CHAPITRE XXVII
LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX § 1. — HISTORIQUE
Quand on lit attentivement les anciens syphiligraphes, on se demande s’il est une manifestation spécifique que ces grands observateurs n’aient point reconnue. Écoutons A. Paré signalant les accidents du système nerveux: «Vérole est maladie causée par attouchemens... infectant aussi les parties internes avec douleurs nociurnes extrêmes à la teste; aucuns perdent l’ouïe, autres ont la bouche torse comme renieurs de Dieu, autres deviennent impotens des bras ou jambes, cheminans tout le cours de leur vie à potence; autres demeurent en une contraction de tous leurs membres, de manière qu’il ne leur reste que la parole qui est le plus souventeu criant et lamentant, maudissant l’heure qu’ils ont esté engendrez; aucuns sont vexés d’épilepsie, et, pour le dire en un mot, on peut voir la vérole compliquée de toutes espèces et différences de maladies. » Quel contraste si, franchissant deux siècles, nous nous reportons aux écrivains delà période huntérienne, qui, bornés par d’étroites vues théoriques, s'obstinent à ne pas voir l’influence du virus sur les organes internes! A cette époque cependant, Benjamin Bell publiait une des plus remarquables observations dont s’enorgueillissent les annales de la syphiligraphie : une femme enfermée depuis deux ans comme folle, ayant été soumise au traitement mercuriel pour des ulcérations suspectes, avait été guérie à la fois de l’aliénation mentale et de l’accident cutané !
C’est avec Lallemand, Rayer, que commence la longue liste des auteurs qui ont rappelé l’attention sur des problèmes d’une si haute importance. Je ne saurais avoir l’intention de les énumérer; la liste de leurs ouvrages se trouvera du reste à la suite de ce
ÉTIOLOGIE.
chapitre, dans le paragraphe consacré à la bibliographie ; mais comment ne pas signaler d’une façon particulière certains noms qui dominent cet historique: ceux de L'agneau, de Zambaco, de Gros et de Lancereaux, dont les ouvrages renferment un amoncellement de si précieux documents? Gomment passer sous silence les travaux plus récents, si éminemment cliniques, de Fournier et de Mauriac ! Nous n’aurons garde non plus d’oublier les observateurs étrangers: Murri, Giacomini elDreer, en Italie; Jackson, Broadbent, Rcad et Blizzard, en Angleterre; Virchow, en Allemagne; Tarnowsky, en Russie; enfin Echeverria, van Buren et Keyes, en Amérique.
g 2. — ÉTIOLOGIE.
On ne conteste guère aujourd’hui l’existence ni môme la fréquence des désordres nerveux produits par la vérole. Sur les 22 i observations de tertiaires que nous avons réunies lors de nos recherches statistiques, ce genre d’accidententraitpour près du dixième (22 cas), et, selon nous, cette proportion reste au-dessous de la vérité. Les malades qui vont nous occuper se trouvent, en effet , et dans les hôpitaux de vénériens, et dans les services consacrés aux maladies vulgaires, peut-être aussi, et en plus grand nombre qu’on ne se le figure, dans les maisons d’aliénés.
La syphilosedu système nerveux passe généralement pour une manifestation tardive. Interrogeons à ce propos la statistique; nos 22 cas se répartissent de la façon suivante : 1,9 se sont montrés pendant les quatre années qui ont suivi l'infection, 1 pendant la période qui s’étend depuis quatre ans jusqu’à huit ans au delà du chancre; enfin, 2 malades ont été frappés dans un délai qui a excédé huit ans. Nous n’en concluons pas à la précocité presque constante de ces manifestations, attendu que, peut-être par coïncidence, beaucoup d’accidents tardifs ont pu nous échapper; mais du moins croyons-nous avoir prouvé le peu d’exactitude de l’opinion contraire.
Quant à l’étiologie proprement dite de ces désordres, nous sommes forcé d’avouer notre ignorance presque absolue. En 1874 j’ai insinué, après bien d’autres, que les excès du traitement mercuriel n’y seraient peut-être pas étrangers; je me basais sur une statistique dont je ne sache pas que l’on ait contesté le bien fondé. Mais ce n’était qu’une statistique, et je ne fais nulle difficulté de convenir qu’en nosologie il ne faut user d’un pareil moyen qu’avec circonspection, je dirai môme défiance. Il ne serait pas diffi-
LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
cile, en effet, de m’opposer bon nombre de cas dans lesquels le malade, bien que resté vierge de tout traitement, a soufferf d’accidents nerveux redoutables. A mon tour, je pourrais multiplier les exemples de vérolés, traités dès le début par les praticiens les . plus expérimentés, qui, pour les avoir gorgés de mercure, n’en 1 virent pas moins, et quoi qu’ils aient pu faire, se développer les > lésions du myélencéphale. Laissons donc de côté ce point de la I question, sur lequel aucun argument décisif ne pourrait, je crois, ; être apporté.
Le début d’une syphilis peut-il faire prévoir qu’un jour elle intéressera les centres de l’innervation? Nullement. Dans ces 1 derniers temps, Broadbent, il est vrai, a fait remarquer que, dans i une grande proportion, les premières périodes se montraient par- . ticulièremcnt bénignes; mais nous craignons qu’il ne se soit pas i mis en garde conLre un certain degré d’exagération. Dans nos i 22 cas en effet, les secondaires ont toujours été, sauf une fois, re- : connus et traités; ils ont présenté une durée et une intensité j moyenne, et sept fois je les trouve notés comme graves; dans deux cas le chancre se fît aussi remarquer par sa gravité. Nous deman- i dons donc à formuler certaines réserves relativement à la proposition du grand praticien anglais.
L’examen des causes occasionnelles nous laisse bien incertain. On ne saurait cependant nier l’influence des excès fonctionnels, soit en ce qui concerne le cerveau, soit en ce qui a trait à la moelle; c’est dire que les hommes voués aux labeurs intellectuels présentent en face du syphilome une vulnérabilité plus grande des centres nerveux; Notons aussi l’influence des excès de coït.
Enfin nous mentionnerons les traumatismes crâniens ; ils agissent en déterminant dans l’os lésé une tuméfaction, ou peutêtre en modifiant la substance cérébrale, qui devient par cela même un locus minoris resistentiœ .
§ 3. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Lésions îles méninges crâniennes. — La méningite est tl'èssouvent consécutive aux lésions spécifiques des os ; elle peut être aussi primitive; nous ne nous occuperons que de celle dernière variété.
I. Soit diffus soit circonscrit, le syphilome peut se développer isolément sur chacune des membranes enveloppantes du cerveau.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
La dure-mère est très-fréquemment atteinte ; mais l’affection diffère suivant que le néoplasme occupe sa face externe, périostique, ou la face interne, arachnoïdienne. La pachyméningite externe, appelée aussi endocrânite (Bruns), peut devenir l’origine d’exostose, d’hyperostose, et de tumeurs gommeuses.
Généralement on trouve à l’autopsie la membrane épaissie et sclérosée, et, dans quelques cas, on a pu reconnaître que cette hypertrophie s’élait faite aux dépens du squelette ; l’os est comme rongé, sillonné de dépressions irrégulières, voire môme perforé L
L’endocrânite esL souvent diffuse. — La pachyméningite interne donne lieu à des gommes, qui ont pour caractères particuliers : de ne pas présenter de grains de sable (ce qui les distingue des psammomes) ; d’être faiblement vascularisées (ce qui les distingue des sarcomes); d’offrir une grande tendance à la dégénérescence graisseuse, enfin d’exciter à leur périphérie un mouvement inflammatoire susceptible d’aboutir à des hémorrhagies, et surtout à des adhérences.
Ces tumeurs sont de forme arrondie, le plus souvent de consistance ferme, quelquefois molles, presque jamais d i ffl uen tes ; soit uniques, soit multiples, au nombre de 2, 3, 4, et au delà. Tous les points de la dure-mère, régions de la conycxilé ou de la base, peuvent être lésés; Wagner a décrit une tumeur implantée sur la faux du cerveau , mais les véritables sièges d’élection du syphilome sont la région frontale 2 et les environs du corps pituitaire.
1 Voici un exemple frappant à' endocrânite avec résorption osseuse. Il fut rencontré, chez un jeune homme île dix-huit ans, par Bouchard. « Le crâne est percé de trous et criblé à jour, surtout a sa face interne. Dans les trous se logeaient des
tubercules et des végétations de la dure-mère; variables depuis la grosseur d’une tète d’épingle, jusqu’à celle d’une petite amande, elles font à l’œil l’apparence rouge, vascularisée et demi-transparente des bourgeons charnus osseux. — Les deux couches de tissu fibreux de la dure-mère sont infiltrées d’éléments ronds, et a la face interne de la dure-mère existe une néo-membrane facile à reconnaître a ses vaisseaux qui forment un lacis très-riche de capillaires à parois minces. — Ces végétations diffèrent de celles de l’ostéite bourgeonnante simple ou scrofuleuse, par la grande abondance du tissu conjonctif se rapprochant par la disposition générale du tissu réticulé adénoïde. Le diagnostic de gomme syphilitique a été vérifié par l’examen microscopique dû à Cornil.
Le fait suivant, dû aSanson, est particulièrement caractéristique. Le sujet était mort à la suite de différents phénomènes de paralysie, d’aphasie et enfin de coma; or x oici ce quon trouva : au niveau de l’extrémité antérieure de l’hémisphère gauche existait une tumeur squirrheuse, trilobée, du volume d’une petite noix, d un blanc grisâtre, légèrement jaunâtre, cl continue à la dure-mère. Celte tumeur peu vasculaire semblait tendre à se transformer en matière cncéphaloïde.
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Nous devons noter immédiatement, comme une complication presque inévitable, l’altération des nerfs ou des vaisseaux; les nerfs sont aplatis, plus ou moins séparés de leurs centres de nutrition, d où névralgie, perte de fonctions et dégénérescence secondaire; les vaisseaux sont obstrués en raison de la compression qu’ils subissent et aussi de l’envahissement de leurs parois; l’oblitération de la carotide, de l’artère sylvienne, de la basilaire a été constatée par plusieurs observateurs (Virchow, Hoyack, Passavant, Boning). Les sinus ne sont même pas épargnés. Dans un cas fort remarquable, une grosse gomme logée dans latente du cervelet avait oblitéré tous les sinus aboutissant au pressoir d'Hérophile sauf les deux occipitaux (Dcwse).
Les exemples de syphilose de Y arachnoïde sont rares. On y voit généralement le tissu sclérosique disposé en masses compactes, au sein desquelles dé petits noyaux jaunes disséminés témoignent d’une abondante dégénérescence graisseuse. La gomme peut également s’y développer à l’état circonscrit l.
Sur la pie-mère le processus sypbilomateux est au contraire fréquent, et souvent intense ; quelques auteurs ont môme voulu faire de cette membrane le lieu d’origine des gommes de l’écorce cérébrale (Knorre), opinion absolue, inspirée par ce fait d’observation que, dans presque tous les cas de gomme corticale superficielle, la pie-mère est adhérente à la pulpe et semble faire corps avec le néoplasme. — Le svphilome offre parfois sur cette membrane une diffusion remarquable; la sclérose généralisée ù une ou plusieurs régions de l’encéphale a été signalée pour la première fois par Richet, qui la- rencontra sur le cadavre d’un jeune homme que l’on supposait avoir succombé à une paralysie générale. Epaisse et de structure fibreuse, adhérente à la substance grise de toute la surface de l’encéphale, la pie-mère étranglait tous les cordons nerveux et les comprimait au point où ils émergent du parenchyme, entourés par un prolongement qu’elle leur fournit. C’est en pareil cas qu’on a pu attribuer la mort à une inertie, à une sorte d’éloulfement du cerveau.
On ne doit pas oublier, du reste, que les altérations de la pie-
1 Un cas de gomme arachnoïdienne observé par Hildcnbrand mérite dèlrc rapporté. Il s’agit d’un homme (pii mourut après un grand nombre d accès épileptiformes. Les méninges étaient injectées, épaissies, entièrement opaques, surtout a la partje postérieure des hémisphère» et le long de la faux du cerveau. A la pai tic antéro-supérieure de l’hémisphère droit, il existait dans 1 épaisseur de laiachnoïde un noyau jaunâtre, du volume et de la forme d un pois coupé par le milieu, à structure homogène, et à libres concentriques. Le long des bords internes des hémisphères l’arachnoïde était tout à fait adhérente a la substance grise.
A'' AViM. i'YIHOUMA*jU.
n,i a- rhiruiwut fatalement un trouble de nutrition de* eirconvolu tioir fcuuh \tu ente». <>, fait «'explique aisément, étant connu le ,Y/|<; spécial dévolu à cette membrane, chargée, o« Je tait, de tenir support aux vai- < aux de I 'écorce et de les üunixer, il arriva en effet que";* vais, seaux s'oblitèrent et que la substance cérébrale s'atrophie dans les points correspondant*
II, A prit# avoir montré que, Je* effets de Ja syphilis se localisent souvent sur l’une des méuing' -, non» devons signaler le-. cas plus nombreux encore, ou leu troin membranes ndfimtfa.x eu whne tnn //.-, ; ' flOA Cfltffif dflM le déflfl dff <1 BOOf wltl dl dire que < elle coexistence «I <-e. lésions es I, inévitable, toute-, les loi - que le néoplasme olfre nu eerlain volume, One ee -oit par propagation du proc< ;■ -.nu» et par envahissement progressif, ou qu'il faille en accuser l'inflammation adhésive, on voi t alors dure-mère, pie mère et arachnoïde, surtout les deux membranes molle*, s'unir (-u une épaisse lame scléreuse, plus ou moin* infiltrée de nodosités gommeuses; ajoutons que le cerveau re le rarunent indemne,
III, Indépendamment de tou U» production gommeuse, existe-t-il (|c»> ras ou l' infhiimimluin xi/n/tle, >'//( (ûljw. soit t hr<mnfn‘' /Jb-h rué nut/jçH, doive être /apporté' a l'inflnenec dir<-ele de la vérole V i.a clinique répond sans hériter par l'affirmative en «'appuyant sur Ja coïncidence et le parallélisme de ce/ laines méningite* avec de lésions iriduhilahlcment syphilitiques. J'-u- eu; -, relations nécroscopiques témoignent dans le même sens ‘ri
• C'(*»t ainsi qu'il faut interpréter, croyw» > Hteu», te* déwr >in r rwounoi dans un su» par Huifimuri (de Zurich). Le sujet *ypbilinque depuu <Jia ans combé à différent* phénomène* 'tréteaux qui avaient fait p</rter le diagimvtie 4e démence paralytique, Or voici <;<: que la oécroptie permit «le découvrir. La pmmère, présentant un épaississement cumsélérabte et général, était d'un brillant fibreux; la plupart 'Je scs vaisseaux étaient oblitérés; quelques veines restées perméables épaissies et flexueusos; partout il y avait amineivbement de Ja couche eui licate avec anémie égale «le la substance grise et de la substance blam.be.
