I. — Lésions du placenta

Les lésions du placenta sont encore fort mal connues, et cependant elles ne manqueraient, s’il faut en croire des travaux récents, dans aucun cas de syphilis héréditaire ou congénitale. Le placenta n’est pas toujours atteint dans tous ses points, ce qui a fait conclure, prématurément selon nous, à quelques auteurs, que les parties fœtales ou maternelles étaient isolément intéressées, suivant que la contagion venait du père (?) ou de la mère, les cas dans lesquels l’organe était malade dans son entier dénotant une influence double, c’est-à-dire de chacun des géniteurs (Frankel, Macdonal). Ce qui est certain, c’est que la moitié maternelle est bien plus souvent et presque toujours plus gravement atteinte que l’autre.

Suivant qu’il est circonscrit ou non, le syphilome donne lieu à une endométrite placentaire i/ommeuse ou à une placentite interstitielle diffuse. Le plus souvent ces deux formes s’associent. Dans la forme circonscrite, les lésions se font souvent remarquer par leur aspect papuleux ou condylomateux (Virchow). On constate alors soit des néoplasmes déforme polypeuse, implantés dans la partie libre de la caduque, et formés d’un tissu muqueux trèsvasculaire; soit des tumeurs dures pénétrant comme des coins sous le tissu des cotylédons placentaires. Le cas suivant, relaté par Kronid Slavjawski, donne une bonne idée de cette sorte de lésion. La surface de section des nodosités présentait deux couches distinctes : une extérieure, périphérique, légèrement fibreuse, compacte, grise, et une portion centrale, plus molle, jaune, ayant par places le caractère d’une masse caséeuse; au milieu de la couche grise périphérique se trouvaient également des points jaunes isolés et peu nombreux; d’abondants prolongements de la couche grise périphérique s’enfonçant dans le placenta fœtal y formaient un réseau au milieu duquel se trouvait logé le tissu spongieux. On trouvait un réseau semblable quoique moins développé dans les autres points du placenta maternel, qui pré-

SYMPTOMATOLOGIE. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

sentaient de simples épaississements sans nodosités. Les plus fortes ramifications de ce demi-réseau ne pouvaient être poursuivies que jusqu’au tiers moyen de l’épaisseur du gâteau placentaire. — La sclérose se révèle par des plaques plus ou moins étendues d’un tissu résistant grisâtre; sous son influence les villosités prennent d’abord un développement considérable, en même temps que disparaît peu à peu la lumière de leurs vaisseaux; elles sont alors physiologiquement annulées. La circulation se trouvant entravée, il peut se faire que la mort du fœtus en soit la conséquence : c’est ainsi que surviennent beaucoup d’avortements par anhémathose progressive.

Aumicroscope les villosités paraissent être le siège d’une hyperplasie particulière suivie de prolifération. Leurs cellules et l’épithélium qui couvre ces appendices se remplissent de granulations nombreuses; en même temps les parois des vaisseaux, point d’origine et centre des lésions, s’hypertrophient à tel point qu'on croirait avoir sous les yeux de véritables canalicules de Havers. L’oblitération du vaisseau et l’atrophie consécutive des villosités sont le terme habituel de ce processus : tel est aussi le résultat des tumeurs gommeuses qui, produites par une énorme hyperplasie des cellules conjonctives formant la trame du placenta maternel, aboutissent à l’effacement des villosités par compression. Dans les nodosités décrites plus haut, la couche grise périphérique se composait de grandes cellules (cellules de la caduque intermédiaire), â plusieurs noyaux, puis d’éléments fusiformes ou ronds atleslant le processus irritatif, logésdans un stroma grossièrement fibreux. Le centre jaune se composait presque uniquement de détritus. Entre ces deux couches se trouvaient des éléments embryonnaires de formes variées, prolifération conjonctive aboutissant tantôt â l’organisation sclérosique, tantôt à la nécrobiose granulo-graisseuse, qui marque la période ultérieure de la tumeur gommeuse syphilitique. Sans doute, on est exposéà prendre ces amasjaunâtres pour des masses tuberculeuses; toutefois l’absence de vaisseaux, la présence des granulations réfringentes que nous avons signalée* à propos des gommes du foie, la coexistence delà sclérose et d’ailleurs les lésions cutanées delà mère ou de l’enfant permettront le plus souvent d’éviter une pareille erreur.

