CHAPITRE III
L'hydrocéphalie est caractérisée par Y accumulation d'un liquide séreux à l'intérieur des ventricules cérébraux.
Certains auteurs comprennent dans la description de l'hydrocéphalie tout épanchement séreux dans la cavité crânienne, et distinguent deux formes : Y hydrocéphalie externe, qui consisterait dans l'infiltration des méninges et de la cavité sous-arachnoïdienne par de la sérosité ; — et Y hydrocéphalie interne, ouhydropisieventriculaire.
Nous n'admettons pas cette division, dont le premier terme, rarement observé à l'état d'isolement, rentre plutôt dans la description de l'œdème cérébral. Pour nous, l'hydrocéphalie est éminemment constituée par
culeux du lobe frontal gauche, qui avait provoqué de la céphalalgie, une névrite optique, des troubles psychiques, et avait perforé la voûte crânienne à la région temporale. Tous les symptômes, à l'exception de la cécité, ont éprouvé, du fait de l'acte opératoire, une notable atténuation.
1 Kraunlein; Centr. f. Schweiz. Aerz., 1889-90 (Rev. des Scmédic, XXXVIII, pag. 245).
2 Cas de Barton, Horsley, Bennet May, Birdsall, Bergmann, Bennet et
GODLEE.
3 Tous ces cas (Mac Ewen, Horsley, Duranti, Weir et Séguin, Keen) sont compris dans les indications bibliographiques, relatives aux succès de la trépanation, qui sont consignées plus haut.
4 Decressac; loc. cit.
5 Voy. Sanné ; Art. Hydrocéphalie in Dict. Encycl.. 1888.
Y épanchement ventriculaire, coïncidant ou non avec des exsudats méningés.
Etiologie. — L'hydrocéphalie est primitive ou secondaire.
'L'hydrocéphalie primitive est habituellement congénitale, ou survient dans les premières années de l'existence.
Son etiologie est très obscure ; on a invoqué surtout l'hérédité : syphilis héréditaire (Fournier1, Sandoz3, d'Astros3), consanguinité, âge avancé ou alcoolisme chez les ascendants (Gœlis). — Le rachitisme du fœtus, les traumatismes subis pendant la grossesse ou l'accouchement, ont également été incriminés.
Gœlis a vu l'hydrocéphalie survenir chez plusieurs enfants d'une même famille ; il aurait de la tendance à en faire une maladie familiale.
Quant au mécanisme par lequel se produit la lésion, il s'agit pour quelques-uns d'un arrêt de développement de certaines parties du cerveau, et, pour la plupart, d'une inflammation de l'épendyme ventriculaire survenue pendant la vie intra-utérine ou la première enfance (West, Rokitansky, Hénoch). — L'obstacle principal à la circulation, celui qui favorise l'exsudation de sérosité, a été localisé par quelques auteurs au niveau du foramen de Magendie, qui fait communiquer le quatrième ventricule avec l'espace sous-arachnoïdien*.
L'hydrocéphalie secondaire ou acquise peut survenir à toutâge. C'est une hydropisie analogue à celle de la plupart des séreuses. Elle survient sous l'influence d'une gêne dans la circulation veineuse. Tantôt il s'agit d'une stase veineuse généralisée (agonie, maladies chroniques du cœur et du poumon, cirrhose hépatique, mal de Bright, scarlatine, états cachectiques accompagnés d'anasarque); — tantôt on se trouve en présence de causes locales amenant l'atrésie de l'aqueduc de Sylvius, des veines de Galien ou du sinus droit : méningite, tumeur cérébrale, abcès (Seeligmuller) , atrophie cérébrale (c'est alors l'hydropisie a vacuo dont nous avons parlé plus haut), tumeurs du cou et du médiastin, etc.
Anatomie pathologique. — L'hydrocéphalie primitive ou congénitale se caractérise par un épanchement, plus ou moins abondant, siégeant
1 Fournier ; La Syphilis héréditaire tardive.
2 Sandoz ; Revue médicale de la Suisse romande, 1886, pag. 713.
3 D'Astros; Syphilis cérébrale héréditaire 'précoce. Association française pour l'avancement des Sciences, Semaine médicale, 3o sept. 1891 .
