‹ Traité pratique, théorique et thérapeutique de la scrofulo-tuberculose de la peau et des muqueuses adjacentes, lupus et tuberculoses qui s'y rattachent, accompagné d'un atlas de 15 planches en chromolithographie et en héliogravureChapitre 7 sur 33 · placards. rji · texte numérisé non relu

placards. rji

13 placards =

14 placards =

fois.

15 placards =at>s'

fois. .

16 placards . ==

0 fois.

17 placards =

0 fois.

18 placards =

19 placards =

0 fois.

.20 placards ita-y,

0 ; fois..

21 placards =

0 fois.

22 placards =

O-.fois.

23 placards =

.0 fois.

24 placards -==

0 fois 8 ’

26 placards ==

Oifois.

27 placards :==

0 fois.

28 placards ==■

: 01 fois.

29 placards — •

0 fois.

30 placards

0 fois.

31 placards S=

110 placards = '

:1 fois.

Nous avons déjà indiqué et nous démontrerons plus loin longuement que, si le lupus apourearaetèredese cantonner dans une région .et en particulier tout d’abord à la face et en secondlieu aux extrémités, cela tient à ce que le lupus est une tuberculose locale.

L’on s’explique moins comment une tuberculose locale peut se présenter sous l’aspect éparpillé, disséminé, comme dans leslupus disséminés et généralisés, véritables lupus à disposition atypique dont nous venons de parler. Il est évident que dans ces cas, comme dans tous les cas de lupus d’ailleurs, nous sommes forces d’expliquer l’apparition du lupus par une inoculation du tégument, se faisant soit de dedans en dehors, soit de dehors en dedans.

Mais il est difficile de concevoir dans quelles circonstances peuvent se produire des inoculations aussi multiples. L’on peut cependant aisément se figurer que dans des conditions exceptionnelles, un grand nombre d’excoriations ou de lésions de la peau disséminées apparues chez un sujet en contact plus ou moins prolongé et plus ou moins intime avec l’agent de la tuberculose, aient pu être inoculées par le virus tuberculeux et devenir ainsi des foyers de lupus. De pareils faits ne sont pas rares, comme nous le verrons plus loin à propos de la pathogénie du lupus-, lorsqu’il s’agit de un ou même de plusieurs foyers lupéux. Pourquoi n’en serait il pas de même, quand il s’agit de ces trèsexceplionnels cas de lupus disséminé et généralisé? Ne voyons-nous d’ailleurs pas dans d’autres maladies, dans la syphilis en particulier, se produire des' inoculations analogues.

L’observation de la page 112, qui m’a été communiquée par Unna, de Hambourg, semble constituer un exemple, suggestif des conditions dans lesquelles peut se produire, parfois, le lupus disséminé et généralisé.

Lorsqu’il s’agit au contraire de faits analogues à celui de Besnier,où l’éruption éparpillée se montre en l’espace d’une année, à la suite d’une maladie générale aiguë (d’une rougeole, comme dans le cas de Besnier), l’on doit, tout en admettant l’hypothèse d’un lupus par inoculation externe, songer surtout à la possibilité d’un lupus résultant de l'inoculation du virus tuberculeux par voie interne- Ne peut-on supposer, dans ces cas, que le virus tuberculeux ayant pénétré dans le système circulatoire d’une façon ou d’une autre et tendant à s’éliminer par le tégument, ainsi que le font d’ailleurs les virus en général, a été déposé en un certain nombre de points de la peau pour y créer des foyers lupeux. L’hypothèse ne présente rien de contraire à ce que nous apprend la pathologie générale, et, bien qu’en science comparaison ne soit pas toujours raison, l’on pourrait citer de nombreux faits analogues.

Il nous faut maintenant aborder l’étude spéciale du lupus suivant les régions. Cette étude constitue une véritable symptomatologie spéciale du lupus.

1“ Lupus de la face.

La face est le siège de beaucoup le plus fréquent du lupus. Dans-un très grand nombre de cas, l’affection est absolument limitée à la face, et dans la majorité des cas la face est une des régions atteintes. Toutes les variétés possibles de lupuspeuvent s’observer à la face, qu’elles envahissent en partie seulement ou en totalité;- (Voir les Planches et les Figures de ce livre.)

C’est par la région antérieure de la face et, comme le dit très bien Balmano- Squire, par la moitié inférieure de cette région que le lupus commence le plussouvent. Il débute alors très fréquemment en un point de la moitié inférieure du nez et de préférence au niveau de l’une des ailes du nez, très souvent aussiau niveau de l’une des joues, en particulier à son centre. Il est à noter que le lupus qui débute par la joue est d’ordinaire un lupus à marche lente et relativement bénigue, tandis qu’au contraire le lupus qui débute au centre de la face, suit d’ordinaire, comme l’a bien fait observer Besnier, une marché plus rapide et plus destructive.

Le lupus de la face débute souvent d’une façon unilatérale ; mais il est souvent aussi bilatéral et symétrique.

Le lupus peut demeurer localisé pendant de longues années dans un espace restreint au niveau des territoires tégumentaires qu’il a envahis primitivement. Mais souvent, de ces foyers primitifs et d’autres foyers qui se produisent au-voisi-

Une variété dont il faut beaucoup se méfier est la forme végétante, exubérante, qui est souvent prise par l’entourage pour une hypertrophie de l’organe et à propos de laquelle il est bon de prévenir le malade en vue des déformations ultérieures.

Dans ce cas, les végétations saillantes ou les croûtes épaisses qui les recouvrent, font croire à une augmentation de volume du nez; mais, quand celles-ci sont tombées et que les végétations ont disparu, on voit qu’une bonne partie du nez est détruite.

Dans d'autres cas, sans qu’il y ait eu à proprement parler d’état hypertrophique, l’ulcération détruit une portion étendue delà peau du nez et de la portion cartilagineuse de cet organe, laissant à la place un vaste trou, cloisonné ou non par le

Souvent, l’ulcération progressive ou l’atrophie par résorption interstitielle des lupômes, amène une sorte de ratatinement du nez qui devient plus petit, comme fondu, ou comme si on l’avait usé par le frottement.

La peau de la région cartilagineuse du nez présente alors un aspect brillant, cicatriciel, rétracté, poli, comme usé. Les parois de l’organe sont minces, en même temps sèches et raides.

Ainsi que le remarquaient justement Hebra et Kaposi, on dirait que l’on se trouve en présence d’un nez de papier mâché.

Le ratatinement consécutif de la peau au niveau de la portion osseuse est moins important. Les nez ainsi ratatinés peuvent présenter les aspects les plus bizarres. Fréquemment, l’érosion des narines, l’aplatissement consécutif du nez et la saillie plus ou moins aiguë du cartilage lobulaire lui donnent, en particulier dans le lupus non exedens, l’aspect d’un bec de chouette.Le lupus des narines peut amener l’atrésie et même l’oblitération complète de ces orifices.

On n’observe presque jamais dans le lupus ces effondrements du nez dus aux lésions osseuses, que l’on rencontre si souvent dans la syphilis. J’en ai observé cependant deux cas indéniables.— L’on peut dire d’une façon générale que dans le lupus, la déformation du nez provient de lésions de la peau et de la partie cartilagineuse de cet organe, en particulier au niveau de sa moitié inférieure, et que le mal marche de bas en haut, de la pointe du nez vers sa racine.

