscillations lentes et de faible étendue ; mais, à mesure que le verre progresse vers la bouche, ces oscillations augmentent d'amplitude et un peu aussi de nombre. Vous voyez quelle est l'agitation de l'eau que j'avais versée dans le verre; voici qu'elle est projetée de tous côtés ; la face et les vêtements du malade en sont inondés, et j'ai dû m'éloigner pour éviter le même sort. C'est qu'en effet, maintenant que la main n'est plus séparée de son but que par une faible distance, le tremblement s'exagère d'une façon considérable, les oscillations ont une amplitude extraordinaire (20 et 3o centimètres, et plus, de hauteur), et leur rapidité est également plus grande. Remarquez en outre que toute la partie supérieure du corps du malade, qui s'est inclinée en avant à la rencontre du verre, se trouve agitée d'un tremblement analogue à celui de la main, de telle sorte que la tête est entraînée dans une série de salutations rythmées.

» Enfin la bouche et le verre se rencontrent, vous entendez avec quel bruit! et cela vous explique que plus d'une fois les malades se soient

cassé les dents en voulant boire. Mais voilà qu'agité par les oscillations de la main, le verre a échappé aux lèvres qui n'ont pu le saisir; emporté par son mouvement de pendule effréné, il heurte tantôt le nez et tantôt le menton. Las de tant d'efforts, le malade vient de saisir avec sa main gauche son poignet droit, il fixe vigoureusement ainsi son avant-bras droit contre sa poitrine et en suspend les oscillations, tandis que des lèvres et des dents il a soin de maintenir le verre et peut ainsi, la tête inclinée en avant, parvenir à boire la faible quantité de liquide demeurée dans celui-ci'.

» Maintenant que cet homme est revenu au repos, vous pouvez constater qu'il n'y a plus trace de tremblement; celui-ci ne se montre donc, comme je vous le disais tout à l'heure, qu'à l'occasion des mouvements volontaires. — Certaines conditions exagèrent ce phénomène, et vous devez les connaître pour les faire naître quand vous aurez à le rechercher chez un malade.

» Ces conditions sont : i° Y étendue du mouvement ; aussi faut-il, comme vous me l'avez vu faire, lorsqu'on dit au malade de prendre un objet, le tendre à une assez grande distance du sujet, pour le forcer à allonger le bras; - 2° l'émotion; c'est ainsi que l'idée de se sentir observés, ou bien encore, lorsque le verre qu'on leur présente contient un liquide, la crainte de renverser celui-ci, suffisent chez ces malades à augmenter très notablement le tremblement.»

Cette description de Marie, tout en schématisant les caractères du tremblement, montre bien d'une part les artifices auxquels le malade a recours pour remédier, dans l'exécution de certains actes, à l'impotence fonctionnelle résultant de son infirmité ; d'autre part, les procédés qui permettent de mettre en relief la trépidation dans les cas peu accentués.

Nous avons coutume, pour exagérer les oscillations dans les cas douteux, de faire marcher le malade pendant qu'il élève son verre à sa bouche; l'attention qu'il porte à progresser accentue immédiatement le tremblement des membres supérieurs.

Les petits mouvements, comme l'acte d'effiler du linge ou d'écrire, provoquent un tremblement peu étendu.

C'est là un symptôme qui, avec tous ces caractères, aune importance capitale, sans être pathognomonique. Ce tremblement se distingue de celui de la paralysie agitante en ce que ce dernier se produit en dehors des mouvements volontaires, ne s'arrête que dans le sommeil, mais pas au repos2.

1 Les malades parviennent souvent d'emblée à leur but en prenant, pour exécuter l'acte voulu, une « attitude de défense » dans le genre de celle décrite par Marie ; ou encore ils suppléent par des artifices à la gêne que leur procure l'exécution de certains actes ; pour boire, par exemple, ils se servent d'un tube en caoutchouc cpui leur évite le désagrément d'un conflit brutal entre leurs dents et le verre.

