CHAPITRE VIII

La maladie que nous venons de décrire est spéciale à l'enfance, mais elle a un analogue, bien plus rarement observé d'ailleurs, chez l'adulte: c'est la paralysie spinale aiguë de l'adulte, qu'il ne faut pas confondre au point de vue nosologique avec la maladie décrite par Landry sous le nom de paralysie ascendante aiguë. La nature spinale de cette dernière est aujourd'hui des plus contestées ; sans cela, d'ailleurs, elle rentrerait dans le cadre des myélites diffuses.

Historique. — Duchenne fils, en 1864, rapporte dans sa Thèse des faits intermédiaires de paralysie infantile survenant à 10, i5 ans. Puis il cite deux observations chez l'adulte, recueillies parson père1 ou par lui. Chez un homme de 22 ans, la maladie débute par des douleurs et de la fièvre ; puis survient une période de paralysie généralisée aux quatre membres. Après six semaines, rétrocession des phénomènes, localisation des paralysies. Bientôt les muscles s'atrophient. Le mouvement revient dans les muscles dont la contractilité électrique n'est pas profondément altérée et qui ne sont pas atrophiés.

Duchenne rapproche tout de suite cette maladie de la paralysie infantile. Le rapprochement est justifié surtout par la marche des phénomènes, généralisés d'abord, se localisant ensuite. C'est une marche absolument inverse de celle de l'atrophie musculaire progressive, qui débute insidieusement et se généralise peu à peu. Dès cette époque, la paralysie spinale aiguë de l'adulte existe cliniquement.

Après cela, Mayer à Berlin et Roberts en Angleterre publient des cas analogues. Dans la dernière édition de son Traité de l'électrisation localisée, Duchenne en rapporte une nouvelle observation.

Unejeunefillede22 ans se réveille un matin avec de la fièvre, difficulté à mouvoir ses membres ; quelques fourmillements et des irradiations douloureuses. Bientôt elle est paralysée des quatre membres. Quatre jours après le début, la fièvre cesse. La paralysie dure deux mois, sans trouble aucun de la sensibilité, sans trouble de la miction et sanseschares. Vers le milieu du troisième mois, rétrocession des paralysies, mais disparition incomplète ; désordres irréparables avec atrophie de certains groupes musculaires ; pied bot paralytique.

1 Duchenne a également décrit une paralysie générale spinale antérieure subaiguë, que l'on a tendance à faire entrer aujourd'hui dans le cadre des polynévrites. Nous y reviendrons aux chapitres des myélites diffuses et des névrites périphériques.

Grasset, 4° édit. 44

Il n'y a entre ces cas et la paralysie infantile que des différences tenant à l'âge du sujet atteint : les os ne s'arrêtent pas dans leur développement; les déformations sont donc moins radicales.

Charcot reprend la question dans ses Leçons '; il raconte deux observations intéressantes pouvant servir de transition (i5 ans et 19 ans). — Depuis ces Leçons, le Progrès médical a publié deux nouveaux cas de Bernhardt et de Kussmaul2. — Charcot cite un dixième cas de Curning et un onzième qu'il aurait rencontré en Angleterre, avec Brown-Sequard, à la période d'atrophie.

Laveran 3 a raconté l'histoire d'un soldat qui, aux grandes manœuvres de 1876, couche sur le sol humide et se réveille avec un engourdissement du bras droit ; la paralysie atteint au troisième jour son maximum, et frappe le bras droit et la jambe gauche. Après douze jours, rétrocession de la paralysie. Un mois après le début, commencement de l'atrophie musculaire, qui fait de rapides progrès dans quelques muscles définitivement atteints.

A l'époque des Leçons de Charcot, il n'y avait pas eu d'autopsie, et on supposait la lésion des cornes antérieures par analogie avec la paralysie atrophique de l'enfance. La démonstration paraît avoir été donnée depuis.

En 1873, Gombault, interne de Charcot, a publié un fait très intéressant 4. Chez une femme de 67 ans, la paralysie débute brusquement en pleine santé et atteint d'emblée son maximum, en laissant intactes la sensibilité, les fonctions du rectum et de la vessie, et sans eschares. Puis survient une période de réparation incomplète et d'infirmités définitives : atrophie des éminences thénar. Etat stationnaire et mort.

La lésion est concentrée dans les cornes antérieures : atrophie des cellules; seulement la lésion n'est pas en foyer, comme dans la paralysie infantile.

