MALADIE D'ADDISON
Après avoir écouté le récit que nous venons de faire, et après avoir appris du docteur Leclerc, médecin ordinaire de la malade, que tous les médicaments avaient échoué, il conseilla l'hydrothérapie.
«La jeune femme que je vous confie, me dit-il en me l'adressant, est atteinte de la maladie d'Addison, c'est vous dire que la situation est très-grave. Préparations ferrugineuses, sulfureuses, arsenicales, toniques de toute espèce, eaux alcalines sous toutes les formes, tout a été employé sans succès. Si cette maladie peut être enrayée, elle le sera par le traitement hydrothérapique. »
Nous étions à la fin de juillet 1871 ; voici dans quel état se trouvait la malade.
Elle est très-maigre, pèse 84 livres; sa peau, uniformément bronzée sur tout le corps, présente cependant quelques plaques plus brunes sur le nez et sur les joues. Son intelligence est affaiblie; son attention se fixe difficilement; tout travail, même la moindre lecture, lui est impossible ; des idées tristes qui lui font désirer la solitude viennent souvent l'assaillir. Dans cet état, il semble que ses jambes ne peuvent la supporter, et elle resterait volontiers couchée jour et nuit. Puis, au milieu de cet affaissement, elle est tout à coup prise d'agitation accompagnée de crises nerveuses légères et d'accès de colère, sans idées délirantes ; elle a envie de tout briser; elle éprouve un besoin incessant de marcher; comme elle est fort épuisée, la fatigue arrive vite, et alors elle tombe dans un assoupissement profond.
Elle est sujette à des maux de tète intermittents et à des crises gastralgiques qui succèdent à des crises utéro-ovariennes.
Elle a des douleurs fixes sur les apophyses épineuses de la colonne vertébrale, dans la fosse iliaque gauche, sur la cuisse du même côté, à l'hypochondre et dans le flanc droit.
La douleur n'est point caractérisée par des points névralgiques; elle n'est ni lancinante ni térébrante; elle est plutôt contusive; il semble à la malade que les parties dont elle souffre sont trèslourdes.
Les yeux sont organiquement sains, mais la vue est faible, et la malade ressent des picotements incessants dans les paupières qui lui paraissent pesantes.
L'ouïe est très-altérée du côté gauche, et il survient continuellement des bourdonnements insupportables.
Les sensations de contact et de température sont très-émoussées ; sur les membres et à la face il existe notamment une anesthésie d'autant plus prononcée que la peau a une teinte plus brune. Nous n'avons pu découvrir nulle part de l'hypéresthésie, même quand la malade éprouve des douleurs dans la tète, douleurs qui, nous le répétons, n'ont aucun caractère névralgique.
La malade éprouve des fourmillements très-fugitifs dans les extrémités, quelques sensations de froid sur la partie antérieure de la cuisse, de l'engourdissement dans les membres inférieurs, avec une sensation de serrement et de roideur localisée dans les orteils, surtout du côté gauche. La contraction musculaire est normale et proportionnelle à la force de la malade qui est fort peu développée ; la marche est lente et pénible, sans incoordination de mouvements et sans indice de paralysie. Si l'on joint à ces phénomènes, de l'insomnie, quelques légers vertiges sans chute ni perte de connaissance, on aura l'ensemble des désordres que présente le système nerveux cérébro-spinal.
Si l'on se livre à l'examen des viscères, on trouve ce qui suit :
Madame L... a des granulations au fond de la gorge, un enchifrènement assez fréquent des fosses nasales; mais les poumons examinés avec soin ne présentent ni lésions ni troubles fonctionnels; il existe toutefois des accès de dyspnée assez irréguliers et fort peu prononcés. La percussion et l'auscultation ne révèlent rien dans l'appareil respiratoire.
Le cœur ne présente aucun signe de lésion : il existe seulement un bruit de souffle anémique que l'on peut percevoir aussi dans les vaisseaux du cou et quelques palpitations qui ne durent pas longtemps. Le pouls est faible et n'est pas trop fréquent ; la circulation capillaire est lente; les variations de la température causent à la malade une grande impression, les muqueuses sont décolorées et les pieds toujours froids.