1 Schultze ( Vire h. Arch , LXVI-II, pag. 120; anal, in Revue des Sciences

Même quand il n'est pas continu, le tremblement de la paralysie agitante se produit plutôt dans le repos. De plus, dans cette névrose, la tête ne participe pas au tremblement; elle peut présenter des secousses transmises, mais pas de secousses directes ; c'est l'inverse pour la sclérose en plaques. De plus encore, les secousses de la paralysie agitante sont moins rapides, plus régulières et moins étendues ; les mouvements de la sclérose en plaques sont plus fréquents, beaucoup plus amples et onl quelque chose de la chorée.

On distinguera cependant facilement cet état de la chorée en ce que, malgré des oscillations folles, ici la direction générale du mouvement est conservée : le verre va à la bouche. Dans la chorée, au contraire, la direction du mouvement est faussée par des mouvements anormaux qui font manquer le but. De plus, les mouvements du choréique se produisent au repos : tout d'un coup il se met à tirer la langue ou à gesticuler ; ce qui n'arrive pas dans la sclérose en plaques.

On reconnaîtra l'ataxie locomotrice en ce que, dans l'ataxie, il n'y a rien de rythmique, de tremblé, dans les mouvements. Puis l'occlusion des yeux exagère les mouvements ataxiques et n'influence pas le tremblement de la sclérose.

L'hyslérie peut simuler en tous points le tremblement de la sclérose en plaques • ; aussi reviendrons-nous sur ce point en nous occupant du diagnostic.

Le tremblement mercuriel, enfin, bien étudié par Gharcot8, offre beaucoup d'analogies avec celui de la sclérose en plaques ; comme ce dernier, il s'exagère suivant une progression croissante durantles mouvements volontaires ; mais au repos, le calme est loin d'être absolu et l'on voit se produire, par intervalles, des séries d'oscillations successives et régulières (fig. 80).

En somme, les mouvements anormaux de la sclérose en plaques présentent les caractères suivants :

i° Ils sont constitués par des oscillations rythmiques ; autrement dit, il s'agit d'un tremblement ;

20 Ce tremblement ne se produit que pendant les mouvements volontaires ;

3° Il offre une grande amplitude et des oscillations d'intensité progressivement croissante.

médicales, XI, pag. i55) a publié l'observation d'un malade qui présentait le tremblement de la paralysie agitante et chez lequel on trouva des lésions scléreuses disséminées. L'histoire anatomique de ce sujet est mieux à l'abri de la critique que son histoire clinique.

1 Les principaux documents bibliographiques concernant le tremblement hystérique seront exposés au chapitre des troubles moteurs de cette névrose.

2 Gharcot ; Leçons sur les Maladies du Système nerveux, tom. III, 1888 ; Letulle (France médicale, novembre 1888 ; — Revue d'Hygiène, 1889) et

Gharcot (Mercredi médical, 22 juin 1892) ont repris cette question du tremblement mercuriel et ont tendance à en faire une variété du tremblement hystérique*

Ce tremblement peut être limité, atteindre avec les mêmes caractères les membres supérieurs, les membres inférieurs et la tête; on le voit

iÛ

vw

Fig 80. — Schéma du tremblement rémittent de l'intoxication mercurielle, d'après Charcot (P. Marie). — Pendant la période de repos AB, on remarque de petits accès de trémulation D, E, qui se calment bientôt, pour reprendre, puis cesser presque aussitôt. A l'occasion d'un mouvement volontaire BC, ce tremblement prend tout à fait les caractères de celui de la sclérose en plaques.

souvent prédominer dans une moitié du corps : exceptionnellement il peut être tout à fait unilatéral1. Cohn 2 a récemment observé un cas où les muscles de la face participaient au tremblement lors des mouvements volontaires. Il peut aussi manquer complètement s; mais ceci est tout à fait exceptionnel. — Il disparaît du reste à une période plus ou moins avancée de la maladie, quand les membres sont immobilisés par des contractures permanentes. — Ce symptôme, habituellement tardif, marque d'autres fois le début de l'affection.

A côté du tremblement, il faut connaître les troubles de la vision'' qui se présentent dans cette maladie.

Nous distinguerons les troubles oculo -moteurs, les modifications pupillaires et les altérations du fond de l'œil.