Les lèvres tuméfiées, épaissies, renversées en dehors, Sont crevassées. Leur muqueuse ne tarde pas à être envahie, principalement au niveau de la lèvre supérieure. La lèvre supérieure est fortement relevée en haut, découvrant, sur tout à sa partie moyenne, l’arcade dentaire et la gencive correspondante. La lèvre inférieure est plus ou moins abaissée, surtout lorsqu’elle est prise isolément.

Quand la lèvre supérieure et la lèvre inférieure sont atteintes simultanément, il peut en résulter une atrésie buccale parfois considérable avec difficulté d’ingérer les aliments, de parler, etc.

Dans d’autres cas, la cicatrisation des ulcères en crevasses qui sillonnent les lèvres, amène la production de sortes de brides, empêchant absolument l’occlusion des lèvres tuméfiées et favorisant encore l’ulcération de leur muqueuse.

L’envahissement de la paupière inférieure par le lupus amène presque toujours un certain degré d’ectropion, lequel est parfois très prononcé.

Les oreilles sont quelquefois atteintes primitivement. Le plus souvent elles sont envahies secondairement. En général l’infiltration de l’oreille est surtout prononcée au niveau du lobule. Notons en passant que le lobule de l’oreille infiltré de lupus peut être graduellement coupé par la boucle d’oreille.

L’infiltration peut s’étendre soit d’une façon disséminée, soit d’une façon diffuse à toute l’oreille, en particulier à sa face externe, déterminant parfois une hypertrophie énorme de cet organe. La face interne peut être envahie à son tour et l’infiltration du pavillon par le lupus, se continuant avec celle de la. peau ambiante, donne à l’oreille un aspect particulier. Cette oreille qu’envahit le lupus, • par la déformation et l’empâtement qu’elle subit ainsi, par son accolement aux tissus ambiants, se distingue de celle du lépreux avec laquelle elle présente certaines analogies Objectivés.

Le processus lupeux peut même atteindre le tégument du conduit auditif externe êtgagner la membrane du tympan. On conçoit les troubles considérables de l’audition qui peuvent en résulter. 11 peut survenir des phénomènes inflammatoires aboutissant à la perforation du tympan, à l’otite moyenne, etc.

J’ai été frappé^de la fréquence relativement grande du lupus myxomateux

Dans certains cas où le lupus de l’oreille s’ulcère, celle-ci peut être couverte d’ulcérations fongueuses, frambœsiformes, laissant encore entrevoir souvent la forme de Porgane qu’elles ont envahi, mais pouvant même parfois masquer complètement l’oreille, comme dans un cas rapporté par Hebra et Kaposi.

. PJ US tard > le lupus amènera un ratatinement du pavillon de l’oreille, avec amincissement et adhérence du lobule et quelquefois même une adhérence complété de toute la face postérieure de ce qui reste de l’oreille, avec la peau de la région temporo-mastoïdienne.

,, f’ ai , Vu > ü î. aune dizain « d’années, chez une femme de la campagne, l’oreille, réduite a un moignon gros comme une pièce de 1 franc, entièrement appliquée con re la paroi du crâne, être recouverte par une sorte de membrane cicatricielle,

tendue, parcheminée, qui masquait le pavillon . ' ’ .

Des cas aussi épouvantables deviennent plus rares actuellement, depuis que nous sommes mieux armés pour combattre le lupus. Cependant il n’est pas d’année où nous n’en voyons quelques exemples, venant en général des campagnes, et qui nous font déplorer chaque fois l’incurie qui a pu amener de pareils désastres.

Quand le lupus non exedens a envahi le visage en entier, la figure est cou-

verte de tubercules d’un rouge fauve, aplatis, en général peu surélevés, alternant çà et là avec des points non saillants, quelquefois même déprimés, d’un rouge jaunâtre, formés par les tubercules qui par suite de leur affaissement ou de la tuméfaction des parties sous-jacentes, s"e trouvent au niveau de la peau.

Ailleurs la peau est d’un rouge luisant, comme tendue, légèrement furfuracée, et rappelle en certains points l’aspect d’une cicatrice consécutive à une brûlure superficielle. Çà et là, on trouve des points blancs, des lignes et des brides cicatricielles. Le nez est en partie détruit, comme fondu ; les lèvres sont le siège de déformations hideuses. Les paupières, en particulier la paupière inférieure, sont en état d’ectropion.

Les yeux sont saillants, comme repoussés hors de l’orbite. Ils semblent avoir un volume double de celui qu’ils ont à l’état normal, et ils sont souvent le siège d’altérations notables.

Dans certains cas, comme l’avait déjà bien observé Rayer {Traité des Maladies de la peau, tome II, page 199), le visage peut quelquefois acquérir un volume prodigieux. Par suite de l’infiltration profonde du lupus dans l’hypoderme, de l’œdème et des lymphangites qui en sont la conséquence, les joues sont molles, flasques.

La peau du front et des paupières est boursouflée, et les yeux couverts par Cés paupières éléphantiasiques sont comme cachés au fond de l’orbite.

Les lèvres tuméfiées forment deux énormes bourrelets montrant à découvert leur membrane muqueuse renversée en dehors. Cette tuméfaction rétrécit l’orifice buccal, en entrave notablement les mouvements, et souvent la bouche du malade laisse écouler une salive visqueuse. Les oreilles participent quelquefois à cette tuméfaction générale.

Dans ces cas, le lupus donne à la face un aspect Iéontiasique effrayant, présentant certaines analogies avec le léontiasis lépreux.

Quand le lupus exedens a envahi toute la face, ses régions centrales en particulier, sont recouvertes de croûtes en général épaisses, recouvrant des ulcérations fongueuses, plus ou moins profondes et étendues, qui amènent des délabrements épouvantables du côté du nez, des lèvres et des joues

Le malade arrivé à cet état misérable ne peut plus être nourri qu’au moyen de la sonde œsophagienne. De pareils faits sont heureusement des plus rares actuellement. Mais tout dermatologiste peut encore, dans sa carrière, avoir à soigner un ou plusieurs cas de lupus arrivés à l’état effrayant qu’ont indiqué en particulier Devergie, Bazin, Bardeleben etc. « Qui croirait, dit Bazin, que dans un état ans e; misérable, les malades atteints de ce lupus vorax sont encore accessibles à la crainte de la mort. »

J ai vu également un malade hideusement défiguré parle lupus, objet d’horreur pour lui et pour son entourage, redouter la fièvre typhoïde qui régnait dans le pays et m’en parler avec la plus grande terreur. Le fait n’a rien de spécial aux, lupeux; j’ai signalé un état psychologique analogue chez les lépreux, dans mon Traité de la Lèpre.

Dans ces cas avancés, l’on peut observer assez souvent les engorgements ganglionnaires dont j’ai parlé à propos du lupus et du système lymphatique, et qui peuvent s’abcéder et donner lieu à de véritables écrouelles.

Qu’il soit guéri en partie ou en totalité, spontanément ou par les ressources de l’art; quand il est arrivé à ce degré de développement, le lupus laisse après lui des vestiges affreux de son passage.

