VI. Abcès
VIL Kystes.
Le sarcome et le gliome sont des tumeurs relativement fréquentes ; ce sont, du moins, les plus fréquentes parmi les tumeurs cérébrales.
1 Nous maintenons, sous bénéfice des considérations exposées dans le chapitre précédent sur la nature de la névroglie, les tumeurs gliomateuses à la place qu'elles occupaient dans les précédentes éditions.
Dans une statistique d'Oppenheim, comprenant vingt-trois cas, on compte dix-huit observations de sarcome ou de gliome sarcomateux.
1. Le sarcome mou se développe surtout chez les jeunes enfants et dans les parties profondes du cerveau ; il évolue très lentement et peut rester très longtemps sans symptômes. Il n'aurait pas la tendance envahissante du carcinome. On l'observe avec une égale fréquence au niveau du cerveau et du cervelet; il siège surtout à la base de l'encéphale et aie plus souvent son point de départ dans la dure-mère, les os du crâne ou le périoste. Il est constitué par du tissu embryonnaire pur ou à son premier degré de transformation.
Si c'est du tissu embryonnaire pur, du tissu inflammatoire immobilisé, c'est le sarcome globo-cellulaire. Si les cellules sont un peu allongées, fusiformes, avec des prolongements en fibrilles, c'est le sarcome fuso-cellulaire.
Ces cellules peuvent subir la dégénérescence graisseuse ; la tumeur devient analogue à une plaque de ramollissement jaune. Quelquefois même il peut y avoir résorption, et il reste alors de vastes espaces vides traversés par des vaisseaux. Les vaisseaux, peu soutenus dans ce tissu, prennent quelquefois la forme télangiectasique1.
2. La névroglie est du tissu embryonnaire un peu plus avancé. Le mot gliome est mauvais, parce qu'il exprime une analogie et une consistance (glu), plutôt que la structure de la tumeur. — Il ne faut confondre ce sarcome, ni avec lenévrome, qui contient des éléments nerveux, ni avec la sclérose, qui est formée de tissu conjonctif adulte.
Le gliome est une tumeur molle, généralement limitée et souvent énucléable, qu'il n'est pas toujours facile de distinguer, au premier aspect, du ramollissement jaune du cerveau (Virchow).
Le gliome a la structure même de la névroglie, avec un peu moins de cohésion. Si les cellules se multiplient beaucoup, il passe au sarcome
1 Voir les faits de sarcome cérébral récemment publiés par :
Monakow ; Arch. f Psych. u. Nervenkr., XI, pag. 3; anal, in Arch. de NeuroL, 1882, IV, pag. 38i ;
Otto ; Arch. f. pathol. Anat., sept. 1882 ; anal, in Encéphale, i883, III ;
Turner ; Brit. med. Journ., mai i885, pag. 943 ;
Buzzard et Lane ; ibid., i885, 1, pag. 129 ;
Steinberg ; Dissert, inaug, Breslau, 1886 ;
Seguin; Journ. of.nerv. and mental Diseases, XIV, avril 1887 (Rev. des Se. med., XXXI, pag. g3) ;
Birdsall et Weir ; Med. News, 16 avril 1887 ;
Amidon et Weir ; Am. J. of. Surgery, juin 1887 ;
Brieger ; Berl. klin. Woch., 1887 ;
Mallins; Lancetv 19 mai 1888;
Hadden ; Brain, 1889, pag. 523;
Eisenlohr ; Deut. med. Woch., 1889, n° 5i, pag. io5i ;
Macdonald; Brain, 1890, pag. 83.
mou {sarco- gliome); si, au contraire, le tissu conjonctif est plus avancé, il se rapproche du myxome : c'est le glio-myxome. — Les vaisseaux, habituellement nombreux, s'y dilatent quelquefois : variété télangiectasique. — D'autres fois la transformation fibreuse y est plus avancée encore : c'est le glio- fibrome.
Le gliome peut être le siège d'hémorrhagies, subir la métamorphose graisseuse ou kystique, ou se résorber et laisser des cavités sans parois kystiques.
C'est une tumeur assez fréquente, relativement bénigne, non envahissante ; elle se trouve surtout dans la substance blanche des hémisphères et à la superficie du cerveau (convexité) ; elle n'adhère pas aux méninges. Le développement en est lent, surtout pour la forme molle. On note fréquemment dans son évolution l'absence de troubles moteurs, ce que pourrait à la rigueur expliquer la faible consistance du néoplasme, inférieure à celle de la substance cérébrale1. Virchow l'attribue au traumatisme. — Elle peut donner lieu à des complications: congestion, apoplexie, encéphalite 2, etc.
3. Le sarcome angiolithique est mal appelé psammome, mot qui n'exprime que la présence de grains calcaires analogues au sable fin.
1 Meynert ; Soc. imper, roy. des médecins de Vienne, Semaine médicale, i3 juin 1888.
2 Voir- les faits de Paul Meyer et Heinrich Bayer (Arch . f. Psych. u. Nervenkr., XII, pag. 2; anal, in Arch. de Neurol., 1884, VII, pag. 337) sur les rapports et les termes de transition qu'il y a entre le gliome et l'inflammation parenchymateuse du système nerveux central.
De nouveaux faits de gliome cérébral ont été publiés par :
Richter; Allg. Zeitschr. f. Psych., XXXIX, 5; anal, in Arch. de Neurol-, 1884, VIII, pag. 83;
Hughlings Jackson ; Brain, oct. 1882 ; anal, in Encéphale, i883, III, pag. 249;
Ghauvet ; Rev. méd. de la Suisse Romande, i883, n° 2; anal, in Encéphale, i883, III, pag. 63i ;
Ferrier; Brain, avril i883; cité in Encéphale, i883, III, pag. 63g.
Osler; Am. Journ. of the med. Se, janvier i885, pag. 3i ;
Danrios ; Journ. de méd. de Bordeaux, 27 déc. i885 ;
Hugues Bennet ; Brit. med. Journ., mai i885, pag. 988;
Duponchel ; Journ. de méd. de Bordeaux, iar août 1886 ;
Fraser ; Lancet, 27 février 1886 ;
Leichtenstern; Deut. med. Woch., 1887, pag. 1127;
Sokoleef ; Deut. Arch. f. klin. Med., 1887, pag. 433;
Dudley ; Brain, janvier 1889, pag. 5o3 ;
Meyer ; Charité Annalen, XIV, pag. 623 ;
Pilcher ; Ann. of Surgery, mars 1889 ;
Wollenberg ; Arch. f. Psych. und Nerven., 1890, XXI, pag. 778 ;
Schœnthal ; Berl. klin. Woch., 1890, n° 41, pag. 956 ;
Lisle et Byrom-Bramwell ; Edinb. med. Journ., 1887; anal, in Rev. des Se. médic, XXXI, pag. 93 ;
Buckholtz ; Arch. f. Psych,, 1890, XXII, pag. 2;
(Jlarke ; Brit. med. Journ., i3 juin 1891, pag. 1283 ;
Sobotka ; Prag. med. Woch., 29 juill. 1891 ; etc.
C'est une accumulation de sable calcaire dans les parties du cerveau qui n'en contiennent normalement qu'une minime quantité : glande pinéale, granulations de Paccioni, plexus choroïdes. Ce sable forme des glandes compactes, pédiculées, souvent reliées entre elles par un peu de tissu conjonctif.
Les tumeurs, infiltrées de sels calcaires, sont constituées par des cellules aplaties, à disposition concentrique, possédant un noyau petit et un protoplasma transparent ; à l'intérieur, on trouve un ou plusieurs vaisseaux, comme dans les épithéliomas papillaires de la peau ou des muqueuses; d'autres fois, il n'y a pas de vaisseaux, et la tumeur offre une structure analogue à celle des globes épidermiques.
Cornil et Ranvier font du psammome une tumeur sarcomateuse; Robin et Virchow admettent, au contraire, son origine épithéliale. La tumeur se développe, en effet, exclusivement dans les points où l'on trouve, à l'état normal, une surface endothéliale : face interne de la dure-mère, face externe de l'arachnoïde, plexus choroïdes et cavités ventriculaires ' .
