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pâteuse el analogue à celle de la graisse figée; leur volume contraste étrangement avec l'atrophie des régions avoisinantes.

Enfin, la dystrophie musculaire décrite par l'auteur allemand s'écarte encore du type précédent par l'âge auquel apparaît le début de l'affection : celle-ci se montre en général dans l'adolescence, aux environs de la vingtième année.

En dehors de ces trois principaux éléments distinctifs, le type de Erb et le type Landouzy-Déjerine présentent d'étroites analogies : envahissement identique de la ceinture scapulaire1 et de la ceinture pelvienne; même intégrité relative des mains et des avant-bras, des pieds et des jambes, vis-à-vis du processus atrophique. — En somme, n'étaient l'absence d'atrophie faciale et les hypertrophies ou pseudo-hypertrophies disséminées, il nous faudrait rééditer la précédente description.

Il y a lieu, maintenant, de dire un mot des déformations et des attitudes qui sont communes au deux variétés que nous venons d'étudier.

Nous empruntons en partie cette description à l'intéressant mémoire de Bourguet2, qui a minutieusement décrit, d'après un malade de notre service, les conséquences fonctionnelles de l'atrophie myopathique, et a joint à son travail des croquis très suggestifs (PI. XIX).

« De tous les points du corps, ce sont les muscles de la ceinture pelvienne qui sont le plus profondément atteints. Les muscles fessiers sont entièrement détruits ; on constate en même temps que les cuisses sont en demi-flexion lorsque le dos et les reins reposent exactement sur le plan du lit. Duchenne (de Boulogne) avait montré [Physiologie de la station et de la marche) que la paralysie du grand fessier amenait cette attitude par suite de l'action du psoas iliaque ; mais, si l'on essaye de vaincre cette dernière flexion, on voit la région lombaire se creuser d'une profonde ensellure et le bassin exécuter un mouvement de bascule qui ramène son bord supérieur en avant; si, au contraire, on essaye le mouvement en maintenant solidement les épines supérieures antérieures, on ne peut plus arriver à mettre les cuisses dans l'axe du corps, ce qui montre bien que l'ensellure n'est pas due à une déformation de la colonne vertébrale, mais bien à une rétraction du psoas et des muscles antérieurs de la cuisse, analogue à celle que présentent les biceps.

«.... Au lit, le malade se couche indifféremment sur le côté droit et sur le côté gauche. Quand il veut changer de position, il se livre à de curieux mouvements de reptation, prenant successivement des points d'appui sur les pieds, sur les coudes, sur la nuque. — Pour se coucher à

1 L'affection débute, en général, par la ceinture scapulaire, comme le type myélopathique de Vulpian ; on l'a vue exceptionnellement débuter par la racine des membres inférieurs»

2 Bourguet ; loc. cit.

plat ventre par exemple, il saisit sa tête entre ses deux mains et commence à la tourner du côté sur lequel il veut se mettre ; puis, s'aidant des coudes, des genoux, saisissant les couvertures avec les mains, il arrive peu à peu à effectuer le mouvement voulu. — Quand il veut s'asseoir sur son séant, il commence par appuyer fortement la nuque sur le plan du lit et forme un arc de cercle, ne touchant lelit qu'avec la nuque et le siège ; il donne alors une violente secousse et se trouve dans le décubitus latéral ; glissant enfin le bras sur lequel il est couché sous son thorax, il s'en sert comme d'un levier pour soutenir son corps, tandis que de la main restée libre il se cramponne aux couvertures ; il arrive ainsi à s'asseoir sur le lit. — Pour descendre à terre, il saisit ses jambes avec ses mains et les jette en dehors du lit ; par de légers mouvements d'oscillation du bassin, il se laisse peu à peu glisser jusqu'au sol, et il peut encore se tenir debout en restant appuyé contre le lit ; si ce point d'appui lui manque, ses fléchisseurs n'auront plus la force de le maintenir et il est obligé de s'accroupir.

