PI XXI

QfOr-

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 637

sujets atteints du type pseuclo-hypertrophique que dans les autres formes de myopathie.

La maladie débute ordinairement dans le jeune âge, parfois dès les premières années de la vie ; passé dix ans, il est exceptionnel de la voir survenir. — Elle frappe surtout le sexe masculin; Seydel, sur 125 cas, a trouvé io3 garçons et 22 filles. — Sur 9 cas observés par Eichhorst, 4 appartenaient à la race juive.

Presque toujours la pseudo-hypertrophie atteint en premier lieu les muscles des mollets et, bientôt après, les muscles de la fesse, elle peut envahir par la suite tous les muscles des membres inférieurs; le sujet présente ainsi des jambes de colosse, qui contrastent avec le volume normal, et quelquefois l'atrophie, des membres supérieurs.

Ceux-ci participent rarement à l'hypertrophie; dans ce cas, l'accroissement de volume est habituellement limité à certains muscles, le deltoïde par exemple. On a vu, par exception, la maladie débuter par les membres supérieurs.

Les muscles de la face (masséters, temporaux, muscles de la langue) sont signalés dans quelques observations (Duchenne, Weir Mitchell, Hammond) comme ayant pris part au processus hypertrophique ; on a également signalé l'hypertrophie cardiaque.

Loin de se traduire, au point de vue fonctionnel, par l'exagération de la force musculaire, la pseudo-hypertrophie des muscles s'accompagne toujours d'un affaiblissement plus ou moins marqué. L'augmentation de volume et la parésie vont de pair, et, au moment où le calibre des muscles inférieurs est le plus imposant, l'impotence fonctionnelle est complète; c'est là ce que Duchenne avait voulu exprimer dans la dénomination de « paraplégie hypertrophique » qu'il donnait à la maladie. Quand l'affection débute avant que l'enfant ait commencé à marcher, les premiers stades passent souvent inaperçus, et le médecin n'est consulté qu'en raison du retard et de la difficulté qu'un enfant, bien constitué en apparence, éprouve à faire les premiers pas.

Plus tard, l'attitude des sujets dans la station debout, les artifices auxquels ils ont recours pour changer de position ou pour marcher, sont analogues à la description que nous en avons donnée à propos des autres formes de myopathie (Voyez les planches XX et XXI, empruntées à la Thèse de notre interne Cannac).

Enfin, à une période avancée, l'impotence fonctionnelle est complète et les sujets sont incapables, non seulement de marcher, mais encore de se maintenir debout.

L'ensellure est tout aussi marquée dans cette forme que dans les précédentes ; attribuée par Duchenne à la faiblesse des muscles extenseurs du tronc, elle est rattachée par Raymond à ce fait que, en marchant et dans l'attitude debout, les malades s'efforcent de déplacer d'arrière en avant le centre de gravité du tronc; elle disparaît dans le décubitus dorsal.

Les caractères généraux des myopathies se retrouvent, ici encore, au grand complet. Toutefois, les troubles sensitifs ne sont point exceptionnels dans la paralysie pseudo-hypertrophique ; les malades accusent souvent, au début, des douleurs lancinantes au niveau du rachis ou des membres inférieurs, et des sensations anormales (paresthésies) de froid ou de fourmillement; ces dernières coïncident quelquefois avec un abaissement réel de la température dans les territoires hypertrophiés.

La durée de l'affection est fort longue ; elle est souvent entrecoupée de rémissions plus ou moins prolongées. Il est habituel qu'à un moment donné l'hypertrophie des membres inférieurs fasse place à de l'atrophie1; celle-ci, en règle générale, apparaît d'emblée dans les membres supérieurs.

La terminaison survient presque toujours du fait d'une maladie intercurrente ; elle est fréquemment causée par la tuberculose pulmonaire; d'autres fois, les malades succombent à la « cachexie myopathique ».

