II. A quelle variété appartient-elle

I. Il faut tout d'abord distinguer les atrophies musculaires progressives généralisées des atrophies reconnaissant pourpoint de départ une lésion locale (altération d'un tronc nerveux, d'un os, d'une articulation).

Le traumatisme ou la compression du nerf cubital, par exemple, la paralysie radiculaire du plexus brachial1, provoqueront des troubles moteurs, des déformations (griffe), des modifications dans les réactions électriques, qui pourront rendre nécessaire un diagnostic différentiel avec la maladie d'Aran-Duchenne. L'unilatéralité des phénomènes, la limitation stricte des accidents au domaine du tronc nerveux lésé (griffe portant seulement sur les deux derniers doigts un cas de lésion du nerf cubital), la présence de troubles sensitifs, la prédominance et la préexistence de phénomènes parétiques, la notion de cause (tumeur, cicatrice, exostose), permettront le diagnostic.

De même, les lésions articulaires 2 sont capables de provoquer, autour

1 Klumpkr ; Thèse citée;

Klumpke et Landouzy ; Revue de Médecine, 1888.

2 Voy. sur les atrophies musculaires d'origine articulaire : Le Fort ; Société de Chirurgie, 1872;

Sabourin ; De l'atrophie musculaire rhumatismale, Thèse de Paris, 1873;

Valtat ; De l'atrophie musculaire consécutive aux maladies articulaires, Thèse de Paris, 1877 ;

Guyon etFÉRÉ ; Notes sur V atrophie musculaire consécutive à quelques traumatismes de la hanche, in Progrès médical, 1881 ;

Charcot ; Œuvres complètes, tom. III, pag. 23 ; — Leçons 1890 et 1892;

Moussous ; Thèse de Paris, i885 ;

Wallich; Revue générale in Gazette des Hôpitaux, 1888;

Raymond ; Revue de Médecine, mai 1890 ;

Déroche ; Thèse de Paris, 1890;

Duplay et Cazin ; Archives générales de Médecine, janvier 1891 ;

Hoffa ; Congrès de la Société allemande de Chirurgie, juin 1892 ; (Anal, in Semaine médicale, i5juin 1892, pag. 245);

Kahane ; Clubméd. de Vienne, in Semaine médicale, 7 décembre 1892, pag. 49l-

Les premiers travaux sur la question avaient été résumés dans la Revue des Sciences médicales, XIII, pag. 547.

de l'articulation malade, une atrophie plus ou moins étendue et des déformations quelquefois très accentuées. Peu importe la nature de la lésion (rhumatisme aigu ou chronique, goutte, arthrite tuberculeuse ou traumatique) ; il suffît qu'il existe une altération de l'article.

L'atrophie, dont le degré n'est nullement en rapport avec l'intensité delà lésion articulaire, porte de préférence sur les extenseurs du membre, et les sujets sont obligés de suppléer par des artifices à l'insuffisance des muscles atteints.

Quelquefois très précoce, l'atrophie a généralement une longue durée; elle survit à l'affection articulaire, mais peut disparaître aprèsdes années ou des mois, sous l'influence d'un traitement approprié. Il est rare toutefois qu'elle s'efface totalement ; règle générale, l'esthétique du membre est à jamais compromise : dans l'extension du membre inférieur, par exemple, les deux principaux segments du membre, au lieu de former comme à l'état normal un angle obtus ouvert en avant grâce à la contraction du triceps, réaliseront désormais un angle à ouverture postérieure par suite delacontractioninsuffisante de ce muscle.

Dans la forme du rhumatisme chronique qui porte de préférencesur les petites articulations des extrémités, il est fréquent d'observer une atrophie des interosseux et des éminences charnues, d'où la production de déformations assez analogues à celle du type Aran-Duchenne.

Les muscles atrophiés ne présentent que des modifications quantitatives des réactions électriques ; on a cependant observé une réaction de dégénérescence partielle et passagère (Kahanej. Les réflexes sont quelquefois exagérés.

On a beaucoup discuté sur la pathogénie de ces atrophies ; certains ont invoqué l'immobilité à laquelle est condamné le sujet; d'autres, la propagation aux parties voisines de l'article (muscles ou nerfs) de l'inflammation intra-articulaire. On se rallie aujourd'hui à la théorie de Vulpian et Charcot, qui en ont fait des amyotrophies d'ordre réflexe : l'irritation, partie de la jointure altérée, est transmise par les nerfs sensilifs à la moelle, se réfléchit sur les parties antérieures de l'organe et détermine, par l'intermédiaire des nerfs centrifuges, l'atrophie de certains muscles situés au voisinage de l'article. — Raymond, Onanoff, Déroche, ont confirmé expérimentalement cette opinion et, provoquant chez certains animaux des arthrites traumatiques, préviennent l'atrophie par la section préalable des racines postérieures.

