LUXATION CONGÉNITALE DU FEMUR DUN SEUL COTE
Pour apprécier exactement les anomalies de conformation que présentent les sujets affectés de luxation congénitale simple du fémur, il faut les étendre d’abord sur un plan horizontal résistant, de manière à ce que la symphise du menton, celle du pubis et la malléole interne du côté sain se trouvent sur une même ligne. Dans cette position, on remarque que les points saillants homologues du bassin ne sont pas disposés symétriquement relativement à l’axe du corps : ainsi l’épine iliaque antérieure et supérieure, correspondant au membre affecté, est située au-dessous de la perpendiculaire menée transversalement par celle du côté opposé; elle est moins élevée au-dessus du plan de sustentation, et plus rapprochée de la symphise du pubis.
Le membre qui répond à ce côté du bassin est plus court, plus grêle que
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l’autre , sa partie supérieure fait plus de saillie en dehors , le trochanter est plus rapproché de la crête iliaque.
La région inguinale offre une dépression très marquée et, chez les enfants du sexe féminin , le bord de la vulve du côté affecté est entraîné en haut et en dehors.
Lorsque le bassin est solidement fixé par les ischions , de manière à ne pouvoir être incliné de l’un ou de l’autre côté, l’inégalité des deux membres peut être diminuée par une traction plus ou moins forte exercée sur le plus court; mais jamais elle ne disparaît complètement , bien qu’on ait avancé le contraire.
Si , agissant dans un sens opposé, on refoule le membre de bas en haut , on sent qu’il n’arc-boute pas supérieurement contre un obstacle solide, et qu’il ne tend pas à communiquer immédiatement au bassin le mouvement de répulsion qu’il a reçu.
Tels sont les signes les plus apparents qui semblent indiquer , dans le décubitus horizontal, la disjonction des éléments articulaires de la hanche d’un seul côté.
Dans la station debout, tantôt le membre le plus court ne touche le sol que par l’extrémité des orteils ; d’autres fois le membre sain se fléchit au genou, et le pied du côté opposé appuie sur la base de sustentation par toute sa face plantaire. Dans le dernier cas, l’épine présente une courbure latérale qui est ordinairement temporaire, et les parties molles que soulève le trochanter dessinent une tumeur plus volumineuse et plus arrondie que dans le décubitus horizontal ; la fesse, bombée en haut et latéralement, est déprimée en arrière; son pli est plus élevé.
La direction du fémur paraît plus oblique de haut en bas, et de dehors en dedans ; la jambe fait avec la cuisse un angle moins ouvert du côté externe , en sorte que le genou vient presque en contact avec celui du côté opposé.
DESCRIPTION DES SYMPTOMES
L un des points d’appui du bassin sur les membres inférieurs ayant été transporté par la luxation dans un plan plus reculé , il résulte de là de nouvelles conditions d'équilibre, qui augmentent la cambrure naturelle des lombes, et obligent la partie supérieure du tronc à se renverser en arrière pour donner au centre de gravité une position plus stable au-dessus de la base de sustentation.
Dans les mouvements de la marche, la claudication plus ou moins profonde dont les sujets sont affectés présente un caractère qui la distingue de celle qui est produite par une simple brièveté relative de l’un des membres inférieurs : en effet, chaque fois que le poids du corps vient s’appuyer sur le membre affecté, une inflexion latérale du tronc, beaucoup plus prononcée que d’ordinaire , a lieu au-dessus des hanches , et le sommet de la cuisse semble s’enfoncer dans le flanc.
Le défaut de connexion étroite entre le bassin et le fémur, qui ne sont liés entre eux que par des parties molles, donne l’explication de cette particularité de la claudication, produite par un déplacement qui d’ordinaire dans le jeune âge est exempt de pseudarthrose.
La brièveté relative du membre luxé détermine dans le mode de progression deux variétés qui influent sur le degré de la claudication : tantôt le sujet s’efforce de marcher sur la pointe des orteils, et il parvient à dissimuler ainsi une partie de son infirmité ; plus rarement il s’appuie sur toute la plante du pied, et, bien qu’il fléchisse le genou opposé, la claudication est plus apparente que dans le premier cas.
