III. — Myopathies progressives primitives

Les myopathies sont des affections primitives du système musculaire, et, à ce titre, ne devraient pas rentrer dans le cadre de nos descriptions ; mais, nous le répétons, en raison des analogies qui les unissent

1 Consulter sur les myopathies en général :

Charcot ; Progrès médical, i885 ;

Marie et Guinon ; Revue de Médecine, oct. i885 ;

Brissaud ; Gazette hebdomadaire, 1886 ;

Ladame ; Revue de Médecine, octobre 1886;

Florand ; Archives générales de Médecine, 1886 ;

P. Raymond ; Revue générale, in Gazette des Hôpitaux, 6 octobre iSSS ;

Raymond; Atrophies musculaires et maladies amyotrojihiques, Traité, 1889;

Joffroy et Achard ; Archives de Médecine expérimentale et d'anatomie pathologique, 1889, pag. 576;

Erb ; Samml. kl. Vortr. von Volkmann, 1890, n° 2 ; — Deut. Zeit. f. Nervenh'eilk., I, 1891.

L'ensemble des formes morbides dont nous allons nous occuper a reçu encore les dénominations suivantes : Myopathie atrophique progressive, dystrophie musculaire pirogi'essive (Erb), atrophie musculaire progressive myopathique, etc.

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aux atrophies myélopathiques, elles méritent sans contredit de prendre place dans cette étude.

Cette histoire est de date récente et n'a guère commencé qu'en 1884. Cette même année, par une curieuse coïncidence, Erb d'une part, Landouzy et Déjerine de l'autre, ont décrit les deux principaux types. — Nombre d'années auparavant, Duchenne avait également tracé le tableau clinique d'une forme importante, le typepseudo-hypertrophique; mais il avait méconnu la nature de l'affection, dont il faisait une variété de la myélopathie qui porte son nom.— Nous citerons encore les noms de Leyden, Môbius, Zimmerlin, Charcot, Marie, Brossard, dont nous apprécierons l'œuvre au cours de cette description.

On distingue dans les myopathies un grand nombre de variétés. Cependant il existe, entre les divers types myopathiques, d'étroites analogies et un ensemble de caractères communs qu'il nous paraît bon d3 mettre tout d'abord en lumière.

Caractères cliniques généraux des myopathies.

i° L'atrophie musculaire, dans les myopathies, n'offre dans sa distribution aucun rapport avec les territoires nerveux de la région qu'elle affecte ; autrement dit, elle ne se limite jamais au domaine innervé par un ou plusieurs filets nerveux ; elle empiète, confusément en apparence, sur le champ d'innervation de plusieurs troncs nerveux, dont elle est loin d'épuiser la distribution. — Elle débute, dans la plupart de ses types, par la face ou par la racine des membres, plutôt que par les extrémités.

2° Tout muscle atteint est envahi en totalité; il l'est également dans ses diverses parties, d'où l'absence de ces mouvements vermiculaires, de ces contractions fibrillaires, que l'on observe communément dans l'atrophie myélopathique1.

3° L'atrophie musculaire s'accompagne, dans certaines formes, de pseudo-hypertrophies disséminées.

4° H n'existe aucune modification qualitative des réactions électriques. Certainement la réaction du muscle en face du courant électrique diminue peu à peu, proportionnellement au degré de l'atrophie; mais la modification est purement quantitative ; que le courant porte sur le nerf ou le muscle, qu'il s'agisse du courant faradique ou galvanique, la diminution de l'excitabilité est la même, et elle est en rapport avec l'amoindrissement de l'élément contractile 2.

1 Cependant Spillmann et Haushaltee (Revue de Médecine, juin 1890), dans deux faits classiques à tous autres points de vue, ont nettement constaté la présence des contractions fibrillaires.

2 Bédard et Rbmond (Archives générales de Médecine, juillet 1891) ont tout récemment signalé la réaction de dégénérescence dans un cas de paralysie pseudohyper trophique.

628 maladies de la moelle.

5° L'atrophie musculaire s'accompagne souvent de rétractions tendineuses, dont le biceps est le siège de prédilection '.

