OBSERVATION XV

Cette belle observation inédite m'a été communiquée par mon ami le professeur Poncet (de Cluny), qui l'a recueillie pendant son séjour au Mexique en 1863, à l'hôpital San Pablo (Mexico) dans le service du docteur Poza.

Lèpre tuberculeuse datant de sept ans . — Début à l'âge de dix-huit ans par de la rhinite et de l'angine lépreuses. — Chute des sourcils et des cils ; puis hyperesthésie cutanée accompagnée de fièvre et bientôt suivie de poussées successives de tubercules. — Description des tubercules cutanés : Tubercules isolés (enflammés ou non); tubercules en placards, en couronnes. — Disparition des glandes de la peau ( pilo-sébacées). — Poussées successives d' érysipèles périodiques (Lymphangites réticulaires lépreuses). — Disposition générale des tubercules. — Aspect éléphantiasique des membres. — Desquamation des membres inférieurs, etc. — Glossite lépreuse. — Lésions du palais, du voile du palais, de la gorge, du larynx. — Evolution des tubercules du palais. — Etat général assez satisfaisant, malgré l'étendue et la gravité des lésions. Pas de troubles de la sensibilité. — La malade a une petite fille de trois ans à laquelle elle a donné lé sein pendant dix-huit mois, l'enfant est absolument bien portant.

Guadalupe Lop..., née en 1838 à Guanajuato, est malade depuis sept ans. Son père mourut de mort violente, sa mère d'hydropisie. Elle a une petite filte de trois ans dont la constitution paraît être excellente.

Chez cette femme le mal a commencé par le nez qui devint sec et se boucha dès le début.

Peu de temps après, il se forma des ulcérations dans l'arrière-gorge et sur le voile du palais, une suppuration abondante et fétide s'écoulait parles narines; les os, dit la malade, s'en allaient par petites parcelles chaque fois qu'elle se mouchait. Les sourcils disparaissaient sur les côtés et tombaient. A cette époque, elle eut quelques jours de fièvre, d'ardeur dans tout le corps; la peau devint excessivement sensible au toucher, quelques tubercules s'y montrèrent et ils envahirent successivement la figure et les jambes, s'accompagnant de frissons, de courbature et de fièvre à chaque éruption.

En 1860, il survint aux jambes, vers les malléoles, des ulcérations assez grandes pour lesquelles la malade entra à l'hôpital. Quelques tubercules mal soignés s'étaient enflammés et avaient produit des ulcères de mauvaise nature, dont nous retrouvons aujourd'hui la cicatrice.

Voilà tous les renseignements que nous pouvons obtenir de cette femme, la date précise de chaque symptôme est oubliée, à peine avons-nous pu connaître son âge. Quant à sa petite fille de trois ans, que nous trouvons aujourd'hui dans un excellent état de santé, elle a été allaitée par sa mère, à l'exception des six premiers mois. L'allaitement durant ici deux années et Guadalupe étant malade depuis sept ans, cette enfant a donc reçu le sein d'une femme lépreuse pendant dix-huit mois.

Etat actuel. — Juin 1863. — L'état général de la malade est assez satisfaisant. Elle a bon appétit, le sommeil est conservé, elle peut se promener, vaquer à ses occupations ; son corps n'est pas une vaste plaie, comme il arrive souvent chez les lépreux et, sauf une lésion grave du larynx, l'éruption tuberculeuse serait assez bénigne. Les autres fonctions sont intactes, les règles n'ont pas reparu depuis le dernier accouchement.

Les cils et les sourcils n'existent plus ; les cheveux ne sont point attaqués. — La figure est complètement déformée sous le masque de tubercules qui la recouvre. D'une manière générale nous retrouvons plusieurs formes distinctes d'éruption.

C'est d'abord le tubercule isolé, de la grosseur d'un pois à celle d'une lentille, faisant une saillie parfaitement tranchée au-dessus de la peau, ou bien reconnaissable dans l'épaisseur du tissu dermique qu'il ne dépasse pas, mais le doigt peut l'isoler, le déplacer, en percevoir en un mot la grosseur, la dureté, la mobilité. On dirait un petit kyste sébacé. Ces petits tubercules sont indolents ou sensibles, suivant qu'ils sont ou non enflammés, caractère qui correspond ordinairement à leur couleur blanche dans le premier cas et rouge violacé cuivré dans la première période inflammatoire. *

La seconde forme d'éruption est la plaque tuberculeuse. Ces plaques ont, dans le cas qui nous occupe, une longueur de deux à quatre centimètres sur un ou deux de largeur; elles sont ovales et font au-dessus de la peau du visage une saillie parfaitement nette de six à huit millimètres. Ce sont de véritables plaques gaufrées tuberculeuses quelquefois étranglées à leur base et s'épanouissant au sommet.

