V. — Lésions osseuses

Les lésions osseuses sont la manifestation la plus constante, la plus caractéristique de la syphilis héréditaire.

SYMPTOMATOLOGIE. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

C’est à Parrot que revient sans conteste le mérite d’avoir fait le jour sur cette question (1873). N’oublions pas cependant les recherches et les observations de Furth (1868), de Wagner, Waldeyer et Kobner, Birch-Hirschfeld, Haale en Allemagne, Guéniof, Ranvier, Charrin, Poucet et Porack enFrance, et surtout les travaux importants de Robert Taylor (de New-York), qui a publié récemment une monographie étendue sur les accidents qui vont nous occuper.

I. Description macroscopique. — i.csîons des os du crâne. — La syphilis héréditaire se manifeste sur les os du crâne par des lésions ulcéreuses ou ostéophytiques, qu’il n’est pas rare de voir réunies sur le même sujet.

Lésions ulcéreuses ■ — C’est au niveau des points où les os se réunissent (régions péribregmatique, périlambdoïde) que s’observent les pertes de substance. Elles peuvent se montrer sous deux formes différentes : 1° elles se traduisent par des érosions de la table externe, érosions planes, circonscrites , comme taillées à l’emporte-pièce, remplies à l’état fiais par du tissu mou, gélatiniforme, lequel, par la dessiccation, forme une sorte de vernis jaunâlre, semblable à celui que laissent les cartilages sur les surfaces articulaires; 2° dans d’autres cas, V altération est diffuse et aboutit à une exagération de l'état poreux de l’os; on dirait que sa surface a été rongée par les mites.

Ces lésions se produisent toujours de l'extérieur à. l'intérieur , et sur le côté du crâne opposé au décubitus >.

Lésions ostéophytiques. — Ces lésions, que l’on n’observe que plusieurs mois et même plusieurs années après la naissance, attaquent également la surface interne eu externe du crâne, et siègent de préférence au niveau des concavités sur le frontal et la moitié antérieure des pariétaux, presque toujours et quelquefois exclusivement autour du bregma.

Que l’on se figure la calotte crânienne recouverte, pas nappes

1 On sait que, chez les très-jeunes enfants, la pression de l’encéphale détermine très-fréquemment, presque normalement, des perles de substance atlirepsiques à l’intérieur du crâne. L’origine de ces lésions, qui peuvent aller jusqu’à la perforation, se reconnaît à leur siège, à l’obliquité de leurs bords taillés en biseau de l’intérieur à l’extérieur, à leur aspect, qui dessine parfois la forme des circonvolutions, mais surtout à leur localisation dans les points rendus déclives par le décubitus. La possibilité de reconnaître posl mortem le sens du décubitus, grâce à la propulsion anléro-latérale qui déforme la tète des enfants, en rend le diagnostic facile, fùt-ce mille ans après la mort.

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diffuses, d’un tissu ostéoïde, poreux, velvétique, c’est-à-dire hérissé de petites fibres perpendiculaires à sa surface, et l'on aura une idée très-juste des ostéophytes. Très-épais au centre, leur diminution progressive vers la périphérie les fait ressembler à un fragment de sphère de court rayon, appliqué sur une autre beaucoup plus considérable. Leur consistance est tantôt celle d’un corps spongieux laissant sourdre un suc à la pression, tantôt très-dure, très-calcaire.

Une conséquence remarquable de cette lésion est l’établissement de déformations particulières. Les parties latérales faisant une saillie de plus en plus prononcée, tandis que la ligne médiane reste déprimée au niveau des sutures sagittale et frontale, le crâne prend une forme comparable à celle des fesses, d’où le nom de crânes natiformes que leur a donné Parrot. Cet état morbide, absolument caractéristique, est un élément précieux de diagnostic pour la syphilis des nouveau-nés.

Anomalies de développement. — L’hypernutrition peut encore être l’occasion de synostoses précoces. Plus de sutures, partant plus de motilité des os les uns sur les aulres, d’où impossibilité pour le crâne de se prêter au développement de l’encéphale. Beaucoup de cas de microcéphalie et d’idiotie ne reconnaissent pas d’autre étiologie. Dans un cas de ce genre, le cerveau d’un petit malade de Parrot ne pesait que 777 grammes au lieu de 800 à 900.

