II. Période del'ataxie

III. Période de généralisation des phénomènes (période paralytique de Charcot).

I. Période des symptômes céphaliques et des douleurs fulgurantes (période préataxique de Fournier).

Les symptômes céphaliques ont été étudiés à fond dans ces derniers temps. Ils accompagnent souvent les douleurs fulgurantes ; ils les précèdent quelquefois et restent isolés pendant des mois et des années.

Tous les nerfs crâniens peuvent être atteints2.

Les nerfs moteurs oculaires sont le plus souvent pris, comme l'avait indiqué Duchenne. — Galezowski a insisté sur diverses formes rares de paralysie de ces nerfs dans l'ataxie3; Berger, Gowers, Uhthoff, Fournier, Landolt, ont approfondi l'étude de ces paralysies oculaires4.

1 Cette bénignité de la syphilis explique « le retard qu'ont mis les médecins à reconnaître les connexions qui l'unissent au tabès et l'opposition que manifestent encore quelques auteurs à propos de cette question ». (Marie).

2 Ghabbbbt a récemment (Progrès médical, 14 mai 1892) publié l'observation d'un cas de tabès à début ccphalique ayant envahi les 2% 3°, 4% 5e et 6e paires crâniennes.

3 Galezowski ; Société de Biologie, 24 mars 1877 ; — et Gazette hebdomadaire, n» i3.

4 Voy. Vincent ; Thèse de Paris, 1877 ; Delecluze; Thèse de Paris, 1880;

A. Robin; Thèse d'agrégation, 1880;

D'après Berger, on les observerait dans 39% des cas de tabès; Gowers les retrouve dans les quatre cinquièmes des cas ; Uhthoff seulement chez 20 % des tabétiques.

Généralement, on a des paralysies de la troisième, de la quatrième et de la sixième paires isolément, dans un œil ou dans les deux yeux. Ces paralysies ont pour caractères essentiels, d'après Fournier, d'être dans le tabès dissociées, partielles ou parcellaires, fugaces, quelquefois instantanées, mais sujettes aux récidives.

La paralysie du moteur oculaire commun est la plus fréquente ; souvent elle ne se traduit que par du ptosis, par suite de la paralysie isolée du releveur de la paupière ; parfois elle s'accompagne de larmoiement ou d'épiphora. On peut avoir aussi : a, la paralysie des troisième et quatrième paires du même œil, produisant une diplopie dont les images homonymes s'écartent d'autant plus que l'on porte le regard en bas et en dehors, en haut et en dehors ; — b, la paralysie ou l'affaiblissement de tous les nerfs oculo-moteurs des deux yeux, paralysie qui se développe progressivement, s'attaquant d'abord à un seul nerf et s'étendant successivement à tous les autres; il s'agit là d'une ophtalmoplégie externe, totale et progressive1. Il s'ensuit que tantôt un seul œil, tantôt les deux yeux, restent complètement immobiles, ce qui ferait croire à l'existence d'une affection orbitaire plutôt qu'au début de l'ataxie ; — c, la paralysie desfibres inférieures du droitinterne et des fibres internes du droit inférieur, d'où diplopie dont les images croisées s'écartent d'autant plus que l'on regarde en bas et en dedans. Au-dessus du plan horizontal, la diplopie disparaît.

Le nystagmus a été également signalé par Môbius2.

Le nerf optique peut aussi être atteint; la proportion numérique des cas de névrite optique, par rapport aux cas de tabès, serait, d'après Marie, de 10 à 20 %• L'amaurose envahit progressivement un œil (le gauche de préférence), puis l'autre, jusqu'à cécité complète. Cette amaurose a été bien étudiée par Charcot3; la durée totale de son évolution peut varier, d'après Marie, entre 2 mois et 17 ans; elle est en moyenne de trois ans. En principe, cette évolution est fatale; dans

Blanc ; Thèse de Paris, 1880 ; Delerse ; Thèse de Paris, 1888 ; Uhthoff ; Recueil d'Ophtalmologie, 1889 ; Rouffinet ; Gazette des Hôpitaux, 12 avril 1890.

1 II semble que, dans le tabès, les paralysies oculaires précoces soient plutôt subites, fugaces et parcellaires, — et que les paralysies tardives soient, au contraire, progressives, complètes et tenaces. Les premières, pour quelques auteurs, seraient dues à des névrites périphériques ou à une simple congestion des nerfs, les autres à une altération de leurs noyaux d'origine.

2 Moebius ; Arch. /*. Augen., XXII, pag. 1, 1890.

3 Charcot; Leçons sur les maladies du Système nerveux, II; — Semaine médicale, 14 février 1891, pag. 5s.

quelques cas particuliers, on l'a vue demeurer stationnaire et même rétrocéder.

Souvent les malades sont aveugles longtemps avant d'avoir d'autres symptômes, avant d'être ataxiques notamment. Ainsi, une femme entre comme aveugle à la Salpêtrière en i855; les accidents visuels avaient débuté en i85o. Les douleurs fulgurantes n'apparaissent qu'en 1860, l'incoordination motrice beaucoup plus tard encore. On comprend l'intérêt qu'il y a à diagnostiquer la lésion dès cette période, et à annoncer ainsi d'avance le début de l'ataxie locomotrice. Il y a d'autant plus d'intérêt à le faire que certains auteurs (Gowers, Bénédikt, Déjerine), signalent un antagonisme très net entre la névrite optique et les troubles d'incoordination motrice ; les sujets frappés de cécité dans la période préataxique conserveraient longtemps l'usage de leurs membres inférieurs et, par contre, un tabétique parvenu sans troubles visuels à une période avancée de l'affection peut légitimement concevoir l'espérance de conserver la vue jusqu'à la fin. Ces constatations fréquemment répétées ont permis à Déjerine ! de conclure que l'amaurose est d'un pronostic favorable au point de vue des troubles moteurs et sensitifs du tabès ; elle semble enrayer la sclérose des cordons postérieurs.

Les oculistes (Jseger, de Wecker, Galezowski) posent en principe qu'à l'examen ophtalmoscopique on peut, dès cette période, distinguer l'amaurose tabétique.

La lésion constatée anatomiquement dans ces cas-là est une induration grise progressive du nerf optique; c'est une lésion scléreuse qui commence par la périphérie, s'étend vers les centres et peut aller ainsi quelquefois jusqu'aux corps genouillés et aux tubercules quadrijumeaux. C'est une lésion scléreuse faseiculée, analogue à celle que nous trouverons dans les cordons postérieurs de la moelle.

A l'ophtalmoscope, la papille se présente normalement avec des contours nets, accusés, et une teinte rosée due aux vaisseaux qui sont compris dans son épaisseur. Dans l'amaurose tabétique, il n'y a de changement ni dans la forme, ni dans le contour de la papille, ni dans les vaisseaux du fond de l'œil2; seulement le nerf optique a perdu sa transparence, il réfléchit la lumière. La papille n'est plus rosée, mais blanche nacrée.

Un symptôme caractéristique, d'après Galezowski'et Benedikt, serait une achromatopsie spéciale, consistant dans la perte de la notion du rouge et du vert, avec persistance à un haut degré de la notion du bleu

1 Déjerine et Johannes Martin ; Société de Biologie, 22 juin 1889; Martin; Semaine médicale, 9 juillet 1889, pag. CXVI ; Folie-Desjardins ; Thèse de Montpellier, 1891.

En mars 1892, au cours d'une visite à Bicêtre, Déjerine nous déclarait qu'il possédait 17 observations précises de tabès arrêté dans son évolution parla cécité.