Depuis lors, quelques autres faits un peu discutables ont été publiés par Ghalvet5 et par Petitfils 6. Martineau a rapporté aussi un cas qui rentre plutôt dans la myélite aiguë diffuse que dans la myélite systématisée des cornes antérieures 7. Leyden discute les trois observations précédentes et en cite deux personnelles, que Schwartz conteste à son tour8. Enfin Cornil et Lépine 9 ont publié un cas qui s'éloigne trop des observations classiques pour être utilisé ici ; nous le retrouverons ailleurs.

1 Charcot; Maladies du Système nerveux, tora. II, pag. 188.

2 Kussmaul ; Progrès médical, 1875, n08 8 et 9.

3 Laveran; Ibid., 1876, nos 11 et 12.

4 Gombault ; Archives de Physiologie, 1873.

5 Ghalvet; Thèse de Paris, 1877.

6 Petitfils; Thèse de Paris, 1873.

7 Martineau ; Revue des Sciences médicales, IV, pag. 527.

8 Schwartz; Ibid., VIII, pag. 2i3.

'■> Gornil et Lépine; Ibid., VIII, pag. 214.

Nous citerons encore les observations de Erb 1 (3 observ.), Hermann- (2 observ.), Weisz 3 , Schultze 4, Salomon 5 (4 observ.), Roscnthal G (2 observ.), Leyden (2 observ.), Lincoln7, Clymers, Miles, Hammond9, Althaus10 (2 observ.), Barlow11, Sturge i2 (3 observ. 1.

Enfin Franz Millier ,:i a ajouté à l'analyse des faits précédents (que nous citons d'après lui) quatre observations nouvelles étudiées avec soin, et de l'ensemble de ces documents il a fait une étude complète de la maladie que nous allons résumer maintenant M.

Etiologie. — Le rôle de l'hérédité n'est pas net. Dans une seule observation de Meyer, plusieurs membres de la même famille ont été atteints, et la mère d'une malade d'Hermann était restée cinq ans hémiplégique.

C'est entre 14 et 22 ans que la maladie se développe surtout. Mais voici le tableau complet dressé au point de vue de Y âge par Muller :

De 14 à i5 ans 4 cas- De 35 à 4o ans 3 cas.

Dans deux cas l'âge n'est pas indiqué.

Les saisons ne paraissent pas avoir d'influence sur le développement de la maladie. Le maximum a été d'un côté en août et septembre, de l'autre en janvier. Voici le tableau de Muller :

Janvier.. 7 Avril.. 1 Juillet 3 Octobre... 2 Dans 7 cas,

Février.. 2 Mai... 1 Août 7 Novembre.. 2 le mois n'a

Mars.... 1 Juin.. 1 Septembre. i2 Décembre.. 1 pas été noté.

1 Erb; Arch. f. Psych., V, 3, pag. 767.

2 Hermann; Thèse de Paris, 1876.

3 Weisz; Dissert., Breslau, 1870.

4 Schultze; Virch. Arch., LXVIII, 1, pag. 140.

5 Salomon; Berl. klin. Wochenschr., 1877, pag. 3g.

6 Rosenthal ; Virch. Arch., LXXII, 3, pag. 325.

7 Lincoln; Boston med. and surg. Journ., 1875, pag. 33g.

8 Glymer; Trans. of the Amer, neurol. Assoc, 1875, 1, pag. i5.

9 Hammond; Ibid., pag. 217.

10 Althaus ; London, 1878.

" Barlow ; Manchester, 1878.

12 Sturge; Brit. med. Journ., juin 1879.

13 Franz Muller; Stuttgard, 18S0, in-8° 106 pages.

u Voy. aussi la Thèse de Sauze. Paris, 1881, n° 238; — les travaux de Bourneville et Teinturier, Seguin, etc; Leclerc et Blanc ; Lyon médical, 1886 ; Bock ; La Clinique, 21 mars 1889; Eisenlohr ; Deut. med. Woch., 18 septembre 1890; Sterne ; Thèse de Nancy, 1890-91.

Le sexe ne paraît pas indifférent. Sur 47 cas, Millier trouve 34 hommes et seulement i3 femmes.

Comme cause occasionnelle, le refroidissement est expressément noté dans 25 observations.

Un malade de Duchenne, étant étudiant, avait parié, après quelques libations faites dans une réunion avec ses camarades, de se coucher nu dans la neige, et eut l'imprudence de mettre immédiatement son projet à exécution. Un sujet observé par Hermann se couche sur la terre humide après des marches et de grandes fatigues. Une malade de Kussmaul traverse un fleuve, étant en sueur, etc.