Tels sont, à l'heure actuelle, les types myopathiques fondamentaux. Il existe, en outre, un certain nombre de formes morbides réunissant les caractères des myopathies et décrites séparément dans la plupart des ouvrages. Il nous semble que c'est compliquer à plaisir la question, et que la plupart de ces variétés peuvent rentrer dans le cadre d'un des trois paragraphes précédents. Elles ont toutefois un intérêt historique, car leur description a précédé celle des trois types les plus universellement admis.

IV. Le type scapulo-huméral de Zimmerlin2 débute, aux abords de la puberté, par les muscles de la ceinture scapulaire, progresse lentement de haut en bas, et ne diffère du type de Erb que par l'absence de lipomatose secondaire.

V. Le type de Leyden-Môbius3, premier en date puisque les travaux qui lui ont donné le jour sont compris entre 1876 et 1879, est caractérisé par une atrophie débutant, dans l'enfance, au niveau des muscles des mollets. L'affection évolue de bas en haut, répond à la description générale des myopathies, et se complique souvent de pseudo-hyper-

1 Damaschino ; Journal de Médecine et de Chirurgie pratiques, 1882, LUI (anal, in Archives de Neurologie, 1884, VII, pag. 248); — et Gazette des Hôpitaux, 22 août 1882 ;

Thérèse; De l'atrophie dans la paralysie pseudo-hyperlropiiique, in Gazette des Hôpitaux, i5 novembre 1890.

2 Zimmerlin; Zeits. f. kl. Med., tom. VII, fasc. 1, i883.

3 Leyden ; Klin. der Ruckenmarks Krank., 1876; - Arch. f. Psych., et Charité Annalen, 1878; — Zeits. f. kl. Med., 1879;

Mobius; Volkmann's Samml. kl. Vortr., 1879.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. G39

trophie musculaire, auquel cas elle se confond avec la paralysie pseudohypertrophique de Duchenne.

VI. Le type fémoro-tibial cl Eichhorst débute par les membres inférieurs, et envahit progressivement le tronc et les membres supérieurs, la face restant indemme. Brossard ' , qui a repris son étude en 1886, insiste sur l'aspect de la griffe plantaire et l'impossibilité d'étendre la jambe sur la cuisse, qui le caractérisent au début. Ce type offre toutes les réactions des myopathies.

VIL Le type de Charcot-Marie2 s'écarte davantage des types précédents et sert, comme on l'a dit, d'intermédiaire entre les atrophies myopathiques et les atrophies myélopathiques. Il rentre par son étiologie et son évolution dans le cadre des myopathies, et, d'autre part, se rattache aux myélopathies par un certain nombre de symptômes.

Maladie familiale, l'atrophie type Charcot-Marie débute, chez l'enfant (quelquefois chez l'adolescent), et surtout dans le sexe masculin, par les pieds, et envahit successivement, dans sa marche extrêmement lente, les jambes, les mains, les avant-bras. Elle porte donc de préférence sur les extrémités, provoque le steppage, la formation d'une griffe analogue à celle du type Aran-Duchenne, et n'envahit que tardivement les muscles de la racine des membres ; les muscles du tronc et de la face sont habituellement épargnés.

Dans les régions atrophiées, on constate des contractions fibrillaires, la diminution des réflexes tendineux, la réaction de dégénérescence, des crampes douloureuses ; les troubles objectifs de la sensibilité (anesthésiesetparesthésies)n'y sont pas rares ; les troubles vaso-moteurs (teinte bleuâtre, refroidissement) sont habituels.

Nous croyons, avec Raymond, que l'interprétation de ces faits commande des réserves. Il est difficile, même aujourd'hui, de conclure a la nature myélopathique ou myopathique des faits de cet ordre. Charcot et Marie présument leur origine centrale. En 1889, Hoffmann 5 a cru pouvoir les rattacher à de la névrite périphérique, et la plupart des auteurs partagent aujourd'hui cette opinion.