La face est labourée par des cicatrices ; la peau du front tiraillée,, amincie, est accolée contre les os; la bouche peut être atrésiée au point que la parole et la préhension des aliments sont gênés au plus haut degré ; dans d’autres cas, les lèvres sont rongées en partie ou en totalité et ne peuvent plus retenir la salive. Au milieu de cette figure plate, ratatinée, à lèvres en partie détruites, il n’existe plus à la place du nez, ou bien qu’un orifice béant, oü bien qu’une sorte de moignon informe où l’on distingue parfois deux trous, vestiges des narines atrésiées, lesquelles peuvent même être complètement oblitérées.

Les paupières sont difformes, désorganisées, en ectropion et recouvrent à peine le globe oculaire; elles peuvent être détruites. Dans certains cas rares, on a vu la paupière inférieure se souder à la paupière supérieure et masquer ainsi l’œil.

Les oreilles sont rongées, réduites à des moignons informes. Leur conduit auditif est plus ou moins oblitéré. Elles se soudent aux parties avoisinantes Dans des cas exceptionnels, l’oreille peut même disparaître complètement.

Au cou, des brides cicatricielles,semblables à celles qui succèdent aux brûlures du 3' ou 4- degré, viennent tirer en bas la lèvre inférieure et déformer complètetemènt le menton. Ces cicatrices sont tellement minces parfois, qu’on les croit à chaque instant prêtes à se rompre. Souvent elles tiennent par leurs extrémités à des tubercules ou à des ulcérations recouvertes de croûtes, entre lesquelles elles forment de véritables brides.

L’on voit fréquemment le mal récidiver en partie, quelques semaines, quelques mois ou quelques années après, dans la cicatrice et le lupus exedens ou non exedens envahir et détruire celle-ci de nouveau.

Je me souviens avoir soigné, en 1879, une malheureuse femme dont la face avait été labourée pendant de longues années par un lupus, lequel avait laissé

comme traces de son passage les délabrements suivants : Toute la face labourée par le lupus, présentait un aspect particulier rappelant assez bien celui d’une tête de squelette, sur laquelle on aurait tendu une mince peau de chevreau blanc. La bouche, complètement atrésiée, laissait à peine passer une petite plume d’oie. Le nez, réduit à un moignon minuscule, fondu complètement en quelque sorte, ne laissait plus voir qu’un seul.orifice par lequel j’avais de la peine à faire pénétrer une petite aiguille à tricoter. L’un des orifices palpébraux était complètement oblitéré par suite de l’accolement des paupières, réduites à une sorte de membrane cicatricielle. Au niveau de l’autre œil au contraire, les paupières étaient complètement rongées, et le globe oculaire rouge et injecté semblait faire saillie en dehors de l’orbite. Les pavillons des oreilles, presque complètement détruits, fondus, étaient comme recouverts par cette mince membrane cicatricielle dont j’ai parlé, laquelle les masquait en quelque sorte incomplètement et recouvrait le conduit auditif externe.

Le lupus du cou est en général consécutif à celui de la face. Mais il peut s’y montrer primitivement. Il suit en général une marche serpigineuse. Il peut être l’origine de cicatrices vicieuses, entravant les mouvements de la tête. Il en est de même du lupus de la région claviculaire.

Le tronc est beaucoup plus rarement envahi que la tête, le cou et les extrémités. La région postérieure du tronc (dos) est plus souvent atteinte que sa région antérieure (poitrine, ventre). Le lupus dn tronc est en général serpigineux. Il est aussi assez souvent disséminé. Dans les deux cas il est d’ordinaire non exedens et squameux et rappelle fréquemment le psoriasis ou certaines syphilides.

Le lupus du tronc peut envahir à la longue de très vastes territoires tégumentaires. Le lupus des régions axillaires est très rare. — Les fesses sont souvent le siège d’un lupus isolé pouvant être parfois disséminé ou serpigineux.

2“ Lupus des membres.

Les membres supérieurs et inférieurs sont souvent le siège du lupus. De toutes les régions du corps, ce sont les membres qui sont le plus souvent pris après la face. r r

En dépouillant les observations recueillies dans mon service de l’hôpital Saint- Sauveur et dans ma clientèle privée, je constate que sur 312 cas de lupus, les membres ont été envahis 52 fois.

Dans ces 52 observations, 30 fois lé lupus des membres coïncidait avec des lésions lupeuses d’autres régions tégumentaire, et avec d’autres lésions scrofulotuberculeuses diverses ; 22 fois le lupus existait seulement au niveau des extrémités, uniquement localisé en ces points, comme seul signe de l’inoculation tuber- ~ ““ “" s > le lupus des extrémités existait 18 fois

Nous voyons donc que, pour le lupus des extrémités, l’on ne trouve plus l’énorme prédominance du sexe féminin, que l’on constate pour le lupus en général. Ici c’est le sexe masculin qui l’emporte.

Cette fréquence plus grande du lupus des extrémités chez les hommes, est peut-être explicable par ce fait que en raison de leurs professions, les hommes sont plus exposés à l’inoculation tuberculeuse que les femmes.

Les statistiques de Hahn (élève de Doutrelepont) basées sur le dépouillement des observations de lupus observés dans la clinique dermato-syphiligraphique de Bonn, de janvier 1882 au 1" janvier 1890, donnent sur un total de 424 lupeux (dont 144 hommes et 280 femmes), 105 cas de lupus des extrémités.

Ainsi donc ces 105 cas de lupus des extrémités sur 424 de lupus, donnent une proportion de 24,5 0/0 de lupus des extrémités sur le total des lupeux. Ces 105 cas comprennent 58 hommes (40,3 0/0) et seulement 47 femmes (16,8 0/0), ce qui donne une proportion inverse de ce que l’on observe ordinairement, relativement à. la fréquence du lupus chez les femmes. Dans tous les cas, sauf dans 8 cas, où le lupus siégeait seulement aux extrémités, le lupus des membres était accompagné de lupus d’autres régions tégumentaires.

Nous venons de dire que le lupus des extrémités existe exceptionnellement seul, que le plus souvent il coexiste avec le lupus de la face, du tronc, des fesses.

En ce qui concerne les membres eux-mêmes, il présente toutes les combinaisons possibles. Ainsi, il peut envahir un seul membre inférieur ou supérieur, ou le membre supérieur et le membre inférieur du même côté, ou les deux membres supérieurs et inférieurs, ou le membre supérieur d’un côté et le membre intérieur de l’autre côté, ou enfin les quatre membres à la fois.

Je trouve dans mes statistiques que sur 52 cas de lupus des extrémités :

Les extrémités supérieures ont été envahies 21 fois.

Les extrémités inférieures ont été envahies 24 fois.

Les extrémités inférieures et supérieures simultanément 7 fois.

Hahn a trouvé que dans ses 105 cas de lupus des extrémités :

Les extrémités supérieures ont été envahies 55 fois.

Les extrémités inférieures ont été envahies 32 fois.

Les extrémités inférieures et supérieures 18 fois.

., H a également constaté que les placards lupeux se distribuaient de la façon suivante au point de vue de leur localisation :

Surface

d'extension

Surface de flexion

. des bras. . . .

| des avant-bras.

/ des bras. . . .

I des avant-bras.

Aux membres supérieurs,l’infiltrat lupeux présente en géaéralson maximum , d’intensité à partir du coude, en se dirigeant / en bas, et aux membres inférieurs à partir du

genou, en se dirigeant également en bas.

