amvolrophies

A. Troubles trophiques [ eschares.

, douleurs fulgurantes.

i signe de Romberg.

anormaux, j B Symptômes tabétiques ] plaques d'anesthé'sie.

f i parésie vésicale ou anale.

\ \ crises gastriques.

Rémission fréquente des symptômes.

Il faut voir maintenant comment ces symptômes se groupent, étudier la Marche de la maladie.

1 Voir la Thèse de Giraudeau (Paris, i884) : Sur les accidents vertigineux et apoplectiformes dans le cours des maladies de la moelle épinière.

2 Notes recueillies à la Salpètrière, en 1891.

Charcot distingue trois périodes : la première s'étend du début au moment où les contractures permanentes confinent le malade au lit ; la deuxième commence à ce moment et dure tant que la nutrition générale ne souffre pas; la troisième est la période terminale.

Première période. — Quelquefois les symptômes céphaliques commencent : vertiges habituels, diplopie transitoire; puis embarras de la parole etnystagmus.

Le mode d'invasion par les phénomènes spinaux est peut-être plus fréquent ; c'est une parésie qui progresse graduellement avec des rémissions et des intermissions, puis bientôt s'ajoute le tremblement caractéristique.

Le début subit est assez rare ; dans ce cas, le sujet a un vertige et de la diplopie tout d'un coup ; en quelques jours, la parésie et le tremblement s'y joignent, et la maladie se trouve presque immédiatement constituée en entier.

Quelquefois encore le débuta lieu, comme dans un cas de Vulpian1, par une attaque apoplectiforme précédée pendant quelques jours de vertiges, de céphalalgie, et suivie d'hémiplégie temporaire.

Enfin, le début peut encore avoir lieu par des crises gastriques, avec vomissements ou même lipothymies. Ces phénomènes cèdent ensuite la place aux symptômes habituels de la maladie ; ils peuvent reparaître, du reste, à diverses périodes ultérieures.

Deuxième période. — Les phénomènes ordinaires se sont développés tels que nous les avons décrits. Deux, quatre, six ans après le début, la contracture s'établit.

Troisième période. — Cette période est marquée par l'affaiblissement graduel des fonctions organiques. L'inappétence devient habituelle, la diarrhée fréquente, l'amaigrissement progressif. L'obnubilation de l'intelligence va jusqu'à la démence ; l'embarras de la parole est porté à son comble et aboutit à un grognement inintelligible.

Puis les sphincters se paralysent, la muqueuse vésicale s'enflamme et s'ulcère. Alors surviennent lesescharesavectoutesleurs conséquences: les fusées purulentes, l'intoxication purulente ou putride, etc. La mort arrive souvent de cette manière.

La terminaison fatale est encore due à une maladie intercurrente : pneumonie, phtisie caséeuse, dysenterie, etc. — D'autre part, une myélite ascendante aiguë vient quelquefois mettre fin à l'évolution morbide (Babinski).

La paralysie bulbaire peut même se développer rapidement* et tuer

1 Vulpian; Société médicale des Hôjjitaux, 1869.

2 Nous avons observé en 1891, dans le service de Brissaud, un sujet alteint de sclérose en plaques, qui présentait, en môme temps que les symptômes classiques de l'affection, des crises bulbaires (ïangor pectoris avec pouls lent permanent.

Perret {Cliniques, 1887) a vu le syndrome de la paralysie labio-glosso-laryngée survenir brusquement et disparaître en quelques jours.

le malade, quelquefois avant la troisième période. La déglutition s'embarrasse d'une manière d'abord transitoire, puis permanente ; les accès de dyspnée arrivent ensuite par moments, le pouls se ralentit, et la mort survient dans un dernier accès. Dans ces cas, on trouve des plaques de sclérose sur le plancher du quatrième ventricule, enveloppant les noyaux d'origine des nerfs bulbaires.

Marie distingue, au point de vue de sa marche, quatre types à la maladie :

A. Marche chronique progressive, dans laquelle les symptômes s'aggravent peu à peu, d'une façon assez lente, mais constante ; cette forme est loin d'être aussi fréquente que pourraient le faire croire certaines descriptions.

B. Marche chronique à aggravations brusques. — C'est dans cette forme que l'on voit se produire certains symptômes tels que : apoplexie, hémorrhagies, troubles visuels subits, etc.