Le cholestéatome en est une variété avec dégénérescence graisseuse. Ce sont des tumeurs arrondies, luisantes à la coupe, bénignes en ellesmêmes, qui n'agissent que par leur volume à la base du cerveau ; elles peuvent quelquefois atteindre le volume du poing. — Ce sont des masses graisseuses sans vaisseaux.
4. Histologiquement, il n'y a pas de ligne de démarcation absolue entre les tumeurs du premier et du second groupe : il y a des termes de transition entre la névroglie et la gélatine deWarton, qui nous mènent au myxome.
Les myxomes sont des tumeurs d'un grand volume: d'une noix à une orange, et au delà. — Ils sont formés de tissu muqueux, ont un aspect gélatiniforme ; souvent même, la substance fondamentale se liquéfie, et on a alors des cavités remplies de liquide muqueux, formant de véritables kystes.
5. Le fibrome représente un degré déplus dans l'âge et la consistance du tissu conjonctif.
C'est une tumeur en général blanche, d'un blanc bleuâtre ou jaunâtre, de forme arrondie et à surface lisse. Une zone très vascularisée sépare la tumeur du tissu cérébral sain. Elle peut être énucléée très facile-
1 Voy. encore sur la pathogénie des tumeurs angiolithiques :
Sutton; Brain, oct. 1886, pag. 352 ;
Toché (Thèse de Paris, 1888) a décrit sous le nom d'Endothéliomas du cerveau des tumeurs composées de cellules juxtaposées en forme de mosaïque, ou imbriquées et constituant par leur ensemble des masses globuleuses ; ces tumeurs ne renferment pas de vaisseaux ; leur marche est lente, elles n'ont aucune tendance à la généralisation ; elles ne sont à craindre que par la compression qu'elles exercent sur les tissus environnants.
TUMEURS CEREBRALES. 417
ment ; elle est elle-même très dense, très peu vascularisée ; d'une consistance fibreuse, dure, quelquefois avec des nodosités cartilaginiformes.
Histologiquement, ce sont des cellules fusiformes, serrées parallèlement les unes aux autres, avec une substance intercellulaire compacte, fibrillaire ou homogène. Le tissu résiste à l'acide acétique comme les fibres élastiques.
Le fibrome pur est très rare. D'après Keen ', qui en a publié un cas, il n'existerait dans la science que quatre faits de ce genre.
On observe des termes de transition avec le sarcome mou d'un côté et le chondro-sarcome de l'autre.
6. On rencontre le lipome* dans le chiasma, au niveau du raphé, du corps calleux, de la voûte à trois piliers.
Ce sont de grosses cellules adipeuses, polyédriques, sans noyaux. La graisse est incolore, liquide et transparente.
7. Il faudrait se garder de faire du mot carcinome un synonyme du mot cancer, dans le sens ancien. S'il en était ainsi, le carcinome serait une tumeur des plus fréquentes, tandis qu'il est au contraire des plus rares 3.
Le carcinome prend plutôt naissance dans les méninges ou dans les os du crâne, et de là gagne la substance cérébrale; d'autres fois, il vient de l'œil. — Il succède rarement à d'autres manifestations du même ordre dans le reste du corps ; Byrom-Bramwell A l'a vu cependant survenir à la suite d'un cancer du sein.
C'est la structure habituelle du carcinome : cellules embryonnaires dans de larges alvéoles, fibrome alvéolaire de Gornil et Ranvier. Suivant la prédominance de l'élément cellulaire ou de l'élément fibreux, on a Y encéphaloïde ou le squirrhe.
L'encéphaloïde est surtout fréquent au cerveau.
Le volume de cette tumeur est variable, peut atteindre celui du poing. Alors il peut détruire toutes les parois et se faire jour au dehors. C'est une tumeur arrondie et bosselée, très vascularisée, comme érectile, d'une coloration qui varie du blanc au rouge.
Le squirrhe est peu vascularisé, dur, sec et fibreux.
L'évolution est d'autant plus rapide que la vascularisation est plus riche.
On observe quelquefois, dans les carcinomes de la base, une infiltration cancéreuse de la gaîne des nerfs situés au voisinage de la tumeur ou compris dans sa masse (Wernicke).
1 Keen; Am. Journ. ofthe med. Se, oct. 1888, pag. 329.
2 Taubner ; Arch. f.path Anat. and. Phys., 1888, Bd. CX, heft 1.
3 Daly; Brairt, juillet 1887, pag. 234.
* Byrom-Bramwell ; Brain, 1888, pag. 502.
Grasset, 4e éclit. 27
8. Nous plaçons ici les tumeurs mélaniques, parce qu'elles doivent probablement être rapprochées des carcinomes, mais leur histoire clinique est bien incomplète.
Dans l'intérieur ou à la surface du cerveau, on trouve des masses noirâtres, dues à l'infiltration des cellules par un pigment analogue à celui de la choroïde. Le tissu cérébral lui-même peut être infiltré et prendre une teinte noirâtre sur une étendue variable.
9. Rokitansky, Hennig, Wagner, Hirschfeld, ont observé des enchondromes dans le cerveau. Leur point de départ est, d'ordinaire, dans les os de la base du crâne.
10. Autrefois on avait signalé de très fréquentes tumeurs osseuses; on confondait sous ce nom toutes les tumeurs présentant la dureté de l'os, les crétifications d'origine variée : psammomes, etc. Il existe cependant des cas authentiques d'ostéome (nous continuons à citer Bail et Krishaber).
Simonsavuune jeune fille aveugle de 10 ans, ayant un tremblement depuis plusieurs années, et qui présenta dans le cerveau un grand os creux, irrégulier et entouré de pus. Benjamin cite un femme de 32 ans, épileptique, idiote et paralysée, qui avait dans le corps calleux une tumeur osseuse de la grosseur d'une noix, couverte de périoste et formée à l'intérieur de tissu osseux spongieux. Virchow a vu deux cas d'ostéome dans l'hémisphère et dans la couche optique.
Dans ces cas, c'est la sclérose cérébrale qui forme la matrice de l'os, sans trace de cartilage, ce qui fait attribuer ces productions à l'encéphalite circonscrite (Bail et Krishaber).
1 1 . Gornil et Ranvier appellent papillomes des tumeurs qui reproduisent la structure des papilles. Ces excroissances de peau ou de certaines muqueuses sont constituées par du tissu conjonctif formant support, et par des vaisseaux qui se terminent en anses capillaires tapissées par un revêtement épithélial.
Les mêmes observateurs ont décrit une de ces tumeurs très volumineuse dans le troisième ventricule, faisant saillie par les trous de Monro dans les ventricules latéraux. C'étaient des bourgeons en forme de choufleur, formés par des vaisseaux plus ou moins dilatés et recouverts par des cellules pavimenteuses.
Nothnagel1 et Dowty2 ont chacun apporté un fait analogue; dans les deux cas, la tumeur reconnaissait pour point de départ les plexus choroïdes ; dans le cas de Nothnagel, elle siégeait au niveau des tubercules quadrijumeaux ; dans celui de Dowty, elle occupait le quatrième ventricule.
1 Nothnagel ; Wien. med. Presse, 1889, n° 3, pag. 89.
2 Dowty ; Brain, oct. i885, pag. 409.
12. Le névrome, formé de tissu nerveux et de névroglie, constitue des tumeurs congénitales, le plus souvent dans le corps strié ou la couche optique.
Ce sont des saillies ou des nodosités de substance nerveuse, distinctes de la masse cérébrale.
i3. Dans la même classe, on peut mettre les tumeurs rares de nature hypertrophique, dues à de la substance grise déposée dans la substance blanche hémisphérique. Ce sont les néoplasmes que Virchow désignait sous le nom de «hétérotopie de la substance grise de l'encéphale». Pilliet1 en a récemment rapporté un cas.
