CHAPITRE III

Cette maladie a été l'objet d'un très grand nombre de travaux, surtout dans ces derniers temps. Pour mettre de l'ordre dans cette exposition

1 Ducastel; Société de Biologie, 1874.

2 Nous conservons à l'aftection que nous allons décrire le nom qui lui a été donné par Duchenne. Parmi les autres dénominations qui lui ont été affectées, nous signalerons les suivantes : dégénêration grise des cordons postérieurs, leucomyélite postérieure (Vulpian), sclérose des cordons postérieurs, tabès dorsalis ou dorsucdis (Romberg, Marie), ou plus simplement tabès.

et pour donner au lecteur un point de départ solide, établi sur la clinique, nous allons décrire d'abord la maladie telle que Duchenne l'a dépeinte dans son grand Mémoire de 18581, quand il a créé cette espèce clinique. Nous n'aurons ensuite qu'à compléter ce tableau en y ajoutant les détails récemment acquis, détails qui égareraient peut-être si nous n'avions accentué au préalable les grandes lignes cliniques de la maladie, telles que Duchenne les a magistralement posées.

« Abolition progressive de la coordination des mouvements et paralysie apparente contrastant avec l'intégrité de la force musculaire, tels sont les caractères fondamentaux de la maladie que je me propose de décrire. Ses symptômes et sa marche en font une espèce morbide parfaitement distincte. Je propose de l'appeler ataxie locomotrice progressive. »

Voilà la première phrase du Mémoire de Duchenne, atteignant d'emblée la vraie caractéristique clinique de la maladie qu'il découvre. Les types cliniques créés par Duchenne dans la pathologie du Système nerveux ressemblent à ceux que Laënnec a créés pour l'appareil respiratoire ; on peut les compléter, mais il n'est pas, le plus souvent, nécessaire de les retoucher.

Tel est, en effet, le caractère fondamental de l'ataxie : incoordination et fausse apparence de paralysie. Jusque-là, tous ces cas étaient confondus avec les paralysies, les paraplégies. Étudiant l'état de la force musculaire chez différents paralytiques, Duchenne s'aperçut que, chez certains malades appelés paralytiques, la force est très bien conservée quand on les examine couchés ou assis, et que, cependant, ces malades ne peuvent ni se tenir debout, ni marcher sans osciller, broncher et tomber. Il étudia ces faits, leur trouva une symptomatologie et une évolution communes, et en fit le type clinique de l'ataxie locomotrice progressive.

Par un premier coup d'ceil d'ensemble, Duchenne caractérise d'abord la marche de la maladie et la succession habituelle de ses périodes.

Au début, on observe des troubles moteurs de l'œil (paralysie de la troisième ou de la sixième paire) ; affaiblissement ou même perte de la vue. C'est là une période en quelque sorte prodromique.

La première période commence véritablement avec les douleurs fulgurantes, « rapides comme un éclair ou comme une décharge électrique », dit-il, revenant par crises et dans toutes les régions du corps.

Après un temps plus ou moins long (mois ou années), surviennent des troubles dans l'équilibration et la coordination des mouvements ; en même temps on constate de l'anesthésie et de l'analgésie, surtout dans les membres inférieurs.

Enfin, dans une troisième période, les accidents se généralisent.

1 Duchenne ; De l'ataxie locomotrice pro^rjssive, in Archives générales de Médecine, i858-i85g.

Se basant ensuite sur une vingtaine d'observations qu'il avait réunies en peu de temps, Duchenne étudie les divers symptômes de la maladie.

Le phénomène capital est l'incoordination des mouvements, Yataxie.

Au début, le malade ne peut pas rester debout sans osciller ou prendre un point d'appui ; ou bien certains mouvements de la marche ne peuvent pas s'effectuer facilement: un malade, par exemple, s'aperçoit qu'il ne peut plus valser en rond. Il éprouve des vertiges, une sorte de faiblesse, et il perd facilement l'équilibre.

En même temps les malades sentent sous le pied une sensation de tapis, d'épongé, due à l'anesthésie plantaire ; mais aussi, quelquefois, c'est comme une sensation élastique de caoutchouc qui les projette en avant; ils bondissent en marchant, comme sur des ressorts. Ils se sentent quelquefois poussés en avant par une force invisible ; ils ne sont pas solides dans leur marche et craignent de tomber quand ils marchent ou descendent un escalier.

La marche devient de plus en plus désordonnée : ils projettent follement les jambes en marchant, en avant et par côté, et ils frappent fortement le sol avec le talon. La démarche devient tout à fait caractéristique, bien distincte notamment de celle du paraplégique. Les secousses de ces mouvements désordonnés sont si brusques qu'elles peuvent faire perdre l'équilibre au corps. Les ataxiques ne peuvent plus marcher ou se tenir qu'en s'appuyant sur un bras.