Le lupus des membres débute souvent au niveau des articulations. Cela s’observe surtout au niveau des mains et des pieds. 11 a également une assez grande tendance à s’étendre de haut en bas. Aussi le membre est-il souvent altéré par l’envahissement scrofulotuberculeux au niveau de ses régions supérieures ou moyennes (coude, poignet, cuisse, jambe, cou-de-pied), où l’on peut constater en outre,des gommes scrofulo-tuberculeuses pro-

Notons en passant que ce lupus de la région palmaire est apparu quelques années après la tuberculisation de la face, et que la jeune femme avait l’habitude de frotter sa figure avec sa main.

Dans bon nombre de mes observations de lupus de la main, je trouve signalé l’acte de frotter avec celle-ci un placard lupeux ou une gomme scrofulo-tuberculeuse développée antérieurement en nn autre point du corps, en particulier à la face.

Le lupus des extrémités est loin d’amener toujours nécessairement au niveau de celles-ci les déformations considérables dont nous allons parler. Il est évident que de petits foyers lupeux développés dans une peau sus-jacente à de grosses masses musculaires et n’ayant pas encore envahi profondément les tissus ne produiront pas de déformations.

Mais, quand le lupus est .assez étendu, assez ancien pour avoir amené des altérations profondes de la peau, de l’hypoderme, du tissu cellulaire profond, des vaisseaux lymphatiques et sanguins, des fascia, des tendons, du périoste, des os et des articulations, il en résultera des déformations notables du membre Ces altérations malheureusement trop fréquentes,qui donnent au lupus des extrémités un aspect spécial, anormal, déformant, hypertrophique ou mutilant ne se montrent guère avant la douzième année, comme l’a justement remarqué Hebra

Le lupus des membres ne diffère de celui des autres parties du corps ni par sa forme, ni par son mode de propagation, ni par son évolution. Cependant, comme 1 ont depuis longtemps remarquéies auteurs, en particulier et en premier Rayer et Fuchs (Dze krankhaften Verànderungen der Haut und ihrer Anhange, Gôttingen 1840), le lupus des extrémités est très souvent serpigineux. Mais ici comme au

Notons en outre que le lupus des extrémités, surtout celui qui se développé du coté des surfaces d extension du coude, de la main, des doigte, du genou, du dos du pied, des orteils est le plus souvent un lupus scléreux ou demi scléreux d aspect papillomateux ou verruqueux.

Dans certains cas le lupus papillomateux des extrémités truand il est très

IMSr.Mii d» <« yrtéll,,,,,!,. Eli

est en effet parfois très difficile. Seule l’évolution cHnioüe « n-s VeC 4 éplthéllome ’ seul un examen histologique pratiqué en faisant de coupe t “ Vement ’ retrouver les lupômes, permettront alors d’établir ,? 0Upes ,. tre J s Pendes pour que je l’ai montré en dans le t" sur ’lnltoZtl ,***

que j’ai présenté à la Société deBioIogie en

superficielle pourrait en effet induire en erreur par sa ressemblance avec l’épithéliome. J’ajoute que dans des cas difficiles, des inoculations expérimentales pratiquées d’après la technique que j’ai formulée en 1882 seront d’une utilité diagnostique majeure.

Parfois même c’est avec le sarcome, le mycosis fongoïde, que le lupus des extrémités pourra être confondu, comme l’ont justement fait remarquer Doutrelepont et Pick au premier congrès de la Société allemande de Dermatologie tenu à Prague. (Arcfi. f. Dermatund Syphil. 1890.)

J ai vu dans mes voyages le lupus des extrémités être confondu avec la lèpre et réciproquement. L’on a même pu dans certains cas hésiter entre les yaws, le frambœsia des tropiques, et certains lupus des extrémités.

Ces déformations monstrueuses et horribles peuvent modifier à un tel point l’aspect du membre, que dans ces degrés extrêmes le lupus des extrémités est parfois des plus difficiles à reconnaître et pourrait même être méconnu, si les

antécédents du sujet, l’existence de placards lupeux ou d’autres stigmates de la serofulo-tuberculose en d’autres points du corps ne venaient mettre le médecin sur la voie du diagnostic.

Aussi, suivant la variété de déformation présentée par le membre, pourrat-on hésiter entre le lupus et les déformations des extrémités déterminées par l’eczéma, les ulcères variqueux, l’éléphantiasis des Arabes, l’épithéliome, certains sarcômes, le mycosis fongoïde, les yaws, le frambœsia, les syphilides déformantes et mutilantes (en particulier celles que Bœck a décrites sous le nom de Radezygè, Arnould sous le nom de Lèpre kabyle, Auspitz et Neumann sous le nom de Mal de Cherlievo), la lèpre dans ses différentes formes (Voir mon Traité de la Lèpre, 1886), voire même le pied de Madura (comme dans un cas récent publié parE. Vidal dans l’Atlas international des maladies rares de la peau (E. Vidal, Ulcérations phagédéniques de nature douteuse, in Atlas international des maladies rares de la peau. 1891.)

Les déformations que le lupus peut à la longue produire au niveau des extrémités sont de deux ordres :

A. — Mutilations dues aux destructions et rétractions cicatricielles des tissus (peau, tendons, etc.), aux nécroses et caries osseuses avec élimination consécutive.

B. — État hypertrophique des tissus — Pseudo-éléphantiasis scrofulo-tuber-

Ces deux ordres d’altérations se combinent parfois pour amener la déformation du membre. Toutefois c’est aux membres inférieurs, comme d’ailleurs devait le faire présumer la pathologie générale, que le processus hypertrophique est toujours de beaucoup le plus fréquent et le plus prononcé.

En revanche, les déformations et mutilations par destruction, brides cicatricielles, ulcérations, courbures vicieuses des doigts par ankylosé fausse ou vraie, nécrose avec fistules oblitérées ou non, etc., sont en général plus accentuées et plus fréquentes aux membres supérieurs.

A. Déformations et mutilations.

Ce n’est pas tant en effet par les altérations lupeuses proprement dites de la peau, que par les lésions secondaires à l’envahissement du membre par le virus serofulo-tubereuleux que la maladie exerce ses ravages du côté des extrémités.

Sous influence de la régression de l’infiltrat lupeux, soit par résorption interstitielle, soit par sclérose, soit par ulcération, il se produit des cicatrices. Si 1 infiltrât lupeux n’a envahi que le derme, U peut néanmoins, parles cicatrices qui en sont la conséquence (lorsque celles-ci sont étendues, et surtout lorsqu’elles siègent au niveau d une articulation), amener par suite de la rétraction cicatricielle une entrave considérable au libre mouvement des articles, déterminer despseudo-

poderme sur un point limité, il des doigts et même des subluxatic sement profond.

en peut résulter dès contractures notables ms de ceux-ci comme dans les cas d’envahis-

Guterbock a beaucoup insisté sur. ce fait et a montré que ces déformations et subluxations sont principalement à redouter (même dans le lupus superficiel et limité), lorsque celui-ci a envahi la peau de la face dorsale des mains et des doigfccest-à-dire la peau d’une région dont le glissement et la mobilité sont les conditions necessaires du bon fonctionnement des tendons et en particulier de celui des extenseurs.