Il est à remarquer que l’axe du membre semble beaucoup plus rapproché de la ligne médiane, non-seulement vers sa partie inférieure , à cause d’un accroissement de son obliquité naturelle, mais encore vers son sommet : je dirai par anticipation que cette particularité doit être attribuée d’une part au moindre évasement du bassin du côté luxé, et de l'autre à la brièveté
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anormale du col fémoral , qui seront constatés plus tard. En se transportant en avant par les mouvements alternatifs des membres inférieurs, le bassin n’est point disposé symétriquement relativement à la ligne de progression ; le côté correspondant à la luxation est dans un plan plus antérieur , à l’inverse de ce que l’on observe dans le décubitus horizontal. Le genou a une tendance à croiser celui du côté sain , qu’il rencontre souvent à cause de l’obliquité plus grande du fémur, qui a été déjà notée. L’exercice de la marche détermine promptement de la fatigue , et lorsqu’il se prolonge au-delà d’une certaine durée , variable selon la force des sujets , il fait naître de la douleur dans la région de la hanche : cette douleur peut être assez intense et assez durable pour obliger les infirmes à garder le repos pendant quelques jours.
On a remarqué que la claudication était moins prononcée durant la course que pendant la marche ordinaire , et l’on explique assez bien cette circonstance par la contraction plus énergique et plus fréquemment répétée des muscles qui fournissent un appui à la tête du fémur luxé. Cette explication est corroborée par l’observation qui montre les sujets boitant beaucoup plus profondément en marchant , lorsqu’ils sont fatigués ou affaiblis accidentellement.
Le saut à cloche-pied sur le membre luxé s’exécute avec difficulté , et il a peu d’élévation ; quelquefois même les infirmes le tentent vainement , et s’affaissent lourdement sur le sol. Le défaut d’un point d’appui solide pour le bassin et les parties supérieures doit effectivement neutraliser en partie l’impulsion de bas en haut que le redressement brusque de la colonne vertébrale , préalablement fléchie , imprime au centre de gravité du torse. Le ressort des articulations de la jambe et du pied conserve seul une action efficace pour élever ce centre de gravité • la difficulté qui naît de cette circonstance physique, à laquelle il faut ajouter le défaut d’énergie des muscles
DESCRIPTION DES SYMPTOMES
du membre atrophié, représente à peu près celle que tous les sujets éprouvent lorsqu’ils s’efforcent d’exécuter le saut en prenant appui sur un sol sablonneux, dépressible sans être élastique.
Pour donner une idée plus complète de l’apparence extérieure que présentent les infirmes dont un seul des membres inférieurs a perdu ses rapports de connexion normale avec le bassin, il m’a paru utile de joindre à la description qui précède , le dessin d’un jeune sujet de moins de trois ans qui m’a été présenté , il y a quelques mois , avec une luxation congénitale du fémur à gauche. Ce déplacement a été constaté au premier examen par MM. les professeurs Marjolin et Blandin, après avoir été méconnus par d’autres praticiens.
La planche N° 1 représente sous trois faces le buste et une partie des membres inférieurs de cette jeune infirme dont j’ai entrepris la guérison.
LUXATION CONGÉNITALE DES DEUX FEMURS
La gène et la difficulté des fonctions locomotrices ne sont pas toujours accompagnées, comme je l’ai déjà dit, d’un défaut de symétrie entre les deux côtés du bassin et les membres inférieurs , et dès-lors la cause de la claudication , savoir le déplacement originel des deux fémurs , peut devenir un peu plus obscure et plus difficile à déterminer pour les médecins peu familiarisés avec la connaissance des difformités diverses du corps humain. On rencontre en effet assez souvent des sujets atteints de claudication congénitale, chez lesquels on ne peut reconnaître aucune différence sensible dans la longueur relative des membres abdominaux ou dans la conformation respective des deux hanches.
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G est alors à d’autres sujets conformés d’une manière normale et jouissant de l’intégrité des fonctions locomotrices, qu’il faut d’abord les comparer: or, on reconnaît ainsi, au premier aspect, que leur torse est très développé, tandis que leurs membres inférieurs présentent une brièveté choquante ; on est frappé , en outre , de la saillie et de lelévation des grands trochanters , de l’obliquité des cuisses de haut en bas et de dehors en dedans, de la dépression des régions inguinales.
Les pieds sont quelquefois tournés en dedans comme dans les luxations traumatiques et spontanées, mais le plus ordinairement leur pointe est dirigée fortement en dehors, et ils peuvent s’appuyer complètement sur leur bord externe dans le décubitus horizontal.