Ces tumeurs ont été trouvées chez des idiots et des crétins. Elles peuvent devenir volumineuses et produire des troubles de voisinage.
i4- Les tubercules du cerveau sont des néoformations de dimensions très variables, depuis celles d'un grain de millet jusqu'au volume d'une orange. Leur couleur et leur consistance varient suivant l'âge de la tumeur. Au début du développement ou à la périphérie d'une vieille tumeur, le tissu est blanc nacré ou rosé, dur (tubercule cru). Au centre, c'est jaune avec consistance de fromage (tubercule caséeux). Souvent il y a crétification. Certaines tumeurs crétacées sont quelquefois la seule trace cérébrale d'une tuberculose manifeste dans les autres organes.
Le tubercule peut être constitué par une réunion de granulations, ou bien il forme une masse diffuse par infiltration. La névroglie est le siège du processus et peut présenter, à la périphérie, une sorte de sclérose.
Les tubercules formant tumeur (celle-ci peut être unique ou multiple) ont pour siège de prédilection la protubérance (Charcot), le cervelet2 et la région paracentrale \ On les observe surtout chez les enfants.
Leur constitution intime ne diffère pas de la constitution habituelle des tubercules : cellules petites, unies par une substance granuleuse ; vaisseaux oblitérés par la fibrine, dégénérescence granuleuse des éléments au centre de la tumeur, bacilles, etc. *.
1 Pilliet ; Bull, de la Soc. Anal., 7 juin 1889, pag. 425.
2 Hafner ; Berl. klin. Woch., août 18S9, pag. 694. — Bristowe ; S. -Thomas hos-p. rep., XIV, pag. 81 (cité inRev. des Se. médic., XXIX, pag. io5).
3 Voy. sur la tuberculose du lobule paracentral l'important mémoire de Souques et J.-B. Gharcot (Bull, de la Soc. Anat., mai 1891, pag. 274). Ces auteurs, dont le travail comprend 22 observations, expliquent la localisation plus facile de la tuberculose en ce point par la richesse vasculaire de la région et la lenteur de la circulation à ce niveau.
4 Luys a publié {Encéphale, i883, III, pag. 517) une observation de « tumeur tuberculeuse intra-cérébrale; convulsions épileptiques ; guérison après une durée de plus de seize années ».
i5. Les lésions syphilitiques* du cerveau sont de différents ordres.
Il y a des foyers circonscrits d'inflammation partielle, qui forment des tumeurs irrégulières, autour desquelles le cerveau se ramollit ou se sclérose, et qui se terminent par des abcès ou des kystes.
D'autre part, les gommes constituent des tumeurs de consistance variable, ramollies au centre, entourées de substance cérébrale indurée, qui forme plusieurs couches d'enkystement.
Histologïquement, ces gommes sont composées d'une substance intercellulaire peu épaisse, granuleuse, quelquefois fibrillaire, avec de petites cellules arrondies au milieu, à noyau unique assez gros, avec nucléole brillant. Quand la tumeur vieillit, les cellules deviennent fusiformes et la substance intercellulaire devient fibrillaire. Puis il y a véritable dégénérescence caséeuse.
On a souvent de grandes difficultés pour distinguer la gomme du sarcome et du tubercule ; les foyers hémorrhagiques eux-mêmes peuvent prendre l'aspect gommeux. Les vaisseaux sont remplis de fibrine granuleuse dans le tubercule, tandis qu'ils contiennent des globules rouges dans la gomme; à la période caséeuse, le tubercule présente surtout du ramollissement central, et la gomme surtout du ramollissement périphérique.
16. A propos des tumeurs parasitaires, nous rappellerons sommairement l'histoire naturelle des hydatides2.
1 Nous reviendrons avec plus de détails sur la syphilis du cerveau, dans la dernière partie de l'ouvrage.
2 Voy. L. Vaillant ; art. Entozoaires, in Nouv. Dictionn. de Mécl. et de Chir. prat.
Viry; Thèse de Strasbourg, 1867 ;
Marchand ; Virchoiv's Archiv., 1881 ;
Zenker ; Erlangen, 1882 ;
Soltmann ; Breslau aerz. Zeits., 1882, n° 20;
Odile ; Thèse de Paris, 1884, sur les kystes hydatiques de la base du crâne;
F. Widal ; Société anatomique, i885.
Reed ; Journ. of the Amer. med. Assoc, 4 juillet i885: 3 cas ;
Parona; Turin, 1880 (Rev. des Se. mèdic, XXIX, pag. io3) : 2 observations, dont un cas où l'on a trouvé plus de i5o kystes sur les méninges ou dans le cerveau ;
Bernard ; Arch. de Neur., vol. VII, pag. 218;
Bazzani; Riv.clin. di Bologna, 1886, n° 7;
Devoty ; Lancet, 10 juillet 1886 ;
Brecke ; Thèse de Berlin, 1886;
Goldschmidt; Arch.f.klin Med., 1887, XL, 3 et 4 ;
Hyeronimis; Riforma medica, 1887 ;
Engel ; Prag. med. Woch., 1888, XIII, pag. 2 ;
Gavoy; Encéphale, 1888, VIII, pag. 1 ;
Giammatei; Il Morgagni, mars 1888: kystes innombrables dans le cœur et les muscles, 200 kystes dans le cerveau ;
Calderon ; Société française d'Ophtalmologie, 18S9 (Semaine médicale 14 août, pag. 298).
Vous savez que le Tœnia sotium se trouve à l'étal de ver dans l'intestin de l'homme. Les œufs rendus avec les fèces sont absorbés par le porc. L'embryon perfore la paroi intestinale, est transporté dans les muscles du porc ladre, où il forme le Cysticercus cellulosse. Ce cysticerque, absorbé par l'homme dans la viande de porc, reforme le tœnia dans l'intestin humain. — H y a donc deux temps de développement : ver (dans l'intestin de l'homme), cysticerque (dans les tissus du porc).
Certains vers peuvent se trouver à l'état de cysticerque dans le cerveau de l'homme. Ainsi, le Tœnia echinococcus, qui vit à l'état de ver dans l'intestin du chien, peut se trouver à l'état de cysticerque, d'échinocoque, dans le cerveau de l'homme. Le cysticerque du Tœnia solium lui-même, qui se trouve habituellement chez le porc, peut se trouver aussi dans le cerveau humain. — Ce sont là les deux parasites cérébraux les plus fréquents.
Le Tœnia cœnurus vit à l'état de ver chez le chien. Son cysticerque se trouve dans le cerveau de l'agneau, où il forme le Cœnurus cerebralis. On a recueilli trois observations de cœnure cérébral chez l'homme.
Enfin, on cite une observation de cysticerque du Tœnia bothriocéphale, qui se trouve ordinairement chez l'homme à l'état de ver et chez les poissons à l'état de larve.
En somme, l'échinocoque {Tœnia echinococcus) et le cysticerque [Tœnia solium) sont les parasites les plus fréquents, l'échinocoque plus encore que le cysticerque.
On trouve toujours une enveloppe kystique et, au dedans, une membrane fertile sur laquelle germe l'échinocoque, qui se détache ensuite et flotte libre à l'intérieur du kyste.
L'échinocoque a une tête ovoïde, avec une double couronne de crochets. Le cysticerque a une tête quadrangulaire, avec une double couronne de crochets à garde moins développée; il y a, de plus, des canaux longitudinaux.
Le diagnostic histologique de la nature parasitaire d'une tumeur se fait par les crochets ; cela suffit souvent au médecin.
Le kyste peut s'enflammer après la mort du parasite, suppurer ou subir la dégénérescence caséeuse.
Le siège de ces tumeurs n'est pas constant ; on les a trouvées dans le cerveau ou le cervelet, les méninges (surtout la pie-mère), les ventricules; leur volume varie de celui d'une lentille à celui d'une orange;
Wiessmann; Corr. bl. /. Schioeiz. aerz., 1890 (Rev. des Se. mécù'c, XXXVII, pag. 5oo) ; Graham et Clubbe ; Rev. des Se. mêdic., XVII, pag. 56o ; Szczypiorski ; Les entosoaires de l'encéphale, Thèse de Paris, déc. 1890 ; Piazza Martini; Sicilia medica, 1S91 (Rev. des Se. médic., XXXVIII, pag. 124); Sonnenberg ; Berl. kl. Woch., 1S91, n°6, pag. i55; Hirt ; Maladies du système nerveux, 1891.