Les désordres deviennent enfin si grands que les malades ne peuvent plus bouger du lit; il faut les porter. Dès qu'ils veulent faire quelques mouvements, ils agitent violemment les membres d'une manière étrange et s'arrêtent vite, épuisés par ces efforts.

Le malade, qui ne peut plus ni se tenir ni marcher, qui tombe si facilement, se croit naturellement atteint de paralysie. C'était aussi l'opinion des médecins avant i858. Duchenne mesure leur force musculaire au dynamomètre et constate qu'elle est considérable.

Le malade étant au lit, faites-lui étendre sa jambe fléchie et résistez à l'extension. Le malade étant debout, suspendez-vous à ses épaules. Et vous serez étonnés de la force qu'a encore ce pauvre impotent. De plus, le malade déploiera beaucoup de force dans ces mouvements que vous lui ferez faire, et cependant il ne sera pas fatigué comme après les mouvements désordonnés qu'il exécute spontanément ; cela vient probablement de l'effort inutile, mais considérable, fait par le cerveau pour corriger l'ataxie.

Du côté des membres supérieurs, l'incoordination peut être, dans certains cas, tout aussi accentuée. C'est, d'abord, delà maladresse pour un travail délicat, la nécessité continuelle de regarder et de concentrer son attention sur la main. Pour porter un verre à la bouche, le malade le tient solidement dans la main, mais il exécute d'énormes zigzags, sans secousses ni tremblement. Et, s'il ne fait pas grande attention, il renverse facilement le contenu du verre.

En même temps, on constate de Y aneslhésie à des degrés divers.

La sensibilité delà peau au contact et à la douleur peut être diminuée ou abolie. Ces deux espèces de sensibilité sont atteintes ensemble ou séparément ; souvent la sensibilité à la douleur reste intacte ou peu altérée. La sensibilité à la température est, en général, la dernière atteinte ; beaucoup de malades, complètement analgésiques etanesthésiques, perçoivent encore la température.

Quelquefois aussi (et rappelez-vous que tout ce que nous disons ici a été déjà observé par Duchenne), il y a un retard dans la perception des sensations ; deux, trois secondes, jusqu'à dix secondes, peuvent s'écouler entre l'excitation et la perception.

L'anesthésie atteint d'abord et surtout les extrémités. Commençant par la plante des pieds, elle peut s'étendre à la cuisse et de la main au bras : on la trouve très rarement au tronc.

Duchenne avait d'abord attribué l'incoordination motrice à cette anesthésie; mais il revint bientôt sur cette interprétation en montrant que les deux symptômes ne sont pas nécessairement liés l'un à l'autre, et il soumit alors à une analyse très soignée le trouble moteur présenté par l'ataxique.

La coordination normale des mouvements physiologiques comprend deux éléments nécessaires : l'harmonie des antagonistes et l'association des muscles actifs.

Un acte quelconque est toujours très complexe. Il ne faut pas croire qu'un muscle donné se contracte et que les antagonistes se reposent. Ce n'est pas aussi simple. Les antagonistes interviennent, en se mettant à un certain degré de contraction et de longueur, pour limiter l'action des muscles directs. Quand on pèse sur un levier, on ne peut pas l'immobiliser brusquement dans une position donnée, s'il n'y a pas de contrepoids.

Le défaut d'harmonie des antagonistes est le premier élément de l'incoordination motrice.

De plus, on n'observe jamais la contraction naturelle d'un muscle isolé. Artificiellement, par la faradisation localisée, on peut produire des contractions isolées, mais on ne les réalise pas physiologiquement. Ainsi, analysez le mouvement de la marche : ce n'est pas une simple oscillation de la jambe, à la façon d'un pendule, produite par les seuls muscles extenseurs de la cuisse; les trois segments s'infléchissent; il y a tout un ensemble de contractions musculaires.

La dissociation des contractions musculaires utiles constitue le second élément de l'ataxie.

Cette dissociation est beaucoup plus forte quand le malade n'y voit pas, elle persiste cependant encore quand le sujet y voit. De là résultent les troubles singuliers de la marche : quand le membre oscille, la flexion des segments ne se fait pas, ou bien il y a flexion et pas oscillation, ou bien la jambe est jetée par côté au lieu d'être portée en avant.

C'est là un désordre qu'augmente encore la désharmonie dans la résistance des antagonistes.

