CHAPITRE III

Lèpre systématisée nerveuse ou lèpre trophoneurotique (anesthésique) .

De même que l'on voit dans des cas exceptionnels la lèpre tuberculeuse débuter d'emblée par des nodosités, sans que celles-ci aient été précédées d'une éruption maculeuse; de même on voit parfois, mais très exceptionnellement, la lèpre dite anesthésique débuter d'emblée par des phénomènes de lepra nervorum sans exanthème antérieur. D'ailleurs, même dans ces cas exceptionnels, les phénomènes nerveux de la lèpre anesthésique ont presque toujours été précédés ou accompagnés de l'apparition de bulles d'un pemphigus auquel on pourrait dans ce cas donner le nom de «pemphigus précoce, prémonitoire, ou exan thématique» par opposition avec le pemphigus survenant pendant la période d'état ou même de déclin de la lèpre anesthésique, auquel on pourraitdonnerle nom de «pemphigus tardif, ou trophoneurotique». Donc la règle générale est que la lèpre systématisée nerveuse soit précédée d'une éruption du côté de la peau.

Mais cet exanthème, contrairement à ce qui se passe dans la lèpre, tuberculeuse, est en général passager, éphémère ; il n'affecte pas d'ordinaire un caractère aigu, il est moins intense, ses poussées ne sesuccèdent pas coup sur coup, il n'est pas néoplasique. 11 semblerait que d'emblée, ou du moins d'une façon très précoce, le virus lépreux tende à se localiser sur le système nerveux, et que l'éruption au lieu de se faire du côté de la peau se fasse du côté des nerfs.

La lèpre systématisée nerveuse est si ordinairement précédée d'un exanthème maculeux que certains auteurs, entre autres A. Hansen (Zur Path. des Aussatzes Vierleljahresschri ft fur Dermatologie und Syphiligraphie 1871), ont proposé de remplacer le mot de lèpre anesthésique ou anaisthésique adopté par Robinson et Boeck et par Danielssen et Boeck dans la description de cette variété de lèpre par celui de lèpre maculeuse (Flecken Aussatz). Je repousse absolument cette qualification de lèpre maculeuse ou Flecken Aussatz comme synonyme de lèpre tuberculeuse. En effet, nous avons vu que les taches, les macules se rencontrent presque toujours au début de la lèpre tuberculeuse et constituent une période éruptive précédant souvent, et pendant longtemps, l'éruption des léprômes nodulaires.

L'éruption maculeuse n'appartient donc pas uniquement à la lèpre appelée maculeuse par Hansen et d'autres auteurs. D'autre part, il semblerait qu'elle puisse manquer (dans des cas très exceptionnels il est vrai) ou être remplacée par le

pemphigus précoce. Enfin nous avons vu que la lèpre anesthésique peut être parfois l'aboutissant de la lèpre tuberculeuse. Je rejette donc l'expression de lèpre maculeuse comme synonyme de lèpre anesthésique.

L'expression de lèpre anesthésique adoptée par Robinson, Danielssen et Boeck, ne semble pas pouvoir être adoptée davantage ; car elle indique seulement un phénomène, l'anesthésie, commun aux deux formes : tuberculeuse et non tuberculeuse. Le mot lèpre maculeuse anesthésique proposé par Kobner (Lepra in der Riviera. — Viertelyahresschrift fur Dermai ologie. 1876) est passible de l'addition des objections précédentes. Quant aux expressions : lèpre aphymatode (Cazenave et Schedel Brassac), lèpre lisse ou éléphantiasis lisse (Boeck), non tuberculatedleprosy (Hillis), elles ne peuvent être admises non plus, puisqu'elles s'appuient sur un seul caractère négatif.

Le mot: lèpre atrophique me séduirait assez. Mais, en somme, je préfère adopter les dénominations: lepra nervorum (Virchow, Carter, Neisser); lèpre trophoneurotique ou systématisée nerveuse (H. Leloir). Ces dénominations me paraissent présenter l'avantage d'indiquer la localisation, la caractéristique majeure de cette variété de lèpre: l'altération du système nerveux périphérique et les troubles trophiques qui en sont la conséquence (paralysies et atrophies, ulcérations, mutilations, callosités et maux perforants, etc.). En effet, dans cette variété de lèpre, l'exanthème (qu'il soit maculeux ou pemphigoïde) ne constitue qu'un phénomène secondaire, bien qu'important. Ce qui donne à cette forme de lèpre son cachet, c'est l'ensemble des lésions (trophoneurotiques) consécutives aux lésions du système nerveux périphérique (lèpre systématisée nerveuse). De même, la dénomination de lèpre tuberculeuse ou systématisée tégumentaire nous avait de suite montré quelle est la caractéristique la plus importante de cette variété, malgré les phénomènes secondaires (macules, anes- (fhésie, etc. qui la précèdent ou l'accompagnent. Donc j'emploierai indifféremment l'expression de lépra nervorum, ou mes dénominations de lèpre trophoneurotique, systématisée nerveuse. Mais pour éviter la confusion et par respect du passé j'ajouterai à ces dénominations, entre parenthèses, le mot de « anesthésique ».

Abordons maintenant la description de la lepra nervorum, lèpre systématisée nerveuse (lèpre anesthésique de Robinson, Danielssen et Boeck). J'adopterai dans cette description une classification analogue à celle que j'ai suivie dans la description de la lèpre tuberculeuse, ne perdant pas un instant de vue l'évolution de la lèpre prise au point de vue de la pathologie générale.

J'aurai donc à étudier ici encore:

1° Une période prodromique ou d'invasion.

2° Une période éruptive (correspondant à la période d'éruption maculeuse et néoplasique de la lèpre tuberculeuse). Cette période peut être courte, ou au contraire excessivement prolongée. Elle est caractérisée : A. par une éruption tégumentaire, B. par une éuption se faisant du coté des nerfs (début de la névrite lépreuse ou période irritative). Dans des cas exceptionnels l'éruption tégumentaire peut manquer; le fait est rare, et d'ailleurs, si l'éruption maculeuse fait défaut, elle est remplacée par un exanthème pemphigoïde.

3° Une période d'état, constituée par l'envahissement définitif du système nerveux par le virus lépreux. Le léprôme s'est déposé dans les nerfs, au lieu de se déposer dans le tégument. La névrite lépreuse en est à la période d'état ou période atrophique. L'éruption du côté du système nerveux, la névrite lépreuse constituent donc la lésion caractéristique de la lèpre tuberculeuse. Cette période, à laquelle on pourrait donner le nom de période d'état, correspond à la période néoplasique ou d'état de la lèpre tuberculeuse. Elle a une durée presque indéfinie. Elle est presque aussitôt accompagnée de lésions trophiques, secondaires aux lésions du système nerveux, et qui, se montrant aussi vite que les troubles trophiques survenant à la suite d'une lésion quelconque d'un nerf, doivent donc être étudiées à cette période.

4° Une période de déclin, de cachexie, aboutissant à la mort.