EXPLICATION DE LA PLANCHE XVIII

Fig. 1. — Section transversale d'une moelle épinière saine (région cervicale) : ce, cornes antérieures ; rr, racines postérieures.

Fig. 2. — Sclérose de la totalité des cordons postérieurs (faisceaux de Goll et zones radiculaires). — Ataxie locomotrice vulgaire.

Fig. 3. — Sclérose des deux zones radiculaires postérieures (les faisceaux de Goll sont respectés). — Ataxie locomotrice.

Fig. 4. — Sclérose limitée aux faisceaux de Goll (dégénération ascendante).

Fig. 5. — Dessin microscopique représentant une partie de cette altération : c, cellules des cornes postérieures saines ; v, vaisseau dont les parois, dans la portion terminale, sont infiltrées d'abondantes granulations graisseuses ; g g, corps granuleux.

Fig. 6. — Même préparation à un plus fort grossissement : v v, branches vasculaires ; c c, corpuscules dits amyloïdes ; g g, corps granuleux ; t, tubes nerveux.

Fig. 7. — Dessin microscopique d'une racine, postérieure, permettant de suivre l'évolution du processus atropbique : a, deux tubes nerveux à peine modifiés, si ce n'est par la présence de nombreux noyaux au niveau de la gaine ; b, tubes nerveux dont la moelle a en grande partie disparu ; le cylindre axe persiste, les noyaux de la gaine sont très abondants ; c, tissu fibrillaire parsemé de noyaux oblongs ; disparition complète des tubes nerveux.

Fig. 8. — Coupe transversale de la moelle dans la région cervicale: A, dégénération du faisceau pyramidal dans un cas de lésion des centres moteurs hémisphériques ; B, dégénération du faisceau direct; C, espace de substance blanche correspondant au faisceau cérébelleux; D, région intermédiaire entre la corne postérieure et le faisceau pyramidal ; cette région est toujours respectée dans la dégénération descendante.

Fig. 9. — Coupe de la moelle épinière (région dorsale supérieure) : FC, faisceau cérébelleux dégénéré au-dessus de la lésion spinale; GC, cordon de Goll.

Fig. 10. — Coupe de la moelle épinière (région cervicale). — Même signification des lettres qu'à la figure précédente.

Après durcissement dans l'acide chromique, on fait des coupes que l'on colore au carmin; les parties malades se colorent beaucoup plus, à cause du plus grand nombre d'éléments embryonnaires. On peut déjà, par ce fait, apprécier à l'œil nu l'étendue de la lésion sur une coupe.

Tandis que, dans les faisceaux sains, les tubes sont séparés par un réticulum très fin, avec des éléments cellulaires rares et très petits, dans les faisceaux malades les tubes sont séparés par des traînées de névroglie considérables et un amas de petits éléments dont on n'aperçoit que le noyau; les tubes ont changé de diamètre, mais sont toujours complets.

Deuxième degré. — Les cordons postérieurs sont reliés par du tissu conjonctif de nouvelle formation, développé aux dépens de la pie-mère du sillon ; le sillon est comblé par du tissu cicatriciel. En môme temps, il y a atrophie des cordons postérieurs, produite par la formation de ce tissu cicatriciel et l'atrophie des éléments nerveux.

A ce moment, il y a entre les tubes nerveux une grande quantité de fines fibrilles entre-croisées dans tous les sens, avec quelques noyaux

ovoïdes, atrophiés et rares. Les tubes nerveux se retrouvent toujours ; seulement la myéline disparaît, et, dans les cas avancés, ils se trouvent réduits au cylindre axe.

En même temps, il y a épaississement des parois des capillaires et des petits vaisseaux: prolifération des éléments de la paroi et diminution du calibre ' ; un certain nombre de corps granuleux le long du vaisseau dans la névroglie.

La pie-mère qui enveloppe les cordons postérieurs est le siège d'une inflammation chronique; elle est épaissie et très adhérente à la moelle.

Cette lésion des cordons postérieurs est, en général, surtout accentuée à la région lombaire; elle va en s'atténuant vers les régions supérieures.

La lésion existe dans la maladie avant l'apparition clinique de l'incoordination motrice, dès la première période des douleurs fulgurantes. Ainsi, dans un fait de Charcot et Bouchard (1866) et dans un autre de Debove (1879), il n'y avait eu que des douleurs fulgurantes sans ataxie, et l'on observa une lésion scléreuse commençante des cordons postérieurs.

A cette période, la lésion des cordons existe seule : c'est la lésion primitive. Plus tard, il y a une lésion atrophique des racines postérieures. Divers auteurs, Vulpian entre autres, ont bien étudié cette lésion des racines entre la moelle et le ganglion ; le nerf est intact au delà du ganglion. Ce sont là des faits tout différents de ceux de Waller, qui coupe un nerf entre le ganglion et la moelle et voit l'altération porter seulement sur le bout séparé du ganglion. Ici, c'est une propagation réelle de la lésion de la moelle aux racines postérieures jusqu'au ganglion.

L'atrophie peut être telle que les racines postérieures, au lieu d'être le double des racines antérieures, sont la moitié de celles-ci ou même moins ; elles sont en même temps transparentes.

Il s'agit là, a-t-on dit, d'une lésion secondaire ; on ne la trouve pas dans les cas au début, comme celui de Charcot et Bouchard.

Vulpian a fait des objections sérieuses à cette manière de voir.

Il se base surtout sur ce que l'on observe dans les dégénérescences Wallériennes. Quand une racine postérieure est coupée, c'est le ganglion qui est centre trophique ; l'altération ne progresse donc jamais du centre à la périphérie, comme on le suppose ici pour l'ataxie :

2e Période. — Lésion de la zone radiculaire externe des cordons postérieurs.

1 Ordonez, àdamkiewicz, Buzzard, H. Martin, ont exagéré l'importance de ces lésions vasculaires quand ils ont voulu en faire l'altération primitive dans le tabès. « Comment admettre, demande Marie (pag. 366), que des localisations aussi fines et aussi constantes que celles qui s'observent dans le tabès, dépendent d'un processus grossier, je dirai presque aveugle, comme celui de l'inflammation périvasculaire?»

On peut mieux préciser le siège de la lésion dans les cordons postérieurs 1 .

Trousseau objectait aux anatomistes des faits de lésion des cordons postérieurs sans ataxie. Ces faits existent en effet. Ainsi, une lésion de la moelle, une compression de cet organe par le mal de Pott, peut entraîner une lésion secondaire qui rappelle les lésions consécutives aux altérations de la capsule interne. Seulement, ici, ces lésions sont ascendantes, et elles occupent les cordons postérieurs. Eh bien ! dans

SCLÉROSE LIMITÉE AUX CORDONS DE GOLL (d'après CHARCOT).

Fig. 52. Région cervicale. — Fig. 53. Région dorsale.

ces cas, quoique les cordons postérieurs soient atteints, il n'y a ni ataxie ni douleurs fulgurantes.

Les travaux de Pierret ont expliqué cette apparente contradiction : la lésion caractéristique de l'ataxie occupe la partie externe des cordons postérieurs (zones radiculaires postérieures), tandis que la lésion ascendante consécutive à la compression de la moelle occupe au contraire la partie interne de ces faisceaux2 (cordons de Goll).

Ce n'est pas à dire que dans le tabès on ne trouve que la lésion essentielle, primitive; secondairement il peut se développer et il se développe souvent une lésion postérieure et accessoire des cordons de Goll.