7 EnflMtd (4e Copenhague), l'.umberg, Oriesinger, Niemeyei , Minicb, Ziemssen, lani, L mardi, Jesseu, en Allemagne; Todd, Mead, bruadbent en Angleterre; Vidal, Hérard, lliouardel et Lancereaux, en Ira no.-, ont défendu cette opinion, eon re laquelle s’élève Zambaco. Citons qiielipies fuit-:
Chez une femme de ff4 MM, merle hémiplégique avec somnolence, diminution de la motilité, paralysie des sphincters, Brouardel trouvait, outre des lésions oiseuses, un épaississement considérable des méninges sur la surface antérieure de la protubérance ; ces membranes étaient blanches, troubles, opalescente», mais non fibreuses, elles enveloppaient le tronc basilaire, sous forme de traefus. *e continuaient dans les scissures <le Sylvius à droite et a gauche en suivant les vaisseaux, A droite un rameau de Ja syl vienne oblitéré avait causé un ramoJiissemenl.
l u homme de 2o ans, presqm. » ^ début de la syphilis, meurt après avoir pré-
LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
Lésions de l'encéphale. — La gomme cérébrale se présente sons la forme d’une tumeur de volume variable, déformé irrégulière, remarquable par sa consistance.
Dans une gomme type on rencontre : au centre un point ca- [il séeux, jaune et sec, le plus souvent fort limité, plus en dehors une grande abondance de tissu sclérosique, calleux et comme raboteux, réellement dur, quelquefois difficile à entamer avec le :| couteau; enfin, à la périphérie, une zone d’irritation considé- -I rable, dans laquelle on trouve le tissu ramolli très-vascularisé, infiltré de jeunes cellules. Autour de la lésion spécifique se développe donc le processus vulgaire inflammatoire, contre lequel, disons-le par anticipation, les remèdes antisyphili tiques sont impuissants. Aussi les symptômes d’une gomme, si minime que soit son volume, offrent-ils toujours une complexité étonnante et faut-il faire, dans le pronostic, la part relativement légère des symp- i tômes propres au syphilome, qui est justiciahle de notre thérapeutique, et celle beaucoup plus sérieuse des désordres secon-
daires surajoutés (ramollissement, atrophie par compression, quelquefois induration), qui survivent au néoplasme et persistent trop souvent en dépit de tous nos efforts. Cette intolérance il
de la pulpe cérébrale pour le syphilome est une des grandes différences qui le séparent du tubercule, lequel ne s’entourejamais d’une zone irritative; nous ajouterons que ce dernier est de forme plus régulièrement arrondie, qu’il offre une moindre consistance, un centre ramolli et dépourvu de vaisseaux, tandis que la gomme en conserve presque toujours quelques tractus.
Pour ce qui est du siège des gommes; rien n’est mieux établi que la vulnérabilité spéciale des parties superficielles1, fait qui
senté une diminution progressive des forces du côté gauche, puis de l’agitation, des vomissements, de la chaleur, du strabisme, avec paralysie des sphincters, et enfin des convulsions. A l’autopsie : injection des méninges, épaississement de la pie-mère et de l’arachnoïde, teinte opaline des parois des anfractuosités. La surface du lobe cérébral droit, un peu en arrière de la partie médiane, déprimée, diffiuenle, peu résistante sous le doigt, est le siège d’un foyer de ramollissement de la grosseur d’une noix, sur les parois du foyer, liséré inflammatoire. Le microscope démontre l’existence d’une énorme quantité de corpuscules inflammatoires, granuleux; on trouve également des débris de cellules eide tubes nerveux. Pas de leucocytes (Gallerand).
1 11 ne serait pas difficile d’apporter plusieurs faits à l’appui de celte proposition. Bornons-nous à relater l’un des plus instructifs, tant pour la précision de l’examen nécroscopiquc que pour l’exactitude des données cliniques. Il appartient à Bourcerpt et Cossy. Le sujet était mort avec des phénomènes d’aphasie. Au niveau de la partie postérieure de la face externe de la corne frontale gauche, existait un épaississement avec adhérences intimes des méninges et de la substance cérébrale ;
ANATOM I E PATHOLOGI QUE.
s’explique par la vascularisation plus grande de l’écorce grise et la prédominance de l’élément conjonctif. Lorsqu’elles n’occupent pas absolument la surface, elles n’en sont guère distantes, et il est rare qu’elles n’intéressent pas l’écorce.
Autre particularité remarquable : le néoplasme est souvent multiple ;\qs lésions sont parfois si nombreuses, si disséminées, qu’on croirait à une sorte d’éruption, de poussée gommeuse à la surface de l’encéphale. Qu’on en juge par l’exemple suivant: on trouvait des noyaux syphilomateux sur les deux bandelettes optiques, les deux pédoncules cérébraux, le tubercule mamillaire gauche, la face antérieure de la protubérance, le plancher du quatrième ventricule et la partie antérieure du faisceau latéral de l’isthme. Les nerfs optiques, le moteur commun du côté droit, les deux moteurs externes, le trijumeau et le facial droit étaient altérés (Charcot et GombauL). Cette dissémination des lésions nous rend compte d’une particularité bien remarquable en clinique, je veux parler de la variété et de la multiplicité des symptômes.
Le volume varie dans de grandes proportions, cependant il est rare qu’il dépasse celui d’un œuf1. Rares aussi les gommes qui n’atteignent pas celui d’une noisette, d’un pois; dans le cerveau, en effet on peut trouver le tubercule miliaire, mais le syphilome miliaire est tout i\ fait exceptionnel, à supposer qu’il ait été observé.
Quelles sont les régions ou la gomme se localise de préférence ? On peut dire que le néoplasme a été rencomré dans toutes les parties de l’encéphale; toutefois la face convexe des hémisphères au niveau de la région frontale, et à la base les environs du corps pituitaire sont, avec la protubérance annulaire, les points de beaucoup les plus fréquemment atteints2. La première de ces localisa-
la coupe permettait de voir une tumeur occupant la partie postérieure des troisième et deuxième circonvolutions frontales gauches, et une partie de la circonvolution pariétale adjacente. Le néoplasme, de couleur grisâtre, de consistance molle, offrait un diamètre de 3 centimètres, et se composait de trois noyaux blancs distincts, particulièrement visibles vers la surface de l'organe.
' Comme exemple de gomme exceptionnellement développée, nous citerons l’observation I de Gamel. Outre trois noyaux de petit volume occupant les couches superficielles de la substance des lobes frontaux, on trouva une tumeur de la grosseur d’un petit œuf de poule, située à la partie médiane, au-dessus de l’espace sous-arachnoïdien antérieur ; elle avait remplacé le troisième ventricule, dont la cavité avait complètement disparu et empiétait de chaque côté également sur les couches optiques et sur le bord antérieur de la protubérance.
’ L’intérêt qui s’attache à cette question est si grand, que je crois utile d’appuyer cette donnée sur des faits caractéristiques. — J’empruutc le premier à Bail. Cliniquement on avait observé de l’aphasie avec hémiplégie gauche et contracture;
<JU * LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
lions nous explique la fréquence de l’aphasie; avec la dernière nous voyons coexister les névralgies trifaciales, et les paralysies des nerfs moteurs de l’œil, syndrome qui passe à bon droit pour dcceler presque sûrement un mal d’origine syphilitique.
Tel était le cas d’une femme observée par G. Balfour, et chez laquelle on trouva postmortem une gomme de 4 à 5 centimètres de diamètre attenant à la protubérance et s’étendant entre les
Fig. 119-120. — Gommes de la protubérance avec a, foyers d’encéphalite; c et c, nodules gommeux (Lancereaux.)
pédoncules de manière à comprimer le moteur commun droit qui était ramolli et détruit.
Un autre fait, des plus remarquables, est dû à Lancereaux, dont l’obligeance nous a permis de reproduire les planches 119 et 120. Si rare que soit leur lésion, /es parties profondes payent quel-
l’autopsie fit découvrir à la partie antérieure du lobe frontal, sur un point rapproché de la ligne médiane, une tumeur du volume d’une grosse noix, arrondie, non pédiculée, blanche.
En 1874, Troisier a décrit une tumeur gommeuse qui empiétait sur la tige cl le corps pituitaire et faisait saillie dans le troisième ventricule. Les bandelettes optiques étaient comprimées. Cette tumeur avait 3 centimètres de largeur; son centre était jaunâtre et transformé en matière caséeuse; à la périphérie la consistance était élastique et sa couleur grisàlrc,lcs parois ventriculaires étaient fort ramollies, ainsi que le tissu encéphalique au voisinage de la tumeur.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
qucfois leur tribut au syphilome. Gamel a vu une tumeur grosse comme une noix occuper la corne Frontale du ventricule latéral droit, et plusieurs faits relatifs à des gommes des corps striés existent dans la science. Nous consignerons ici une observation assez peu claire de Faurès (de Toulouse). Cet auteur reconnut, chez une tille morte hâtivement de la vérole, une série de végétations framboisées siégeant sur le revêtement du quatrième ventricule.Quelle était la nature de ce néoplasme ? Nous le comparerions volontiers aux végétations endoeardiaques décrites par Corvisartet Gamberini (voy. plus haut, page 806); toutefois nous le répétons nous ne mentionnons ce cas que sous réserve.
Nous ne connaissons qu’un très-petit nombre d’exemples de gomme cérébelleuse. Trois faits sont dus â Ward et â Wagner, H. Jackson, mais le plus démonstratif appartient à Gamel. Le malade était mort dans le coma, après avoir présenté des troubles de l’équilibre et de la coordination motrice. A l’autopsie on trouva les méninges et la substance cérébrale fortement congestionnées au centre du lobe droit du cervelet, une tumeur gommeuse, du volume d’une amande, dont certains points commençaient â être envahis par le ramollissement.
Lésions des inéniogcs rachidiennes et «le la moelle. — Les
lésions des méninges spinales sont presque toujours liées à des exostoses des parois vertébrales; primitives, on ne les observe que très-rarement. Wilks a rencontré, dans un cas, une tumeur de la forme et du volume d’une noix siégeant à la région lombaire. Winge a vu la dure-mère reliée à l’arachnoïde par une fausse membrane très-étendue et d’une dureté fibreuse. Dans le cas précédemment cité de Charcot et Gombault, l’arachnoïde épaissie engaînait les racines nerveuses correspondantes et avait déterminé leur atrophie.
La moelle était' également altérée dans le même cas. Au niveau des racines de la troisième paire dorsale du côté gauche, sur une étendue d’un centimètre environ, sa partie latérale formait une sorte de nodosité et le doigt, promené à la surface, sentait une induration. Au-dessous le cordon latéral restait induré et rétréci dans une étendue considérable.
Au niveau de la tumeur, les cordons postérieurs et toute la moitié gauche de l’organe, ainsi que la substance grise, offraient une coloration rosée uniforme, et présentaient au microscope une grande abondance de tractus fibreux avec disparition complète des éléments nerveux.
Ce que nous ferons particulièrement remarquer dans ce cas
LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
c est la dissémination des lésions; au-dessus du néoplasme l’altération abandonnait le cordon latéral pour se fixer sur les faisceaux postérieurs qu’elle accompagnait jusqu’au bulbe. Au-dessous, elle abandonnait successivement les faisceaux postérieurs, puis les cornes de la substance grise pour se limiter au cordon latéral gauche atrophié dans toute sa hauteur. Moxon a vu également audessous d’un point ramolli, et dispersées dans les différentes partiesde la moitié inférieure du névraxe, de petites taches dont le volume variait de celui d’un grain d’orge à celui d’un pois.
Enfin, dans un cas observé par Winge, la substance blanche était remplacée vers le milieu de la moelle par une masse jaune verdâtre demi-transparente.
Lésions des nerfs. — Comprimés par les tumeurs gommeuses des organes voisins (méninges, cerveau, os), étranglés dans leurs trajets intra-osseux par le périoste tuméfié, les nerfs souffrent surtout secondairement pendant la syphilis : de là des atrophies, des dégénérescences et, cliniquement, des abolitions de fonctions et des algies.
Primitivement on a quelquefois observé de petites tumeurs nerveuses sur le moteur oculaire, le trijumeau (Esmarck et Jessen, Dixon). Portai dit avoir observé, adhérant au nerf optique, un néoplasme fongueux dans un cas de paraplégie. F. Dela-Field (de New-York) trouva, en 1872, une gomme grosse comme un haricot logée dans les gros nerfs qui forment la queue de cheval; un peu au-dessous deux de ces nerfs, adhérant entre eux, se faisaient remarquer par un épaississement de leur gaine conjonctive,
Selon Petrow (de Saint-Pétersbourg), le grand sympathique subirait les atteintes fréquentes du virus. Les recherches ont porté sur 12 cas. En voici le résultat :
a. Les cellules nerveuses présentaient, dans leur protoplasma, des granulations pigmentaires (produit probable de Phé mâtine globulaire) disséminées dans les cas d’infection peu ancienne, groupées au point de masquer le noyau, si la maladie est plus avancée. — L’endothélium de la face interne des cellules ganglionnaires, d’ordinaire très-net, était le plus souvent en voie de prolifération, de telle sorte que les cellules nerveuses étaient entourées d’une couche simple de cellules polygonales pourvues de noyaux arrondis et marqués par des contours très-accusés. Dans beaucoup de cellules nerveuses pigmentées, le protoplasme était transformé en matière colloïde.
b. Quant au tissu conjonctif interstitiel, le plus souvent l’auteur
SYMPTOMATOLOGIE.
l’a vu énormément hyperplasié, étranglant fibres et cellules nerveuses. Les cellules endothéliales qui entourent les tubes nerveux participaient ordinairement au processus morbide : elles étaient troubles, granuleuses, leurs contours étaient plus ou moins ëffacés et les noyaux peu distincts. Sur les points où les transformations morbides étaient déjà anciennes, l’endothélium de la face, interne de la capsule nerveuse était remplacé par une masse granuleuse soluble dans l’éther; les cellules nerveuses petites, ratatinées, irrégulières, anguleuses, chargées de pigment sur quelques points, étaient représentées seulement par des conglomérats de granulations pigmentaires. Les gaines des fibres nerveuses étaient épaissies, leurs noyaux proliférés, et la myéline finement granulée, fragmentée sur quelques points.