422 MALADIES DE L'ENCEPHALE.
quelquefois elles poussent des diverticules dans la substance cérébrale et méritent alors le nom de cysticerque rameux, qui leur a été donné par Virchow.
Leur nombre est également très variable : il n'y a souvent qu'une seule tumeur, mais on en a compté jusqu'à 200. Elles produisent surtout des troubles de voisinage. Quelquefois même on trouve, à l'autopsie, des tumeurs que rien n'avait révélées pendant la vie1. Clemenceau a observé que, sur 59 cas, 20 sujets étaient morts d'une maladie quelconque autre que les tumeurs elles-mêmes2.
Souvent les kystes du cerveau coïncident avec des tumeurs analogues siégeant dans d'autres organes; dans un cas de Sonnenberg, des kystes furent trouvés dans le cervelet, les reins et l'aisselle; le mémoire de Parona relate un cas où le cerveau, le cœur, les muscles, étaient envahis.
Il y a un cas unique de guérison cité par Clemenceau : le kyste s'ouvrit au dehors, à travers les parois du crâne.
Récemment, un cas d'actinomycose du cerveau a été rapporté par Bollinger3; on peut en résumer les caractères anatomiques de la façon suivante : tumeur ayant les caractères du myxome kystique, occupant le troisième ventricule et paraissant avoir pris naissance dans les plexus choroïdes; on y trouve de nombreuses colonies d'aclinomyces, à tous les stades de son développement.
Plus récemment encore, Yamagiva* a publié deux cas, observés au Japon, d'épilepsie corticale déterminés par la présence d'œufs de distome dans l'écorce cérébrale.
17. Les anévrismes du cerveau rentrent dans les lois générales de tous les anévrismes. Ils peuvent siéger sur toutes les artères de la base, mais surtout sur la cérébrale moyenne etletroncbasilaire; ils occupent de préférence le côté gauche. De volume variable, d'une noisette à un œuf de poule, ils succèdent le plus souvent à l'athérome ou à la stéatose des parois vasculaires. Lancereaux et Spillmann 5 ont attiré l'attention sur l'importance de la syphilis dans la genèse de ces tumeurs ; Spillmann a pu réunir quatorze observations d'anévrismes syphilitiques.
' Voy. notre observation de cysticerques du cerveau : Neuf kystes, tous situés en dehors de la zone motrice, découverts seulement à l'autopsie (Montpellier médical, mai 1879).
Voir aussi le fait d'encéphale farci de cysticerques présenté par Otto à la Soc. psych. de Berlin, le i5 déc. i883 (Arch. de Neurol., i885, IX, III).
2 Le malade dont Bernard a publié l'observation (Arch. de Neurol., 1884, VII, pag. 218) a succombé à une double pneumonie latente.
3 Bollinger; Mùnch. med. Woch., 1887, n°4i- Voy. aussi Bègue, Thèse de Paris, décembre 1892.
* Yamagiva ; Arch. f. path. Anat. and Phys., Bd. CXIX, pag. 3. 5 Spillmann ; Contribution à l'étude des anévrismes d'origine syphilitique des artères cérébrales, Ann. de dermat. et de syjjh., nov. 18861.
L'anévrisme peut guérir spontanément, par coagulation dans la poche (cas de Hodgson). La terminaison la plus habituelle est l'ouverture, qui est quelquefois préparée par une infiltration préalable, mais qui est le plus souvent brusque et foudroyante ' .
On peut rapprocher des anévrismes Y angiome des méninges, tumeur vasculaire pouvant communiquer avec les sinus, et dont Péan2 vient de rapporter un fort bel exemple.
18. L'encéphalite suppurative, que nous avons étudiée plus haut, n'est pas la seule origine des abcès cérébraux5. Il y a des abcès par infiltration ou propagation, après les lésions de l'oreille interne, les fractures du crâne, etc.
En outre, les abcès par encéphalite, une fois formés et enkystés, se comportent souvent comme une tumeur cérébrale.
19. On a signalé un certain nombre de fois la présence de kystes à l'intérieur du cerveau. La pathogénie de ces collections liquides est très variable : tantôt elles résultent du ramollissement central d'une tumeur primitivement solide ; d'autres fois, elles proviennent de la transformation d'un foyer d'hémorrhagie ou de ramollissement. Dans ces deux cas, il ne saurait être question d'entités néoplasiques. D'autres fois enfin, il s'agit de tumeurs primitivement kystiques, sous forme de grains isolés ou en grappes, appenduesaux méninges ou à leurs dépendances ventriculaires.
Très récemment, M. Lannelongue h a attiré l'attention sur l'existence des kystes dermoïdes intracrâniens, intra ou extra dure-mériens, siégeant dans la région du cervelet, et atteignant quelquefois le volume d'une orange. La paroi du kyste est formée de tissu fibreux riche en fibres élastiques et tapissée d'un revêtement d'épithélium plat stratifié.
Le contenu ne diffère pas du contenu habituel des kystes dermoïdes.
Le siège exclusif de ces kystes dans la région de l'inion s'explique par un pincement de l'ectoderme entre deux vésicules cérébrales.
1 Plusieurs cas intéressants d'anévrismes des vaisseaux cérébraux ont été rapportés au cours des dernières années.
Byrom-Bramwkll (Edinb. med. Journ., 1887; — anal, in Rev. des Se. médic, XXXVI, pag. 42) a publié deux observations de volumineux anévrismes, gros comme des oranges, siégeant, l'un sur la carotide interne, l'autre sur la cérébrale postérieure ; il existait, dans les deux cas, une pachyméningite hémorrhagique au voisinage, et le tissu cérébral était ramolli tout autour de la tumeur.
Eisenlohb (Soc méd.de Hambourg, 1888; — anal, in Rev. des médic, XXXIV, pag. 42); — White (Brii. med. Journ., nov. 1889, pag. io52), — et Eichhoest (Path. int., tom. III, pag. 43o) ont cité des faits de même ordre.
1 Péan ; Académie de Médecine, 16 juin 1891.
3 Voir, sur les abcès du cerveau :
Bali, ; Société clinique, 9 février i883; Guillerie ; Thèse de Paris, 1882, n° 236.
4 Lannelongue ; Archives de physiologie, 1889, n° 3, pag. 5i8.
424 MALADIES DE L'ENCEPHALE.
Quelle que soit la nature du néoplasme auquel on a affaire, la seule présence de la tumeur entraîne d'habitude les conséquences suivantes au point de vue anatomique:
1. Altération fréquente des os du crâne, avec perte de substance intéressant une plus ou moins grande partie de V épaisseur de Vos ;
2. Compression et aplatissement de la substance cérébrale par le néoplasme agissant, tantôt de dehors en dedans, tantôt de dedans en dehors ;
3. Compression des vaisseaux et nerfs qui partent de l encéphale et des vaisseaux qui l entourent ;
4- Hydropisie ventriculaire, résultant de la gêne circulatoire;
5. Ramollissement habituel de la substance cérébrale dans la zone qui avoisine la tumeur ; il s'agirait là, pour Friedlander, d'un ramollissement ischémique, produit par une artérite oblitérante.
En tête de I'Histoire clinique des tumeurs, il faut poser en principe que les symptômes sont impossibles à prévoir par les données de la physiologie actuelle. Les règles indiquées pourle/iiagnostic du siège des lésions en foyer ne sont plus applicables ici, à cause du développement graduel de la lésion, les parties voisines ou le côté opposé suppléant peu à peu les parties lésées.
Quant aux symptômes constatés, ils sont dus, les uns à la présence de la tumeur elle-même, les autres aux variations, souvent brusques, de la tension intracérébrale1.
