DES VARIÉTÉS ATYPIQUES DU LUPUS VULGAIRE DES MUQUEUSES
De même que sur la peau, l’on peut observer sur les muqueuses les 4 variétés atypiques du lupus vulgaire que je crois également être le premier à avoir décrites du côté des muqueuses :
Le lupus vulgaire colloïde ;
Le lupus vulgaire myxomateux;
Le lupus vulgaire scléreux et demi-scléreux ;
Le lupus vulgaire érythématoïde.
Des quatre variétés précédentes la variété scléreuse est de beaucoup la plus fréquente, puis vient mais déjà plus rare, la variété érythématoïde.
Quant aux variétés colloïde et myxomateuse, elles sont excessivement rares au niveau des muqueuses.
1° Lupus colloïde.
Je n’ai jamais vu qu’un seul cas de lupus colloïde des muqueuses. La lésion siégeait au niveau du bord libre de la lèvre supérieure en se rapprochant de la surface cutanée. Aussi ce fait ne peut-il être considéré à proprement parler comme un lupus colloïde véritable des muqueuses.
Dans ce cas, comme d’ordinaire, les tubercules lupeux se présentaient sous un aspect vitreux demi-opaque. Ils étaient presque totalement dépourvus de vaisseaux sanguins. Ils renfermaient de petits kystes provenant de la dégénérescence colloïde d’une partie des éléments du lupôme et qui, dans quelques points, constituaient de petites cavités anfractueuses.
2° Lupus myxomateux.
Le lupus myxomateux des muqueuses est également chose rare, mais moins rare cependant peut-être que le lupus colloïde.
J’ai eu l’occasion d’en observer trois cas bien nets. Chose curieuse, dans ces 3 cas, les tubercules myxomateux des plus nets siégeaient au niveau de la luette, et en particulier au niveau de sa base. Les lupômes se présentaient comme d’ordinaire sous forme de nodules transparents, mollasses, d’apparence un peu gélatiniforme. Ils offraient à leur surface de fines arborisations vasculaires, rappelant celles que l’on observe à la surface de certains tubercules lépreux. Dans un cas, ces tubercules renfermaient de petits kystes punctiformes contenant une substance muqueuse. Je n’ai jamais vu s’ulcérer les tubercules du lupus myxomateux des muqueuses.
3° Lupus scléreux et demi-scléreux.
Le lupus scléreux des muqueuses n’a pas encore été décrit, que je sache, au niveau du tégument interne, pas plus que le lupus sclérosé.
Cette variété atypique du lupus vulgaire est cependant loin d’être rare au niveau des muqueuses et pour ma part, j’en ai vu de nombreux exemples dont quel-
ques-uns ont pu être étudiés au point de vue histologique, bactériologique et expérimental.
La description clinique du lupus scléreux de la peau que j’ai faite plus haut est entièrement applicable au lupus scléreux des muqueuses.
Pour éviter toute redite, j’y renvoie le lecteur en faisant remarquer toutefois que le lupus des muqueuses, par suite de l’altération de l’épithélium qui le recouvre, présente d’ordinaire une coloration blafarde, opaline, nacrée ou argentée.
Le lupus scléreux primitif, surtout dans sa variété demi-scléreuse, mamelonnée ou papillomateuse, semble, toutes choses égales d’ailleurs, plus fréquent au niveau des muqueuses qu’au niveau de la peau. Au contraire,, la variété de lupus scléreux primitif, que j’ai désignée sous le nom de variété plane profonde, m’a paru être rare au niveau des muqueuses.
Quant au lupus scléreux secondaire, il m’a paru moins fréquent proportionnellement au niveau des muqueuses qu’au niveau de la peau.
Je crois utile d’insister de nouveau sur la grande fréquence du lupus demiscléreux au niveau des muqueuses, sur son mélange très fréquent avec le lupus vulgaire siégeant à ce niveau.
Cette fréquence si grande du lupus demi-scléreux au niveau des muqueuses m’amènerait presque à dire que c’est sous cet aspect que le lupus se montre le plus ordinairement au niveau du tégument interne et que, si j’ai eu raison, dans mes travaux, de faire du lupus scléreux une variété atypique du lupus vulgaire en ce qui concerne la peau, je devrais presque au contraire faire du lupus scléreux (variété demi-scléreuse) le type du lupus que l’on observe le plus souvent au niveau des muqueuses.
4° Lupus vulgaire érythématoïde.
Je n’ai observé que deux fois, ainsi que je l’ai dit dans mon mémoire sur le lupus vulgaire érythématoïde ( Archives de physiologie , 1890), cette variété
atypique du lupus vulgaire.
Dans ces deux cas, le placard de lupus vulgaire érythématoïde de la muqueuse se continuait avec le lupus vulgaire érythématoïde de la peau adjacente.
Dans un cas, le lupus siégeait au niveau du bord libre et un peu à la face interne de la lèvre supérieure et atteignait environ l’étendue d’une pièce de 1 franc.
Dans l’autre cas, le placard lupeux siégeait au niveau du bord libre et de la face interne de la lèvre inférieure et présentait à peu près l’étendue d’une fève.
Chez ces deux malades, la lésion se présentait sous l’aspect d’un placard rougeâtre, violacé, légèrement déprimé au centre, à surface comme dépolie, offrant çà et là quelques excoriations punctiformes, entouré d’une sorte d’aréole, de bordure blanchâtre, opaline et comme dépolie, un peu festonnée. Çà et là, surtout au pourtour des plaques, l’on trouvait des arborisations vasculaires. La base de ces placards était le siège d’une induration superficielle.
Lorsqu’on tendait fortement les placards, l’on pouvait constater à la loupe, dans un cas, dès les premières fois que je pus examiner le malade, dans l’autre cas seulement quelques mois après le premier examen, de très rares petits nodules miliaires rougeâtres, rappelant les nodules miliaires du lupus vulgaire privés de l'épithélium qui recouvre leur surface, et que l’examen histologique et l’inoculation expérimentale me démontrèrent être de véritables lupômes.
La connaissance du lupus vulgaire érythématoïde des muqueuses, non décrit jusqu’ici que je sache comme lupus vulgaire érythématoïde, vient encore accentuer la séparation qui existe entre le lupus vulgaire vrai et le lupus érythémateux typique.
L’on sait, en effet, que, pour certains auteurs, l’existence du lupus érythémateux des muqueuses, dans des cas exceptionnels, d’ailleurs, serait une raison invocable en faveur des relations qui existent entre le lupus vulgaire vrai et le lupus érythémateux et en contradiction avec l’argument invoqué par les adversaires de cette opinion, à savoir que le lupus érythémateux n’envahit jamais les muqueuses.
D’après Brocq, la plupart des faits de lupus érythémateux des muqueuses paraissent devoir être rapportés à ces variétés de lupus érythémateux qu’il désigne sous le nom de lupus érythémateux fixes.
11 serait également important de savoir si une partie des cas de lupus des muqueuses se présentant au début sous l’aspect de plaques érythémateuses, lésions parfaitement décrites par Homolle sous le nom d’érythème livide, ne correspondent pas au lupus vulgaire érythématoïde des muqueuses.
L’on peut donc se demander si les cas de lupus érythémateux des muqueuses signalés jusqu’ici ne doivent pas être rattachés à mon lupus vulgaire érythématoïde.
Le lupus des muqueuses étudié suivant son siège.
1° Muqueuse nasale.
Celle-ci est très fréquemment atteinte de lupus. Ainsi dans les statistiques de Bender, élève de Doutrelepont, l’on voit la’ muqueuse nasale être envahie dans 66,5 0/0 de tous les cas de lupus des muqueuses, et dans 30,3 0/0 de tous les cas de lupus. Cette proportion est considérable et devient encore plus frappante quand on lit que la muqueuse nasale était atteinte dans 75 cas sur 380 lupeux. Sur 100 cas de lupus, Pontoppidan a constatéJ25 fois le] lupus de la muqueuse nasale.
Mes statistiques m’ont donné les chiffres suivants. Chez 312 lupeux,dont j’ai recueilli les observations, la muqueuse nasale était envahie 62 fois. Chez 109 malades atteints de lupus des muqueuses dont j’ai recueilli les observations, la muqueuse nasale était envahie 62 fois. Mais il est probable que ma proportion de lupus de la muqueuse nasale m’aurait donné un chiffre plus élevé si je n’avais eu le tort de négliger jusqu’en 1886 l'examen rhinoscopique de beaucoup des lupeux que j’ai observés.
D’ailleurs, il faut bien le dire, nos connaissances sur l’aspect clinique du lupus des régions supérieures de la muqueuse nasale, à son début, sont pour ainsi dire nulles.