C. Marche chronique rémittente. — Les symptômes ne progressent ici que d'une façon très lente, si même ils progressent, et restent stationnaires pendant de longues périodes, pour éprouver ensuite de légères exacerbations.

D. Amélioration permanente et même guérison. — Ces faits sont relativement fréquents ; la maladie peut non seulement s'arrêter, mais encore rétrocéder, au point d'aboutir à une véritable guérison.

Suivant la prédominance des symptômes encéphaliques ou médullaires, Charcot a décrit trois formes à la maladie : cérébrale, spinale et cérébro-spinale ; la forme cérébrale est rare, la forme spinale est plus fréquente, et la forme cérébro-spinale est encore la plus habituelle.

Enfin il faut bien savoir qu'à côté des cas complets que nous avons pris nécessairement pour types de description, et qui sont les plus rares, il y a des cas frustes, qui ne sont plus marqués que par un petit nombre des symptômes décrits.

« Il n'est pas en effet, dit Charcot, si je puis ainsi parler, une seule des pièces de l'appareil symptomatique en question qui ne puisse parfois faire défaut. Ainsi, pour ne citer qu'un exemple, le tableau clinique de la sclérose en plaques se trouve dans certains cas réduit, à peu de chose près, à la seule contracture des membres inférieurs, avec ou sans rigidité concomitante des membres supérieurs. En pareil cas, la coexistence actuelle ou passée de quelqu'un des symptômes dits céphaliques, tels que nystagmus, diplopie, embarras particulier de la parole, vertiges, attaques apoplectiformes, troubles spéciaux de l'intelligence, cette coexistence, dis-je, fournirait cependant un document d'une portée en quelque sorte décisive. »

Charcot a publié, des premiers, un beau cas de sclérose en plaques

fruste en 1878 '. Depuis lors, Barbaucl2 et Bouicli3 ont consacré leurs Thèses inaugurales à cette forme de la maladie ; en i885, de Fleury4 en a publié une nouvelle observation prise chez Pitres ; Babinski a insisté sur ces formes frustes dans son importante Thèse.

Charcot est enfin revenu à maintes reprises sur ce sujet. Il distingue 5 :

i° Des formes frustes par effacement, dans lesquelles un ou plusieurs

symptômes, autrefois existants, ont rétrocédé à un moment donné ;

20 Des formes abortives ou frustes primitives, où la symptomatologie

a toujours été incomplète et dans lesquelles un symptôme important, le

tremblement par exemple, ne s'est jamais manifesté ;

3° Des formes frustes par intervention de phénomènes insolites (hémiplégie, symptômes tabétiques ou amyotrophiques).

Ces divers cas établissent bien aujourd'hui que, dans la sclérose en plaques, il y a un premier grand type clinique, que l'on pourrait appeler la maladie de Charcot, et qui répond à la description classique ci-dessus ; mais qu'en outre il y a aussi une série de faits dans lesquels le mode de distribution de ces mêmes plaques scléreuses étant différent dans l'axe cérébro-spinal, la symptomatologie varie aussi beaucoup suivant, cette distribution même ; c'est ainsi que l'on peut voir la sclérose en plaques se traduire, suivant la prédominance de tels ou tels phénomènes, par le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique, du tabès dorsal spasmodique, de la myélite transverse, etc.

Le diagnostic se fera alors uniquement par ce fait qu'on voit coexister, chez le même sujet, des symptômes correspondant à plusieurs systèmes de la moelle, à des points divers et séparés de l'axe cérébro-spinal. — Nous n'insisterons pas, d'ailleurs, sur le diagnostic de ces formes frustes, dans lesquelles la sclérose en plaques peut ne se révéler que par un petit nombre ou même un seul de ses symptômes habituels ; nous avons, sinon résolu à fond, tout au moins posé le problème, à propos de l'étude de chacun des symptômes.

Charcot engage, pour démasquer les formes frustes de la sclérose multiloculaire, à interroger les trois facteurs suivants :

i° Les anamnestiques : l'existence antérieure de vertiges, d'ictus apoplectiques, de cécité passagère, de tremblement. . .