La tolérance est quelquefois absolue. Il y a des cas assez nombreux dans lesquels des tumeurs considérables ne produisent aucun symptôme appréciable. Dans un cas, cité plus haut, de Piazza Martini, des lésions extrêmement étendues, causées par un grand nombre d'hydatides, n'avaient provoqué aucun trouble susceptible de mettre sur la voie du diagnostic. De même, dans une récente observation de Picchini2, un volumineux sarcome de la région rolandique gauche n'avait pas déterminé de phénomènes paralytiques dans la moitié opposée du corps. — On peut rapprocher de ces faits la tolérance extrême du cerveau dans certains cas de corps étrangers (aiguille, clou) trouvés à l'autopsie d'individus qui n'avaient présenté aucun phénomène cérébral. C'est donc directement, par l'observation clinique seule, qu'il faut étudier ces symptômes. Nous allons le faire en utilisant et complétant les données fournies par Bail et Krishaber.
î. Troubles de la sensibilité. — Les phénomènes de douleur existent dans les trois cinquièmes des cas.
1 Naunyn et Falkenheim ; Berl. klin. Woch., oct. 1886, pag. 688.
2 Picchini; Arch. ital. di clin, med., 1892, fasc. 1, pag. 110 (Anal, in Rev. des Se mêd., XLI, pag. i3o).
La céphalalgie est particulièrement fréquente et se trouve chez la moitié des malades. Ce symptôme peut rester seul longtemps ou même pendant toute la vie ; quelquefois il est remplacé ensuite par des convulsions ou des paralysies.
Très variable dans son intensité, la céphalalgie peut devenir atroce. Elle est parfois intermittente. Bail cite un cas daas lequel elle affectait le type quarte : le sulfate de quinine fut naturellement impuissant. Dans la syphilis, la céphalée présente, comme les autres manifestations delà diathèse, une exacerbation nocturne.
Le siège de la douleur est quelquefois étendu, d'autres fois limité ; alors elle a une signification séméiologique. Elle correspond assez bien au siège même de la lésion et aurait pu, dans quelques cas, servir au chirurgien pour la trépanation. Il est habituel d'observer, dans les tumeurs du cervelet, une céphalée occipitale. — La céphalalgie peut toutefois manquer.
A côté de la céphalée, nous devons signaler l'existence fréquente d'une douleur limitée que l'on provoque par la pression ou la percussion du crâne dans le voisinage du néoplasme.
On observe aussi d'autres douleurs. Charcot a signalé une douleur des globes oculaires, surtoutchez les amaurotiques.— On a noté : l'odontalgie, la névralgie trifaciale, des douleurs rhumatoïdes dans les membres, des fourmillements, etc. Tout cela n'a rien de caractéristique.
On a observé Yhyperesthésie ou Yanesthésie, suivant les cas. Des faits bien étudiés, un de Chouppe entre autres, montrent que la capsule interne peut être lésée sans qu'il y ait hémianesthésie. Richardière ' a vu la sensibilité persister, contrairement à l'opinion de Carpenter et Luys, malgré la destruction complète des deux couches optiques par une tumeur sarcomateuse.
La vue et Youïe peuvent être aussi altérées.
Les altérations du fond de l'œil2 sont intéressantes à connaître. Il existe fréquemment une neuro-rétinite, double ou unilatérale, dont la valeur diagnostique est considérable pour déterminer l'existence, mais non le siège, d'une tumeur cérébrale ; on l'observe, en effet, dans la plupart des cas, quelle que soit la localisation du néoplasme.
On distingue la névro-rétinite par étranglement de la névro-rétinite descendante. Pour de Grsefe, la première lésion correspondrait aux tumeurs intra-crâniennes, la seconde à la méningite de la base. Charcot trouve la distinction trop absolue et ne voit là que deux formes, deux degrés différents de la même altération.
Dans le premier cas, on trouve : « engorgement et tuméfaction manifeste de la papille ; contours effacés par un exsudât gris rougeâtre sur la partie moyenne et sur la circonférence. Les vaisseaux centraux
1 Richardière ; Société anatomique, i883. 3 Abadie ; Thèse d'agrégation, 1880
426 MALADIES DE L'ENCEPHALE.
paraissent interrompus sur divers points ; les veines ont disparu, les artères sont diminuées de volume, les capillaires sont développés.
Tel estY œdème papillaire [Stauiings-papille des Allemands, ou papille stasique), attribué par quelques auteurs à la gêne qu'éprouve la veine centrale de la rétine à se vider dans le sinus caverneux droit (de Grsefe). On s'accorde aujourd'hui pour le considérer comme le résultat d'une hydropisie de la gaîne du nerf optique, provoquée par un excès de la pression cérébrale (Schmidt etManz) ; la gaîne optique se trouve, on le sait, en communication directe avec l'espace sous-arachnoïdien, dont elle peut être considérée comme un diverticule, et subit par conséquent le contre-coup des variations plus ou moins brusques survenant dans la tension du liquide céphalo-rachidien.
Dans la deuxième forme, on constate les mêmes caractères, et en plus : '« papille élargie ; contours frangés, irréguliers, mal limités, nuageux. Les capillaires paraissent effacés, à cause de l'opacité du nerf optique. Vaisseaux tortueux, sinueux, surtout les veines, qui sont interrompues par places. »
Ces lésions se trouvent aussi dans l'hydrocéphalie et l'hydropisie ventriculaire. Elles ont cependant une grande importance pour le diagnostic des tumeurs cérébrales.
Les troubles de la vue1 ne sont en aucune façon proportionnels aux modifications de la papille. La vue est habituellement peu troublée. Quelquefois on note de la diplopie, des sensations lumineuses subjectives ; d'autres fois, une amblyopie d'intensité variable, souvent accompagnée d'un scotome qui peut être central ou périphérique, régulier ou irrégulier. Dans certains cas, enfin, l'amaurose se produit, tantôt lente et définitive, tantôt subite et le plus souvent transitoire. Cette dernière, décrite par Jackson sous le nom d'amaurose apoplecti forme, ne coïncide pas d'habitude avec des lésions objectives à l'examen ophtalmoscopique.
Les troubles auditifs - qui ont été notés sont la surdité, ou au contraire des phénomènes d'hyperacousie, que l'on interprète par l'accroissement de la pression cérébrale ou une névrite du nerf acoustique.
On a également signalé des modifications du goût et de Y odorat 3; ces dernières ont été constatées au cours des tumeurs occupant la région de l'hippocampe.
2. Troubles de la motilité. — Les convulsions sont fréquentes ; on les observe dans les deux tiers des cas. On a souvent des formes épileptiques
1 Voy. Hirschberg ; Neuroh Centr., 1891; — anal, in Arch. de Neurol., juillet 1892, pag. 83.
2 Moos ; Berl. kl. Woch., XXI, n°° 45-46, pag. 713 et 730.
3 Ghurtan ; Brit. med. Journ., mai 1887, pag. 1161. Jackson et Bkevor ; Brain, 1889, pag. 346.
complètes, avec ou sans aura, en général sans absence ni vertiges' ; dans quelques cas les convulsions épileptiformes ont résumé, à elles seules, la symptomatologie de l'affection2. Ici comme ailleurs, l'importance de l'épilepsie partielle est grande, non seulement au point de vue du diagnostic de la maladie, mais aussi pour apprécier la localisation du néoplasme.
On a noté quelquefois de la chorée, mais, le plus souvent, des convulsions simples ou des contractures. Plusieurs fois, enfin, on a signalé, dans les tumeurs du pédoncule ou de la couche optique, l'existence d'un tremblement analogue à celui de la sclérose en plaques, mais unilatéral.
Les paralysies sont aussi fréquentes. Ce sont, le plus souvent, des parésies à début progressif. — D'autres fois, on observe des paralysies tardives qui surviennent brusquement, à la fin de la maladie.
La forme la plus fréquente est l'hémiplégie; celle-ci est, en général, « moins pure, moins méthodiquement circonscrite, moins systématique, que les hémiplégies vulgaires» (Fournier). — Les tumeurs de la protubérance3 s'accompagnent d'une hémiplégie croisée de la face et des membres. — On a observé encore la parésie des quatre membres.