Le toucher donne, pour ces plaques, la sensation d'un épaississement considérable de la peau; ce n'est plus la dureté circonscrite du petit tubercule, c'est une induration en masse plus forte en un point, plus molle dans un autre. L'épiderme qui les recouvre n'est point blanc mat, comme on le voit souvent dans l'élément isolé; il est brillant, couleur de bronze, un peu jaune sombre, quand la plaque n'a pas subid'érysipèles répétés, dans lequel cas il est rouge cuivré inflammatoire. Comme le tubercule simple, la plaque n'est ordinairement douloureuse qu'au moment de son apparition ou quand elle est prise d'érysipèles.

La peau de la figure, même dans les endroits où l'on ne trouve point les deux lésions dont nous avons parlé est considérablement hypertrophiée ; on peut estimer son épaisseur à six ou sept millimètres. Elle est lisse, glabre et ne présente plus l'orifice des poils ou des follicules sébacés. Sacouleur est identique à celle des plaques, c'est-à-dire bronzée ou rouge inflammatoire.

Tels sont les trois éléments principaux à distinguer dans cette éruption, mais ils se combinent entre eux et prennent alors des formes variées. Une des plus fréquentes est la couronne tuberculeuse. Plusieurs tubercules simples sont rangés en rond d'une façon assez régulière et forment un cercle dont le centre est légèrement ombiliqué, on dirait un énorme bouton vario-

• <* leux déprimé en son milieu. Ces couronnes existent principalement aux sourcils et aux joues de

la malade.

Si maintenant nous examinons la disposition affectée p"ar les tubercules et les plaques, l'étendue de la lésion cutanée à la figure, nous voyons que la peau est épaissie et a changé de couleur, en haut jusqu'à trois ou quatre centimètres de la racine des [cheveux, sur les côtés jusqu'aux oreilles qui n'ont pas été respectées, et en bas jusqu'au menton où la maladie s'arrête très nettement sur le bord inférieur du maxillaire. Le creux sous-maxillaire et le cou sont tout à fait intacts, la peau y reprend son épaisseur normale et la teinte habituelle du rouge indien.

L'éruption proprement dite affecte certains endroits spéciaux que nous signalerons une fois pour toutes, parce qu'ils se représentent chez tous les lépreux léonins. Au front une série de tubercules simples en lignes ou en couronnes occupe la place des sourcils. On peut les diviser en deux masses principales : une masse interne partant de la racine du nez et se dirigeant hori zontalement se compose d'éléments simples réunis ; l'autre plus externe, également horizontale, est formée d'une ou deux plaques tuberculeuses. La lésion existe symétriquement au-dessus des yeux.

Cette ligne de tubercules sourciliers se trouve coupée à sa partie médiane par une série de tubercules frontaux perpendiculaires aux précédents. Les paupières parfaitement mobiles ont leurs cils remplacés par une série de grains tuberculeux qui gênent beaucoup l'occlusion complète.

La lésion descend sur le dos du nez qu'elle fait disparaître en partie, déforme le lobule et les ailes où nous ne retrouvons plus de cartilage. De la présence des tubercules externes et de la lésion interne qui a détruit le cartilage de la cloison, il est résulté une dépression brusque de la partie inférieure du nez, au-dessus des os propres et une déviation par le développement irrégulier des plaques tuberculeuses avec un raccourcissement général de haut eu bas.

Le sillon naso-labial est garni sur tout son trajet d'éléments combinés entre eux, ce qui constitue pour le visage un groupe parfaitement distinct. Les joues portent quelques plaques larges et peu saillantes dont l'épaisseur diminue à mesure qu'on s'éloigne de la ligne médiane de la figure. Les lèvres ont aussi leur éruption parfaitement limitée.

Au menton, à partir de la façade sous-labiale, la peau est criblée de petits tubercules amassés sur la symphise du menton ; on y trouve aussi quelques croûtes purulentes indiquant une période plus avancée d'évolution pour quelques éléments. Les oreilles, affectées dès le début de la maladie, sont couvertes d'une innombrable quantité de tubercules indolents Letraguset l'anti-tragus, l'hélix, le lobule surtout sont défigurés, grossis, allongés par les plaques nées dans leur épaisseur.

La ligure de notre malheureuse malade n'a donc plus rien d'humain: son front est garni de plaques dont la disposition suivant certains sillons fait ressortir précisément les traits d'un visage exprimant la tristesse ; les yeux sont perdus au milieu de l'éruption palpéhrale et sourcilière; le nez est remplacé par une informe excroissance d'où s'écoule souvent une suppuration fétide; les lèvres sont décuplées d'épaisseur et laissent échapper la salive. Les oreilles sont démesurément grandes. Disons immédiatement que l'haleine exhale une odeur infecte, que la voix n'est qu'un sifflement rauque, pénible à entendre et on comprend alors l'état de tristesse des léoninos, le dégoût et la répulsion qu'ils ont toujours inspirés dans tous les pays et dans tous les siècles.