« Le phénomène le plus curieux qu'il présente est le mode de progression qu'il a dû adopter et qu'il désigne très nettement sous le nom de marche de crapaud. Il se tient accroupi, la main reposant sur le genou correspondant, et il use de tout ce qui lui reste de force dans le bras pour porter sa jambe en avant et avancer ainsi d'un pas ; il en fait de même pour l'autre jambe, et il arrive ainsi à progresser assez vite.

«D'autres fois, il peut abandonner ses genoux et se contente de prendre de loin en loin un point d'appui sur le sol avec la pulpe de ses doigts allongés ; cela rappelle un peu la marche de certains grands singes. Au moment où le poids du corps se porte d'une jambe sur l'autre, la jambe est en flexion complète sur la cuisse, et le talon vient toucher l'ischion correspondant. Enfin quand le malade veut se reposer, il s'assied sur son talon droit dans la position du tireur à genou, avec cette différence que le genou ne touche pas le sol ; en même temps, son coude gauche s'appuie sur son genou gauche, et sa main vient soutenir son menton. Il peut rester quatre heures dans cette position (PI. XIX).

» En somme, notre homme utilise tous les muscles qui lui restent pour faire un nombre assez considérable de mouvements. Il ne peut pas mettre les mains sur sa tête, mais il y arrive en imprimant à son épaule un mouvement de balancement, qui lance son bras comme on le fait de la manche d'un vêtement que l'on porte sur les épaules. Disons enfin qu'il peut quelquefois arriver à se redresser en prenant avec ses mains des points d'appui successifs sur ses jambes, ses genoux et ses mains ; il grimpe le long de ses jambes, comme l'a dit Erb.»

La «démarche de crapaud» ne s'observe que dans les atrophies très avancées ; dans les cas moins accentués, alors que l'atrophie de la ceinture pelvienne et des masses sacro-lombaires est à son début et que les troubles fonctionnels sont encore rudimentaires, le mode de déambulation est tout aussi caractéristique : le ventre saillant, la tête et la poitrine

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rejettes en arrière, exagérant volontairement l'ensellure pour rétablir le centre de gravité compromis, les mains croisées derrière le dos pour suppléer la musculature des lombes, les jambes écartées pour élargir sa base de sustentation, l'atrophique avance avec lenteur en se dandinant, la démarche pompeuse et emphatique, l'air solennel, empesé et ridiculement important.

Marie et Onanoff ' ont récemment signalé des déformations crâniennes chez les myopathiques du type Erb. Le diamètre antéro-postérieur du crâne est notablement réduit de volume, ce qui amène un accroissement énorme du chiffre représentant Yindice céphalique. Chez l'individu sain, ce dernier, que l'on obtient en multipliant par 100 le diamètre transverse maximum et en divisant par le diamètre antéro-postérieur, est, en moyenne, d'environ 80.

Dans un cas de myopathie. Marie a obtenu le chiffre de 101, 2. Or, comme le fait remarquer l'auteur, la lésion osseuse ne paraît pas évoluer parallèlement aux altérations musculaires, puisqu'elle se montre à l'occasion d'une forme de myopathie dans laquelle les muscles de la face ne sont pas atteints.

Guinon et Souques 2 ont également décrit des déformations thoraciques consistant en : i° aplatissement du thorax; 2° élargissement transversal de la cage thoracique; 3° déjettement latéral du thorax, en sorte que la ligne médiane du thorax ne correspond plus à l'axe du corps (ce dernier terme pourrait, semble-t-il, être mis sur le compte du décubitus latéral prolongé). — Comme pour les déformations crâniennes, il s'agit là d'une lésion ostéo-trophique spéciale.