Duchenne montre ensuite que ces troubles ne peuvent pas être attribués à la perte de la sensibilité cutanée, ni môme à la perte de la sensibilité musculaire. Dans ce dernier état, les malades n'ont pas conscience des mouvements musculaires exécutés, de la force et de la direction de ces mouvements, de la position des membres, etc. Ce symptôme, qui se trouve en effet dans l'ataxie, se rencontre aussi dans d'autres cas, chez certaines hystériques par exemple. Il peut gêner la marche quand les yeux sont fermés, mais il n'entraîne pas l'ataxie vraie, qui persiste les yeux ouverts. — Duchenne cite notamment ces hystériques chez lesquelles il faut découvrir des anesthésies dont elles ne se douteraient pas sans cela. L'ataxie est donc un trouble entièrement à part ; c'est là un fait bien vu et analysé par Duchenne.

Duchenne insiste ensuite sur les caractères spéciaux des douleurs de l'ataxique à la première période. Elles sont térébrantes, comme produites par un instrument enfoncé et tordu dans les chairs ; ou encore lancinantes. La sensation est toujours circonscrite; l'hyperesthésie cutanée accompagne la douleur : un léger frottement est très sensible et une forte pression peut soulager.

Ces douleurs sont très courtes, comme un éclair (fulgurantes) ; elles reviennent à intervalles variables. Les accès durent de quelques minutes à quarante-huit heures et plus.

Les douleurs deviennent d'une intensité atroce; elles surprennent le malade et peuvent changer de place. Quelquefois des douleurs fixes et durables s'y ajoutent.

Il y a souvent des exacerbations le soir ou la nuit ; les changements de temps les exaspèrent, etc.

Y^es phénomènes oculaires sont importants. La paralysie des nerfs moteurs de l'œil (troisième ou sixième paire) est souvent le phénomène initial de la maladie. Ce symptôme peut s'améliorer ou même guérir sans que la maladie s'arrête elle-même. Duchenne cite un sujet chez lequel la diplopie apparut au début, puis disparut et reparut quatre ans plus tard. C'est donc un phénomène sur lequel il faut interroger les malades.

La paralysie de la troisième paire est facile à constater : chute de la paupière. Pour la sixième paire, on a une paralysie du droit externe sans déformation de la pupille, etc.

L'amaurose est fréquente ; souvent elle est progressive, sans suivre les intermittences du strabisme ; d'autres fois les deux phénomènes marchent parallèlement. La cécité peut devenir complète et rend alors affreuse la position de l'ataxique.

Duchenne note encore, comme caractères moins importants et plus rares, la paralysie d'autres paires crâniennes, comme la cinquième, la septième, etc.

Les fonctions génératrices éprouvent toujours une atteinte assez considérable : elles sont tantôt surexcitées, tantôt affaiblies ou abolies.

Il y a des troubles très fréquents dans la miction et la défécation ; paralysie du rectum ou de la vessie ; paralysie des sphincters; etc.

L'intégrité des fonctions intellectuelles, de la contractilité électromusculaire, l'absence de fièvre, sont encore des signes importants.

Si les symptômes, pris isolément, ont déjà quelque chose de spécial, c'est surtout dans leur évolution, dans la marche de la maladie, qu'ils deviennent caractéristiques. Nous avons déjà indiqué la succession des périodes.

La maladie est souvent très longue. La première période seule peut durer douze ans. La durée totale peut dépasser vingt ans, mais les maladies intercurrentes deviennent facilement graves chez les sujets affaiblis.

Le pronostic est des plus graves, la maladie étant essentiellement envahissante et progressive.

h'étiologie est fort obscure. C'est de 18 à 24 ans que la maladie se développerait surtout, et, sur 20 cas, il y avait dix-sept hommes.

On a noté, dans un cas, un onanisme effréné ; plusieurs fois, un refroidissement, une suppression de transpiration. Ainsi, un chasseur au marais était resté les pieds nus dans l'eau ; un autre avait pris un bain de siège froid ; un troisième était glacier et préparait des glaces quand il fut atteint, etc. — D'autres fois, on a noté la syphilis.

Duchenne réserve entièrement!' anatomie pathologique, elne peut rien dire de précis sur le traitement. Il termine enfin cet important travail par quelques considérations historiques, dans lesquelles il cite notamment Romberg, qui, en 1801, avait en effet indiqué l'ataxie locomotrice sous le nom de tabès dorsualis.

Nous avons résumé le tableau de l'ataxie locomotrice, tel que Duchenne l'a tracé de main de maître, en i858. On n'y a, pour ainsi dire, rien changé depuis. Mais d'innombrables travaux y ont ajouté quelques traits qu'il faut maintenant faire connaître ' .

Le nom de Charcot doit rester attaché à cette seconde période de l'histoire de l'ataxie, comme celui de Duchenne personnifie la première.