H. — Lésions do la peau cl des ongles.

llpoqiic <f apparition. Syphilis héréditaire tardive. — ]| est

très-important de déterminer aussi exactement que possible

1002 SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

1 époque où l’on doit redouter chez le nouveau-né les accidents de la syphilis héréditaire, mais il n’est guère question dans cette recherche que des manifestations tégumentaires, car du vivant du petit malade les altérations des viscères nous échappent à peu près complètement, et nous verrons cependant qu’elles font rarement défaut, même pendant la vie intra-utérine. Aussi les statistiques dont nous allons parler et qui ont si fort occupé les auteurs il y a quelques années, n’ont-elles qu’une valeur relative, surtout depuis que Parrot nous a appris à reconnaître l’infection héréditaire aux lésions précoces et très-caractéristiques du squelette.

En réunissant les statistiques de Diday et de Roger nous arrivons à un total de 172 cas, dans lesquels le mal s’est déclaré :

Avant un mois révolu 92 fois.

Avant trois mois révolus 67 —

Avant quatre mois révolus 7 —

Avant cinq mois révolus 1 —

Avant six mois révolus 1 —

Après le sixième mois révolu. 4 —

Total 172 fois

C’est donc avant le troisième mois que se manifeste, dans l’immense majorité des cas, la syphilis héréditaire. Une fois, Diday ne l’a vue s’accuser qu’au bout de la deuxième année, et l’on a cité plusieurs cas où ce retard est allé jusqu’à quinze et seize mois; mais ce sont là des exceptions.

Dans ces derniers temps, on a singulièrement élargi le cercle de la syphilis héréditaire en lui rattachant certaines lésions de la première ou de la seconde enfance, et même de l’âge adulte; dans quelques-uns de ces cas il semble même que les accidents tardifs dont nous parlons n’ont été précédés d’aucune poussée pendant les premiers mois qui ont suivi la naissance, circonstance sur laquelle, on le comprend, il n’est pas toujours facile d’obtenir des renseignements suffisamment certains. Quoi qu’il en soit, et bien que la question ne soit pas encore aujourd’hui absolument tranchée, on ne peut nier qu’on n’obtienne souvent d’excellents résultats du traitement antisyphilitique, quand on se trouve en présence de certaines lésions osseuses ou d’ulcérations chroniques siégeant principalement sur la face, la muqueuse des fosses nasales, le pharynx. Les observations publiées par les chirurgiens lyonnais de l’Antiquaille, Dron et Horand, et conlirmées par bon nombre d’auteurs, tant en Allemagne qu en Angleterre, ne laissent aucun doute sur ce point.

SYMPTOMATOLOGIE. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Quelques observateurs sont allés plus loin encore dans cette voie et n’ont pas craint d’établir un rapport intime, de cause à effet entre certaines ulcérations considérées aujourd’hui comme dérivant soit de la scrofule, soit de la néoplasie spéciale connue sous le nom de lupus. Ils y voient tout au moins des lésions analogues à leur nature, à celles que Ricord désignait sous le nom ' pittoresque de scrofulate de vérole. Récemment cette opinion a été reprise par A. Doyon. Pour cet auteur, la syphilis ne devient lupigène qu’après avoir subi un certain degré d’atténuation : il faut que le pcre ou la mère du sujet lupeux ou quelqu’un de ses ascendants les plus éloignés aient eu, au moment de la procréation, une syphilis à l’état tertiaire, c’est-à-dire arrivée à cette période où, transmise par génération, elle ne peut plus produire chez l’enfant que quelque chose d’analogue à la scrofule. Malgré les arguments que semble lui prêter la clinique, nous ne saurions adopter une telle manière de voir avant que les anatomo-pathologistes, aujourd’hui à l’œuvre, se soient nettement prononcés sur ce problème très-complexe.