Ces lésions se résument en une transformation pigmentaire et colloïde des cellules nerveuses avec hyperplasie du tissu conjonctif, prolifération et régression graisseuse de l’endothélium péricellulaire.
g 4. — SYMPTOMATOLOGIE 1 1
1. Céphalée. — Parmi les phénomènes d’excitation générale, nous devons signaler en première ligne la douleur de tête.
Il n’est pas de symptôme plus fréquent, surtout au début du mal; on le rencontre certainement dans un tiers des cas d’encéphalopathie spécifique.
La sensation douloureuse se distingue nettement de la céphalée périostique secondaire; elle est interne, profonde, et les malades se rendent bien compte de son siège endocrinien. Dans certains cas, elle persiste de longs mois sans atteindre un degré considérable; elle est sourde et gravative , et les sujets continuent à se livrer à leurs occupations habituelles. Mais il n’est que trop fréquent de lui voir acquérir une tout autre intensité. Toutes les comparaisons ont été épuisées pour peindre les souffrances qu’éprouvent alors les malheureux; dansles anciens ouvrages, nous les trouvons désignées par les termes significatifs de dolores ingentissimoa , acutissimos, intolerabiles. Tantôt est accusée une sensation de constriction ; il semble que le crâne est serré dans un étau et
1 Nous nous sommes attaché à décrire chacun des symptômes par lesquels se traduisent les lésions cérébrales, sans insister sur les formes morbides diverses qui peuvent résulter de leur association. Nous nous sommes intentionnellement borné à l’analyse, laissant au lecteur le soin de compléter cette étude par la synthèse dont nous lui avons fourni les éléments.
918 LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
près d’éclater, tantôt c’est d’un mortellement incessant que se plaignent les patients. L’ün dit avoir une boule de feu qui lui roule dans la partie antérieure de la tôle (Schutzemberger). « Mon cerveau bouillonne, dit un autre, il me semble qu’une meule exécute sa rotation dans l’intérieur de ma tête.»
Comme conséquence de pareils symptômes, nous devons noter le délire , l’état d’affolement vers lequel sont entraînés certains malades, qui poussent des cris, se lèvent, se mettent à courir en désespérés, et même attentent à leurs jours, comme dans un cas de Zambaco, où un jeune homme s’appliqua un pistolet sur la tempe. D’autres sont plongés dans une sorte de torpeur physique et intellectuelle voisine du coma; ils sont littéralement sidérés par la douleur.
Comme dans la plupart des affections spécifiques, la douleur est intermittente ou subcontinue, avec paroxysme nocturne ; cette seule i particularité est un indice suffisant pour en faire soupçonner l’origine. On signale cependant quelques rares exceptions à cette règle. Dans un cas, une douleur sus-orbitaire, accompagnée d’abolition de la vision, quelquefois de la parole, se montrait régulièrement i à plusieurs reprises, seulement pendant un quart d’heure ou une demi-heure, entre onze heures du matin et deux heures de l’après- ; midi (Isbell).
Un autre caractère non moins important est fourni par la per- 1 sistance de la douleur, si la thérapeutique n’intervient pas; on a cité l’observation d’un malade qui souffrait depuis vingt-cinq ans, un autre se plaignait depuis dix ans; il est fréquent de voir des céphalées durer des mois, résister à tout l’arsenal des antinévralgiques, pour céder en vingt-quatre heures aux antispécifiques.
A la vérité, on a cité des cas dans lesquels il y a eu amendement i spontané (Tâcheron, Gourbin); mais presque toujours il y a eu coïncidence d’autres accidents amenant une phase plus avancée de l’affection.
four son siège , il est sept fois sur dix frontal ou temporal, les parties postérieures sont plus rarement atteintes; citons comme I exceptionnelle sa localisation à la base du crâne, au niveau des fosses nasales. Quoi qu’il en soit, ce qu’il importe de noter c’est : la diffusion fréquente de la sensation douloureuse, qui est plutôt fixée à un lobe, cà un département qu’à une circonvolution, et qui parfois se généralise à tout l’encéphale.
La céphalalgie, bien que très-fréquente, fait défaut dans bon ; nombre de cas de syphilose cérébrale. La science n’a-t-elle pas enregistré plusieurs autopsies positives au point de vue des
SYMPTOMATOLOGIE.
lésions, alors que la symptomatologie n’autorisait aucun soupçon de cérébropalhie. Au reste, ainsi que nous l’avons déjà dit, c’est là surtout un symptôme de début.
C’est un prodrome précieux ; car, si les malades avertis font appel à la thérapeutique, les accidents qu’il précède ordinairement ne sont plus à craindre. Mais combien peu savent en profiter!
II. Paralysies. — La sensibilité et le mouvement peuvent être abolis de par la syphilis dans toutes les parties du corps. Mais un des traits particuliers de ces paralysies est d’être partielles et souvent incomplètes, quelquefois même seulement ébauchées. On les observe rarement à l’état de protopathies; dans la majorité des cas elles succèdent soit à des phénomènes convulsifs, soit à l’aphasie ou à la céphalée; cependant non-seulement au début de la syphilose cérébrale, mais même dès les premiers temps de l’intoxication spécifique cet accident peut se présenter d’emblée et isolément, presque toujours d’ailleurs la lésion porte alors sur les paires crâniennes.
Paralysie des nerfs sensoriels. — Bon nombre d’observateurs ont noté l’abolition plus ou moins complète du sens de Yolfaction. Il est inutile de faire remarquer qu’en pareil cas c’est dans le crâne qu’il faut chercher la raison anatomique de celte anosmie. Dans un cas, c’était une tumeur quadrilobée qui avait détruit tout le bulbe olfactif (Kergaradec). Chez un autre malade on trouva une tuméfaction considérable de la dure-mère comprimant la face inférieure du cerveau au niveau du lobe antérieur (Delpech).
Au point de vue clinique, ce symptôme s’accuse par une sorte d’émoussement graduel de la perception des odeurs. Un des faits les plus remarquables de ce genre est dû à Daniel Mollière. La malade âgée de trente-trois ans, syphilitique depuis dix ans, présentait en même temps une diminution de l’ouïe, de l’amblyopie, des battements de cœur irréguliers, de la dysphagie et des vertiges; elle ne percevait plus aucune odeur; l’acide phénique, la teinture d’iode, le laudanum, ne déterminaient aucune espèce de sensation, mais l’acide acétique et l’ammoniaque, après de fortes inspirations, amenaient de la douleur et de la cuisson. Or, après un traitement ioduré, tous ces symptômes disparurent, et l’odorat redevint parfaitement normal. Chez beaucoup de malades, l’olfaction n’est abolie que d’un seul côté.
L’anosmie peut encore reconnaître pour origine une lésion de la septième ou de la cinquième paire. Dans le cas de paralysie du facial, les muscles de la narine correspondante sont immobilisés
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et laissent son orifice affaissé, d’où, dans quelques cas, impossibilité de flairer et difficulté pour la perception des odeurs (Diday). De môme lorsque les nerfs nasaux du maxillaire supérieur sont lésés, les troubles nutritifs dont souffre la muqueuse des fosses nasales peuvent mettre un obstacle absolu à son fonctionnement physiologique.
L ’agueusie, ou abolition du sens du goût est également signalée dans quelques observations.
Vision. — On sait quelles relations l’anatomie pathologique a révélées entre les lésions des racines optiques et les désordres de la vision. Chaque bandelette est composée de deux faisceaux destinés l’un externe à la moitié temporale de l’œil du même côté, l’autre interne, à la moitié nasale du côté opposé. De plus, en arrière des corps genouillés, ii se fait un entre-croisement des faisceaux externes, en sorte qu’à chaque noyau d’un côté aboutissent toutes les fibres venant de l’œil du côté opposé. Il faut conclure de ces données que :
1° Tout syphilome situé au delà des corps genouillés et intéressant les faisceaux optiques dans la profondeur des hémisphères, amène une amblyopie croisée.
2° Quand le néoplasme s’est développé sur le trajet d’une bandelette, il se produit une hémiopie symétrique. Est-il à droite, l’obnubiiation envahit la moitié droite de chaque rétine; c’est le contraire qui se produit quand il est à gauche.
3° Si le chiasrna est intéressé, il peut y avoir, suivant que le mal siège à sa partie antérieure médiane ou sur les parties latérales, perle de la vision dans la moitié interne de chaque rétine ou dans une moitié externe du môme côté.
1° Enfin l’altération du nerf optique retentit, il est à peine besoin de le rappeler, sur toute l’étendue de la rétine qui en est le point de départ.
Ajoutons que, dans bon nombre de cas, surtout quand l’évolution en est rapide, la lésion centrale ne tarde pas à entraîner une dégénérescence de la papille. S’il faut en croire un auteur qui a réuni sur ce point une statistique considérable, la neuro-rclinite serait la manifestation constante d’une tumeur cérébrale (Annusche); sans adopter une manière de voir aussi exagérée, il convient de noter la coïncidence très-fréquente de ces deux processus.
La clinique confirme pleinement les déductions que l’anatomie vient de nous dicter. La perte de la vue, qui survient soit tout à coup, soit graduellement, accompagnée de sensations subjectives (mouches volantes, étincelles bleues, rouges,
SYMPTOMATOLOGIE.
cercles de feu) n’est bien souvent que partielle. Un malade ne distingue qu’une partie du même objet, ou de deux objets ne distingue qu’un seul (Yvaren) ; un autre ne voit que le haut et le bas d’un objet situé en face de lui, le milieu restant obscur (Deval). Dans certains cas d’amaurose absolue, les premiers effets du traitement sont de rendre la cécité partielle. Dans un cas remarquable, on a noté une achromatopsie complète localisée à l’œil droit, lequel présentait les lésions de la neuro-rétinile. Le malade voyait tous les objets, mais lès voyait en gris; la gamme des couleurs n’était plus pour lui qu’une succession de gris plus ou moins foncés ( Weill).
Nous signalerons, sans l’expliquer, l’intermittence quelquefois notée, régulière ou non, de ces accidents. Dans un cas, il survenait chaque jour, entre onze heures du matin et deux heures de l’après-midi, une perte totale de la vue, précédée d’une vive douleur au front. L’attaque durait ordinairement une demi-heure ou un quart d’heure et se renouvelait souvent trois ou quatre fois (Isbell).
Le pronostic de ces accidents est singulièrement allégé par la merveilleuse action de l’iodure de potassium; mais encore faut-il que le spécifique soit administré à temps, avant que l’altération secondaire se soit emparée du nerf optique et de la rétine, car, dans ce cas, quoi qu’on en ail dit, il est bien difficile d’arriver à une régénération.
Ouïe. — Différents troubles de l’ouïe accompagnent les néoplasmes situés au voisinage des centres auditifs et des nerfs de la huitième paire, soit dans leur trajet de la fossette susolivaire au canal auditif interne, soit dans leur partie intrabulbaire. Exemple: Un homme (le quarante ans, sourd du côté droit depuis quelque temps, portant d’ailleurs tous les stigmates de la vérole, nez écrasé, exostoses, ulcères du palais, vient mourir au milieu de convulsions épileptiformes dans le service de Rayer. A l’autopsie, on trouve les membranes de l’hémisphère droit chroniquement enflammées et une tumeur lardacée du volume d’un œuf de pigeon formée dans le tissu de la dure-mère, au niveau de la fosse du rocher.
Très-souvent la surdité est précédée d’une période d’excitation caractérisée par l’hyperesthésie auditive ou la production de sensations subjectives diverses. «Audilus, curn malum recens esset, sæpè fuit læsus, mine acris admoilum, » écrit Guarinoni dans l’observation remarquable que nous avons déjà citée. Du reste, rien de plus fréquent, pendant les crises de céphalalgie, que les
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tintements d’oreille ou les bourdonnements. Citons encore une observation déjà ancienne, ce qui prouve d’ailleurs que ces faits avaient déjà frappé les vieux auteurs. Genselius, parlant d’un de ses malades, raconte que « inquit laborarc cum cephalalgiâ imprimis nocturnâ, lancinante, eontumacissimâ, tinnilu aurium continuo et tandem surditate. »
11 est à peine besoin de dire que cette variété de surdité d’origine centrale, remarquable d’ailleurs par son peu de régularité, ;| quelquefois par son intermittence, et par sa curabilité doit être distinguée de la cophose fixe qu’entraînent forcément les altéraralions locales, spécifiques de l’appareil auditif.
Paralysie des nerfs moteurs de l’œil. — Près de l’aqueduC de Sylvius et de la valvule de Vieussens sonL groupés les noyaux des trois nerfs moteurs oculaires qui émergent de l’encéphale soit en avant, soit en arrière du pont de Varole et gagnent l’orbite par le sinus caverneux et la fenle sphénoïdale. Or les lésions spécifiques qui, dans ce trajet assez considérable, peuvent atteindre directement et plus encore indirectement ces nerfs sont tellement nom- Il breuses et fréquentes que, de prime abord, leur paralysie doit faire songer à la syphilis; l’alaxie locomotrice, qui entre pour une grande part dans leur étiologie, ne vient en effet qu’en seconde ligne.
Sans revenir sur l’anatomie pathologique, je ne puis m’empêcher de constater de nouveau ici que les environs de la selle turcique sont une sorte de lieu d’élection tant pour le syphilome de l’encéphale que pour celui de ses enveloppes. 11 est du reste aisé de comprendre combien ces nerfs, qui dans tout leur trajet intercrânien cheminent au contact de parois osseuses, sont exposés à ressentir les effets de la compression; de même dans leur passage à travers la fente sphénoïdale, il suffit d’un gonflement relativement modéré du périoste méningien pour compromettre l’intégrité fonctionnelle de ces branches nerveuses. Enfin, si nous ajoutons que, dans leur convergence vers l’orbite, ces organes arrivent presque à constituer un faisceau commun, l’on comprendra que leurs lésions doivent être fréquemment associées; c’est en effet ce que prouve la clinique.
Résumons brièvement les symptômes propres à la paralysie
de chacun de ces nerfs.
Moteur commun *. — Par suite de 1 affaiblissement de 1 action
1 Culte branche innerve les muscles droit interne, droit supérieur, droit inferieur, petit oblique, rcleveur de la paupière supérieure, sphincter de l’iris, cl le muscle ciliaire.
«jr.n
do droit interne, l’œil ne pouvantse porter en dedans, est entraîné en dehors par son antagoniste, d’où production d’un strabisme divergent. De plus, il y a diplopie croisée, car l’image d’un objet se formant sur la partie externe de la rétine gauche, par exemple, est projetée à droite en dehors de celle qui correspond â la rétine du même côté.