11 y aurait là matière à des recherches des plus intéressantes et des plus nouvelles pour un rhinologiste, et l’on peut se demander si certaines variétés de rhinite, même de rhinite atrophique, n’appartiennent pas au groupe des lupus primitifs des cavités nasales.
La fréquence (très relative d’ailleurs) des lupus primitifs de la muqueuse nasale doit donner à réfléchir au point de vue de l’étiologie, de la pathogénie et du point de départ du lupus de la face.
Déjà, en 1835, Rayer avait publié la première observation de lupus primitif de la muqueuse nasale. Quelques années après, Cazenave indiquait la possibilité du début du lupus de la face par la muqueuse nasale. Oswald Pohl, en 1854, et vers la même époque, Wernher insistent sur la fréquence du début du lupus de la face par l’intérieur du nez : « En règle générale, dit Wernher, le lupus de la face débute par la muqueuse nasale dans le voisinage des choanes. » En 1856, Bazin attire l’attention d’une façon toute particulière sur ce début du lupus par la muqueuse nasale. 11 dit, à propos du lupus, qu’il classe parmi les scrofulides éruptives malignes : « Le plus souvent la scrofulide crustacée ulcéreuse débute par l’intérieur des narines; puis la lésion gagne l’extérieur. Dans quelques cas, l’affection, débutant toujours par la pituitaire, détruit la sous-cloison et même la cloison avant de gagner la peau qui recouvre cet organe. Dans d’autres cas plus rares, l’affection débute par la pituitaire qui tapisse le plancher des fosses nasales et de proche en proche gagne la muqueuse de la voûte palatine et le tissu gingival. » Moinel, Profeta de Païenne, étudient le lupus primitif de la muqueuse du nez. Brissaud, en 1882, dit aussi que le lupus vorax peut débuter par le chorion de la pituitaire. Ilebra, Kaposi montrent que le lupus primitif de la muqueuse nasale n’est pas aussi rare qu’on pourrait le croire.
A partir de 1882, les observations de lupus primitif des fosses nasales se multiplient; l’attention des dermatologistes est de nouveau attirée sur cette question, par les travaux de Neisser et Block, de Morell-Mackensie, de Schmiegelow de Copenhague, de Cozzolino de Naples, de Michelson, de Cartaz, de Schàffer et Nasse, de Doutrelepont et de son élève Bender, de Moure. Enfin le 17 juillet 1889, paraît, à Paris, l’excellente thèse de Raulin sur le lupus primitif des fosses nasales, travail dont nous ne saurions trop recommander la lecture et auquel nous renvoyons pour compléter ce chapitre.
Si le lupus primitif de la muqueuse nasale a été considéré comme une maladie relativement rare par un certain nombre de dermatologistes, cela tient aussi sans doute à la grande difficulté que l’on a à obtenir des malades des renseignements anamnétiques suffisants.
D’ailleurs, l’indolence du lupus des muqueuses en général et du lupus de la muqueuse nasale en particulier explique suffisamment l’ignorance des malades à cet égard, J’ai souvent vu les médecins commettre de pareilles fautes, prendre pour du coryza chronique, de l’eczéma, de l’impétigo de la muqueuse nasale, ce qui n’était autre chose évidemment que du lupus de la muqueuse nasale au début, et ne songer au lupus que lorsque les nodules lupeux commençaient à se montrer à l’extérieur, du côté de la peau.
Ce n’est d’ailleurs pas seulement avec le coryza chronique, l’impétigo, l’eczéma, etc., que j’ai vu confondre le lupus des muqueuses, mais aussi avec d’autres affections de ce tégument interne : syphilis, lèpre, tumeurs diverses et en particulier polypes.
Ainsi donc, l’inoculation du virus tuberculeux se fait souvent au niveau de la muqueuse du nez, pour de là se propager au tégument de la face. Le fait n’a en somme rien qui doive trop nous surprendre, lorsque l’on songe au nombre de bacilles tuberculeux que l’air inspiré dépose dans certains cas à la surface de la muqueuse nasale, à la fréquence de la souillure de cette muqueuse par des doigts contaminés, à l’étendue de cette muqueuse, aux excoriations fréquentes dont elle est le siège, à la stagnation des produits et au peu de désinfection de cette surface.
L’on conçoit d’ailleurs bien, que l’inoculation tuberculeuse puisse se faire par inhalation ou par contagion directe ou indirecte (objets animés ou inanimés, (exemple : les mouches).
11 nous faut rappeler, à ce propos, que Demme, étudiant les rapports de l’ozène chez l’enfant avec la tuberculose, a trouvé chez deux malades dans les produits de sécrétion des bacilles de Koch, et sur la cloison, des croûtes recouvrant des ulcérations tuberculeuses grisâtres, irrégulières. L’intérêt qui s’attache aux faits de Demme est considérable au point de vue de la rhinologie et de la pathologie générale. Tout d’abord, ils mettent hors de discussion l’existence d’un ozène tuberculeux déjà affirmée par von Volkmann, qu’il ne faut pas confondre avec I ozène scrofuleux des anciens, etmontrentquela recherche systématique desbacilles ( Demme est le premier qui l’ait faite dans ce cas), peut révéler une tuberculose nasale autrement ignorée.
Cette constatation a son importance au point de vue de la pathologie générale, car du foyer nasal, les bacilles peuvent envahir, soit les poumons (2e cas de Demme), entraînés par les mucosités de l’air inspiré, soit les méninges (1er cas de Demme) par propagation lymphatique ou vasculaire.
Rappelons que les faits de méningite microbienne dont l'origine se trouve dans le nez, sont aujourd’hui bien établis (Huguenin).
D'après Raulin, contrairement à ce qui se passe pour la peau, le lupus primitif de la pituitaire ne serait pas une affection de l’enfance ou de l’adolescence.
L’âge qui le plus y prédisposerait serait l’âge adulte, entre 20 et 50, et plus particulièrement entre 20 et 30.
Le début du lupus de la muqueuse nasale est toujours insidieux: les lésions passent pendant longtemps inaperçues. Cependant l’anamnèse permet presque toujours d’établir que le lupus de la pituitaire était annoncé par les symptômes du coryza chronique. L’enchifrènement s’accentue, la respiration nasale devient plus difficile, le malade éprouve une sensation désagréable de prurit qui le force à se gratter, l’orifice antérieur des fosses nasales se comble de plus en plus de croûtes verdâtres, sèches, difficiles à détacher.
D’après Raulin, les épistaxis feraient défaut. J’ai observé le contraire dans un certain nombre de cas, où les épistaxis ont été un des premiers symptômes attirant l’attention sur le lupus primitif des fosses nasales. Dans certains cas, l’on observe de l’épiphora double ou unilatéral.
Quel que soit l’aspect que revêt le lupus, il débuterait toujours, d’après Raulin, sur la partie antérieure de la cloison, sur sa portion cartilagineuse, sur le cartilage semi-lunaire. Raulin est donc en complet désaccord avec Wernher qui écrivait que le lupus débutait au niveau des choanes, et avec Cozzolino qui admet que les lésions peuvent partir d’un point quelconque des fosses nasales.
Si l’opinion de Raulin paraît être vraie dans la grande majorité des cas, j’ai cependant pu constater, après Schmiegelo\v,que le lupus pouvait débuter au niveau des cornets, comme chczune malade de mon service, dont l’observation a été publiée, en 1889, dans la Revue de Laryngologie , par le Dr Wagnier qui a fait un examen des plus approfondis et des plus instructifs de ce cas intéressant.
Au début, la muqueuse de la cloison cartilagineuse est rouge et injectée; elle est uniformément gonllée et présente une hypertrophie régulière. Ce qui caractérise cette phase d’après Raulin, c’est l’uniformité et la régularité de l’épaississement de cette muqueuse.
A un stade plus avancé, le gonflement n’est plus uniforme; la muqueuse, en même temps qu’elle perd de sa coloration rouge, présente des bourrelets, des saillies, des mamelons de grosseur et de forme variables (Raulin).
bientôt ces nodosités constituées par les lupômes grossissent, deviennent de plus en plus saillantes, de sorte que la pituitaire semble parsemée de petites tumeurs proéminentes pouvant, dans certains cas, acquérir le volume d’une cerise et même davantage, comme dans les cas de Yuffinger, de Ilajek.
Ces tubercules, souvent frambœsiformes et d’un nombre restreint (1 à 2), pouvant dans certains cas être assez nombreux pour donner à la muqueuse un aspect bourgeonnant et fongueux, sont d’une consistance friable à leur sommet, d’une indolence parfaite au toucher et ne saignent que difficilement.