A l'appui de cette opinion, Pierret cite d'abord des faits comme le suivant : Dans un cas d'ataxie à forme dorso-lombaire, les symptômes sont limités aux membres inférieurs ; à l'autopsie, les faisceaux postérieurs sont atteints dans toute leur épaisseur, à la région lombaire ; mais, en s'élevant, la lésion des zones radiculaires s'atténue et disparaît rapidement; au-dessus de la sixième paire dorsale, les cordons de Goll sont seuls altérés. Cette lésion des cordons de Goll s'étend jusqu'au calamus scriptorius. Dans ce fait très remarquable, on ne voit la lésion

* Voy. Charcot ; Leçons sur les maladies du système ner veux, II;

Pierret; Archives de Physiologie, 1872, 1873.

2 Les fig. 52 à 55 montrent, d'après Pierret, une sclérose limitée aux cordons de Goll, la lésion qui n'entraîne pas l'ataxie. — Voy. aussi les fig. 1, 2, 3 et 4 de la PI. XVIII.

des zones radiculaires que dans les régions correspondantes aux symptômes cliniques; au-dessus, les cordons de Goll sont encore atteints : il n'y a plus ni ataxie ni douleurs fulgurantes '. La conclusion paraît

SCLÉROSE LIMITÉE AUX CORDONS DE GOLL (d'après GHARCOT).

Fig 54. Coupe faite au niveau de la douzième vertèbre dorsale. — Fig. 55. Partie supérieure du renflement lombaire. (Ces quatre figures sont empruntées aux Archives de Physiologie.)

déjà légitime : c'est la lésion des zones radiculaires postérieures qui est la lésion du tabès ; l'altération des cordons de Goll est une lésion secondaire, entièrement accessoire.

Cette conclusion est confirmée par un second fait dans lequel les membres supérieurs étaient le siège de l'ataxie ; il existait une lésion des bandelettes externes à ce niveau.

Enfin, Pierret a observé un cas d'ataxie locomotrice avec lésion des seules bandelettes externes et un cas de lésion primitive des cordons de Goll sans ataxie. Ducastel a relaté aussi un fait de ce dernier genre.

La démonstration est donc complète : la lésion essentielle, fondamentale, du tabès ne siège pas dans tout le cordon postérieur, mais spécialement dans les bandelettes externes de ce cordon ou zones radiculaires postérieures. La lésion de la partie interne (cordons de Goll) peut manquer, et, quand elle existe, elle n'est que secondaire et n'intervient pas dans l'histoire clinique de l'ataxie locomotrice proprement dite.

Pierret a complété ces importantes recherches par de nouveaux travaux2.

Les cordons de Goll sont de simples commissures, mais les zones

1 Nous avons observé, à l'Hôpital-Général, un fait absolument semblable à celuilà. A l'autopsie d'un malade chez lequel l'ataxie était absolument limitée aux membres inférieurs, on voyait très nettement à l'œil nu l'altération occuper toute la partie comprise entre les cornes postérieures au-dessous du renflement brachial ; mais, au renflement et à la région cervicale, on ne trouvait plus que le triangle médian altéré, séparé des cornes postérieures par une zone blanche intacte représentant les zones radiculaires postérieures.

Nous verrons plus loin comment ces faits doivent être interprétés.

2 Pierret ; Académie des Sciences, novembre 1876. — Thèse citée. — Revue mensuelle de Médecine et de Chirurgie.

radiculaires sont au contraire l'aboutissant des racines postérieures qui s'élèvent à des hauteurs différentes. Où se rendent ensuite ces racines? Ni dans les cellules des cornes antérieures, ni dans celles de la substance de Rolando. Les paires lombaires et les paires dorsales se rendraient, d'après Pierret, à la région dorsale, dans les cellules de Clarke. Au-dessus, les mêmes centres seraient dans les corps restiformes et se relieraient ainsi jusqu'au noyau du trijumeau. Tout ce système sensitif est confiné dans l'aire des zones radiculaires postérieures.

La lésion essentielle du tabès dorsalis est l'inflammation chronique de ce système sensitif. Pierret a en effet observé souvent la sclérose des colonnes de Clarke ; Hayem et lui ont montré, de plus, que dans les formes céphaliques on trouve une lésion analogue dans les corps restiformes et au niveau de l'origine du trijumeau, dans le prolongement bulbaire de ce grand système sensitif.

Ce sont là des faits dont on ne peut méconnaître tout l'intérêt. Pierret en a tiré toute une théorie de l'ataxie elle-même, que nous allons retrouver un peu plus loin.

Plus récemment, Weigert est revenu sur cette dernière localisation des lésions et a admis que les colonnes de Clarke étaient constamment envahies par les lésions du tabès.

Westphal (1881) et Strûmpell (1882) ont publié des autopsies d'ataxiques chez lesquels la lésion, surprise dans ses premières phases, n'était pas exactement limitée dans les points indiqués par Charcot et Pierret. Mais, comme dit Raymond, « cela peut tenir à des différences individuelles dans l'agencement des fibres qui constituent la charpente des cordons postérieurs. Le fait intéressant est de voir que, primitivement, la lésion du tabès occupe le territoire du cordon postérieur qui est traversé par les filets radiculaires, le territoire par où, d'une part, les filets radiculaires pénètrent dans la corne postérieure, et où, de l'autre, ils se continuent dans les racines postérieures. Indépendamment de ce territoire latéral, désigné par Charcot et Pierret sous le nom de bandelettes externes, la lésion peut occuper, de chaque côté de la scissure médiane postérieure, une zone qui, en s'étendant, envahit peu à peu les cordons de Goll et finit par fusionner avec les bandelettes latérales.

3° Période. — Lésion des racines postérieures.

La théorie nouvelle du tabès est basée à la fois sur la constatation, à peu près constante aujourd'hui1, de lésions très manifestes des racines postérieures, et sur les connaissances que nous ont fournies l'anatomie et l'embryologie au sujet des origines des cordons postérieurs2.

1 Parmi les autopsies récentes, nous ne pouvons guère citer qu'un seul cas, appartenant à Raymond (Revue de Médecine, 1891), où l'altération des racines postérieures ait fait défaut.

2 On trouvera l'exposé détaillé de cette théorie dans les ouvrages suivants :

Leyden, le premier, dès i863, avait insisté sur les rapports du tabès avec l'altération des racines postérieures; il eut d'autant plus de mérite à le faire qu'à cette époque- l'atrophie des racines postérieures était généralement considérée comme inconstante et secondaire. En 1889, le même auteur revenait sur la même question et, rendu beaucoup plus affirmatif par les découvertes récentes, déclarait que «les fibres radiculaires postérieures prennent régulièrement part au processus tabétique ».

La même idée a été soutenue, en 1879, par Vulpian.

Aujourd'hui, la démonstration d'une participation habituelle d'un nombre variable de racines postérieures au processus du tabès n'est plus à faire; leur altération a été démontrée proportionnelle aux lésions des cordons postérieurs. D'autre part, on sait que les fibres nerveuses des cordons postérieurs ont leur centre trophique, non pas dans la moelle, mais dans les cellules des ganglions spinaux '.

Dès lors, il était légitime de conclure que, dans les cas de dégénération systématique des faisceaux postérieurs, le ganglion doit être mis primitivement en cause et que « la sclérose des cordons postérieurs ne doit être considérée que comme une simple dégénérescence secondaire d'origine ganglionnaire». C'est ce qu'ont bien discuté, ces derniers temps, avec des conclusions différentes, Déjerine et Marie.

« Les lésions médullaires du tabès, déclare Marie, ne sont nullement le résultat d'une myélopathie primitive systématisée dans le cordon postérieur. Elles ne sont que l'aboutissant de la dégénération subie par les fibres radiculaires postérieures.