Les deux bras et les mains, à la face interne, sont sains et parfaitement sensibles; c'est à la face externe que siège la maladie. Ici, il y a anesthésie de certains points, et encore doit-on regarder cette diminution de la sensibilité comme un engourdissement dû à la dégénérescence de la peau et ù l'épaisseur des plaques.

Depuis la deuxième phalange des doigts inclusivement jusqu'à l'épaule, mais sur le dos de la main et au côté externe seulement, nousretrouvons les trois éléments décrits pour le visage, c'est-à-dire: 1° Hypertrophie générale de la peauqui est sèche, flétrie, lardacée, couleur brun jaune; 2° petits tubercules isolés; 3° larges plaques noueuses, épaisses et larges.

Ces dernières se rencontrent à différentes périodes d'évolution ; à côté des plaques saillantes et douloureuses, on en trouve d'autres flétries, à peine visibles au-dessus du niveau de la peau, couvertes d'un épiderme plissé, sec, bronzé et mobile, indiquant que le retrait de la peau n'a point suivi la résorption tuberculeuse.

Notons encore ici certains points de prédilection, où les tubercules sont plus abondants, plus développés: ce sont: le coude, près de l'olécrâne; le tiers supérieur externe de l'avant-bras, la tête des métacarpiens et le dos des phalanges. La main et le poignet présentent une configuration anormale : les deux premières phalanges ont quadruplé d'épaisseur par la présence des tubercules, la troisième est au contraire intacte et peut-être atrophiée; il en résulte que les doigts ressemblent à des fuseaux effilés à leur extrémité.

Le poignet, dont la peau est considérablement épaissie, garnie de tubercules, égale en grosseur le commencement de la main et le tiers inférieur de l'avant-bras. Depuisle coude jusqu'aux métacarpiens, toutes les parties présentent donc àpeu près les mêmes dimensions, il y a véritablement ici apparence d'éléphantiasis. Toutes ces parties, comme la figure, sont de temps en temps le siège d'érysipèles.

Aux membres inférieurs, l'éruption est moins abondante ;lalésion principale estunehypertrophie considérable de la peau avec desquamation large et épaisse. Vers les malléoles externes, sur le dos du pied, vers la rotule, existent quelques plaques tuberculeuses, larges et indolentes. Le long des jambes nous retrouvons d'anciennes cicatrices entourées d'un filet brun café; elles datent de cinq ou dix ans, de l'époque où la malade n'étant pas à l'hôpital abandonnait son mal à sa marche naturelle. La lèpre s'arrête à la région moyenne de la cuisse.

Après avoir dit au commencement de cette observation que cette femme respirait difficilement, nous revenons sur les lésions des premières voies aériennes qui méritent quelques détails. La langue paraît légèrement hypertrophiée du côté des papilles. Sa muquese est épaisse sans tubercules apparents, mais elle est plissée et n'a plus sa teinte habituelle.

Au palais, sur le voile et la portion osseuse, existent cinq ulcérations variant de la largeur d'une pièce de cinquante centimes à celle d'une lentille. Elles proviennent de tubercules passés à la période de suppuration et marchant assez rapidement à la cicatrisation, grâce au traitement par le nitrate d'argent. Les plaies sont rosées, peu profondes et ne paraissant pas devoir amener la perforation du palais.

On ne voit plus de luette ; les piliers antérieurs et l'amygdale gauche ont aussi disparu ; il ne reste que les deux piliers postérieurs et l'amygdale droite fortement ulcéré?, sur laquelle on voit quelques petites saillies acuminées ressemblant beaucoup à des tubercules.

L'arrière-gorge ne présente rien d'anormal, mais quand on touche en dehors le larynx de la malade elle souffre beaucoup et tousse immédiatement ; toute la région sous-maxillaire et sushyoïdienne est très douloureuse, sans aucun signe extérieur d'inflammation. Nous n'avons pas de laryngoscope. Quoi qu'il en soit, la position de la malade devient très critique ; plusieurs fois par jour, plus souvent la nuit, elle est prise d'accès de suffocation qui menacent de se terminer par l'asphyxie un jour ou l'autre.

31 juillet. — Même état du larynx qui est toujours douloureux. L'aphonie est complète ; les accès de suffocation continuent. Les ulcères du palais ont diminué de largeur, et seront bientôt cicatrisés ; mais on voit pointer trois autres tubercules dont un très large.

13 août. — Les trois tubercules nouveaux ont formé trois autres ulcères taillés à pic, à fond grisâtre. Le plus grand est situé sur la muqueuse correspondant aux os.

28 août. — Les ulcères ont dénudé les os, malgré les cautérisations au nitrate d'argent : le stylet donne la sensation d'une surface osseuse et granulée.

3 septembre. — Les ulcérations se sont arrêtées ; l'os s'est recouvert de bourgeons. Les plaies ont bon aspect. — La voix est toujours éteinte et la respiration toujours difficile.