Pour FÉtiologie, on a fait quelques progrès sérieux. La loi de Yâge, de 18 à 4o ans, a été confirmée, quoique Trousseau ait observé un cas tout à fait exceptionnel développé à plus de 80 ans *,

1 Voy. notamment le récent et très intéressant article Tabès dorsalis de Raymond dans le Dictionn. encyclop., i885; — et les seize leçons fort suggestives que Marie a consacrées à cette affection dans son Traité des maladies de la moelle,

2 Sur 146 cas, J. Ferry (Thèse de Paris, 1879) en a trouvé : 5 avant 20 ans, — 5 de 20 à 25, — i3 de 25 à 3o, — 28 de 3o à 35, -- 24 de 35 à 40, — 3o de 4° à 45, — i5 de 45 à 5o, — et 23 de 5o à 80.

et bien que l'on ait, d'autre part, cité des cas de tabès survenu à 16, ou 17, et même à 6 ans1 ^j

Les hommes sont plus souvent atteints que les femmes. Berger a trouvé i45 hommes sur i85 cas. — Erb, dans la statistique qu'il poursuit depuis i883, trouve 35o hommes et seulement 19 femmes. — Nous n'avons, pour notre part, observé qu'un très petit nombre de tabès chez la femme, et, dans la plupart des cas, il y avait des phénomènes hystériques qui obscurcissaient le diagnostic. Cette rareté plus grande du tabès dans le sexe féminin tient sans doute à la moins grande fréquence de la syphilis et du surmenage intellectuel chez la femme.

Les excès de tout ordre, et particulièrement les excès sexuels (onanisme, coït trop fréquent, coït debout: Jaccoud, Raymond), sont la cause la plus fréquemment invoquée. Comme le fait spirituellement remarquer Marie, les troubles génitaux étant fréquents dans cette affection, on comprend aisément que la malignité publique en ait profité pour appliquer l'aphorisme : « on est puni par où l'on a péché 2»

Parmi les professions qui fournissent le contingent le plus notable à l'ataxie, il faut surtout citer les professions libérales, les ecclésiastiques exceptés. Officiers, artistes, médecins, écrivains, etc., semblent particulièrement prédisposés. Dans sa statistique portant sur 369 cas, Erb compte 5o officiers, 26 médecins et un seul ecclésiastique.

L'hérédité3 joue un certain rôle : on retrouve chez les ascendants, ou le tabès dorsal lui-môme 4 ou d'autres maladies nerveuses, en un mot une hérédité névropathique qui peut déterminer la forme d'une localisation diathésique.

1 Remak ; Berl. kl. Woch., i885, n° 7, pag. io5.

Gombault et Mallet ; Archives de médecine expérimentale, mai 1889. Pick; Zeit.f. Heilk, XII, 1-2, 1891.

2 Marie reconnaît toutefois qu'il faut attribuer une part de vérité à la croyance populaire : bon nombre de tabétiques ont eu une jeunesse quelque peu accidentée et se sont trouvés exposés plus que d'autres à contracter la syphilis ; dès lors, ils sont devenus tabétiques parce qu'ils étaient syphilitiques « Tabès venerea si l'on veut, conclut Marie, mais à condition de faire une place plus grande à Vénus impure qu'à Vénus impudique » .

3 II est à remarquer que nous ne nous occuperons ici que de l'ataxie proprement dite, et non de l'ataxie héréditaire à laquelle nous consacrerons plus loin un chapitre spécial.

" Gorre rapporte un cas où, dans une même famille, six frères ou sœurs ont été atteints de tabcs; — et Teissier (Province médicale, 26 février 1887) cite une famille dans laquelle l'affection s'est manifestée chez le grand-père, le père, et deux enfants.

Nous avons vu, pour notre part à la Salpètrière, un cas dans lequel la syphilis faisait défaut, mais où il existait, par contre, une hérédité nerveuse formidable : une tante était aliénée, une sœur s'était suicidée et trois cousins germains s'étaient également donné la mort.

Grasset, 4° édit. 32

Assez récemment Landouzy et Ballet1 ont beaucoup insisté sur le rôle de l'hérédité nerveuse dans la genèse del'ataxie locomotrice. Ils ont bien montré ainsi les liens qui unissent cette maladie à toutes les autres affections du système nerveux. C'est une idée que nous avons toujours soutenue. Mais nous ne sommes plus de l'avis des mêmes auteurs quand ils veulent faire de la fréquence de cette hérédité névropathique un argument contre les autres éléments étiologiques du tabès, et spécialement contre la syphilis, dont nous reparlerons plus bas.

Ici, comme dans tous les autres chapitres de pathologie nerveuse, les diverses causes (personnelles et héréditaires) peuvent se combiner chez certains individus et agir isolément chez certains autres, quand l'une d'elles atteint un suffisant degré de puissance. C'est ainsi que nous admettons des tabès d'origine purement diathésique, des tabès où l'hérédité névropathique et la diathèse se sont ajoutées pour développer la maladie, et enfin des tabès exclusivement produits par l'hérédité névropathique.