La langue est rouge au milieu et pâle sur les bords; la soif est parfois exagérée, l'appétit est très-peu développé, et madame L... éprouve un grand dégoût pour la viande. Elle vomit très-souvent,
MALADIE D'ADDISON. 493 tantôt des glaires, tantôt des matières alimentaires ; elle a de temps en temps des crises gastro-entéralgiqiies fort douloureuses ; elle est sujette alternativement à la diarrhée et à la constipation. Elle éprouve, comme nous l'avons déjà dit, des douleurs gravatives dans la fosse iliaque gauche, dans le flanc et l'hypochondre droits; ces douleurs sont permanentes; elles ne sont pas très-violentes et n'augmentent pas à la pression. La palpation et la percussion ne font découvrir aucun changement dans le volume du foie, de la rate et des reins. L'examen attentif de la région de l'estomac et du ventre ne révèle aucune tumeur.
La malade a des envies fréquentes d'uriner, accompagnées parfois de cuissons intolérables pendant la miction. Les urines ont été examinées par M. le docteur Grassi. Voici le résultat de cette analyse :
1° Elle est claire et ne présente au fond du vase qui la renferme qu'un léger dépôt nuageux ;
2° Couleur d'un jaune ambré, normale ;
3° Odeur aromatique, sut gciiei^is^ sans indice de fétidité ;
4° Densité égale à 1,019, c'est-à-dire normale ;
5° L'examen microscopique démontre que cette urine ne contient pas de globules sanguins. On y trouve quelques rares globules muqueux et quelques débris de membrane épithéliale ; quelques rares cristaux salins, acide urique et uratc ;
6° Réaction normale acide; elle rougit franchement le papier bleu de tournesol ;
7° Elle ne se trouble ni par l'action de la chaleur, ni par celle de l'acide azotique ; par conséquent, elle ne contient pas de traces d'albumine ;
8° Soumise à l'ébullition, après addition de potasse caustique, elle ne se colore pas; elle n'exerce aucune action réductrice sur le réactif cupro-potassique. Enfin, elle ne fait éprouver aucune déviation au plan de polarisation des rayons de lumière qui la traversent. L'urme examinée ne contient donc pas de glycose.
De tout ce qui précède, il résulte que cette urine ne diffère d'une urine normale que par la présence de quelques globules muqueux. Les fonctions menstruelles ne sont pas sensiblement troublées.
Les règles sont seulement précédées de crises douloureuses, légères et accompagnées d'une leucorrhée assez abondante qui dure environ huit jours.
Bien qu'il fût difficile de bien saisir au premier abord l'enchaînement de phénomènes si variés, notre diagnostic ne pouvait s'égarer : c'était biea la maladie d'Addison que nous avions devant nous.
Le traitement hydrothérapique a été commencé dans les premiers jours du mois d'août. Il a consisté exclusivement en douches froides, très-courtes au début, et dont la durée dans le cours du traitement n'a jamais dépassé une minute.
Les applications froides ont été d'abord supportées avec une certaine difficulté ; mais la malade a été bientôt acclimatée et n'a pas tardé à en ressentir d'excellents effets.
L'appétit s'est développé ; elle a pu manger avec plaisir ; les fonctions digestives sont rentrées dans l'état normal, le sommeil est revenu et les forces ont augmenté.
Six semaines après le début du traitement, nous constatâmes, M. Moutard-Martin et nous, une sensible amélioration : la malade avait engraissé de 15 livres; elle mangeait et dormait bien; toutes les fonctions avaient une marche régulière, et le système nerveux lui-même, dont l'équilibre se trouvait auparavant si violemment rompu, était rentré dans l'ordre. Les muqueuses étaient moins décolorées, le pouls était plus fort, et la teinte bronzée de la peau avait très-sensiblement diminué.
Par suite de circonstances indépendantes de sa volonté, la jeune malade fut obligée de rentrer chez elle ; mais les accidents nerveux reparurent, elle perdit l'appétit, l'amaigrissement recommença, et les douleurs, qui avaient été très-amendées se firent sentir de nouveau.
Elle retourna rapidement à Auteuil, où le traitement hydrothérapique fut recommencé et continué deux mois. Pendant cette nouvelle période, elle éprouva de grandes contrariétés qui jetèrent une certaine perturbation dans son organisme et troublèrent ainsi l'action de l'hydrothérapie. Toutefois d'heureux résultats ont été obtenus; car voici l'état de madame L... au moment où elle a
MALADIE D'ADUISON. 493 quitté l'établissement, et tel qu'il a été constaté par M. MoutardftJartin et nous.