Les mouvements des membres offrent, dans certains sens , la même exagération et la même limitation qui ont été signalées dans les cas de luxation d’un seul côté : ainsi l’abduction a moins d’étendue que dans letat normal, tandis que l’adduction peut au contraire être portée beaucoup plus loin. Du reste, ces mouvements ne déterminent aucune sensation douloureuse.
Dupuytren avait avancé qu’en tirant assez légèrement sur les membres inférieurs on pouvait faire disparaître presque complètement la saillie exagérée ainsi que l’élévation des trochanters, et rétablir à peu près les apparences d’une conformation normale; je crois, malgré l’opinion contraire de M. Bouvier , qu’il en est effectivement ainsi dans quelques cas , non-seulement d’après ma propre observation, mais même d’apres celle de Dupuytren : car on ne peut supposer qu’il ait été trompé sur la longueur apparente des membres par l’abaissement de l’un des côtés du bassin, lorsque, la luxation étant double , il tirait à la fois sur l’un et l’autre membre ; d'ailleurs , comment admettre qu’il ait pu tomber dans la méprise qu’on lui reproche, lorsqu’il dit formellement qu’on s’assure de l’allongement des membres, par la variation de la distance qui sépare la crête de l’os des îles du sommet du trochanter? 5
DESCRIPTION DES SYMPTOMES
Il s’est exagéré, sans doute, cette variation en la portant à deux ou trois pouces , mais elle existe certainement dans la plupart des cas , de manière à atténuer, sinon à effacer, la déformation des lianclies.il est une observation propre à confirmer la mobilité de liant en bas et réciproquement que les fémurs conservent, à un certain degré, sur le bassin: c’est que la station debout dessine mieux , que la position couchée , l’anomalie de forme que présentent les deux hanches dans cette attitude; en effet, elles paraissent plus renflées supérieurement par le refoulement des muscles qui fournissent au bassin un appui sur les fémurs , tandis que les régions ischiatiques sont presque dénudées. La station debout accuse encore une autre particularité qui disparaît presque entièrement dans le décubitus horizontal : c’est l’excurvation exagérée des lombes , qui est une des nécessités statiques amenées par le transport, dans un plan plus reculé, des points par lesquels les fémurs supportent le bassin ; celui-ci , pour satisfaire aux nouvelles conditions d équilibre, bascule d’arrière en avant, et de haut en bas, entraînant dans son mouvement la région inférieure de lepine , dont la courbure normale s’accroît considérablement. Au-dessous de cette dépression on remarque une proéminence carrée, en forme de sellette, qui élargit la région fessière et la relève au-dessus de son niveau ordinaire ; la partie supérieure du tronc est portée en arrière, tandis que l’abdomen se projette en avant.
Les membres inférieurs sont dans un état de flexion légère, soit à la jonction du fémur et de la hanche, soit à l’articulation tibio-fémorale ; les genoux sont fort rapprochés à cause de l’obliquité plus grande des fémurs, et d’un accroissement de la déviation en dehors des jambes sur les cuisses.
Observés durant la progression , les sujets ainsi conformés présentent, en quelque sorte, une double claudication. Lorsqu’ils se disposent à marcher, on les voit se soulever sur la pointe des pieds , incliner la partie supérieure du tronc vers le membre qui doit supporter le poids du corps , et détacher
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l’autre du sol avec effort pour le porter en avant; dans ce moment, l'un des trochanters , celui qui correspond à la colonne de sustentation , paraît se rapprocher de la crête iliaque d’une manière plus sensible que dans la station sur les deux pieds , soit parce que la face externe de l ilion fait un angle plus ouvert avec la partie supérieure du membre , soit parce que les moyens de connexion du bassin avec le fémur cèdent davantage sous la pression du poids du corps, qui ne se répartit plus entre deux points d’appui. De cette mobilité anormale dans le sens vertical naissent des oscillations du tronc plus ou moins étendues, qui rendent la démarche aussi pénible que disgracieuse. Ces oscillations sont souvent accompagnées d’une crépitation assez forte pour être entendue .à plusieurs pas de distance.