» Cette dégénération des fibres radiculaires postérieures est due à l'altération des cellules des ganglions spinaux et à celle des cellules ganglionnaires périphériques. »

Déjerine, qui s'est montré grand partisan de la théorie radiculaire du tabès, n'admet point la lésion primitive des ganglions spinaux. Avec Vulpian, Leyden, Oppenheim et Siemerling, Redlich, il n'a jamais constaté d'altérations cellulaires au niveau des ganglions (ces altéra-

Leyden; Art. Tabès dorsualis in Real Encyclopédie cler Gesamten Heilkunde, 2e édit., 1889 ;

Marie ; Traité des Maladies de la moelle, 28e et 29e leçons ; — Progrès médical, 24 décembre 1892, pag. 5i3 ;

Déjerine ; Du rôle joué par les lésions des racines postérieures dans la sclérose médullaire des ataxiques, in Semaine médicale, 14 décembre 1892, pag. 5o2. — Progrès médical, 7 janvier 1893 :

Ranson ; Brit. médic. assoc. — Congrès de Nottingham, juillet 1892.

I Marie admet, en outre, que certaines fibres nerveuses contenues dans les racines postérieures émanent de cellules ganglionnaires périphériques, dont la différenciation anatomique n'a pu encore être établie, et qui, d'après lui, seraient également altérées dans le tabès.

II attribue à ce qu'il appelle le « processus toxo-syphilitique » les troubles cellulaires en question.

tions ont cependant été notées par Luys, Marie et Wollenberg). Il considère la lésion des racines postérieures comme la conséquence d'une lésion primitive des nerfs périphériques ' , et fait du tabès, non pas une sclérose systématique et primitive des cordons postérieurs, mais une sclérose systématisée suivant le trajet intra-médullaire des racines postérieures, primitivement altérées dans leur zone d'expansion périphérique.

Toutes les racines postérieures ne sont point prises simultanément dans le tabès ; elles le sont successivement, et les divers ganglions qui se superposent le long du rachis sont méthodiquement affectés les uns après les autres, l'altération se propageant d'une façon plus ou moins rapide et plus ou moins complète.

Les lésions médullaires du tabès se font donc par segment (Marie), l'entrée de chaque racine postérieure apportant au cordon postérieur un nouveau contingent de fibres dégénérées.

La moelle lombaire est ordinairement frappée en premier lieu ; c'est à ce niveau que les autopsies faites à une période peu avancée du tabès ont démontré le maximum des lésions, qui occupent presque exclusivement la zone radiculaire externe du cordon postérieur. — Lorsque les coupes de la moelle portent plus haut, chez les mêmes sujets, le cordon de Burdach apparaît de moins en moins altéré, et, par contre, le cordon de Goll présente des altérations d'intensité croissante. Cela tient au refoulement des fibres moyennes, qui ont pénétré dans les parties inférieures de la moelle, par les fibres de même ordre et les fibres courtes provenant des divers ganglions échelonnés dans les régions dorsale et cervicale, et encore indemnes2.

Au contraire, quand la lésion tabétique évolue exclusivement dans la région cervico- dorsale, les altérations restent limitées au faisceau de Burdach, ou n'envahissent qu'une minime partie du cordon de Goll5.

On s'explique de la sorte, fait remarquer Marie, la raison des différences cliniques etanatomo-pathologiques, parfois si considérables, que présentent entre eux deux tabétiques pris au hasard. « Chez l'un et l'autre ce ne sont pas les mêmes paires nerveuses qui ont été frappées par la lésion primitive. L'un fera un tabès des membres inférieurs et des viscères abdominaux ; l'autre un tabès cervical; un troisième présentera surtout les signes d'un tabès céphalique ; suivant que les racines de la queue de cheval chez le premier, celles du renflement cervical chez le

1 L'altération des nerfs périphériques, nous le verrons plus loin (pag. 562), a été démontrée, chez nombre de tabétiques, par Pierret, Westphal, Déjerine, Pitres et Vaillard. D'autre part, Oppenheim, Siemerling et Raymond n'ont pu, dans leurs observations, confirmer son existence constante.

2 Voy. pag. 457.

3 Les lésions expérimentales portant exclusivement sur les racines postérieures ont provoqué des dégénérescences ascendantes identiques à celles que nous venons de décrire dans le tabès.

second, ou les racines des nerfs crâniens chez le troisième, auront été particulièrement et primitivement atteintes » (Marie).

Dans la majorité des cas, la localisation au niveau de tel ou tel étage de la moelle est loin d'être exclusive et permanente ; le tabès envahit successivement une série de ganglions et occupe ainsi, d'une façon progressive, un territoire de plus en plus étendu dans les cordons postérieurs.

Précisons maintenant le détail des localisations tabétiques, dont nous venons de caractériser l'ensemble et de définir les origines.

Au début (fig. 56), la lésion porte exclusivement sur la bandelette externe proprement dite, c'est-à-dire cette portion du cordon postérieur qui confine immédiatement à la corne postérieure (elles se sclérosent

Fig. 56. — Coupe de la moelle (région dorsale) dans un cas de tabès au début (d*après Marie).

Les parties sont d'autant plus sclérosées qu'elles sont plus claires. Le cordon de Goll est atteint ; le cordon de Burdach, au contraire, est respecté, sauf dans sa partie postérieure; la bandelette externe proprement dite est le siège du maximum des lésions.

surtout dans leur partie moyenne et postérieure) , — et la zone de L issauer, qui, on se le rappelle, coiffe l'extrémité terminale de la corne postérieure. Le reste des faisceaux de Burdach et le cordon de Goll ne présentent à cette époque que des altérations minimes.

A une période avancée (fig. 57), la distribution des lésions est la suivante :

Dans le cordon postérieur, tous les faisceaux sont envahis, à l'exception :

i° D'un petit faisceau situé dans le voisinage de la commissure pos-

térieure, à l'union de son tiers moyen avec son tiers postérieur, et auquel Flechsig a donné le nom de zone médiane ;

2° Delà zone radiculaire antérieure, qui confine à la commissure grise et à la base de la corne postérieure ;

3° D'une zone située à l'angle postéro-externe du cordon postérieur et immédiatement juxtaposée à la zone de Lissauer (zone cornucommissurale) .

Dans la substance grise, la lésion porte principalement sur la colonne vésiculaire de Clarke ; le réticulum intermédiaire aux groupes cellulai-

Fig. 57. — Coupe de la moelle (région dorsale inférieure) dans un cas de tabès (d'après Marie).

Le cordon postérieur est entièrement sclérosé. On remarque l'aspect des colonnes de Clarke ; elles sont tout à fait claires par suite de la disparition du réticulum nerveux qui existe dans les moelles saines ; le nombre des cellules ganglionnaires n'a nullement diminué.

res dégénère seul, surtout à sa partie interne ; les cellules, par contre, ne sont nullement altérées, et c'est ce qui explique l'intégrité habituelle du faisceau cérébelleux direct qui en émane. On a également signalé des altérations, encore mai définies, du côté des cellules et fibres de la corne postérieure, et aussi du côté de l'épendyme. — Nous avons signalé plus haut la lésion inconstante des grandes cellules des cornes antérieures dans certains cas de tabès avec atrophie musculaire, et l'altération possible de la plupart des noyaux d'origine des nerfs crâniens : trijumeau, auditif, spinal, hypoglosse, nerfs moteurs oculaires.

Grasset, 4° édit- 36

Nous ne reviendrons pas sur les lésions des racines postérieures, des ganglions postérieurs ' et des méninges, et renvoyons sur ces divers points à ce qui a été dit précédemment.

On a également signalé, dans des circonstances exceptionnelles, l'envahissement des faisceaux pyramidaux et cérébelleux direct.

L'écorce cérébrale n'est pas toujours épargnée. Jendrassiket Kahler y ont décrit des lésions analogues à celles attribuées par Mendel à la paralysie générale 2.