Le nystagmus a été noté dans la moitié des cas ; quelquefois il est constant, d'autres fois il ne se produit que quand le malade fixe un objet. De Graefe le considère comme un phénomène parétique. — Les oscillations du elobe oculaire se font habituellement dans le sens hori-

1 Yoy. l'obs. de Garrod ; S.-Barth. Hosp. rep., 1886, XXI, pag. 93; — anal, in Revue des Sciences médicales, XXIX, pag. 122.

2 Cohn ; Deut. mecl. Woch., 26 mars 1891, pag. 460.

3 Voy. par exemple une observation d"ORMEROD ; S. -Barth, Hosp. rep., 1889, in Revue des Sciences médicales, XXXIV, pag. 521.

" Voy. la Thèse d'agrégation de A. Robin (Paris, 1880), pag. 88, 2i3 et 334 ;

Charcot et Parinaud; Société de Biologie, 1882; — Archives de Neurologie, 1883 ; — Progrès médical, 1884 ;

Uhthoff ; Arc/,, f. Psych. und Nervenhr., Bd XXI, heft 15—9° Congrès d'opht. d'Heidelberg; —Société de médecine berlinoise, et Berl. kl. Woch., 1889;

Charcot ; Comp>araison des troubles visuels dans le tabès, l'hystérie et la sclérose en plaques ; in Semaine médicale, 14 février 1891, pag. 53.

SCLEROSE EN PLAQUES. 807

zontal; Uhthoff aurait observé deux cas de nystagmus vertical. — Le phénomène s'observe quelquefois lorsque l'œil est au repos, mais, le plus souvent, il ne se manifeste que lorsqu'on sollicite des mouvements un peu étendus du globe oculaire d'un côté ou de l'autre. — Uhthoff distingue le nystagmus vrai, qu'il retrouve dans 12% de cas de sclérose en plaques et qu'il attribue à une lésion encéphalique ou bulbaire, des secousses nystagmiformes[^6°l0) qui ne se produisent que dans les positions forcées du regard et tiennent à un certain degré de parésie des muscles oculaires.

Quelquefois il y a de la diplopie, phénomène du début et en général transitoire, comme dans l'ataxie locomotrice. Liouvillecite un cas dans lequel il y avait du strabisme externe ; on ne trouvait plus de diplopie, mais elle avait existé. On a observé (Robin, Uhthoffj de véritables paralysies ou parésies , incomplètes et transitoires, des muscles de l'œil (17% des cas d'après Uhthoff); elles portent le plus souvent sur le moteur oculaire externe, plus rarement sur le moteur oculaire commun (ptosis. strabisme, mydriase). quelquefois sur l'ensemble de la musculature externe de l'œil (ophtalmoplégie externe).

L'impotence des muscles oculaires intéresse souvent d'une façon exclusive les mouvements associés, les mouvements isolés de chacun des yeux restant possibles ; il en résulte une impossibilité de convergence et un « vague » du regard, qui s'observent très fréquemment chez ces malades. Charcot admet toutefois, contrairement à l'opinion trop exclusive de Parinaud, que l'un quelconque des muscles oculaires, le droit externe par exemple, peut être paralysé isolément.

Du côté de la pupille, on note surtout (dans 1 1 % des cas, Uhthoff) de l'inégalité pupillaire, du myosis et une diminution des deux ordres de réflexes (à la lumière et à l'accommodation).

«L'inégalité pupillaire, dit Robin, dominerait, comme dans la paralysie générale et le tabès ; mais on ne sait rien de définitif, et nous manquons encore de statistique dans le genre de celles qui ont été faites pour la péri-encéphalite et le tabès. M. Vincent dit bien que, dans les scléroses des centres nerveux, le myosis, quand il existe, n'empêche pas les pupilles de réagir à la lumière et à l'accommodation ; cette indication serait précieuse au point de vue du diagnostic si elle était vérifiée ; mais à peine a-t-elle été avancée que les objections s'élèvent. M. Coingt déclare en effet que, chez les deux scléroses en plaques qu'il a examinées, les pupilles en myosis réagissaient mal à la lumière, tandis que les variations étaient appréciables dans les actes de l'accommodation. »

On n'admet point, à l'heure actuelle, que le signe d'Argyll-Robertson puisse faire partie de la symptomatologie de la sclérose en plaques.