La difficulté de la déambulation est d’ailleurs très variable suivant les sujets; elle paraît augmenter avec l’àge; quelquefois la marche ne peut avoir lieu sans le secours d’un appui, comme Hippocrate l’avait déjà remarqué; d’autres fois , au contraire , les infirmes peuvent soutenir un exercice assez prolongé. Les autres caractères séméiologiques de la claudication par déplacement originel des fémurs admettent aussi des degrés différents , quelques-uns même d’entre eux peuvent rester inappréciables ; mais ces exceptions ont peu d’importance pour un diagnostic positif, qui repose sur des éléments plus profonds et plus constants , qui seront exposés ultérieurement.
Pour suppléer à l'insuffisance des descriptions qui se rapportent aux signes extérieurs des luxations congénitales des deux fémurs, Breschet a inséré dans son Répertoire d'anatomie et de physiologie le dessin d’un jeune sujet atteint de cette infirmité, et représenté dans trois positions differentes de la station debout. On y reconnaît la proéminence de la région fessière en haut et latéralement, l’accroissement extrême de l’ensellure du bassin, la saillie des ischions dénudés de leurs muscles, et recouverts presque seulement de la peau.
DESCRIPTION DES SYMPTOMES
Chez cette jeune fille âgée de douze ans, tous les symptômes extérieurs de la double luxation étaient fort prononcés : dans des cas aussi graves , il serait presque impossible de se méprendre sur la cause de la claudication ; mais , à une époque moins avancée de l’accroissement, le défaut de conformation des hanches étant moins tranché, l’erreur serait possible, et a été commise en effet. Il y a donc quelque utilité à offrir aux lecteurs de ce travail la représentation fidèle d’un autre exemple de double luxation , recueilli chez un sujet beaucoup plus éloigné du terme de l’accroissement et âgé seulement de six ans.
La planche troisième contient le dessin qui figure la difformité du bassin et du torse, sous trois aspects différents.
La cause de la claudication avait été méconnue par plusieurs notabilités médicales de Paris : un chirurgien éminent avait attribué l’irrégularité de la marche à une faiblesse des membres inférieurs et des muscles de la région lombaire ; on avait insisté en conséquence sur l’emploi des substances toniques à l’intérieur, des bains frais, et sur l’exercice du saut à la corde. Ces moyens , comme on peut le prévoir , n’eurent aucun résultat favorable , et les secousses du saut ont même porté , plus haut qu’on ne le voit à cet âge, les tètes fémorales sorties de leurs cavités.
La double luxation ayant été enfin constatée par MM. Marjolin , Blandin et Roux, la jeune fille a été confiée à mes soins, et j’ai l’espérance fondée d'obtenir sa guérison par le système organo-plastique , qui sera exposé dans le cours de ce précis.
Les symptômes qui viennent d’ètre énumérés comme ayant suffi à Dupuytren et à d’autres observateurs, pour reconnaître les luxations congénitales doubles ou simples, n’ont pas toujours conduit à un diagnostic assuré des chirurgiens moins attentifs, ou dominés par des idées préconçues: ainsi, en consultant XOrthomorphie de Delpech, il est facile de voir
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que ce professeur si distingué a pris pour des anomalies d’une autre nature des cas de déplacements articulaires , caractérisés par l’ensemble des symptômes que Dupuytren a décrits avec une exactitude contestable seulement sur un petit nombre de points secondaires.
Cette conclusion me paraît ressortir particulièrement de l’observation suivante que Delpech présente comme un exemple de claudication produite par un vice de développement des os coxaux, qui aurait porté en des points plus reculés du bassin les deux cavités cotyloïdes.
« M. N , de la ville de N , âgé de trente-trois ans , est né petit et
« chétif; il a présenté dès l’àge le plus tendre de grandes difficultés à se « tenir debout , et de plus grandes encore à marcher. Depuis le moment où « il a pu se soutenir seul, il a montré une claudication très prononcée des « deux côtés. Nous avons eu la liberté de l’examiner en 1827, et voici les c< remarques que nous avons pu faire :
« Les fesses sont très rapprochées , elles se touchent ; et l’intervalle qui « les sépare est une rainure très profonde. Ces parties ont une dureté « vraiment osseuse, et présentent chacune un demi-cylindre vertical.