Ils peuvent se pédiculiser, constituer en quelque sorte un chou-fleur, et si la pédiculisation s’accentue, former de véritables polypes, comme dans les cas de Schmiegelow, de Doutrelepont, de Render, de F. Hahn, de Olympitis, etc., et comme chez une malade qui se trouvait dans ma clinique en 1888. Chez cette malade, la tuberculisation de la muqueuse nasale débuta par le canal nasal. Elle fut suivie
de la formation d’une petite croûte au niveau de la partie supérieure et interne de la narine gauche. Un an après, il se développa sur cette croûte une sorte de polype du volume d’un haricot pédiculé qui fut opéré par mon collègue H. Folet. Quelques mois après, la peau de la narine gauche fut envahie à son tour par des tubercules lupeux des plus nets, puis la malade fut atteinte de signes évidents de tuberculisation pleuro-pulmonaire.
11 est assez remarquable que dans le nez, comme dans le larynx, une forme fréquente de la tuberculose primitive soit la forme polypoïde.
Plus tard les nodules lupeux subissent des phénomènes de régression analogues à ceux que nous avons assignés à l’évolution générale du lupus des muqueuses. Tantôt les tubercules disparaissent par résorption interstitielle. Dans ces cas, les lupômes se flétrissent et peu à peu disparaissent, laissant à leur suite des cicatrices un peu blanchâtres, plus ou moins prononcées, parfois épaisses et bosselées çà et là, et constituant une sorte d’anneau cicatriciel rétrécissant l’orifice inférieur des fosses nasales.
Notons en passant que ces cicatrices sont assez souvent bosselées, car c’est bien plus souvent par sclérose (lupus sclérosé), que par résorption interstitielle, que disparaît le lupus vulgaire des muqueuses, lequel, ainsi que je l’ai démontré, est le plus souvent un lupus demi-scléreux.
Souvent le processus aboutit à l’ulcération. Dans ce cas, les croûtes jaunâtres, verdâtres ou grisâtres stratifiées, qui recouvrent les lupômes, deviennent de plus en plus épaisses. Elles sont parfois assez abondantes pour obstruer la lumière des fosses nasales. Lorsqu’on enlève ces croûtes, on trouve soit de nombreuses petites ulcérations, soit une ulcération unique qui, d’après Raulin, se trouverait toujours située sur la cloison cartilagineuse. De forme irrégulière, cette ulcération présente des bords déchiquetés et découpés, parfois décollés. Elle est en général peu profonde, de niveau avec la muqueuse; elle est parfois même surélevée, exubérante, bourgeonnante et végétante.
La muqueuse qui entoure l’ulcération est infiltrée de petits lupômes mamelonnés. Cette ulcération est absolument indolente, quand on la touche avec le stylet (Raulin).
Quoique peu profonde en apparence, car elle est masquée par des végétations, cette ulcération irrégulière qui comprend en général tout le cartilage semilunaire, a cependant envahi le tissu sous-muqueux, le périchondre, et la cloison cartilagineuse qu’elle détruit.
La perforation complète de la cloison par nécrose du cartilage est fréquente, comme l’ont signalé depuis longtemps les dermatologistes. On conçoit que l’ulcération en détruisant plus ou moins les tissus de l’intérieur du nez augmente la capacité des fosses nasales.
Dans certains cas, le processus scléreux prédominant, ce qui frappe au premier abord, comme l’ont montré J. Moure et Raulin, c’est un degré de sténose assez avancé de l’orifice antérieur des fosses nasales, constitué par un épaississement fibreux de la muqueuse de la cloison cartilagineuse, du plancher dans son quart
antérieur et des ailes du nez : on dirait un anneau cicatriciel qui ferait le tour de l'orifice antérieur des fosses nasales. Cette cicatrice est hypertrophique, chéloïdienne, de couleur blanc-jaunâtre, et présente une surface bosselée.
Les ulcérations laissent à leur suite des cicatrices rétractiles, irrégulières, souvent bosselées, pouvant même établir parfois des ponts fibreux reliant diverses parties de la muqueuse nasale.
Fait important et sur lequel ont avec raison insisté la plupart des dermatologistes, entre autres Hebra, Kaposi, Vidal, Besnier etMoure, le squelette osseux ne serait jamais atteint dans le lupus des fosses nasales.
Vraie dans l’immense majorité des cas, cette règle comporte cependant des exceptions, comme dans un cas dont j’ai pu faire l’examen histologique démontrant la nature lupeuse des légions osseuses.
Lorsqu’on examine la configuration et la conformation externe du nez, on constate que celles-ci sont normales, que le nez n’est pas effondré, contrairement à ce qui se passe dans la syphilis, car dans le lupus la charpente osseuse du nez est intacte.
L’affaissement de la portion inférieure du nez n’existe pas non plus dans le lupus, quoique la cloison cartilagineuse soit détruite ; dans la syphilis au contraire la difformité est constante. Cette différence en faveur du lupus tient à ce que le lobule du nez est encore soutenu par les végétations lupiques qui remplissent la perforation, de sorte qu’il n’y a pas perte, mais bien substitution de substance.
Le nez est assez souvent cependant élargi transversalement au niveau de la pointe ; les ailes semblent être écartées de la cloison. Ce n’est que plus tard que l’on voit les lupômes se montrer sur le lobule du nez, sur les ailes du nez, et en particulier sur l’une d’entre elles, parfois sur le sillon naso-génien ou la joue, exceptionnellement sur la lèvre supérieure. Quand, au contraire, le lupus de la muqueuse nasale est secondaire à l’envahissement du tégument externe, l’affection, d’après Raulin, 11e présente pas la malignité qu’elle offre dans la variété primitive du lupus de la muqueuse nasale.
Un 11e constate pas ces bourgeons frambœsiformes qui remplacent le nez dont le squelette cartilagineux a été entièrement détruit. Dans ce cas, les nodules sont beaucoup moins continents. Mais, par contre, la conservation des cartilages latéraux du nez dont l’intégrité est la règle lorsque le lupus débute sur la muqueuse, est fort rare lorsque ce sont les téguments externes’ qui sont envahis les premiers (Raulin).
Le lupus de la muqueuse gagne le plancher des fosses nasales dans sa partie antérieure, puis la muqueuse des ailes du nez, puis celle du cornet inférieur et du cornet moyen dans leur quart antérieur. Son extension vers les choanes, les arrière-fosses nasales, le pharynx et le larynx est exceptionnelle. Cependant il est des observations positives (Bull, Cozzolino, Grossmann, Luc) où le lupus des fosses nasales avait envahi le pharynx et le larynx.
Certains auteurs vont même jusqu’à dire que le lupus de l’arrière-gorge n’est souvent que l’extension d’un lupus primitivement cantonné dans la cloison nasale.
Pour Raulin, au contraire, cette propagation constituerait une exception, car le lupus ne s’étend que rarement dans les profondeurs des fosses nasales, parce qu’il rencontre des résistances sérieuses dans la différence de structure de la muqueuse au niveau de sa portion olfactive.
Au contraire, l’identité de structure, entre la partie antérieure de la membrane de Schneider avec celle de la peau, nous explique la préférence qu’a le lupus à se diriger non point vers le pharynx, mais au dehors, vers les téguments externes.
Son extension sur la peau du lobule et des ailes du nez est presque la règle Faut-il en conclure pour cela avec Neisser que le lupus delà face n’est en général que l’extension d’un lupus des muqueuses avoisinantes et particulièrement de celui de la membrane de Schneider ? Ce serait aller trop loin. Le plus souvent le lupus de la face est primitif.
Quant à la marche du lupus de la muqueuse nasale, elle est analogue à celle du lupus en général et du lupus des muqueuses en particulier. Elle est remarquable par la lenteur de sa progression, par son accroissement par poussées successives, par ses périodes alternatives d’aggravation et d’amélioration, présentant entre elles des phases de repos pendant lesquelles l’affection reste stationnaire.
2° Muqueuse conjonctivale.
La muqueuse conjonctivale est rarement atteinte primitivement par le lupus. Pour certains auteurs elle ne serait jamais atteinte d’emblée et le lupus y serait même très rare (Renouard, Lailler cité par Savy, Luc). Cependant le lupus primitif de la conjonctive peut s’observer comme l’ont montré Sœmish, Stellwag, Sattler, Adler, Laskiewicz, Pflugger, Neumann, Baumgarten, Pfeiffer, Luc, Bender, etc.
Toutefois c’est d’ordinaire par propagation que le lupus envahit la conjonctive.