20 Les signes concomitants, que l'on constate souvent sous forme d'embarras de la parole, de diplopie, de nystagmus. . .

1 Charcot ; Diagnostic des formes frustes de la sclérose en flaques ; in Gazette médicale de Paris, 8 janvier 1878, — et Progrès médical, 1879, n° 6.

2 Barbaud ; Thèse de Paris, i883.

:) Bouicli; Anomalies et formes frustes de la sclérose en plaques ; Thèse de Paris, i883; — et Archives de Neurologie, i883, V, pag. 5i.

4 de Fi-eury ; Revue de Médecine, i885, n° 2.

5 Charcot ; Clinique des Maladies du Système nerveux, 1892, pag. 399, tom. I.

Grasset, 4° édit. 52

3° L'évolution, avec ses rémissions et ses rétrocessions si particulières.

Oppenheim insiste tout spécialement, en vue du diagnostic, sur les signes que voici :

i° La mobilité des symptômes;

2° Les attaques apoplectiform.es et les grands vertiges;

3° La recherche de lésions du fond de l'œil (en l'absence même de troubles fonctionnels du côté de la vue).

Le Diagnostic de la forme complète devra être fait tout d'abord avec les tumeurs cérébrales. La sclérose en plaques se rapproche de ces dernières par la démarche ébrieuse, les vertiges, le nystagmus, les poussées apoplectiformes ou épileptiformes, la présence d'une névrite optique. Elle en diffère par l'absence de vomissements, de céphalée, d'étranglement papillaire [staungs-papille); d'autre part,ladysarlhrieet le tremblement rentrent beaucoup plus dans le domaine de la sclérose en plaques.

L'hystérie peut simuler de toutes pièces la symptomatologïe de la sclérose en plaques1, et le diagnostic ne peut, dès lors, être fait que par la constatation des « stigmates » de la névrose. Encore faut-il avoir présente à l'esprit la superposition fréquente des deux maladies'2. Marie tient le plus grand compte, dans les cas douteux, de l'exagération vraiment spasmodique des réflexes tendineux qui caractériserait davantage la lésion organique des centres nerveux. Les modifications de la papille seraient également en faveur de la sclérose en plaques, tandis que les anesthésies, le rétrécissement concentrique du champ visuel, appartiendraient plutôt à la névrose.

D'autre part, le tremblement hystérique cesse rarement, au repos, d'une façon complète; les oscillations sont, en outre, généralement plus rapides que dans la sclérose en plaques.

1 Souques ; Thèse de Paris, 1891 ;

Michel et Thiercelin ; Médecine moderne, 11 novembre 1891 ;

On doit rapporter à l'hystérie les cas dans lesquels, à l'autopsie de sujets ayant présenté tous les symptômes de la sclérose en plaques, on n'a trouvé aucune lésion du côté des centres nerveux.

2 Voy. Charcot ; Progrès médical, 1889.

Nous avons tout récemment publié {Nouveau Montpellier 'médical, tom. 1, 1892, — et Thèse de Guibert, 1892) un cas d'association hystéro-organique de cet ordre, dans lequel le diagnostic a été confirmé par l'autopsie.

La malade, qui offrait les symptômes classiques de la sclérose en plaques, fut prise, à la suite d'une émotion, de crises d'hystérie avec anesthésie et contractures. Il fut alors noté l'existence de zones hystérogènes, d'un rétrécissement du champ visuel et l'abolition du réflexe pharyngien. La malade ayant succombé à la suite d'accidents bulbaires, on trouva, à l'autopsie, de nombreux foyers de sclérose dans la moelle et dans la région buibo-protubérantielle.

Nous nous occuperons , dans les chapitres qui vont suivre, du diagnostic de la sclérose en plaques avec la maladie de Friedi'eichetlâ paralysie générale.

La Durée moyenne est de six à dix ans, le minimum étant d'un an et le maximum observé de vingt-huit.

Au point de vue de la Physiologie pathologique, chaque symptôme est en rapport avec le siège des plaques, d'après les principes de localisation spinale déjà énoncés plusieurs fois.

Quant au tremblement, Charcot se demande s'il n'est pas dû à la persistance du cylindre-axe au milieu des plaques de sclérose : la transmission des impulsions volontaires serait ainsi gênée, comme saccadée, à travers la plaque, et de là naîtrait le tremblement.