Les grandes fatigues (Althaus), le travail musculaire exagéré, les excès sexuels (Miles), favorisent le développement de la maladie. Mais c'est le refroidissement qui joue le rôle le plus considérable dans la production de la poliomyélite.

Les maladies aiguës peuvent aussi servir de cause occasionnelle. Ainsi, il y a deux cas après la rougeole et un après la variole. On a vu aussi un cas après l'accouchement.

Enfin dans neuf faits il est expressément noté qu'il n'y a pas eu de cause appréciable.

Symptomatologie. — Comme dans la paralysie atrophique de l'enfance, la maladie débute toujours subitement par des phénomènes généraux plus ou moins graves, atteint très rapidement son acmé, reste à ce maximum un temps variable, puis rétrocède, et, si la guérison n'est pas complète, la paralysie se fixe du moins sur un nombre restreint de muscles.

Après avoir donné cette caractéristique, Mùller distingue deux périodes : la période d'invasion et d'établissement de la paralysie, la période de régression.

Première période. — La fièvre est, d'après Mùller, un phénomène constant; dans les faits qui paraissent exceptionnels, elle a dû passer inaperçue, on n'a pas pris de température, etc.

Cette fièvre a, du reste, une intensité variable ; elle peut être précédée ou accompagnée de phénomènes cérébraux (céphalalgie, somnolence, délire) ou de troubles gastriques (malaise, vomissements). Insignifiante dans certains cas, elle s'accompagne d'état typhique dans d'autres. Les convulsions font, chez l'adulte, habituellement défaut.

Elle dure de î à 33 jours. Dans 12 cas sur 22, la durée a été de 4 à 17 jours. On ne peut établir aucune relation entre l'intensité de la fièvre et la gravité de la paralysie : il y a une série de facteurs personnels, autres que le processus myélitique, qui interviennent.

Du côté de la sensibilité, les douleurs sont un symptôme presque constant du début de la maladie (35 fois sur 47 cas) ; elles sont en général erratiques et diffuses, sans se localiser d'une manière précise. Leur durée est variable.

Il y a une autre espèce de douleurs ressenties par les malades quand la paralysie a atteint son maximum ; elles dépendent alors de l'atrophie dégénérative du muscle et se distinguent des premières en ce qu'elles sont plus précises et mieux localisées dans les muscles, exagérées parla pression et les mouvements passifs.

Les paresthésies ont été souvent observées comme signes prodromiques : sensations de fourmillements, d'engourdissement, etc.

On peut supposer que ces phénomènes d'excitation sensitive passent inaperçus dans la paralysie de l'enfance à cause de l'âge des sujets. Gharcota en effet cité des cas de cette dernière maladie qui s'étaient accompagnés de douleur parce qu'ils s'étaient développés chez des enfants déjà en âge de rendre compte de leurs sensations.

Du reste, abstraction faite de ces phénomènes initiaux et passagers de sensibilité exagérée, l'intégrité de la sensibilité est un des caractères symptomatiques de la maladie. Les faits dans lesquels on a observé de l'anesthésie appartiennent à la myélite diffuse et non à la paralysie spinale aiguë.

Le symptôme capital de la maladie est la paralysie musculaire. Elle débute très rapidement, quelquefois subitement, et atteint très vite ou même dès le début son maximum d'intensité ; elle peut continuer à s'étendre quelques heures ou plusieurs jours. Les membres paralysés sont flasques, sans aucun phénomène spasmodique.

Pour la forme de la paralysie, Fr. Millier a dressé le tableau comparatif suivant pour 46 cas de paralysie aiguë de l'adulte et 62 cas de paralysie atrophique de l'enfance :

. Adultes. Enfants.

Paralysie des quatre membres. . . 22 5

Paraplégie 11 g

Paraplégie cervicale 3 2

Hémiplégie 3 1

Paralysie croisée 1 2

Paralysie du membre supérieur. 3 10

Paralysie du membre inférieur. . 3 32

Paralysie des muscles du tronc et

de l'abdomen o 1

Ce tableau montre que, chez l'enfant, la monoplégie d'un membre est la forme la plus fréquente (42 sur 62), tandis que chez l'adulte c'est la paralysie des quatre membres ou la paraplégie (33 sur 47) •

Un caractère de cette paralysie est l'intégrité d'un ou plusieurs muscles au milieu d'un territoire nerveux paralysé. Millier ne peut pas du reste désigner des muscles qui seraient plus fréquemment épargnés que d'autres. Le couturier, le tibial antérieur, par exemple, se comportent souvent d'une autre manière que les muscles innervés par le

même nerf. On voit, au membre supérieur notamment, la paralysie frapper l'ensemble des muscles qui agissent synergiquement, alors même qu'ils ont une innervation différente. On peut aussi voir les muscles synergiques recouvrer le mouvement au même moment ' .