La peau est mate et la teinte bronzée est presque éteinte; il existe seulement une petite tache brune sur le nez.
Les douleurs ont disparu, la sensibilité est naturelle, la force musculaire est assez développée, la marche facile et le caractère toujours vif. Sans une impressionnabilité assez grande et une surdité qui, aprèsavoir disparu complètement, estrevenuedepuisquelquesjours, le système nerveux intellectuel, sensitif et moteur serait normal .
Le système ganglionnaire lui-même est très-heureusement modifié; l'appareil de la respiration et de la circulation est en parfait état. Les fonctions digestives sont satisfaisantes, et la malade a augmenté de 22 livres. Rien à signaler dans les voies génito-urinaires.
Cette observation est intéressante à plus d'un titre, et, malgré les longs détails dans lesquels nous sommes entré, qu'il nous soit permis de faire ressortir les enseignements qu'elle renferme. Mais avant il importe de la résumer en quelques lignes.
La malade qui fait le sujet de cette observation est née sousTinfluence d'une diathèse rhumatismale et nerveuse, et il importe de signaler que cette double diathèse existait dans les deux familles dont elle est issue. Quel rôle faut-il attribuer à ces diathèses et à la maladie de Bright dont le père était atteint dans le développement de la maladie d'Addison? Nous n'osons nous prononcer à cet égard ; toutefois, nous croyons qu'elles ne sont pas étrangères à la production des désordres nerveux dont la malade a été atteinte dans les premières années de sa vie.
Cette influence diathésique, compliquée de troubles gastro-intestinaux qui surviennent dans l'enfance, probablement à la suite d'une alimentation défectueuse, provoque l'explosion d'une perturbation fonctionnelle du système nerveux. Cette perturbation, localisée d'abord dans le nerf grand sympathique, finit par atteindre le système cérébro-spinal et détermine ce bouleversement de l'organisme que nous avons signalé.
A douze ans, les influences utérines se dessinent et viennent compliquer une situation déjà fort grave. Dès ce moment, la force nerveuse va à la dérive, les fonctions n'ont plus rien de normal,
la nutrition elle-même s'altère, et la malade se trouve dans une de ces dispositions organiques où le germe des maladies les plus diverses peut se développer avec une effrayante rapidité. C'est la première période du mal, et, bien qu'elle soit commune à d'autres affections, il importe de la signaler et de la mettre en relief.
Bintôt surviennent des accès de fièvre compliqués de douleur et de gène dans l'appareil spléno-hépatique. C'est à ce moment que s'opère une altération du sang et que la matière pigmentaire s'agglomère dans la rate, le foie ou les reins, et donne plus tard à la peau cette teinte bronzée qui est le caractère extérieur de la maladie d'Addison. C'est la seconde période qui se développe; les désordres ganglionnaires s'accentuent de plus en plus; les douleurs augmentent ou deviennent permanentes ; l'appareil digestif est fort troublé dans son fonctionnement; les forces se perdent; l'amaigrissement survient et les désordres variés du système nerveux dénotent par leur caractère et leur gravité un empoisonnement du sang.
Nous sommes alors en présence d'une véritable dyscrasie; cette dyscrasie peut rester stationnaire ; mais elle peut s'aggraver ; alors la modalité de l'affection change, et aux troubles fonctionnels va succéder le développement de ces lésions diverses qui se manifestent à la fin de la maladie, et qui constituent la troisième période ou période terminale.
Il peut se faire que les lésions soient contemporaines de la première et de la deuxième période ; mais alors elles n'ont pas cette gravité qui les caractérise dans la dernière. Au reste, quel est le caractère de ces lésions? Examinons, en quelques mots, si elles peuvent servir de critérium pour déterminer la nature de la maladie.
11 ressort de nombreuses nécropsies que tous les organes peuvent être lésés dans leur texture et qu'il est rare qu'il n'y en ait qu'un seul de lésé. Ce n'est que dans un petit nombre de cas que les capsules surrénales se sont trouvées être le siège exclusif des altérations organiques.