Pour compléter ce tableau anatomique, il faut encore indiquer les lésions périphériques. Les nerfs optiques et les bandelettes peuvent être le siège d'une lésion susceptible de s'étendre jusqu'aux tubercules quadrijumeaux. Cette lésion suit une marche inverse de celle de l'altération spinale : elle progresse de la périphérie vers le centre. Althaus a, de même, décrit dans le tabès une névrite du nerf olfactif et une névrite du nerf auditif, dans des faits analogues à ceux qu'avait observés Pierret et dont nous avons parlé.

« On a noté encore, dit Raymond, dans un petit nombre de cas de tabès, l'atrophie de l'oculo-moteur externe ou de l'hypoglosse, »

Le même auteur a montré, avec Arthaud, que « dans quelques cas, rares il est vrai, il existait des altérations des ganglions du grand sympathique, altérations qui ne pouvaient être mises, ni sur le compte de la vieillesse, ni sur le compte de maladies autres que le tabès. Ces faits, ajoute-t-ii lui-même, ont d'ailleurs besoin d'être étudiés à nouveau».

Certaines observations récentes de Déjerine semblent établir que, non seulement les nerfs spinaux peuvent être atteints dans le tabès, mais que même il y a des cas où cette lésion périphérique existe seule, sans altération médullaire.

Trousseau parle déjà d'un ataxique observé par lui, Duchenne et Gubler, à l'autopsie duquel ( Gubler, Duchenne et Luys) la moelle fut trouvée intacte ainsi que les racines postérieures. La lésion portait

1 La lésion des ganglions postérieurs paraît constante dans le tabès ; mais les auteurs ne sont point d'accord sur la nature de cette lésion ; pour les uns, les cellules nerveuses seraient surtout atteintes; d'autres, Marie en particulier, n'ont observé qu'un faible degré d'altération cellulaire, et, par contre, la lésion très manifeste des conducteurs qui en émanent.

2 Jendrassik considère même les altérations du cerveau comme primitives et prédominantes dans le tabès. Marie les attribue, au contraire, h une même cause qui solliciterait à la fois le développement du tabès et celui de la paralysie générale, à la syphilis. On comprend facilement qu'il n'existe pas une relation de dépendance entre la sclérose corticale et le tabès, car une lésion cérébrale ne

aurait provoquer, en fait de lésion secondaire, que la dégénérescence centrifuge du faisceau pyramidal, au lieu que, dans l'affection tabétique, c'est le système centripète des cordons postérieurs qui est atteint.

Voy. aussi, sur les lésions microscopiques du cerveau chez les ataxiques (lésions vasculaires, atrophie des fibres à myéline tangcntiellcs), la récente communication de Nageotte à la Société de Biologie (28 janvier 1893).

uniquement sur les racines antérieures, les nerfs optiques et la troisième paire gauche.

Dans deux cas, Déjerine ' a trouvé la moelle, les racines postérieures et les ganglions spinaux d'une intégrité parfaite5, tandis que les nerfs périphériques étaient le siège d'une névrite parenchymateuse. Il en conclut qu'il y a un nervo-tabes périphérique, dont il serait encore prématuré de rechercher les relations et les dissemblances avec le tabès spinal.

En étudiant plus tard 3 les altérations des nerfs sensitifs, le même auteur a montré que ces lésions peuvent rendre compte de la distribution topographique des troubles de la sensibilité. Il a fait, de même, intervenir ces altérations des nerfs pour expliquer les diverses paralysies motrices constatées dans certains cas de tabès, surtout du côté de l'œil, mais quelquefois aussi du côté des membres 4.

Citons encore les travaux plus récents de Déjerine5, de Pitres et Vaillard6, d'Oppenheim et Siemerling, etc., sur les névrites périphériques du tabès.

Voici les conclusions de l'important mémoire de Pitres et Vaillard, relatif à cette question :

« i° Les nerfs périphériques des tabétiques sont souvent le siège d'altérations névritiques non douteuses.

»2° Les névrites des tabétiques ne diffèrent par aucun de leurs caractères anatomo-pathologiques des autres formes aujourd'hui connues de névrites non traumatiques.

»3° Leur distribution topographique est très variable d'un sujet à l'autre. Elles peuvent atteindre les nerfs sensitifs, mixtes et viscéraux.

»4° Dans la plupart des cas, mais non toujours, elles débutent par les extrémités terminales des nerfs sur lesquelles elles portent.

» 5° Leur étendue et leur gravité n'ont aucun rapport avec l'âge, l'extension ou la profondeur des lésions médullaires de l'alaxie locomotrice.

« 6° Elles ne jouent vraisemblablement aucun rôle dans la production des troubles spécifiques du tabès : douleurs fulgurantes, incoordination des mouvements, abolition des réflexes rotuliens, troubles du sens

1 Déjerine ; Archives de Physiologie, i883, n° 5 ; — et 1S84, n° i.

2 Voy. aussi un fait récent de Hugues Bennet à la Soc. Clin, de Londres (Semaine médicale, i885, pag. 79), etc.

3 Déjerine; Société de Biologie, 21 juin 1884.

4 Déjerine; Paralysie radiale par névrite périphérique, in Médecine moderne, 20 mars 1890.

5 Déjerine et Sollier ; Du tabès périphérique, in Archives de Médecine expérimentale, 1 mars 1889.

6 Pitres et Vaillard ; Revue de Médecine, juillet 1886.

Tout récemment, Kornfeld (Club méd. de Vienne, in Semaine médicale, 9 nov. 1892) a observé chez un tabétique une gangrène symétrique des extrémités, avec névrite des deux nerfs péroniers.

musculaire. Ces symptômes paraissent avoir leur raison d'être dans la sclérose des cordons postérieurs et des racines postérieures de la moelle épinière.

» 7° En revanche, certains symptômes inconstants, qui viennent souvent s'ajouter à la symptomatologie du tabès, semblent avoir des rapports directs de causalité avec les névrites périphériques.

Tels sont :

Les plaques d'anesthésie ou d'analgésie cutanée ;

Les troubles trophiques cutanés (maux perforants, œdèmes durs, éruptions diverses, chute spontanée et dystrophie des ongles);

Certaines paralysies motrices, accompagnées ou non d'atrophie musculaire ;

Les arthropathies et les fractures spontanées des os.

» 8° Les crises viscéralgiques des ataxiques sont peut-être aussi, dans quelques cas, la conséquence des névrites des nerfs viscéraux correspondants. T>

Un bon nombre de faits de cet ordre sont aujourd'hui distraits du domaine du tabès ; la plupart des cas dans lesquels on observe des symptômes tabétiques avec intégrité absolue delà moelle et des racines postérieures rentrent dans le cadre des pseudo-tabes d'origine périphérique (polynévrites alcoolique, arsenicale, infectieuse, etc.) dont nous nous occuperons plus loin, au chapitre des névrites. — Quant aux névrites périphériques constatées chez les tabétiques, et dans lesquelles l'altération des segments terminaux des nerfs s'observe indépendamment de toute altération des cellules des cornes antérieures ou des noyaux bulbaires, elles sont justiciables de la même interprétation que l'atrophie musculaire des sujets atteints de dégénérescence descendante du faisceau pyramidal (voy. pag. 48o) : il existe, dans ces cas, un trouble fonctionnel des grandes cellules des cornes antérieures, dont l'action trophique se trouve dès lors atténuée ; dans ces circonstances, le retentissement du trouble fonctionnel des centres trophiques s'exerce en premier lieu sur la périphérie, c' est-à-dire l'extrémité terminale des conducteurs qui partent de ces centres '.