Tout récemment Déjerine et Sottas 4 ont décrit, sous le nom de névrite

1 Brossard ; Thèse de Paris, 1886.

2 Charcot et Marie ; Revue de Médecine, février 1886 ;

Voy. aussi Joffroy ; Société médicale des Hôpitaux, 26 avril 1SS6 ;

Lichtheim ; Corr. bl. f. schweix. Aerx., 10 octobre 1888, pag. 6o3 ;

Tooth ; S.-Bartk. Hosp. rep., 1889, XXV, pag. 141 (Anal, in Revue des Sciences médicales, 1890, XXXVI, pag. 532) ;

Sachs; Brain, I, 1890, pag. 447. L'auteur, qui intitule son travail «De la forme péronière ou jambière de l'atrophie musculaire progressive», apporte cinq faits nouveaux; il insiste sur le diagnostic du pied bot myopathique, fréquent dans cette variété, avec le pied bot paralytique de la poliomyélite infantile.

3 Hoffmann; Arch. /'. Psych., 1889, XX, Heft3, pag. 660;

4 Déjerine et Sottas ; Société de Biologie, 18 mars 1893.

interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance, une affection ressemblant absolument, par l'évolution de l'atrophie et son caractère familial, au type Charcot-Marie de l'atrophie musculaire. Elle s'en écarte seulement par la coexistence d'une incoordination motrice, du signe d'Argyll-Robertson, de troubles sensitifs (douleurs fulgurantes), dune cypho-scoliose, du nystagmus, d'un état hypertrophique très manifeste des troncs nerveux périphériques ; — en un mot, par un ensemble de symptômes que Gombault et Mallet, dans un cas de même ordre, avaient cru pouvoir rattacher au tabès infantile.

Retenons simplement qu'au point de vue symptomatique, ce type sert de transition entre les atrophies à point de départ médullaire et les atrophies d'origine myopathique.

Existe-t-il une relation quelconque entre les divers types que nous venons de décrire, ou faut-il y voir des maladies du système musculaire foncièrement différentes l'une de l'autre?

Avec Charcot nous admettons que ces types appartiennent à la même famille nosologique ; ce ne sont que des variétés, des formes symptomatiques d'une même affection à laquelle Charcot a donné le nom de « myopathie progressive primitive » .

Ce qui le prouve, c'est tout d'abord l'ensemble des caractères qui sont communs aux différents types ; ce sont ensuite les termes de transition que l'on observe, au point de vue symptomatique, entre les diverses formes ; enfin, il n'est pas rare de voir évoluer côte à côte, dans une même famille, ou se succéder chez un même individu, deux ou plusieurs de ces types myopathiques'.

1 Remak (MendeVs CentralbL, 1884, n° i5) a cité un cas de forme infantile de Duchenne ayant débuté par les membres, comme dans la forme juvénile de Erb; et Zimmerlin (ibid.. i885, n° 3) •> a publié l'histoire d'une famille chez laquelle deux des enfants présentaient la forme juvénile de Erb à début par les membres supérieurs, alors que le troisième était atteint de la forme à début facial, avec pseudo-hypertrophie des membres inférieurs », etc., etc.

Voy. également, sur les analogies que présentent les divers types myopathiques :

Charcot ; Revision nosographique de diverses atroj)hies muscidaires, in Progrès médical, 7 mars i885 ;

Marie et Guinon; loc. cit. ;

Troisier et Guinon; Revue de Médecine, 1888;

Danhardt ; Neurol. Centr., i5 novembre 1890 ;

Erb ; Samml. kl. Vortr., 1890, n° 2 ;

Ce dernier auteur considère, avec Charcot, les divers types qui viennent d'être décrits comme des variétés d'une même espèce morbide. 11 insiste, en outre, sur cette notion que, plus les individus sont frappés jeunes par la maladie, plus elle s'étend rapidement et s'accompagne de lipomatose.

Voy. encore Gannac ; loc. cit.

On a même signalé (ceci est d'une interprétation plus difficile) la coexistence, dans une même lignée, du type Aran-Duchenne et de diverses myopathies.