D’après les statistiques de Bender, le lupus primitif de la conjonctive ne serait peut-être pas aussi absolument rare qu’on l’a dit. Pour ma part, sur 312 cas de lupus, je n’ai observé que 7 cas de lupus de la conjonctive.
Quoiqu’il en soit, le lupus de la conjonctive se présente sous l’aspect de granulations grisâtres ou rougeâtres, mollasses, indolores, siégeant sur une muqueuse fortement hyperémiée. Ainsi que l’a remarqué Luc, la néoplasie ne donne lieu qu’à un faible suintement. La surface serait plutôt sèche, si elle n’était humectée par les larmes. Il ne se produirait jamais à son niveau d’ulcérations déprimées, à bords déchiquetés.
Le lupus de la conjonctive offre d’ordinaire un aspect granuleux, parfois exubérant et végétant rappelant le trachome avec lequel il pourrait être confondu, comme l’ont dit Sœmish et Græfe et comme l’a fait remarquer Testelin. 11 faut noter toutefois, comme l’ont dit ces auteurs, que le lupus débute en général par la paupière inférieure, au niveau de la région tarsale de la conjonctive.
Le lupus de la conjonctive est en général unilatéral et finit à la longue par
se propager vers le bord libre et la peau de la paupière inférieure, quand il est primitif. Plus tard il se produit au niveau des lupômes des processus de résorption interstitielle ou de sclérose entourant comme d’une sorte de treillis les parties qui s’hypertrophient.
La muqueuse présente alors un aspect lisse, luisant, rétracté. L’altération cicatricielle de la muqueuse conjonctivale peut devenir assez étendue pour produire de l’ectropion ou de l’entropion avec leurs conséquences pour la cornée (pannus, ulcérations, et même staphylôme, etc.). Les paupières peuvent être détruites totalement ou partiellement par le lupus. Sous l’influence de la disparition des paupières, il se produit des ulcérations de la cornée, si l’art n’intervient pas. 11 peut arriver que la paupière supérieure se soude à l’inférieure et protège ainsi le globe de l’œil (Lailler et Mathieu). Dans ce dernier cas, ces auteurs recommandent de ne dégager l’œil que lorsque le lupus a cessé d’évoluer.
Mais le lupus peut envahir, comme l’ont, il y a déjà longtemps signalé Hebra et Kaposi, la conjonctive bulbaire et la cornée. Sur la conjonctive bulbaire le lupus se présente sous l’aspect que nous avons décrit à propos de la conjonctive palpébrale. Sur la cornée, il détermine la formation d’un infiltrat rouge ou grisâtre, granuleux, quelquefois végétant, vascularisé, plus ou moins dur, plus ou moins saillant et pouvant envahir complètement cette membrane. 11 rappelle ainsi beaucoup les lésions cornéennes que j’ai pu déterminer en inoculant des lapins dans la chambre antérieure de l’œil avec des parcelles de lupus.
L’on conçoit les altérations considérables qui peuvent résulter de cet envahissement de la cornée par le lupus : opacité, pannus, staphylôme et même panophthalmie. Toutefois, comme l’ont dit en 1878 Ilebra et Kaposi et ultérieurement Luc, dans certains cas, cet état est curable.
J’en ai montré en 1890 un exemple remarquable à mes élèves. Chez le petit garçon de sept ans, sujet de cette observation, je vis survenir, dans le cours d’un lupus exedens de la joue datant de quatre ans, une conjonctivite bulbaire lupeuse suivie d’un envahissement de la cornée par le lupus. Ici la tuberculose cornéenne à évolution rapide fut caractérisée par l’existence de six à sept petits nodules miliaires situés au milieu de la cornée. Trois de ces petits nodules s’ab-
Cette figure représente l’œil d’une malade Agée de 21 ans atteinte du lupus du nez et de la conjonctive. Le lupus du nez fut rapidement guéri par l’emploi de ma méthode ordinaire. Le lupus de la conjonctive, qui, inoculé, donna lieu chez le lapin à une très belle tuberculose de l’iris, fut guéri par mon collègue de Lapersonne.
cédèrent et s’ulcérèrent rapidement. Sous l’influence de lotions boriquées et d’instillations d’une solution de bichlorure prescrites par mon collègue de Lapersonne auquel je montrai le malade, cette tuberculose guérit rapidement en quinze jours, laissant à peine à sa suite une très légère opacité.
3° Muqueuse du conduit lacrymal :
Bender a observé, dans le service de Doutrelepont, sur 173 cas de lupus des muqueuses ou encore sur 380 cas de lupus en général, 24 cas de lupus du conduit lacrymal. Cette proportion est réellement considérable. Malheureusement Bender ne nous dit pas sur quels caractères cliniques il s’appuie pour poser le diagnostic: lupus du conduit lacrymal. Cela est regrettable, car il aurait pu nous donner une description symptomatologique du lupus du canal nasal, laquelle aurait été d’autant plus importante qu’elle n’existe pas dans les auteurs.
Pour ma part, je n’ai pas observé pendant la vie de lupus du canal nasal dont j ’aie pu faire un diagnostic certain. Dans un certain nombre de cas, j’ai constaté chez des lupeux, précédant même le lupus de la joue, des dacryocystites tuberculeuses.
Mais je n’oserais affirmer qu’il se soit agi dans ces cas de lupus du sac lacrymal et du canal nasal, bien que l'affection fût évidemment de nature tuberculeuse. Il est vrai que l’on pourra me dire avec raison que le lupus et la tuberculose des muqueuses ont une même origine , le virus tuberculeux. Toutefois ce sont deux variétés d’un même processus.
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Fig. 20. //=>
Cette figure représente la face d’une femme âgée de 22 ans, atteinte depuis 7 ans de lupus de l'angle interne de l’œil, avec tuberculisation du canal nasal, et de lupus tuberculo-croûteux de la joue correspondante.
Dans un cas, qu’il m’a été donné d’observer à l’hôpital Saint-Louis dans le service de mon maître Lailler, cas publié en partie dans la thèse de Renouard, j’ai pu, en pratiquant l’autopsie et l’examen histologique d’un sujet atteint de lupus tuberculo-ulcéreux de la face et des muqueuses, mort de tuberculose miliaire aiguë, constater des lésions lupeuses de la muqueuse du canal nasal et des os adjacents.
4° Muqueuse bucco-pharyngée .
Le lupus de la muqueuse bucco-pharyngée coexiste d’ordinaire avec celui de la peau et d’autres muqueuses. Toutefois il peut, dans certains cas exceptionnels, exister seul. C’est surtout au niveau des gencives, de la face interne des lèvres, des joues que se montrent les lupômes isolés ou groupés. On en observe aussi au niveau de la luette, des piliers antérieurs ou même postérieurs du voile du palais, voire même de l’amygdale. Le lupus de la muqueuse palatine antérieure ou postérieure se voit aussi fréquemment.
Comme l’a fait remarquer mon maître Lailler, le lupus de la face s’accompagne fréquemment de lupus de la cavité bucco-pharyngienne. D’après Homolle, le lupus de la face serait compliqué de lupus de la muqueuse bucco-pharyngée dans plus d’un cinquième des cas. Sur 380 cas de lupus, Bender a observé 73 fois le lupus de la cavité bucco-pharyngée. Sur 312 cas de lupus, j’ai observé 57 fois le lupus de la muqueuse bucco-pharyngée.
Ayant pris pour type de notre description du lupus des muqueuses en général, le lupus delà cavité buccale, qui de toutes les muqueuses est de beaucoup la plus fréquemment atteinte (après la muqueuse nasale) et la plus facile à examiner, pour éviter les redites, je renvoie le lecteur à la description que j’ai faite du lupus des muqueuses en général, me bornant à indiquer ce que ce lupus peut présenter de particulier au niveau de la muqueuse buccale.
Les lèvres supérieure et inférieure sont souvent tuméfiées, la lèvre inférieure paraît renversée, pendante et d’une consistance rénitente. D’ordinaire, le lupus de la peau et celui de la muqueuse ont une part égale dans l’intumescence. Cependant les lèvres ne sont jamais rongées et détruites par le lupus, comme le peuvent être le nez et les paupières. (Planche 111, Figure 5). Toutefois la cicatrice, résultant de l’évolution régressive des lupômes, amène souvent des rétractions des lèvres, de telle sorte que la bouche étant fermée, les lèvres se trouvent souvent écartées l’une de l’autre. Il peut même se produire, dans certains cas, une véritable atrésie de l’orifice buccal.
Les glandes labiales sont souvent tuméfiées et donnent au toucher la sensation de noyaux durs, coniques et saillants (Hebraet Kaposi).