Malgré la symétrie de certaines amyotrophies d'origine articulaire, il suffira, pour ne pas les confondre avec l'atrophie musculaire progressive, de rechercher les signes propres à l'arthropathie ; les articulations sont, en effet, indemnes dans la plupart des amyotrophies que nous avons étudiées.

De l'amyotrophie d'origine articulaire nous rapprocherons l'atrophie

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 6-47

des muscles du thorax consécutive à la pleurésie aiguë, qui semble reconnaître une pathogénie identique '.

Les amyotrophies hystériques (Babinski 2, Souques 3) , exceptionnelles et en général peu prononcées, prêteront rarement à la confusion.

II. Il s'agit, en second lieu, d'établir à quelle variété d'atrophie musculaire progressive on a affaire :

1. Est-on en présence d'une atrophie d'origine myélopathique ?

On se basera, pour le démontrer, sur le siège de l'atrophie qui débute et prédomine au niveau des petits muscles des extrémités supérieures; — la présence des contractions fibrillaires; — la constatation d'une réaction de dégénérescence partielle; — l'intégrité ou l'exagération des réflexes tendineux ; — la fréquence des complications bulbaires ; — l'absence de caractère familial.

Lorsque ces conditions se trouveront réunies, on recherchera si la myélopathie est primitive ou secondaire.

Dans Y atrophie protopathique, la symptomatologie se borne d'habitude à une émaciation progressive, avec déformation consécutive et affaiblissement musculaire proportionnel au degré de l'atrophie; il n'existe pas de troubles sensitifs, de troubles trophiques ni de phénomènes paréso-spasmodiques indépendants.

Quand l'atrophie fait partie du syndrome de la sclérose latérale amyotrophique, on note la coexistence d'une paralysie spasmodique des membres inférieurs, avec exagération des réflexes tendineux (chinreflex en particulier), trépidation épileptoïde, troubles bulbaires fréquents, etc.

Chez les syringomyéliques, la dissociation de la sensibilité, les troubles trophiques (scoliose, panaris analgésique), la participation fréquente des cordons latéraux (paralysie spasmodique) ou postérieurs (douleurs fulgurantes, signe de Romberg), permettent le diagnostic.

Enfin, dans la dégénérescence descendante du faisceau pyramidal chez les hémiplégiques, dans le tabès, etc., l'atrophie musculaire joue un rôle relativement effacé et ne risque point d'en imposer pour une atrophie protopathique.

2. S'agit-il d'une myopathie, on se trouve en présence des caractères généraux suivants : début habituel par la racine des membres ; — attitudes spéciales ; — absence de contractions fibrillaires et de troubles sensitifs; — diminution simplement quantitative des réactions électriques; — intégrité des réflexes tendineux ; — fréquence des rétrac-

1 Desplats; Société médicale des Hôpitaux, avril i885.

2 Babinski; De l'atrophie musculaire dans les paralysies hystériques, Archives de Neurologie, 1886, n"" 34 et 35.

3 Souques ; Thèse de Paris, 1891, q]js. XXXVIII.

tions tendineuses ; — pas de complications bulbaires ; — caractère familial.

Au point de vue du type, on caractérisera les principaux de la façon suivante :

Type facio-scapulo-huméral de Landouzy-Déjerine : début parla face (faciès myopathique), et envahissement ultérieur'des membres supérieurs et inférieurs ; absence de pseudo-hypertrophie.

Type scapulo-huméral de Erb : début, dans l'adolescence, par la racine des membres supérieurs, absence de participation de la face, coexistence fréquente d'une adipose secondaire en foyers disséminés.

Paralysie pseudo-hypertrophique de Duchenne : début, chez l'enfant, par les membres inférieurs; volume considérable des membres, contrastant avec leur affaiblissement progressif; atrophie tardive.

3. Enfin, dans les cas de polynévrite, on notera : la préexistence habituelle des troubles moteurs fparésie ou paralysie) ; — la fréquence des troubles sensitifs, subjectifs et objectifs fpseudo-tabes); — la coexistence de troubles trophiques divers; — la variabilité de l'atrophie, qui débutera tantôt par les membres supérieurs (saturnisme), tantôt par les membres inférieurs (alcoolisme), etc., avec une prédilection particulière pour les extenseurs (poignet tombant, steppage! ; — l'intensité et la rapidité de l'atrophie; — la diminution ou l'abolition fréquente des réflexes tendineux; — la réaction de dégénérescence complète dans les muscles atrophiés; — l'absence de complications bulbaires et de caractère familial; — la curabilité de l'affection; — l'étiologie spéciale des polynévrites.