De plus, il y a défaut d’association dans le mouvement des deux globes : si l’on vient à couvrir l’œil sain pendant qu’il fixe un objet, on voit l’autre subir une rotation dans le sens du muscle paralysé, parce que l’impulsion nerveuse à laquelle a obéi le premier s’est trouvée trop faible pour déplacer suffisamment le second. Inversement, si l’on cache l’œil malade après qu’il s’est fixé, l’œil sain, entraîné trop loin par la forte impulsion nécessaire au premier pour vaincre l'obstacle créé par la paralysie, exécutera un mouvement de dedans en dehors pour se placer en face de l’objet. On a donné â ce dernier phénomène le nom de déviation secondaire.
La paralysie du droit supérieur ai du petit oblique rend à peu près impossible l’élévation du globe. On sait en effet, que de ces deux muscles, le premier tourne la cornée en haut et en dedans et le méridien en dedans, le second tourne la cornée en haut et en dehors, et le méridien en dehors, et que leur contraction doit s’associer pour porter l’œil directement en haut et en avant. Le malade sera obligé de lever la tète et de porter les objets le plus bas possible pour les regarder. De plus il y aura diplopie en hauteur, diplopie croisée, l’image appartenant à l’œil malade sera située plus haut que celle de l’œil sain.
Pour le mouvement en bas, le droit inférieur s’associe avec le grand oblique tributaire de la quatrième paire. Or la paralysie annihilant l’inlluencc du premier, qui tourne la cornée en bas et en dedans, et le méridien en dehors, le globe ne peut plus être dirigé en bas (pie par le second qui, en même temps, le tourne en dehors, en inclinant le méridien en dedans.
Aux phénomènes de diplopie, de déviation secondaire qui sont la conséquence de l’affection qui nous occupe, et sur lesquels je n’insisterai pas davantage, parce qu’il est facile de les déduire de l’action physiologique des muscles, il faut ajouter encore : 1° la paralysie; 2° le relâchement du releveur de la paupière supérieure donnant lieu à la blépharoptose, et du sphincter de l'iris entraînant une dilatation moyenne avec immobilité de la pupille (mydriase); 3° la réduction et quelquefois l’anéantissement du pouvoir accommodateur produits par la paralysie du muscle ciliaire. «jGéné-
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îalement, 1 œil est accommodé pour la plus grande distance.
Quand la paralysie est complète, le globe, subissant l’influence exclusive du droit externe et du grand oblique, ne tarde pas à être dévié en dehors, en bas, le méridien étant tourné en dedans. Dans cet état la diplopie est si pénible, que le malade ne pourrait marcher sans trébucher, si l’abaissement de la paupière supérieure, en cachant le globe de l’œil, ne le défendait contre le vertige.
Moteur externe . — La seule action de ce muscle étant de porter ■ le globe en dehors sans inclinaison du méridien, son impuissance i entraînera seulement l’impossibilité du mouvement dans ce sens. Dans une mesure fort restreinte cependant les obliques pourront produire un certain degré d'abduction. Quand le regard se portera du côté du muscle paralysé, il y aura strabisme convergent et diplopie homonyme, chacune des images à droite et à gauche étant vue par l’œil du même côté.
Pathétique. — Le grand oblique , seul muscle tributaire de la quatrième paire, a pour action de tourner la cornée en bas et en dehors et d’incliner son méridien en dedans; il est ainsi le correctif du droit inférieur dans le mouvement d’abaissement direct du globe. Les effets de sa paralysie se manifestent lorsque le regard se porte dans la moitié inférieure du champ visuel; l’œil est donc entraîné en dedans et son méridien penche en dehors; la déviation secondaire a lieu en bas et en dedans. La diplopie est homonyme, l’image correspondant à l’œil malade est au-dessous de celle de l’œil sain, et leurs extrémités convergent en haut. Enfin la première paraît plus rapprochée que l’autre.
Les symptômes que nous venons d’énumérer sont loin de s’accuser toujours avec la netteté que leur attribue la précédente description. Au contraire, les impotences d’origine syphilitique sont assez communément partielles, quant au nombre des muscles atteints, et incomplètes , quant au degré de l’impuissance; il y a souvent parésie plutôt que paralysie.
J’ai dit précédemment combien il était ordinaire de les voir associées; une, deux branches étant quelquefois parésiées à droite, tandis que tels autres nerfs sont atteints à gauche. Aussi le diagnostic n’est-il pas toujours chose facile. Enfin, comme dernier caractère dénotant l’origine spécifique de ces désordres, j’ajouterai qu’ils sont mobiles , variant très-fréquemment dans le cours de la maladie, et éminemment sensibles ù l’action des remèdes spécifiques.
Hémiplégie. — Ce symptôme a élé très-bien étudié, en 1871, par
SYMPTOMATOLOGIE.
le professeur Van Buren (de New-York) qui en a relaie quatorze observations.
L'hémiplégie survient en moyenne un peu plus de cinq ans après le début de la syphilis. L’âge des malades est très-caractéristique. 80 fois sur 100, les malades ont moins de 40 ans, l'âge moyen est de 34ans; or, d’après une statistique empruntée à Morgagni, Brochon et Andral, l'âge des apoplectiques vulgaires serait 46 fois sur 100 seulement au-dessous de 40 ans. C'est là un premier jalon pour le diagnostic.
Autre notion précieuse : la céphalée précède ou accompagne constamment, sine quâ non , l’hémiplégie syphilitique. Elle est généralement fixe et permanente, sans qu’on se rende bien compte de ce phénomène susceptible de s’exaspérer par la pression.
Le début survient souvent d’une façon lente et successive, pouvant durer de quelques heures à plusieurs semaines. Exemple : un malade s’aperçoit un jour que son bras gauche devient immobile; le lendemain les muscles du visage sont paralysés; le jour suivant la jambe du même côté perd le mouvement, les urines cessent de couler; et le quatrième jour du mal il bégaye (Lagneau). — Rarement la paralysie se montre passagère, intermittente , comme chez ce malade qui eut à plusieurs reprises une paralysie du bras droit, avec aphasie incomplète, puis, peu après et tout d’un coup fut paralysé du côté droit. Ces symptômes disparurent, reparurent une heure après, pour cesser de nouveau et se borner enfin à une paralysie persistante du côté gauche (Passavant). Enfin, l’hémiplégie peut être subite, avec ou sans ictus apoplecti forme, avec ou sans contracture. Quelquefois c’est à leur réveil que les malades s’aperçoivent de leur paralysie; sont-ils frappés pendant l’étal de veille, ils éprouvent un éblouissement qui les fait tomber et éprouvent en essayant de se relever soit un engourdissement, soit une impotence complète. Un fait bien constaté, c’est qu’il n’y a jamais défaut de conscience complet, même dans l’ictus. C’est là un signe sur lequel on ne saurait trop insister; car bien souvent il suffira à faire reconnaître d’emblée la nature syphilitique des accidents. Ajoutons que la vessie n'est presque jamais paralysée.
Rien de particulier à noter en ce qui concerne la symptomatologie propre de cette paralysie, qui n’est souvent qu’une parésie; la face est quelquefois atteinte d’un autre côté que les membres (paralysie alterne). La sensibilité et l’excitabilité réflexes sont conservées. La marche de la maladie peut conduire à une amélioration spontanée, mais cette heureuse terminaison est exception-
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nellc; le plus souvent l’impotence persiste à l’état d’infirmité, s’aggrave ou se complique (méningo-encéphalite, troubles intellectuels, phénomènes congesLifs, fièvre, eschares, etc.) On a noté dans les membres paralysés des mouvements choréiformcs, des contractures, des élancements douloureux. Morat a vu des mouvements clioréiformes survenir après la guérison, et alors que le malade avait repris son occupation manuelle de modeleur. — De toutes les coïncidences pathologiques qui peuvent s’observer durant le cours de l’hémiplégie, il n’en est pas de plus frappante que celle delà mydriase (De Méric). Elle se manifeste soit dans l’œil du côté malade, soit dans l’autre, avec ou sans paralysie du releveur de la paupière (plosis) ou de quelque moteur oculaire, et sans lésion oculaire.
En résumé : âge peu avancé; coïncidence de céphalée fixe et persistante, début sans perte de conscience, coïncidence d’autres manifestations syphilitiques et particulièrement de la mydriase, tels sont les caractères très-significatifs de l’hémiplégie syphilitique.
Après avoir reconnu la nature du mal, on devra s’appliquer à en déterminer la cause directe et h localiser les lésions, soit dans l’encéphale, soit dans le squelette. De cette recherche découle parfois la guérison, comme dans un casde Vedrènes, où, par une application du trépan , ce praticien sut procurer une guérison complète.
Paraplégie. — La paraplégie, accident relativement rare, est liée aux lésions directes ou indirectes de la moelle ou de ses membranes, quelquefois à un néoplasme intéressant, les centres moteurs cérébaux. H. Mollière l’a vue se produire également dans le cours d’une myélite aiguë qu’il n’hésite pas à rattacher à la vérole; voici le cas : un syphilitique, portant les restes d’une éruption pustulo-cruslacée et un sarcocèle, est pris de douleurs nocturnes avec fièvre; deux semaines plus tard se manifeste une rétention complète d’urine, avec engourdissement des membres inférieurs, hyperesthésie de la jambe gauche, constipation. Au vingt-quatrième jour, surviennent des accidents formidables, fièvre intense, délire, soubresaut des tendons, et le malade meurt. A 1 autopsie on trouve une myélite aiguë des mieux caractérisées.
Dans un autre cas publié par Chevalet, le début lut remarquable par sa soudaineté. 11 s’agit d’un garde de Paris qui, faisant son service pendant la nuit, éprouve subitement un engourdissement général des membres et une douleur intense, profonde, a la région lombaire; il veut se mettre à la poursuite de quelqu’un, mais ses
SYMPTOMATOLOGIE.
jambes lui refusent leur service, il n’a que le temps de s’appuyer pour ne pas tomber; au prix de violents efforts et d’une grande fatigue, il peut cependant rentrer chez lui, pour se mettre au lit. La paralysie ascendante aiguë dont il souffrit fut guérie par les frictions mercurielles. Mauriac a observé de même un ramollissement aigu, etllomolle une meningo-myélile subaiguë ; mais i! est à remarquer que ces accidents surviennent surtout pendant la période secondaire.
Sans décrire la paraplégie ni ses variétés, j’insisterai particulièrement sur les points suivants : contrairement à ce que l’on voit dans l’hémiplégie, où la contractilité vésicale est toujours intacte, c’est assez souvent par de la dysurie que débute le syndrome. Les malades expulsent le liquide avec peine et s’imaginent qu’ils ont un rétrécissement. L’érection est également troublée, quelquefois le sperme s’échappe prématurément ( ejaculatio ante coïtum ). La marche de la maladie est rapide, en peu de temps les accidents atteignent la période d’état, pour y persister parfois indéfiniment ; mais il est rare que l’impuissance des membres inférieurs soit jamais complète; le plus souvent il n’ya que difficulté des mouvements, parésie. Gomme symptôme concordant d’une haute portée au point de vue du diagnostic, nous noterons la céphalalgie et la rachialgie, très-fréquentes et très-significatives, surtout quand les douleurs se produisent ou s’exaspèrent pendant la nuit.
On aurait tort de représenter la paraplégie syphilitique comme une manifestation peu grave; à la vérité, on peut dire que le mercure et l’iodure de potassium jouissent à son égard d’une efficacité merveilleuse, et c’est môme là le véritable critérium du diagnostic; mais guérissent-il toujours complètement? Assurément, non! Que l’on ait vu des malades atteints d’une paralysie des jambes, et même des quatre membres, revenir complètement à la santé, le fait n’est pas douteux; Fournier et Buzzard en ont cité des exemples, mais ce sont là des cas exceptionnels; la règle, c’est que le tissu morbide ne disparaît pas sans laisser quelque trace de son passage, c’est la guérison avec reliquat, avec infirmité, et, ajoutons-le, avec récidives possibles, probables même, et de plus en plus graves. Le mal est-il livré à sa marche naturelle, il faut redouter les plus sérieuses complications : la rétention des urines peut entraîner des lésions incurables du côté de la vessie et des reins, et le décubitus auquel le patient est condamné devient trop souvent l’origine d’eschares étendues, susceptibles d’aboutir à de vastes destructions de tissus, et finalement à l’infection purulente.
LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
III- Épilepsie. — L’accès épileptique, ou mieux épileptiforme, est une des manifestations les plus fréquentes de la syphilis cérébrale.
Un tel fait n’a pas lieu de surprendre, si l’on se rappelle que les lésions spécifiques alfectent particulièrement l’écorce des hémisphères, réceptacles connus des centres moteurs. — Ce symptôme, sur lequel les travaux d’Hughlings Jackson ont jeté les ;■
plus vives lumières, peut se présenter à diverses périodes de l’encéphalopathie; au début, il ouvre parfois la marche des accidents et, à une période plus avancée, on le voit souvent apparaître comme épiphénomène, présage trop certain de nouvelles et re- i doutables complications. Les cas seuls où il domine la scène, en tant que protopathie, nous occuperont ici.
L’importance qui s’attache à la distinction de l’épilepsie syphilitique et de l’épilepsie vulgaire est si grande, surtout au point de vue de la thérapeutique, que dans les lignes qui suivent, nous croyons devoir nous attacher moins peut-être à décrire qu’à différencier ; c’est donc dans toute l’étendue du chapitre que l’on devra chercher les considérations relatives au diagnostic.
Rien de particulier à signaler en ce qui concerne la fréquence des attaques ; un mois, quelques jours, ou même seulement vingtquatre heures sont les intervalles le plus souvent notés; dans quelques cas assez rares, les crises se reproduisent plusieurs fois par jour1. Quelquefois elles se montrent avec une certaine régularité, revenant à une heure déterminée. Chez un malade de Devergie elles reparurent dix jours de suite à onze heures du matin. Dans bon nombre de cas, la nuit semble les provoquer ; mais ce caractère se retrouve aussi, et plus fréquemment peut-être encore, dans l’épilepsie vraie; on ne saurait donc en tirer aucune induction en faveur de l’origine syphilitique.