2 Les vaisseaux s'atrophient toutefois à une période avancée de l'évolution de la névrite optique.

et du jaune. — Galezowski * signale, en outre, dans les premières périodes de l'atrophie papillaire, une diminution dans la perception des images colorées à la périphérie du champ visuel.

On a signalé, d'autre part, un rétrécissement du champ visuel, sur la forme duquel les auteurs sont loin de s'entendre : pour les uns il s'agit d'un rétrécissement concentrique, pour les autres d'un rétrécissement périphérique, temporal ou nasal. Charcot a observé le plus souvent un rétrécissement concentrique, irrégulier. — La présence de scotomes a été également notée dans certains cas.

Le début est graduel, progressif, par un seul œil.

Vous voyez les différences qui séparent ces lésions de celles de la névro-rétinite que nous avons décrite avec les tumeurs cérébrales. La distinction clinique est donc possible. Charcot cite deux cas difficiles à diagnostiquer (l'un d'ataxie locomotrice, l'autre de tumeur cérébrale du lobe occipital), dans lesquels le diagnostic put être fait par l'ophtalmoscope, alors qu'il n'existait encore que des troubles visuels.

On a étudié dans ces derniers temps l'état de la pupille dans l'ataxie locomotrice.

Indiqué déjà par Romberg, le rétrécissement pupillaire (myosis) aété surtout signalé par Argyll Robertson (1869), et bien analysé, plus récemment, par Vincent2, Erb3, Delecluze, Blanc. La mydriase, Yinégalité pupillaire (l'une des pupilles étant en état de myosis, l'autre en mydriase), la déformation des pupilles (pupille elliptique de Berger) ont été également notées.

Vincent a examiné l'état de la pupille chez 82 malades, dont 5i tabétiques, 22 paralytiques généraux et 9 autres atteints de diverses maladies de la moelle et du cerveau.

Sur les 5i tabétiques, 4 seulement présentaient une réaction normale des pupilles ; chez 4o la pupille ne réagissait pas à la lumière, mais était modifiée par l'accommodation ; et, chez 7, il y avait une immobilité absolue des pupilles (le plus souvent avec amaurose).

Sur les 4° cas avec réaction défectueuse ou nulle à la lumière, 23 avaient en même temps du myosis, 1 1 une pupille normale, et 6 de la mydriase.

En ce qui concerne les périodes de la maladie, Vincent a émis les propositions suivantes : Dans la première période du tabès, les pupilles sont fréquemment élargies ; elles ne réagissent pas, le plus souvent, à la lumière et réagissent au contraire constamment à l'impulsion accommodative ; — à la deuxième période, les pupilles sont plus ou moins rétrécies,

1 Galezowski ; Association française pour l'avancement des Sciences, sepi.

2 Vincent ; Thèse de Paris, 1877.

a Erb ; Deut. Arc/i. f. Min. MecL, 1879.

insensibles à la lumière, mais elles se rétrécissent nettement dans la vision près et se dilatent dans la vision loin ; — à la dernière période, enfin, les pupilles, plus rarement rétrécies, le plus souvent normales ou élargies, sont en général absolument immobiles.

Bien que ces phénomènes aient été décrits par Vincent et Goingt les premiers, avant Argyll-Robertson, qui en a fait ultérieurement une étude approfondie, on désigne sous le nom de signe d 'Argyll-Robertson la perte delà réflectivité pupillaire à la lumière ', avec conservation du réflexe accommodateur2.

Charcot attache une grande importance à la constatation de ce symptôme pour le diagnostic du tabès. La pathogénie de ce signe est encore obscure ; on doit, semble-t-il, dans son interprétation, tenir compte des travaux de Mendel 3 sur le centre cérébral de la motilité réflexe de la pupille, et des récentes constatations de Morat et Doyon 4, qui ont établi le rôle du grand sympathique dans l'accommodation pour la vision des objets éloignés.

La paralysie générale des aliénés est la seule maladie dans laquelle on retrouve ces phénomènes oculo-pupillaires. Ici, il y a le plus souvent, en même temps, inégalité des deux pupilles. Les autres maladies du cerveau et de la moelle, sauf les paralysies oculaires, les lésions du sympathique cervical ou de la moelle cervicale, n'entraînent pas ce genre de troubles pupillaires.

Ce serait donc un bon signe diagnostique pour le tabès.

Erb arrive à peu près aux mêmes conclusions sur ce symptôme, qu'il appelle spinale Myosis. Il l'a trouvé seulement un peu moins souvent que Vincent : 54% au lieu de 98%- — H signale, en outre, l'abolition du réflexe pupillaire à la douleur. Ce dernier consiste dans une dilatation passagère de la pupille que l'on constate, chez l'individu sain, sous l'influence du pincement de la peau ou de toute autre excitation douloureuse portant sur la périphérie.

Nous signalerons encore du côté de l'œil : Y exophtalmie, le rétrécissement de la fente palpébrale et Y hypotonie du globe oculaire, indiqués par Berger 5 et rattachés par cet auteur à une paralysie du grand sympathique.

1 On désigne sous le nom de symptôme de Gowers une anomalie de la contractante pupillaire à la lumière, probablement antérieure à la perte totale du réflexe, et consistant dans ce fait que la pupille, au lieu de se contracter progressivement et d'une façon continue en face de la lumière, réagit par saccades et brusques oscillations.

2 Galezowski signale (Société de Biologie, 18 février 1888), parmi les signes prodromiques du tabès, une paralysie unilatérale de l'accommodation, sans mydriase ni paralysie de la troisième paire dans son ensemble ; l'anesthésie de la région préorbitaire coïnciderait fréquemment avec l'asthénie accommodative.

3 Mendel ; Berl. kl. Woch., 23 nov. 1889, n° 47, pag. 1029.

4 MOKA.T et Doyon ; Académie des Sciences, 8 juin 1891.

5 Berger ; Académie des Sciences, 4 juin 1888 ; — Arcli. f. Augen, 1888-89 ; — Revue de Médecine, mars 1890.

Le trijumeau peut être également atteint dans l'ataxie locomotrice. Hayem1 a publié, à ce sujet, un cas remarquable clans lequel le malade éprouva tout le temps une sensation de tiraillement et de tension de chaque côté du nez, qu'il comparait à la sensation produite par une enflure ; il y eut aussi diminution de la sensibilité cutanée à la face.

Mais c'est Pierret2 quia étudié d'une manière complète ces symptômes de l'ataxie dans la sphère du trijumeau.

Il y a quelquefois des douleurs de la face analogues à celles des membres, avec le type fulgurant et le type persistant ou continu. Elles siègent le plus souvent le long des rameaux orbitaires et laissent ordinairement après elles une zone d'hyperesthésie. — On peut encore observer des paralysies de la cinquième paire, déterminant une anesthésie de la face plus ou moins profonde (masque facial des ataxiques) — Enfin, comme conséquence de la lésion des nerfs sensitifs, survient de l'incoordination motrice dans les muscles animés par les racines motrices du trijumeau.

Pierret a également étudié les troubles qui surviennent parfois, dans la même maladie, du côté du nerf auditif3. Il démontre «que le nerf auditif peut, dans le cours du tabès, donner naissance à des symptômes qui pourront varier en intensité, depuis la simple dureté de l'ouïe jusqu'à la surdité complète, depuis les bourdonnements jusqu'aux bruits de cloches, depuis le vertige passager jusqu'à la chute. On devra, en outre, se rappeler que le tabès peut débuter par le nerf auditif aussi bien que par le nerf optique, et, dans le pronostic d'un vertige de Ménière, on pourra réserver une place pour l'évolution du tabès. C'est ainsi que l'on verra des sourds devenir ataxiques, ainsi que cela se passe pour certains aveugles».

