CHAPITRE IV
SYRINGOMYÉLIE
La syringomyélie (de auppiywÎYiç, creusé en forme de tuyau ; pvsïoç, moelle) est une affection anatomiquement constituée par des cavités anormales occupant les régions centrales de la moelle, et cliniquement caractérisée par des modifications spéciales dans la sensibilité, de l'atrophie musculaire, et des troubles trophiques proprement dits.
L'Histoire de cette affection offre deux points à retenir.
Tout d'abord, l'étude de la syringomyélie n'a pas été édifiée de toutes pièces; si les lésions anatomiques sont, aujourd'hui encore, diversement interprétées, elles n'en étaient pas moins connues d'ancienne date, et le mot de syringomyélie a été créé en 1837 par Ollivier d'Angers. Au contraire, les premiers travaux cliniques se rapportant à l'affection ne remontent pas au delà de 1882 : c'est grâce à l'analyse symptomatique fine et minutieuse, grâce surtout à une application rigoureuse de la méthode anatomo-clinique, que le syndrome syringomyélique, bien curieux cependant et nullement banal, a pu être rapporté aux altérations de la moelle antérieurement constatées.
En second lieu, la syringomyélie peut être citée comme le type de ces affections dans lesquelles la pathologie, envisagée dans ce qu'elle a de plus élevé : le rapprochement de la lésion et des symptômes, a contribué à éclairer la physiologie, jusqu'alors obscure, de certaines régions de la moelle.
Nous croyons inutile de faire un historique général de la question ; l'histoire anatomique et l'histoire clinique de l'affection sont tellement distinctes qu'il sera possible d'énumérer, en tête de chacun des para-
1 Consulter sur l'ensemble de la question:
Anna Baumler; Thèse de Leipzig, 1887 (.112 observations) ;
Revues générales de Berbez ; Gazette hebdomadaire, 1889, pag. 426 ;
— Blocq ; Gazette des Hôpitaux, 1889 ;
— Lemoine; Gazette médicale de Paris, 1889;
Bruhl ; Archives générales de Médecine, juillct-aoùt 1889 ; — Thèse de Paris, 1890. Nous avons fait de nombreux emprunts à ce remarquable travail ;
Critzmann ; Thèse de Paris, février 1892 ;
Raichline ; Thèse de Paris, juillet 1892 ;
Bernhardt; Arch. f. Psych., XXIV, 3, 1893 ;
Voy. aussi nos leçons de 1889 sur le « Syndrome bulbo-médullaire constitué par la thermanesthésie, l'analgésieet les troubles sudorauxou vaso-moteurs(substance grise latéro-postérieure) », in Montpellier médical, août 1889, — et Clinique médicale, 1891, pag. 186.
graphes, les travaux les plus importants, sans nous exposer à des redites.
La lésion de la syringomyélie étant plus anciennement connue, c'est par sa description que nous allons commencer.
Anatomie pathologique. — Le terme de syringomyélie a été proposé, avons-nous dit, par Ollivier d'Angers ', en 1837, pour désigner la présence d'une cavité médullaire, circonstance toujours anormale pour cet auteur, qui n'admettait pas la présence, à l'état normal, d'un canal central dans la moelle.
Lorsque Stilling eut démontré, en 1869, l'existence du canal central de l'épendyme, les cavités décrites par Ollivier furent considérées comme des dilatations anormales du canal central (Virchow, Leyden), et le mot de syringomyélie, tombé en désuétude, fut remplacé par celui d'hydromyél/e.
En 1869, Hallopeau2, Charcot et Joffroy 3 établissent que certains processus de myélite chronique péri-épendymaire peuvent aboutir à la formation de cavités indépendantes du canal central.
Plus tard, Simon et Westphal4, Leyden5, ont rapporté, après Grimm, au ramollissement des tumeurs gliomateuses la genèse de ces cavités juxta-épendymaires. On a pu, dès lors, distinguer Yhyclromyélie, ou dilatation du canal central, de la syringomyélie, caractérisée par la formation de cavités indépendantes de l'épendyme et sur la nature desquelles nous insisterons plus loin.
Citons encore, au point de vue anatomique, les travaux de Strùmpell 6, de Schultze ' , et la thèse d'Anna Baùmler s (de Zurich) ; ce dernier travail, riche de 112 observations, renferme un historique très complet de la question 9.
« Anatomiquement, la syringomyélie est caractérisée par une destruction de la substance grise et delà moelle épinière, destruction plus
1 Ollivier ; Traité des maladies de la moelle épinière, 2e édition, 1837, tom. I, pag. 202.
2 Hallopeau; Contribution à l'étude de la sclérose diffuse périépendy maire (Gazette médicale de Paris, 1870).
3 Charcot et Joffroy ; Archives de Physiologie, 1869. k Simon et Westphal ; Arch. f. Psych., tom. V, 1870.
* Leyden; Hydromyelus uncl syringomyelus; in Arch. de Virchoiv, 1876; — et Klinik der Rùckenmarks Krankheiten , tom. II.