Je ne ferai que mentionner les mille causes occasionnelles auxquelles les malades se plaisent si souvent à attribuer le retour des accès : émotions, contrariétés, traumatismes, excès. Dans un cas curieux, Meza crut remarquer l’influence nocive du café, dont le malade avait fait autrefois grand abus et, l’ayant sévèrement proscrit, fut assez heureux pour obtenir une cessation complète des accès; mais plus tard ils reparurent sous l’influence de la même cause : « Calendis autem januarii 1760 saturatissimâ coffeæ » infusione sese deleclans, epilepticus concidit, et intra horam » moritur. » — Le fait suivant, dû à Larrey, est autrement inté-
1 Benjamin Bell guérit par la salivation un jeune homme de dix-sept ans, syphilitique depuis trois ans, qui pendant deux mois avait présenté quotidiennement plusieurs attaques des plus violentes.
ressant. Il s’agit d’un homme de vingt-deux ans, chez lequel une ostéite syphilitique avait mis à nu le périoste interne du crâne en certains points; or celte lésion s’accompagnait de crises épileptiformes, et Larrey rapporte qu’on pouvait reproduire à volonté la crise par une compression graduée sur la dure-mère. La clinique devançait ainsi de près de soixante ans les résultats dont s’enorgueillit de nos jours la physiologie expérimentale.
Rien de plus variable que la crise en elle-même; quelquefois elle est soudaine, et le malade s’abat comme une masse de plomb, un maçon tombe de son échelle (Broadbent), un matelot se laisse choir du haut de la mâture (Drysdale). C’est l’épilepsie sidérante. — Mais bien plus souvent Yaura se prononce nettement,- annonçant au patient l’imminence de l’attaque. Elle consiste dans une sensation de gêne inexprimable, qui naît en un point quelconque du corps pour se généraliser plus ou moins rapidement. Dans un cas, elle débute par l’un des membres inférieurs et le malade la sent monter rapidement jusqu’au cœur, en déterminant une sorte de constriction après laquelle il lui est impossible de se rappeler quoique ce soit. Un autre est pris, quelques minutes avant la crise, de bâillements irrésistibles, puis de frissons qui lui remontent des genoux vers la tête, ou sent des courants froids qui sillonnent la colonne vertébrale ; on a encore noté les éternuments répétés, les contractions brusques de certains groupes de muscles, une douleur fixe. En résumé il arrive non pas toujours, mais fréquemment, que le malade averti peut prendre des précautions, choisir au moins l’endroit où il va tomber, comme le jeune homme cité par Ebrard, lequel causant avec un de ses amis, a le temps de se lever et d’aller d’un pas mal assuré s’étendre sur son lit, pour y subir un évanouissement. — Un fait bien reconnu, c’est que le malade ne pousse presque jamais de cri, comme au début du mal caduc ; ce caractère négatif est de nature à faciliter le diagnostic dans bien des cas.
La crise de l’épilepsie syphilitique est bien souvent si parfaitement calquée sur celle du haut-mal vulgaire, qu’aucune distinction ne saurait être établie ; nous nous dispenserons de décrire cette forme bien connue. Mais il n’en est pas toujours ainsi ; les différences qu’il est permis de constater dans bien des cas reposent soit sur la modalité des convulsions, soitsur celle des toubles de l’idéation. Disons immédiatement que leur caractère particulier sera, dans ce cas, d’être moins accusés, quant à la généralisation, à la durée et quant à l’intensité des phénomènes ; les convulsions ne seront queparlielles. La conscience persistera intacte ou àpeine troublée;
LÉSIONS I)U SYSTÈME NERVEUX
cn un mot, l’atlaque syphilitique ne sera qu’un diminutif de ! 1 attaque comitiale, elle ne représentera qu’une épilepsie ébauchée.
Les troubles de la motilité se bornent souvent à une fulguration ressentie dans un ou plusieurs membres, et suivie d’un engourdissement plus ou moins prolongé. Dans un degré plus avancé, on voit se produire un tremblement. Tel est le cas d’un malade de Devergie : il parut d’abord un engourdissement de la main droite ; puis, un tremblement léger qui, au bout de quatre jours, s’était communiqué au bras et au côté correspondant de la tête; vinrent enfin de véritables crises d’épilepsie, auxquelles succéda un tremblement continuel des extrémités droites supérieures et inférieures. —Un groupe de symptômes bien remarquables consiste dans le spasme de certains muscles du tronc ou des membres. Une malade est prise tout d’un coup un jour en se promenant, d’un violent spasme des muscles postérieurs du cou ; il lui semble qu’on lui enfonce la tête dans les épaules, le cou est roide et tendu, les mouvements de llexion de la tête en avant et ceux de latéralité sont impossibles. — Le môme phénomène pourrait bien quelquefois avoir pour siège les orifices et les canaux contractiles des voies aériennes ou digestives. Les malades, en proie à une dyspnée angoissante, accusent une conslriclion plus ou moins violente de la gorge et de la région cervicale (pharyngo-laryngisme) , à laquelle se joint une difficulté plus ou moins grande de la déglutition ( œsophagisme ) ; enfin il y a souvent émission involontaire d’urine ou de matières fécales.
Quant aux convulsions , il faut s’attendre à les voir fort irrégulières. Rarement elles durent pendant toute la durée de l’ictus ; l’attaque peut débuter par la contracture et se poursuivre par les secousses, les tremblements ou les mouvements les plus désordonnés. De plus, elles sonl essentiellement partielles, épargnant un ou plusieurs membres ou telle région du tronc. Un malade de Cullerier n’était épileptique que depuis trois mois et avait déjà perdu plusieurs dents par les mouvements convulsifs des mâchoires; de même il en est qui, lorsqu’elle survient nuitamment, reconnaissent au réveil qu’il ont subi une attaque aux morsures douloureuses de leur langue et aux taches sanguinolentes de l’oreiller; d’autre part cependant, chez beaucoup de malades, les moteurs de la mâchoire restent au repos pendant la crise. Une forme qui trahit presque indubitablement l’origine spécifique est celle dans laquelle les convulsions sont bornées â seul membre, généralement un membre supérieur, ou à un seul
SYMPTOMATOLOGIE.
côté du corps (attaque hémiplégique, ou monoplégique). Citons un exemple caractéristique : un malade est assis et cause; tout à coup il cesse de parler et sa physionomie prend une expression étrange, il semble frappé subitement de stupeur avec immobilité tétanique. Puis toute la moitié gauche du corps est prise de convulsions, le bras de ce côté se raidit, inflexible comme une barre de fer, se tord et est entraîné vers la partie postérieure du tronc; les doigts se fléchissent et se crispent, la jambe gauche s’étend et reste maintenue dans une rigidité invincible; la bouche se dévie, la tête exécute un mouvement de rotation forcée vers le côté gauche et conserve cette attitude pendant toute la durée de la crise; finalement, de petites secousses rhythmiques agitent l’avantbras et la main, et l’accès se termine après trois ou quatre minutes de durée (A. Fournier).
La conscience, ainsi que je l’ai dit précédemment, n’est pas toujours abolie. Dans le cas que je viens de relater, elle persista pendant toute la durée de l’accès, le malade ne pouvait répondre aux questions qui lui étaient adressées, mais il voyait sa crise, il y assistait en spectateur anxieux. Or il n’en est jamais ainsi dans l’épilepsie vulgaire. Au début de l’encéphalopathie, on n’observe souvent qu’un étourdissement de peu de durée, avec ou sans convulsions, un vertige. Dans quelques cas plus rares la crise se décompose en deux actes, l’un conscient, l’autre inconscient. Ce dernier peut se prolonger assez longtemps. Le malades reprennent leurs sens avec lenteur et restent plongés dans une sorte de syncope; une femme soignée par Ebrard ne revenait quelquefois à elle qu’au bout de deux heures. C’est surtout dans ces cas, où se reconnaît l’influence de l’élément apoplectique, que les paralysies consécutives sont à craindre.
Enfin j’appellerai l'attention sur les sensations subjectives, douloureuses qui compliquent l’attaque dans ces cas. Les exemples ne sont point rares. Un syphilitique accusait, dans le côté droit et au niveau du foie, une souffrance soudaine, si intense qu’elle forçait le tronc à s’incliner (Brouardel). Chez un officier soigné par Devergie, une douleur naissait dans la cuisse droite et se faisait sentir du même côté jusqu’au sommet de la tête, passant parla région épigastrique et le côté droit de la poitrine (Devergie). Un autre éprouve dans le poignet une sensation si cruelle, qu’il voudrait pouvoir crier pour supplier ses amis d’exercer une constriction sur cette jointure; enfin, chez un jeune homme, le testicule était le siège de ces phénomènes, qui ont jusqu’ici fort peu fixé l’atlenlion.
JULUEN.
LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
Livrée à sa marche naturelle l’encéphalopathie syphilitique ne reste presque jamais stationnaire, et c’est là une différence si profonde à noter entre la manifestation qui nous occupe et l’épilepsie vraie, laquelle persiste des années, et souvent pendant la vie entière dansle même état. Rien de plus facile à comprendre, étant donné la marche du syphilome. Dans certains cas les con- : vulsions sont déterminées par la compression qu’exerce sur le cerveau une gomme crânienne; qu’elle s’ouvré à l’extérieur, et, la cause des désordres disparaissant, l’accident cessera de se produire; dans plusieurs observations nous trouvons ce fait consigné :
'« toplio dein exu ceralo et aperto, écrit Max-Locher, cessavit » epilepsia. » Mais celle marche favorable est bien exceptionnelle, parce que révolution spontanée du sypbilome est de progresser incessamment. La règle est donc que le mal s’accroisse lentement mais d’une façon continue ; les accès paraissent d’abord tous les mois, sont éphémères, laissent peu de troubles après eux, puis leur fréquence et leur durée augmentent, le malade revient plus difficilement à lui, chaque semaine en ramène un ou deux; plus tard enfin, ils sont devenus quotidiens, voire même subinlrants; à ce moment, et c’est là un nouveau signe précieux de diagnostic, il est bien rare que les convulsions ne se soient pas accompagnée^ d’autres désordres plus ou moins graves; aussi, peut-on le dire avec justesse, ce danger de l’épilepsie syphilitique n’est point seulement, dans la crise, ce qu’il faut redouter, et à un bien autre degré que dans l’épilepsie vraie, c’est la série des accidents concomitants qui finissent par envahir l’intervalle des attaques et substituent graduellement aux désordres convulsifs, franchement intermittents, un état morbide continu avec exacerbations paroxystiques de plus en plus fréquentes.
Examinons ces diverses complications.
A. Ge sont d’abord des troubles du côté de l'idéation , connus sou" le nom de petit mal.
Dans le vertige le malade perd tout d’un coup la notion des objets; rarement il y a chute, jamais il n’y a de convulsions, tout se borne a quelques secousses, quelques soubresauts dans les muscles des membres ou de la face. Après quelques instants d’inconscience, il revient à lui de l’air étonné d’un homme qui sort du sommeil. — L’absence est plus courte encore, au milieu d’une conversation la pensée se dérobe et la conscience s’éclipse, mais pour reparaître presque instantanément ; le phénomène ne se manifeste souvent pour les assistants que par une hésitation dans le langage, l’interruption d’une phrase commencée, et quelquefois
SYMPTOMATOLOGIE.
le palient s’en aperçoit à peine. Mais il n’en est pas toujours ainsi, l’absence peut se prolonger, et souvent sons des formes étranges : témoin ce malade, qu’elle plongeait dans une sorte d'extase, el qui à son réveil disait avoir entendu une sonnerie, puis avoir assisté à une vision féerique, toujours la même d’ailleurs, mais qu’il ne se rappelait pas. C’est dans ces cas qu’il faut craindre de voir se produire un véritable délire comitial caractérisé par des impulsions soudaines. Le malade est irrésistiblement entraîné à commettre des actes dont il n’a nulle conscience. L’œil fixe, la face pAle, celui-ci marche droit devant lui, ouvre une fenêtre eL se jette dans le vide; celui-là se précipite sur sa mère et cherche à l’étrangler, puis sanglote amèrement dès qu’il revient à lui; un malade de Fournier fait feu sur son domestique; un autre sort de chez lui comme un fou, entre dans un hôtel, se couche, s’endort, et rien n’égale son étonnement quand au matin il s’éveille hors de chez lui. Nous croyons inutile d’insister sur l’importance de ces faits au point de vue médico-légal. — Indépendamment de ces phénomènes, on assiste souvent à la diminution graduelle et à. la perversion des facultés intellectuelles. L’esprit devient paresseux, moins apte aux travaux difficiles ou de longue durée, la mémoire s’affaiblit, le moral s’altère, les sentiments affectifs s’émoussent, les malades n’ont plus de volonté, deviennent moroses, apathiques, et semblent indifférents à tout; celte déchéance se présente sous différentes formes et à différents degrés. Tristes et taciturnes, intraitables, ou d’une bouté puérile, les uns n’ont perdu qu’une partie de leur intelligence, les autres sont presque hébétés et incapables de se conduire dans la vie. Ils sont timides, osent à peine parler, recherchent les distractions qui n’exigent aucun effort intellectuel. Un père de famille, qui avait oublié jusqu’au nom de ses proches, prenait plaisir à lire les contes faits pour les enfants ou de vieux articles des journaux, et manifestait un grand étonnement quand on lui parlait des événements de 1870-71, auxquels il avait cependant pris part (Fournier). Un malade de Broadbent a conservé son hou sens, mais son esprit est si chancelant qu’il suffit d’un seul verre de bière pour le plonger dans l’ivresse. Enfin il en est qui deviennent complètement fous. Rappelons à ce propos la si remarquable observation de Benjamin Bell. Une femme de vingt-six ans est prise d’épilepsie à la suite de violents maux de tête ; les accès acquièrent rapidement une fréquence et une intensité extraordinaire (quatre à six par jour), puis se suppriment tout d’un coup, et la malade devient folle. Elle était dans cet état
961 LÉSIONS OU SYSTÈME NERVEUX
depuis deux ans, quand Bell, appelé à la traiter pour des ulcères || et une ostéitecrânienne, administra le mercure et vit à son grand ij étonnement disparaître en quelques semaines tous les symptômes J d’aliénation.
B. Dans une statistique basée sur l’examen de 300 malades j| atteints de haut-mal, sans distinction de leur nature, Écheveria a j noté 68 fois l’occurencede paralysies, soit à peu près 22 Cois sur I 100. Nul doute que celle proportion n’eût été plus que triplée ! s’il ne se fût agi que de syphilitiques; rien de plus fréquent en I effet que de voir l’épilepsie due au syphilome se compliquer : d’akinésies diverses. Dans les premiers temps, les crises laissent un engourdissement dans un ou plusieurs membres, une sorte do lourdeur, fugitive d’abord, puis persistante ; plus tard cette gêne : fonctionnelle devient de la parésie, présage d’une impotence ; bientôt complète. Notons aussi les cas où la paralysie s’établit d’emblée pendant un accès.