La question des rapports du tabès avec la paralysie générale, déjà ébauchée par Foville, Baillarger, Topinard, Jaccoud, Luys, Tùrck, Westphall, s'est posée de nouveau, tout récemment, devant la Société médicale des hôpitaux, où elle a été fort discutée2. Peu de temps auparavant, Thomsen, dans une importante statistique portant sur 4i6 cas de paralysie générale, démontrait que i/5 de malades présentaient les symptômes d'une lésion des cordons postérieurs. — Par contre, sur ooo cas d'ataxie, Fournier n'a vu la paralysie générale survenir que 11 fois.

Raymond, qui a ouvert la discussion, admet la coexistence fréquente des deux maladies (paralysie générale et tabès), toutes deux reconnaissant habituellement la syphilis comme origine. D'après lui, la méningopériencéphalite diffuse peut débuter par les symptômes du tabès, et ce dernier peut, d'autre part, se joindre à la paralysie générale à un moment donné de son évolution. On peut même, ajoute-t-il, admettre une interprétation plus large : encéphale, moelle, nerfs périphériques peuvent se trouver atteints dans la paralysie générale, successivement ou simultanément, donnant lieu à tel ou tel tableau clinique suivant la

1 Laxdouzy et Ballet; Soc. méd. pisycholog., 12 nov. i883 ; — Archives de Neurologie, 1884, VII, 20, pag. 209; — et Progrès médical, i885, n° 38.

Voy. aussi, sur le même sujet :

Féré ; Archives de Neurologie, 1884, VII, 1 et 173 {La famille névropathique) ; Boixet ; Les Parentés morbides ; Thèse d'agrégation, 1886, pag. 68; Déjerixe ; L'Hérédité dans les maladies du système nerveux ; Thèse d'agrégation, 1886, pag. 179 ;

Berbez ; Progrès médical, 23 juillet 1887 ; Goldflam; Deut. Zeits. f. Nervenk., 1892, II, pag. 247.

2 Voy. en plus des C. B. de la Société médicale des Hôpitaux (avr.-déc. 1892) : Pierret ; Congrès de médecine mentale, août 1892 ;

Courtois-Suffit ; Bévue générale, in Gazette des Hôpitaux, 14 janvier 1893; Nageotte ; Thèse de Paris, février 1893.

ATAXTE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE. 499

prédominance des lésions sur telle ou telle partie des centres nerveux1.

Ballet, la séance suivante, combat l'opinion de Raymond et nie que l'on ait affaire, chez les paralytiques généraux atteints du soi-disant tabès, à la sclérose systématique des cordons postérieurs ; il s'agirait, d'après lui, de «symptômes tabétiques » venant se surajouter à la symptomatologie habituelle de la paralysie générale, et non du tabès vrai.

Joffroy conclut, dans le même sens, qu'il n'existe guère entre la paralysie générale et le tabès que des analogies cliniques et étiologiques,le processus anatomique étant foncièrement différent dans les deux maladies.

Rendu, par contre, s'associe aux conclusions de Raymond, et admet qu'il existe entre la paralysie générale et le tabès plus qu'une relation de coïncidence ou môme de parenté morbide ; il s'agit d'une même maladie, avec des localisations différentes entraînant une marche spéciale et des allures cliniques un peu différenciées.

Pierret, au dernier Congrès de médecine mentale, a distingué de la paralysie générale proprement dite, les troubles psycho-sensoriels fréquemment observés chez les tabétiques 2 et qui ont été souvent confondus avec elle.

En somme, la discussion est encore pendante, avec de bons arguments à l'appui de l'une et l'autre thèse, et l'on ne peut à l'heure actuelle affirmer s'il y a ou non identité de nature entre la paralysie générale et le tabès.

Tout récemment, Placzek 3 a signalé la coïncidence de l'ataxie et de la paralysie agitante; il n'y a là, le plus souvent, d'après cet auteur, qu'une simple association, mais il est des cas où les deux maladies paraissent se substituer l'une à l'autre par voie d'hérédité.

Les rapports du tabès et du goitre exophtalmique ont été récemment mis en lumière, en particulier par Barié et Joffroy4, Lemoine5, Ballet6, Marina7, Spender8, Wiener9, Marie10, Môbius '*.

Vulpian admet aussi que Y hystérie, surtout l'hystérie convulsive, peut amener le développement du tabès ,2. On a vu aussi, ajoute-t-il, l'ataxie

1 Nous reviendrons sur ces faits lorsque nous nous occuperons de la forme spinale de la paralysie générale.

2 Rougier ; Thèse de Lyon, 1882.

3 Placzek ; Deut. med. Woch., 7 juillet 1892, n° 27, pag. 632.

4 Barié ; Société médicale des Hôpitaux, 14 décembre 1888.

5 Lemoine ; Gazette médicale de Paris, mai 1889.

G Ballet ; Société médicale des Hôpitaux, 8 février 1889.