En résumé, le processus dontnous venons d'esquisser la marche peut être résumé de la façon suivante :

« Les lésions du tabès ne sont nullement le résultat d'une myélopathie primitive, systématisée dans le cordon postérieur. Elles ne sont que l'aboutissant de la dégénération subie par les fibres radiculaires postérieures » (Marie).

La dégénération serait, d'après Marie, consécutive à une lésion des cellules des ganglions spinaux ou des cellules ganglionnaires périphériques; pour Déjerine, elle prendrait sa source dans les nerfs

1 Gondoléon ; Thèse de Paris, 1887.

périphériques; pour Babinski', enfin, elle pourrait dépendre d'un simple trouble fonctionnel des cellules du ganglion spinal.

Cette théorie n'est pas universellement admise et, récemment, dans une intéressante leçonfaite àlaSalpêtrière, Blocq2 soutenait avec talent une opinion différente, qui n'est autre que l'ancienne théorie de Charcot et Pierret, rénovée, complétée, et étayéesurdes arguments nouveaux.

D'après lui, ce seraient les fibres des cordons postérieurs, et non plus les racines postérieures, que l'on trouverait primitivement lésées dans le tabès.

Les fibres radiculaires, en effet, n'auraient pas pour aboutissants directs les divers faisceaux des cordons postérieurs ; « toutes les fibres des racines, presque à leur entrée dans la moelle, se mettent d'abord en relation avec les cellules nerveuses, et ce n'est qu'après cela qu'elles fournissent les faisceaux longs des cordons postérieurs ». — Dès lors, puisqu'il existe un intermédiaire entre les racines postérieures et les cordons postérieurs, dont la précédente théorie faisait un seul et même système, on comprend que la lésion des cordons postérieurs puisse se produire sans altération préalable des filets radiculaires et des ganglions postérieurs.

Blocq invoque, à l'appui de son opinion, d'une part les arguments fournis par Charcot et Pierret, d'autre part l'absence de lésion des racines postérieures récemment signalée dans le fait de Raymond. Il explique enfin de la façon suivante la prédominance des lésions dans la zone radiculaire des cordons postérieurs :

Ces derniers sont con&titués par deux faisceaux : un faisceau interne à grosses fibres, et un faisceau externe à fibres grêles. Ces deux faisceaux diffèrent l'un de l'autre, non seulement par leur constitution anatomique, mais aussi par leur origine embryogénique, par leurs fonctions et par le stade de différenciation philogénétique auquel ils correspondent. Le faisceau interne, à grosses fibres, le moins différencié, se développe le premier et préside au sens musculaire; le faisceau externe, à fibres grêles, dernier venu, dessert la sensibilité tactile et possède par conséquent un plus haut degré de différenciation physiologique.

« C'est successivement, affirme Blocq, et dans l'ordre où elles sont apparues dans la vie fœtale, que les diverses parties des cordons postérieurs sont envahies par la lésion. Les fibres du faisceau interne à fibres grosses, qui se développent les premières, sont les premières atteintes; les fibres du faisceau externe à fibres grêles, qui se développent ensuile,

' Babinski, in leçon de Darier, Gazette hebdomadaire, 3o janvier 1892. Voy. également sûr l'état des ganglions spinaux dans le tabès: Wollenberg ; Arch. f. Psych., XXIV, 2, i8g3.

3 Blocq; Gazette hebdomadaire, mars 1892.

ne sont frappées qu'après. Dans chaque faisceau lui-môme, les territoires secondaires qui les constituent sont atteints à des époques différentes, selon le rapport de leur développement. »

Blocq compare ingénieusement le processus tabétique, tel qu'il résulte de cette théorie, à ce qui se passe dans les myopathies primitives, où, ainsi que l'ont établi Babinski et Onanoff,la lésion frappe de préférence et en premier lieu certains territoires musculaires embryonnaires.

Physiologie pathologique. — Les troubles de sensibilité (douleurs fulgurantes, anesthésie) sont faciles à mettre en rapport avec l'altération, que nous venons de décrire, du système spinal postérieur1. Mais il n'en est pas de même de Y incoordination motrice. Un grand désaccord règne encore sur la pathogénie de ce symptôme capital.

Nous devons résumer les principales théories proposées.

Nous trouvons d'abord la théorie sensitive, défendue par deux hommes éminents, Vulpian (1862) et Leyden (i863): l'anesthésie, et non pas seulement l'anesthésie cutanée, mais aussi et surtout l'abolition de la sensibilité musculaire, serait la cause de l'incoordination motrice.

Voici les faits physiologiques sur lesquels s'appuie cette théorie.

« Des expériences, dit Vulpian2, instituées d'abord par Van Deen, répétées depuis par Longet, par Cl. Bernard, par Brown-Sequard, que j'ai faites aussi, montrent bien toute l'influence qu'exerce la sensibilité des membres sur leurs mouvements. Si l'on coupe, sur une grenouille, toutes les racines postérieures des nerfs destinés à l'un des membres postérieurs, on voit que les mouvements de ce membre cessent de se produire, comme dans l'état normal, en parfaite harmonie avec ceux de l'autre membre postérieur pour les mouvements de nage et de saut. La marche elle-même ne s'exécute plus avec une entière régularité. C'est dans les mouvements de saut que la modification est surtout considérable. Le membre, devenu insensible, s'étend, pour propulser l'animal, avec une énergie en apparence égale à celle de l'autre membre : mais il n'est pas en général ramené à l'attitude normale avec la même rapidité, la même ponctualité que l'autre; il reste en retard, ou même demeure étendu pendant assez longtemps, principalement si l'animal ne cherche pas à faire tout aussitôt un second mouvement de saut. Si l'on tient entre les doigts la partie antérieure du corps d'une grenouille sur laquelle on vient de faire la section des racines sensitives des nerfs d'un des membres postérieurs, on voit l'animal faire des mouvements pour se dégager. Le membre postérieur du côté où les racines sont

1 Peter (Leçons inédites de l'Hôpital Necker, 1891) définit les douleurs fulgurantes du tabès « le cri de douleur des tubes nerveux comprimé par du tissu de sclérose». Il considère, en effet, le tabès comme une manifestation spinale de l'artério-sclérose.

2 Vulpian ; Maladies du Système nerveux, pag. 499-

restées intactes vient seul, comme l'a indiqué Cl. Bernard, s'appuyer par le pied sur les doigts qui tiennent l'animal et cherche à le repousser ; l'autre membre postérieur se meut aussi, mais d'une façon irrégulière et sans arriver à atteindre les doigts. Si les racines postérieures sont coupées des deux côtés, tous les mouvements des membres postérieurs perdent leur régularité : la grenouille ne nage plus d'une façon coordonnée ; elle ne peut plus sauter qu'avec difficulté, mais elle marche comme les crapauds. Si l'on a sectionné les racines postérieures des nerfs des quatre membres, la grenouille, mise dans l'eau, ne nage plus spontanément; si on l'excite, elle fait des mouvements désordonnés sans parvenir non plus à nager. Sur les chiens, on peut encore faire des observations analogues...