4 Les ventricules cérébraux communiquent entre eux, ou avec les méninges ambiantes, par plusieurs orifices : le ventricule moyen communique avec les ventricules latéraux par l'intermédiaire des trous deMonro ; il est réuni par l'aqueduc de Sylvius au quatrième ventricule. Ce dernier est en relation avec le tissu sous-arachnoïdien par le foramen de Magendie, situé au niveau de la pointe du plancher du quatrième ventricule, et les trous de Lushka, disposés aux deux angles latéraux de la même cavité.
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dans les cavités ventriculaires. Chacune de ces cavités peut être atteinte, mais la sérosité occupe le plus souvent les ventricules latéraux. Dans des cas plus rares, le troisième et le quatrième ventricule sont envahis; d'autres fois enfin, un seul prolongement des ventricules latéraux est le siège d'une hydropisie limitée.
Le liquide qui distend les ventricules est une sérosité incolore dont la quantité peut varier de quelques cuillerées à plusieurs litres (8 litres dans un cas de Rillietet Barthez, i3 litres 1/2 dans une observation de Gruishkank) ; elle esten moyenne de un demi-litre à un litre. Ce liquide, alcalin, a une densité de 1004 à 1006; il contient 99 % d'eau, o,3o d'albumine et des traces de sels (chlorures de sodium et de potassium, phosphate de soude). Hilger y a trouvé de la fibrine, de la mucine, de l'urée, de l'acide succinique, de la cholestérine, de la leucine; Bock affirme avoir rencontré du sucre; Hoppe-Seyler n'a pas confirmé cette donnée. Il s'y trouve quelquefois, aussi, des cellules épithéliales et des débris de substance cérébrale.
Les cavités ventriculaires sont habituellement très dilatées; les trous de Monro sont élargis, l'aqueduc de Sylvius offre souvent un calibre supérieur à l'état normal.
L'épendyme ventriculaire est quelquefois enflammé, toujours épaissi et infiltré de sérosité.
La substance cérébrale qui tapisse les ventricules est pâle et ramollie, œdémateuse (ramollissement hydrocéphalique) ; les ganglions centraux sont refoulés et aplatis excentriquement.
L'ensemble du cerveau est très modifié; les circonvolutions sont aplaties, étalées, séparées les unes des autres par des sillons à peine marqués. L'épaisseur des circonvolutions et du centre ovale n'a plus, en moyenne, que 2 ou 3 centim.; Sanné l'a trouvée réduite à 6 millira. Les commissures sont distendues et souvent déchirées.
La consistance du cerveau est accrue, surtout à la périphérie : elle est dure, lardacée ; Rilliet et Barthez l'ont comparée à celle de la pâte de guimauve. Cela semble dû à la condensation, accompagnée d'atrophie et quelquefois de sclérose, de la substance nerveuse. Consécutivement, on a quelquefois noté une dégénérescence légère du faisceau pyramidal (Huguenin, Rumpf, Friedreich)1.
La boîte crânienne, en sus de son accroissement de volume sur lequel nous insisterons plus loin, présente des modifications dans sa structure. La base du crâne n'est pas sensiblement déformée, la voûte au contraire est considérablement élargie. « Les os du crâne, soudés par la base, s'écartent comme les pétales d'une fleur » (Trousseau). Les fontanelles ont une ampleur anormale, les sutures membraneuses sont larges et s'ossifient tardivement. Quand l'ossification se produit, on voit fréquemment survenir des os wormiens ou intercalaires (Breschet).
1 Auton; Mecl. Jahr., heft. 4> 1888.
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Les os de la voûte sont amincis, atrophiés, presque transparents, souvent réduits à la table externe et la table interne, appliquées l'une contre l'autre par suite de la disparition du diploé. Quelquefois même, les os ont été, par place, entièrement résorbés, et on observe de véritables perforations de la voûte crânienne1.
Il est fréquent d'observer, dans les cas d'hydrocéphalie congénitale, des vices de développement multiples : méningocèle, encéphalocèle, hydrencéphalocèle, spina bifida, bec-de-lièvre simple ou compliqué, pied bot, etc.