Enfin, on peut aussi observer Y atrophie du nerf optique, quoique moins souvent que dans le tabès.

« Cette atrophie, dit Robin, est caractérisée surtout par la conserva-

lion relative d'un certain degré de vision (ce qui s'accorde bien avec la persistance des cylindres axes du nerf optique) et par la conservation de la perception des couleurs. Ce dernier signe est de la plus haute importance, puisqu'un ataxique au début, dont la vision a encore peu baissé, pouvant lire de fins caractères, ne reconnaît plus le vert par exemple, tandis que dans une sclérose en plaques déjà ancienne, où 1 acuité visuelle est tombée à un dixième, la perception des couleurs reste intacte '.

s... Voici l'aspect habituel delà papille : les contours sont parfois irréguliers; la diminution du calibre des artères est bien plus rapide que dans l'atrophie du tabès, et les vaisseaux deviennent bientôt filiformes, tandis que les veines paraissent au contraire avoir augmenté de volume, s

Marie (pag. 122) résume de la façon suivante, d'après Uhthoff, les divers stades de l'atrophie papillaire, que cet auteur a retrouvée à des degrés divers dans 52% des cas de sclérose en plaques :

A. La papille est atrophiée et complètement décolorée, le reflet rougeâtre de la papille normale a entièrement disparu.

B. Il y a décoloration incomplète de toute la papille mais les parties internes de celle-ci conservent encore un léger reflet rougeâtre.

C. Les régions externes, temporales, de la papille, sont seules décolorées, tandis que la teinte des parties internes est tout à fait normale.

D On a l'aspect d'une véritable névrite optique (PArmaud, Uhthoffi : hyperémie, aspect trouble de la papille, vaisseaux voilés, dilatés, proéminence de la papille, etc.. Cet état ne serait peut-être qu'une des phases de début du processus qui conduit à l'atrophie et à la décoloration papillaire.

Quant aux troubles de la vision, Parinauden décrit également plusieurs types :

i° Diminution lente et progressive de l'acuité visuelle pour les deux yeux, pouvant atteindre '/s et 1/7 : le champ visuel est normal, mais il existe une certaine dyschromatopsie pour le rouge et pour le vert,constalable seulement au photoptomètre : cette forme correspondrait à un commencement de décoloration de la région externe des papilles.

20 Le développement des troubles visuels est rapide ; il peut aller jusqu'à une cécité complète, mais celle-ci n'est que transitoire ; il survient une amélioration qui est souvent poussée très loin : dyschromatopsie fréquente, altérations diverses du champ visuel. Bilatéralité de ces troubles visuels. Ils correspondent à une décoloration atrophique des papilles très prononcée, qui persiste d'ailleurs malgré l'amélioration.

1 Cette notion a été, depuis, infirmée par Charcot en tant que règle générale ; elle répond seulement à certaines formes d'atrophie papillaire. La dyschromatopsie serait fréquente dans les autres formes ; le bleu et le vert seraient ici. comme dans le tabès, les couleurs les plus résistantes,

SCLEROSE EN PLAQUES. 809

3° Le trouble de la vision est unilatéral, plus accentué et persistant; le champ visuel présente un rétrécissement irrégulier; pas de dyschromatopsie. Cette forme est sous la dépendance de l'atrophie blanche des papilles, qui est très marquée.

Quant au champ visuel, il présenterait quelquefois un rétrécissement périphérique, régulier ou irrégulier, avec ou sans scotome central1 .

Ces troubles visuels peuvent être unilatéraux ou frapper inégalement les deux yeux; on peut les voir survenir à toutes les périodes de la maladie. Mais leur caractère le plus important est d'être essentiellement transitoires et de disparaître à un moment donné, alors même que l'amaurose serait complète 2.

L'embarras de la parole 3, qui doit nous arrêter maintenant, a une grande valeur diagnostique : on le rencontre vingt fois sur vingt-trois cas, et avec des caractères spéciaux.