»Des expériences ont même été faites sur l'homme en anesthésiant la plante des pieds. Vierordt et Heyd ont employé le chloroforme ou la glace pour obtenir cette anesthésie. Heyd, se soumettant lui-même à l'expérience, oscillait dans une certaine mesure lorsqu'il marchait les yeux fermés; il comparait ces oscillations à celles qui avaient lieu lorsque la plante des pieds demeurait sensible. La comparaison se faisait par la méthode de l'enregistrement. Un pinceau était fixé à la tête de l'expérimentateur et une plaque de verre noirci avec de la suie était maintenue en contact avec le pinceau. L'amplitude des oscillations augmentait dans une forte proportion quand la plante des pieds était anesthésiée. M. Rosenthal a répété ces expériences sur un jeune homme bien portant; l'anesthésie plantaire était produite par des pulvérisations d'éther et de chloroforme : les résultats ont été les mêmes. Il a vu aussi l'incertitude de la station augmenter beaucoup chez un ataxique dont la sensibilité plantaire, déjà diminuée, était engourdie par le même procédé. . . j>

Cette théorie, séduisante en elle-même, soulève des objections. D'abord l'ataxie n'est pas toujours en rapport avec l'anesthésie: tel malade a une insensibilité plus développée que son incoordination, ou réciproquement. De plus, l'anesthésie peut n'exister qu'aux membres inférieurs, alors que l'incoordination a déjà envahi les membres supérieurs. — H y a même des cas (notamment dans l'ataxie héréditaire de Friedreich) dans lesquels les troubles delà sensibilité sont presque nuL et où l'ataxie est cependant très bien marquée. — Inversement, il y o des hystériques, et peut-être aussi des saturnins, qui ont des anesthésies tout aussi complètes que les ataxiques, et qui ne présentent cependant pas d'incoordination. De plus, môme dans les cas types qu'invoquent Leyden et Vulpian, l'anesthésie peut expliquer l'ataxie quand les yeux sont fermés, mais elle n'explique pas la persistance, même atténuée, du phénomène quand les yeux sont ouverts, chose que l'on observe cependant presque toujours.

Enfin Berger a signalé plus récemment ' des faits très curieux qui

1 Berger; Centralbl. f New., 1880, 5, pag. 73.

ruinent la théorie sensitive de l'ataxie. Il a vu dans plusieurs cas l'anesthésie disparaître à un certain moment de la maladie, malgré la continuation normale et l'aggravation progressive du tabès. La sensibilité redevient normale, et cela non seulement à la peau, mais dans les parties profondes. Cependant la maladie suit son évolution ; dans deux cas, on a fait même l'autopsie et constaté la lésion des cordons postérieurs. Si ces faits se confirment (et nous en avons pour notre part observé de semblables), ils auront une grande valeur pour la physiologie pathologique du tabès.

Quoi qu'il en soit, nous ne croyons pas qu'on puisse attribuer l'ataxie à la perte delà sensibilité consciente, à l'abolition des perceptions sensibles. Mais on peut dire, alors, que la cause de l'ataxie est la perte de la sensibilité réflexe, inconsciente, de la moelle.

Les expériences faites sur l'homme par anesthésie plantaire artificielle ne peuvent plus étayer cette théorie ; cependant Vulpian, qui les cite, admet au fond cette perte de sensibilité réflexe. Il fait remarquer que les phénomènes constatés chez les animaux après la section des racines postérieures se produisent encore alors même que l'encéphale a été enlevé, et plus loin il dit textuellement : a Dans le tabès dorsalis... il peut y avoir abolition des impressions qui viennent de la périphérie et qui mettent en jeu d'une façon combinée, adaptée, et par un mécanisme réflexe des plus remarquables, les divers groupes de cellules médullaires dont le concours est nécessaire à l'exécution de tels ou tels mouvements. »

Cette théorie réflexe, assez différente de la théorie sensitive proprement dite, a été également adoptée en dernier lieu par Leyden *. C'est celle que Brown-Sequard avait déjà formulée. Pour lui, les cordons postérieurs sont les principaux moyens de transmission des excitations donnaut naissance aux mouvements réflexes qui sont indispensables à la marche et à la station. C'est aussi là, dans un certain sens, la théorie adoptée par Jaccoud, Carré, Cyon, etc.

Nous ferons deux objections à cette manière de voir : d'abord les réflexes en général ne sont pas toujours abolis dans le tabès; le réflexe tendineux est le plus souvent supprimé ; on peut en conclure que certains réflexes sont supprimés, et voilà tout. En second lieu, d'autres maladies altèrent l'activité réflexe de la moelle (lésions de la substance grise, des cordons latéraux, des nerfs périphériques) et ne s'accompagnent nullement d'incoordination motrice.

Il faut donc admettre qu'il y a dans le tabès abolition dune espèce particulière de réflexes en rapport avec la coordination, abolition en rapport avec les lésions d'une pairie spéciale de la moelle. Mais alors ce n'est plus expliquer l'ataxie par les troubles ordinaires de sensibilité consciente ou réflexe; c'est rentrer dans les théories, dont nous n'avons

1 Erb; Krankh. d. Rùck, pag. 171.

pas encore parlé, qui admettent que l'ataxie est un trouble moteur indépendant, un trouble de coordination direct.

C'est l'avis auquel Duchenne s'était rattaché après avoir abandonné l'idée du cervelet. C'est la théorie défendue aujourd'hui par Friedreich et par Erb.

Nous ferons remarquer seulement qu'on n'est pas très avancé après avoir accepté cette théorie. Il faut encore savoir comment cette puissance coordinatrice de la moelle s'exerce, quel est le mécanisme de production de l'ataxie. Pour trancher ce dernier point, nous trouvons alors trois théories, reposant toutes sur la considération non de la sensibilité, mais de la motilité, et attribuant l'ataxie, soit à des paralysies (Pierret), soit à des contractures (Onimus), soit à des troubles dans la tonicité musculaire (Clarke, Debove, etc.).

i° Pierret a fait d'abord remarquer que les paralysies transitoires existent dans l'ataxie, non seulement du côté des yeux, mais du côté des membres; c'est un élément qu'on néglige trop '. «Tantôt c'est une jambe qui est devenue paresseuse, dit-il ; tantôt ce sont les deux derniers doigts de la main qui n'obéissent que paresseusement à la volonté. Une hémiplégie subite peut marquer le début de la maladie. Friedreich a noté la paralysie des adducteurs de la cuisse. Carre, dans son Obs. xxx, note la paralysie des muscles sacro-lombaires. Dans notre Obs. v, on voit une paralysie du muscle azygos de la luette. Trousseau a signalé la paralysie transitoire de la langue comme un phénomène fréquent du début de l'affection. Tous les muscles moteurs de l'œil peuvent être affectés. Concluons donc que, dans le cours de l'ataxie, tous les muscles peuvent être le siège de paralysies dont le caractère est d'être transitoires et peu accentuées, s

On peut rapprocher ces parésies des paralysies réflexes par excitation des nerfs sensitifs. Les physiologistes ont vu que, quand on coupe les racines postérieures, les muscles innervés par les racines antérieures correspondantes perdent beaucoup de leur irritabilité. Brown-Sequard a bien étudié ces paralysies réflexes : une irritation centripète, siégeant en dehors du nerf sensible ou sur ce nerf, agit sur les éléments moteurs de la moelle et détermine des paralysies.

Le trijumeau peut et doit être considéré, dans sa partie sensitive, comme représentant plusieurs racines postérieures dont les racines motrices seraient les nerfs moteurs de l'œil, pathétique, masticateur, facial, etc.

Or, dans les névralgies de la face avec ou sans zona, on a noté la paralysie du moteur oculaire commun, exactement comme dans l'ataxie

1 Fournier a de nouveau insisté, dans ces derniers temps, sur la fréquence relative et trop méconnue des paralysies dans le tabès.

Debove, Bl. Edwards (voy. plus haut, pag. 5ig) ont également fait ressortir leur importance dans la symplomatologic de l'aflection.

locomotrice: Duncan, cité par Hybord, a observé un herpès dorso-pectoral avec hémiplégie transitoire du côté correspondant ; Greenhoogh, un zona cervical avec une paralysie faciale. On constate, de même, la paralysie motrice du trijumeau dans l'hémiatrophie de la face, qui est probablement une affection du trijumeau sensitif.