Chez l'adulte ou chez l'enfant qui a dépassé 7 ans, l'ossification du crâne étant achevée au moment où les accidents se développent, l'hydrocéphalie secondaire n'atteint jamais les proportions de l'hydrocéphalie congénitale; le liquide se trouve enfermé, sous tension, dans une cavité presque inextensible, et le volume du crâne ne varie guère. — L'hydrocéphalie consécutive à la sclérose cérébrale s'accompagne fréquemment de microcéphalie.
Symptômes. — Ce qui domine dans la symptomatologie de Yhydrocéphalie congénitale, c'est le volume de la tête, avec ou sans déformation du crâne. Quand l'accumulation du liquide est déjà notable au moment de la naissance, elle peut être une cause de dystocie2.
Le crâne du nouveau-né mesure normalement 4o centim. de circonférence ; la première année, il s'accroît de 4 centim. environ ; les années suivantes, l'augmentation est moindre et la circonférence atteint 5o centimètres à la puberté. — Le crâne de l'hydrocéphale, déjà volumineux au moment de la naissance, gagne quelquefois 1 centim. par semaine, atteint rapidement et puis dépasse les dimensions d'une tête d'adulte. Il n'est pas rare de voir une tête d'hydrocéphale mesurer 60 à 70 centimètres de tour ; Esquirol a cité un crâne de 92 centim.; Franck a vu, dans le musée de Cruishkank, le crâne d'un sujet, mort à 16 mois, qui mesurait im,4o de circonférence.
Le développement de la tête est généralement uniforme et les divers segments en restent bien proportionnés; tout au plus existe-t-il une saillie un peu marquée de bosses frontales et pariétales. Le crâne est, au contraire, déformé quand l'épanchement ventriculaire est localisé d'un seul côté ou n'occupe qu'une corne du ventricule latéral ; quelquefois il est allongé dans le sens antéro-postérieur et présente les caractères de la dolichocéphalie.
Dans tous les cas, il existe une disproportion notable entre le développement du crâne et celui de la face. Celle-ci contraste par sa mai-
1 Baxter ; Med. Times and Gaz., mars 1882.
2 Voy. l'observation récente de Murray, Edinb. med.Joum., oet. 18S9 (Rev. des Se. médic, XXXV, pag. 199).
greur, relative et absolue , avec l'ampleur de la boîte crânienne. L'énorme tête du petit malade offre l'aspect d'un triangle à large base et à sommet représenté par le menton ; des cheveux fins et rares sont disséminés sur le cuir chevelu ; le front est sillonné de veines bleuâtres et dilatées ; les yeux, souvent immobiles et sans expression, sont enfoncés dans, des cavités orbitaires invraisemblables et souvent recouverts partiellement par les paupières.
L'attitude de l'hydrocéphale est commandée par le volume de sa tête ; lorsqu'il est assis ou debout, tranquille, l'air morne ou indifférent, cette tête géante vacille sur un corps habituellement grêle et finit par demeurer inclinée en avant, le menton appuyé sur le sternum. Aussi préfère-t-il le décubitus et le voit-on rester de longues heures étendu, immobile, le blanc de la sclérotique seul apparent dans l'intervalle des paupières demi-closes, plongé en apparence dans une rêverie profonde, en réalité ne songeant à rien, ne désirant autre chose que manger et dormir.
A l'examen direct, on constate, plusieurs années après la naissance, l'inocclusion des sutures et fontanelles, et quelquefois une fluctuation manifeste. — Fischer a signalé, à l'auscultation du crâne, un murmure vasculaire auquel il a attaché une grande importance et que l'on attribue généralement à l'anémie. — Enfin, dans les cas d'épanchement abondant, avec atrophie notable de la voûte crânienne et amincissement extrême de la substance cérébrale, Vidal de Cassis a observé une transparence du crâne analogue à celle de la vaginale atteinte d'hydrocèle, et permettant de voir, à travers les méninges, les vaisseaux contenus dans la boîte osseuse, et principalement le sinus longitudinal supérieur. Les troubles présentés par l'hydrocéphale portent surtout sur la motilité et l'intelligence ; ils sont dus en grande partie à la compression excentrique exercée par l'épanchement sur la totalité de l'encéphale.