6° La sensibilité, les fonctions sensorielles, végétatives et psychiques2 sont intactes3. Il n'existe ni troubles trophiques, ni troubles du côté des sphincters, ni complications bulbaires.

7° Les réflexes tendineux sont conservés, mais subissent, dans les régions atrophiées, une atténuation d'intensité proportionnelle à la diminution de l'énergie musculaire.

8° L'atrophie porte exclusivement sur les muscles de la vie de relation. La musculature des appareils spéciaux (pharynx, larynx, diaphragme) est exceptionnellement envahie par le processus.

9° En raison d'une localisation pareille et de l'intégrité des muscles dont le bon fonctionnement ne saurait être lésé sans compromettre l'existence, on conçoit que la durée des myopathies soit habituellement très prolongée. Leur évolution est, en outre, encore ralentie par des rémissions qui viennent en interrompre le cours régulier.

io° Etiologie. — Quelle que soit la variété à laquelle on ait affaire, l'atrophie myopathique présente toujours le caractère familial.

L'hérédité est plus souvent collatérale que directe ; les myopathiques, en effet, se marient rarement et, lorsqu'ils le font, il est habituel que leur union demeure stérile.

L'hérédité collatérale, par contre, paraît bien établie. Aran cite un capitaine au long cours qui meurt d'atrophie musculaire progressive, ainsi que son frère et un oncle maternel. Robert a trouvé une influence héréditaire dans i8cas sur 69 ; il y avait 29 personnes atteintes dans dix familles. Friedreich parle de quatre frères qui ont eu la même maladie ; la sœur était saine, mais deux frères de la mère avaient eu encore le même mal.

Les faits sans contredit les plus curieux à ce point de vue sont l'histoire de la famille Wetherbee, que l'on trouvera dans le Traité d'Hammond, et celle de la famille Bessel, observée par Naunyn, et qui se résume dans le tableau de la page suivante.

Les hommes sont beaucoup plus souvent atteints que les femmes. Dans la famille Wetherbee, les hommes seuls furent atteints. Tous les malades de Hammond ont été des hommes. Robert a vu 48 hommes sur 99 cas ; Aran 9 sur 11 ; Friedreich 82 sur 100, etc.

1 Ces rétractions tendineuses peuvent aussi porter sur les muscles des extrémités et provoquer la formation du «pied bot myopathique », souvent justiciable de la ténotomie.

2 Toutefois, on a souvent remarqué, depuis Duchenne, que les enfants atteints de paralysie pseudo-hypertrophique présentent en général une intelligence peu développée. — Voy. sur ce point, Pilliet; Revue de Médecine, mai 1890.

3 RoviGHiet Levi (Riv. sperim. di frenotria, 1892, XVII, /,, pag.492) ont cependant constaté, dans trois cas, la présence de crampes douloureuses très vives dans les mollets et les membres inférieurs.

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Dans l'intéressante observation publiée par notre ancien interne Bourguet \ quatre frères, sur dix enfants, avaient été atteints successivement. Enfin vous avez pu voir, tout récemment, dans notre service deux enfants appartenant à la même famille et simultanément atteints, à des degrés divers, de paralysie pseudo-hypertrophique ; notre interne Cannac vient de publier leur histoire2.

Il est remarquable que, lorsque plusieurs sujets sont atteints dans une même famille, ils soient tous frappés au même âge, habituellement dans l'enfance ou au voisinage delà puberté. Dans le cas de Bourguet, les quatre frères avaient vu leur atrophie débuter à douze ans.

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Tels sont les principaux caractères communs aux diverses myopathies. Nous pouvons maintenant passer en revue divers types et détailler les caractères particuliers de chacun d'entre eux.

On a créé de nombreuses subdivisions dans le cadre des myopathies; mais il est un certain nombre de types dont la réalité n'est point assise sur des preuves anatomiques suffisantes. D'autre part, certains types, de description clinique identique, ne diffèrentles uns des autres que par le nom qui leur est affecté.

Il nous semble que cette étude peut se réduire à l'analyse de trois types, nettement différenciés :