« Comparant, en effet, dit Marie, les fibres nerveuses à des fils électriques, leur gaîne de myéline à l'enveloppe isolante de ceux-ci, et l'influx nerveux à un courant, on est tout naturellement amené à penser que, par suite de la destruction des gaines, les fibres ne sont plus suffisamment « isolées », et qu'ainsi il se produit les « fuites du courant», qui physiologiquement se traduisent par le tremblement. — Je dois cependant ajouter que, bien que généralement admise, cette pathogénie du tremblement n'est pas reconnue par tous les auteurs. Quelques-uns l'attribuent à l'existence de plaques au niveau des couches optiques1. Pour d'autres, enfin, ce phénomène tiendrait purement et simplement à l'exagération de la réflectivité médullaire. »

La persistance des cylindres-axes permet également d'expliquer le caractère transitoire de certains troubles de la sclérose en plaques. C'est grâce à elle que l'on peut assister à la régression de divers symptômes, l'amaurose, par exemple, qui n'est jamais définitive8; on lui doit, enfin, les rémissions que l'on observe si fréquemment, et même les quelques cas connus de guérison complète. Charcot admet, dans ce dernier cas, une restauration totale des tubes nerveux, dont le cylindre-axe, demeuré intact, s'entoure à nouveau d'une gaîne de myéline.

L'Etiologie est encore très obscure.

Les hommes semblent moins souvent atteints que les femmes. C'est une maladie de la jeunesse ou de la première moitié de l'âge adulte. Le début a lieu le plus souvent de 20 à 3o ans. La limite inférieure

1 Voy. Stephan ; Arch. f. Psych. und New., 1886 et 1887.

2 La paraplégie peut également s'atténuer et disparaître; on a pu ainsi voir des malades devenir plusieurs fois paraplégiques, au cours de poussées successives et guérir dans leurs intervalles. Quelquefois même, il est possible de faire un diagnostic rétrospectif de sclérose en nlaques au seul énoncé d'une évolution de cet ordre.

(rarement atteinte) est de 7 ans' et la limite supérieure est de 4°2-

Dans un cas de Duchenne, l'hérédité paraît jouer un certain rôle; il en est de même dans un cas récent de Leuch3.

La grossesse semblerait également prédisposer, d'après Eichhorst.

L'influence des maladies aiguës a été notée dans quelques observations. Ebstein a vu l'affection débuter dans la convalescence d'une fièvre typhoïde*; Charcot l'a vue commencer après le choléra et présenter une poussée nouvelle à la suite d'une fièvre typhoïde ; dans un autre cas de Charcot, elle avait débuté après une variole. En 1879, Kahler et Pick5 insistaient déjà sur la fréquence de la sclérose en plaques à la suite des maladies aiguës.

Marie6 s'est constitué, dans une série de travaux, le défenseur de cette théorie infectieuse de la sclérose en plaques ; il a su dégager et mettre en relief les rapports qui unissent la sclérose en plaques et les maladies aiguës. Les symptômes de la sclérose disséminée des centres nerveux apparaissent soit au cours, soit pendant la convalescence, ou à la suite des infections.

«Dans quelques cas, ces symptômes s'amendent et peuvent disparaître complètement, le processus n'a pas évolué jusqu'à la phase scléreuse et s'est éteint sur place. Dans les autres cas, les symptômes, d'abord peu prononcés, augmentent soit d'une façon progressive soit par à coups, et, en un laps de temps plus ou moins rapide, tout l'aspect clinique de la sclérose en plaques se trouve constitué» (Marie).

Les maladies infectieuses les plus aptes à la provoquer sont: la fièvre

1 Pollak (Deut. Arch. f. kl. Med.; anal, in Centralbl. f. Nerv., II, pag. 537) a public une observation dans laquelle la maladie aurait commencé pendant la vie intra-utérine.

Marie a bien étudié {Revue de Médecine, juillet i883) la sclérose en plaques chez les enfants ; il en a rapporté i3 cas et a conclu que cette maladie existe dans l'enfance proprement dite, qu'elle est même d'une fréquence relative vers l'âge de 3 ou 4 ans, et que ses manifestations cliniques sont tout à fait analogues à celles qui s'observent chez l'adulte.