Les gencives sont d’ordinaire entamées, boursoufiées, ramollies, saignantes, d’apparence scorbutique. Elles se détachent d’avec le collet des dents, celles-ci se déchaussent plus ou moins, et peuvent même tomber (Rayer, Cazenave). L’épi-
thélium de la muqueuse des joues et des lèvres, ainsi d’ailleurs que l’épithélium correspondant aux impressions dentaires, présente souvent une teinte grisâtre, un aspect œdémateux, comme dans certaines stomatites. C’est au niveau de la face interne des joues et des lèvres que l’on observe parfois ces élevures discoïdes à surface opaline ressemblant aux plaques muqueuses, cette teinte laiteuse rappelant les plaques des fumeurs qui ont été bien signalées par Homolle.
Au niveau de la muqueuse labiale et gingivale, les rétractions cicatricielles, le ratatinement de la muqueuse gingivale sont en général peu prononcés.
Sur le voile du palais, les piliers, le pharynx, la luette, le lupus au début présente parfois l’aspect d’une angine chronique et se manifeste seulement par une rougeur œdémateuse de la région, ou par l’érythème livide si bien décrit par Homolle. Sur les piliers antérieurs, le lupus se présente souvent sous l’aspect de plaques érosives opalines dont a parlé Homolle. (Voir Planche IV, Figure 4.)
A la voûte palatine, ce que l’on rencontre le plus fréquemment, c’est la tuméfaction avec état granuleux, ou la simple exagération des plis saillants et rigides de la muqueuse qui ressemble à celle du palais de certains carnivores. (Voir Planche III, Figure 5.)
Comme l’a montre, en 1 845, Hamilton (de Dublin), la muqueuse du pharynx est en effet souvent malade, soit que les lésions lupeuses y existent isolément, soit qu’elles s’accompagnent de lésions plus ou moins graves de la pituitaire ou de la muqueuse palatine.
On peut rencontrer simplement une rougeur plus ou moins prononcée, toujours violacée, fréquemment sillonnée de fines arborisations vasculaires, de véritables veinosités ; chez d’autres sujets la muqueuse est remarquablement lisse et luisante, elle paraît aride et sèche, on n’y découvre que de rares filaments de mucus visqueux, d’une couleur jaune transparente (érythème livide); d’autres fois encore, elle est plus tomenteuse, elle paraît gonflée, très finement chagrinée, et elle est plus ou moins enduite de mucosités opaques d’un blanc jaunâtre ou verdâtre. (Homolle, page 31.) Plus souvent l’on observe, en outre, les lésions caractéristiques du lupus des muqueuses décrites à propos du lupus des muqueuses en général.
Quant à la marche et au début de cette angine lupeuse, elle est très variable suivant les cas, et il n’est pas possible d’affirmer avec Isambert que celle-ci marche d’arrière en avant, de la paroi pharyngée postérieure aux piliers postérieurs, puis au bord du voile du palais, contrairement à l’angine tuberculeuse, qui, selon cet auteur, irait d’avant en arrière (du voile du palais aux parties profondes). Plus tard, au bout de quelques années seulement, se montrent les lésions du lupus exedens ou non exedens des muqueuses.
L’excavation amygdalienne, comme l’a fait remarquer Homolle, ne présente d’ordinaire aucune altération notable. Toutefois dans des cas exceptionnels, l’amygdale a été signalée comme ayant été envahie par le lupus.
Par les progrès du mal on peut voir, lorsque le voile du palais est tuméfié et granuleux, l’excavation amygdalienne s’étaler en quelque sorte. Le pilier postérieur
gonflé et d’aspect mamelonné se porte en dedans et présente de face des portions de l’excavation qui se trouvaient auparavant masquées par le pilier antérieur (Homolle).
Ce fait me semble avoir une grande importance au point de vue des modes de formation des adhérences qui réunissent les piliers au fond du pharynx et tendent à diminuer l’orifice qui fait communiquer l’arrière-cavité des fosses nasales avec les parties sous-jacentes. Ce n’est pas assez qu’il existe des lésions du pilier postérieur pour que les adhérences se produisent, il faut encore que la muqueuse pharyngienne soit elle-même altérée (Homolle).
Dans certaines circonstances, le lupus partant du pharynx envahit la trompe d’Eustache, par son orifice interne, et peut de là se propager à l’oreille moyenne et à la membrane du tympan, déterminant une surdité plus ou moins complète, des bourdonnements et même de l’otorrhée muco-purulente ou purulente.
Le lupus de ces régions, qui peut guérir spontanément, au bout de quelques années, amène des lésions plus ou moins graves. La luette est ou bien ratatinée, rétractée, ou bien n’est plus représentée que par une sorte de nodule cicatriciel, d’apparence verruqueuse. Elle peut même être complètement détruite.
Les piliers antérieurs présentent des cicatrices brillantes, plus ou moins rétractées et les piliers postérieurs sont parfois soudés à la paroi postérieure du pharynx. Diffenbach, Czermak, Coulson, Lailler, Peter, Fougère, Bryck, etc., ont même signalé la soudure du voile du palais au pharynx, soudure ayant amené l’obstruction de l’un ou des deux orifices postérieurs des fosses nasales avec altération plus ou moins prononcée de l’odorat.
Sur le fond du pharynx, on observe parfois des cicatrices à surface irrégulière, mal délimitées, pâles ou blanchâtres, parfois nacrées, légèrement déprimées, lisses ou sillonnées de brides saillantes, et envoyant dans les parties saines des irradiations cicatricielles nacrées (Fougère).
Dans ces cas les altérations ressemblent beaucoup à celles de la syphilis ; mais ici le bord libre du voile du palais présente beaucoup plus rarement des adhérences avec la paroi postérieure du pharynx (Hebra et Kaposi). Sur le voile du palais on trouve des cicatrices d’apparence variable. Celui-ci peut être érodé au niveau de ses bords. 11 peut être ratatiné.
11 se fait sur la muqueuse bucco-pharyngée des cicatrices un peu déprimées, étroites, pâles, opalines et même nacrées, autour desquelles les parties restées saines paraissent comme tiraillées.
Dans des cas exceptionnels, le voile du palais et la voûte palatine peuvent être perforés, la bouche communiquer avec les fosses nasales. Ainsi se produit entre les fosses nasales et la bouche un flux et reflux incessant de matières putrides (Marty).
Notons toutefois que Hebra et Kaposi disent n’avoir jamais observé de perforations de la voûte palatine et du voile du palais déterminées par le lupus.
Il faut nous arrêter un peu plus longuement sur le lupus de la langue. Celui-ci est excessivement rare. Il est tellement rare que son existence a même été niée par un certain nombre de dermatologistes, et que l’on s’est appuyé sur ce fait pour distinguer le lupus vulgaire de la tuberculose en disant que le lupus n’envahit jamais la langue, tandis que la tuberculose l’envahit fréquemment.
Toutefois il existe depuis longtemps, dans la littérature médicale, un certain nombre d’observations de lupus de la langue. Tels sont les cas de Bazin, de Virchow, de Fairlie Clarke, de Homolle, de Rosalie Idelson, de H. T. Butlin, de Chiari et Riehl.
Cependant, dans aucun de ces cas, la démonstration de la nature lupeuse de l’affection ne se basait sur des recherches bactériologiques, expérimentales, suffisantes pour que l’on pût admettre, sans conteste, que l’on était en présence d’un lupus de la langue. Dans la plupart de ces observations même, la description clinique était absolument insuffisante. Aussi un grand nombre de dermatologistes se refusaient-ils encore à admettre la possibilité de l’envahissement de la langue par le lupus et disaient-ils que dans les cas observés l’on avait affaire à une glossite non lupeuse ou bien à une glossite syphilitique, etc.
J’ai eu l’occasion, en 1885, 86, 87, 88, d’étudier minutieusement, dans ma clinique de l’hôpital Saint-Sauveur, une malade atteinte de glossite dont j’ai pu démontrer la nature lupeuse par des recherches bactériologiques, expérimentales et anatomo-pathologiques minutieuses. Ce cas remarquable a été vu dans mon service, depuis 1885, par une série de dermatologistes éminents, qui tous m’ont fait l’honneur de se rallier à mon diagnostie : Lupus de la langue. (Voir Planche IV, Figure 5).
En juillet 1888, je l’ai présenté au Congrès international de la tuberculose et j’ai publié à cet égard une note dans mon travail intitulé : Des variétés atypiques du lupus vulgaire.