Divers auteurs, Fournier et Althaus notamment, ont insisté sur les troubles auditifs du tabès.

Pour le premierde ces médecins, la surdité tabétique présente : i° une évolution rapidement progressive ; 2° une tendance à la bilatéralité ; 3° une intensité excessive ; 4° une incurabilité habituelle ; 5° l'absence, du côté de l'appareil auditif, de toute lésion appréciable pendant la vie du malade. On peut aussi observer le syndrome de Ménière complet, mais sous une forme adoucie, mitigée.

Plus récemment, Marie et Walton 4 ont exposé l'étude du vertige auriculaire des tabétiques ; ce phénomène tiendrait, d'après eux, tantôt à une sclérose de l'appareil de transmission, tantôt à l'altération de ces

1 ïïa.yem ; Société de Biologie, icr août 187G. — Gazette médicale, n° 19, pag. 219.

2 Pierket; Essai sur les symptômes céphaliques du tabès dorsalis ; Thèse de Paris, 1876, n° 100.

3 Pierret ; Revue mensuelle de Médecine et de Chirurgie, 1877, n° 2.

4 Marie et Walton; Revue de Médecine, i883, pag. 42.

fibres du nerf auditif qui constituent « le nerf de l'espace ». Marina' a démontré l'hyperexcitabilité électrique du nerf auditif.

On a encore décrit sous le nom d'allochirie auditive 2 un phénomène assez fréquent chez les tabétiques et consistant en ce fait que les impressions auditives sont perçues du côté opposé à leur émission.

Tout récemment, enfin, Morpurgo3 a établi que 81 % des tabétiques présentent des troubles auditifs, dûs le plus souvent à une lésion de l'appareil récepteur (névrite auditive), les altérations de l'appareil de transmission étant moins fréquentes et accessoires.

Du côté des appareils olfactif et gustatif, on a noté chez quelques tabétiques de Yanosmie et de Yagueusie, ou des sensations désagréables purement subjectives (Hanot et Joffroy).

Nous signalerons encore les symptômes observés dans le domaine du pneumogastrique et du spinal. Jean ' a publié une observation dans laquelle il y avait de violents accès de toux quinteuse, rauque, convuisive, comme la coqueluche ; en même temps la déglutition était gênée : le malade avalait difficilement et par une contraction spasmodique des muscles pharyngiens. — Féréol avait déjà, en 1868, réuni six faits analogues.— Budin 5, dans un rapport sur l'observation de Jean, cite quelques autres faits du même ordre, et rapproche ces symptômes laryngopharyngiens des autres phénomènes céphaliques du tabès6.

Isaza1 a spécialement étudié, dans ces derniers temps, les sgmptômes bulbaires de l'ataxie. Il cite une observation de Hanot représentant la forme bulbaire de cette maladie, caractérisée par des phénomènes respiratoires indiquant comme siège de la lésion les trois dernières paires crâniennes ; elle est ordinairement rapide dans sa marche et se termine promptement par la mort 8.

1 Marina ; Arch. f. Psych., XXI, pag. i56. Voy. aussi Ghataigner ; Thèse de Paris, 1889.

2 Gellé ; Société de Biologie, 14 janvier 1888.

Voy. sur l'allochirie sensorielle en général: Bosc ; Revue de Médecine, 1892.

3 Morpurgo; Arch. f.Ohrenheilk., 1890.

4 Jean; Société Anatomique , 1877. — Progrès médical, 1877.

5 Budin ; Société Anatomique, 1877. — Progrès médical, 1877, pag. 5.

6 Grabower (Deut med. Woc/i., 7 juillet 1892, n° 27, pag. 633) a récemment attiré l'attention, à propos d'un cas personnel, sur la paralysie isolée de certains muscles du larynx dans le tabès.

' Isaza ; Thèse de Paris, 1878.

8 Nous avons observé, chez un malade présentant à la fois de l'ataxie locomotrice et de la paralysie générale, des crises bulbaires très remarquables : tout d'un coup, après une fatigue ou une excitation, la face changeait de couleur ; il se cyanosait ; la respiration et la circulation se ralentissaient ; cela allait quelquefois jusqu'à la syncope, et il a fallu une fois pratiquer la respiration artificielle pendant quelques minutes pour le faire revenir à lui. (Cette observation a été publiée par le Dr Estorc.)

Une autre malade, actuellement en traitement dans le service de la Clinique,

Il est facile de comprendre combien celte élude récente des symptômes céphaliques facilite, dans certains cas mal dessinés, le diagnostic de l'ataxie locomotrice.

Les douleurs fulgurantes avaient été bien étudiées par Duchenne ; on a peu changé à sa description.

Elles surviennent par crises, dont la durée varie d'une demi-heure à plusieurs jours, et qui se produisent tantôt spontanément et à date fixe, tantôt sous l'influence d'une cause occasionnelle quelconque (froid, émotion, fatigue). Ces crises ont une intensité variable suivant la forme de tabès à laquelle on a affaire ; elles en marquent généralement le début et disparaissent ou s'atténuent généralement quand survient l'incoordination motrice.

Les douleurs fulgurantes sont superficielles, elles paraissent siéger dans la peau, sont exagérées par le contact des vêtements et, au contraire, s'atténuent sous l'influence d'une pression un peu forte.

On a observé seulement, en plus, que des éruptions cutanées peuvent, dans certains cas, dessiner le nerf douloureux. Ainsi, Charcot a vu, pendant un accès douloureux très intense chez un ataxique, une éruption d'echtyma se développer sur le trajet du petit nerf sciatique d'abord, du saphène interne ensuite. Dans d'autres cas, on a observé des éruptions papuleuses ou lichénoïdes, de l'urticaire, du zona, des éruptions pustuleuses.

Ce ne sont pas des éruptions banales, mais des troubles trophiques liés aux crises de douleurs fulgurantes, apparaissant et disparaissant en même temps que ces crises et se produisant le long des mêmes nerfs.

En même temps que ces douleurs, les malades éprouvent quelquefois aussi une gêne thoracique fixe et persistante (constriction thoracique); ils sont serrés comme dans un étau ou dans un corset '.

présente également des crises bulbaires Sur lesquelles nous venons d'attirer l'attention dans des leçons récentes (Nouveau Montpellier médical, décembre 1892 — janvier 1893).

Parmi les symptômes bulbaires du tabès, nous citerons : les crises laryngées, les vomissements incoercibles, la tachycardie permanente, certaines paralysies oculaires tenant à la lésion des noyaux d'origine des nerfs moteurs de l'œil, la paralysie du voile du palais (Schnell, Association française pour l'avancement des Sciences, septembre 1891), l'anesthésie pharyngée, la polyurie, la glycosurie, etc.

Voyez aussi, plus loin, ce qui a trait à l'hémiatrophie de la langue.

' Fournier parle d'un malade dont l'habitus « était celui d'un asthmatique en état de crise, ou d'un sujet en proie à une lésion cardiaque avancée. Il fallait véritablement le secours de l'auscultation pour arriver à se convaincre de l'intégrité complète des organes thoraciques ». En général, les douleurs en ceinture n'ont pas une pareille intensité ; ce sont dos sensations pénibles surtout parleur continuité.

Les douleurs fulgurantes peuvent être le symptôme unique de la maladie. Ainsi, dans un cas remarquable de Charcot et Bouchard f, il n'y eut que ces douleurs sans incoordination motrice, et on trouva à l'autopsie la sclérose commençante des cordons postérieurs de la moelle. C'est en s'appuyant sur ces faits frustes que Charcot voudrait substituer le mot tabès dorsalis, qui ne préjuge rien, au mot ataxie locomotrice, qui est souvent inexact. En tout cas, il faut savoir qu'il y a des cas d'ataxie locomotrice progressive sans ataxie.