Plus récemment, Moncorvo (Revue des Sciences médicales, 1888, XXXII, pag. 187), Unger (1887) et Nolda (Corr. bl. f. schioeiz. Aerz., 1 mars 1891, n° 5, pag. i36) ont signalé des faits de même ordre, et Mensi (Riforma medica, 24 novembre 1892, pag. 53i) vient, à l'occasion d'un fait, de publier une revue sur la question ; il a pu réunir 26 cas.

Par contre, Jaccoud (Leçons cliniques, 1886, pag. 298) émet sur ce point de prudentes réserves.

2 Strumpell (Pathologie interne) a cependant observé la sclérose en plaques, dans un cas suivi d'autopsie, chez un homme de 60 ans, et, d'autre part, chez un enfant de 6 ans.

3 Leuch; Corr. bl. f. schioeiz. Aerz., i5 janvier 1890, n° 2, pag. 43.

4 Bouveret (Lyon médical, 1882) a observé, au cours d'une fièvre typhoïde, un tremblement qui rappelait celui de la sclérose en plaques.

5 Kahler et Pick ; Prag. Viert., 1879.

6 Marie : Progrès médical, 1884, nos i5, 16, 18 et 19 ; — et Leçons sur les Maladies de la moelle, 1892, pag. 140.

typhoïde (11 cas sur 2b, dans la statistique de Marie), la pneumonie ', le paludisme, les fièvres éruptives; au second plan on doit placer la diphtérie, la coqueluche, l'érysipèle, la dysenterie (Marie), le choléra, le rhumatisme aigu (Charcot), le paludisme (Torti, Angelini).

Un malade que nous avons vu dans le service de Brissaud avait eu la syphilis et dix pneumonies; l'influence de la syphilis a déjà été signalée parBuss2.

«Il est certain, déclare Marie (pag. i4i de son Traité), que, lorsque les phénomènes nerveux ne se montrent que quelques mois après la maladie infectieuse, les relations existant entre l'une et l'autre sont loin d'être évidentes. S'il ne s'agissait que de trois ou quatre faits dans lesquels ce rapport eût été observé, on serait en droit d'invoquer une coïncidence qui expliquerait jusqu'à un certain point la fréquence des maladies infectieuses et la rareté relative de la sclérose en plaques. Mais, quand on considère le nombre des faits de ce genre publiés par les différents auteurs, quand on les rapproche de ceux dans lesquels l'affection du système nerveux s'est monlrée au cours de la maladie infectieuse ou dans sa convalescence, il devient impossible, à mon avis, de nier qu'il s'agisse là d'une relation de cause à effet.»

Partant de ces faits, Marie rapproche la nature vasculaire de la sclérose en plaques, dont nous avons parlé plus haut (pag. 499)? ^e ^a Pro~ priété qu'ont les maladies infectieuses de déterminer, par elles-mêmes ou par l'intermédiaire d'une infection combinée, des artérites disséminées. Et il conclut que la sclérose en plaques n'est plus une maladie du système nerveux (dans le sens théorique du mot maladie), que c'est «la localisation médullo-encéphalique de la détermination vasculaire de maladies générales diverses qui semblent constamment de nature infectieuse».

On nous permettra de faire remarquer que nous avons toujours admis3 ainsi, comme des localisations de maladies générales, les divers complexus symptomatiques que l'on appelle ordinairement des maladies. Seulement la conception est trop étroite si on ne veut attribuer qu'aux maladies infectieuses le pouvoir de se localiser ainsi. Les diathèses peuvent en faire autant , la syphilis et l'arthritisme notamment ; elles jouent dans bien des cas, en tant que causes prédisposantes tout au moins, un rôle considérable dont il faut tenir le plus grand compte.

On a encore accusé les intoxications4, l'action prolongée du froid humide, le surmenage, les excès, le traumatisme et les causes morales, comme les chagrins prolongés, les situations fausses, etc.

1 Bordoni ; Riforma medica, 7 décembre 1891 .

2 Buss ; Berl. kl. Woch., 1887, XXIV, pag. 49.

3 Voir en particulier ce que nous disons dans nos généralités sur les maladies delà moelle (pag. 446), et plus loin, en tète de notre sixième partie.