Les déformations qui peuvent ainsi se produire sont parfois considérables surtout au niveau des doigts.

Il peut arriver aussi que, dans le casde lupus exedens desdoigts etdes orteils, le lupus en se cicatrisant amène l’aceolement cicatriciel de ceux-ci, la svndaetylie cicatricielle comme Busch (üeber di e. Epitheliomartige form. des lupus derExtremitaten (Langenbecks. Archiv. t. XV), Langenbeck, Doutrelepont, (14' congrès des chirurgiens allemands), en ont publié des exemples. Cet accolement des doigts par une sorte de membrane cicatricielle, rappelant la membrane natatoire des palmipèdes, n’atteint en général que quelques doigts. Elle peut cependant dans des cas exceptionnels les atteindre tous, comme dans le fait de Busch où tous les doigts, depuis leur base jusqu’à leur extrémité, se trouvaient soudés sous forme de patte de canard par une membrane cicatricielle. Dans ce cas, comme la cicatrice n’avait envahi que la face dorsale et latérale des doigts, qu’il n’y avait guère eu de rétraction cicatricielle, la main pouvait encore servir pour la préhension d’objets volumineux. D’ordinaire l’espace qui sépare le pouce de l’index n’est pas atteint.

Point n’est besoin de dire que pour éviter ces syndactylies cicatricielles, ü faut toujours avoir soin, quand on se trouve en présence d’un lupus ulcéré, d’envelopper isolément chaqùe doigt dans le pansement.

Les gommes scrofulo-tuberculeuses, qu’elles soient d’origine lymphangitique ou autre, qui compliquent souvent le lupus des membres, viennent encore exagérer les lésions. Elles produisent fréquemment des cicatrices déprimées, adhérentes aux tissus profonds. Ces cicatrices sont souvent en entonnoir.

A la longue, l’infiltration scrofulo-tuberculeuse, pénétrant encore plus profondément, envahit l’hypoderme et les tissus sous-jacents, soit d’une façon diffuse, soit sous forme de gros nodules ou dégommés scrofulo-tuberculeuses. Elle gagne ainsi le tissu cellulaire profond, les fascia, les tendons, le périoste, les os et les articulations.

Ainsi se produisent des caries, des nécroses, avec formation d’abcès ossifluents, des gommes scrofulo-tuberculeuses profondes avec toutes leurs conséquences au point de vue de la formation des ulcères, des abcès, des fistules, des

La synovite serofulo-tubërculeuse vient encore augmenter la déformation des parties atteintes, en particulier celle des doigts. Ceux-ci peuvent devenir fusiformes, hypertrophiés, et présenter tous les caractères dès doigts atteints de spina-ventosa scrofulo-tuberculeux.

La périostite et l’ostéite, la carie et la nécrose, prennent aussi parfois naissance sans avoir été précédées d’une manière appréciable de foyers d’inflammation et d’infiltration de la peau, comme l’a justement remarqué Hebra.

Les os de l’avant-bras, le tibia s’épaississent, s’indurent et deviennent scléreux sur une grande étendue, ainsi que cela s’observe dans le cours d’ulcères chroniques des membres inférieurs.

Cet épaississement envahit plus souvent les os du métacarpe, du métatarse, des phalanges des doigts et des orteils. Il en résulte que la partie moyenne de la

main s’élargit, que les métacarpiens s’écartent les uns des autres. Les doigts hypertrophiés, fusiformes, parfois atteints de spina-ventosa scrofulo-tuberculeux-, prennent une direction divergénte et la main épaissie tant dans les os que dans les parties molles, élargie, difforme, rappelle la patte de certains animaux.

On peut observer aux pieds, bien que plus rarement, des lésions analogues. (Voir Planche III, figure 4.)

Ces altérations osseuses peuvent s’accompagner de carie articulaire. Des portions de phalange et même des phalanges entières se nécrosent et s’éliminent, transformant ainsi les doigts en de véritables moignons informes.

Dans ces cas extrêmes, résultat ordinaire de l’incurie, les rétractions cicatricielles de la peau et des gaines tendineuses agissant sur un squelette aussi altéré donnent lieu aux déformations et aux rétractions les plus extraordinaires

Les jointures peuvent être subluxées et même luxées ; les os du métacarpe refoulés les uns sur les autres, les doigts tordus, contractés, parfois raccourcis, réduits à 1 état de moignons, parfois hypertrophiés et fusiformes présentent les

déviations, les déformations et les rétractions les plus variées. Ils peuvent être dans l’extension forcée ou en flexion forcée dans la paume de la main, ou déformés en griffes. Il peut se faire qu’un ou deux doigts soient dans l’extension forcée ou en griffe, alors que les autres conservent leur disposition et leurs mouvements normaux, ou au contraire se trouvent dans la flexion forcée dans la paume de la

En un mot, ces déformations, ces mutilations, peuvent varier à l’infini, comme dans la lepre d’ailleurs, avec laquelle elles sont parfois confondues, surtout si elles se produisent quand l’éruption lupeuse a disparu, comme cela arrive parfois au bout de quelques années.

B. — Pseudo-élepkantiasis scrofvlo-tuberculeux.

Sous I influence de la stase veineuse et lymphatique occasionnée par les cicatrices, par l’inflammation hypérémique que détermine le processus lupeux,

par les lésions vasculaires concommittantes (lymphangites et quelquefois phlébites), les tissas tendent à s’enflammer chroniquement, à être atteints d’œdème chronique pachydermique.

Les poussées lymphangitiques intercurrentes, qu’elles soient tuberculeuses, dues aux agents de la suppuration, ou mixtes, et que je décris plus loin à propos des lésions que détermine la scrofulo-tuberculose du côté du système lymphatique (H. Leloir. Le Lupus et le système lymphatique (Études cliniques et expérimentales sur la tuberculose 1890), viennent encore augmenter cet œdème lymphangitique chronique.

De même que dans l’éléphantiasis des Arabes, ces poussées successives de lymphangite profonde laissent à leur suite les tissus plus engorgés, plus infiltrés, plus déformés.

C’est ainsi que l’on voit peu à peu se produire toutes les lésions du pseudoéléphantiasis scrofulo-tuberculeux, qui se caractérise par l’hypertrophie des tissus envahis : hypertrophie de la peau, hypertrophie du tissu conjonctif sous-cutané et profond,épaississement du périoste et des os,dégénérescence scléreuse des muscles.

Les altérations nerveuses qui en sont la conséquence (Cornil) viennent peutêtre encore accentuer cet état éléphantiasiforme.

Une complication aussi notable modifie singulièrement l’aspect du lupus. Cet état se manifeste au plus haut degré au niveau des membres inférieurs. De même que lyoMlTulegmUyerhandlungen des XIX chirurgischen Congress, page 33, 1890), je ne l’ai jamais vu qu’aux membres inférieurs.