Gowers k a insisté sur la paralysie subite dans le cours des tumeurs cérébrales. Elle peut succéder à des convulsions ou survenir d'emblée. Elle est due, soit à une hémorrhagie soudaine (assez rare), soit à une altération vasculaire entraînant un ramollissement, soit à une modification delà pression sanguine5. Quelquefois aussi, l'autopsie n'explique pas l'apparition de cette paralysie.
L'aphasie s'observe fréquemment, quand la circonvolution de Broca est intéressée ; Oppenheim l'a notée douze fois sur vingt-trois observations ; on a noté son existence isolée ou associée à des paralysies ; elle est permanente ou passagère, suivant qu'elle est due à une lésion destructive ou à une simple congestion.
Les sujets atteints de tumeurs siégeant dans le voisinage du cervelet présentent souvent la démarche titubante et les attitudes spéciales que nous avons signalées au chapitre de la séméiologie de cet organe. Cependant il n'existe pas un rapport absolu entre ces symptômes et la localisation cérébelleuse ; Bernheim6, dans un certain nombre de cas, les a
' Herbert Packe r (Journ. of ment. Se, oct. 1882; —anal, in Arch.de Neurol, 1884, VIII, pag. 204) a publié deux faits d'épilepsie liée à une tumeur cérébrale.
2 Hadden ; Brain, 1889, pag. 5a3.
3 Delbanco; Thèse de Berlin, 1891.
4 Gowers ; Brain, I, pag. 48. — Anal, in Rev des Se. méd., XIII, pag. 5ai.
& On trouvera, à ce sujet, dans un travail du Dr Léon Dumas (Arch. deGynécol. 1878) sur la tension artérielle dans l'état puerpéral, une curieuse observation dans laquelle cet état imprima une marche spéciale à une tumeur cérébrale préexistante. — Un fait analogue a été noté par Vulpian (Clin, de la Charité, obs. cxxx,
li Bernheim et Simon ; Revue médicale de l'Est, 1887, n°' 1 et 2.
428 MALADIES DE L'ENCEPHALE.
notés au cours de l'évolution des tumeurs siégeant sur le lobule pariétal ou en d'autres régions des hémisphères.
Les réflexes sont en général conservés, ainsi que la contractilité musculaire ; quelquefois ils sont abolis ; au début, on les trouve souvent exagérés.
Les troubles moteurs oculaires ont une grande importance. Le strabisme a une valeur séméiologique classique ; la déviation conjuguée s'observe au cours des tumeurs de la protubérance ; souvent on constate aussi du prolapsus palpébral, plus rarement de la lagophtalmie ; fréquemment : mydriase, inégalité des pupilles avec paresse dans leurs mouvements, quelquefois exophtalmie ou rétraction de l'œil ( , avec ou sans ophtalmoplégie.
3. Les troubles intellectuels peuvent manquer d'une manière complète. Quand ils existent, ils se présentent comme délire aigu ou sous une forme chronique. On les observe surtout quand la tumeur occupe le lobe frontal.
Quelquefois il y a affaiblissement progressif des facultés intellectuelles (lenteur des conceptions, diminution de la mémoire, faciès endormi ou stupéfié), allant jusqu'à la démence ; d'autres fois, on n'a qu'un simple changement de caractère et d'habitudes. Dans quelques cas, on a observé l'aliénation et l'idiotie.
Le vertige est fréquent, l'insomnie plus rare que la somnolence; souvent il y a coma'2; dans les tumeurs syphilitiques, il est assez fréquent de voir le coma se produire brusquement.
Enfin, au milieu de la marche lente et progressive de la tumeur, surviennent des attaques apoplecti formes, qui peuvent se répéter cinq, six fois, jusqu'à la mort.
Elles sont provoquées par des variations brusques de la pression intracérébrale (congestion au voisinage de la tumeur, hémorrhagie à l'intérieur du néoplasme, poussées d'hydrocéphalie).
4- Parmi les troubles viscéraux, il faut d'abord noter les troubles digestifs : suivant les cas, il y a boulimie, dyspepsie, diarrhée alternant quelquefois avec la constipation, etc. — Les vomissements ont une assez grande importance ; ils sont indépendants de l'alimentation, surviennent principalement le matin ou sous l'influence d'un simple changement de position et s'accompagnent habituellement d'une exagération du vertige; ils ne prouvent rien pour le siège de la tumeur. Souvent périodiques et fréquents, ils peuvent cependant laisser la nutrition intacte.
1 On a signalé (Leclerc ; Revue de Médecine, 10 déc. 1887), dans la symptomatologie des tumeurs du corps pituitaire, l'ophtalmoplégie double, avec abolition du réflexe pupillaire, amaurose double et lésions insignifiantes du fond de l'œil.
2 Rlchardière (Société anatomique, i883 et i883) a insisté sur la terminaison fréquente des tumeurs cérébrales par le coma.
TUMEURS CEREBRALES. 429
Pour la respiration on a observé de la toux, de la dyspnée, une respiration accélérée ou ralentie, bruyante, quelquefois irrégulière '.
Des syncopes sont survenues dans le neuvième des cas ; elles peuvent se reproduire plusieurs fois par jour et la mort arriver de cette manière. L'état du pouls est variable ; quelquefois le ralentissement peut être extrême (35 pulsations par minute)'2, l'accélération atteindre 128 pulsations, sans fièvre véritable. — On provoque souvent la tache cérébrale ou méningitique.
Dans trois cas de tumeur cérébrale (sans autopsie) 3, Bail a observé un éry thème curieux. Voici la description de ce singulier trouble vasomoteur :
« L'érythème symptomatique se compose de plaques marbrées d'un rouge violacé, devenant violettes sous l'influence du froid et circonscrivant des îlots dont la coloration est normale. A la face, la teinte est plus uniforme et moins marbrée, le visage est bouffi et la rougeur se montre plus spécialement sur les joues et le nez. Le front et le haut du visage ne présentent rien de particulier. On pourrait comparer assez exactement cet aspect à celui d'un érysipèle près de guérir.» — Aux membres, les marbrures occupent toute l'étendue de l'avant-bras et de la jambe du côté hémiplégique. L'autre côté en est absolument exempt, sauf une ou deux plaques dont la coloration est fort peu accentuée sur l'avantbras. Cette rougeur disparaît par la pression, pour revenir presque immédiatement. Elle ne s'accompagne point de chaleur et de douleur. Il n'existe aucun phénomène de réaction fébrile.
5. Suivant leurs rapports spéciaux avec certains nerfs crâniens, les tumeurs (les anévrismes notamment) peuvent entraîner des paralysies limitées que l'anatomie permet facilement de prévoir. C'est ainsi que l'on a observé la paralysie des moteurs oculaires, du trijumeau, du facial (paralysie totale comprenant l'orbiculaire, avec réaction de dégénérescence), de l'hypoglosse, etc.
Enfin le marasme, l'émaciation générale, accompagnent le développement de la plupart des tumeurs.
Il faut traiter séparément I'Étiologie des tumeurs, des anévrismes et des abcès.
Pour les tumeurs, on invoquera les diathèses : la syphilis, la tuber-
1 Faisans et Charrin {Société anatomique, 10 nov. 1882) ont observé, dans un cas de sarcome kystique du cervelet, siégeant au niveau des vermis et s'accompagnant d'une titubation très intense, le phénomène de Cheyne-Stokes.
2 Pagenstecher a provoqué expérimentalement le ralentissement du pouls en trépanant des animaux et en injectant une certaine quantité de suif entre le crâne et les méninges.
3 Ball; Encéphale, 1881, pag. 614.
culose, le cancer, etc. ; — l'hérédité ; — comme causes occasionnelles: les contusions, l'infection1; — comme cause prédisposante: le jeune âge2.
Pour les abcès, ce sont les traumatismes, l'infection purulente, les dilatations bronchiques, les affections de l'oreille et des fosses nasales, la carie des os du crâne, etc.
Pour les anévrismes, on ne connaît rien de précis, en dehors du traumatisme et de la prédisposition créée par l'artério-sclérose (alcoolisme, syphilis), que cette disposition personnelle et héréditaire que l'on appelle à tort la diathèse anévrismale 3.