I Marina ; Arch. f. Psych., XXI.

8 Spender ; Brit. med. Journ., 3o mai 1891.

9 Wiener; Dissert, inaug., Bei'lin, 1891.

10 Marie ; loc. cit., pag. 287.

II Moebius ; Deut. Zeits f. Nervenheilk., 1891, 1, pag. 4s3.

12 On a publié un certain nombre de cas d'association tabéto-hystérique; parmi les plus récents nous signalerons l'observation remarquable dont Blocq et

se produire sous l'influence des traumatismes de la moelle, des commotions violentes de ce centre nerveux (Lockart Clarke) .

Petit ' a repris cette question des rapports de l'ataxie locomotrice avec le traumatisme. De 47 observations qu'il a réunies, il conclut que les traumatismes portant directement ou indirectement sur le rachis (chutes sur le dos, le siège, les pieds) déterminent un ébranlement de la moelle, et. par suite, des lésions qui peuvent devenir le point de départ d'une myélite chronique et donner lieu aux symptômes de l'ataxie locomotrice. On ne peut affirmer quanta présent, ajoute-t-il, que les blessures à distance jouissent de la même influence pathogénique ; mais il est probable que, chez les sujets prédisposés à la sclérose en général, comme les arthritiques, les syphilitiques et les alcooliques, ces blessures peuvent, en surexcitant la moelle, hâter le développement de l'ataxie. Il est certain que les blessures à distance sont capables de réveiller une ataxie guérie en apparence et d'activer la marche d'une ataxie coexistante. L'ataxie locomotrice s'accompagnant souvent de troubles dans la nutrition de certains tissus, on conçoit qu'elle puisse modifier l'évolution locale des blessures. C'est ce que tendent à prouver certaines observations de contusions articulaires, de fractures et de plaies des parties molles.

Plus récemment, Straus2, Spillmann et Parisot3, Chavanis7', ont insisté à leur tour sur le rôle du traumatisme dans la genèse du tabès.

Ajoutons que les auteurs allemands attachent, dit Raymond, une assez grande importance étiologique aux fatigues corporelles et surtout aux marches forcées.

Guelliot, Bernhardt et un certain nombre d'autres auteurs ont spécialement incriminé les trépidations subies par certains sujets dans l'exercice de leur profession (chauffeurs, mécaniciens) ; l'abus de la machine à coudre rentrerait dans le même cadre étiologique.

Marie, dont l'opinion nous paraît, en l'espèce, beaucoup trop exclusive, dénie toute importance à ces causes et se contente d'incriminer la vertu trop élastique des mécaniciennes, qui les exposerait aux atteintes de la

Onanoff ont présenté la relation dans les Archives de Médecine expérimentale, 1 mai 1892.

Voy. aussi Souques ; Thèse de Paris, 1892, pag. i5g.

Les rapports de l'hystérie avec le tabès sont complexes. L'hystérie peut :

i° être associée au tabès ;

20 simuler le tabès ;

3° provoquer des troubles moteurs (astasie-abasie) plus ou moins comparables à ceux de l'ataxie.

1 Petit; Revue mensuelle, mars 1879.

Yerneuil et Klemperer ont soutenu une opinion analogue.

2 Straus ; Archives de Physiologie, novembre 1886.

3 Spillmann et Parisot ; Revue de Médecine, mars 1888,

4 Ghavanis ; Loire médicale. i5 nov. 1888.

syphilis. Tout au plus consent-il à attribuer, avec Straus, à ces circonstances et au traumatisme en général une certaine influence sur la localisation des premiers symptômes tabé tiques.

Nous croyons, au contraire, que ces causes jouent un rôle important dans l'étiologie de certains tabès, à titre d'occasion tout au moins, et qu'elles peuvent môme influer sur la forme symptomatique de l'affection ; le tabès des « trépides » est surtout un tabès moteur, dans lequel les troubles de la motilité l'emportent de beaucoup sur les troubles sensitifs. — Par contre, nous nous rallions au précepte, formulé par Marie, de ne point accepter à première vue, dans une observation donnée, une relation de dépendance entre le tabès et un traumatisme subi par le sujet. Souvent, en effet, le traumatisme (fracture, arthropathie), au lieu de jouer le rôle de cause, n'est que la première manifestation d'un tabès jusqu'alors latent.

Une étude très importante, mais à peine ébauchée, est celle de l'influence étiologique des diverses diathèses. Plusieurs cliniciens éminents, parmi lesquels nous citerons le professeur Combal, ont observé que le plus souvent, derrière l'ataxie locomotrice il y a une diathèse, dont la sclérose spinale est la manifestation. C'est là une étude difficile, pleine de promesses, et qui ne peut se faire que dans la clientèle privée.