Érythème ; Roséole — La roséole est rare, mais on rencontre assez souvent une hyperhémie spéciale du tégument. Ceterythème est constiluépar des taches luisantes, d’une teinte rose cuivrée, quelquefois brunes, lenticulaires d’abord, qui s’élargissent, se touchent et se confondent, formant des nappes à découpures polycycliques. Elles ne disparaissent pas sous la pression du doigt, et souvent se tachètent de petits points foncés, amas d’hématosine extravasée. On les rencontre sur la face, le cou, qu’elles embrassent souvent comme un collier, mais surtout à la paume des mains où leur présence est un signe presque caractéristique d’infection. Cette lésion qui n’est pas à proprement parler une syphilide est surtout digne d’attention, en ce qu’elle semble préparer le terrain pour le développementde manifestations plus profondes qui paraîtront aux points qu’elle occupait; aussi quelques auteurs lui ont-ils donné le nom d’érythème précurseur.

On ne le confondra pas avec la rougeur que la compression ou la macération déterminent sur certains points du tégument, tels que les talons, les fesses, les environs de la région génito-anale, ni avec l’érythème lié à l’athrepsie, lequel occupe de préférence le périnée, les bourses, les plis génito-cruraux, la région postérieure des cuisses, quelquefois les membres inférieurs, et ne se propage que rarement au tronc, presque jamais aux surfaces palmaires.

Assez souvent on voit l’érythème se compliquer d’un processus

*004 SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

d’exfoliation épidermique qui lui a fait donner le nom à’ érythème squameux (Trousseau et Lasègue) ou psoriasis syphilitique. Les plis naturels des mains, la pulpe des dernières phalanges, la région péri-unguéale, le sillon mento-labial, les paupières (Deutsch), le cou, les lombes sont les points où il débute et d’où il s’étend, toujours très-diffus, sans se circonscrire jamais en petites plaques. Il n’est pas rare qu’il arrive à occuper la face postérieure des fesses, des cuisses et des jambes. La peau malade, épaissie avec exagération des plis et des rides, notamment à la plante des pieds, est recouverte d’abord d’une squame blanche, épaisse et sèche laquelle se soulève d’un bloc, et qui, eu s’éliminant, laisse à nu une surface de couleur cuivrée, lisse, à éclat métallique ; de ssquamules peuvent se reproduire et prolonger l’accident pendant plusieurs semaines. A cette période on pourrait confondre l’éruption avec un eczéma ou un pityriasis ruhra , n’étaient la sécheresse des points malades, et le défaut absolu de cuisson et de prurit. Au microscope, l’épiderme estplus épais, la couche de Malpighi estagrandie dans sa zone horizontale et ses espaces interpapillaires. Au-dessus du corps muqueux sevoit la squame composée de cellulesaplaties, à noyaux peu ou pas marqués. Entre celte squame et le corps muqueux existent des amas de cellules épithéliales, les unes conservées, d’autres granuleuses, ou réduites à leur noyau et fondues en un détritus commun, quelques-unes cornées et soudées pour former des globes épidermiques. C’est cette couche de cellules irrégulières, fragmentées, qui soulève la squame d’une seule pièce et en provoque la chute; c’est elle qui constitue les squamules et les poussières des surfaces dénudées de l’érythème. Le derme est hyperhémié, infiltré d’éléments jeunes, soit à sa surface papillaire, soit dans ses couches profondes, au sein des faisceaux conjonctifs (Madier-Champvermeil).