La parole est lente, traînante, monotone, par moments presque inintelligible. La langue semble devenue trop épaisse: c'est le débit des gens avinés. Les mots sont scandés, avec une pause entre chaque syllabe ; celles-ci sont prononcées lentement. Il y a de l'hésitation dans l'articulation des mots, sans rien qui ressemble au bégayement. Les consonnes, comme l,p, g, sont particulièrement mal prononcées.

Souvent aussi la langue tremble quand elle est tirée hors de la bouche; mais le fait n'est pas constant et l'embarras de la parole en est indépendant.

L'embarras de la parole peut aller en s'aggravant progressivement, ou bien quelquefois il survient par accès, avec des améliorations temporaires .

C'est la reproduction à peu près complète du mode de parler dans la paralysie générale, — nous y reviendrons. — Le diagnostic est impossible sur ce seul signe. Dans les deux maladies, l'articulation des mots est souvent précédée d'une légère contraction comme convulsive des lèvres. Toutefois, dans la sclérose en plaques, la parole, lente et scandée, n'a pas le caractère de bredouillement indécis qui caractérise la paralysie générale.

Un symptôme fréquent, qui se présente le plus souvent au début, est le vertige : les objets tournent avec une grande rapidité, et le malade lui-même est entraîné dans un mouvement circulaire ; menacé de perdre

1 II faut toujours, dans les cas de rétrécissement concentrique du champ visuel chez un sujet atteint de sclérose en plaques, se méfier d'une hystérie surajoutée.

2 II n'existerait dans la science, d'après Charcot, qu'un seul cas de cécité prétendue définitive, survenue au cours de la sclérose en plaques ; et encore l'observation dont il s'agit a-t-elle été publiée, dans la statistique d'Uhthoff, six mois après le début de l'amaurose.

3 Voy. la thèse récente de Granjean (Lyon, 1892).

léquilibre. il s'attache aux corps environnants. Ces vertiges reviennent par accès de courte durée.

Ils peuvent quelquefois persister pendant un certain temps, avec le tremblement et les paralysies. Ils contribuent alors à rendre la station et la marche titubantes, presque impossibles.

Il ne faut pas confondre cette titubation avec celle qui pourrait provenir deladiplopie : dans ce dernier cas, le trouble cesse d'exister quand le malade tient un des yeux fermé.

Ces malades ont un faciès spécial, bien décrit par Charcot, et un état mental important à noter.

Le regard est vague et incertain, les lèvres sont tombantes et entrouvertes ; les traits expriment l'hébétude, quelquefois la stupeur.

La mémoire est notablement affaiblie; les conceptions sont lentes, les facultés affectives émoussées. Le malade a une indifférence presque stupide pour toutes choses. Il rit d'un rire impulsif et spasmodique, pouvant amener la cyanose (Oppenheim), ou pleure niaisement, sans motifs. D'autres se mettent en colère sans raison. On peut même voir éclater une des formes classiques de l'aliénation mentale (Charcot, Leube, Lewis).

Dans quelques cas c'est le délire des grandeurs1; dans d'autres, la lypémanie, des hallucinations. Ainsi, un malade de Leube se croyait destiné à devenir roi ou empereur, disait posséder un grand nombre de bœufs, de chevaux, devait épouser une comtesse, etc. Une malade de Charcot voyait des personnages effrayants et entendait des voix qui la menaçaient de la guillotine; croyant qu'on voulait l'empoisonner, elle se mit à refuser toute nourriture pendant vingt jours et dut être nourrie avec la sonde œsophagienne.

Souvent, dès les premiers temps de la maladie, il se développe un état parétique des membres, ordinairement sans trouble delà sensibilité. Le début se fait par un membre inférieur ; la jambe paraît lourde, difficile à mouvoir ; le pied tourne dans la marche ou la jambe fléchit sous le corps. Puis l'autre membre se prend.