En tête de ces affections constitutionnelles qui peuvent engendrer le tabès, nous citerons le rhumatisme. Il est certain qu'il ne faut pas confondre les douleurs fulgurantes ou autres de l'ataxique avec les douleurs rhumatismales ou rhumatoïdes. Mais, en dehors de toute confusion, on trouve souvent, chez les ataxiques, un arthritisme héréditaire et personnel qui a préparé le terrain d'abord et qui ensuite, sous l'influence d'excès ou de toute autre cause (hérédité névropathique), se localise sur l'axe spinal et développe dans les cordons postérieurs la sclérose que, dans d'autres cas, on observe sur d'autres organes1.

Fournier a bien mis en lumière l'influence de la syphilis2. Ala suite de ses premières recherches, il a trouvé 24 fois, sur 3o ataxiques, une syphilis antérieure ; — Féréol l'a retrouvée 5 fois sur 1 1 cas ; — et

1 Voy. Bélugou ; Progrès médical, i885, pag. 171. Cet auteur, sur 37 malades, trouve 17 fois (53 %) le rhumatisme.

Guinon et Souques (Archives de Neurologie, 1891, n° 66, pag. 307, — et 1892, n° 67, pag. 488) développant une opinion sur laquelle Chaecot se montre très afflrmatif, ont récemment insisté sur la fréquence du diabète dans les antécédents, héréditaires ou personnels, des tabétiques ; le diabète est une maladie bradytrophique, qui a des liens étroits à la fois avec le groupe arthritique et bon nombre de maladies nerveuses.

2 Fournier; Annales de Dermatologie, 1875-76; pag. 187 et4oi. — Voy. surtout le livre du même auteur (1882). Sur l'ataxie locomotrice d'origine syphilitique (tabès spécifique), et aussi son ouvrage Sur la période prèataccique du tabès (1884).

Voy. aussi la récente Thèse de Plichon (Paris, 1892).

Siredey, 8 sur 10. Fournier admet que l'ataxie locomotrice, dans ces cas, est la manifestation de la syphilis, quoiqu'elle ne présente ni symptomatologie ni lésions spéciales, ce que, pour notre part, nous admettons parfaitement.

Vulpian, Berger, Caizergues, Erb, Fournier et bien d'autres auteurs ont publié de nouveaux faits relatifs à l'étiologïe syphilitique de l'ataxie locomotrice. Nous les retrouverons dans la dernière partie de cet ouvrage, dans l'étude d'ensemble que nous ferons des localisations de la syphilis sur le système nerveux. Contentons-nous, pour le moment, de dire, d'après Raymond, que la proportion des antécédents syphilitiques a été trouvée pour 100 cas égale à : 100 par Quinquaud, 91 par Fournier, 90 par Athaus, 88 par Erb, 72 par Séguin, 70 par Gowers\ 43 par Pucinelli et par Berger, 22 par Bernhardt, 21 par Remak, 20 par Gésénius, i5 par Fischer, i4 parWestphal2.

Dans une récente statistique portant sur plus de 3oo cas, Erb 3 a retrouvé la syphilis chez 89 %des malades.

P. Marie s'est constitué dans ces derniers temps l'un des plus ardents défenseurs de l'origine exclusivement syphilitique 4 du tabès. « La vraie, je dirais presque la seule cause du tabès, déclare-t-il (pag. 3i3), c'est la syphilis ». — Et, plus loin : « Au point de vue pratique, soyez bien convaincus d'une chose, c'est que dans les conditions de notre observation journalière, le tabès est toujours d'origine syphilitique».

A l'appui de cette opinion, il invoque :

i° la fréquence de la syphilis dans les antécédents des tabétiques ;

20 la prédominance du tabès chez l'homme, plus souvent syphilitique que la femme ;

3° l'âge auquel survient le tabès, qui est aussi l'âge où apparaissent d'habitude les accidents tardifs de la syphilis ;

4° la fréquence du tabès dans les professions libérales, qui constituent (la carrière religieuse étant mise à part) le terrain de prédilection de la vérole.

5° Enfin Marie invoque, à titre de preuve indirecte, l'immunité relative de la race juive pour le tabès. Minor5 a démontré, en effet, que, dans la région de la Russie où il observait, le tabès est infiniment plus

1 Dans une statistique plus récente, portant sur 170 cas (Lettsomian lectures, janvier 1889), Gowers adopte le chiffre de 55 %•

2 Déjerine, dans sa thèse, rapporte, en outre, l'opinion de Lehmann, de Rosenthal et d'EuLENBURG, qui ne retrouvent la syphilis que chez 5 %, 1 % et o, 67 % des tabétiques. — L'auteur, pour sa part, n'a rencontre, sur 37 tabétiques, qu'un seul sujet qui ne fût point syphilitique (soit 97 % de sujets contaminés).