Papule, plaque unique H8C. __ Rien de plus rare que la papule sèche, cuivrée, qui est cependant si fréquente dans la syphilis des adultes. J’ai vu un cas où le tégument s’était couvert de saillies plates, rosées, de la largeur d’une pièce de cinquante centimes; les éléments étaient surtout apparents sur les cuisses elles jambes. Cette éruption, disent les auteurs, persiste assez longtemps à la période d’état et se complique tardivement d ulcérations susceptibles d’aboutirà des pertes de substance plus ou moins considéiables, ou d’érosion avec irritation et un certain degré d hypertrophie papillaire; cette lésion est connue sous le nom de pustule plate, plaque muqueuse , condylome. Cetle marche n’a rien qui doive étonner, attendu que la peau du nouveau-né, fine, délicate, susceptible

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d’être fréquemment souillée et macérée par les sécrétions, irritée par les langes qui la compriment, offre les conditions les plus favorables pour cette transformation humide des papules, celle-là même que nous avons constatée précédemment chez l’adulte, dans les régions particulièrement prédisposées à la plaque muqueuse; je ne reviendrai pas ici sur la description de cette lésion dont les caractères sont à peine modifiés chez l’enfant. C’est sur la région ano-génitale, le scrotum, la vulve, particulièrement autour de l’orifice anal que se groupent les éléments éruptifs, quelquefois sous forme d’un pointillé rougeâtre, d’autrefois recouverts d’une couche blanchâtre, opaline et sécrétant un liquide à odeur spéciale sui gener'is, caractéristique.

Je rappellerai que ces syphilides siégeant sur les lèvres, autre foyeroù elles se développent de préférence, sont l’origine la plus fréquente des chancres mammaires transmis par l’enfant aux nourrices qui les allaitent.

Papuio-vésicuie. — Le tégument infiltré est quelquefois le siège d’une exsudation séreuse ou séro-purulente qui aboutit à la formation de petites vésico-pustules qu’il ne faut pas confondre avec celles des éruptions sudorales. C’est sur le front et les surfaces palmaires et plantaires qu’on voitse grouper les éléments miliaires de cette syphilide, assez reconnaissable, dans la plupart des cas, à leur auréole rouge cuivre (Mayr).

Papulo- bulle, pcmpiiïgus. — Peu de problèmes ont donné lieu à des discussions plus vives et plus nombreuses que le pemphigus des nouveau-nés. Braunc et Alibert y voyaient une exhalation cutanée des principes de l’urine ou tout au moins d’une substance irritante, Wichmann attribuait la formation des vésicules à un insecte; Uicord lui donnait pour cause le séjour du fœtus dans la matrice, habitation malsaine ethumide; pour Duboiset Depaul, qui discutèrent ce problème à la tribune de l’Académie de médecine, en 1851, pour Cazenave, Huguier, Em. Vidai, le caractère syphilitique de l’accident n’est pas douteux; au contraire Kraüss, Trousseau, Lasègue, Cazeaux, Cullerier, Diday, Cerasi, soutiennent que cette maladie est le résultat d’une altération profonde de la nutrition et qu’à ce litre la vérole peut la produire non comme syphilide, mais en tant que manifestation cachectique. Pour nous, d’accord avec Roger, Ollivier, Ranvier, Parrot, nous séparons nettement de celui qui va nous occuper le pemphigus simple, atfec tion rare, fébrile ou non, quelquefois épidémique, qui survient peu après la naissance, le plus souvent vers le troisième mois, et nous considérons comme un indice non douteux de vérole l’érup-

SYPHILIS HÉRÉDITAIKE.

tion bulleuse, congénitale ou précoce, c’est-à-dire survenant dans les quinze premiers jours, et ayant pour siège d’élection les surfaces plantaires et palmaires, éruption beaucoup plus fréquente d’ailleurs que le pemphigus simple.

Cette manière de voir est essentiellement basée sur l’expérience qui nous a montré nombre de fois ce pemphigus : 1° se développant sur des enfants dont les géniteurs étaient manifestement entachés de vérole ; 2° coïncidant avec des syphilomes non douteux des viscères, notamment des poumons, du thymus, du foie, de la rate ; 3° subissant dans une certaine mesure l’heureuse influence du traitement mercuriel, au point de réapparaître, après avoir été amendé, quand l’administration du remède était disconlinuée.