Les douleurs rapides comme l'éclair ne sont pas les seules que l'on observe à cette période de l'ataxie. Il y en a d'autres, plus durables, dont Vulpian a donné une bonne description.

« Les malades les comparent à des morsures violentes, à des déchirements, à des arrachements des chairs ; ils disent qu'il leur semble qu'on enfonce dans les tissus une tige de fer2, un clou, en lui imprimant des mouvements de rotation ; ou bien encore, telle ou telle région de leurs membres leur semble serrée violemment comme par une lame de fer (douleurs en bracelets, en brodequins, en anneaux, etc.). Les douleurs siègent, soitdans tel ou tel point delà cuisse, de la jambe, du pied ou du bras, de l'avant-bras, de la main, soit au niveau des jointures ; dans ce dernier cas, ce peuvent être de véritables arthralgies, plus ou moins intenses. Ces douleurs, tout en étant passagères, le sont cependant beaucoup moins que les premières ; parfois même elles offrent une durée notable. On voit de ces douleurs qui persistent, soit avec une intensité constante, soit avec des atténuations et des exacerbations alternatives, pendant plusieurs heures ou même plusieurs jours. Ces douleurs persistantes sont d'ordinaire circonscrites, peu étendues, sans relations de siège bien évidentes avec telle ou telle branche nerveuse ; tantôt elles se manifestent chaque fois dans les mêmes régions ou à peu près, tantôt elles occupent des points différents à chaque reprise. »

Marie distingue dans sa description cinq variétés de phénomènes douloureux pouvant se manifester, chez les tabétiques, au niveau de la périphérie (cuisses, mollets, bord cubital de l'avant-bras et de la main).

i° Des douleurs fulgurantes proprement dites, se manifestant sous la forme d'un « éclair douloureux » ou de « commotion électrique » (Charcot), sillonnant le membre dans toute ou presque toute sa longueur ;

2° Des douleurs lancinantes, aussi rapides et aussi passagères que les précédentes, mais sans aucune propagation ; elles naissent et meurent au même point ;

3° Des douleurs térébrantes, moins rapides et très localisées ; le

1 Charcot et Bouchard; Société de Biologie, 1866.

2 Chez un malade de Fournier, les élancements, qui étaient ordinairement comme des coups d'épingle, devenaient quelquefois des coups de canif ou de poinçon, et même un jour, à la Bourse, parurent être de véritables coups de poignard.

malade « sent qu'on lui visse quelque chose dans les chairs ; il lui semble que la pénétration s'accompagne d'un mouvement de torsion »;

4° Des douleurs ardentes, qui se manifestent sous forme de sensation de brûlure plus ou moins localisée et transitoire ;

5" Des douleurs à caractère permanent (douleurs en ceinture, en bracelet, en brodequin, sensation de brûlure localisée et persistante) '.

A côté des douleurs fulgurantes, il faut placer les accès de douleurs viscérales, bien étudiées encore par Charcot.

Dans certains cas, ce sont des douleurs vésicules et uréthrales, avec besoin fréquent d'uriner et miction très douloureuse. Chez d'autres, ce sont les crises rectales ou anales, qui peuvent précéder les douleurs fulgurantes et les accompagner ensuite ; subitement, le malade éprouve une sensation comparable à celle qui serait due à l'intromission brusque et forcée d'un corps volumineux dans le rectum ; à la fin de l'accès, il y a toujours besoin d'expulsion, et souvent défécation effective.

Les crises gastriques constituent le phénomène le plus important de cet ordre. Le fait avait été mentionné assez souvent, comme simple détail d'observation, par Topinard notamment. En i858, Gull indiquait déjà les rapports de ces crises gastriques avec une maladie spinale qui devait être l'ataxie locomotrice, encore inconnue. La véritable étude de ces symptômes dans leurs rapports avec l'ataxie a été faite en France par Delamare2, et surtout par Gharcot3et ses élèves4.

Tout à coup, le plus souvent au moment des crises fulgurantes dans les membres, le malade sent de vives douleurs partant des aines et remontant jusqu'à l'épigastre, où elles se fixent. En même temps, il éprouve des douleurs dans les épaules, avec des irradiations dans le tronc. Le pouls s'accélère, sans chaleur à la peau. Les vomissements sont incessants: alimentaires d'abord, ils sont formés ensuite d'un liquide muqueux, incolore, mêlé de bile et quelquefois de sang3. Les douleurs cardialgiques peuvent devenir atroces, et, surtout quand elles se combi-

î Des douleurs fulgurantes à localisation périphérique, nous rapprocherons les crises de courbature musculaire, décrites par Pitres {Progrès médical, i884) ; ces crises surviennent brusquement, sans cause, disparaissent de même et se traduisent par une sensation très pénible d'endolorissement et de lassitude, portant de préférence sur les muscles des membres ou les masses sacro-lombaires.

Voyez également, sur la question des douleurs fulgurantes, la thèse de Dubuc (Bordeaux, juillet 1892).

2 Dela.mare ; Thèse de Paris, 1866.

3 Charcot ; Leçons du mardi, 1888-89.

4 Dubois ; Thèse de Paris, 1868.

5 Depuis i885, Sahli, Rosenthal, Simonin (de Lyon), Hoffmann, ont étudié la composition du liquide vomi durant les crises gastriques des tabétiqucs ; ils ont signalé, en particulier, l'hypersécrétion et l'hypcracidité du suc gastrique, et constaté jusqu'à o,3o p. 100 d'acide chlorhydrique, au lieu du chiffre normal de 0,17 p. 100 (Ch. Richet).

Grasset, 4e édit. 33

nent avec les fulgurations dans les membres, elles peuvent rendre la situation affreuse. Ces crises, qui apparaissent et disparaissent avec une égale brusquerie, durent de deux à trois jours, et, chose remarquable, l'estomac fonctionne très bien dans l'intervalle des accès.

C'est là une forme de gastralgie qui n'est pas mentionnée dans les maladies de l'estomac, et qu'il faut bien reconnaître pour ne pas la confondre avec la gastralgie ordinaire. Marie compare ingénieusement les crises gastriques du tabès, au double point de vue de l'intensité des symptômes et de la dépression nerveuse qui lui succède, aux violentes atteintes du mal de mer, tel qu'il se présente chez les sujets particulièrement susceptibles.

Quant à la répétition des crises, elle est éminemment variable; chez certains sujets elles reviennent avec une certaine périodicité et peuvent se reproduire indéfiniment pendant toute la vie du malade. Toutefois, dans les cas les plus habituels, elles disparaissent, comme les autres douleurs fulgurantes, au bout de quelques années *.

Charcot a décrit certaines formes anormales des crises gastriques ; les unes sont caractérisées par la prédominance d'un phénomène tel que les douleurs (au point de simuler une colique hépatique, une colique néphrétique ou un empoisonnement), le collapsus ou la flatulence ; d'autres, par l'absence de vomissements ou de douleurs ; d'autres, enfin, par la durée très courte ou très prolongée de la crise.

M. Raynaud2 a encore décrit des crises néphrétiques du même ordre ; ce sont des accès simulant absolument de véritables coliques néphrétiques calculeuses, seulement sans aucun trouble urinaire : ni gravier, ni sable, ni catarrhe. Ces crises furent observées dans un cas d'ataxie locomotrice avec lésion caractéristique.