D’autres fois, on observe une sorte de fragmentation des os; la partie supérieure de l’occipital, complètement séparée de l’écaille, forme un osépactal; de même on peut apercevoir sur les pariétaux des traces nombreuses de divisions circonscrivant de petits déparlemenls Ce n’est pas là une lésion essentiellement syphilitique; cependant Parrot l’a rencontrée quinze à vingt fois sur deux cents crânes d’enfants infectés héréditairement, tandis qu’on ne l’observe pas plus de quatre à cinq fois sur mille crânes non syphilitiques.

Lésion des os du tronc et des membres* — Os longs, CÔteS, OS plats, os courts et vertèbres, tel est l’ordre de fréquence dans lequel se présentent les parties malades du squelette. Parmi les os longs, l’humérus est le plus souvent atteint; viennent ensuite le tibia, le fémur et le cubitus. Les lésions sont presque toujours symétriques et répandues dans plusieurs os.

Le périoste est constamment épaissi et adhérent, quelquefois ulcéré. Sous cette enveloppe résistante, on découvre l’os augmenté de volume, souvent plus léger qu’à l’état normal, mais quelquefois

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plus lourd, particulièrement chez les très-jeunes enfants, ou ceux qui n’ont été que tardivement atteints1.

Les lésions comprennent quatre variétés d’altération, susceptibles du reste de s’associer : 1° la périostogenèse, se divisant en ostéogenèse et fibrogenèse ; 2° la médullisation ; 3° la chondro-calcose ; 4° enfin, la transformation gélatiniforme.

Périostogenèse. — A la surface de l’os normal se produit une substance ostéoïde, très-poreuse, de consistance moins dure et plus friable que celle de l’os vrai. Elle forme ainsi une seconde couche corticale qui se confond sans ligne de démarcation apparente avec la première; mais on la distinguera toujours grâce à la direction des fibres, qui sont implantées perpendiculairement à la surface de l’os au lieu de lui être parallèles ; â l’aide d’une loupe, il est facile de reconnaître celte direction nettement indiquée par les larges cheminées canaliculaires qui viennent s’ouvrir à la surface. On recherchera surtout ces ostéophytes dans les points suivants : humérus, deux tiers inférieurs ; cubitus, deux tiers supérieurs; fémur, région antéro-externe inférieure; tibia, face interne, et malléole.

L’ostéophyle est entouré par un revêtement conjonctif produit de la périostogenèse fibroïde qui détermine la forme de l’os.

Médullisation. — A mesure que la lésion se développe, des vides se produisent entre la diaphyse normale et la surface du tissu de nouvelle formation. Bientôt se creuse une rigole longitudinale, puis uneseconde, puis une troisième, séparées les unes des autres par des couches concentriques de tissu compacte formant manchon autour de l’os sain.

Pendant celte phase de médullisation, le tissu osseux peut être complètement détruit et ne laisser au-dessous du périoste qu’une mince couche diffluente. Cependant il est toujours possible d’y retrouver des traces de trabécules dures, perpendiculaires aux fibres normales de l’os sain. Quand ce dernier devient la proie de la médullisation, il n’est pas rare devoir se produire des fractures.

Chondro-calcose. • — A la limite du cartilage épiphysaire se trouve normalement une couche bleuâtre de un quart à un demi-milli-

1 On doit étudier les os malades à l’état frais et à l’état sec, avec et sans le périoste. Les coupes qui permettent de mieux sc rendre compte du mal et de sa localisation, sont : pour l'Immérus, une section d’avant en arrière perpendiculaire au sens le plus large de l’extrémité inférieure; pour le tibia, une section transversale bilatérale; pour le cubitus, une section de haut en bas et d’avant en arrière. Ou ne se servira pas de la scie; les os sont assez friables pour qu’une forte lame de scalpel suffise à les diviser.

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mètre d’épaisseur, c’est la couche spongoïtle de Broca, ckondrocalcaire de Parrot. Chez les enfants syphilitiques, on est immédiatement frappé du développement de cette zone, qui peut atteindre deux millimètres de hauteur, de sa couleur d’un jaune crayeux, enfin des irrégularités et des dentelures que présente sa surface du côté du cartilage. Du côté du tissu spongieux elle s’étend plus librement encore, et pousse parfois des prolongements considérables qu’il est facile de reconnaître à leur teinte spéciale. Comme on le voit, la chondro-calcose n’est que l’exagération d’un processus physiologique.