Voy. sur ce point Déjerine, Thèse d'agrégation, 1886, pag. 208.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 641

Anatomie pathologique et nature des myopathies. — Nous avons déjà, à maintes reprises, insisté sur la caractéristique anatomique des myopathies, qui consiste, on le sait, dans une altération très manifeste du système musculaire, sans lésions nerveuses concomitantes. C'est là leur caractère dominant ; il est commun à toutes les variétés et les distingue foncièrement de l'atrophie du type Aran-Duchenne.

En aucun cas, il n'a donc été retrouvé l'altération des grandes cellules des cornes antérieures qui sert de substratum aux atrophies myélopathiques, primitives ou secondaires1 ; constamment aussi, les racines antérieures, les noyaux bulbaires et.les nerfs périphériques ont été démontrés intacts. «A s'en* tenir aux renseignements anatomo-pathologiques de la dernière heure, on doit dire que les myopathies naissent, évoluent et meurent sans neuropathie » (Landouzy et Déjerine).

Du côté des muscles, dont on a pu enlever sur le vivant des parcelles au moyen du harpon, on a constaté les modifications suivantes :

Les muscles atteints présentent toujours une coloration plus pâle qu'à l'état normal ; lorsqu'il y a pseudo-hypertrophie, il s'y surajoute une teinte jaunâtre plus ou moins accentuée.

Leur consistance est dure et fibreuse, dans les cas d'atrophie simple ; elle est mollasse, pâteuse, dans les cas de pseudo-hypertrophie.

La lésion microscopique, variable en apparence suivant l'espèce clinique à laquelle on a affaire, est cependant réductible au schéma suivant :

Les altérations portent à la fois sur le tissu conjonctif intra-musculaire et l'élément contractile lui-même.

Il existe une abondante prolifération du tissu conjonctif interfibrillaire et interfasciculaire ; à cette néoformation peut se joindre, plus tard, une infiltration graisseuse du tissu conjonctif ainsi proliféré.

Vêlement contractile du muscle présente, par contre, une atrophie simple. Les fibres diminuent de volume tout en conservant leur striation, puis finissent par disparaître, laissant flasque et vide la gaîne de sarcolemme qui les entourait.

La lésion débute généralement par les extrémités de la fibre musculaire et envahit progressivement la totalité de la fibre, d'où raccourcissement de celle-ci à toute période, par suite de l'atrophie fibreuse partielle d'une ou de ses deux extrémités. « On constate, dit Roth2,

1 On n'a pu jusqu'ici produire aucun fait probant à rencontre de cette loi. Schultze, de Brunswig, a cependant rapporté {Congrès des Médecins allemands, in Semaine médicale, 2 octobre 1889, pag. 372) un cas dans lequel il a trouvé, chez un sujet présentant une atrophie des muscles des bras et des cuisses, avec intégrité du segment terminal des membres, un foyer de congestion dans la corne antérieure du côté droit, à la région cervicale. Malgré l'autorité du savant que nous venons de nommer, la lésion qu'il signale n'est point assez accentuée pour entraîner la conviction.

2 Roth; Société de Biologie, 11 décembre 1886;

Voy. aussi Lewin ; Deut. Zeit. f. Nervenheilk, 1892. tom. II, pag. 139.

Grasset, 4e édit. 4 1

qu'au niveau du point où la fibre musculaire se continue avec le tendon, il y a pour ainsi dire fonte de l'extrémité musculaire et accroissement de la partie tendineuse; à l'extrémité de la fibre on trouve un plus ou moins grand nombre de cellules embryonnaires. L'atrophie musculaire se fait en longueur, et l'on peut dire que cet accroissement successif du tendon aux dépens de la fibre musculaire constitue la lésion caractéristique de la myopathie progressive, bien différente de l'atrophie musculaire myélopathique, où il y a amincissement de la fibre musculaire avec sclérose simple ».

Les rétractions tendineuses que nous avons signalées plus haut ne reconnaissent pas d'autre origine que cette atrophie scléreuse du muscle.—La localisation de la sclérose à certaines parties de l'organe nous explique également la production des bosses contractiles que l'on voit souvent se former lors du fonctionnement du muscle, au niveau des points où les altérations sont moins considérables.