En général, les réflexes cutanés et tendineux sont totalement abolis dans les membres paralysés. On trouve cependant quelques cas rares dans lesquels ces réflexes sont conservés ou même exagérés ; le plus souvent, c'est que la paralysie est encore très légère dans ces parties.

Les réflexes et la motilité volontaire suivent le plus souvent, mais pas toujours, une marche parallèle.

Les fondions végétatives ne présentent ordinairement aucune modification. A peine dans deux cas a-t-on noté un peu de rétention d'urine ou de dysurie pendant le stade fébrile initial.

Dans les phases avancées de la maladie, la température est toujours abaissée dans les membres paralysés, qui sont livides. Dans le seul cas (Mûller) où les températures ont été prises dès le début, il y a eu une élévation thermique qui a précédé dans les membres paralysés le refroidissement ultérieur.

Ces variations dans la circulation locale ne sont nullement accompagnées de variations parallèles dans la sueur.

L'état électrique fut déterminé d'abord par Duchenne, qui constata la diminution précoce ou la complète disparition de la contractilité faradique dans les muscles paralysés. Erb les étudia avec les courants continus et montra que les nerfs et les muscles ne réagissaient pas de la même manière ; il constata la réaction de dégénérescence, que Salomon avait déjà trouvée dans la paralysie infantile.

Mûller a complété ces recherches et a réussi, le premier, à les commencer dès le début même de la maladie. Chez un de ses malades il a pu étudier l'état électrique dès le premier jour et continuer ainsi pendant un an et demi.

De ses recherches il résulte que l'excitabilité faradique et galvanique du nerf disparaît prématurément ainsi que la contractilité faradique, tandis que l'excitabilité galvanique directe du muscle persiste encore. De plus, la diminution de l'excitabilité galvanique du nerf n'est pas tout à fait parallèle à celle de l'excitabilité faradique, car celle-ci a complètement disparu après deux jours, tandis qu'à ce moment la première existe encore, alors que les nerfs ont complètement perdu la leur.

1 Ces particularités sont intéressantes à rapprocher de ce que nous avons dit, à propos de l'atrophie musculaire progressive, des groupes de cellules répondant aux divers systèmes musculaires ; il semble que les centres spinaux du mouvement ne correspondent pas aux nerfs périphériques, mais à certains groupements dont la synergie physiologique est plutôt la base. Voir plus loin, au chapitre des Myélites diffuses chroniques, ce que nous disons de cette intéressante question des localisations spinales.

La disparition de l'excitabilité faradique des nerfs et des muscles est, du reste, plus rapide qu'on ne le croyait : on la constate le quatrième jour pour les nerfs, et du cinquième au sixième jour pour les muscles.

En même temps, il y a un léger abaissement de l'excitabilité galvanique directe des muscles, suivi, dans le cours de la troisième semaine, d'une augmentation considérable de cette excitabilité, qui n'atteint pas le degré observé après le traumatisme des nerfs, mais qui s'accompagne de modifications dans la loi des contractions: la secousse produite au pôle positif (AnFS) est aussi forte et devient même plus forte que la secousse produite par la fermeture au pôle négatif (KaFS). Au lieu d'être instantanées, enfin, les différentes secousses sont lentes, traînantes (ce caractère est présenté tantôt par KaFS, tantôt par AnFS) '.

Cette exagération de l'excitabilité ne dure pas longtemps, en général de six à dix jours. Ensuite il y a un retour graduel à l'état normal ou même descente au-dessous jusqu'à la disparition complète (dans certains muscles).

En un mot, on observe les différentes formes, les divers degrés, de la réaction de dégénérescence.

Un autre caractère important de la maladie est Yamyotrophie, qui devient visible après dix ou douze jours et envahit rapidement tous les muscles qui ont perdu leur contractilité faradique. En examinant l'état électrique des membres pendant la première semaine, on peut prévoir, presque avec certitude, les muscles qui s'atrophieront.

Cette atrophie frappe les muscles en masse, jamais quelques faisceaux musculaires, comme dans l'atrophie musculaire progressive. Le premier stade de cette atrophie s'accompagne souvent de douleurs profondes particulières.

Pas d'autres troubles trophiques.

Deuxième période. — La régression de la paralysie, la restauration de la motilité dans un certain nombre de muscles, est un caractère important de la maladie. Ce symptôme est si caractéristique que Mùller voudrait appeler cette maladie : paralysie spinale aiguë régressive.