Cette observation a été ensuite publiée et figurée en juillet 1889 dans l’Atlas international des maladies rares de la peau. Enfin en novembre 1889, j’ai publié dans les Annales de Dermatologie un travail d’ensemble sur le lupus de la langue.
Depuis lors Bencler dit avoir vu un cas de de lupus lingual dans le service de Doutrclepont: « Auf den zungerücken am hinteren Drittel, constatiren wier betràchtliche aus lauter hellglanzanden Knôtchen sich suzammen setzende Wucherungen ». — Et c’est tout. Cette description est assurément insuffisante, d’autant plus que Bender ne nous dit pas avoir étudié ce cas au point de vue anatomo-pathologique, bactériologique et expérimental.
Mais, plus tard, Carré a publié un cas très intéressant de lupus de la langue et de l’orifice laryngé. Enfin, Michelson a publié un très important mémoire sur le lupus de la langue basé sur deux cas de lupus lingual étudiés d’une façon détaillée.
Le lupus de la langue semble toujours être secondaire. En tous cas je ne connais pas de fait authentique de lupus primitif de la langue. D'après les rares observations qui ont été publiées, ce lupus est toujours accompagné de lupus de la
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muqueuse bucco-pharyngée et souvent de lupus du larynx, et en particulier de l’épiglotte.
Le lupus de la langue, autant que l’on peut en juger par les observations qui en ont été publiées jusqu’ici, paraît siéger surtout au niveau de la face dorsale de cet organe, et en particulier au niveau des deux tiers postérieurs.
D’ordinaire le lupus delalangue se présente sous l’aspectdulupus non exedens. 11 est constitué par des tubercules de volume variable, souvent ronds ou ovalaires, parfois un peu irréguliers, dont la surface est lisse, comme scléreuse et rappelle assez bien certaines glossites syphilitiques (Leloir). Leur surface est parfois très légèrement mamelonnée ou granuleuse, tantôt enfin un peu papillomateuse (Leloir).
L’on trouve parfois, en outre, soit à côté de ces tubercules principaux, soit à une certaine distance de ceux-ci, en particulier du côté des grosses papilles de la base de la langue, des saillies papillaires, des sortes de crêtes de coq plus ou moins saillantes, comme dans l’observation de Michelson.
La coloration de ces tubercules est d’ordinaire blafarde ou rosée. Elle est souvent opaline. Quelques-uns d’entre eux présentent quelquefois (comme dans mon cas) une teinte nacrée rappelant celle de certaines glossites scléreuses. Dans mon observation, la consistance des tubercules était en général assez ferme, elle était même scléreuse pour les tubercules nacrés. Quelques tubercules petits et Opalins présentaient, au contraire, une consistance molle et comme gélatineuse.
( Voir Planche I V, Figure 5).
Lorsque ces tubercules se réunissent en groupes comme dans mon observation I du mémoire sur le lupus de la langue que j’ai publié dans les Annales de Dermatologie , il sont séparés les uns des autres par des crevasses assez profondes, irrégulières, dont quelques unes sont sanguinolentes, lorsqu’on étale la langue. D’ordinaire ces tubercules ne sont pas ulcérés, cependant dans mon observation L quelques-uns présentaient à leur surface de petites érosions grisâtres ou d’un jaune clair.
Toutefois, dans l’observation de Michelson, publiée à la page 18 de son mémoire, se trouve signalée une ulcération située à la partie inférieure de la langue. Cette ulcération était recouverte d’une sécrétion jaunâtre et présentait des bords irréguliers et légèrement épaissis par places. Il n’existait pas d’inflammation à son pourtour. Cette ulcération se cicatrisa complètement pour s’ulcérer encore de nouveau plus tard.
La régression de ces lupômes laisse à sa suite des cicatrices lisses en général (comme dans le cas de Michelson). Ces lésions, dans mon observation S, étaient absolument indolores. Les mouvements étaient conservés; cependant la malade ressentait une sorte de gêne due à l’infiltration lupeuse et à l’induration de la muqueuse dorsale de la langue. D’aprèslesobservations publiées jusqu’ici, le lupus de la langue évolue avec une lenteur et une indolence particulièrement remarquables.
Son diagnostic avec les glossites syphilitiques et avec la glossite lépreuse, que j’ai étudiée et figurée sous le nom de glossite lépreuse lobulée dans mon Traité de la Lèpre , est des plus délicats.
L’on devra toujours, avant d’affirmer d’une façon certaine que l’on se trouve en présence d’un lupus de la langue, pratiquer les recherches anatomo-pathologiques, bactériologiques et expérimentales nécessaires.
D’ailleurs, comme le remarquent très justement E. Besnier et A. Doyon, il reste à déterminer si dans la série extrêmement variée des lésions dites tuberculeuses de la langue, il n’v en a pas qui doivent être rapportées au lupus, parmi celles qui sont indolentes, bénignes et curables.
5° Muqueuse laryngée.
Le lupus du larynx constitue en somme une localisation rare de cette affection. 11 semblerait que la première observation authentique de lupus du larynx ait été publiée par Tardieu. Plus tard, Turck, Holm, Isambert, Desnos, Dumontpallier, Libermann, Fougères, A. Koch, Homolle, lsabel,etc., etc., publient quelques observations relatives au lupus du larynx. Mais il faut arriver aux beaux travaux de Chiari et Riehl, de Haslund, de Marty, pour trouver une description détaillée de cette maladie. La thèse de Marty (élève de Besnier) constitue certainement le mémoire le plus complet qui ait été publié sur le lupus du larynx.
Je ne saurais trop conseiller au lecteur de lire cette excellente thèse à laquelle je le renvoie pour compléter la description suivante :
Le lupus vulgaire du larynx constitue une localisation rare de cette affection. Ainsi, chez 380 lupeux, Bender n’a constaté que 13 cas de lupus du larynx, ce qui fait une proportion de 13 sur 173, par rapport au nombre de cas de lupus des muqueuses observés par Bender dans le service de Doutrelepont.
Chez 89 lupiques examinés à l’hôpital Saint-Louis, Marty a constaté 8 cas de lupus du larynx, ce qui rapproche sa statistique de celle de Chiari et Riehl et de Haslund.
Chez 100 lupeux examinés laryngoscopiquement,j’ai constaté 2 fois le lupus du larynx. 11 est possible que ce lupus du larynx existait aussi chez quelques-uns des autres lupeux dont l’examen laryngoscopique n’a pas été fait. Je saisis l’occasion pour remercier ici M. le D' Wagnier du précieux concours qu’il m’a prêté dans ces recherches difficiles.
Le lupus primitif du larynx est excessivement rare, et seuls Ziemssen, Haslund, Gbertuschen, Breda en ont publié des exemples incontestables, ce qui porte à 4 cas le nombre des lupus primitifs du larynx publiés jusqu’ici.
D’après les statistiques de Chiari et Riehl et de Marty, le lupus du larynx serait beaucoup plus fréquent chez la femme que chez l’homme.
Le lupus du larynx doit être cherché. C’est une affection essentiellement chronique et latente, dont le caractère est d’évoluer lentement et sournoisement. Par lui-même il ne détermine presque jamais la mort (Marty).
Les symptômes fonctionnels tels que la douleur et les troubles vocaux font d’ordinaire complètement défaut. Aussi pour le découvrir, faut-il examiner sys-
tématiquement au laryngoscope tous les malades qui présentent des affections scrofulo-tuberculeuses du tégument.
Nous avons vu que le lupus primitif du larynx est d’une rareté excessive. Le lupus secondaire du larynx peut se montrer tantôt par propagation d’une lésion lupeuse de la cavité pharyngo-nasale au larynx. Tantôt il se montre chez un sujet atteint de lupus de la peau, sans rapport direct avec le larynx.
L’on conçoit que dans le premier cas les phénomènes laryngés sont, comme le remarque justement Marty, ordinairement masqués par les accidents qui se manifestent du côté du pharynx, en un mot par les phénomènes angineux, tandis que dans le second cas, les troubles vocaux manqueront le plus souvent, car seul le larynx est intéressé et le lupus se localise plus spécialement sur l’épiglotte. Petit à petit le mal fait des progrès, gagne les cordes vocales et alors il se produit dans l’appareil phonateur des désordres que se traduisent par les signes suivants, bien exposés par Marty.
C’est d’abord de l’enrouement plus ou moins marqué, quelquefois une aphonie intermittente, plus tardivement, par suite des progrès du mal, l’on voit parfois survenir une aphonie complète. Au début la toux est rare et quand elle est spontanée, elle indique souvent une complication broncho-pulmonaire en général de nature tuberculeuse. Plus tard peut survenir une toux d’ordinaire sèche et brève, parfois bruyante et quinteuse. L'expectoration est peu abondante, elle est très rarement striée de sang. Marty a observé en outre une hypersécrétion salivaire due probablement à une action réflexe.