Toutefois Rayer ( Traité des maladies de la peau, t. II, p. 200), a le premier relaté un exemple remarquable de pseudo-éléphantiasis scrofulo-tub'erculeux du membre supérieur : « J’ai vu, dit Rayer, le lupus non exedens attaquer et envahir ainsi tout un membre, le bras par exemple, depuis l’épaule jusqu’au poignet. Le membre affecté devenu beaucoup plus volumineux que celui du côté

opposé, offrait les dimensions morbides que cette partie acquiert dans l’éléphantiasis des Arabes. Les mouvements de l’articulation du coude étaient difficiles et douloureux ; en haut vers l’épaule, et en bas près de l’articulation du poignet, les limites du mal étaient brusquement indiquées par des arêtes tuberculeuses surmontées de squames. La peau du bras et de l’avant-bras transformée en une sorte de tissu induré d’un blanc plus mat que la peau saine, était sillonnée par de fortes brides analogues à celles qu’on observe à la suite de brûlures, et parsemée de taches lenticulaires d’un jaune fauve et terne, produites par des tubercules affaissés et cachés dans la peau tuméfiée. Le tissu cellulaire sous-cutané, engorgé, conservait sur plusieurs points l’impression du doigt comme dans l’œdème. A des époques plus ou moins éloignées, tantôt sous l’influence de l’administration intérieure du deuto-iodure de mercure, tantôt d’une manière spontanée, la peau et le tissu cellulaire sous-cutané devenaient le siège d’une inflammation sourde avec tuméfaction, douleur et chaleur, mais sans rougeur vive à l’extérieur du membre. 11 se faisait alors un suintement séreux par de petites ouvertures ou de petits pores qui - étaient visibles sur presque tous les tubercules et pouvaient recevoir l’extrémité d’une grosse épingle. Cette inflammation intercurrente était toujours suivie d’une diminution de volume du membre et de la disparition d’un certain nombre de tubercules. » (Rayer, Trailé des maladies de la peau, t. Il, p. 200.) .

Volkmann (Verhandlungen des XIV Deutschen Chir. Congress) dit avoir observé cet état éléphantiasique non seulement aux orteils, mais aux doigts atteints de lupus papillomateux. Tout récemment, Poncet de Lyon (Société des Sciences médicales de Lyon, décembre 1890) présentait à la Société des Sciences médicales de Lyon le membre supérieur d’un homme atteint de lupus éléphantiasique, chez lequel il avait pratiqué la désarticulation de l’épaule. Le lupus éléphantiasiforme est en somme chose rare, même au niveau des membres inférieurs. Ainsi, E. Vidal d’après A. Coculet (Contribution à l’étude du lupus éléphantiasique. Thèse de Pans, 1886) ne l’aurait observé que 4 fois sur 500 cas de lupus. Pour ma part sur environ 1.000 cas de lupus que j’ai vus, je ne l’ai observé que 7 fois.

Je serai bref sur la description du pseudo-éléphantiasis lupeux. J’en parle longuement plus loin à propos du lupus et du système lymphatique

L’eiéphanüasis lupeux atteint surtout les membres inférieurs. Il peut présenter les différents aspects du pseudo-éléphantiasis. En général, il s’accompagne dé dermite chronique avec état papillomateux ichthyosiforme de la peau etc., et souvent meme dexcroissances framboesoïdes occupant une grande partie du dos du pied, des orteils, du cou-de-pied, etc. 8 1

Ces masses papillomateuses peuvent remonter vers la jambe; elles sont rouges, “es saient facilement. D’autos fois, elles font comme incrustées dun epiderme épais, sec et ti .. .3

leur épaisseur des espèces de petits abcès Cm a P -n Ult f ouvent dan ®

os nécrosés. (Voir Planche III, figure l ) ' P meme P énétrer jusqu’aux

Ces placards papillomateux ne sont autre chose que du lupus scléreux ou demi-scléreux. Dans d’autres cas au contraire, ce sont des placards de dermite éléphantiasiforme simple et non tuberculeuse, comme le démontrent l’examen histologique et les inoculations.

Très souvent, comme je l’ai montré en 1886 dans mes leçons sur le lupus à l’hôpital Saint Sauveur, les lésions sont mixtes, à la fois pseudo-éléphantiasiques et scrofulo*-tuberculeuses. (H. Leloir, Œdème dur et lymphangites chroniques, pachydermie, état éléphantiasiforme compliquant le lupus. Cliniques de l’hôpital Saint Sauveur, 1886.)

Il existe en outre fréquemment des cicatrices étendues, plates ou rétractées en forme d’entonnoir et consécutives à l’évolution de scrofulo-tuberculômes profonds et volumineux.

A travers la masse résistante, dure, des parties molles hypertrophiées, on sent que les os de la jambe, des orteils, etc., sont épaissis d’une manière régulière ou bien bosselés en certains points et rugueux. L’on constate parfois des trajets fistuleux communiquant avec l’os carié ou nécrosé.

Dans cette peau ainsi modifiée, hypertrophiée, il peut se faire encore pendant de longues années de nouvelles poussées de Iupômes. Mais le lupus peut aussi disparaître et être masqué par le pseudo-éléphantiasis. Dans ce dernier cas, le point de départ de l’éléphantiasis peut échapper au médecin, s’il n’a soin d’étudier attentivement les antécédents du malade et de rechercher avec soin les traces de la scrofulo-tubérculose.

L’éléphantiasis procède ordinairement par accès; mais ces accès, ces poussées de lymphangites érysipélatoïdes ne sont pas aussi accentués et ne sont pas suivis d’une augmentation aussi prononcée du membre que dans l’éléphantiasis vrai des tropiques.

Les lésions suivent une marche ascendante très lente, du pied vers la racine du membre et il faut de longues années pour que l’état pseudo-éléphantiasique atteigne des proportions sérieuses.

Le pseudo-éléphantiasis s’arrête d’ordinaire au genou; la cuisse n’est envahie que rarement et très tardivement. (Voir Planche VIII, figure 6.)

Le pseudo-éléphantiasis lupeux aggrave le pronostie du lupus. Il semble par ses poussées lymphangitiques pouvoir favoriser la dissémination du virus tuberculeux..

Il peut s’accompagner de lymphangites tuberculeuses ou mixtes, avec production de gommes scrofulo-tuberculeuses sur le trajet des lymphatiques et dans les ganglions aboutissant, comme je l’ai montré dans mon mémoire sur le lupus et le système lymphatique.

Le lupus des membres s’accompagne à la longue assez fréquemment d’engorgements scrofulo-tuberculeux des ganglions correspondants. Ceux-ci finissent par s’abcéder, donnant lieu à des ulcérations de mauvaise nature, à des écrouelles à marche très lente. Ces écrouelles ganglionnaires se compliquent souvent de gommes scrofulo-tuberculeuses superficielles ou profondes qui à leur tour donnent également lieu à des ulcères écrouelleux. (Voir Planche VIII, figures 3 et 4.)

11 peut toutefois se développer primitivement sur le pénis, comme Basin, Hebra, Kaposi, Hans Hebra, Barthélemy, etc., etc,’( des exemples.

Quant au lupus de la vulve, il est également très rare. Nous ei propos du lupus des muqueuses.

le scrotum, :n ont relaté

1 parlerons à

En dépouillant les observations recueillies, dans mon service de l’hôpital Saint-Sauveur et dans ma clientèle privée depuis 1884, je constate que sur 312 cas de lupus, les placards lupeux se distribuaient de la façon suivante:

Paupière .

Régions. .

| inférieure. .

I supérieure .

I zygomatique. .

Front.

( droite '( gauche.

( droite '( gauche.

Angle interne de i’œil.

aile.[Jj*

bout.

totalité.