Les paralysies transitoires des tabétiques seraient du même ordre et se rapporteraient ainsi à la lésion du système sensitif.

Cela posé, Pierret rapproche l'incoordination motrice elle-même de ces parésies.

C'est un fait étrange, dit-il, « que, dans la même maladie, les muscles des yeux, les plus réguliers de l'organisme, se paralysent, tandis que les muscles des membres deviennent, comme on dit, incoordonnés- Pour nous, il nous semble que les muscles des yeux doivent rentrer dans la loi commune, et même qu'ils peuvent servir à étudier et à interpréter les lois del'ataxie du mouvement».

Dans les membres, « l'insuffisance d'un muscle assez volumineux est incapable de se traduire, dans l'attitude, par une déformation appréciable; mais, dès qu'il est fait une tentative de mouvement dans lequel le muscle parétique est l'antagoniste d'un muscle sain, celui-ci l'emporte sur l'autre et le mouvement dépasse le but ». L'ataxie motrice serait la conséquence de la parésie des antagonistes.

2° Onimus a formulé une théorie qui est la contre-partie de celle de Pierret : il rapporte l'incoordination motrice à des contractures.

«Dans l'ataxie locomotrice, dit-il1, nous avons observé des contractures incontestables, et nous sommes persuadé que la contracture joue un très grand rôle dans l'incoordination des mouvements chez les malades... On n'a guère insisté sur ces raideurs chez les ataxiques, mais il est certain pour nous qu'on doit les trouver chez tous ceux qui sont malades depuis quelque temps et qui ont des mouvements incoordonnés ; nous les avons toujours observées depuis que notre attention est attirée sur ce point... Elles limitent les mouvements volontaires et empêchent la coordination des mouvements. Ainsi, pour le pied, l'élévation de la pointe du pied ne se fait jamais nettement et surtout ne peut se maintenir longtemps, à cause de l'état de contracture des muscles de la partie postérieure. C'est probablement aussi à cette cause qu'est due la marche des ataxiques et surtout la manière caractéristique dont ils appliquent la pointe du pied sur le sol... Ladiplopie chez les ataxiques est également le résultat de cette influence, et nous croyons que les muscles de l'œil sont atteints dans ces cas, non de paralysie réelle, mais bien de contractures. »

Les deux théories d'Onimus et de Pierret ne me paraissent pas contradictoires. Elles s'appliquent non seulement à des phases différentes de la maladie, mais aussi et surtout à des sujets différents.

Onimus ; Art. Contractures, in Dictionnaire encyclopédique , pag. 83.

Il y a des ataxiques à forme tonique ou spastique, et des ataxiques à forme paralytique. Nous ne voyons donc aucune difficulté à admettre les deux manières de voir de Pierret et d'Onimus, en enlevant à chacune d'elles le caractère absolu, qui est une exagération.

3° Debove et Boudet ont enfin insisté, dans ces derniers temps, sur les troubles que présente le tonus musculaire chez les ataxiques. Voici les conclusions de leur travail * :

« La tonicité musculaire des tabétiques est profondément modifiée.

» M. Tschiriew a soutenu qu'elle était diminuée d'une façon générale. Nous l'avons trouvée conservée dans nombrede muscles, et nous avons surtout été frappés par son inégalité dans les divers groupes musculaires d'un même membre. On peut reconnaître ces différences par le palper, l'auscultation et l'étude de la secousse musculaire.

» Chez la plupart des ataxiques, on constate, au toucher, que les muscles d'un même membre présentent une consistance inégale, ce qui paraît devoir être attribué à une diminution de tonicité de certains d'entre eux.

» En examinant les mêmes muscles àl'aidedumyophone imaginé par l'un de nous2, nous avons pu saisir de grandes variations dans la tonalité, et surtout dans l'intensité du bruit musculaire. Or, le bruit musculaire étant dû au tonus, nous nous sommes crus autorisés à conclure que ce dernier était très inégal chez les ataxiques.

» Par l'étude de la secousse musculaire faite à l'aide des appareils enregistreurs, nous avons reconnu que le temps perdu varie d'un groupe musculaire à l'autre, et que les variations sont plus accentuées qu'à l'état physiologique.

» Ces diverses recherches nous ont fait admettre chez les ataxiques une très grande inégalité de la tonicité musculaire, et cette inégalité nous paraît être la cause de l'incoordination motrice 3. »

Ainsi, le tonus musculaire serait modifié, et inégalement modifié, dans l'ataxie locomotrice : conservé ici, diminué là ; nous ajouterions volontiers : augmenté ailleurs.

Nous ferons encore remarquer que cette théorie n'est pas en contradiction avec celles d'Onimus et de Pierret. Le tonus diminué dans certains muscles va à la parésie de Pierret, et le tonus augmenté dans certains autres ou chez d'autres sujets constitue la contracture d'Onimus.

En résumé, on voit que la théorie de l'ataxie n'est pas encore établie hors de toute contestation. Voici ce que nous croyons pouvoir dire actuellement.

1 Debove et Boudet ; Société de Biologie, if, février 1880.

2 Voy. la description de ce myophone dans notre Chronique mensuelle, Montpellier médical, avril 1880.

3 Cette théorie est analogue à celle de Lockart Clarke (Voy. Hammond; Maladies du Système nerveux, édition française, pag. 705).

L'ataxie n'est un effet banal et ordinaire, ni de l'anesthésie consciente, ni de l'anesthésie réflexe, ni de la paralysie, ni de la contracture. C'est un trouble moteur dépendant de tous ces éléments particuliers, mais spécial et caractérisé dans son point de départ et dans ses allures.

Toute contraction musculaire exige une intervention spinale, une coordination médullaire. Les lésions du système spinal postérieur altèrent cette coordination spinale. L'ataxie se produit dans ces cas, soit par des paralysies isolées, soit par des contractures disséminées ; peutêtre par l'un ou l'autre de ces processus, suivant les cas.

En fait, nous revenons ainsi à la simple notion de Duchenne, qui voyait dans l'ataxie un trouble moteur spécial : c'est un trouble de coordination, directement sous la dépendance de ï altération des faisceaux postérieurs ou des racines postérieures.

La physiologie pathologique du signe de Romberg a été également très discutée.

Ce symptôme, qui avait été signalé par Brach avant d'être décrit par Romberg, d'où le nom de signe de Brach-Romberg sous lequel on le désigne quelquefois, a été étudié plus haut (pag. 5i8). Il est caractérisé, on se le rappelle, par « l'influence qu'exerce l'occlusion des yeux, ou plutôt le passage brusque de la lumière à l'obscurité, sur la marche et l'équilibre du tabétique ». Ce phénomène est tout à fait indépendant de l'incoordination motrice.

Le tabétique ne peut, comme l'homme sain, marcher sous l'impulsion instinctive et réflexe de sa moelle; il a besoin, puisque sa moelle est altérée, de faire intervenir son cerveau ; « il utilise ses yeux en guise de béquilles pour remédier à l'incoordination motrice ». Constamment il regarde, non pas ses pieds comme on l'a dit longtemps, mais la place où il va les poser.

Le signe de Romberg étant provoqué par l'occlusion « brusque » des yeux, on conçoit que l'existence d'une cécité précoce atténue notablement le développement de ce phénomène.