Les nerfs qui animent les muscles de l’œil, et ceux de la face j (moteur commun, facial) sont particulièrement prédisposés à cette atteinte, viennent ensuite les nerfs des membres dont les lésions isolées ou associées donnent lieu soit aux monoplégies, [i! (bras gauche) soit à l'hémiplégie à un degré plus ou moins complet. N’oublions pas non plus pour compléter le syndrome, la coexistence fréquente de troubles sensoriels, et en particulier du côté du nerf optique, dont les altérations faciles à reconnaître à l’ophthalmoscope peuvent servir utilement au diagnostic.
IV Aphasie. — S’il est un point universellement admis aujourd’hui, c’est que la faculté du langage est liée à l’iniégrité d’un centre articulateur siégeant dans la troisième circonvolution frontale gauche, non loin des centres moteurs des membres du côté droit. Les observations d’aphasie syphilitique confirment pour la plupart celle donnée, mais quelques-unes s’en écartent; ce sont celles où les troubles du langage s’accompagnent d’une hémiplégie du côté gauche. Le fait s’expliquerait aisément si dans tous ces cas il était prouvé que le malade fût gaucher; ou atteint de lésions simultanées en plusieurs points des hémisphères; mais comme ces renseignements font souvent défaut, l’interprétation de ces faits reste incertaine.
Le début de ce symptôme est variable. Quelquefois il est soudain, accompagné d’un véritable ictus. Une femme vue par Tarnow-ki, auquel nous devons une bonne monographie sur 1 aphasie, se couche bien portante, puis se réveille quelques instants
S YM PTOMA l'OLOGlK.
après oL se met sur son séant en criant : « Oh ! ma tète, oh! ma tête !» puis elle retombe dans son lit et reste aphasique. Tel est aus=i le cas d’une jeune femme de trente-deux ans qui, se trouvant dans la rue, et sans prodrome aucun, devient tout d’un coup muette et ne peut répondre à une personne qui lui demande un renseignement (Lancereaux). Dans un cas 1 ictus est déterminé par une violente émotion. Une mère voyant un accident menacer son enfant, perd subitement la parole et le mouvement du membre supérieur droit (Gjor).
Bien plus souvent le désordre fonctionnel s'établit à la longue ; les malades éprouvent peu à peu un certain embarras delà langue, une répugnance particulière pour les phrases qui sont un peu longues; ils bégayent plus ou moins, surtout lorsqu’il leur arrive de prononcer quelque mot diflieile ou peu usité, perdent le goût de la lecture à haute voix s’ils l’aimaient auparavant; quelquesuns font involontairement des fautes de prononciation, substituant une lettre à un autre ; un malade de Tarnnwski est incapable d’articuler plusieurs fois fie suite le nom de Zinaï le, qui se transforme dans sa bouche en Zmda ; un autre méconnaît le genre des noms et met tout au féminin. Le trouble croît ainsi graduellement, s’accusant toujours de plus en plus par des syinpLômes variables, on le comprend, suivant les facultés de chacun, et ses aptitudes à l’état physiologique. Au bout d’un certain temps, une attaque vient souvent précipiter la marche de la maladie et transformer la dy.-phasie en une véritable aphasie.
Un autre mode de début non moins intéressant est surtout bien connu d puis les travaux de Mauriac. Il s’agit de la forme intermittente. Écoutons l’histoire d’un de ses malades : Au quinzième mois de la syphilis il éprouve de la céphalée, fugace, inlermit tente, et peu après un embarras de la parole, en même temps qu’un alfaiblissement de la force musculaire du côté droit, 'tous ces symptômes reviennent par crise. Pendant tout le mois de juillet 1875, l’hémiplégie droite • l l’aphasie se reproduisent chaque jour, quatre, cinq et six fois, à des intervalles variables, et constamment sous la même forme. Le U' août, le malade se protnenaità la campagne, lorsque toutàcoup, sans vertige, ni titubation, ni perte fie connaissance, il tombe incapable tic proférer un mol et de remuer bras ni jambe du côté droit. Celte attaque dure un quart d’heure, puis tout semble revenir à l’état normal, et le malade continue sa promenade; mais elle est interrompue trois ou quatre lois de la môme façon. Le lendemain à son réveil, ictus «lonl les conséquences le retiennent au lit pendant une semaine,
LÉSIONS 1)1 SYSTÈME NERVEUX
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etenfin, lelGaoût, nouvelle et dernière attaque marquantle terme de l’intermittence et l’établissement de la continuité. — Quelquefois les crises sont plus espacées, témoin le c is de ce malade qui est frappé cinq fois en deux mois, et un jour devient subitement muet dans la rue au moment où il s’apprête à monter en fiacre, si bien que le cocher, le prenant pour un mystificateur, le fait arrêter et conduire au poste (Fournier).
Je ne décrirai pas ici tous les caractères de celte aphasie, qui d’ailleurs ne d ffèrent point de ceux qui accompagnent l’aphasie d’origine vulgaire. Elle va'rie quant au degré, se montrant tantôt incomplète , tantôt complète. Dans le premier cas il y a embarras, perversion de la parole, mais non suppression • le malade cherche longtemps ses mots, les articule avec une grande lenteur, se trompe souvent en les prononçant, mais enfin, aux prix de grands efforts, il peut encore arriver à exprimer tant bien que mal sa pensée. Dans l’aphasie complète , le sujet est devenu muet ou reste tout au plus en possession d’un nombre très-restreint de mots. C’est le cas de la célèbre malade de Trousseau, qui s’appelait Relier et répondait Relier à toutes les questions qui lui étaient adressées. De même une malade de Tarnowski prononçait Sachmka (diminutif russe d’Alexandre) chaque fois qu’on laquesionnait. Un autre arrive à crier d’une voix chevrotante :armm. Le médecin arrive, il va à lui et le salue en répétant à plusieurs reprises celte syllabe; lui dit-on d’articuler le mot ami, il en est incapable; cependant il appelle son domestique Ram, mais il ne peut prononcer séparément la lettre R. Quelquefois, voulant interrompre celui qui parle, il dit : maoum; quand il rit il dit : ba ba, etc... Chose curieuse, ces sons comportent dans son esprit une signification déterminée, et il n’emploie jamais l’un pour l’autre.
A . — L’impossibilité de parler constitue quelquefois le seul symptôme de l’aphasie; les malades entendent et comprennent parfaitement; leur intelligence et leur mémoire restent intactes, ils conservent le souvenir des mots et le désir de les exprimer; mais, bienque la langue reste libre de ses mouvements, le langage leur est refusé. Le centre articulaleur seul est lésé; il n’y a, à proprement parler, qu’une anarthrie. Il est vrai qu’ils peuvent encore écrire aussi facilement, aussi couramment que par le passe. Ce sont les cas les plus rares. — Plus fréquemment, Vu graphie se joint à l’aphasie; quel que mot qu’on lui dictât, la letnme Relier inscrivait son nom. D’autres se tro npent de lettres. Un malade, qui était lieutenant, en russe Poroutchik. écrivait Poblrr, et ne
SYMPTOMATOLOGIE.
l>ouvait même pas copier ce mot lorsqu’on le lui présentait correctement tracé. On lui dictait le nombre 10, et après avoir montré sur ses doigts qu’il entendait sa signification exacte, il écrivait 312 ou 4527. — Au reste, il n’est que trop fréquent de voir coïncider la perte de la faculté de la lecture. Certains aphasiques, quand on leur présente un livre, le tournent, dans tous les sens, examinant avec étonnement les lettres, tantôt de côté, tantôt de basen haut, sans arriver ïi y rien comprendre. — Une complication des plus communes est Vamnémonomie qui, tantôt partielle, tantôt absolue, peut revêtir les formes les plus singulières; ce symptôme devant être décrit ailleurs, je me borne à le signaler ici.
B. — Dans un autre ordre de complications, il convient de noter les paralysies , et en première ligne Y hémiplégie. Ainsi que je l’ai dit précédemment, elle frappe en règle très-générale le côté droit; mais on l’observe aussi à gauche, ce qui s’explique ou bien par ce fait que le malade est gaucher, et qu’alors le centre du langage, siégeant à droite au lieu de siéger à gauche, est voisin des centres moteurs des membres gauches, ou bien par la coïncidence d’une double lésion à gauche dans la circonvolution de Broca, et à droite dans les centres moteurs. L’hémiplégie peut occuper toute la moitié droite du corps, ou bien un seul membre, le bras, ou même se borner t'i la face. Il est assez fréquent, surtout au début, de la voir incomplète; le malade accuse une sorte d’engourdissement, un embarras, une incoordination plutôt qu’une abolition des mouvements. Dans bon nombre de cas, les phénomènes sont plus accusés; il y a parésie ; très-souvent aussi la paralysie est complète, toute mobilité a disparu. Enfin on a noté diverses combinaisons de symptômes, telles que parésie de l’extrémité supérieure et anesthésie de l’extrémité inférieure, parésie des deux jambes et même état parétique de toutes les extré nités. — - En raison du voisinage des centres moteurs bucco-labial avec la troisième circonvolution frontale, la glossoplégie, ou paralysie d’une moitié de la langue, accompagne assez souvent l’aphasie , les troubles qu’elle détermine sont toujours d’un diagnostic très-d. fficile. Dans un cas, rapporté par Fournier, un sergent de ville est soudain pris d’aphasie; il balbutie, scande ses mots; on lui reproche d’être ivre, et ce n’est que plus Lard, quand les désordres deviennent continus que la maladie est reconnue. Nous mentionnerons encore les paralysies des muscles de l’orbite , et môme ['abolition des sensations spéciales , ouïe, vue, etc.
G. — Enfin, il était facile de prévoir qu'avec les troubles de
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langage, résultat d’un néoplasme de couches superficielles, on pourrait voir se développer Y épilepsie que les recherches modernes permettent également d’attribuer à une lésion corticale. Rien de plus fréquent en effet que celte association de l’aphasie avec les phénomènes convulsifs. Un homme tombe, perd plus ou moins connaissance, se livre pendant quelques instants à des mouvements désordonnés, et sort de la crise aphasique, et, ajoulons-le aussi, hémiplégique. Il offre là un type de lésion syphilitique; on peut presque à coup sûr en porter le diagnostic sans plus ample informé. L’épilepsie, phénomène essentiellement intermittent, complique surtout l’aphasie à son début.
Le pronostic de l’aphasie est bien variable. Survenant à une époque rapprochée du début de l’infection et combattue de bonne heure par les spéci tiques, on peut compter sur sa guérison à peu près complète; quelques jours d’iodure suffuent souvent pour amener d’élonnanles métamorphoses. Mais il faut craindre les récidives, et c’est un fait d’observation que leur gravité va croissant. En ce qui concerne le plus ou moins de sévérité de telle ou telle forme d’aphasie, je me bornerai à énoncer deux propositions que l’expérience nous a enseignées.
L’aphasie, quand elle ne s’accompagne pas d’bémiplégie, implique un pronostic moins sévère que dans le cas contraire. Aussi faut-il considérer comme de bonne augure la simplification du syndrome, modification quelquefois spontanée, souvent amenée par ce traitement.
Nous en dirons autant de la discontinuité des symptômes ; il semble que ce caractère appartienne particulièrement aux formes les moins sévères de l’aphasie, et ce qui tend à le prouver, c’est que tôt ou tard l’intermittence des accidents fait toujours place à leur continuité quand le mal suit sa marche naturelle, c’est-à-dire quand il s’aggrave.
V. Phénomènes d’anémie, de congestion, apoplectifoumes, coma. — Les gommes cérébrales sont fréquemment l’origine d’une congestion encéphalique plus ou moins localisée. Ne fût-ce qu’à litre de corps étranger, il serait bien étonnant que ces néoplasmes ne déterminassent point un processus irritatif caractérisé par une fluxion plus ou moins intense; ne sait-on pas d’ailleurs que le syphilome, qu’il siège dans le foie, les os, ou la substance cérébrale, s’entoure constamment d’une zone proliférante très-vasculaire. D’autre part, ces lésions peuvent produire aussi de l’anémie, soit en comprimant directement une branche importante, soit en
SYMl'TO.MATOLOGlli.
amenant une augmentation de la pression inlra-crànienne, et par là un affaissement des parois des petits vaisseaux. Que si la compression porte sur un tronc veineux la gêne de la circulation en retour causera une stase du sang dans les veinules et les capillaires, et consécutivement une exsudation de sérosité dans les mailles de la pie-mère et dans les ventricules. Anémie, congestion, lluxion, exsudation, tous ces phénomènes se succèdent, s’enchevêtrent dans le cours du même processus morbide; de là une grande difficulté pour rattacher à leurs causes réelles les manifestations clinique* auxquelles ils donnent lieu ; car, à tout prendre, que le sang séjourne sans se renouveler au contact des éléments nerveux, ou qu’il y arrive dépourvu de ses qualités, ou qu'il existe un obstacle à son afflux, dans tous ces étals contradictoires en apparence, la souffrance de l’encéphale ne reconnaîtra-t-elle pas pour cause principale sinon unique l’arrêt des échanges physiologiques au sein des tissus, en d’autres termes la soif de l’oxygène. Voilà pourquoi on ne saurait apporter trop de réserve dans l’interprétation de ces phénomènes, où beaucoup d’auteurs cependant ne veulent voir que les effets de la congestion.
Je passerai rapidement sur les phénomènes du début : troubles passagers des organes des sens, sensations lumineuses, éblouissements, tintements d’oreille, tact moins sensible, les malades perçoivent les objets comme s’ils avaient la main gantée; motilité amoindrie, engourdissement, défaut de précision dans les mouvements ; enfin, paresse intellectuelle, lenteur dans les réponses. Il est d’ailleurs évident que les malades n’arrivent que graduellement à cet étal, et n’accusent pas tous la série complète de ces symptômes, surtout au même degré.
A une période plu* avancée, ces désordres deviennent permanents et s’accentuent. Les troubles sensoriels peuvent se transformer en véritables hallucinations; un malade de Fournier voit, tout vaciller aut< ur de lui et les personnes renversées, la tête en bas; un autre, traversant la place de la Concorde, voit les b- es de gaz danser en rond autour de lui. Le système musculaire n’est plus capable d’aucun effort; marcher sur un parquet ciré et glissant, descendre un escalier, constitue pour ces malheureux une entreprise difficile, exigeant toute leur attention; semblables aux ataxiques, il leur semble parfois qu’ils ont les jambes enveloppées dans du colon En même temps, il est bien rare qu’ils ne se plaignent pas de céphalalgie et d’une lourdeur de tête rendant tout travail impossible. Aussi paraissent-ils hébétés et sont-ils souvent accusés d’ébriété.