Il n'y a en général pas de troubles de la sensibilité, ou bien ce sont quelques fourmillements ou un peu d'engourdissement, des sensations de chaud et de froid. Les troubles sensitifs, affirme Charcot, ne font pas partie du tableau clinique de la sclérose en plaques. Il n'existe habituellement ni anesthésie, ni douleurs fulgurantes, en ceinture, etc.; pas d'atrophie musculaire ni d'influence de la vue sur la progression ; pas de troubles trophiques, viscéraux2 ou sphinctériens. Ces signes ne se

' Voy. un cas de Greiff (Arch. f. Psych. u. New., 1884. XIV, pag. 285; anal, in Revue des Sciences médicales, XXV, pag. 549).

2 On a observé, ces derniers temps, quelques troubles viscéraux dans la sclérose en plaques. Marie a relevé, en i885, des modifications du côté de l'estomac, du

rencontrent pas, du moins, dans la majorité des cas observés ; on peut les trouver clans quelques cas insolites1.

Ainsi, on a noté quelquefois des phénomènes complets d'ataxie locomotrice : incoordination augmentée par l'occlusion des yeux, anesthésie ou hyperesthésie (Freund) , avec ou sans dissociation de la sensibilité, douleurs fulgurantes. Le diagnostic est toujours rendu facile, dans ces cas, par la présence des autres signes de la sclérose en plaques. — Dans ces faits, du reste, il n'y a pas superposition de la sclérose fasciculée des rubans postérieurs et de la sclérose en plaques : ce sont simplement des plaques de sclérose diffuse sur les cordons postérieurs. Charcot a cité plusieurs faits de cette forme ataxique2.

Il en est de môme de l'atrophie musculaire, qui a été aussi constatée (Zimal3, Pitres, Déjerine, Skolosubow). Dans ces cas, une plaque intéressait les cornes antérieures, et ce n'était pas une atrophie musculaire progressive vraie surajoutée. Dans un cas d'Ebstein, il y avait atrophie de la langue, et une plaque comprenait le noyau bulbaire d'origine de l'hypoglosse.

A une certaine période de la parésie, soit spontanément, soit sous l'influence d'excitations, on voit survenir des espèces de contractures dans les membres inférieurs. Ces membres se raidissent dans l'extension et s'accolent en même temps l'un à l'autre. Ces accès durent quelques heures, parfois quelques jours ; ils sont séparés par des intervalles plus ou moins longs. Ils vont en se rapprochant et aboutissent enfin à une contracture permanente.

A ce moment, les membres inférieurs sont dans l'extension, les pieds en pied bot varus équin ; les genoux, serrés l'un contre l'autre, ne peuvent être écartés qu'avec un violent effort. Les deux membres sont

rectum, des fonctions génito-urinaires ; Oppenheim a insisté sur leur fréquence. Richardière et Bl. Edwards {Revue de Médecine, 1886) ont signalé en particulier la glycosurie.

1 Voy. Freund ; Arcli. f. Psych. und New., 1891, XXII, nns 2 et 3.— Cet auteur a trouvé des troubles sensitifs dans 29 cas, sur 33 qu'il a observés ; 14 fois ils se réduisaient à des anesthésies passagères ; dans 6 cas, il y avait une anesthésie plus ou moins complète et durable ; dans 6 autres, des paresthésies partie durables, partie fugaces ; 3 fois enfin, des sensations anormales (piqûres, tiraillements).

Erb et Oppenheim (Charité Amialen, et Deut. med. Zeit., 1889) ont attiré l'attention sur les troubles vésicaux, qui seraient plus fréquents dans la sclérose en plaques qu'on ne le croyait autrefois.

Voy. sur le même sujet : Kahleyss ; Étude des fonctions vèsicales et rectales dans les scléroses disséminées, Tubingue, 1890.

2 Westphal (Arch. f. Psych. u. Nerv., IX, 2; anal, in Centralbl. f. Nerv., Il, pag. 274) a publié un cas où la sclérose en plaques coexistait avec la lésion systématisée des cordons postérieurs.

Ces troubles sensitifs, déclare Freund (cité in Traité des Maladies de la moelle de Marie, pag. 119), siègent surtout aux extrémités (doigts ou orteils) ; ils auraient pour caractères d'être légers, temporaires et changeants, et n'ont été permanents que 6 fois, sur 33 malades étudiés à ce point de vue par l'auteur allemand.