Ces lésions sont de nature diverse ; on a rencontré des tubercules, des abcès, de la transformation caséeuse, de l'atrophie, de l'hyper-
MALADIE D'ADDISON. 497 trophie, du cancer, de la dégénérescence graisseuse et de la simple congestion. Il en résulte donc que la maladie d'Addison n'a pas de lésion qui lui soit propre et qui, par conséquent, puisse être déterminée d'ayance.
Rien ne prouve que cette maladie soit de nature scrofuleuse, tuberculeuse ou cancéreuse, puisque les altérations qui accompagnent toujours ces diverses cachexies peuvent faire complètement défaut.
Attribuera-t-on la cause du mal à l'altération d'un organe spécial quand il existe des cas où cet organe est dans toute son intégrité? Si le foie, la rate, les reins, les ganglions du sympathique, surtout les capsules surrénales, ont été simultanément ou isolément atteints, il n'en est pas moins vrai que, dans un certain nombre de cas, ces viscères n'ont présenté aucune trace d'altération.
Il est vrai que les capsules surrénales sont plus souvent lésées que les autres viscères, si l'on s'en rapporte aux nombreuses autopsies qui ont été faites. Mais il est permis de se demander si ce n'est pas une simple coïncidence plutôt qu'une cause réelle, puisque, dans quelques cas , les capsules surrénales ont été trouvées intactes. Nous serions assez disposé à trouver la raison de ces fréquentes lésions dans les troubles qu'éprouvent ces organes dont une des fonctions, selon quelques auteurs, est de détruire les matières pigmentaires.
Les lésions observées dans le sympathique abdominal expliquent sans doute l'évolution de tous ces phénomènes morbides, et rendent compte des altérations pigmentaires qui peuvent siéger dans la couche muqueuse du derme et dans la couche épidermique. Tout le monde comprend que les lésions qui atteignent le plexus solaire, les ganglions semi-lunaires, les ganglions cœliaques et les capsules surrénales, qui sont intimement liés au sympathique abdominal, puissent, en raison même de la conductibilité nerveuse, expliquer les désordres viscéraux et la teinte bronzée de la peau.
Mais que deviennent ces interprétations dans les cas où les capsules et le sympathique sont intacts? Il faut bien reconnaître alors qu'il existe une autre cause, et il me semble qu'on peut la trouver dans une altération du sang causée par une accumulation de la matière pigmenlaire.
Nous savons bien que le système nerveux a, sur la formation du pigment, une influence incontestable , qui est parfois suffisante pour amener, sans le concours d'autres causes, la teinte bronzée de la peau ; mais cette intervention, toute puissante sur le système cutané;, ne peut-elle pas favoriser aussi l'agglomération de la substance pigmentaire dans la rate, le foie, les reins, etc., et déterminer aussi une véritable altération du sang? Cette dyscrasie, qu'elle provienne du système nerveux ou qu'elle dépende de toute autre cause, n'en existe pas moins , et elle suffît pour expliquer l'épuisement de l'économie et, par suite, l'évolution des altérations qu'on observe dans les organes.
Si l'on se place à ce point de vue, on se rend compte à la fois des symptômes^ des lésions et aussi de la mort soudaine qui termine presque toujours cette singulière maladie.
En examinant attentivement l'évolution et l'enchaînement de tous les phénomènes, il est facile de se convaincre que les désordres nerveux apparaissent les premiers et constituent la première période du mal.
Plus tard, ces troubles fonctionnels deviennent permanents et plus graves; des accès de fièvre apparaissent; les viscères abdominaux sont atteints à leur tour et deviennent le siège d'altérations qui se révèlent par des changements physiques et par des douleurs fixes, quelquefois insupportables; la peau prend une teinte basanée caractéristique; les forces musculaires diminuent et l'amaigrissement apparaît. La maladie est dès lors transformée en une dyscrasie et les lésions organiques vont bientôt révéler leur existence ; c'est la seconde période.
Si le mal ne peut être alors arrêté dans son cours, les signes de dépérissement augmentent, les altérations organiques s'accentuent de plus en plus ; c'est la troisième période, qui n'a d'autre issue que
la! hlort.
Telle est révolution de cette terrible affection. 11 peut arriver que les trois périodes que nous avons signalées ne soient pas toujours bien distinctes ; que. quelques phénomènes de l'un coexistent avec quelques phénomènes de l'autre, mais elles sont toujours facilement appréciables, bien que chacune d'elles puisse varier dans