'J70 LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
Tous ces désordres son l la manifestation d’un état morbide qui, spontanément ou sous l’influenced’une cause occasionnelle même légère, pnut subitement acquérir la plus redoutable gravité; Y ictus apoplecti forme est en effet leur terminaison la plus fréquente. C’est à Maurice Mercier que nous devons la connaissance de cet accident à peine signalé dans les ouvrages de Lagnetu et de Zambaco; on en trouve en outre d’intéressantes observations dans la remarquable thèse inaugurale de L. P. Gamel (de Marseille) sur Les tumeurs gommeuses du cerveau (1875). Résumons brièvement quelques-uns de ces faits :
Une femme de cinquante-trois ans est amenée à l’hospice de la Conception, à Marseille. Depuis longtemps elle soutirait de maux de tête violents et présentait du côté droit du corps une paresse musculaire. Le malin, en pénétrant dans sa chambre, on l’a trouvée étendue par terre, en proie à une somnolence entrecoupée de quelques mouvements désordonnés. Pupilles contractées, insensibles à la lumière, fonctions des sens abolies, respiration stertoreuse, cyanose progressive. Le crâne étant le siège de lésions osseuses très-avancées, on soupçonne une compression par un épanchement intra-crânien, et une couronne de trépan est inutilement appliquée. La malade meurt, et l’on trouve à l’autopsie une gomme de la grosseur d un petit œuf de poule ayant détruit la couche optique gauche dans presque toute sa moitié postérieure, ainsi que les fibres provenant de l’épanouissement du pédoncule cérébral (Gamel). — Dans des conditions à peu près analogues, une femme de trente-deux ans, syphilitique depuis onze ans, meurt après six jours de coma. Or, l’autopsie montre le corps pituitaire et toute la partie contiguë du sphénoïde envahie par une dégénérescence spécifique. De plus, au niveau de la partie moyenne de la circonvolution interne du lobe frontal existe une gomme de la grosseur d’une amande (Dugout-Bally m Gamel). — Une troisième autopsie est rapportée par Janson. Le sujet avait été trouvé sans connaissance dans un état de torpeur simulant 1 ivresse et avait succombé dix jours après. Au niveau de l’extrémité antérieure de l’hémisphère gauche on découvrit une gomme trilobée, du volume d’une pelile noix, eL autour d’elle la substance cérébrale était ramollie, diffluente, d’une couleur jaunâtre.
Nous avons tenu à relater ici ces trois cas ou l’examen post mortevi a pu être lait, pour établir nettement que ce syndrome, d’une analogie si frappanteen apparence avec celui de l’apoplexie vulgaire, n’est nullement imputable â une hémorrhagie céréb raie.
SYMPTOMATOLOGIE.
Les autres observations sur lesquelles est basée l’histoire de ce accident nous démontrent plus clairement encore sa nature, grâce aux heureux effets de la thérapeutique. Aucun fait n’est plus remarquable que le suivant qui fait le plus grand honneur à un de nos maîtres. Un jeune homme paraît mal à son aise, taciturne, mangeant peu, se plaignant d’affaiblissement de la vue ; un soir, il rentre comme d’habitude et se couche, le lendemain il continue à dormir et on le croit ivre. Fournier est appelé et le trouve dans le coma, les yeux fermés, respirant bruyamment, les membres sont en résolution, sans paralysie, il paraît sentir encore et retire la partie piquée ou pincée. Dans ce cas fort embarrassant, la découverte d’un testicule manifestement syphilitique fut le salut du malade. L’iodure de potassium fut octroyé à larges doses et, moins de trois semaines après, la guérison était complète. — Citons encore le fait très-caractéristique, recueilli par Mercier, dans le service d’Uulmont. Après deux mois de troubles prodromiques, un homme de trente-trois ans tombe dans un état comateux. C’est le 18 janvier qu’on le trouve dans cet .état; jusqu’au 2 février, il l'este dans une salle de chirurgie; à cette date, il passe en médecine et l’on constate qu’il a déjà des eschares aux fesses. On applique un vésicatoire à la nuque. Le 5, aucune amélioration ne s’était produite, lorsqu’on remarqua sur ses jambes trois grandes cicatrices caractéristiques de la vérole; on administre enfin les mercuriaux et l’iodure de potassium. Dès le lendemain, l’état s’amende, le surlendemain le malade peut s’asseoir sur son lit et répondre aux questions qui lui sont adressées: un mois et demi après il quittait l’hôpital guéri.
Ce qui frappe surtout dans ces observations, dont j’ai tenu à multiplier les exemples, à cause de l’immense parti (pie la pratique doit en retirer, ce qui contribue à leurdonnerun cachet de spécificité, c’est la réunion des caractères suivants : 1° production de ces accidents chez des individus jeunes; 2° sidération survenant tout d’un coup, sans avoir été annoncée par les prodromes ordinaires des affections encéphaliques graves; la plupart de nos malades ont été frappés en pleine santé, la veille encore ils s’ôtaient livrés à leurs occupations ordinaires; 8° signes particuliers de la crise : coma complet, yeux fermés, membres en résolution, non paralysés, sensibilité aux excitations un peu vives, persistance des réflexes, ouïe conservée ; le malade entend, mais ne peut répondre, ou répond faiblement par un signe quand on le presse, ce qui permet de croire qu’il y a plutôt torpeur qu’abolition de l'intelligence; le plus souvent vue compromise par atrophie papillaire.
LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
fréquemment lésions inégalement développées de chaque côté: l’irisa son maximum de dilatation, la paupière supérieure reste abaissée, quelquefois strabisme; respiration calme, mais slertoreuse, pouls régulier, pas de fièvre, issue spontanée des matières excrémentitielles par paralysie des sphincters; urines normales (écartant tout soupçon d’urémie). Ajoutons enfin que les convulsions épileptiformes et les vomissements ne sont survenus que dans deux cas.
Nous ne saurions terminer ce chapitre sans appeler d’une façon spéciale l’attention sur ces faits. Nous avons la conviction qu’un grand nombre de malades, considérés comme des apoplectiques, succombent en réalité à des lésions syphilomateuses, qu’un examen approfondi eût permis de reconnaître et de guérir. On ne saurait donc donner trop de retentissement aux rares cas heureux qu’une judicieuse intervention a permis de recueillir. Puissent les praticiens auxquels nous les devons trouver des imitateurs !
VI. Désordres intellectuels. — Les hémisphères, siège des fonctions noétiko-kinétiques (Ferrier) sont si constamment lésés dans le cours de la syphilis cérébrale, qu’il ne faut point s’étonner de la fréquence avec laquelle sont observés les désordres de l’intelligence et de la conscience pendant la période tertiaire. Parfi is ils dominent la scène morbide : c’est par eux que le mal s’affirme, et les troubles du mouvement ne surviennent qu’à une phase avancée de la maladie; mais bien plus souvent on voit ces deux ordres de symptômes se développer coïncidemment ; car, nous ne saurions trop le répéter, ce serait se faire une bien fausse idée de ces phénomènes, que de vouloir les classifier rigoureusement en pratique et, pour ainsi dire, découper des formes cliniques, distinctes dans les différents symptômes que nous étudions, séparément, pour la clarté de notre exposé. En d’autres termes, chaque cas ne donne pas lieu à une manifestation spéciale, mais à tout un ensemble de manifestations connexes: céphalée, paralysies oculaires, troubles mentaux, épilepsie, aphasie, qui s’entremêlent, se succèdent, se compliquent, sans qu’il soit toujours possible de discerner laquelle joue le rôle de prolopathie; c’est certainement là un des plus précieux jalons du diagnostic. L’incertitude qui règne encore sur la pathogénie des maladies mentales, la diversité des opinions relatives à l’influence de la vérole sur l’étiologie de la folie, la part éventuelle, mais probablement considérable, qu’il importe de réserver à l’alcoolisme
S V.M PTOM ATOLOt . 1 1'. .
dans la pathogénie de beauconp de ces désordres, nous imposent une grande réserve dans les lignes qui vont suivre; pour arriver k ce but, nous ne nous ferons pas scrupule de multiplier les observations. Parmi les auteurs qui se sont appliqués à l’étude de ces graves problèmes citons seulement F. Dreer (de Trieste), Coffin et Mansurow (de Saint-Pétersbourg).
Symptôme» de dépréssion. — Il est vraisemblable d’attribuer le défaut d’activité cérébrale à la compression que subit l’encéphale par suite du rétrécissement intracrânien qui est la conséquence forcée des néoplasmes. Quoi qu’il en soit, c’est presque toujours par une diminution de la mémoire que se manifeste le mal à son début.
L’amnésie se produit graduellement, ce n’est d’abord qu’une obnubilation; le malade relient moins facilement que par le passé les dates et les noms propies, par exemple. Il s’en aperçoit et s’en inquiète. D’où, le plus souvent, changement dans le caractère, tristesse, morosité; en même temps l’esprit semble perdre de sa vivacité, le travail est plus difficile, l’attention devient une fatigue.
Que l'affection soit livrée à sa marche naturelle et l’on verra s’accentuer de plus en plus cette paresse intellectuelle. L’abolition de la mémoire est surtout frappante dans cerlains cas. Chez un malade de Fournier, elle était partielle; toutes ses sensations récentes l’avaient fui; voyait-il un ami, il le saluait comme s’d ne l’avait point vu depuis dix ans, mais il avait si nettement retenu les impressions de sa jeunesse, qu’il put réciter un jour un dixain des racines grecques et toute une scène de Corneille. Il est cependant rare que tout souvenir soit complètement détruit. — Rien de plus variable au reste que la variété de l’amnésie. La mémoire, en effet, n’est point une faculté, une, localisable en un point donné; nous savons aujourd’hui qu’il y a une mémoire sensitive, une mémoire sen-orielle, une mémoire motrice, et que l’acte cérébral qui préside à la sensation ravivée ou au mouvement reproduit se passe dans les parties mômes qui sont entrées en jeu antérieurement. C’est ainsi que la destruction du centre visuel aveuglant l’individu non-seulement présentalivement, mais aussi idéalement, arrache ou mutile toutes les connaissances où les caractères visuels entrent pour le tout ou pour une partie. Consécutivement à la lésion de tel centre moteur, on verra de môme disparaître la base organique indispensable à la réexécution idéale de tel mouvement qui lui correspond. Ajoutons d,u reste que, sur ce point et d’après ces vues, il reste beaucoup à faire encore à l’observation clinique.
Pour ce qui est de l’aptitude intellectuelle, sa dépression gra-
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duelle conduit fatalement à l'hébétude. Le malade se départit de tout esprit d’initiative, il n’a plus la force, plus même le pouvoir de penser ou de réfléchir, sa conversation est semblable à celle d’un enfant, tout l’étonne, et les choses qu’il connaissait et comprenait le mieux autrefois ne sont pas celles qu’il faut lui expliquer le moins longtemps.
Nous venons de supposer une altération fonctionnelle progressive ; mais il faut aussi compter avec les ictus épileptiques ou apoplectiques qui peuvent précipiter singulièrement la marche de ces désordres; tel malade s’est réveillé amnésique, instantanément privé de toul souvenir; tel autre, le devient par saccades, le trouble s’accroissant, après chaque attaque.
Le diagnostic étiologique de cet état est souvent fort obscur ; mais si la notion des anamnestiques etl’association des symptômes laissent quelque doute dans l’esprit, on ne saurait accorder trop de confiance au verdict de la thérapeutique. Rien n’égale en effet l’action de l’iodure et du mercure, administrés même tardivement. Le fait suivant dénué de toute complication, nous semble particulièrement probant. 11 s’agit d’une femme de trente-huit ans qui a mal conservé le souvenir de l’accident primitif, et qui est prise, deux ans après, d’un affaiblissement notable des facultés intellectuelles. Peu à peu, elle devient hypocondriaque, apathique, maussade, brutale, et silencieuse. Elle reste capable d’attention, mais si dénuée de mémoire qu’arrivée à la fin d’une phrase elle en a oublié le commencement, et cette déchéance frappe d’autant plus que celte femme est fort instruite et d’esprit très-cultivé. Soumise vainement pendant trois ans à diverses médications, elle voyait son état empirer de jour en jour, quand Cerasi (de Rome) s’avisant à divers indices, (céphalée nocturne, douleurs rhumatoïdes), qu’elle pouvait êbe syphilitique, la soumit à un traitement mixte énergique et eut le bonheur de la guérir complètement en deux mois et demi.
Sjmplùnies «l'exaltation, «le perversion. — C’est cllOSG RSSCZ rare que de voir la syphilis amener des symptômes de suractivité cérébrale comparables «1 ceux de la manie1. Les malades donnent le spectacle d’une incessante agitation, ils dorment peu, parlent beaucoup, remuent mille projets dans leur tète. Un commerça:.! bouleverse toute sa maison, renvoie ses employés, écrit une infinité
' « La manie est une affection caractérisée par la surexcitation désordonnée des facultés, d’où résultent l’incohérence des idées,' ^'impossibilité de fixer l’attention, un impérieux besoin de mouvement et des impulsions violentes.» (D.vgonet, / rai h' des maladies mentales, 1870, p. 177.)
SYMPTOMATOLOGIIi.
de lettres. Ce sont des extravagants au raisonnement très-lucide, A l’intelligence relativement nette, sans perversion des idées, et il n’est pas toujours facile de reconnaître des malades, dans ces hommes auxquels on ne peut souvent reprocher que leur peu de mesure.
Quelquefois une idée domine dans leur esprit. Un des genres de monomanie les plus ordinaires consiste dans la crainte exagérée des accidents de la vérole L Comme exemple curieux d’hvpocondrie syphilitique, citons le cas de ce malade qui croyait que des poux s’étaient introduits dans sa tête et lui rongeaient le cerveau.
La perversion des idées qui naît sous l’influence des lésions tertiaires'2 confine de bien près la folie et pose en pratique de bien difficiles problèmes; hallucinations, incohérence des idées, délire des actes, folie impulsive, il n’est aucun de ces désordres qui ne puisse se présenter dans le cours de la syphilis cérébrale.