J Zimal ; Thèse de Paris, 1873.

également atteints. Quelquefois, en soulevant un des membres par le bout, on entraîne la moitié inférieure du corps tout d'une pièce. Rarement, et seulement à la fin, la flexion prédomine sur l'extension.

La marche des sujets atteints de sclérose en plaques' reflète naturellement l'existence de ces troubles moteurs. Sans parler de la démarche sautillante des malades qui présentent un tremblement généralisé, on peut ranger sous trois chefs leurs modes de progression s :

i° Démarche cérébelleuse, titubante ou ébrieuse, analogue à celle des sujets atteints de lésions du cervelet. La progression est éminemment irrégulière ; les pas sont inégaux et les pieds se portent, sur un tracé, à des distances très variables de la ligne de direction.

2° Démarche spasmodique, absolument comparable à celle du tabès dorsal spasmodique ; les membres inférieurs sont presque accolés l'un à l'autre et les pieds, durant la progression, raclent fortement le sol par leur pointe.

3° Démarche titubo-spasmodique, la plus habituelle. Les pieds ont, d'une part, de la peine à quitter le sol et, d'autre part, s'écartent en festonnant de la ligne de direction.

Enfin, une véritable paraplégie, avec ou sans contractures peut rendre la progression tout à fait impossible.

Exceptionnellement, les membres supérieurs peuvent aussi être atteints ; ils restent alors appliqués le long du corps dans l'extension forcée. C'est un état paréso-spasmodique général, qui occupe même les antagonistes, et il est aussi difficile de fléchir les membres étendus que de les étendre quand ils sont fléchis. — Dans ce cas, le tremblement fait défaut (Vulpian) .

Les réflexes sont habituellement exagérés, rarement abolis.

Le « phénomène du pied * peut être provoqué ; la trépidation épileptoïde est produite par diverses excitations : extension de l'orteil, faradisation, pincement de la peau, froid, chatouillement de la plante du pied, efforts même du malade. Le tremblement convulsif du membre s'étend quelquefois à tout le corps ; on l'arrête en fléchissant l'orteil subitement et avec force.

Cette épilepsie spinale est souvent ici tonique, tandis qu'elle est habituellement saltatoire dans les autres affections spinales.

1 Gilles de la Tourette ; Études cliniques et physiologiques sur la marche. Thèse de Paris, 1886 ;

Bi.oCQ, ; Les troubles de la marche dans les maladies nerveuses; in Bibliothèque médicale Charcot-Debove, 1892.

2 II est essentiel d'insister sur ces faits, car les phénomènes paréso-spasmodiques constituent, après le tremblement, le trouble le plus fréquent et le plus caractéristique de la sclérose en plaques.

Nous avons vu plus haut (pag. 594 et 599) qu'un bon nombre tout au moins des cas qui ont servi à édifier l'histoire du tabès dorsal spasmodique chez l'adulte appartenaient au domaine de la maladie que nous étudions.

Tout cela n'est, du reste, que la symptomatologïe commune des lésions des cordons latéraux.

Ces phénomènes peuvent en imposer pour une myélite transverse ou une compression de la moelle, dont la sclérose en plaques se distingue par l'intégrité habituelle des sphincters.

Pitres1 a publié un fait de sclérose en plaques simulant la sclérose latérale amyotrophique2, et un autre simulant le tabès dorsal spasmodique (formes atrophique et spasmodique, qui doivent prendre place dans les anomalies de la maladie que nous étudions).

La sclérose en plaques est souvent traversée et plus souvent encore terminée par des attaques apoplecti formes. Ces attaques se présentent aussi dans la paralysie générale, et là on peut les rencontrer sous deux grandes formes : les attaques apoplectiformes et les attaques convulsives ou épileptiformes. La première forme a été seule observée jusqu'à présent dans la sclérose en plaques. On rencontre encore ces attaques dans certains cas d'hémiplégie ancienne, suite d'hémorrhagie ou de ramollissement avec dégénérescences secondaires.