Dans des circonstances exceptionnelles, la fibre musculaire se trouve altérée ; on a noté, dans quelques cas, la multiplication des noyaux du sarcolemme, ou encore la dégénérescence colloïde, cireuse ou granuleuse de la fibre.

Dans les formes atrophiques pures (type Landouzy-Déjerine), la prolifération conjonctive l'emporte de beaucoup sur l'infiltration graisseuse ; les muscles sont réduits de volume, blanchâtres, consistants., scléreux, souvent rétractés.

Au contraire , dans les formes avec pseudo-hypertrophie ( type pseudo-hypertrophique, forme juvénile de Erb), la néoformation graisseuse est prédominante dans les muscles hypertrophiés; d'où les noms d'atrophie musculaire lipomateuse (Seidel) et de lipomatose luxuriante (Heller).

L'augmentation de volume du muscle est due à une accumulation de graisse dans les interstices des fibres musculaires. Il a été également signalé une hypertrophie véritable de quelques fibres (?) '.

Enfin, dans un même muscle, on peut voir évoluer simultanément, en des points différents de l'organe, l'atrophie simple et l'atrophie avec surcharge adipeuse.

1 Eulenburg (Société de médecine interne, 2 mars 1880; — anal, in Semaine médicale, i885, pag. 79) a montré, dans un cas du reste exceptionnel à d'autres points de vue, que l'hypertrophie musculaire vraie peut constituer une phase prémonitoire de la pseudo-hypertrophie sclérosique ;

Hitzig (Berl. kl. Woch., 1888) conclut, de même, que l'hypertrophie des fibres muscul.'iires est le premier stade de leur atrophie, et que la dystrophie attaque le parenchyme dès ses débuts.

O. Berger a publié, d'autre part (Arch. f. Psych., XIV, pag. 3; — anal, in Are/tives de Neurologie, iS85, IX, pag. 255), un fait dans lequel la myopathie pseudohypertrophique avait débuté par de la sclérose interstitielle et avait abouti à une abondante infiltration de srraisse.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 64

Pour la majorité des auteurs, le processus débute par le tissu conjonctif interstitiel; celui-ci prolifère, se sclérose ultérieurement ou subit la dégénérescence graisseuse, et étouffe par compression l'élément contractile du muscle.

Quelques auteurs, par contre, admettent un processus parenchymateux initial ; la fibre musculaire s'atrophie, et le tissu conjonctif prolifère pour remplir le vide ainsi formé à l'intérieur du muscle.

Quelle est maintenant la pathogénie de ces atrophies myopathiques ? Puisqu'il n'existe pas de lésion organique des centres nerveux susceptible de les provoquer, quel peut en être le point de départ?

Erb, Lépine, admettent une altération fonctionnelle du névraxe : les grandes cellules des cornes antérieures de la moelle auraient subi des modifications dynamiques, qui les rendraient impropres à remplir vis-àvis des muscles la fonction trophique dont elles sont chargées.

Charcot, Landouzy etDéjerine, au contraire, concluent à une altération protopathique des muscles, sans aucune intervention, organique ou fonctionnelle, du système nerveux central.

Contre l'opinion de Erb on peut faire valoir ce fait que, dans presque tous les cas où les cellules des cornes antérieures de la moelle se trouvent lésées, l'atrophie affecte le type Aran-Duchenne et débute par les petits muscles des extrémités, au lieu que, dans la plupart des myopathies, le début se fait par la racine des membres.

Récemment, Babinski et Onanoff1 ont apporté un appoint précieux à la théorie de Charcot en démontrant que, dans les myopathies, l'atrophie procède, non point par territoires nerveux, mais par territoires musculaires embryologiques.

Une intéressante constatation de Damsch2 vient à l'appui de cette opinion. L'auteur, dans deux autopsies où il a constaté l'absence congénitale de certains muscles, a remarqué que les muscles absents étaient justement ceux qui se trouvent frappés avec prédilection dans les cas de myopathie.

