I. Type facio-scapulo-huméral, de Laxdouzy-Déjerixe

Celte forme d'atrophie musculaire avait déjà été entrevue, au point de vue clinique, par Duchenne et Remak, quand Landouzy et Déjerine l'ont isolée anatomiquement et séparée du groupe des atrophies myélopathiques, sous le nom de myopathie atrophique de V enfance.

L'affection, familiale au plus haut degré, se montre en général dans la seconde enfance et débute exceptionnellement chez l'adulte.

L'atrophie commence habituellement par la face, et en particulier par l'orbiculaire des lèvres.

La musculature du visage est frappée symétriquement et en totalité ; il en résulte un aspect tout spécial du sujet, auquel on a donné le nom de faciès myopalhique -: « Le petit malade prend une toute autre figure que les enfants de son âge : sa physionomie, aussi bien au repos que dans les efforts de mimique, prend un aspect particulier dont la singularité, pour ne pas sauter de prime abord aux yeux, frappe et étonne dès qu'on le regarde et l'étudié avec quelque attention. On s'aperçoit alors que la figure, aussi bien dans les détails que dans l'ensemble, forme un masque original dont nous aurons à faire ressortir les caractères et toute la valeur, tant au point de vuesymptomatique qu'au point de vue diagnostique. Le front est remarquablement lisse; aucun pli, aucune ride ne vient jamais (que l'enfant pleure ou rie) changer l'état poli des régions frontale et sourcilière. L'œil paraît plus grand ouvert, sans pourtant qu'il y ait la moindre tendance à de l'exophtalmie».

Au repos, la face est donc sérieuse, immobile, d'expression chagrine et un peu hébétée. Cherche-t-on à provoquer un jeu de physionomie, il résulte de la contraction insuffisante ou anormale de certains muscles une mimique décevante : l'occlusion des yeux est impossible; il persiste, malgré tous les efforts, une lagophtalmie permanente (les paupières demeurent entr'ouvertes même au cours du sommeil) ; l'occlusion de la bouche de même ; les lèvres, l'inférieure surtout, sont en ectropion [lèvre de tapir); « elles se renversent en dehors, de manière à simuler l'aspect habituel de ces organes chez les strumeux ». Les actes nécessitant la

1 II faut lire en entier les importants mémoires de Landouzy et Déjerine sur la Myopathie atrophique (Revue de Médecine, 1880, nos 2 et 4. — 1886, pag. 977 ; — et 1S89). La première communication de ces auteurs à l'Académie des Sciences est du 7 janvier 1884.

Voy. sur le même sujet:

Spillmann et Haushalter; Revue de Médecine, juin 1888, pag. 45i ;

Le Noir et Bezançon ; Revue de Médecine, avril 1S90 ;

Sperling ; Neurol. Centr., 1889, 3;

Freyhan; Zeits. f. kl, Med., XIX, 4, 1891 ;

Menut ; Thèse de Lyon, 1890-91.

- Landouzy; Société médicale des Hôpitaux, novembre 188G.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 631

juxtaposition des lèvres ne peuvent être réalisés'; vient-on à solliciter un mouvement de gaieté, le sujet « rit jaune, avec un air vexé » (Marie et Guinon).

Les tentatives destinées à provoquer la contraction de l'orbiculaire (actes de siffler, souffler, prononciation des labiales) amènent au contraire l'élargissement de la fente buccale. Ce résultat imprévu est produit par la prédominance d'action des muscles antagonistes (muscles de la face) , qui se contractent en même temps que l'orbiculaire.

L'atrophie peut rester longtemps localisée à la face ; elle envahit ensuite les membres supérieurs. Au lieu de progresser, comme dans le type Aran-Duchenne, de la périphérie vers la racine des membres, elle s'étend, en sens inverse, de la ceinture scapulaire vers l'extrémité terminale.

L'atrophie débute classiquement, dans les membres supérieurs, par les muscles de l'épaule et du bras : trapèze, rhomboïde, grand pectoral, petit pectoral, deltoïde, biceps, brachial antérieur, triceps ; elle envahit fréquemment le long supinateur et les radiaux. Par contre, les sus et sousépineux, les sous-scapulaires, la plupart des muscles de l'avant-bras et de la main, conservent habituellement leur volume normal. Il existe donc un contraste frappant entre le calibre du segment supérieur du membre et les dimensions du segment terminal.