3 Erb ; Zur JEtiologie der Tabès; Berl.kl. Wbc/1.,1891, n0829 cl3o, pag. 713 et 731; — et Samml. kl. Vortr. von Volkmann, 1892, n° 53.

* Il fait simplement quelques réserves à l'égard de certaines intoxicaiions telles que l'ergotismc (Tuczeck) et la pellagre, qui paraissent susceptibles de développer une symptomatologie et des lésions analogues à celles du tabès.

s Minor ; Archives de Neurologie, 1889.

fréquent chez les Russes (2,9 %) que chez les Israélites (0,8 °/0). Or ces derniers présentent une prédilection des plus remarquables pour la plupart des maladies du système nerveux. Mais, d'autre part, leur genre de vie les met d'une façon relative à l'abri de la syphilis.

Voici comment il réfute l'opinion de ceux qui n'admettent pas cette relation de dépendance entre le tabès et la syphilis.

i° On s'estbasé, pour nier l'origine syphilitique du tabès, sur l'absence de lésions spécifiques (gommes, altérations spécifiques vulgaires) à l'autopsie des tabétiques. — Or, bien des manifestations cutanées ou viscérales, dont la nature spécifique est indéniable, ne présentent pas le cachet de spécificité anatomique que l'on demanderait au tabès ;

20 La médication spécifique est absolument inefficace contre le tabès. — Elle est également impuissante en face d'autres manifestations syphilitiques. D'ailleurs, le traitement spécifique, souverain contre les produits syphilitiques eux-mêmes, ne peut rien contre les lésions secondaires, les dégénérescences consécutives à la présence d'un foyer spécifique. C'est ainsi qu'un foyer de ramollissement, consécutif à l'oblitération d'un vaisseau par une production gommeuse, résistera au traitement spécifique, tandis que la gomme en sera heureusement modifiée.

3° On a prétendu, enfin, que la syphilis, en raison de sa fréquence, pourrait être invoquée tout aussi facilement pour expliquer le développement d'une maladie chronique quelconque que comme condition pathogénique du tabès. — Ceci n'est point exact ; en effet, Erb, qui a recherché systématiquement la syphilis chez 5,5oo malades atteints d'affections diverses, ne l'a retrouvée que clans 22,5 %des cas ; or, nous venons de le voir, le même auteur a démontré, d'accord en cela avec la plupart des neuropathologistes, que 89 % de tabétiques sont d'anciens syphilitiques.

On ne saurait donc refuser à la syphilis une part prédominante, sinon exclusive dans l'étiologie du tabès.

Prenant pour base de notre opinion les statistiques elles-mêmes, nous admettrons avec Charcot que la syphilis joue un rôle important dans la genèse de l'ataxie,mais qu'elle ne résume pas, à elle seule, l'étiologie de cette affection ; nous conservons aux causes précédemment énumérées leur part d'influence, non point seulement à titre de prédisposition, mais aussi à titre déterminant.

La localisation de l'infection sur le système nerveux serait favorisée par l'une des causes prédisposantes que nous avons énumérées (excès, traumatisme, hérédité névropathique ou diathésique).

Le tabès peut survenir à des périodes très variables de l'infection syphilitique; dans la majorité des cas, il se montre de 6 à i5 ans (période d'incubation tabétique) après l'éclosion de la syphilis '; toutefois

1 Voilà pourquoi, d'après Marie, la fréquence maxima du tabès correspondrait à l'intervalle compris entre 3o et 45 ans, l'âge auquel on contracte habituellement la syphilis étant lui-même compris entre 20 et 3o ans.

on l'a vu apparaître, dans 12, 3 % des cas, au cours des cinq premières années, et, dans 21,6% des cas, après la quinzième année (Marie). Les syphilis bénignes doivent être surtout incriminées, probablement en raison de l'indifférence que des manifestations superficielles et passagères ont rencontrées chez les malades qui en étaient porteurs1.

La syphilis héréditaire serait également, d'après Fournier, l'un des facteurs étiologiques du tabès.

Nous sommes persuadés, pour notre part, que diverses infections autres que la syphilis peuvent, chez des sujets prédisposés, provoquer le tabès. Le nombre de faits dont nous disposons n'est point encore suffisant pour justifier une affirmation trop catégorique. Inutile d'ajouter que, dans les cas auxquels nous faisons allusion, il ne s'agissait pas de ces pseudo-tabes que l'on rencontre si fréquemment à la suite des infections et sur lesquels nous aurons plus loin à revenir.

Pour exposer la Symptomatologie, nous suivrons toujours la division de Duchenne en trois périodes :

I. Période des symptômes céphaliques et des douleurs fulgurantes ;