Atrophie musculaire précoce à marche rapide
5. Régression et localisation de la paralysie à quelques muscles ;
6. Intégrité complète de la sensibilité, des nerfs crâniens, de la vessie et du rectum.
Uhématomyélie, quand le foyer hémorrhagique siège dans les cornes antérieures, se caractérise également par de la paralysie, une atrophie musculaire précoce et la réaction de dégénérescence. Mais ici les accidents sont soudains et la fièvre fait défaut ; d'autre part, à l'encontre de la poliomyélite aiguë de l'adulte, on constate des troubles sensitifs, trophiques (eschares), et une paralysie des sphincters.
Le diagnostic avec les paralysies hystériques se fera comme chez l'enfant.
Nous manquons, à l'heure actuelle, d'éléments suffisants pour distinguer d'une façon absolue la paralysie spinale aiguë de l'adulte de diverses affections telles que la paralysie ascendante aiguë de Landry, la paralysie générale spinale antérieure subaiguë de Duchenne et certaines formes de polynévrites plus ou moins généralisées, dont nous reparlerons au chapitre des névrites périphériques.
Nous avons déjà suffisamment indiqué la Marche de la maladie. Comme terminaison, la restitutio ad integrum est l'exception, la guérison incomplète la règle1. Il y a rarement des contractures et des déformations, comme dans la paralysie infantile.
Nous devons donner ici les conclusions d'un intéressant travail que Landouzy et Déjerine ont publié 2 assez récemment sur les paralysies générales spinales à marche rapide et curable.
n i. Il est une forme de myélopathie caractérisée par : a. la paralysie
• Bernhardt a récemment publié un fait de guérison (Arch. f. pathol. Anat., XCII; anal, in Encéph., i883, pag. 632) que nous rapprocherons des faits de Landouzy et Déjerine, sur la Paralysie générale spinale à marche rapide et curable.
2 Landouzy et Déjerine ; Revue de Médecine, 1882, n°' 8 et 12 ;
Voy. aussi Farines ; Thèse de Paris, 1889.
et l'atrophie de tous les muscles du corps (ceux de la face exceptés); 6. l'intégrité de la sensibilité et des sphincters ; c. l'intégrité de la nutrition cutanée ; cl. une évolution rapide (quelques mois) ; e. la guérison complète et définitive de tous les troubles paralytiques et atrophiques.
3 2. Cette affection, pour laquelle nous proposons la dénomination de paralysie générale spinale à marche rapide et curable, est à la paralysie spinale aiguë de l'adulte ce que la paralysie générale spinale antérieure subaiguë de Duchenne est à l'atrophie musculaire progressive.
t> 3. Cette affection dépend d'une lésion des cellules des cornes antérieures de la moelle, lésion siégeant dans toute sa hauteur.
s 4- Si le siège de la lésion est démontré par l'anatomie pathologique, sa nature reste à déterminer.
» 5. L'étiologie, aussi bien que la pathogénie, reste fort obscure.
» 6. La connaissance de cette forme de myélopathie présente un intérêt pratique considérable, puisque de sa différenciation dépend un pronostic favorable à brève échéance, là où, de prime abord, l'intensité et la diffusion des troubles paralytiques et atrophiques sembleraient devoir faire redouter une affection fatalement progressive ' j
Le Pronostic est absolument favorable quoad vitam, tout différent quoad restitutionem.
L'exploration électrique est le meilleur moyen de prévoir les muscles qui resteront définitivement frappés. Ainsi Mùller pose, à ce point de vue, les règles suivantes :
Restent complètement paralysés tous les muscles dans lesquels l'excitabilité faradique descend perpendiculairement de son niveau normal et disparaît entièrement en quatre ou cinq jours. Dans tous les cas où cette excitabilité diminue seulement sans disparaître avant le douzième jour, et dans les cas où elle ne descend pas perpendiculairement, mais graduellement, la motilité revient, fût-ce après plusieurs mois. — Delà complète disparition de l'excitabilité faradique, ou de la réaction de dégénérescence dans les premiers stades, on ne peut rien conclure pour la curabilité ou l'incurabilité de la paralysie. — Quand la secousse de fermeture au pôle positif (An FS) reste seule comme réaction d'un muscle au courant continu, cela prouve la disparition complète de la substance contractile.
Traitement. — Dans le stade initial, on prescrit les antiphlogistiques, les émissions sanguines, les révulsifs, les vésicants; souvent on n'obtient aucun effet. Contre les douleurs de cette période, Mûller conseille la morphine. Le même auteur déclare avoir besoin d'une expérience plus complète pour se prononcer sur l'efficacité de l'ergot de seigle, préconisé
1 Nous reviendrons sur cette question plus loin, au chapitre des Myélites diffuses aiguës (formes envahissantes) et au chapitre des Névrites périphériques.
par Hammond, qui l'associe à l'iodure de potassium. Althaus et Seguin préconisent aussi l'ergot de seigle. Mûller préfère la belladone (extrait), ou l'injection hypodermique d'ergotine et de sulfate d'atropine.
A la seconde période, on prescrit les toniques (vin, alimentation, fer), les résolutifs (iodure de potassium), l'hydrothérapie. Mûller préconise les bains tièdes et les eaux de Gastein, Tœplitz, Romerbad, Wiibad, Ragatz, Eaux-Bonnes, Plombières 1. Il repousse la strychnine et préfère le traitement électrique méthodique.
On doit commencer le plus tôt possible, sans perdre de temps après la disparition des phénomènes aigus initiaux. On préférera le courant continu au courant faradique, et on continuera jusqu'à guérison, c'est à-dire des mois et des années.