Les troubles respiratoires ne se rencontrent qu’à une période avancée de la maladie : toutefois dans certains cas, même au début, on peut constater de la dyspnée due le plus souvent à l’infiltration de l’épiglotte.
Plus tard les lésions laryngées s’étant accentuées davantage et présentant un degré plus ou moins prononcé de sténose laryngée, la respiration qui était sifflante, s’embarrasse de plus en plus, la dyspnée s’accroît dans des proportions inquiétantes. 11 peut se produire un véritable cornage, la dyspnée peut aller jusqu’à l’orthopnée et nécessiter la trachéotomie. Chez certains malades cependant, le lupus du larynx peut parcourir toute son évolution sans présenter les phénomènes propres aux laryngo-sténoses (Marty).
Le lupus du larynx est indolent, sauf lorsqu’il se complique de phénomènes angineux, résultant de la pharyngite lupeuse. Dans certains cas, le malade se plaint de douleurs d’oreilles.
Quand on examine au laryngoscope un malade atteint de lupus du larynx, on est tout d’abord frappé par l’état anémique de la muqueuse, caractérisé par la pâleur des surfaces envahies (Chiari et Riehl). Cette pâleur livide, quasi cadavérique, comme le dit Marty, s’accentue encore quand la maladie est ancienne. Il faut noter cependant que, au début, à une époque peu avancée de l’affection, ou s’il existe des complications, la coloration peut être rouge. A côté de cette pâleur laryngienne, on constate un état hypertrophique des parties malades dû à une infdtration de la muqueuse et du tissu cellulaire sous-muqueux. Cet état hyper-
trophique tantôt simple, tantôt bourgeonnant, s’accompagne de modifications plus ou moins profondes de la forme de l’organe. (Voir Planche IV, Figure 3.)
Enfin l’on constate quelquefois la présence tantôt d’érosions superficielles, d’exulcérations, tantôt de véritables ulcérations abords épais et décollés, dont le fond est hérissé de fongosités grisâtres et jaunâtres, de petits bourgeons d’un rouge livide (Chiari etRiehl). Ce fond présente parfois un aspect couenneux gris jaunâtre.
Comment se répartissent dans les diverses régions du larynx les trois processus pathologiques que nous venons d’énumérer ?
Le lupus du larynx est presque constamment localisé sur l’épiglotte. Chiari et Riehl donnent dans leur travail la statistique suivante : dans 38 cas, 3 ne présentaient pas de lésions du fibro-cartilage ; dans 27 cas, le lupus occupait les replis aryténo-épiglottiques, ou la muqueuse des aryténoïdes ou ces deux points en même temps; dans 18 cas, les cordes vocales étaient prises.
L’épiglotte est anémiée, hypertrophiée, plus ou moins végétante, recroquevillée, dure, peu mobile, tombant plus ou moins par suite de son augmentation de poids sur l’orifice du larynx. (Marty). Plus tard surviennent des exulcérations ou des ulcérations. Quand la maladie est ancienne, on peut observer des cicatrices blanches, nacrées, scléreuses, déprimées ou saillantes, formant dans certains cas des brides susceptibles de déterminer des laryngo-sténoses.
Chiari et Riehl ont signalé sur ces cicatrices de nouvelles poussées morbides caractérisées par l’apparition de nodosités lupeuses en tout semblables à celles de la peau.
Les replis aryténo-épiglottiques, la muqueuseyventriculaire, les cordes vocales supérieures, la région aryténoïdienne, la commissure postérieure, sont assez souvent envahis par le lupus.
Au début et pendant un temps variable, les cordes vocales sont d’ordinaire normales. Le lupus se trouve localisé au-dessus des cordes vocales inférieures, ce qui explique, comme l’ont bien remarqué Haslund et Marty, pourquoi la voix n’est pas altérée; ce qui explique, comme le dit bien Marty, que le lupus du larynx doit être cherché. Plus tard, lorsque la maladie devient plus ancienne, le processus lupique envahit très souvent la glotte et les éléments qui la constituent.
Les lésions des cordes vocales sont variables suivant les sujets et suivant l’âge du mal. D’abord simplement injectées, rouges, dépolies, elles sont un peu plus tard tuméfiées, et présentent des productions papillaires, des saillies polypiformes, des nodosités ou des bourgeons qui sont plus ou moins abondants et peuvent s’étendre au-dessous dans la région sous-glottique et même gagner la partie supérieure de la trachée. Quelquefois on y aperçoit des plaques grisâtres excoriées, des érosions et même des ulcérations (Chiari et Riehl, Marty).
Chez certains malades on observe des troubles de motilité des rubans vocaux, consistant en parésies ou paralysies des muscles constricteurs ou dilatateurs de la glotte. Si les premiers sont pris , les cordes vocales ne peuvent plus se rapprocher l’une de l’autre et sont dans un écartement complet; si la paralysie siège sur les dilatateurs, les cordes vocales sont rapprochées, la glotte fermée et la trachéotomie
est nécessaire. Le plus souvent la paralysie porte sur un seul ruban vocal qui est immobile, tandis que l’autre s’écarte ou se rapproche plus ou moins. Ordinairement la paralysie est incomplète, souvent même, quand on observe ce phénomène, il n’y a que défaut de mobilité, c’est-à-dire parésie (Marty).
La muqueuse laryngée est baignée par un liquide peu abondant, lequel, catarrhal simplement au début et pendant un certain temps, devient ensuite mucopurulent et même purulent, s’il y a des ulcérations étendues. L’extension du processus lupique vers la trachée a été signalée par Virchow et Rosalie ldelson.
Par contre, la phthisie pulmonaire est fréquente chez les sujets atteints de lupus du larynx. L’œdème de la glotte est une complication rare. Il en est de même de la périchondrite et de l’altération des cartilages que l’on rencontre quelquefois dans la phthisie laryngée.
L’évolution du lupus du larynx est excessivement lente et torpide en général; plus tard, les lésions laryngées, ayant fait des progrès, déterminent des troubles de la respiration, les lésions pharyngées des troubles de la déglutition.
Le malade pâlit, maigrit, la fièvre s’allume, l’hecticité se montre et très souvent la tuberculose du poumon ou d’un autre organe vient s’ajouter aux lésions existantes. Plus exceptionnellement une des complications rapides et terribles dont nous avons parlé vient emporter le malade (Marty).
Le diagnostic du lupus du larynx devra être fait avec la tuberculose laryngée vulgaire, la syphilis, le cancer, la lèpre, le rhinosclérôme.
Le diagnostie d’avec la phthisie laryngée se fera surtout en s’appuyant sur la douleur plus grande, la rougeur plus vive, l’état inflammatoire plus prononcé, l’état général plus mauvais du malade. D’ailleurs, phthisie laryngée et lupus du larynx ne constituent que deux variétés d’une même affection: la tuberculose. Aussi conçoit-on que le diagnostie différentiel soit impossible dans certains cas.
Il est souvent très difficile d’établir un diagnostic différentiel entre la syphilis laryngée et le lupus du larynx. Cependant dans les laryngopathies syphilitiques, les ulcérations présentent des contours plus nets, elles affectent souvent une forme circinée; leur fond est pulpeux, jaunâtre, bourbillonneux parfois; les régions périphériques sont plus rouges, plus enflammées. Dans la syphilis on ne trouve pas ces excroissances jpapillomateuses que l’on observe dans le lupus (Chiari et Riehl). Toutefois, lorsque l’infiltration du syphilôme se fait d’une façon diffuse, ce qui arrive souvent (Poyet), le diagnostic est bien plus difficile. Les cicatrices sont plus déformantes dans la syphilis.
Les nodules hipeux de repullulation qui se produisent sur les cicatrices de lupus du larynx et qui ont été signalés par Chiari et Riehl, sont d’une importance majeure au point de vue du diagnostic différentiel.
Notons enfin que la marche de la syphilis laryngée est beaucoup plus rapide. Signalons pour terminer la coïncidence du lupus en d’autres points du corps, et l’action du traitement pierre de touche dans la syphilis.
Dans le cancer du larynx, les troubles fonctionnels sont plus précoces, plus prononcés, les douleurs plus vives, la rougeur, la tumeur plus accentuées, plus
dures, l’accroissement du mal plus rapide, les hémorrhagies plus fréquentes. L’odeur et l’expectoration sont fétides.