L’éruption s’annonce par une teinte violacée de la peau, limitée aux régions que nous venons d’indiquer; au bout de deux ou trois jours paraissent de petites vésicules confluentes, qui s’accroissent, quelquefois se confondent en formant tantôt des éléments arrondis du volume d’un pois, tantôt de grosses pustules hémisphériques pouvant dépasser le diamètre d’une pièce de deux francs; trèsexceptionnellement on en a même cité qui atteignaient celui d’un œuf, voire même d’une tête de fœtus. Leur contenu séreux, puis lactescent, prend bientôt une teinte jaune verdâtre, puriforme, quelquefois brune et d’apparence franchement hémorrhagique; à cette période l’élément pemphigoïde sur sa large auréole violacée, bleuâtre, offre un aspect caractéristique. On voit parfois le mal envahir les parties voisines; mais, outre que les éléments y sont plus clair-semés, l’hyperhémie périphérique y est toujours peu accusée; les bulles sont rares sur les jambes et les bras, plus rares encore sur le tronc.

Au bout de vingt-quatre ou trente-six heures, lÿ bulle se crève ou se dessèche. Uni à l’épiderme soulevé, le liquide forme alors une croûte d’un brun jaunâtre recouvrant une ulcération plus ou moins profonde. Celte perte de substance, aux bords enchâssés par la rupture de l’épiderme, au fond rouge, livide, d’apparence bourgeonnante, quelquefois blanchâtre comme une fausse membrane, est encore un signe distinctif précieux du pemphigus syphilitique; mais ce qui le caractérise plus encore, c’est l’affaiblissement progressif et presque fatal de l’état général, qui s’aggrave à chaque poussée nouvelle, annonçant une cachexie aussi prochaine qu inévitable.

L’enfant refuse le sein, crie sans cesse, dépérit; la mort survient au bout de peu de jours. Dans les très-rares cas où le traitement

SYMPTOMATOLOGIE. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

spécifique arrive à triompher de ces accidents, la lésion locale se répare par dessiccation et desquamation h

L’anatomie pathologique nous apprend que la bulle du pemphigus syphilitique est caractérisée par la grande quantité de cellules épidermiques que renferme son contenu et par la présence d’une couche pulpeuse, blanchâtre, épaisse qui recouvre les papilles congestionnées du derme, laquelle couche est formée par les cellules dissociées du corps muqueux. On remarque en outre, â la base de la bulle et à sa périphérie, une injection très-grande du réseau superficiel du demie et des anses vasculaires des papilles, avec épanchement de la matière colorante du sang dans les éléments circonvoisins (Ollivier et Ranvier). Les croûtes présentent à l’examen microscopique des cellules pavimenteuses, des cellules pigmentaires aplaties, des cellules nucléaires informes, des cristaux de cholestérine, enfin une matière amorphe et pulvérulente. Le liquide, de réaction acide au début, deviendrait alcalin dans les phlyctènes anciennes.

i*ai>uio-pustuic. — L’impétigo est fréquent chez l’enfant, en dehors même de lasyphilis; aussi, n’est-ce pas chose facile que de faire la part de ce qui revient à la diathèse dans ces vastes éruptions qui se localisent à la face, la couvrent d’un masque croùteux, hideux et fétide, obstruent les orifices des narines et rendent ainsi impossible l’acte de téter, entravent la nutrition et précipitent l’issue fatale de la maladie. Les signes suivants aideront pourtant â faire ce diagnostic. Les croûtes de l’impétigo vulgaire sont minces, jaunes, se rapprochant de la couleur du miel ; celles de la vérole sont épaisses, brunes, d’un vert foncé. La surface qu’elles recouvrent, chez l’enfant non syphilitique, est seulement érodée, puisqu’un des caractères habituels de cette éruption est de guérir sans laisser de traces, même quand elle ne cède qu’après une durée fort longue; il y a ulcération, au contraire, dans l’impetigo spécifique et cicatrice consécutive. De plus, la peau, infll-

1 Le pemphUjus simple, affection exanthématique selon quelques auteurs, arthritique selon d'autres, offre les caractères suivants : sauf le cas d’épidémie, ne se montre jamais avant quinze jours, est rare avant le troisième mois, survient le plus souvent après le sixième ; éruption généralisée sur le cou, les épaules, la poitrine; aucune prédilection pour les surfaces plantaires ou palmaires. Éléments peu nombreux, quelquefois au nombre de trois, quatre, dix, douze; bulles petites, rondes, inégales; contenu citriii, légèrement grisâtre; aréole rosée peu étendue; dessiccation et desquamation sans perle de substance, sans bourgeonnement du fond ; État général bon, retour complet à la santé au bout de quelques jours, le plus souvent une seule poussée.