0 Strùmpell ; Arch. f. Psych., 1880; — Deut. Arch. f. kl. Med., 1SS1, tom. XXVIII.
1 Schultze ; Arch. f. Psych., 1878 ; — Arch. de Virchow, 1S82 et i885, tom. LXXXVII et tom. Cil ; - Zeits. f. kl. Med., 188S, tom. XIII ; - Deut. Arch. f. kl. Med., 1888, tom. XLIII.
8 Baumler ; loc. cit.
■' Voy.aussiBLOCQetLoNDE; Anatomie pathologique delà moelle épinière, 1892; Roger; Contribution à l'étude des cavités pathologiques de la moelle, in Revue de Médecine, août 1S92.
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ou moins étendue dans le sens longitudinal et dans le sens transversal».
AT examen macroscopique, la moelle, normalement arrondie et résistante, est, dans la syringomyélie, flasque, mollasse, aplatie, élargie et rubanée. Brûhl la compare à «un sac très allongé, un peu irrégulicr et tremblotant, tant la fluctuation est évidente». Sa surface, nullement adhérente aux méninges, présente, d'après le môme auteur, des cannelures rectilignes et verticales. — Quelquefois, au lieu de cette consistance molle et fluctuante, on éprouve la sensation d'une induration centrale et massive, comme si un tuteur métallique se trouvait enchâssé dans la substance nerveuse.
Les lésions paraissent avoir leur maximum dans la région cervicodorsale ; la moelle lombaire est le plus souvent indemne; d'autres fois, le cordon médullaire est envahi en totalité, depuis son extrémité inférieure jusqu'au bulbe. Le cerveau, par contre, ne présente jamais de modifications.
A la coupe, on est immédiatement frappé par la présence de cavités1 creusées dans un tissu cl 'apparence néoplasique.
Le nombre des cavités est variable ; tantôt on n'en compte qu'une seule, d'autres fois il en existe deux ou plusieurs, et, dans ce cas, elles communiquent habituellement les unes avec les autres.
Comme aspect, tantôt les cavités offrent une lumière centrale, tantôt elles sont virtuelles et réduites à une simple fente. La cavité présente d'habitude une forme allongée, irrégulière, grossièrement fusiforme, le grand axe du fuseau étant parallèle au diamètre longitudinal de la moelle; des deux autres diamètres, le transverse est généralement plus grand que l'antéro-postérieur; leurs dimensions varient dans des limites assez étendues, comprises entre un demi-millimètre et un centimètre.
La cavité présente souvent, vers sa partie moyenne, un étranglement, et la déformation qui en résulte lui donne l'aspect d'une gourde ou d'un sablier. Dans d'autres circonstances, elle pousse en divers points des prolongements ou diverticules, de dimensions et de direction variables, qui s'allongent eux aussi et finissent par devenir parallèles au grand axe de la moelle. Telle est la genèse habituelle des cavités multiples.
Le contenu de la cavité est constitué par un liquide clair, limpide,
' La seule présence de petites cavités siégeant à l'intérieur de la substance grise de la moelle ne suffit pas à caractériser la syringomyélie;
Marinesco a récemment décrit (Société de Biologie, i5 février 1893) sous le nom de poliomyélite chronique de l'adulte une affection se traduisant par de petites formations lacunaires dans la substance grise de la corne antérieure. Cette lésion, souvent associée à la sclérose des cordons postérieurs, diffère de la syringomyélie par son siège anatomique et son évolution; elle a pour point de départ des altérations vasculaires.
Déjerine a signalé des foyers lacunaires analogues dans la myélite transversc syphilitique.
analogue au liquide céphalo-rachidien, parfois visqueux ouhémaiique.
La cavité est creusée, avons-nous dit, au sein d'un tissu dont la trame plus ou moins modifiée lui sert de paroi. Cette paroi, qui se distingue nettement de la substance nerveuse par sa coloration d'un gris jaunâtre et sa consistance plus ferme, a une épaisseur variable, généralement en raison inverse des dimensions de la cavité ; elle est quelquefois hérissée de saillies, d'où partent des travées fibreuses qui sillonnent la cavité et peuvent la cloisonner.
Le tissu néoplasiforme paraît avoir précédé le développement de la cavité ; ses limites sont, en effet, toujours plus étendues, en tous sens, que celles de la formation cavitaire. Dans certains cas où l'examen a pu être pratiqué avant que le tissu se fût excavé, on s'est trouvé en présence d'une véritable tumeur solide, occupant le centre de la moelle ; M. Lancereaux a donné en 1861, dans les termes suivants, une description remarquable de cette lésion, dont il fait une hypertrophie de