Le système musculaire est frappé de parésie dans son ensemble, mais il est rare d'observer des paralysies limitées ; la parésie des muscles oculaires est quelquefois prédominante et, dans ce cas, les yeux regardent habituellement en bas.
Souvent à la parésie se joint une contracture qui porte de préférence sur les membres inférieurs ; ce phénomène peut être poussé au point que, chez les sujets un peu avancés en âge, on observe le tableau complet de la paralysie spasmodique, avec atrophie plus ou moins accentuée.
Dans ce même ordre d'idées, on note fréquemment des accès épilepti formes, se reproduisant à des intervalles variables, et Y exagération des réflexes tendineux.
Par contre, la sensibilité est généralement intacte ; on a cependant noté, dans quelques cas, des plaques d'anesthésie.
Du côté des yeux, on a signalé, outre la paresse des mouvements et la déviation du regard, de l'œdème papillaire et l'atrophie du nerf
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optique ; les autres systèmes sensoriels sont habituellement indemnes.
'L'intelligence est, en général, rudimentaire chez les hydrocéphales ; son degré d'atténuation varie depuis le simple affaiblissement jusqu'à l'idiotie complète ; parfois les sentiments affectifs persistent seuls.
Les sujets dont le développement intellectuel est ainsi enrayé sont difficilement perfectibles : il est souvent impossible de leur donner les premiers éléments de l'instruction et l'on doit se résigner à les laisser vivre d'une existence végétative qui, elle, heureusement ne laisse rien à désirer.
Toutes les fonctions de la vie organique s'accomplissent, en effet, normalement chez l'hydrocéphale ; l'appétit est bon, souvent vorace,les digestions sont faciles, le sommeil régulier. Leur intégrité contraste étrangement avec la déchéance intellectuelle.
Quand l'hydrocéphalie survient longtemps après la naissance (il s'agit alors d'une hydrocéphalie secondaire), l'augmentation du volume de la tête, qui constitue le symptôme caractéristique de l'hydrocéphalie chez l'enfant, fait ordinairement défaut, et l'existence del'épanchementne se traduit que par des symptômes de compression, associés aux troubles résultant de la lésion primitive (sclérose, tumeur, méningite).
Dans la forme aiguë, la rapidité de l'exsudation intra-ventriculaire peut amener une résolution brusque et complète, avec l'ensemble des phénomènes auxquels on a donné le nova à1 apoplexie séreuse. Dans les formes plus lentes, le sujet passe par des stades successifs d'excitation (céphalée, convulsions, contractures, crises épileptiformes) et de dépression (parésie, paralysie).
Ici encore, par suite de la compression uniforme exercée sur les diverses parties de l'encéphale, on n'observe jamais les symptômes circonscrits d'une lésion en foyer. On a cependant prétendu qu'une hémiplégie peut résulter d'un épanchement ventriculaire unilatéral, mais on n'a pu citer jusqu'ici, à l'appui de cette opinion, qu'une observation peu concluante de Magendie.
En somme, ce qui domine dans l'hydrocéphalie primitive ou congénitale, c'est l'abondance de l'épanchement et le volume de la tête, dont l'expansion est favorisée par le défaut de soudure des pièces osseuses. — Dans l'hydrocéphalie secondaire, par contre, le volume de la tête est peu modifié, et ce sont les phénomènes de compression qui l'emportent, par suite de l'inextensibilité de la boîte crânienne.
Diagnostic— I. Chez l'enfant, le diagnostic d'hydrocéphalie est facile et l'aspect du sujet ne prête guère à confusion.
La macrocéphalie rachitique ne s'accompagne pas d'un développement uniforme du crâne comme l'hydrocéphalie, et l'on y retrouve les saillies et dépressions qui caractérisent le rachitisme osseux;
HYDROCEPHALIE. Ml
l'intelligence et la motilité sont intactes, et l'on observe en d'autres régions les stigmates du rachitisme.
U hypertrophie générale du cerveau, affection éminemment rare, produit un développement exagéré de la tête, portant principalement sur la région postérieure, au lieu que, dans l'hydrocéphalie, la région frontale est surtout proéminente.