Centre joue.

|préauriculaire.j^ e Sourcil..| droit^. . .

Lèvre. \ supérieure.

( inférieure.

Menton, gauche .

[ sous-maxillaire .

( droite.

( gauche

/ sterno-mastoldienne. . i g auc ' le I (droite.

15 fois.

25 fois.

30 fois.

99 fois.

53 fois.

123 fois, fe 71 fois 157 fois.

72 fois.

62 fois.

60 fois.

22 fois.

: 27 fois.

: 29 fois.

4 fois.

En dépouillant les observations recueilles dans mon service de l’hôpital Saint Sauveur et dans ma clientèle privée depuis 1884, j’ai observé que sur 312 cas de lupus, les placards lupeux observés chez le même individu ont eu pour siège primordial les régions suivantes :

Front partie inférieure.

Angle interne de l’oeil.

j aile droite .'.

I aile gauche..

I dos.

Nez. • ■ • < bout.

I narine, muqueuse ....

\ cloison.

Centre joue.

j préauriculaire.

| naso-génienne.

Régions. . , zygomatique..

I massétérine.

maxillaire.

de l’angle du maxillaire

Lèvre supérieure.

Régions ) sterno-mastoldiénne. . .

[ parotidienne droite. . .

Lobule de l’oreille.

Olécrâne .

Poignet face dorsale.

Articulation métacarpo-phalangienne. .

Région palmaire gauche.. ........

Dos de la main droite.

Dos de la main gauche.

Doigts (face dorsale). . . . ,..

Fesse droite. ..

Cuisse droite. ..

Creux poplité gauche.. . ..

( droit. .- = 2 fois.

( gauche. = 9 fois.

.=19 fois.

.=20 fois.

. =13 fois.

( droite . • = 6 fois.

( gauche. = f3 fois.

. = 5 fois.

( droite . = 34 fois.

/ gauche. = 22 fois.

\ droite . =14 fois.

) gauche. = 4 fois.

( droite . = 2 fois.

( gauche. = 6 fois.

; droite.. = 8 fois.

I gauche. = 2 fois.

( droite.. = 2' fois.

( gauche. = 4 fois.

C droite.. = 2 fois.

( gauche. = 2 fois.

. = 3 fois.

. = 6 fois.

( médius. = 5 fois.

( pouce. . = 4 fois.

...... =2 fois.

. = 4 fois.

.= 4 fois.

.= 5 lois.

I partie inférieure.

Jambe. . . ! moyenne des 2.

( tendon d’Achille, p i face dorsale. . .

IED ‘ ( orteils.

6 fois.

4 fois.’

7 fois.

8 fois.

6 fois.

Lupus des muqueuses.

Les muqueuses adjacentes à la peau peuvent être envahies par le lupus. 11 est très difficile d’évaluer même approximativement la fréquence relative du lupus des muqueuses par rapport à celle du lupus de la peau.

Ainsi sur 312 cas de lupus dont j’ai recueilli les observations depuis 1884 je trouve, comme on peut le constaterdans le tableau suivant,109 cas de lupus des muqueuses ainsi réparti au point de vue régional :

Muqueuse nasale.

Conjonctives palpébrales.

I joue.

( lèvre.

gencives.

voûte palatine.

BUCCALE. 1Uette .

I antérieurs. . .

r postérieurs.. .

amygdale.

Langue .

Muqueuse (

PHARYNGÉE. | ^ .

I épiglotte.

Muqueuse \

LARYNGÉE i C °™ eS Toca lBS.

( région inter-aryténoidienne ,

gauche. . .

gauche.. .

gauche. . .

supérieure, inférieure.

supérieure, inférieure.

droit..

gauche, droit.. .

gauche .

droite.

gauche.

= 40 fois.

= 43 fois.

= 2 fois.

= 7 fois.

= 3 fois.

= 11 fois.

= 9 fois.

= 39 fois.

= 7 fois.

- 9 fois.

= 8 fois.

= 8 fois.

= 4 fois.

= 2 fois.

= 2 fois.

4 fois.

= 4 fois.

= 1 fois.

== 7 fois.

= 3 fois.

= 2 fois.

= 3 fois.

= 3 fois.

Cette proportion de 109 sur 312 doit être comparée à certaines statistiques et en particulier à celle de Block (élève de Neisser), lequel a constaté que dans 135 cas de lupus, la peau a été atteinte 121 fois et les muqueuses 14 fois, et à celle de Max Bender (élève de Doutrelepont), lequel a constaté que dans 380 cas de lupus, les muqueuses ont été envahies 173 fois.

Notons encore que le lupus des muqueuses.est notablement plus fréquent chez la femme que chez l’homme. Sur 109 cas de lupus des muqueuses qu’il m’a été donné d’étudier, 31 existaient chez des hommes et 78 chez des femmes. — Sur 175 cas de lupus des muqueuses observés par Bender, 49 se sont rencontrés chez les hommes et 124 chez les femmes.

Quant aux muqueuses le plus souvent envahies, ce sont les muqueuses des cavités et orifices naturels de la tête, et en première ligne la muqueuse nasale, bucco-pharyngée ; viennent ensuite la muqueuse conjonctivale et du conduit lacrymal, la muqueuse laryngée, puis en dernière ligne la muqueuse ano-reetale et des organes génitaux externes.

Cette fréquence beaucoup plus grande du lupus, au niveau des muqueuses des cavités et orifices naturels de la tête, n’a rien qui doive nous surprendre, car la face est de beaucoup le siège le plus fréquent du lupus.

Dans la grande majorité des cas, d’après la plupart des dermatologistes, le lupus des muqueuses ne serait pas primitif, mais secondaire à un lupus du tégument externe, lequel envahit progressivement et par contiguité les muqueuses adjacentes. Moins souvent le lupus des muqueuses se montrerait sur celles-ci sans qu’il y ait eu propagation directe et appréciable d’un lupus tégumentaire existant préalablement.

Le lupus des muqueuses, absolument localisé et isolé à celles-ci, existant avant toute trace de lupus du côté de la peau est chose rare. Ainsi dans mes 312 cas de lupus je n’en ai observé que 21 cas.

Ainsi Renouard, sur 280 cas de lupus ne l’a observé que 3 fois. Dans ses 380 cas de lupus, Bender ne l’a observé que 6 fois (2 hommes, 4 femmes).

La plupart des dermatologistes ont dit qu’il était rare de voir le lupus débuter par une muqueuse pour envahir ensuite secondairement et par propagation de voisinage le tégument externe adjacent.

Cependant les travaux et les statistiques de Neisser et de son élève Block tendraient à prouver que plus souvent qu’on ne le pense, le lupus vulgaire débute par les muqueuses et en particulier par la muqueuse nasale pour se propager ensuite de là à la peau adjacente, comme l’avaient d’ailleurs déjà écrit Bazin, Rayer, Cazenave, Pohl, Wernher, Lailler,Homolle. (Voir le chapitre relatif au lupus des muqueuses étudié suivant son siège.)

En dépouillant 109 observations de lupus des muqueuses que j’airecueillies, j’ai constaté que le lupus des muqueuses a débuté :

de décrire d’une façon générale la symptomatologie du lupus du tégument interne (muqueuses)".

Disons de suite que le lupus des muqueuses se présente sous des aspects; très variables.