Quant au diagnostic causal, il se fondera tout d'abord sur les commémoratifs ; on recherchera surtout, à l'origine de l'atrophie, la présence d'une intoxication, d'une infection, d'une dyscrasie. On s'efforcera également de retrouver quelques reliquats actuels de l'affection originelle (liséré saturnin, stigmates de l'alcoolisme, etc.).

Le pronostic des atrophies musculaires varie suivant la nature de l'atrophie observée.

Dans les myélopathies et dans les myopathies, l'affection, une fois constituée, paraît irrémédiable ; la maladie confirmée serait donc, la plupart du temps, incurable ; la paralysie pseudo-hypertrophique et la forme juvénile de Erb ont paru cependant, dans quelques circonstances, susceptibles de rétrocession. Peut-être, à son début, l'atrophie musculaire progressive vulgaire (type Aran-Duchenne) , pourrait-elle être modifiée et enrayée? — D'autre part, dans les formes myélopathiques, l'apparition des symptômes bulbaires est un signe de la plus haute gravité ; cette complication s'observe surtout dans les cas d'atrophie myélopathique secondaire (sclérose latérale amyotrophique) .

Par contre, les atrophies d'origine névritique, plus graves en appa-

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 649

rence et si l'on considère la rapidité de leur développement, sont habituellement curables1 et susceptibles de rétrocéder sous l'influence d'un traitement approprié.

On a pu voir à l'Hôpilal-Général un saturnin qui était arrivé au dernier degré d'une atrophie musculaire généralisée vraiment extraordinaire ; on avait même présagé sa fin prochaine en voyant à un moment donné l'orbiculaire des lèvres atteint. Et cet homme a ensuite refait la plupart de ses muscles; il sort, se promène et a même repris son ancienne profession. C'est là un fait vraiment extraordinaire2 et que l'on ne rencontre pas dans la maladie d'Aran-Duchenne.

Traitement. — I. Duchenne préconise, dans Y atrophie myélopathique, l'électrisation localisée par les courants induits: il faradise les muscles encore incomplètement atrophiés et les muscles les plus utiles. Ce moyen rend des services incontestables, qui ont été exagérés par Duchenne, mais qu'on a trop dédaignés après lui 3.

Remak, Benedikt, Legros et Onimus repoussent entièrement les courants induits, qu'ils redoutent même, et ne veulent que les courants continus.

Voici la méthode de Remak : i° au début (il s'agit pour lui d'une maladie inflammatoire): sangsues à la nuque ; 2° quelquefois, douches chaudes pour réveiller l'excitabilité des cellules ganglionnaires; 3° rejeter les courants induits, mais employer les courants continus. — Dans les cas favorables, le courant continu peut amener la guérison en un an ; le courant constant peut même arrêter les progrès du mal établi.

Benedikt combine les courants continus et la faradisation localisée.

Legros et Onimus électrisent la moelle seule avec un courant constant d'intensité moyenne, pendant une partie de la séance ; pendant cinq à

1 Même quand elle est progressive et généralisée, l'atrophie saturnine peut guérir ou tout au moins s'atténuer d'une manière bien remarquable.

2 Apolliario a publié l'observation de ce malade in Montpellier médical, octobre 1877.

3 Les indications et les modalités du traitement électrique dans les diverses formes d'atrophie musculaire se trouvent exposées en détail dans le livre de Raymond, qui leur consacre deux chapitres entiers.

On peut les résumer dans les deux propositions suivantes :

i° Quelle que soit la nature de l'atrophie musculaire, qu'elle soit myopathique, neurotique ou myélopathique, la direction générale du traitement par l'électricité sera toujours la même, toutes réserves faites sur les variantes de technique commandées par tel ou tel cas particulier (Raymond).

20 Le meilleur mode de traitement consiste dans l'application du courant primitif ou galvanique sur la colonne vertébrale, et du courant faradique sur les muscles atrophiés (Hammond).

Le nombre des séances sera de deux à trois par semaine, leur durée de deux minutes à un quart d'heure. Le traitement, observé la première année d'une façon très suivie, sera, les années suivantes, réalisé par intervalles.

dix minutes, ils placent l'électrode positive sur la moelle et l'autre sur les nerfs qui vont aux muscles atrophiés ; pendant deux ou trois minutes, ils promènent le pôle négatif sur les muscles malades et produisent de légères interruptions.