Le retour de la motilité volontaire se marque d'abord dans les muscles qui n'ont présenté qu'une diminution quantitative de l'excitabilité électrique. On l'observe 4, 6, 12 jours, plus souvent plusieurs semaines, après le début. La motilité revient en dernier lieu dans les muscles qui ont présenté la forme grave de la réaction de dégénérescence. Il peut s'écouler deux mois et plus avant la complète restauration.

La paralysie se circonscrit ainsi de plus en plus et finit par se localiser à un certain nombre démuselés sur lesquels elle se fixe. La paralysie généralisée diffuse devient ainsi une paralysie partielle circonscrite. La régression n'est absolument complète que dans de rares

1 Voy., pour l'explication de ces divers signes et les détails sur la réaction de dégénérescence, le chapitre des Paralysies périphériques, dans la 5° partie.

cas (Kussmaul, Salomon, Muller) ; ces faits temporaires, transitoires, sont des exceptions.

Il peut arriver assez souvent que les membres recouvrent leur volume normal sans que la motilité s'y rétablisse ; au lieu de vrai tissu musculaire, c'est alors le tissu graisseux qui s'est développé.

Les contractures et les difformités qui en résultent sont rares ; les altérations du système osseux aussi, en raison de l'âge des sujets. On comprend que, chez l'adulte, il ne se produise pas de raccourcissement, mais le diamètre du membre peut diminuer de quelques centimètres.

Anatomie pathologique. — S'appuyant sur trois observations dues à Hallopeau *, Gombault3 et Schultze3, Fr. Muller montre que les lésions de la paralysie spinale aiguë de l'adulte sont absolument comparables à celles de la paralysie atrophique de l'enfance. C'est une téphromy élite antérieure aiguë. La seule différence est celle que Charcot a indiquée : l'altération, au lieu de se présenter par foyers agglomérés, a de la tendance à s'étendre sur toute la hauteur, d'une manière diffuse.

L'histoire anatomo-pathologique de la paralysie spinale aiguë de l'adulte se réduit donc à bien peu de chose. Raymond4 en établit, de son côté, le bilan de la façon suivante:

i° Une observation de Gombault, avec altérations spinales discutables, interprétées par Westphal comme étant l'expression pure et simple de l'état sénile de la moelle ;

2° Une observation d'Eisenlohr, passible d'une critique du même genre, car les lésions anatomiques constatées à l'autopsie du malade ont été considérées par quelques histologistes comme ne préexistant pas aux manipulations techniques que nécessite l'examen de la moelle au microscope ;

3° Enfin, deux observations d'Immermann et de Leyden, qui se rapportent à la paralysie spinale ascendante aiguë de Landry, plutôt qu'à la paralysie spinale aiguë de l'adulte.

Aussi comprend-on facilement que certains auteurs, Déjerine s en particulier, soient autorisés à nier l'origine spinale de l'affection et à rattacher cette dernière à des altérations primitives du système nerveux périphérique.

Blocq et Marinesco6 ont récemment publié un bon plaidoyer en faveur

1 Hallopeau ; Archives générales de Médecine, 1872.

2 Gombault ; Archives de Physiologie, 1873, pag. 80.

3 Schultze; Virch. Arch., 1878, LXXIII, 3, pag. 444.

4 Raymond ; Traité des Amyotrophies, 18S9, pag. 375.

'Déjerine; De la nature -périphérique de certaines amyotrophies dites spinales aiguës de l'adulte, in Archives de Physiologie, avril 1890, pag. 26S.

e Blocq et Marinesco; Poliomyélites et polynévrites, in Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1890, pag. 137 ;

Voy. aussi Blocq; De la nature «centrale» de la paralysie spinale aiguë de l'adulte, in Bulletin médical, 20 avril 1890, pag. 36i.

de la localisation spinale des lésions dans un certain nombre de cas de paralysie atrophique chez l'adulte, et résumé les arguments qui, à leur avis, ne permettent pas de relier cette affection, considérée dans son ensemble, au chapitre des polynévrites.

Fr. Mûller ramène à six points principauxles éléments du Diagnostic. i. Début fébrile avec phénomènes généraux, souvent troubles gastriques, souvent douleurs erratiques dans les extrémités;

2. Apparition aiguë d'une paralysie flaccide, qui atteint rapidement son maximum d'intensité ;

3. Modifications caractéristiques de l'excitabilité faradique, apparition précoce de la réaction de dégénérescence ;