Quelquefois, cependant, les muscles de la main (court abducteur du pouce, interosseux) participent à l'atrophie.

Enfin, les membres inférieurs sont atteints en dernier lieu. Ici encore, l'atrophie progresse de haut en bas ; elle envahit tout d'abord les muscles de la ceinture pelvienne, et souvent en même temps ceux de la masse sacro-lombaire. Elle atteint ensuite les muscles de la cuisse, mais respecte habituellement la musculature de la jambe et du pied.

Les muscles profonds du cou et de la nuque, le trapèze supérieur (ultimum moriens, comme dans le type Aran-Duchenne), les muscles striés des appareils spéciaux (langue, pharynx, larynx, muscles oculaires), les muscles lisses, sont également respectés. Il est rare que le diaphragme, les muscles intercostaux et ceux de la paroi abdominale, participent au processus.

On a signalé une déformation très particulière du thorax : le sternum, au lieu de sa convexité normale, présenterait une surface plane ou concave (gouttière stemale), qui mettrait en relief les cartilages costaux. Par contre, en arrière, l'angle inférieur des omoplates forme saillie (scapulœ alatœ). par suite de l'atrophie du segment inférieur du trapèze.

1 II est, par exemple, impossible au sujet de siffler par le mécanisme habituel. Cependant certains myopathiques parviennent à siffler, malgré l'écartement des lèvres, en appliquant la langue contre les arcades dentaires et projetant avec force le courant expiratoire contre ces dernières ; ils substituent, si l'on peut s'exprimer ainsi, le « sifflet dentaire » au « sifflet labial». C'est dire qu'il ne faudrait pas, en clinique, attacher à ce signe une trop grande importance.

L'airophie cle la ceinture scapulaire et delà ceinture pelvienne, jointe à celle des muscles sacro-lombaires, provoque des déformations et des attitudes caractéristiques, que nous retrouverons en décrivant le type suivant.

Les caractères communs que nous avons assignés à l'ensemble des myopathies s'appliquent en totalité au type Landouzy-Déjerine ; inutile par conséquent d'insister sur l'absence des contractions fibrillaires, de la réaction de dégénérescence, l'existence de rétractions tendineuses, la conservation des réflexes, etc.

Il est, toutefois, important de signaler le défaut habituel de pseudohypertrophie musculaire, ou d'hypertrophie vraie, dans le type Landouzy-Déjerine.

En somme, les caractères de cette variété de myopathie peuvent être résumés de la façon suivante :

i° Début de l'atrophie par la face ifacies myopathique) ;

2° Envahissement progressif des membres supérieurs et inférieurs, à partir de leur segment radiculaire ;

3° Défaut d'hypertrophie.

IL Type scapulo-huméral, ou forme juvénile de Erb '.

La même année où paraissait l'important travail de Landouzy et Déjerine (i884), Erb décrivait sous le nom de forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive, ou de dystrophie musculaire progressive, un type de myopathie qui offre avec le précédent de nombreuses analogies et s'en écarte seulement par quelques caractères symptomatiques. Nous ajouterons même que les travaux de Erb sont les premiers en date, puisqu'il avait déjà, en 1882, ébauché la description des affections myopathiques dans son remarquable traité àiElecirothérapie.

Le type scapulo-huméral diffère tout d'abord du type Landouzy-Déjerine par le défaut de participation de la face et, partant, l'absence du faciès myopathique. Aussi les auteurs allemands, rapportant toutes les découvertes récentes sur les myopathies aux travaux de leur compatriote, décrivent-ils le type mis en lumière par les deux savants français sous le nom de « forme juvénile de Erb avec participation de la face » (Remak) .

De plus, tandis que le type Landouzy-Déjerine est un type atrophique pur, la forme juvénile de Erb s'accompagne souvent <ï hypertrophie. Celle-ci, tantôt réelle, tantôt apparente pseudo-hypertrophie), frappe en général les muscles suivants: deltoïde, muscles ronds et épineux, triceps, et, au membre inférieur, le couturier et les muscles du mollet. Elle fait défaut dans certains cas, mais, d'autres fois, prédomine sur l'atrophie. — La consistance des muscles hypertrophiés est généralement

' Erb; Dent. Arch. f. klin. Med., 1884 : — Samml. kl. Vortr. con Volkmann, 11° 2, 1890; — et Dent. Zeitts. f. Nervenheilk., I, 1891.