4 Beck.ee ; Deut. mecl. Woch., juin-juillet 1889 (oxyde de carbone).

Le Pronostic est jusqu'ici des plus sombres. Peut-être plus tard, quand on connaîtra mieux la maladie, la terminaison fatale deviendrat-elle moins inévitable.

a Dans ces dernières années, dit Vulpian1, les auteurs anglais ont cité des exemples de sclérose en plaques considérablement amendés, presque guéris, la maladie durant depuis longtemps, et une thérapeutique assez active (nitrate d'argent, cautérisation ponctuée) ayant été employée. M. Charcot faisant allusion à ces faits dans son cours de cet hiver, à la Salpêtrière, en citait plusieurs semblables2.»

Il faut encore tenir grand compte, dans l'appréciation pronostique concernant un cas donné, des rémissions, quelquefois très prolongées, qui ont été signalées par tous les auteurs dans l'évolution de la maladie, et cela indépendamment de toute intervention thérapeutique.

Laguérison complète est exceptionnelle dans la sclérose en plaques, les guérisons relatives sont plus fréquentes, et il n'est pas rare de voir un cas type se transformer en cas fruste.

Pour le Traitement, le chlorure d'or et le phosphure de zinc paraissent avoir fait plus de mal que de bien. La strychnine a quelquefois fait cesser le tremblement, mais temporairement. De même, le nitrate d'argent peut avoir une influence heureuse mais transitoire. Une contre-indication formelle de ce médicament serait l'épilepsie spinale et les contractures; le nitrate d'argent les exaspérerait. — Charcot engage, en outre, à éviter l'emploi des douches, de la suspension, du massage, des stimulants en unmot. «Le dossier thérapeutique de la sclérose en plaques, conclut-il3, consiste surtout dans le relevé des moyens à ne pas mettre en usage».

L'hydrothérapie a donné quelquefois de bons résultats.

L'arsenic, la belladone, le seigle ergoté, le bromure de potassium, la vératrine (2 à 3 centigr. par jour), la physostigmine, ont été administrés, mais ne paraissent pas avoir produit grand effet. Il en est de même de la faradisation et des courants continus.

Hammond préconise l'administration simultanée du chlorure de baryum et de la jusquiame ; le premier à la dose de ogr,o5 trois fois par jour ; l'autre, sous forme de teinture, aux doses de 1 à 2 gram. le matin, à midi et dans la soirée. «Il faut avoir soin que la teinture de jusquiame soit préparée avec la plante fraîche. Telle qu'on la vend dans les pharmacies, elle est souvent inefficace.

«A l'aide de ces deux seuls remèdes, continue-t-il,le tremblement est

1 Vulpian ; Clinique de la Charité, 666.

2 Voy. sur la curabilité de la sclérose en plaques : Gatsaras ; Archives de Neurologie, i885.

Il faut toutefois être très réservé dans l'appréciation de ces faits, et songer toujours à la simulation possible de la sclérose en plaques par l'hystérie.

3 Notes recueillies à la Salpêtrière en 1892.

MALADIE DE FRIEDREICII. 823

souvent notablement diminué, et la paralysie, comme d'au 1res troubles moteurs sensitifs, est manifestement amendée.»

D'après le même auteur, l'électricité constitue aussi dans certains cas un auxiliaire puissant. «Le courant primitif, composé de quinze éléments de la pile de Smee, doit traverser le cerveau dans le sens antéro-postérieur et latéral, etil faut agir aussi sur le nerf sympathique à l'aide d'un courant d'une intensité semblable. Il convient aussi de soumettre les muscles agités de tremblement à l'influence du courant primitif de faible tension. Je ne sais pas si le sens d'un courant a quelque influence, mais il importe qu'il ne soit pas assez intense pour provoquer une vive souffrance. Contre la paralysie, on peut recommander un courant d'induction de moyenne intensité qui peut être également employé avec avantage dans le cas où les contractures viennent à se développer.

«Si la santé générale a matériellement souffert, on peut administrer avec avantage l'huile de foie de morue, le fer et la strychnine.»

Nous prescrivons pour notre part, dans la sclérose en plaques, un traitement analogue à celui que nous avons indiqué pour le cas de myélite diffuse (pag. •joi), en y joignant l'emploi de la solanine1, qui paraît, à la dose de 0,10 à 0,20 centigr. par jour, avoir une action élective sur le tremblement.