Un militaire, âgé de vingt-quatre ans, syphilitique depuis peu,
' La syphilophobie est une variété de mélancolie des plus communes, surtout chez les personnes instruites et quelque peu au fait des suites éloignées de la vérole. Ce qu’il y a de plus curieux, c’est qu’elle peut, se développer également chez des sujets indemmes de toute infection, comme par une sorte d’inquiétude ou de préoccupation rétrospective. Aucun exemple n’est plus remarquable que le suivant. Il s’agit d’un homme de cinquante ans, qui croit se rappeler, sans en être sur, que quatre ans auparavant, en état d'ivresse, il a pratiqué un coït suspect. La crainte d’avoir pris la syphilis devient bientôt chez lui une idée fixe, et bien qu’il n’ait jamais eu aucun accident, lui donne le désir d’en finir avec la vie. Il se précipite dans un lac pour se noyer, mais l’instinct de la conservation lui donne la force de se sauver lui-même. Il cherche un autre moyen. Après s'être confessé et avoir récité toutes ses prières, il s’étend sur son lit, et prenant un large couteau se perce par deux fois le cou et l’abdomen ; enfin, comme la mort tarde à venir, il se jette par la fenêtre. Cdiose singulière, mais qui n'étonnera pas ceux qui savent de quelle résistance vitale sont doués les aliénés, ce malade guérit de scs épouvantables plaies, et, sans en être complètement débarrassé, se remit de scs inquiétudes parce que le médecin auquel nous devons celle observation, De Closmadeuc, lui affirma qu’un syphilitique eût infailliblement succombé.
* Je rappellerai que, dès les premiers mois de l'infection, probablement sous l’in— iluencc de la viciation du liquide nourricier, des troubles analogues peuvent survenir ; c’est ainsi, du moins, que nous serions tenté d’expliquer le fait d’un jeune homme de vingt-sept ans, qui, quinze jours après le début de la syphilis, fut conduit à Bicêtre pour une aliénation mentale. Après quelques hallucinations, il lui était resté une amnésie presque totale. Il lui était impossible de se remémorer la place qu’il occupait au dortoir, ou ce qu’il venait de faire un instant auparavant. On prescrivit la liqueur de Van Swieten, puis l’iodure de potassium ; et la mémoire revint insensiblement. Or chaque fois qu’une erreur ou un oubli était cause d’une -suspension dans l’emploi des médicaments, survenait la réapparition des troubles mentaux. Le retour à l’état normal fut le prix d’un traitement persévérant (Fortin).
LÉSIONS l>U SYSTÈME NEKYKIX.
portant encore des condylomes et des bubons, éprouve de grandes inquiétudes relativement à son mal. Petit à petit il devient taciturne et déraisonne ; il accuse le médecin de l’hôpital où il a été transporté d’exercer sur lui une intluence magnétique, il ne reconnaît plus ses amis les plus intimes et tombe dans l’apathie et la stupeur. En présence de tels symptômes qui n’eût crû à une folie vraie? Mais ce n’est pas tout; au cinquième mois surviennent des accès de fureur et de la syphilophobie. Inutile de dire que toute la thérapeutique usitée en pareil cas avait été vainement prescrite. Cependant il suffit à Dreer (de Trieste) de recourir au traitement mercuriel pour ramener en quelques semaines le malade à la santé. — Comme exemple d’hallucination, nouscilerons le cas de ce personnage politique, qui, sortant de la Chambre, où il venait de faire un discours, crut aperçevoir dans la rue des monceaux de cadavres, et rentra chez lui en proie à une exaltation furieuse, qui céda promptement à l’emploi du mercure.
Après ce délire des idées, nous mentionnerons le délire des actes qui pousse le malade à commettre mille extravagances, et quelquefois arme sa main, soit contre autrui, soit contre luiméme Faisons remarquer cependant qu’en pareil cas, à la d i tFé rence de ce qui se passe dans la manie raisonnante, il n’y a jamais préméditation. Le véritable fou est souvent obsédé par l’idée du meurtre, le désir de faire couler le sang, et finit par lui obéir froidement après avoir mûrement prévu et concerté toutes les circonstances du crime ; au contraire le fou par syphilis cède ù une impulsion soudaine qui s’impose à lui pendant une période d’exaltation, peut-être sous l’excès de la douleur, et tue furieusement, et pour ainsi dire ub irato, sans que jamais on puis-e discerner dans cet acte la moindre apparence de raisonnement. Le véritable fou éprouve parfois du plaisir et comme un sentiment de délivrance quand il frappe; pour le syphilitique au contraire, il y a inconscience absolue, il ne se rend nullement compte de ce qu’il fait, il est incapable, momentanémenl du moins, d’en apprécier les conséquences, ou d’en ressentir ni joie ni regret.
Symptômes de paralysie generale1. ExistC-t-il une pai a-
lvsie générale syphilitique?
1 Sous le nom de paralysie générale des aliénés, on désigne une affection qui a pour caractères l’affaiblissement du mouvement, l’embarras de la parole, un délire plus ou moins accentué, et la diminution progressive des facultés int» lb 1 tuellcs. Le. délire ambitieux, délire de grandeurs et de richesses, csl un des >un ptômes les plus fréquents et les plus caractéristiques de cet état morbide.
SYMPTOMATOLOGIE.
Avant de répondre à cette question, qu’il nous soit permis de relater deux faits, que nous empruntons encore au très-remarquable mémoire de Francesco Dreer (de Trieste).
1° Un homme de quarante-six ans, ayant pris la vérole à vingtneuf, accuse une diminution de la vue, de l’ouïe et du goût. En même temps, il se met 5 concevoir une très-haute idée de ses facultés intellectuelles, d’ailleurs fort médiocres, devient irritable et impératif, enfin veille fort avant dans la nuit pour écrire des projets relatifs à l’intérêt de son pays et au salut de la monarchie. Peu après il veut envoyer au roi un albumen or; il demande qu’un de ses chefs, qui lui a retiré la gestion de la caisse, lui donne un million d’indemnité. Enfin il se rend dans un restaurant et commande un grand dîner pour les ministres et la cour dont il attend la visite. 11 marche comme un homme ivre, la parole s’embarrasse, la langue tirée hors de la bouche est agitée d’un tremblement. F. Dreer, tardivement consulté, veut administrer un traitement antisyphilitique ; mais le malade, furieux, s’y oppose, excipant de sa prétendue position, de haut dignitaire. A ce mo.ment, du reste, on est obligé île se servir de la sonde œsophagienne pour l'alimentation et des eschares viennent à se produire : peu après le malade succombe. A l’autopsie, on trouve une exostose intra-crânienne, éburnée, ovale, implantée sur la partie droite du frontal, un épaississement de la duremère, avec transsudalion séreuse dans l’arachnoïde et injection de la pie-mère. Les circonvolutions des hémisphères étaient aplaties et atrophiées.
2° Un négociant de vingt-neuf ans, homme fort intelligent, devient petit à petit triste, taciturne, distrait; il perd la mémoire, se trompe dans ses affaires, tantôt paye deux fois la même somme, tantôt refuse de payer. Son caractère est devenu irritable et bizarre, il s’émeut de choses insignifiantes et n’a cure d’événements. importants qui compromettent gravement ses intérêts commerciaux. Il semble avoir perdu toute initiative, imitant machinalement les personnes avec lesquelles il se trouve, pleurant ou riant corhme elles; son intelligence est devenue celle d’un enfant. En même temps il y a affaiblissement de la sensibilité et de la motilité, langue tremblante, démarche incertaine. Interrogeant les anamnestiques, Dreer y retrouve la vérole prise dix ans avant, puis des céphalalgies, enfin une parésie de la troisième paire, et n’hésite pas à instituer un vigoureux traitement antisyphilitique, grâce auquel la guérison est obtenue en deux mois.
Hé bien ! nous le demandons, dans ces deux faits, ne retrouve-
LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
t-on pas tous les traits fondamentaux de la paralysie générale : délire des grandeurs, affaissement graduel des fonctions intellectuelles et motrices, démarche incertaine, langue tremblotante, etc. Cependant leur origine spécifique n’est pas contestable; de ces deux malades, l’un a guéri par les spécifiques connus, l’autre est mort avec des lésions caractéristiques. La conclusion à en tirer ne saurait être douteuse. La syphilis peut donner lieu à la paralysie générale; reste à rechercher maintenant s’il n’existe pas quelque signe susceptible de guider le diagnostic étiologique.
Avant tout, nous ferons valoir l’importance des antécédents; dans un passé généralement éloigné, chancre et manifestations secondaires, douleurs rhumatoïdes et, à une époque plus rapprochée, symptômes divers de syphilis cérébrale, névralgies rebelles, céphalée, paralysie, blépharoptose, névrite optique, convulsions, aphasie, etc. Pour ce qui est de Y état général du sujet, on remarquera que le syphilitique est un malade, tandis que le vrai fou est ou du moins peut être considéré surtout comme un infirme. Le premier est presque toujours un cachectique, anémié, exhalant cette odeur de moisi qu’on a décrite comme particulière aux victimes de la vérole, à la nutrition imparfaite, au pouls faible et mou. Le vrai fou offre souvent, au contraire, toutes les apparences d’une bonne santé, ses facultés cérébrales sont oblitérées, sa décrépitude morale est complète, sa physionomie respire la stupidité, mais, physiologiquement, ses fonctions paraissent moins compromises; son pouls est dur et plein. Au reste il est rare que le syphilitique présente jamais un ensemble de symptômes aussi complet que l’aliéné; il n’offre pas, en effet, un syndrôme un et compacte presque toujours le même, mais un assemblage toujours variable de désordres symptomatiques. — Nous ajouterons que la marche de la syphilose livrée à elle-même est plus rapide, conduit plus rapidement à l’épuisement final. — Enfin vient l’argument péremptoire de la thérapeutique. On meurt toujours, on meurt fatalement d’une paralysie générale vraie ; tandis que, plus terrible en apparence, la lésion spécifique est susceptible non-seulement d’amendement ou de soulagement temporaire, mais de guérison complète, intégrale. Nous ne prétendons certes pas qu’avec l’iodure ou l’hydrargyre on puisse compter dans tous les cas sur un retour à l’état normal; nous avouerons même que ce résultat est l’exception : bien souvent le traitement vient trop tard, et, s’il est triomphant en face du syphilome, il se montre absolument inefficace contre les lésions inflammatoires
SYMPTOMATOLOGIE.
qui se sont développées à sa périphérie. Quoi d’étonnant dès lors que les désordres continuent s’aggraver! Un auteur anglais, qui probablement n’avait rencontré que des cas appartenant h cette dernière catégorie, est môme allé jusqu’à soutenir que l’insanité syphilitique était incurable. Cependant nous croyons que, dans une notable proportion, ces malades peuvent être améliorés et que dans ces cas môme où, trop profondément atteints, ils ne peuvent récupérer la totalité de leurs facultés et restent diminués dans leur l’intelligence, le bénéfice du remède est d’enrayer la marche du mal et de prolonger leur existence au delà du terme où les conduirait la paralysie générale.
VU. Tkoubles des fonctions viscérales. — On s’accorda, engénéral, à localiser les sensations viscéra'esdanslelobe occipital; d’autre part on connaît l’influence des lésions du bulbe et du plancher du quatrième ventricule sur l’excrétion urinaire; on ne saurait donc S’étonner de voir les néoplasmes qui occupent les régions postérieures de l’encéphale s’accompagner d’un certain désordre dans ’ les fonctions viscérales. Mais il y a plus: ces phénomènes peuvent • encore être excités à distance par irradiation réflexe, alors que le produit morbide siège en un point voisin ou môme très-distant de ces centres spéciaux. Comme les symptômes qui en découlent n’offrent aucun caractère spécial aux syphiloses, nous nous bornerons à les énoncer brièvement.
Relativement aux fonctions digestives, on a observé la boulimie , la polydipsie et:l e vomissement. Une femme atteinte d’endocranite buvait un seau d’eau sans arriver à satisfaire sa soif (Bouchard). Le vomissement se produit sans autre trouble gastrique, spontanément et sans être influencé par l’état de plénitude ou de vacuité de l’estomac; en outre, il a lieu presque toujours le malade étant dans la station debout (Gamel), aussi le décubilus dorsal suffit-il le plus souvent à le calmer.
La polyurie a été fréquemment observée; ce symptôme était notamment très-accentué dans un cas où l’autopsie révéla une tumeur du quatrième ventricule (Perroud)» Le diabèce est plus rarç; Leudet en a publié une remarquable observation : la femme Taupin, sa malade, éprouvait une soif vive qui la forçait de boire jusqu’à huit ou dix litres de liquide par jour; les urines étaient fort abondantes et contenaient une grande proportion de glucose. La malade fut une première fois guérie par l’iodure de potassium. Quelques années plus tard, la polydipsie et la polyurie reparurent, mais sans glycosurie; elle succomba, et l’on trouva
LÉSIONS DU SYSTÈME NERVEUX
post mortem une lésion du quatrième ventricule. Je ne sache pas que l’albuminurie ail jamais été observée dans les mêmes circonstances.
Citons encore, sans nous y arrêter davantage, la diminution de Iréquence des battements cardiaques, la syncope, le ralentissement ou l’accélération des mouvements respiratoires, la toux, la dyspnée, etc.
VIII. Incoordination des mouvements, ataxie. — Gamel (de Marseille) a rapporté la très-intéressante observation d’un syphilitique qui souffrait d’une encéphalopathie ainsi caractérisée; il avait une céphalalgie extrêmement violente et, de plus, un défaut de stabilité dans les membres inférieurs, rendant la marche presque complètement impossible. Il ne pouvait rester en équilibre, et, pour faire quelques pas, avait besoin de l’appui de deux bras. Dès qu’il voulait se mettre en marche, il s’inclinait de côté, brusquement, comme entraîné en étendant les mains pour chercher un point d’appui. Aucun muscle n’était paralysé. A l’autopsie on trouva dans le cervelet une gomme grosse comme une amande. A ces phénomènes d’incoordination s’associent fréquemment des vertiges, des vomissements (Leven), du strabisme, quelquefois des mouvements de manège (Neumann).
Un problème du plus haut intérêt a été soulevé récemment par A. Fournier, relativement au rôle de la vérole dans la production de Y ataxie locomotrice. Chacun sait aujourd’hui que cette affection est liée à la sclérose des cordons postérieurs de la moelle; or, à priori nous pouvons affirmer que cette lésion, si exactement localisée, non pas à une région mais à un élément du névraxe, cette lésion systématique , suivant l’expression très-juste de 'Vulpian, n’offre point les caractères auxquels se reconnaît habituellement le syphilome. Ce néoplasme, naissant dans la trame conjonctive des organes, n’a guère pour habitude de limiter aussi nettement ses ravages; sa progression, semble- 1 -il, n’est que fort peu influencée par les nuances anatomiques, et nous comprendrions mal, pour notre part, quelle barrière mettrait obstacle î\ sa progression vers les cordons antérieurs. D’autre part, les auteurs qui croient à l’ataxie locomotrice syphilitique n’apportent aucun argument nécroscopique à l’appui de leurs idées. En nous plaçant sur le terrain de l’anatomie pathologique, nous nous croirions donc autorisé à mettre en doute l’influence directe de la vérole, dans l’étiologie du tabes dorsalis.
Toutefois l’examen des faits cliniques nous amène à de tout