II. Chez l'adulte et dans l'hydrocéphalie secondaire, alors que l'hypermégalie crânienne fait défaut, le diagnostic est beaucoup plus difficile et sera basé sur la constatation de phénomènes diffus de compression cérébrale.
La marche de l'affection est aiguë ou chronique, la première forme répondant à certains cas d'hydrocéphalie secondaire (méningite), la seconde caractérisant l'hydrocéphalie congénitale. Mais il est bon d'être prévenu que la forme chronique est fréquemment entrecoupée de poussées aiguës, caractérisées par de la céphalée, des vomissements, du délire, des convulsions, ou encore delà somnolence et du coma.
La durée de la maladie est très variable. Les hydrocéphales meurent généralement de bonne heure, au cours d'une des poussées aiguës que nous venons de signaler. Assez souvent ils atteignent l'âge de 4 ou 5 ans; rarement ils vivent davantage. Toutefois on cite un certain nombre d'exceptions, parmi lesquelles : le cas de Gall relatif à un hydrocéphale qui mourut à 5o ans, et celui de Gœlis où le sujet vécut jusqu'à 71 ans. A un moment donné de la survie, le volume de la tête cesse de s'accroître et le crâne s'ossifie.
Dans quelques circonstances, fort rares à la vérité, on a vu l'épanchement s'évacuer, spontanément ou sous l'influence de pressions, par le nez (Leber, Trousseau), la bouche, l'oreille (Medin) ou l'orbite, et la guérison s'ensuivre.
A part ces faits exceptionnels, le pronostic de l'hydrocéphalie est fort grave. La mort est souvent la conséquence rapide de l'hydrocéphalie secondaire; quanta l'hydrocéphalie congénitale, elle tire sa gravité, quoad vitam, des complications qui peuvent surgir au cours de son évolution et dont les principales sont : la méningite aiguë et l'hémorrhagie méningée.
Indépendamment des faits relatés plus haut, les cas de guérison spontanée qui ont été publiés sont probablement relatifs à de volumineux hématomes de la dure-mère qui en ont imposé pour une hydrocéphalie. Cette dernière, livrée à elle-même, doit être considérée comme une infirmité incurable.
Traitement. — Dans Y hydrocéphalie secondaire, la première indication consiste à combattre la cause de l'épanchement (stase veineuse générale, tumeur, méningite, abcès), sous peine de voir l'exsudat se
reproduire après qu'on en aura obtenu la disparition. Pour combattre ce dernier, on joindra au traitement causal: des diurétiques, des purgatifs, des altérants (calomel) ; la saignée générale ou locale a été également recommandée. Nous dirons plus loin quelques mots de la ponction et de la trépano-ponction.
Dans F hydrocéphalie primitive, on a préconisé, en sus de la médication précédente, un grand nombre de moyens : les applications d'onguent napolitain (Gœlis), de teinture d'iode, de vésicatoires et de moxas sur le cuir chevelu ; l'usage interne de l'iodure de potassium, des bromures et du chloral. — La compression du crâne avait paru donner à Rivière, Bernard et Engelmann, quelques bons résultats.
Mais, en somme, jusqu'à ces dernières années, le traitement de l'hydrocéphalie était purement symptomatique, « épisodique » et palliatif : on combattait les complications et les symptômes prédominants, et l'on cherchait à réveiller chez le sujet quelques parcelles d'intelligence par une éducation appropriée.
A côté des moyens médicaux, deux modes ^intervention chirurgicale ont été proposés et exécutés: la ponction et le drainage ventriculaire'.