Le diagnostic de tumeur cérébrale se fondera sur la constatation des symptômes que nous venons dénumérer et dont les plus importants sont : la céphalée, l'œdème papillaire, les crises épileptiformes ou apoplectiformes, les paralysies, les troubles intellectuels, les vomissements, le vertige, le ralentissement du pouls.
L'hémorrhagie cérébrale a un début plus brusque et plus franc ; elle entraîne une hémiplégie plus complète. La paralysie limitée des nerfs crâniens appartient, au contraire, plutôt aux tumeurs. Les antécédents du malade seront aussi très utiles.
La forme aiguë du ramollissement cérébral se distinguera à peu près par les mêmes signes. — Pour la forme chronique, le diagnostic est fort difficile, et c'est surtout par les conditions étiologiques que l'on pourra essayer de le poser. Tout au plus peut-on dire que la céphalée est rarement aussi intense dans le ramollissement; l'œdème papillaire est également fort rare dans cette maladie.
Le diagnostic avec la méningite chronique de la base est reconnu impossible par la majorité des auteurs.
Les abcès aigus du cerveau ont habituellement un début fébrile ;
1 Shaw (New-York med. Journ , i885, pag. 43i) a incriminé la rougeole survenant chez des enfants névropaihiques ; la tumeur, dans les cas de ce genre, se développerait au voisinage d'un vaisseau.
2 Allen Starr (loc. cit.), analysant 3oo cas de tumeurs des centres nerveux survenus chez des sujets âgés de moins de 19 ans, a trouvé : i52 tumeurs tuberculeuses, 37 gliomes, 34 sarcomes, 5 glio-sarcomes, 3o kystes, 10 cancers, 2 gommes, 3o tumeurs diverses. — Comme siège, elles occupaient 27 fois les ventricules latéraux, 21 fois les tubercules quadrijumeaux, 38 fois le pont de Varole, 6 fois la moelle, 8 fois la base du cerveau, 5 fois le quatrième ventricule, 96 fois le cervelet, 21 fois l'écorce, 35 fois le centre ovale ou le corps calleux, 43 fois des sièges multiples.
3 Récemment, Pitt, dans un travail basé sur 79 observations d'embolies et d'anévrismes observés au Guy's Hospital dans le cours des vingt dernières années, a insisté sur la fréquence de Y embolie septique comme cause déterminante des anévrismes : le caillot se résorbe, mais la paroi artérielle reste enflammée et se laisse distendre par le sang ; il en résulte la production d'un anévrisme qui, en trois semaines, peut se former et se rompre, sans avoir donné lieu à aucun symptôme durant cette courte évolution.
l'œdème de la papille et les troubles dans le domaine des nerfs crâniens font généralement défaut; on tiendra surtout compte de la notion étiologïque.
On a pu, dans quelques circonstances, confondre une tumeur cérébrale avec la sclérose en plaques ' , en raison d'un tremblement qui s'était surajouté à la syrnptomatologïe habituelle du néoplasme ; — avec Yépilepsie vraie; — Y hystérie*.
Nous ferons plus loin le diagnostic avec les diverses maladies du système nerveux que nous ne connaissons pas encore.
L'examen des urines permettra de faire le diagnostic du coma des néoplasmes avec le coma urémique ; l'étiologie et les stigmates de l'intoxication chronique distingueront les tumeurs de Y encéphalopathie saturnine.
La marche des tumeurs cérébrales est habituellement lente et le pronostic fatal. On ne doit faire d'exception que pour les tumeurs syphilitiques et les cas où le traitement chirurgical est applicable.
La durée varie de quelques mois à plusieurs années. Eichorst a cité un cas où la maladie s'est prolongée douze ans; Andral dans une observation, signale une durée de quinze ans ; ce sont là des faits exceptionnels. — En général, les sujets succombent dans le marasme ou meurent subitement.
Le traitement n'est ni consolant ni facile à instituer. L'iodure de potassium est souvent employé à titre de résolutif (?). Les purgatifs légers répétés, les révulsifs, les dérivatifs (vésicatoires sur la tête, séton à la nuque)5, les toniques, un régime fortifiant, sont toujours indiqués.
Certains symptômes gênants comme la douleur, les accès convulsifs, etc., doivent être traités dans quelques cas (morphine, bromure de potassium).
Si la tumeur est syphilitique, il faut employer le traitement mixte au début (frictions avec trois à cinq grammes d'onguent napolitain et ingestion quotidienne de deux à cinq grammes d'iodure de potassium), puis l'iodure de potassium à haute dose, associé aux toniques. — Il est d'ailleurs indiqué, toutes les fois que le diagnostic de tumeur cérébrale est porté et lorsque la nature du néoplasme demeure douteuse, de commencer toujours par administrer la médication spécifique.
1 Rousseau ; Encéphale, 1886, pag. 598 ; Westphall ; Charité Annalen, 1889, pag. 367 ;
2 L'hystérie, dans un cas, a pu provoquer à elle seule une rétinite et de l'œdème papillaire (Byrom-Bramwell ; Edinb. med. Journ., mai 1887, pag. 1009; — Anal, in Rev. des Se. médic., XXX, pag. 5i8).
3 Voir la thèse de Blé (Paris, 1881, n° 336) : Sur la révulsion à la nuque dans les affections chroniques du cerveau et de ses enveloppes.
Pour les anévrismes, Goë a eu un succès complet après la ligature de la carotide. Plus récemment, Sick * a obtenu un résultat analogue dans un cas de rupture traumatique de la carotide dans le sinus caverneux, ayant provoqué une céphalée continue et de l'exophtalmie. Ce sont là des faits très rares.
Le véritable moyen de traitement des tumeurs cérébrales, trop rarement applicable par malheur, consiste dans l'ablation radicale du néoplasme après trépanation'2 .
Pour que l'intervention soit justifiée, il faut tout d'abord que la tumeur présente les caractères d'une lésion en foyer. Les symptômes généraux des tumeurs (céphalée, vomissements, syncopes, épilepsie généralisée, papille étranglée) ne sauraient suffire ; il est nécessaire qu'on puisse y joindre quelques signes de localisation (paralysie limitée, épilepsie partielle 3j, et, pour cela, la tumeur doit siéger dans l'aire restreinte des centres psycho-moteurs.
Il faudrait encore pouvoir être assuré que la tumeur est unique et superficielle, « à fleur de cerveau » d'après Forgue et Reclus ; une tumeur profonde est, en effet, rarement énucléable, et la plupart des auteurs sont d'accord avec Bergmann pour rejeter l'intervention dans les cas de tumeurs diffuses. — Mais il est très difficile d'être édifié à l'avance sur ces divers points et, la plupart du temps, le diagnostic se complétera au cours de l'intervention4.
Quant à prévoir à l'avance la nature de la tumeur, ce n'est guère possible que dans un nombre limité de cas, constituant d'ailleurs plutôt des contre-indications que des indications opératoires: ce sont les cas de tumeurs malignes secondaires; — les foyers tuberculeux, dont l'ablation est généralement inutile et ne donne, en aucun cas, des résultats définitifs ; — les kystes hydatiques, lorsqu'ils portent à la fois sur le
1 Sick; Soc. méclic. de Hambourg, 1886, in Rev . des Se. médic, XXIX, pag. 656.
2 Voy. sur le traitement chirurgical des tumeurs cérébrales :
Bergmann ; Die chirurgische Behandlung von Hirnkrankheiten, Arch. f. klin. Chir., 1887, XXXVI, pag. 8i3;
Seguin; Am. Journ. of med. Se., août 1888.;
Erichsen ; Traité de Chirurgie, 1888 ;
Byrom-Bramwell; loe. cit. ;
Decressac ; Thèse de Paris, 1890 ;
Ma.ret ; Ablation des tumeurs de la zone motrice. Thèse de Paris, 1890 ;
Forgue et Reclus ; Traité de thérapeutique chirurgicale, 1892.
Voy. aussi la récente communication de Bianchi et Vizioli au Congrès de la Soc. ital. de médecine interne sur « les lésions cérébrales en foyer et leur traitement» (Anal, in Semaine médicale, 9 nov. 1892, pag. 443).