Transformation gélatiniforme . — On désigne sous ce nom 1 métamorphose de la substance osseuse normale ou pathologique en une bouillie jaune, couleur sucre d’orge, très-comparable à certains crachats de pneumoniques. Un seul tissu est réfractaire à ce processus : c’est celui de la couche chondro-calcaire, dont la nutrition est très-imparfaite, et qui persiste, comme du sable persisterait tà sa place, parce qu’en réalité il ne vit pas. Ce ramollissement gélatiniforme s’observe particulièrement sur le tissu spongieux qui garnit les extrémités de la diaphyse.

L’affaiblissement qui en résulte pour l’os peut être tel qu’il en détermine la brisure. Ainsi s’expliquent les fractures vues jadis par quelques auteurs, mais inexactement rapportées avant Parrot à un décollement de l’épiphyse, puisque c’est entre la couche chondrocalcaire et le tissu spongieux que se produit la solution de continuité. Ainsi s’expliquent également les pseudo-paralysies dont la clinique offre de si fréquents exemples.

Une autre variété de ramollissement, qui aboutit à la transformation puriforme tantôt enkystée, tantôt diffuse, produit les mômes effets.

II. Description microscopique. — Sur la coupe transversale d’un os à manchon ostéophytique on remarque à première vue les particularités suivantes1 : 1° compacité plus grande de l’os sain comparé à l’os néoformé; 2° espaces médullaires beaucoup plus vastes dans la substance ostéophytique; 3° libres osseuses dirigées

1 Préparation pour l'examen histologique. — Après les avoir découpés en tronçons, on laisse séjourner les os vingt-quatre heures clans l’alcool a 36 degrés; puis on les soumet à une solution concentrée d’acide picrique, jusqu’à complète décalcification. Il ne reste plus qu’à les décolorer dans de l’eau pure pendant deux jours, à les plonger dans une solution gommeuse pendant trente-six à quarantehuit heures, et enfin à les durcir définitivement dans de l’alcool. On pratique ensuite des coupes.

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parallèlement l’os à l’axe dans l’os sain, et transversalement dans l’ostéophyte; tel est aussi le sens des canaux médullaires.

A un examen plus détaillé, les ostéoplastes ostéophytiques se font remarquer par l’exagération de leurs dimensions et de leurs prolongements bien évidemment anastomosés. Leurs cavités contiennent deux ou trois noyaux et souvent des granulations graisseuses. Ils sont très-irrégulièrement disposés et se présentent en si grande abondance, que la substance calcifiée qui les sépare ne se rencontre plus qu’en quantité minime; de là la porosité du tissu morbide. Sous le périoste, les cellules qui normalement se transforment en ostéoplastes s’incrustent de sels calcaires sans subir cette métamorphose. Dans les espaces médullaires, pas de moelle, mais des vaisseaux très-développés ; les vaisseaux sont compris dans les mailles trabéculaires de deux réseaux, réseau de premier ordre et réseau de second ordre, formés sans doute par des prolongements protoplasmiques qui établissent entre les grosses cellules du tissu ostéoïde des communications semblables à celles qui existent entre les ostéoplastes.

Les cliondroplastcs sont augmentés de volume, prennent une apparence sphéroïdale et se chargent de graisse. La couche chondro-calcaire se fait remarquer par l’absence à peu près complète de vaisseaux, l’abondance de la substance minérale, le petit nombre de ses cellules embryonnaires, et surtout la grande quantité de graisse qui les entoure. Ce défaut de vitalité explique le retard de l’ossification. On constate, en effet, que les ostéoplastes les plus voisins sont plus éloignés du cartilage que sur les os sains.

Les amas gélatiniformes sont formés par des vaisseaux, des débris de cellules médullaires et de la graisse. Le tissu puriforme en diffère peu. Nous ajouterons qu’au sein de ce tissu ramolli il n’est pas rare de trouver de petits séquestres qui, par l’irritation qu’ils déterminent à litre de corps étrangers, contribuent puissamment au développement des accidents péri-épiphysaires et même de l’arthrite.