« Le grand trochanter des deux côtés se trouve placé plus en arrière, ce et présente en même temps moins de saillie. La région lombaire de ce l’épine est extrêmement déprimée , et la région dorsale plus saillante qu’à ce l’ordinaire, lorsque le sujet est debout: ces deux circonstances s’effacent ce lorsqu’il prend l’attitude couchée en pronation ou en supination.
ce Les deux cuisses dans l’attitude debout sont tenues légèrement écartées, ce et bien plus sensiblement fléchies. Dans la station, le sujet repose le poids ce de son corps sur un membre inférieur qu’il tient sous la ligne centrale du ce corps , mais un peu fléchi , la pointe du pied appuyant seule sur le sol ; ce l’autre membre inférieur est porté en devant, sa flexion est plus grande, et ce la plante du pied repose à plat sur le sol. A ces conditions, la station est
DESCRIPTION DES SYMPTOMES
« fixe, et présente quelque solidité. Sans elles, et si les deux pieds demeurent « disposés sur la même ligne transversale , la station n'a aucune assurance , te et ressemble à celle d’un chien qui s’efforce d’ériger son corps sur farrièrecc tram. La déambulation se fait par une série de balancements très pro- « noncés, mais égaux d’un coté à l’autre et d’une rapidité extrême. Cette et dernière condition parait tenir à ce que le poids de tout le corps est confié et à la pointe des pieds, sur laquelle le sujet paraît sautiller en fléchissant ce alternativement les deux genoux, et sans jamais étendre les cuisses. En et même temps, la courbure des lombes devient extrême ; elle s’accroît et encore si I on prend quelque soin pour obtenir une plus grande extension et des cuisses.
ce II est impossible de dire exactement , puisque nous n avons pu disséquer ce les parties, quel est le vice des os coxaux, qui leur fait former une saillie si te prononcée , une sorte de demi-cylindre de chaque côté , à la partie postéet rieure du bassin, qui a rejeté en arrière les trochanters, cambré extraordice nairement la région lombaire , et rendu trop courts les muscles psoas. »
Suivent des explications purement hypothétiques sur 1 elfet quune réduction de volume des vaisseaux nourriciers symétriques du bassin a pu exercer sur le développement en longueur des fiions , défaut qui a porté le cotyle plus en arrière.
La supposition du transport dans un plan plus reculé des articulations ilio-fémorales pourrait donner la raison de la cambrure extrême des lombes, observée dans la station et la marche ; mais on ne comprend pas comment elle rendrait compte des oscillations étendues du torse dans les mouvements alternatifs des membres inférieurs.
La description des formes de la hanche se rapproche par tant de points de celle qu’a donnée Dupuytren, elle rappelle si bien la conformation du sujet représenté dans les planches de Breschet , et enfin les symptômes de
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la claudication ont une si grande analogie avec ceux que détermine le déplacement originel des deux fémurs, que l’on peut conjecturer avec beaucoup de probabilité que l’adulte boiteux de naissance, observé par Delpech, était affecté d’ftne luxation semblable.
En discutant une autre observation du savant professeur de Montpellier , relative à une jeune fille de neuf ans qui boitait des deux côtés depuis la première enfance , on reconnaît que l’hypothèse d’un arrêt de développement du sacrum qui aurait, suivant lui , transporté plus en arrière les cavités cotyloïdes, est absolument gratuite. Le redressement des os iliaques dont la direction s’est rapprochée de la verticale, l’écartement plus grand des ischions, circonstances anatomiques citées dans ce cas , sont inhérents aux déplacements originels des fémurs, comme je l’établirai bientôt, et ils se réunissent aux autres particularités de cette observation , telles que la cambrure extrême des lombes, la légère flexion des membres inférieurs, et les oscillations de la marche, pour assimiler l’état de la jeune infirme à celui des sujets affectés de luxations congénitales des deux fémurs. Il est du moins permis de dire que les détails séméiologiques donnés par Delpech sont tout-à-fait insuffisants pour distinguer les cas de claudication qu’il avait observés , de ceux décrits par Dupuytren ; aucun signe certain ne vient éliminer la supposition que les têtes fémorales transportées sur un plan plus reculé du bassin , pouvaient être hors de leurs cavités naturelles. L’auteur ne possédait pas les éléments de diagnostic qui serviraient aujourd’hui à détruire ou à confirmer cette hypothèse, et il n’a pu les exposer pour soutenir son opinion.
Il semble d’ailleurs que cette opinion était arrêtée d’avance dans l'esprit de fauteur de f Qrthomorphie , par le désir mal dissimulé de trouver une parité complète entre les cas de claudication originelle que son illustre rival présentait comme ayant été méconnus avant lui , dans leur cause , par tous les observateurs, et ceux que Palleta avait signalés vingt ans auparavant. Ce