Le caractère commun de toutes ces attaques est qu'elles ne correspondent à aucune lésion appréciable à l'autopsie. On ne trouve, quand le malade y succombe, aucun signe de la congestion qu'on avait supposée cliniquement. Gela peut s'expliquer par la fugacité de l'hyperéroie.

Tout d'un coup, sans prodromes, l'attaque commence par l'obnubilation des facultés intellectuelles ou par un coma profond. Quelquefois des convulsions s'y joignent (épileptiformes), quelquefois pas (apoplectiformes). L'hémiplégie3 se développe avec flaccidité et rarement avec contracture ; elle peut s'accompagner d'aphasie et de paralysie faciale directe ou alterne ; elle n'est jamais suivie de contractures secondaires. Ces symptômes peuvent s'apaiser rapidement ou conduire à la mort. Dans le premier cas, tout se dissipe promptement ; l'hémiplégie dure un peu plus, mais disparaît aussi sans laisser de traces.

Ces attaques laissent en général après elles une aggravation notable dans les symptômes de la maladie. Rarement on les observe plusieurs

' Pitkes; Revue 'mensuelle, 1876, pag. 12, — et 1877, pag. 902.

a Voy. la Thèse de L'Héritier de Chozelle ; Sur le diagnostic différentiel de la sclérose en plaques et de la sclérose latérale amyotrophique (Paris, i883) ; — et le travail de Déjerine dans la Revue de Médecine, mars 1884.

3 Un des chapitres les plus intéressants de la thèse de Babinski (i885) est consacré à l'étude de Y hémiplégie dans la sclérose en plaques.

Voy. aussi: Gilbert et lion; Archives de Physiologie, juillet 1887;

Bl. Edwards; Hémiplégie dans quelques affections nerveuses; Thèse de Paris, 1S89 ;

Marie (pag. 11 3) l'a retrouvée 3 fois, sur i3 cas de sclérose on plaques où il a recherché son existence.

fois ; on les a cependant notées trois, quatre et jusqu'à sept fois dans le même cas.

Pendant ces crises, le pouls est toujours accéléré, et, fait important, la température s'élève rapidement. Dès les premières heures qui suivent l'invasion, elle peut atteindre 38°, 5 ou 3o,°; après douze ou vingtquatre heures, elle arrive à 4o°. Si le malade doit guérir, elle décroît rapidement. Quand elle dépasse 4o°, cela présage en général une terminaison fatale.

Ces modifications dans la température ont été étudiées par Westphal dans les attaques de la paralysie générale, et retrouvées par Charcot dans celles de la sclérose en plaques et dans celles qui sont consécutives à Fhémorrhagie ou au ramollissement. Ce symptôme a même une grande valeur diagnostique.

Dans l'apoplexie vraie, se rattachant par exemple à Fhémorrhagie cérébrale, la température s'abaisse quelques instants après l'attaque et reste pendant vingt-quatre heures au-dessous du taux normal, même quand il y a de fortes convulsions ; ici, au contraire, elle s'élève dès le début et monte constamment l.

Tels sont les symptômes principaux de la maladie, considérés isolément; Charcot a résumé cette symptomatologie dans le tableau suivant2 :

/ i A. Tremblement dans les mouvements volontaires,

i général ou partiel (membres supérieurs, tète, etc.). 1 n«'t'f- \ ^- Titubation.

VP0SlllIS ( c. Parésie des membres (spasmodique). 1. Symptômes ) i j exagération des réflexes.

spinaux. I \ Ul contracture ( trépidation spinale.

[ r A. Absence de troubles de la sensibilité (ou peu accen-

négatifsj tués').

' B. Troubles vésicaux peu accentués ou nuls.

. r, ,, . .. ,., ( lenteur de la parole.

A. Dysarthme particulière j scansion des mots.

B. Nystagmus: regard vague.

11 Symptôme* \^" Vertiges par accès. Myosis spasmodique.

' " }D. Ambîyopie transitoire ; atrophie blanche de la papille. céphalioces. je, Diplopie (paralysies associées des muscles de l'oeil).

F. Affaiblissement intellectuel ffacies hébété).

G. Attaques apoplectiformes, épileptiformes, congestions. iH. Troubles de la déglutition.