Teissier5 (de Lyon) a observé aussi plusieurs fois des troubles viscéraux semblables. Seulement il insiste sur ce fait que ces phénomènes se rencontrent au début de beaucoup d'affections du système nerveux. Charcot avait du reste déjà reconnu leur existence dans certaines formes de paralysie générale. Pour que ces signes prennent une valeur diagnostique absolue, il faut donc qu'ils soient combinés avec d'autres, les douleurs fulgurantes des membres notamment7'.

Nous décrirons plus loin les crises laryngées, dans lesquelles la douleur joue un rôle tout à fait accessoire par rapport aux autres symptômes constitutifs de la crise.

Tout récemment, Horatio Woods a signalé une curieuse localisation,

1 Rendu ; Des crises gastriques préataxiques ; in Leçons de Clinique médicale, 1890, pag. 420.

2 Raynaud ; Académie de Médecine, 1876.

3 Teissier; Congrès de Clermont, 1876.

'■ Nous reviendrons plus loin sur les troubles cardiaques des tabétiques, que nous avons essayé de rattacher aux phénomènes douloureux de cette maladie. 5 Horatio Wood; Semaine médicale, ior février 1893, pag. 45.

AÏAXÎË LOCOMOTRICE PROGRESSIVE. 515

des douleurs fulgurantes sur l'ensemble de système ganglionnaire (crises tabétiques lymphopathiques); dans le cas rapporté par cet auteur, les ganglions devenaient, à chaque crise, volumineux et extrêmement douloureux.

Ces crises de douleurs, viscérales ou dans les membres, s'accompagnent assez souvent de contractures. C'est là un phénomène sur lequel on n'insiste pas assez dans l'histoire de l'ataxie. Onimus l'a cependant soigneusement signalé, et nous avons eu souvent l'occasion de l'observer.

Nous avons môme vu un ataxique qui avait des crises de contractures généralisées, avec perte de connaissance, toutes les fois qu'il fermait les yeux et voulait faire agir les muscles ataxiques. Chez ce malade, tous les accès de douleurs fulgurantes s'accompagnaient de violentes contractures, et quelquefois de crises analogues à celles dont nous venons de parler.

Dans ces derniers temps, on a analysé de plus près les troubles génito-urinaires de l'ataxie (Erb, Fournier, Berger), et on leur a reconnu une grande importance, surtout pour le diagnostic des périodes précoces du tabès1.

Du côté de la sécrétion urinaire, on a noté une polyurie paroxystique2, la glycosurie3, la diminution de l'urée, l'abaissement du chiffre total de l'acide phosphorique, avec exagération des phosphates terreux, enfin l'augmentation des chlorures (Livon et Alezais) k .

Les troubles de Y excrétion urinaire sont plus caractéristiques ; la vessie est un organe dont les tabétiques ont perdu le contrôle ; c'est, suivant l'expression de Marie, « un instrument dont ils ne savent plus jouer avec toute la délicatesse nécessaire » .

La parésie vésicale est très fréquente et se manifeste, soit par de Y incontinence (Vulpian), soit par de la rétention (Erb) d'urine. La miction est difficile, soit à la fin pour expulser les dernières gouttes d'urine, soit dès le début pour faire sortir les premières gouttes; quelquefois le jet ordinaire se fait en plusieurs temps et très longuement. Les malades n'urinent « qu'en plusieurs actes » (Fournier), et, comme le fait spirituellement remarquer Marie, les « entractes » sont si longs que souvent les spectateurs, quand il y eu a, ne tardent pas à se lasser. La rétention peut aller jusqu'à nécessiter l'immersion dans un bain tiède ou même le cathétérisme : deux malades de Fournier ne pouvaient uriner qu'accroupis. Ce sont les * faux urinaires» de Guyon, et c'est presque toujours, dans les cas de ce genre, un chirurgien qui porte le diagnostic de tabès.

1 Voyez Greffier; Thèse de Paris, 1884.

2 Féré ; Archives de Neurologie, 1884.

3 Bl. Edwards ; Revue de Médecine, août 1886.

* Livon et Alezais ; Marseille médical, avril-mai 1888.

D'autres fois, les tabétiques ont une moindre aptitude à retenir leurs urines ; ils perdent ainsi facilement quelques gouttes d'urine quand le besoin n'est pas immédiatement satisfait, ou à la suite d'une émotion subite, d'une distraction. Le malade, dit Fournier, n'a conscience de la chose que quand elle est faite.

Il peut y avoir aussi anesthésie uréthrale et "vésicale; les besoins d'uriner sont alors abolis ; le tabétique n'urine que quand la vessie gêne par son volume dans le ventre ou même uniquement par raison, à heures fixes.

Plus rarement, le phénomène est inverse ; c'est un ténesme qui peut se compliquer des crises uréthrales que nous avons déjà décrites.

La diminution ou l'abolition de l'appétit vénérien ' est d'observation à peu près constante dans le tabès, et s'accompagne souvent d'anesthésie des organes génitaux externes (gland, fourreau de la verge, scrotum). Enfin la puissance virile est notablement affaiblie, ou même supprimée3. Quelquefois cette impuissance est précédée d'une période de satyriasis (désirs incessants de coït et aptitude anormale à le répéter) ; mais l'excitation, toute «en façade», n'est bien souvent suivie d'aucune éjaculation.

L'impuissance est souvent précédée d'une période d'anesthésie 3, dans laquelle les érections sont courtes et insuffisantes ; l'éjaculation se produit alors prématurément et sans développer de sensation voluptueuse, quelquefois même avec une sensation désagréable ou douloureuse.

Enfin, on a noté de la spermatorrhée chez divers tabétiques, surtout parmi ceux qui ont fait des excès de coït ou de masturbation.

Chez la femme, ces troubles génitaux sont plus rares. Charcot et Bouchard ont cependant signalé (1866) des sensations voluptueuses venant par accès, comparées par la malade à celle du coït. Pitres * a insisté sur la description et la fréquence de ces crises clitoridiennes, dont nous avons récemment observé un exemple fort remarquable5.

1 Voyez Brouardel ; Galette des Hôpitaux, 1887-1888.

2 Le tabétique, privé à la fois de l'appétit vénérien et des moyens de le satisfaire, est, suivant l'expression de Marie, un « impuissant résigné », contrairement à la plupart des névropathes, qui sont, eux, des « impuissants affamés ».

3 Rivière; De l 'anesthésie et de l'atrophie testiculaires dans l'ataxie locomotrice. Thèse de Bordeaux, 1886;

Bitot et Sabrazès ; Analgésie et atrophie des testicules dans le tabès (Revue de Médecine, novembre 1891).

Nous signalerons plus loin, à propos des troubles de la réflectivité chez les tabétiques, la disparition des réflexes crémastérien et bulbo-caverneux.

4 Pitres ; Progrès médical, 1884, pag. 729.

5 Nouveau Montpellier médical, décembre 1892.

Morselli (Giornale di Neuropathol., 1890, pag. 117) a récemment décrit, sous le nom de crises vulvo-vaginales dos tabétiques, des crises douloureuses, véri-

II. Période d'ataxie. — En ce qui concerne la deuxième période du tabès, nous allons résumer et compléter ce qu'a dit Duchenne sur les troubles moteurs et sensitifs de l'ataxie, en y ajoutant l'étude plus récente des troubles trophiques et vaso-moteurs.

A . La magistrale description, formulée par Duchenne, des troubles de la motilité dans le tabès, schématise admirablement, même à l'heure actuelle, ce groupe de symptômes. Nous aurons bien peu de chose à y ajouter.

i° Aujourd'hui comme à l'époque de Duchenne, le tabès est essentiellement caractérisé par «1! abolition progressive de la coordination des mouvements et une paralysie apparente, contrastant avec V intégrité de la force musculaire ' » .