3 Les Anglais donnent le nom de « signal symptom » aux phénomènes permettant de déterminer le siège du néoplasme.
* Comme le font remarquer Forgue et Reclus, la trépanation exploratrice ne saurait être érigée en méthode usuelle, car elle est loin de donner les résultats favorables de la laparotomie exploratrice.
TUMEURS CEREBRALES. 433
cerveau et d'autres organes ; — enfin, les tumeurs syphilitiques, auxquelles le traitement mixte est opposable.
Ces dernières, toutefois, résistent souvent à la médication spécifique, qui ne saurait dès lors être indéfiniment prolongée ; Horsley a fréquemment pratiqué l'extirpation des gommes et propose l'intervention chirurgicale pour toute tumeur dans laquelle le traitement médical n'aura rien donné « après six semaines » ' .
Forgue et Reclus5 résument comme il suit les indications opératoires dans les tumeurs du cerveau: « L'intervention est légitime et a de suffisantes chances de succès quand il s'agit d'une tumeur des enveloppes, à la rigueur d'un néoplasme circonscrit et peu pénétrant du cortex, d'une plaque cicatricielle limitée de l'écorce, d'une de ces cicatrices kystiques, reliquat de traumatisme. Dans les néoplasmes malins, diffus et profonds du cerveau, l'opération doit s'arrêter à la trépanation exploratrice. Assurément le diagnostic est ici perfectible comme précocité et précision, mais c'est le seul progrès qu'on puisse attendre, et nous ne comptons guère qu'il doive, dans l'avenir, amender ces conclusions en un sens plus optimiste».
Les indications opératoires sont donc assez restreintes. D'après White et Allen Starr, 2 % seulement des tumeurs cérébrales seraient justiciables d'une intervention chirurgicale. — Knapp3 conclut également que les chances du traitement chirurgical sont peu nombreuses : abstraction faite des tumeurs inopérables du cervelet, il évalue à 5-7 % le nombre des cas où la tumeur est située dans la zone motrice et donne lieu à des signes permettant d'en préciser le foyer. Dans ces seules circonstances, pour Knapp, la tumeur peut être diagnostiquée et enlevée , et la moitié environ des opérés guérissent. — Bergmann, Kraulein, Forgue et Reclus adoptent les mêmes conclusions ; ces derniers qualifient de « chirurgie d'exception » le mode d'intervention qui nous occupe.
Le trépan sera appliqué d'après les données de la doctrine des localisations, et en se basant sur les principes de topographie crânio-cérébrale que nous avons exposés ailleurs.
Le crâne une fois ouvert, on recherchera soigneusement si l'état des méninges répond à la présence d'un néoplasme à ce niveau. D'après
1 Horsley; Berl. klin. Woch., 29 sept. 1890, pag. go3.
« Nous avons en France, déclarent Forgue et Reclus, une façon plus clinique d'interpréter ces insuccès de la médication spécifique.
«Contre une gomme du cerveau, lésion propre, spécifique, primitive, la médication spéciale est généralement puissante, nous dit Fournier ; elle ne fait rien contre les lésions banales, secondaires. Que peuvent l'iodurc et le mercure contre une oblitération vasculaire, un ramollissement ischémique, un « rayonnement de la phlegmasie »? Mais, nous le demandons, qu'y pourra aussi la chirurgie ? »
2 Forgue et Reclus ; loc. cit., pag. 72.
3 Knapp et Bradfort ; Boston mecl. and surg. Journ., avril 18S9.
Grasset, 4e édit. 28
434 MALADIES DE L'ENCEPHALE.
Horsley, la dure-mère adhérente aune tumeur est d'abord hyperémiée, puis prend une teinte jaunâtre ou une coloration lie de vin à sa face profonde. Le signe de Roser-Braun, c'est-à-dire le défaut d'expansion des méninges et l'absence de pulsations cérébrales au niveau de la lésion, s'observe dans les cas de tumeur comme dans les abcès cérébraux. — Les méninges sont ensuite incisées, et la tumeur enlevée si elle est superficielle et énucléable.
Les complications les plus fréquentes de ce mode d'intervention sont : le shock; — l'hémorrhagie, que l'on combat par la forcipressure quand elle est applicable, ou par le tamponnement à la gaze iodoformée; — la hernie du cerveau, complication grave et fréquente, tantôt rapidement mortelle, tantôt contribuant simplement à retarder la guérison1. — Quant à la méningo-encéphalite septique, elle est habituellement prévenue par une antisepsie correcte.
Les résultats de l'intervention chirurgicale2, indépendamment des cas où survient, du fait de l'opération, une complication mortelle, sont très variables. Tantôt la guérison est absolue. — D'autres fois, les troubles ne font que s'atténuer ou disparaissent partiellement : dans un cas de Graham et Ghubbe 3 (kyste hydatique comprimant la zone motrice et ayant provoqué une paralysie et de la cécité), l'ablation de la tumeur a fait disparaître la paralysie, mais a laissé persister la cécité *. — Dans d'autres cas, enfin, les résultats sont nuls ou passagers, la récidive pouvant survenir5.
1 Keen a récemment proposé de recouvrir de greffes cutanées, pour accélérer leur cicatrisation, les bourgeons de substance cérébrale qui constituent la hernie.
2 Voici quelques cas récents dans lesquels la trépanation a été suivie d'un résultat favorable :
Durante ; Academia medica di Roina, nov. 1886 (sarcome);
Horsley ; Brit. med. Journ., oct. 1886, pag. 670. — et 27 av. 1887, pag. 863 ; — Assoc. med. britannique, août 1888;
Keen; Ara. Journ. of the med. Se, oct. 1888, pag. 329 (fibrome de 90 grammes);
Weir et Séguin; Ara. Journ. of the med. Se, juillet et août 1888 (sarcome) ;
Parker; Brit. med. Journ., 3o nov. 1889, pag. 1212 (gomme syphilitique) ;
Bremer et Garson ; Am. Journ. ofthe med. Se, sept. 1890, pag. 219 (angiome caverneux) ;
Mac Ewen ; Lancet, i885; — Brit. med. Journ., 11 août 1888 (gomme, tubercules, sarcomes) ;
Franck et Ghurch ; Am. Journ. ofthe med. Se, juillet 1890;
Anderson et Buchanam ; Brit. med. Journ., 14 mars 1891, pag. 574 (sarcome plexiforme) ;
Péan ; Académie de Médecine, 16 juin 1891 (angiome des méninges) ;
Bramann ; Congrès de la Société allemande de Chirurgie, juin 1892.
3 Graham et Chubbe ; loc. cit.
4 Les phénomènes les plus favorablement modifiés par l'opération sont, d'ordinaire, la céphalée et les crises convulsives.
5 Oppenheim ; Berl. klin. Woch., 1891.
Fischer, Horsley et Limont ; Brit. med. Journ., 28 oct. 1889. Booth (Soc. de Neurol. de New-York ; — anal, in Semaine médicale, 28 déc. 1892, pag. 53i) a obtenu une guérison relative par l'ablation d'un néoplasme tuber-
HYDROCEPHALIE. 435
Les statistiques relatives aux résultats de la trépanation ne sont pas nombreuses. Un relevé de Kraunlein1, comprenant 22 cas, et dont les éléments sont en grande partie puisés dans le travail déjà cité de Knapp, peut être décomposé de la façon suivante :
Sept fois la tumeur n'a pu être trouvée ou complètement enlevée, et la plupart des malades ont succombé, dont 4 des suites de l'opération.
Quinze fois celle-ci a pu être faite d'une façon complète. Sur les i5 malades, 6 ont succombé aux suites de la trépanation 3; un septième est mort d'une récidive (Horsley) ; enfin 8 malades ont complètement guéri3.
Decressac, dans sa thèse4, analyse 3o cas qui se décomposent à peu près de la même manière.
En somme, dans les cas de tumeurs cérébrales, le trépan n'a pas de fréquentes indications et constitue, aujourd'hui encore, une opération d'une haute gravité, dont les résultats ne sont pas toujours proportionnés aux risques que l'on fait courir au malade.