Le Fort préfère les courants continus faibles, mais permanents ; il les fait passer, pendant des jours et des semaines, de la moelle à la périphérie. On enveloppe les plaques des électrodes de compresses mouillées; on humecte constamment ces compresses et on surveille la peau. On suspend dès que la peau est rouge, pour éviter la vésication ou la brûlure.

Raymond conseille d'agir sur les muscles en voie d'atrophie par le courant faradique, et sur la moelle par le courant galvanique. L'application de ce dernier nécessite quelques précautions spéciales : on applique le pôle positif sur la nuque et le pôle négatif sur la région lombaire; au bout de quelques instants on intervertit l'ordre des pôles. Il importe d'utiliser des courants modérés et de larges électrodes.

L'hydrothérapie peut rendre des services dans cette maladie. On peut employer aussi la strychnine, l'ergot, l'iodure de potassium s'il y a un soupçon de syphilis, les dérivatifs cutanés (sinapismes , ventouses, pointes de feu, vésicatoires) dans tous les cas. La suspension a été également préconisée1. Mais le seul traitement servant pour les cas classiques est l'électrothérapie.

Pour notre part, nous proposons dans nos Consultations médicales le traitement suivant :

i° Tous les deux jours, application de courants continus le long de la colonne vertébrale et sur les muscles atteints ; 10 milli-ampères ; séance de 20 minutes avec 5 minutes de repos au milieu.

20 Tous les matins, friction sèche et massage méthodique de tout le corps, spécialement des muscles atrophiés.

3° Tous les huit jours, application de pointes de feu le long de la colonne.

4° Vingt jours par mois, prendre à chaque repas une cuillerée de :

Sirop d'écorce d'orange amère 3oo gram.

Extrait hydro-alcoolique de kola 10 —

Liqueur de Fowler 80 gouttes.

5° A l'automne etau printemps, prendre 20 bains tièdes, de 10 minutes, avec 5 kilogr. de sel marin et une bouteille d'eaux-mères de Salies-de- Béarn ; un tous les deux jours.

6° En été, aller faire une saison à La Malou.

II. Dans les myopathies, on prescrira l'hydrothérapie, le massage, ' Schulz ; Anal, in Semaine médicale, 27 mai 1891, pag. CVI.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 651

la gymnastique; mais, ici encore, le traitement le plus rationnel sera rempli par l'électricité.

L'affection portant exclusivement sur le système musculaire et ne reconnaissant aucunement une origine centrale, on agira sur les muscles par la faraclisation directe ou indirecte (en appliquant le courant directement sur le muscle, ou indirectement sur le nerf qui commande sa contractilité) ou par la galvanisation périphérique. Watteville a proposé de combiner l'emploi des deux modes d'éîectrisation en faisant passer dans le même fil, et suivant une môme direction, un courant faradique et un courant galvanique. Cette galvano-faradisation réaliserait une sorte de « massage électrique» du muscle, susceptible de donner de bons résultats.

Il ne faut pas s'attendre, toutefois, dans les atrophies myopathiques, à obtenir les bons effets que donne l'électrisation dans certaines affections des nerfs périphériques ; bien qu'il s'agisse d'une lésion primitivement musculaire, l'insuccès thérapeutique est la règle. « Par cela même, — déclare Raymond, — que ces atrophies musculaires myopathiques, qui se présentent le plus souvent à notre observation avec les caractères d'une atrophie familiale, se développent sous l'influence d'une hérédité morbide, leur évolution obéit en quelque sorte à une loi fatale ; elle se poursuit lentement, mais progressivement, sans que rien puisse enrayer cette marche progressive. Il semble qu'en vertu d'un vice constitutionnel antérieur à la naissance, le système musculaire du malade soit dévié de son évolution normale et voué à une dystrophie à laquelle rien ne saurait l'arracher . »

III. Enfin, dans les polynévrites, c'est la faraclisation généralisée qui donnera les meilleurs résultats (Raymond).

Cette méthode, qui a pour but d'agir sur l'ensemble des nerfs périphériques, consiste dans l'application d'un pôle fixe (plaque de fer ou de cuivre) en un point déterminé de la périphérie, sous les pieds par exemple, et le transport d'un pôle mobile sur différentes régions du corps. Reard et Rockwelle ont fixé à quinze minutes en moyenne la durée des séances et ont réparti cette durée de la façon suivante : 1 minute pour la tête ; 4 minutes pour le cou et la région cervicale ; 3 minutes pour le dos; 3 pour le ventre, 4 pour les membres.

L'hydrothérapie, le massage, les bains sulfureux, les médicaments spastiques (strychnine) sont également de mise et seront employés avec bien plus de chances de succès que dans les formes précédentes.