U incoordination motrice, ou ataxie proprement dite, porte presque exclusivement sur les membres inférieurs. Elle ne se manifeste que pendant les mouvements ; au repos, hors de certaines circonstances exceptionnelles que nous analyserons plus loin, il n'existe pas de mouvements anormaux.

La direction générale du mouvement volontaire est conservée chez l'ataxique ; mais il existe un défaut de proportion entre le but à accomplir et l'effort que réalise le sujet; là où, à l'état normal, il consacrerait un effort équivalent à îokilogr., l'ataxique exécute une contraction de 3o kilogr. par exemple, et naturellement le mouvement qui en résulte se trouve exagéré en conséquence.

La démarche ataxique est des plus caractéristiques ; Marie en trace, dans son livre, un saisissant tableau : «Voyez, dit-il, avec quelle peine ce malheureux homme exécute les quelques pas qu'il a à faire dans cette salle. Il vient de se lever de sa chaise, et ce n'est pas sans quelque difficulté qu'il a pris son équilibre debout ; vous l'avez vu rassembler ses forces, concentrer son attention, avant d'accomplir cette redoutable traversée ; enfin il s'est décidé, et brusquement le départ s'est effectué. Le voilà maintenant qui semble plutôt nager que marcher, battant l'air de mouvements fous, puis frappant le sol de ses pieds et de sa canne, comme avec un cliquetis de combat ; et c'est en effet pour lui une lutte véritable, dans laquelle il succomberait sans doute si nous n'étions là pour prévenir sa chute. Analysez ses mouvements : vous constatez que les jambes sont lancées en avant ou sur les côtés avec une violence extrême ; elles s'élèvent trop haut, elles s'abaissent trop vite, et le plus

tables douleurs fulgurantes, portant sur la sphère génitale, ne s'accompagnant d'aucune sensation erotique, et probablement dues à un spasme des muscles constricteurs du vagin.

1 Nous ne reviendrons pas sur les preuves, données par Duchenne, de l'intégrité de la force musculaire.

souvent sont projetées trop loin, soit en avant, soit de côté. Ces larges mouvements latéraux des membres inférieurs impriment quelquefois à la démarche un aspect particulier : on dit alors que les malades fauchent. Quant au bruit qu'ils font en frappant violemment du talon contre le sol, on le désigne par l'expression talonner*.

Démeny et Quénu ' ont fait une intéressante application des procédés photochronographiques de Marey à la démarche des ataxiques.

Dans les cas moins accentués que ceux répondant à la description précédente, on a recours, pour mettre en lumière l'incoordination, à certains artifices qui ont été signalés par Fournier. On fait lever brusquement le malade; — une fois en marche, on l'engagea s'arrêter tout d'un coup ; — on lui fait faire subitement volte-face ; — on le fait tenir debout sur un seul pied, puis marcher à cloche-pied, les yeux alternativement ouverts et fermés. — (Dans tous ces cas, les tabétiques, même au début, ne peuvent parvenir à exécuter l'ordre avec la précision de l'individu sain). — Enfin, vous pouvez prier le sujet chez lequel vous soupçonnez l'ataxie de descendre un escalier sous vos yeux (signe de V escalier) ; vous profitez, dès lors, pour faire votre diagnostic, de la lenteur et de la circonspection avec lesquelles il exécute l'ordre en s'aidant de la rampe.

Les membres supérieurs sont bien plus rarement et moins complètement frappés d'incoordination; toutefois il n'est pas rare de l'observer à un degré très léger, sous forme de maladresse habituelle, par exemple2.

2° On donne le nom de phénomène de Romberg à un symptôme qui « consiste dans l'impossibilité où se trouvent les tabétiques de se tenir d'aplomb dans l'obscurité, soit qu'il fasse nuit, soit que le malade vienne à fermer les yeux. On voit se produire alors, ajoute Raymond, des mouvements de titubation qui aboutiraient à une chute si le malade ne trouvait à s'appuyer contre un corps résistant».

Ce symptôme, qui peut être observé aussi bien durant la marche que pendant la station debout, nous paraît nécessiter, pour se produire, un brusque passage de la lumière à Vobscurité^. En effet, dès les premières périodes du tabès, les troubles en question se manifestent dans des circonstances déterminées : c'est le matin, au lever, quand le sujet ferme les yeux pour plonger la tête dans sa cuvette ; c'est encore lorsqu'il met sa chemise en la faisant passer autour de sa tête, — que

1 Démeny et Quénu ; Académie des Sciences, avril 1889.

2 Voyez Déjerine; Contribution a l'étude de l'ataxie locomotrice des membres supérieurs (Archives de Physiologie, 1888, tom. I, pag. 3).

Weir Mitchell ; Mecl. New., 21 avril 1888.

3 Nous reviendrons, au chapitre de la physiologie pathologique du tabès, sur la pathogénie du signe de Romberg,] à l'étude de laquelle nous avons consacré un récent travail [Archices de Neurologie, i8g3).

les phénomènes précédemment décrits viennent, sans l'inquiéter encore, frapper l'attention du malade.

A côté du signe de Romberg, nous devons signaler les effondrements, si fréquents dans le tabès et dont l'importance a été mise en lumière par Charcot : « Un malade, qui jusque-là marchait assez bien, sent tout à coup ses jambes manquer sous lui et tombe à l'improviste, parfois au milieu de la chaussée, risquant de se faire écraser. Son pied n'a pas buté, il n'a fait aucun faux pas; ce sont ses jambes qui ont fléchi involontairement, ou mieux qui se sont tout d'un coup soustraites au contrôle de sa volonté. Une seconde plus tard, il a repris sur elles tout son pouvoir, il se relève et continue à marcher comme auparavant. C'est là le phénomène du « giwing way of the legs » des auteurs anglais (Buzzard). ïl peut être précoce et se montrer avant la période d'incoordination, ou survenir pendant celle-ci s (Marie).

3° En 1877, dans une revue sur l'athétose1, nous avons attiré l'attention sur certains mouvements anormaux, signalés pour la première fois par Rosenbach2 et survenant chez les ataxiques au repos.

Ces mouvements ont fait, depuis, l'objet de divers travaux: Audry 3, Laquer, Stern4, Oppenheim', Marie6, les ont étudiés, et nous-même 7 avons insisté de nouveau sur ce sujet dans de récentes leçons.

Les mouvements anormaux dont il est question n'ont rien à faire avec l'incoordination motrice, puisqu'ils surviennent au repos, au lieu que les anomalies classiques de la motilité, chez le tabétique, portent sur les mouvements volontaires. Ils sont involontaires, d'aspect choréiforme ou athétosiforme ; par conséquent brusques, irréguliers, illogiques, dans le premier cas, — lents, réguliers, étendus, reptatoires, dans le second. Ils passent souvent inaperçus des malades eux-mêmes.

Marie rattache ces mouvements à un trouble du sens musculaire ; nous aurions plutôt tendance à y voir un trouble particulier du tonus6, c'est-à-dire de cet état de contraction statique, involontaire et inconsciente, qui, au repos, maintient les membres et le corps tout entier dans la position qui a succédé au mouvement volontaire.