IV. Atrophies musculaires progressives d'origine polynévritique3.

Les diverses variétés de névrites périphériques (toxiques, infectieuses, dyscrasiques, neuropathiques, spontanées) sont susceptibles, pour la

1 Babinski et Onanoff ; Société de Biologie, février 1888.

2 Damsch; Cent)-, f. kl. Med., 1891, n° 28, pag. 82.

3 Nous ne donnerons ici qu'un résumj très bref de la question, et renvoyons pour plus de détails, à notre chapitre des Névrites périphériques et au chapitre des Manifestations nerveuses des maladies générales.

Voy. sur ce sujet Dubreuilh, Revue de Médecine, juin 1890, pag. 4^1. Voy. aussi un récent travail d'HoFFMANN sur « l'atrophie musculaire progressive d'origine neurale » (Deut. Zeit. f. Nervenheilh, 189], I, pag. 91).

plupart, de s'accompagner d'une atrophie musculaire intense et

précoce.

Le plus souvent, ces atrophies sont localisées et affectent des territoires musculaires déterminés : muscles extenseurs de l'avant-bras dans le saturnisme, muscles extenseurs de la jambe dans l'alcoolisme, petits muscles de la main et orbiculaire des paupières dans la lèpre, etc.

Mais, d'autres fois, l'atrophie se généralise et finit par frapper l'ensemble de la musculature. C'est ce que l'on voit notamment dans certains cas de saturnisme chronique, dans le béribéri, etc. Il semble même que l'émaciation générale qui accompagne la plupart des maladies cachectisantes (tuberculose, cancer) ] soit due à une altération des nerfs delà périphérie (Pitres et Vaillard, Auché).

Il est impossible de décrire tous les types d'atrophie que peut susciter une polynévrite. Le saturnisme2, par exemple, réalisera les formes les plus variables : tantôt il provoquera une atrophie identique à celle du type Aran-Duchenne, tantôt les muscles de l'épaule seront atteints de préférence ; d'autres fois, ce seront les masses musculaires des membres inférieurs; dans d'autres cas, enfin, l'amyotrophie sera généralisée.

Tandis que, dans le type Aran-Duchenne myélopathique et dans les myopathies, l'amyotrophie constituait le symptôme essentiel et prédominant, ici l'atrophie musculaire n'est qu'un phénomène secondaire et souvent accessoire. Habituellement, elle est précédée ou primée par des troubles portant sur les autres fonctions du système nerveux.

C'est ainsi que la motilité est presque toujours atteinte primitivement; l'impotence fonctionnelle n'est plus proportionnelle à l'atrophie : une véritable paralysie précède cette dernière (saturnisme). — Les troubles sensitifs (douleurs) sont très marqués dans l'alcoolisme et l'intoxication arsenicale, au point d'imiter, par leur association à des troubles moteurs, la symptomatologie du tabès (pseudo-tabes).

Les réactions électriques ont une grande importance diagnostique ; les polynévrites s'accompagnent de la réaction de dégénérescence complète, avec toutes les variations (qualitatives et quantitatives) dans la contraction musculaire, qui caractérisent celle-ci.

Les réflexes sont ordinairement abolis, et les sphincters indemnes.

Enfin, des troubles trophiques portant sur la peau (glossy-skin) , le tissu cellulaire sous-cutané (œdème), les poils, les ongles, etc., sont fréquemment observés.

La marche de l'atrophie dans les polynévrites n'est point fatale comme dans les autres amyotrophies progressives ; souvent l'atrophie muscu-

1 Klippel ; Amyoti-ophie dans les maladies générales chroniques. Thèse de Paris, 1S89.

Legry ; Revue générale sur le même sujet, in Gazette des Hôpitaux, 24 août

2 Voy. sur les atrophies saturnines : Klumpke ; Thèse de Paris, 1889.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES. 645

laire est précoce et intense dans les névrites périphériques; mais, par contre, elle est guérissable et peut tirer grand profit de la médication électrique.

Enfin, à l'opposé des myopathies, les atrophies dues à la polynévrite ne présentent jamais le caractère familial ; elles sont personnelles au sujet, comme la cause qui les a provoquées.