Mûller applique le pôle positif, avec une électrode large, au siège du mal (renflement cervical ou lombaire), et le pôle négatif successivement sur les différents muscles paralysés. Il laisse le courant fixe de trois à cinq minutes, en ouvrant et fermant pour faire contracter les muscles. Les séances sont renouvelées tous les jours.
Le massage est encore un bon moyen d'améliorer la circulation et la nutrition dans les membres paralysés. — Enfin on remédiera par les moyens orthopédiques aux fausses positions résultant des paralysies circonscrites.
Rapports entre l'atrophie musculaire progressive, la paralysie
ATROPHIQUE DE l'eNFANCE ET LA PARALYSIE SPINALE AIGUË DE l'aDULTE.
• Les trois maladies que nous venons d'étudier, et par lesquelles nous terminons l'étude des myélites systématisées, présentent entre elles de grandes affinités : c'est, dans les trois cas, une lésion atrophique des cellules des cornes antérieures, à marche aiguë ou chronique.
On trouve dans la thèse de Carrieu2 des faits intéressants qui montrent bien les analogies de ces trois maladies. Ainsi, un malade qui avait eu dans son enfance une paralysie atrophique, présenta plus tard une paralysie spinale aiguë3. Un autre, qui avait eu aussi une paralysie atrophique de l'enfance, eut plus tard une atrophie musculaire progressive4.
Depuis lors, Quinquaud3 et Hayem6 ont publié deux faits analogues, le dernier avec autopsie; et enfin Coudoin7 a fait connaître une cinquième observation, prise chez Quinquaud, dans laquelle le même
1 On peut y joindre La Malou.
2 Carrieu ; Thèse de Montpellier, 1870.
3 Service Je Charcot (publié par Raymond, Société de Biologie, 1875).
4 Service de Vulpian.
* Quinquaud ; Société de Biologie, 1S79, fi Hayem ; Société de Biologie, 2 mai 1879. ; Coudoin ; Thèse de Paris, 1879, n° 585.
sujet a eu une paralysie atrophique de l'enfance, une paralysie spinale aiguë de l'adulte et une atrophie musculaire progressive.
Ce sont ces faits que Sinkler1 a eus spécialement en vue quand il a dit que chez l'enfant, une fois que la paralysie commence à diminuer, la maladie est arrêtée et ne progresse plus; tandis que, chez l'adulte, il n'est pas rare d'observer une extension à certains muscles non atteints primitivement, et, dans quelques cas même, de voir la mortsurvenir par la marche progressive et ascendante des accidents.
Le paragraphe qui précède, textuellement reproduit de nos premières éditions, prouve que nous avions échappé au reproche formulé par Ballet et Dutil contre la plupart des auteurs de n'avoir pas suffisamment montré les accidents spinaux qui peuvent être « déterminés par la présence dans la moelle d'un ancien foyer de myélite infantile ». Ces auteurs ont repris cette question dans un Mémoire2 fort intéressant.
Ils ont divisé ces myélopathies consécutives en quatre groupes :
1 . Poussées congestives avec parésie ou paraplégie passagère ;
2. Myélite aiguë à forme de paralysie spinale aiguë de l'adulte ;
3. Myélite subaiguë, à forme de paralysie spinale antérieure subaiguë ;
4. Myélite chronique, à forme de téphromyélite antérieure chronique (atrophie musculaire progressive).
Ils insistent dans leurs conclusions sur la localisation principale de toutes ces maladies sur les cornes antérieures, fait que le titre même du présent paragraphe cherchait à mettre en évidence dès notre deuxième édition.
Plus récemment, la question des rapports existant entre les diverses poliomyélites et de leur succession possible chez un même sujet a été reprise par Raymond3 dans son Traité des amyotrophies et par Rendu4 dans ses cliniques. — Rémond 5 en a publié une observation remarquable , où le réveil de l'infection s'est fait dans la moelle à trente et un ans d'intervalle. — Sattler6, Sterne7 et, tout dernièrement, Grandons, en ont
1 Sinkler ; The amer. Journ. of. mecl. Se, 1878 (Revue des Sciences médicales, XV, pag. 53o).
2 Ballet et Dutil ; Revue de Médecine, 1884, pag. 18.
3 Raymond ; Traité des Maladies amyotrophiques, 1889.
4 Rendu ; Atrophie musculaire progressive et paralysie infantile ; in Leçons de Clinique médicale, 1890, pag. 3o3.
5 Rémond ; Progrès médical, 1889.
s Sattler ; Thèse de Paris, 1888, n° 3i5.
' Sterne ; Rapports de l'atrophie musculaire progressive avec la paralysie spinale aiguë et la paralysie infantile ; Thèse de Nancy, 1890-91.
8 Grandon ; Relation de l'atrophie musculaire de l'adulte avec la paralysie infantile ; Thèse de Paris, 1893.
faille sujet de leurs thèses; — Blocq' y a insisté à nouveau dans un travail d'ensemble sur les poliomyélites. — Enfin, cette année même, Bernheim2 y est revenu dans un important mémoire, où il tire de l'analyse soigneuse de 19 observations (empruntées pour la plupart au travail de Ballet et Dutil et à la thèse de Sterne) les conclusions suivantes : «Sur une ancienne paralysie spinale infantile peut venir se greffer, longtemps après la première affection, soit une paralysie spinale de l'adulte, soit une atrophie musculaire progressive spinale. Entre ces diverses maladies existe une relation qui s'explique par une diathèse locale prédisposant aux poliomyélites antérieures, diathèse soit consécutive à la paralysie infantile, soit congénitale et préexistant à cette dernière.»
1 Blocq; Des Poliomyélites, in Gazette heldomadairc, 1891, pag. 106.
2 Bernheim ; Des Poliomyélites antérieures aiguë, subaiguë et chronique, greffées sur la paralysie infantile, in Revue de Médecine, janvier 1893.