4° Enfin, on peut voir, chez les ataxiques, survenir des paralysies9. Le plus fréquemment, elles se produisent à la période ultime du tabcs;

1 Montpellier médical, 1877.

2 Rosenbach; Virchoio's Archiv., tom. LXVIII.

3 Audry; Revue de Médecine, 1877; — Traité de l'athétose double, 1891. 1 Stern; Arch. f. Psych., tom. XVII.

4 Oppenheim ; Berl. klin. Woch., 1889, pag. g65. fi Marie; loc. cit., pag. 171.

7 Nouveau Montpellier médical, décembre 1892.

8 Voy. plus haut, pag. 478.

3 Nous reviendrons plus loin, à propos de la physiologie pathologique, sur les paralysies que l'on observe dans le cours du tabès. Voy. Pierret ; Lyon médical, 3o janvier 1887.

mais, d'autres fois, on les observe au cours de la phase qui nous occupe. Fournier, dans une statistique portant sur 224 cas, les a notées 4i fois.

L'hémiplégie est la forme la plus ordinaire •; cette hémiplégie des tabétiques a été étudiée par Debove2 et, plus récemment, par Bl. Edwards3 et Minor*.

A part un cas récent de Goldflam5, on n'a jamais observé, consécutivement à la paralysie, de symptômes d'irritation des cordons latéraux, par conséquent ni contractures, ni exagération des réflexes, ni trépidation épileptoïde.

On a également signalé l'existence, chez les tabétiques, d'une paralysie faciale ayant les allures de la paralysie faciale périphérique ; on a encore observé la paraplégie ou certaines paralysies limitées à un territoire nerveux déterminé : paralysie radiale (Déjerine), paralysie des muscles de l'éminence thénar (Remak, Môbius), des muscles masticateurs (Schultze).

Ces paralysies sont habituellement incomplètes et de courte durée. Elles relèvent tantôt d'une lésion organique (portant sur les cordons latéraux pour les uns, sur les nerfs périphériques pour les autres), tantôt d'une hystérie surajoutée au tabès (Charcot).

B. Les troubles sensitifs ne sont pas moins variés que les troubles moteurs6.

Nous passerons successivement en revue :

i° Les paresthésies, ou anomalies dans la perception des impressions;

20 Les anesthésies, avec ou sans dissociation de la sensibilité ;

3° Les hyperesthésies ;

4° La perte du sens musculaire.

i° Paresthésies. — Vulpian 7 a d'abord repris l'étude des relards clans la sensibilité: trois, quatre, cinq secondes peuvent s'écouler après l'excitation, et, une fois que la sensation est perçue, elle dure plus qu'à l'état normal. Il cherche à expliquer le fait par le passage obligé de toutes les impressions sensitives à travers la substance grise, les cordons postérieurs étant altérés.

Remak a prétendu que ce retard n'existait que pour les perceptions

1 Nous laissons de côté les paralysies, si fréquentes, des muscles oculaires, que nous avons décrites en détail à propos de la première période.

2 Debove; Progrès médical, 1881.

3 Bl. Edwards ; Thèse de Paris, 1889.

4 Minor ; Zeits. f. kl. Mecl., XIX, pag. 401. s Goldflam; Berl. kl. Woch., 1891, n° 8.

fi Nous ne reviendrons pas sur la description des douleurs fulgurantes, qui marquent en général les débuts de l'affection, mais peuvent persister durant la deuxième période du tabès,

7 Vulpian; Archives de Physiologie, 1868.

douloureuses et pas pour les perceptions tactiles ; il a construit toute une théorie sur ce fait, qui n'a pas été vérifié par Vulpian et Richet.

Richet l a complété les recherches de Vulpian ; il a montré que le retard dans les perceptions augmente quand on s'éloigne du centre. Ainsi, il est de 0,2 de seconde au genou, d'une seconde à la jamb^, de 4 secondes aux orteils. De plus, la vitesse de transmission augmente avec l'intensité de l'excitation.

Les anomalies dans la perception des impressions peuvent porter, non seulement sur la durée de l'« incubation sensitive», c'est-à-dire l'intervalle compris entre l'excitation périphérique et la sensation interprétée, mais encore sur l'interprétation elle-même du siège et de la nature des excitations, sur la durée de la sensation, etc. C'est ainsi que l'on peut observer les troubles suivants :

La métamorphose des sensations: une piqûre provoque, par exemple, une sensation de brûlure.

La localisation défectueuse des sensations : la sensation est rapportée à un siège autre que son point de départ.

Le rappel des sensations (Remak, Naunyn) : une excitation unique provoque, à divers intervalles plus ou moins éloignés, des sensations correspondant à sa nature et à son intensité ; si bien qu'à un moment donné le sujet accusera des sensations ne répondant à aucune excitation actuelle, mais bien à une excitation antérieure.

Marie désigne, en outre, sous le nom de tétanos sensitifle phénomène suivant: « Le malade se trouve dans l'impossibilité de compter les piqûres que vous lui avez faites, dès qu'elles sont un peu fréquentes et que par conséquent il ne s'écoule entre elles qu'un court intervalle de temps. Les sensations produites par chacune d'elles s'additionnent et se fondent dans une sensation de piqûre unique. Il y a là, ce me semble, — ajoute-t-il — quelque chose d'assez comparable à ce qu'on désigne sous le nom de tétanos physiologique, phénomène qui consiste, comme vous le savez, en ce qu'un certain nombre d'excitations électriques assez rapprochées les unes des autres (au moins 3o par seconde), au lieu de déterminer dans un muscle un nombre équivalent de secousses, produisent la contraction permanente de ce muscle par suite de la fusion entre elles des différentes secousses».

La polyesthésie (Fischer) consiste dans la pluralité des impressions correspondant à une excitation unique : une seule piqûre provoque plusieurs impressions simultanées.

La summation des excitations représente , d'après Marie, un état opposé au «rappel des sensations». Une seule excitation est impuissante à provoquer une sensation ; par contre, plusieurs excitations successives finissent, en additionnant leurs effets, par engendrer une sensation unique, qui représente la «somme » ou le total des excitations mises enjeu.

1 Richet ; Société de Biologie, 1S7G.

L'épuisement aux excitations (Remak, Stern) est, inversement, caractérisé par l'atténuation progressive, allant jusqu'à la disparition complète, des sensations résultant d'une excitation continue, un courant électrique par exemple.

Les ataxiques éprouvent, enfin, des sensations anormales, survenant spontanément et dépourvues de contrôle objectif: sensation de raideur et d'agacement dans certains groupes de muscles (mollet par exemple), fourmillements dans les membres, sensation de froid, d'allongement ou de séparation du corps, etc. — On peut ranger dans ce même groupe les crises de courbature musculaire qui ont été signalées par Pitres.

2° Anesthésie et dissociation de la sensibilité. — A côté des troubles consistant dans l'interprétation vicieuse des impressions, les tabétiques présentent fréquemment des modifications quantitatives de la sensibilité; mais toutes les sensibilités ne sont pas également frappées, et l'on note, à ce point de vue, de curieuses dissociations.

Ainsi, la plupart des auteurs ont confirmé la remarque, faite par Duchenne, de la persistance plus grande de la sensibilité à la température, ou plus exactement au froid (Vulpian)1.

Erb et Berger ont insisté sur l'apparition souvent précoce de l'analgésie, alors que la sensibilité tactile persistait ; des excitations légères sont perçues, et une forte excitation ne cause aucune douleur. Du reste, comme le fait remarquer Erb, ce phénomène peut quelquefois s'observer chez un certain nombre de sujets sains.

Enfin Drosdoff * a comparé 7 ataxiques à un grand nombre de sujets sains au point de vue de la sensibilité faradique de la peau, et il a constaté chez les tabétiques une diminution notable de cette sensibilité sur tout le corps.