1008 SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

trée, épaissie, forme autour des pustules une aréole violacée caractéristique.

Peu de chose à dire de 1 acné, que l’on observe quelquefois sur le cuir chevelu, le dos, la poitrine, et qui n’est le plus souvent, à proprement parler, qu’une papule surmontée d’une gouttelette purulente.

La pustule ecthymatoïde caractérise une phase plus avancée et généralement une infection plus grave que les éruptions précédentes; c’est sur les fesses, les membres inférieurs, quelquefois la face, au menton notamment, qu’il faut chercher cet accident, qui aboutit quelquefois à des pertes de substance assez considérables.

Tubercules, gommes. — Parmi les tubercules, accident rare chez le nouveau-né, nous citerons seulement le tubercule profond ( syphilis nodosa de Rinecker), le tubercule végétant (Van Berlingen), enfin le tubercule perforant ou térébrant (Cazenave), forme redoutable qui n’est, à proprement parler, qu’une modalité spéciale des précédentes. Après avoir persisté plus ou moins longtemps à l’état de nodosité arrondie, mamelonnée, les éléments se ramollissent et subissent un travail destructif qui se propage souvent au delà delà peau et du tissu cellulaire. Une sécrétion abondante, sanieuse, trèsconcrescible et irritante pour la partie voisine, s’écoule et fournit à la formation et à l’accroissement de croûtes noirâtres adhérentes sous lesquelles l’ulcère, susceptible de subir la déviation phagédénique, peut devenir l’origine des plus graves désordres.

Dans un cas relaté par Virchow, où le tégument offrait une éruption assez abondante de tubercules modérément ulcérés, de chacun des éléments partait un cordon lymphatique volumineux, et au bras gauche tous les cordons aboutissaient aux ganglions axillaires tuméfiés et d’un rouge bleuâtre.

La gomme circonscrite se présente quelquefois, chez le nouveauné comme chez l’adulte, sous forme de tumeur noueuse, fluctuante, recouverte par une peau violacée amincie. Sous cette forme, son diagnostic n’offre aucune difficulté.

Enfin c’est principalement sous forme de tubercules ou de gommes ulcérées que se montrent les lésions de la syphilis héréditaire tardive dont le siège le plus ordinaire est la face, au pourtour des orifices. Nous ne reviendrons pas sur leur diagnostic. ( Voy . plus haut, page 795.)

Lésions «les ongles. — La localisation si fréquente des éruptions aux pieds et aux mains permet de supposer aprion que les ongles peuvent être intéressés dans le cours de la syphilis héréditaire; la

SYMPTOMATOLOGIE. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

cliniqnene dément point cette donnée. Dans l’érythème squameux, cette sorte de psoriasis, les ongles sont cernés d’une auréole rouge; la lame cornée est striée dans le sens de sa longueur et comme flétrie ; au miscroscope, on trouve l’étage épithélial du lit unguéal hypertrophié et sécrétant des couches cornées irrégulières (Madier). Cette onyxis sèche amène souvent la chute de l’organe atrophié et son remplacement p?r un ongle qui, sain d’abord, subit progressivement la même altération. Nous citerons encore Konyxis ulcéreuse ( pustule unguéale des anciens auteurs), qui ne diffère point essentiellement de celle que nous avons décrite chez l’adulte. Elle est parfois généralisée à plusieurs doigts; Bouchut a pu compter, dans un cas, vingt ongles malades sur un enfant.