Cependant, comme je l’ai dit plus haut, l’étude du lupus du tégument interne (muqueuses) de même que l’étude du lupus du tégument externe (peau), comprend :

du lupus de la peau, ne s’observe que très exceptionnellement sur les muqueuses. Cela tient à l’anatomie spéciale de ce tégument.

Dans des cas très rares, on peut observer des lupômes présentant tous les caractères des nodules du lupus plan, tels que nous les avons décrits à propos du lupus de la peau. C’est ainsi que dans un cas, j’ai pu observer ces nodules caractéristiques sur la luette et les piliers antérieurs du voile du palais et dans un autre cas sur la face interne de la lèvre inférieure.

C’est ainsi que Chiari et Riehl ont observé des nodules semblables au niveau du larynx. Mais il faut bien noter que, dans ces différents cas, les nodules lupeux classiques se sont montrés dans des cicatrices plus ou moins anciennes de lupus des muqueuses.

Au début, l’on observe quelquefois sur la muqueuse une coloration vineuse, d’un rouge violacé, livide, parsemée quelquefois de petites veinosités. Ces plaques, remarquables en général par leur aspect luisant et leur état particulier de sécheresse, correspondent à ce que certains auteurs, entre autres Homolle, ont décrit sous le nom d’érythème livide. Leur teinte n’est souvent pas uniforme. On trouve, surtout aux lèvres et sur la muqueuse des joues, des surfaces d’apparence laiteuse, d’un ton rose un peu pâle, un peu bleuâtre, et çà et là des érosions très superficielles qui rappellent plus ou moins les plaques muqueuses ( Homollej. Elles peuvent s’accompagner de gonflement diffus, d’infiltration œdémateuse de la muqueuse.

Comme je l’ai pu constater dans un examen histologique, elles sont constituées par un infiltrât lupômateux diffus et superficiel.

Elles correspondent dans certains cas à la variété de lupus vulgaire que j’ai désignée sous le nom de lupus vulgaire érythématoîde.

Dans d'autres cas, sur un fond érythémateux, les lupômes se présentent sous l’aspect de petits nodules gros comme des grains de millet ou des têtes d’épingle, tantôt d’un rose blâfard, demi transparent, tantôt d’une coloration grisâtre perlée, rappelant les granulations tuberculeuses miliaires demi transparentes, tantôt enfin d’une coloration plus rouge et rappelant de minuscules bourgeons charnus, aplatis et à peine naissants. Ces lupômes sont souvent recouverts par un épithélium opalin ou argenté tendant à se détacher sur quelques-uns d’entre

C’est sous ces différents aspects que se présente d’ordinaire le lupus vulgaire lorsqu’on peut l’observer tout à fait au début, ce qui est très rare, car d’ordinaire, par suite de son extrême indolence, ainsi que nous le dirons tout à l’heure, le lupus des muqueuses passe inaperçu.

Dans deux cas, j’ai pu constater, au moyen du scarificateur et de la curette que ces lupômes présentaient la consistance molle caractéristique des tubercules

Mais dans quelques autres cas, ces nodules m’ot dense que les nodules de la peau.

Cela tient-il à ce que le lupus des muqueuses est plus sc

ît paru d’une consistance plus

que le lupus de la peau ? Cette apparence tient-elle au contraire à ce que les muqueuses, présentant une consistance moins dense que la peau, l’infiltrat lupeux y paraît plus résistant ? v

b. — Lupus élevé.

Les nodules lupeux en s’accroissant, se présentent tantôt sous l’aspect des granulations si bien étudiées en 1871 par Isambert. Tantôt ce sont des saillies mamelonnées ou un peu acuminées, recouvertes d’un épithélium blanchâtre et altéré, qui, si on l’enlève au moyen d’une friction douce, laisse apparaître sous lui un tubercule brunâtre, parfois livide, saignant assez facilement. Cet épiderme tend d’ailleurs à s’exfolier par lui-même spontanément. Ainsi se produisent des exulcérations plus ou moins étendues ou des sortes de crevasses.

Dans certains cas, lorsqu’ils sont peu volumineux, ces tubercules peuvent simuler les plaques muqueuses syphilitiques (plaques muqueuses scrofuleuses de Lailler et Homolle).

D’ordinaire les placards lupeux prennent un aspect légèrement papillomateux dû sans doute, comme l’ont fait remarquer Chiari et Riehl, à ce que l’épiderme mollasse de la muqueuse offre moins de résistance à l’accroissement du lupôme que l’épiderme dense de la peau. Aussi le lupus des muqueuses se présente-t-il très souvent à cette époque sous l’aspect de placards mamelonnés, papillomateux.

Ainsi se produisent des plaques de formes variables en général, à contours plus ou moins circulaires ou serpigineux, irréguliers, à surface plus ou moins finement mamelonnée ou au contraire papillomateuse, recouvertes d’un épiderme blanchâtre, tantôt épaissi, tantôt aminci, desquamant.

Ainsi apparaissent des érosions saignantes, des excoriations douloureuses plus ou moins étendues et plus ou moins profondes, et même parfois de petites plaies superficielles d’un rouge blafard dont le fond est parsemé de petites granulations livides.

La muqueuse peut, dans certains cas, s’épaissir et se tuméfier d’une façon considérable. Le placard prend alors un aspect bosselé, se couvre de gros mamelons séparéspar des sillons plus ou moins profonds, mamelons présentant eux-mêmes une apparence bourgeonnante. La muqueuse malade offre ainsi un aspect hypertrophique mûriforme, bien étudié par Homolle.

Outre ces placards principaux résultant de la confluence des lupômes, l’on trouve souvent disséminés çà et là autour des placards plus anciens, des nodules miliaires ou' des saillies légèrement papillomateuses du volume d’un grain de millet, reposant ou non sur une muqueuse enflammée.

La couleur des plaques papillomateuses varie du rouge clair au rouge brun ; elle est souvent plus pâle que la muqueuse ambiante. La muqueuse qui entoure les lésions lupeuses est un peu épaissie, rouge, enflammée, œdémateuse. Le catarrhe chronique de la muqueuse, une inflammation plus ou moins diffuse, les

altérations des glandes de la muqueuse, qui sont le siège d’une hypersécrétion, la formation de crevasses, de foyers de suppuration,.viennent modifier notablement l’aspect de la lésion.

Tel est le lupus élevé des muqueuses. Il peut suivre parfois une marche serpigineuse. Que l’on ait affaire au lupus plan ou au lupus élevé, il ne faut pas oublier que le lupus non exedens des muqueuses constitue en général une affection remarquable par le peu de phénomènes subjectifs qu’elle détermine. Le lupus non exedens des muqueuses est en général indolore ou presque indolore. En un mot, comme l’a bien dit Lailler, il demande à être cherché.

Les ganglions lymphatiques où se rendent les vaisseaux lymphatiques partant des territoires lupiques infectés, sont assez fréquemment atteints, lorsque le lupus est étendu.

J’ai pu démontrer, comme on le verra plus loin, que ces adénopathies sont fréquemment de nature franchement tuberculeuse, et non de nature inflammatoire, comme on l’a écrit.

Tel est le lupus non exedens des muqueuses..

B. — Symptomatologie dd lupus des muqueuses a sa période de régression ou de

Page 1