III. Troubles fonctionnels. — Après Valleix, qui le premier nota, mais sans y attacher d’importance, l’inertie du bras chez un nouveau-né syphilitique, il convient surtout de nommer Daniel Mollière, qui, dans un mémoire paru en 1870, insista sur une déformation particulière de la main liée, selon toute vraisemblance, à des lésions osseuses qui lui échappèrent, et qu'il était réservé à Parrot de nous faire connaître deux ans plus tard.

Ce symptôme consiste essentiellement en une inertie, un défaut

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plus ou moins absolu de motilité, sans paralysie de la sensibilité. Cet état est comparable à celui que détermine une fracture; on dirait un membre disloqué; les bras sont habituellement appliqués le long du tronc et en pronation; les jambes, allongées, pendent et oscillent quand on soulève l’enfant.

Au voisinage des articulations se voient des tumeurs fluctuantes, parfois très-volumineuses, formées par des abcès. Ajoutons que

ces lésions sont généralernentle siéged’une vive douleur, circonstance qui ajoute une entrave aux mouvements, soit spontanés, soit communiqués.

Dans l’exposé anatomopathologique qui précède, nous ne nous sommes appesantis que sur les altérations osseuses, particulières à l’enfant nouveau-né; mais, indépendamment de ces dernières, on peut rencontrer chez les syphilitiques par hérédité, plus ou moins longtemps après la naissance, et ce sont là des manifestations des plus fréquentes dans la syphilis héréditaire tardive, toutes les lésions tertiaires osseuses que nous avons étudiées à propos de la syphilis acquise, et sur lesquelles nous ne reviendrons pas. Nous noterons particulièrement la nécrose des os, du nez et la dactylile, dont un cas (fig. 121) a été rencontré chez une petite fille de six semaines, par W.-H. Draper. L’observation a été publiée par R.-W. Taylor dans un ouvrage très-complet auquel ne manqueront pas de recourir tous ceux qui tiennent à approfondir l’histoire clinique de ces lésions.

Signalons, en terminant ce chapitre, l'habitus particulier que présente souvent le squelette de la face chez les sujets héréditairement frappés. Le front est large et bombé, surtout au niveau des bosses latérales (crâne natiforme), la racine du nez est laige,

Fig. 121. — Dactylile par syphilis héréditaire (planche communiquée par R.-W.

Taylor, de New-York).

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les os propres peu proéminents, l’organe tout entier court et aplati ; la voix est nasonnée. Les maxillaires, peu développées, étreignent la voûte palatine, qui est étroite, ogivale et profondément excavée.

Lésions des dents. — Chez certains sujets, les dents permanentes sont petites, d’une couleur brune, opaque, irrégulière, d’une consistance moindre qu’à l’état normal. L’altération a surtout pour siège les incisives moyennes supérieures, qui convergent les unes vers les autres et paraissent comme entaillées au niveau de leur bord inférieur, qui est aminci et quelquefois excavé (fig. 122);

Fig. 1“22. — Altération des dents par syphilis héréditaire (llutcliinson).

d’autres fois, leur revêlement offre des irrégularités, des saillies (dents en gâteau de miel) ; l’extrémité est entourée d’une dépression circonférencielle, ou bien la couronne alfecte la forme d’un cône tronqué. Très-souvent le nombre des dents est insuffisant, et on les voit séparées par des intervalles plus ou moins considérables, où le rebord gingival est directement recouvert par la muqueuse.

S’il faut en croire Hutchinson, cette conformation vicieuse des dents serait une marque non douteuse de syphilis héréditaire; on la rencontrerait notamment dans tous les cas de kératite interstitielle sans exception. Nous avons déjà eu l’occasion de nous expliquer sur ce point à propos de la kératite. Nous ne nions pas la fréquence de cette coïncidence, mais nous croyons qu’elle a été singulièrement exagérée et qu’à la règle établie par l’observateur anglais, il est permis d’opposer de nombreuses objections. Aussi notre conclusion sera-t-elle empreinte de quelque réserve; sans doute l’altération des dents coïncidant avec celle de la cornée, doit faire songer à la syphilis, mais ce n’est là qu’une présomption, un des éléments du diagnostic, qu’il faut tenir pour contestable s’il ne s’appuie pas sur d’autres manifestations plus caractéristiques.