Il existe, entre le type de Erb et le type de Landouzy-Déjerine, des formes de transition, où l'on constate un léger degré de participation de la face, chez des sujets qu'on eût été tenté de rattacher, à première vue, au type scapulo-huméral pur. Nous avons vu à l'hôpital Saint-Antoine, dans le service de Brissaud3, qui lui a consacré une leçon, un malade

1 Marie et Onanoff ; Société médicale des Hôpitaux, 20 février 1891.

2 Guinon et Souques ; Bulletin de la Société anatomique, 1891, pag. 348.

3 Brissaud; Leçon du 10 décembre 1890;

Landouzy et Déjerine (Revue de Médecine, novembre 1886) ont également insisté sur la participation tardive de la face chez des sujets adultes, qui présentaient, depuis l'adolescence, la forme juvénile de Erb.

Ces mêmes auteurs ont trouvé, à l'autopsie d'un sujet qui avait présenté en apparence le type scapulo-huméral pur, une prolifération irritative des noyaux musculaires de la face, bien que ceux-ci eussent paru, durant la vie, absolument indemnes. Le type scapulo-huméral pourrait donc être légitimement considéré comme une variété ou un degré atténué du type facio-scapulo-huméral.

La maladie, qui, chez l'enfant, commence par la face, débuterait, à un âge plus avancé, par la ceinture scapulaire, et la face, dans ce dernier cas, ne serait envahie que tardivement, ou demeurerait indemne.

Eisenlohr (Congrès des médecins allemands, Semaine médicale, 2 octobre 1889,

atteint en apparence de la forme juvénile, et qui présentait en même temps une légère atrophie avec parésie de l'orbiculaire des lèvres, mettant obstacle à l'acte de siffler et de souffler une bougie à une certaine distance.

Marie et Guinon, dans leur mémoire de i885, avaient déjà signalé des faits de cet ordre.

D'autre part, Landouzy et Déjerine ont eux-mêmes constaté, exceptionnellement il est vrai, dans le type qu'ils ont décrit, l'existence d'une pseudo-hypertrophie, portant notamment sur le deltoïde.

III- — Paralysie pseudo-hypertrophique ou type de Duchenne (de Boulogne) '.

Cette forme de myopathie , bien étudiée , après Duchenne , par Eulenburg et Cohnheim en 1866, et en 1871 par Charcot, « est caractérisée cliniquement par une augmentation de volume des masses musculaires de certaines régions et par un état de parésie des mêmes muscles ; de là le nom de paralysie pseudo-hypertrophique donné à la maladie. Il s'agit en réalité d'une forme de myopathie atrophiante progressive, dans laquelle l'atrophie de la substance contractile est presque toujours masquée, audébut dumoins, par une production exubérante de graisse et de tissu conjonctif dans les interstices des fibres musculaires. Le plus souvent cette maladie revêt le caractère familial».

Tels sont, résuméspar Raymond, les principaux caractères de la paralysie pseudo-hypertrophique. Cette maladie, cliniquement isolée par Duchenne, avait été dénommée par cet auteur « paraplégie hypertrophique de l'enfance»; la qualification était vicieuse, la pathogénie invoquée par Duchenne a été démontrée fausse, mais sa description clinique est restée.

La paralysie pseudo-hypertrophique diffère des myopathies que nous venons d'étudier parles caractères suivants :

i° Elle apparaît dans la première enfance ;

20 Elle débute généralement par les membres inférieurs ;

3° Les muscles atteints (la musculature des membres inférieurs est souvent frappée en totalité) présentent « un relief énorme, donnant à un membre ou à un segment de membre des formes herculéennes », et une impotence fonctionnelle proportionnelle au degré de leur hypertrophie.

On pourrait enfin ajouter, bien que ce ne soit pas là un caractère essentiel, que l'intelligence est, en général, moins développée chez les

pag. 372) a décrit, lui aussi, un cas servant de transition entre le type de Erb et le type Landouzy-Déjerine.

1 Duchenne ; Archives générales de Médecine, 18G1 ;

Charcot; Œuvres com.plètes, tom. II, pag. 2.83;

Hamon ; Thèse de Paris, i883 ;

Voy. aussi les art. Muscles des deux dictionnaires (Kelsch et Straus).