L'innocuité de la ponction2, à condition d'évacuer le liquide lentement et de ne pas en retirer plus de 5o à 100 gram. en une séance, a été proclamée par un certain nombre d'auteurs, qui ne lui ont pas attribué une gravité plus grande qu'à la paracentèse du péritoine et de la plèvre (West) ; mais les mêmes auteurs nous ont laissé peu d'illusions sur la valeur thérapeutique du procédé. Le seul succès qui puisse être mis à l'actif de l'intervention est dû à Morris 3, qui a noté, dans un cas, la disparition d'une paralysie et la diminution du volume de la tête; mais le sujet de l'observation mourut subitement six mois après. — L'opération ne serait même pas aussi bénigne qu'on l'a prétendu ; Pfeiffer'', Agnew9, ont mis en lumière les accidents (convulsions, méningo-encéphalite) , qui surviennent quand l'évacuation n'est pas suffisamment lente et lorsque la quantité de liquide évacué est trop considérable. La ponction avec injection iodée a presque toujours été suivie de symptômes de méningite, tantôt passagère, tantôt aboutissant à la mort.
1 Une partie des détails qui vont suivre sont empruntés au Traité de Thérapeutique chirurgicale de Forgue et Reclus.
2 Dieulafoy ; Traité de l'aspiration des liquides morbides, pag. 169 ; Henoch ; Berl. kl. Woch., 19 nov. 1888, pag. 954 ;
Moslek; Rev. des Se. médic, XXXIII, pag. 206; Unverricht ; The Lancet, 12 déc. 1891, pag. i354-
3 Morris; New-York med. Joum. 19 mars 1887, pag. 319.
4 Pfeiffer; Wien. med. Pr., 1888, pag. 1569.
5 Agnew; Unioersity médical Magazine ; — Anal, in Arch.de Neurol.. juillet 1892, pag. i33.
Une méthode plus récente consiste dans la trépanation suivie du drainage des ventricules. L'histoire de ce procédé comprend seulement quelques observations : 3 de Keen» (de Philadelphie), 2 de Bergmann et Mayo-Robson2, 1 de Thiriar3 (de Bruxelles), 1 de Broca4, et 2 de Phocas5.
On applique une couronne de trépan, de moyenne grandeur, à 3 centim. au-dessus et 3 centim. en arrière du méat auditif; on ponctionne ensuite le cerveau en poussant le trocart dans la direction du conduit auditif du côté opposé ; le liquide est évacué avec lenteur et on laisse un drain à demeure. — D'autres auteurs (Quincke6, Audry7) préfèrent trépaner le rachis et drainer le liquide céphalo-rachidien par la voie lombaire. — La mort est survenue dans tous les cas, à l'exception de ceux de Broca et Phocas, où certains troubles résultant de la lésion cérébrale ont disparu grâce à l'opération.
En somme, l'intervention chirurgicale n'a jusqu'ici donné que de maigres résultats dans l'hydrocéphalie primitive, une fois l'ossification des fontanelles accomplie. Il n'y a là rien de très surprenant et l'on concevrait avec peine une guérison durable, puisque les parois crâniennes sont impuissantes à revenir sur elles-mêmes pour s'appliquer sur le cerveau quand l'intervention a été réalisée. Seuls les symptômes décompression, tenant à la présence, soustension, d'une notable quantité de liquide dans les ventricules, pourront se trouver amendés (momentanément du reste quand la seule ponction aura été pratiquée, — d'une façon plus permanente après la trépano-ponction suivie de drainage) .
L'opération, pour les raisons que nous venons d'exposer, paraît plus rationnelle dans les cas d'hydrocéphalie secondaire ou acquise ; dans cette forme, en effet, les phénomènes de compression sont prédominants et on ne rencontre pas, du côté du crâne, la même distension que dans l'hydrocéphalie congénitale. Elle donnera encore de bons résultats dans les poussées aiguës de l'hydrocéphalie primitive.
Enfin, cette dernière, avant l'ossification des sutures et fontanelles, sera justiciable de la ponction, suivie d'une compression permanente.
1 Keen ; Congrès de Berlin, Lancet, i3 sept. — et Mecl. News, 20 sept. 1890.
2 Mayo-Robson; Assoc. med. Britan., 1890.
3 Thiriar ; in Mém. de Broca.
* Broca ; Revue de Chirurgie, janvier 1891.
* Phocas ; Revue des Maladies de l'enfance, février 1892.
6 Quincke ; Congrès allemand de Médecine interne. — Anal, in Arch de Neur., juillet 1892, pag. i33.
1 Audry ; Progrès médical, 27 février i892, pag. i54-
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