L’adénopathie cervicale très marquée, d’une dureté ligneuse, l’absence de cicatrices et des altérations régressives que présente le néoplasme dans le cancer, sont d’une grande importance au point de vue du diagnostic. Le cancer du larynx est d’ailleurs unilatéral.
La laryngite lépreuse présente la plus grande analogie objective avec la laryngite lupeuse. Je me permets de renvoyer le lecteur à mon Traité de la Lèpre , où j’ai décrit d’une façon détaillée la laryngite lépreuse. Notons seulement que dans la lèpre, l’enrouement et la difficulté respiratoire sont plus précoces que dans le lupus. D’ailleurs dans les cas douteux, l’examen de la surface cutanée et au besoin l’étude histologique d’une particule de tissu envahi, en permettant de constater le bacille de la lèpre, viendront toujours empêcher toute erreur.
Quant au rhinosclérôme, la consistance et l’aspect spéciaux de la tumeur nasale et buccale concomitante et au besoin l’examen histologique, viendront éclairer le diagnostic.
6° Muqueuse des organes génitaux.
A. — Lupus des organes génitaux de l'homme.
Le lupus est excessivement rare au niveau des organes génitaux externes de l’homme. Il en existe cependant des citations dans la littérature médicale. Kaposi en a vu un exemple ; Renouard en signale deux cas : l’un siégeant au prépuce, l’autre au méat. Barthélemy (Traduction de Duhring, par Barthélemy et Colson, 1883, page 574) a observé également un cas de lupus delà verge, mais dans ces différents cas il n’est pas spécifié si le lupus siégeait sur une véritable muqueuse ou sur un repli tégumentaire kératinisé, comme cela est fréquent au niveau du prépuce et du gland. Pour ma part, je n’ai jamais vu de lupus de la muqueuse des organes génitaux de l’homme, sauf peut-être, dans un seul cas.
B . — Lupus des organes génitaux de la femme.
Le lupus de la vulve est d’une extrême rareté.
Pour ma part, pasplus que Besnier et Doyon, je n’en ai jamais vu d’exemple.
Sans aller jusqu’à nier avec B. W. Taylor la nature lupeuse de tous les cas décrits par Huguier sous le nom d’eslhiomène de la vulve, nous devons reconnaître que tout est à faire au point de vue de l’étude de cette localisation du lupus.
L’on a en effet étudié, sous le nom d’esthiomène de la vulve, des maladies différentes les unes des autres, des lésions syphilitiques, cancéreuses, éléphantiasiformes, tuberculeuses et enfin lupeuses.
L’on a eu le tort de décrire l’esthiomène de la vulve comme une affection
distincte, que l’on rapprochait du lupus, que l’on comparait au lupus delà face en particulier.
C’est donc en dernier lieu à la vulve, sous le nom d’esthiomène, qu’a persisté cette confusion qui avait si longtemps régné antérieurement pour les lésions destructives de la face, sous le nom de lupus.
L’esthiomène de la vulve n’existe pas, c’est un syndrome, comme l’a bien dit Corail.
Ainsi donc, tout est à faire, tant au point de vue clinique qu’au point de vue histologique relativement à l’étude du lupus vulvaire.
Toutefois il existe dans la littérature médicale un certain nombre d’observations qui, par leurs caractères cliniques, semblent pouvoir être considérées peutêtre comme des cas de lupus vulgaire.
C’est Huguier qui le premier a écrit, en 1849, que l’esthiomène delà vulve pouvait être un lupus. 11 en décrit trois formes; la première détruit en surface, la deuxième détruit en profondeur, la troisième a pour caractère principal une tendance à l’hypertrophie. Mais il faut reconnaître que dans le mémoire d’Hu guier il n’existe pas d’observations dont la nature lupeuse puisse, après examen attentif, être affirmée d’une façon absolue.
Cependant, depuis le mémoire d’Huguier, un certain nombre d’auteurs ont admis la nature lupeuse de certains cas lî’esthiomène de la vulve. Tels sont Bazin, Alpb. Guérin, Bernutz, Dauvergne, Fiket, West, A. Macdonald, Isaac E. Taylor, Siredey.
Dans le cas de Leroy des Barres, dont l’examen histologique fut pratiqué par mon maître Vulpian, il semble bien que l’on soit en présence d’un lupus. Il en est de même dans l’observation de Cayla. Malheureusement la démonstration absolue de la nature lupeuse de certains esthiomènes de la vulve n’avait pas encore été appuyée par les recherches bactériologiques et expérimentales avant le très remarquable mémoire publié par E. Deschamps.
Il existe dans ce mémoire, à la page 23, une observation (obs. XIII) de tuberculose cutanée (présentant tous les caractères du lupus scléreux), compliquée de lésions delà vulve (offrant assez bien les caractères du lupus exedens) où des morceaux de cette vulve malade furent inoculés à des cobayes et donnèrent lieu à plusieurs séries de tuberculose généralisée.
La nature tuberculeuse de cette lésion vulvaire ne saurait donc être mise en doute. Il est vrai que l’on pourrait nous objecter qu’il ne s’agissait pas ici d’un véritable lupus, mais d’une tuberculose vulvaire, comme pouvaient plutôt le faire supposer certains détails cliniques de l’observation. Mais à d’autres points de vue, comme le remarque justement Deschamps, ce cas présentait beaucoup des caractères cliniques du lupus des muqueuses.
La malade était en outre atteinte de lupus scléreux des doigts.
L’étude des observations publiées dans les travaux précités démontrera au lecteur, qu’un travail complet sur le lupus vulvaire, travail basé sur des études cliniques, histologiques et expérimentales minutieuses, s’impose.
7° Muqueuse anale
Le lupus de la muqueuse anale semble coïncider quelquefois avec le lupus de la vulve, si l’on s’en rapporte aux mémoires d’Huguier, etc.
Le lupus de l’anus est une affection excessivement rare et réclamant, de même que le lupus de la vulve, une description complète. L’on pourra cependant en trouver quelques observations dans la littérature médicale. Daniel Mollière en parle. Péan etMalassez disent que le lupus ulcéreux de l’anus, (qui peut parfois être perforant, s’étendre très profondément et détruire tout l’anus), se distingue par un symptôme qu’ils considèrent comme pathognomonique au point de vue de la distinction avec la tuberculose anale, à savoir : l’existence de petites saillies ovalaires ou arrondies, recouvertes quelquefois de lamelles épidermiques, non résistantes au toucher, et qui ne sont autre chose que des boutons de lupus tuberculeux.
Dans un cas signalé par Bender, la muqueuse rectale elle-même (il y avait prolapsus de la muqueuse rectale) fut envahie sur une étendue assez grande par un lupus absolument caractéristique. Il y avait en particulier des nodules lupeux classiques dans les cicatrices qui se trouvaient à la surface de cette muqueuse.
D’ailleurs la lecture des observations de tuberculose anale ou de lupus anal, montre que bien souvent le diagnostic différentiel entre ces deux variétés de tuberculose est presque impossible. Cela se comprend d'ailleurs, étant donnée l’identité de nature de ces deux maladies.
A ce propos, je conseille, entre autres mémoires, de lire à cet égard la belle thèse d’agrégation de Spillmann et la thèse de Mourret.
Ainsi que je l’ai dit bien des fois depuis 1884 dans mes cliniques, l’étude précédente montre que la symptomatologie du lupus des muqueuses présente à bien des points de vue la plus grande analogie avec celle de la tuberculose des muqueuses. Le fait n’a rien qui doive nous étonner, le lupus n’étant qu’une variété de la tuberculose du tégument, une modalité éruptive de cette affection.
Aussi, est-il vraiment oiseux de s’efforcer actuellement de trouve]’ entre le lupus des muqueuses et la tuberculose de celles-ci, des caractères cliniques différentiels, en général si peu tranchés, que pour nombre de dermatologistes, seule l’existence d’un placard lupeux cutané permet d’affirmer la nature lupeuse de la lésion des muqueuses. Seul le lupus de la peau présente des caractères nettement tranchés.
Quant au lupus des muqueuses, il est souvent bien difficile, par suite des caractères peu précis de sa symptomatologie, de le distinguer de la tuberculose de celles-ci, comme l’a également bien fait remarquer Michelson dans un mémoire récent.
Tout observateur exempt de parti prisse demandera le plus souvent, enlisant la plupart des observations publiées de lupus des muqueuses et en les comparant aux observations publiées de tuberculose des régions analogues, sur quels signes formels l’on s’appuie pour établir une distinction. N’était le titre de l’observation, n’était le diagnostic posé par l’auteur, cette distinction, sauf dans des cas absolument schématiques et rares, est souvent impossible.