Le retard dans la perception, dont nous avons parlé plus haut, peut aussi ne s'exercer que sur certaines sensibilités. Ainsi, un malade de Max Buch sentait immédiatement le contact d'une épingle, mais n'éprouvait la sensation douloureuse de la piqûre qu'au bout de quelques secondes. Chez un ataxique observé par Hammond, les pieds pouvaient être plongés dans de l'eau chaude sans qu'il en ressentît l'impression pendant trois minutes. Fischer a également fait connaître cinq malades chez lesquels le retard était moindre pour la perception des impressions douloureuses que pour la perception des impressions tactiles. « Un de ses malades se rendait parfaitement compte de la chose : lorsqu'il heurtait le pied contre un obstacle, il ressentait d'abord une vague sensation de douleur, et un peu plus tard la sensation tactile du choc» (Raymond).

t Nous verrons toutefois, au chapitre de la syringomyélie, que la « dissociation syringomyélique », c'est-à-dire la thermanesthésie et l'analgésie avec conservation de la sensibilité au contact, a été notée au cours du tabès.

Voy. Parmentier ; Nouvelle Iconographie delà Salpétrière, 1890, pag. 2i3.

2 Drosdoff ; Arch. f. Psych. u. Nerc, 1879, IX, pag. 203.

Le signe de Remak consiste dans le développement, par la piqûre d'une épingle, d'une double sensation : une première sensation de contact, suivie, après un intervalle de temps plus ou moins considérable, d'une sensation douloureuse. Fischer, qui a décrit (nous l'avons vu plus haut) la polyesthésie, a vu aussi un symptôme qui est l'inverse du phénomène de Remak: la piqûre d'épingle développant d'abord une sensation douloureuse, et ensuite une sensation tactile.

Oulmont ' a bien étudié la distribution des anesthésies, qu'il a trouvées plus fréquentes et plus étendues qu'on ne le croyait.

Il emploie une sorte de méthode graphique. Sur deux figures en pied représentant la face antérieure et la face postérieure du corps, il laisse les régions saines en blanc, marque en rouge les zones de diminution ou de retard de la sensibilité, en bleu les zones d'analgésie, et par un quadrillage les zones d'hyperesthésie. Il arrive ainsi à montrer que :

i" Les troubles de la sensibilité (à la douleur) sont très fréquents: 17 fois sur 20;

20 Ils sont généralisés ; ils ont atteint: la tête i3 fois sur 17, le tronc 16 sur 17;

3° Ils sont symétriques, sauf à la tête, où ils peuvent ne pas l'être ;

4° Ils occupent certains sièges d'élection : à la tête, les zones et les régions sous-orbitaires2 ; au tronc, les deux seins, quelques points disséminés autour de l'ombilic. Les régions laissées libres les dernières sont le cou, les régions inguinales et une bande étroite au-devant du sternum ; en arrière, les épaules. Il y a souvent de l'hyperesthésie aux fesses. — Aux membres supérieurs, les doigts et les avantbras (région cubitale, Charcot) sont très souvent atteints ; le bras l'est moins souvent. Il y a des plaques saines ou moins malades au pli du coude et à la paume de la main. — H y a des règles analogues pour les membres inférieurs ; Yanesthésie plantaire est un phénomène fréquent chez les tabétiques.

Ce mode de distribution serait spécial à l'ataxie ; dans deux cas, il aurait servi à fixer le diagnostic 3.

L'anesthésie occupe à la fois les parties superficielles et les parties profondes (muscles, os, articulations) des régions où elle siège. Nous verrons que, chez les tabétiques, les fractures, les luxations, les arthropathies sont généralement indolores.

1 Oulmont; Société de Biologie, 1877. — Gazette médicale, n° 19.

2 Charcot insiste sur l'importance séméiologique de Yanesthésie faciale qu'on observe quelquefois chez les tabétiques et qui peut coïncider avec l'anesthésie des muqueuses buccale, nasale, etc. La sensation de « masque », de « tête d'emprunt », accusée par les malades, serait particulièrement pénible.

Milliotti, de Milan (Il Morgagni, janvier 1887) a récemment publié une étude sur le « mascara tabôtica».

3 Berger a signalé un fait important sur lequel nous reviendrons à propos de la physiologie pathologique : c'est le retour de la sensibilité chez certains ataxiques, malgré les progrès de la maladie.

3° On note aussi des plaques d'hyperesthésie cutanée, en îlots circonscrits, « ayant pour siège de prédilection le rachis et les membres inférieurs ; beaucoup plus rarement, elles occupent d'autres parties du tronc ou les membres supérieurs. En général, les plaques d'hyperesthésie ont une durée limitée; souvent elles font place à des plaques d'anesthésie.... Quelquefois il existe le long de la colonne vertébrale de véritables points douloureux, comme on peut s'en convaincre en exerçant une pression sur les épines vertébrales. Suivant Erb, ce serait là l'indice d'une participation des méninges spinales à l'altération des cordons postérieurs» (Raymond).

Leyden désigne sous le nom d'hyperesthésie relative ce fait que, chez certains tabétiques, une faible piqûre n'est point sentie, tandis qu'une piqûre plus forte provoque une douleur exquise et hors de proportion avec le traumatisme enduré. — Inversement, Berger appelle anesthésie relative l'insensibilité aux fortes piqûres, alors que les piqûres d'intensité moyenne sont parfaitement perçues.

4° Enfin, la perte du sens musculaire est habituelle dans le tabès. Si l'on imprime aux membres du sujet, en ayant soin de pratiquer au préalable l'occlusion des yeux, des mouvements en divers sens, et si on les abandonne ensuite dans une position déterminée, le malade se trouve dans l'impossibilité de caractériser la situation eUes rapports respectifs des membres déplacés; il est obligé d'avoir recours à des artifices, par exemple de suivre avec la main la direction de chaque membre depuis sa racine jusqu'à la périphérie.

On nous a récemment rapporté un amusant épisode, qui schématise bien le caractère du trouble en question : Un groupe d'ataxiques était au bain dans l'une des piscines de Lamalou ; tout à coup l'un d'eux signale la présence d'un pied qui émerge de l'eau, au centre du groupe. Là-dessus, chacun de plaisanter son voisin et de l'engagera faire rentrer dans l'ordre l'organe aberrant ; finalement, en présence des dénégations générales, tous nos baigneurs se tâtent, et le propriétaire du membre rentre avec le plus grand é bonnement en possession de son appendice.

C'est encore à la perte du sens musculaire que les tabétiques doivent de perdre leurs membres dans leur lit, symptôme extrêmement commun et particulièrement caractéristique.

De cette perte de la notion de position, nous devons rapprocher la perte de la notion de poids. Placez dans les deux mains d'un tabétique des poids inégaux (5ogram. dans l'une et 8o gram. dans l'autre, par exemple) ; il ne lui sera, bien souvent, pas possible d'apprécier la différence. Au lieu que les sujets sains évaluent facilement des différences de i/3o, les tabétiques, d'après Lussana, ne pourraient distinguer des différences de i/6, i/4, et plus encore.

C. On attache avec juste raison la plus grande importance à un autre symptôme de l'ataxie locomotrice : la disparition du réflexe rotulien (Westphal) ».

En 1875, Westphal2 annonça que ce réflexe tendineux, dont nous avons donné plus haut la description et le mécanisme, est aboli chez les tabétiques et que c'est là un signe de début qui peut rendre de grands services pour le diagnostic.

Depuis lors, un assez grand nombre d'auteurs ont fait des recherches pour contrôler l'assertion de Westphal. Nous citerons les principaux, en rappelant qu'il y a trois éléments nécessaires à établir pour la discussion de la question :

1. Possibilité de l'abolition du réflexe tendineux à l'état physiologique ;