La plupart des auteurs font du signe de Romberg une conséquence des troubles de la sensibilité. On n'invoque plus, comme autrefois, une altération de la sensibilité tactile de la peau (anesthésie plantaire), puisque les hystériques, dont la surface cutanée est le domaine par excellence des troubles de cet ordre, ne présentent pas habituellement le symptôme en question ; maison fait intervenir la perte d'un autre mode de sensibilité, du sens musculaire1. Voici les principaux arguments que nous opposons à cette manière de voir * :

i° S'il s'agit de l'abolition du sens musculaire, comment expliquer que l'influence d'un brusque passage de la lumière à l'obscurité soit un

1 Blocq et Onanoff ; Séméiologie des Maladies nerveuses, 1892, pag. 62.

2 Archives de Neurologie, janvier 1893.

élément pathogénique indispensable? Pourquoi un ataxique aveugle se distingue-t-il, à ce point de vue, d'un ataxique qui ferme les yeux?

2° Pourquoi les modifications de la marche ou de la station ne sontelles point les mêmes, quand on empêche le malade d'y voir (par l'occlusion des yeux) et quand on l'empêche simplement de regarder ses pieds?

Il est démontré, en effet, que l'interposition d'une surface opaque entre les yeux du malade et ses membres inférieurs ne porte aucune atteinte à l'équilibre.

Et cependant, si le sens musculaire intervenait, le sujet devrait, dans ce cas, s'effondrer aussi bien que les yeux fermés.

3° Certains sujets, présentant à un haut degré le signe de Romberg, ont cependant conservé dans toute son intégrité leur sens musculaire. La malade qui a fait l'objet de nos récentes leçons sur le signe de Romberg présentait cette dissociation, qui a d'ailleurs été signalée dans un certain nombre de cas. Erb, pour concilier ces faits avec la théorie, admet que le signe de Romberg constitue le premier et le plus léger symptôme d'une perte du sens musculaire qu'aucun autre trouble ne viendrait encore affirmer.

4° Inversement, on voit, chez les hystériques en particulier, la disparition du sens musculaire se produire sans que le signe de Romberg se manifeste. Il survient, dans ce cas, des troubles moteurs (les malades, par exemple, restent immobiles tout en croyant se mouvoir), mais le phénomène de Romberg proprement dit fait défaut,

La perte du sens musculaire ne suffit donc pas (c'est du moins notre opinion) à édifier la théorie pathogénique du signe de Romberg.

Il nous semble, au contraire, que ce symptôme a d'étroites analogies avec certains vertiges qui se produisent par l'occlusion des yeux. Dans les deux cas, il s'agit d'une sensation de perte d'équilibre, accompagnée d'angoisse et de terreur, pouvant aboutir à la chute, et cela sans perte de connaissance.

En somme, nous considérons le phénomène de Romberg comme une variété de vertige, et non comme une conséquence de la perte du sens musculaire.

Nous n'avons parlé que des cas types et n'avons cherché à interpréter que l'incoordination. Il faut dire encore un mot des complications anatomiques que peut présenter le tabès ; nous grouperons ici certaines notions qui se trouvent disséminées dans le cours de notre exposé.

Ainsi, on observe quelquefois, dans cette maladie, de l'atrophie musculaire; dans ces cas, il y a souvent une lésion des cornes antérieures. Tels sont les faits de Pierret (1870), Voisin (1875), etc.

L'hémiatrophie de la langue, dont nous avons parlé plus haut, correspond de la même manière à une altération des cellules qui constituent le noyau bulbaire de l'hypoglosse'.

1 Voy. pag. 544.

On a également noté des cas de complication de la sclérose postérieure par une sclérose latérale. Nous citerons les observations récentes de Barbesiu1, Westphal2, Schultze, etc.3.

Ce dernier auteur a encore vu l'ataxie locomotrice compliquée de sclérose en plaques *. Nous étudierons plus tard ses rapports avec la paralysie générale.

Dans tous ces cas, les symptômes de ces diverses lésions se superposent.

Les arthropathies tiennent-elles à l'altération des cordons postérieurs, à une lésion des cornes antérieures on reconnaissent-elles une autre origine ? Les faits ne sont pas encore démonstratifs. Michel5 a réuni sept autopsies de tabétiques avec arthropathies et examen de la moelle. En voici les résultats : 1 . Charcot et Joffroy 6 : ataxie locomotrice avec arthropathie de l'épaule gauche; lésions ordinaires, et, en plus, lésion atrophique de la corne antérieure gauche, dans les deux tiers inférieurs du renflement cervical. — 2. Pierret7 : arthropathie du genou gauche ; atrophie considérable de la corne antérieure gauche, entre la onzième et la douzième paires dorsales. — 3. Liouville8: lésion, mais insuffisamment précise. — 4- Liouville et Heydenreich : lésion, mais 'plus vague encore. — 5. Bourceret et Coyne (1875) : aucune lésion des cornes antérieures. — 6. et 7. Raymond9 : aucune lésion non plus.

Michel fait remarquer en même temps que les arthropathies sont rares dans les autres maladies des cornes antérieures : on n'en connaît qu'un cas dans la paralysie infantile, et, si les observations sont plus nombreuses pour l'atrophie musculaire progressive, elles y sont cependant encore rares. Récemment, toutefois, on a signalé dans la syringomyélie des arthropathies et des fractures, analogues à celles du tabès 10.

Il faut donc conclure, au moins, que la question est encore en litige.

Voilà l'histoire clinique de la maladie complétée par l'histoire

1 Barbesiu; Centralbl. f. New,, 1879, 10, pag. 228.

2 Westphal ; IbicL, 1879, 17, pag. 3g2.

3 Schultze ; Arch. f. pathol. Anat., LXXIX, I. — Centralbl. f. New., III, pag. 177.

4 Schultze ; Centralbl. f.Nerv.. 1S79, 12, pag. 274.

6 Michel; Gazette hebdomadaire, 1877, n° 22; — et Thèse citée. ,! Charcot et Joffroy ; Archives de Physiologie, 1870. ' Pierret ; Ibid., "1870.

8 Liouville ; Société Anatomique, 1874,

9 Raymond ; in Thèse de Blum, 1875.

10 Diverses théories ont encore été émises pour expliquer la genèse des arthropathies tabétiques : Volkmann, nous l'avons vu, leur attribue une origine traumatique; Strumpell les rattache à la syphilis, les Anglais au rhumatisme; Virchow y voit une forme de l'arthrite déformante ; Paget en fait une maladie nouvelle. Enfin, pour divers auteurs (Pitres et Vajllard, Déjerine, Westphal, etc.), elles traduiraient l'altération des nerf s 'périphériques .

analomique. Quelle conclusion pouvons-nous en tirer sur la nature du tabès ?

Il ne faut pas trop se laisser aller à appeler cette maladie la sclérose des cordons postérieurs ou des racines postérieures. C'est là certainement la lésion principale. Mais tout ne s'explique pas par cette lésion, ni par l'extension naturelle de cette lésion. Une lésion bien importante et du début est celle des nerfs optiques, qui marche de la périphérie vers le centre ; il faut tenir grand compte, et on y tend de plus en plus, des lésions périphériques.

L'ataxie locomotrice n'est donc pas une maladie locale : c'est une maladie générale. C'est un type clinique qui ne peut pas être défini par la lésion des cordons postérieurs, et auquel il vaut beaucoup mieux conserver le nom clinique d'ataxie locomotrice progressive ou de tabès dorsal.

C'est là tout ce qu'on peut dire pour le moment. Nous reviendrons plus tard sur les analogies que présente cette maladie avec les autres grandes maladies cérébro-spinales, comme la paralysie générale et la sclérose en plaques.

Le diagnostic est quelquefois difficile, surtout dans les cas incomplets.

Il est indispensable, en vue de ce diagnostic, d'avoir bien présent à l'esprit l'ensemble de la symptomatologie du tabès ; on peut la résumer de la façon suivante ' :

i [ /Douleurs fulgurantes.

1 \ sensitifs jAnesthésie ou hyperesthésie en plaques.