IV. — PARACÉPHALIE
La paracéphalie (napa, près presque ) constitue une monstruosité voisine de l’acépbalie, dans laquelle la tête ne manque pas entièrement, mais elle est privée de la majeure partie du crâne et de la face.
G eofl roy-Saint-U ilaire a distingué des paracéphaliens proprement dits, des omacéphaliens, et des hémiacéphaliens; ces trois genres ne sont que des degrés.
Le premier, dont la simplicité est la plus grande, est constitué par un petit tronçon de tête fixé sur le thorax; le crâne et la face sont absolument rudimentaires. Les faits de
0) Plus basse que celle de l’état normal, selon Reichel et Anderson.
, Le double suJ'et de l’observation de Mayer est mort en naissant, o avait qu’un ventricule.
(3) Dublin lwspital Déports, 1827. (Bullet. des Sciences médicales p. 324.)
Le cœur de l’autosite de Férussac, t. XVII,
VI» Vol.
cette sorte sont fournis par Sulsman ('), par W erner Curtius(2j, par Lecat (3), par Lawrence (4), par M. Houel ("), par MM. Desormeaux et Gervais (°). La variété la plus inférieure est représentée par un lait qu’ont publiés MM. Fonssagrives et Gallerand : la tête n’est constituée que par un tubercule osseux, petit, multiloculaire, et ne renfermant pas de substance nerveuse (7).
Dans un second degré se placent les fœtus dont la face et les organes des sens existaient à peine, mais dont le crâne paraissait volumineux étant distendu par une certaine quantité de sérosité. Il y avait complication de paracéphalie et d’hydrocéphalie. Les faits qui se rapportent à ce degré sont ceux qu’ont observés Goeller (8), Glesius (9), Seiler (,0), M. Laroche (u), M. Tonnelé (12). La poche hydrocéphalique semblait formée surtout par les téguments; elle a contenu, parfois, quelques vestiges de cerveau.
Ces divers monstres offraient beaucoup d’analogies avec les acéphaliens. La plupart étaient accompagnés d’un jumeau. Des difformités considérables se remarquaient au tronc et aux membres ; les membres supérieurs manquaient souvent (omacéphales de Geoffroy-Sainl-Hilaire). Plusieurs des principaux viscères thoraciques et abdominaux taisaient également défaut.
Un troisième mode, qui se rapproche plus ou moins du précédent par les imperfections de la tète et surtout de la
de moelle,
(il journal des Savants, 1726, p. 756.
(*) De monstro Humana cum infante gemello. Lugd.-Bat., 1762. (Sandifort, Thésaurus diss., t. 11, P- 113.)
(8) philosophical Transactions, 1767, t. LV1I, p. 1.
(*) Mcdico-chir. Transacl., t. V, p. 105. — Le fœtus, dépourvu I avait le rachis ouvert et la face tout h fait informe.
(!) Dullet. de la Soc. anat., 1850, p. 293.
(8) Gax. méd., 1860, p. 116. — Gaz. hebdom., 1860, p. 168.
H) Gaz. des Uôpit., 1864, p. 195.
(«) Ephemer. nalurœ cur., dec. II, ann. 2, obs. 113, ann. 1683.
Isid. Geoflroy— Salai— Hilaire, flist. des anomalies, t. U, ?• H5- (1°) Ibid., p. 117.
(i.) monstruosités de la face. (Thbses de Paris, 1823, n<> 11, P- 65, 2° obs.)
(») Journal des Progrès, t. XIV, 1829, p. 255.
Lf.mm CO.VCÉflTALKS. — PAfetOÉPHAL Jfc.
face, s’en distingue pai un développement plus régulier des autres parties de l’organisme, par l'existence du cœur et 3a conservation de la plupart des autres viscères. A cette série appartient la triocéphalie d’Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire : , qui fait partie de la famille des otocéphaiiens. Mais elle diffère essentiellement des autres monstruosités de cette famille par I absence complète des yeux, du nez. de la bouche, en un mot par le défaut absolu de la face. Aussi a-t-on préféré rappeler ayrotopie t . dénomination encore incomplète, car la face n’est pas seule absente : toute la partie antérieure du crâne, Jes lobes antérieures du cerveau et Jes premières paires des nerfs crâniens manquent aus-i.
Dans cette sorte d anomalie, on trouve, assez bien conserves, la moelle allongée, le cervelet et une partie du cerveau ; les temporaux sont rapproché# ; les oreilles viennent se toucher sous la base du tronçon de crâne. D’est cette disposition qui a fait placer par Geoffroy-Sa int-Hi la i re les triocéphales parmi les otocéphaiiens, dont iis doivent être séparés â cause de 1 absence complète de lorgaue de la vue {3}.
l.’aprosopie ou triocéphalie est assez commune chez les animaux. Les auteurs en citent de nombreux cas. Le Musée de I École de Médecine de Bordeaux possède un très bel échantillon fourni par un agneau dont la tête semble avoir ete tranchée transversalement. Toute la partie antérieure manque; les oreilles sont très développées et placées au dessous du crâne.
L espèce humaine n:en a présenté que peu d’exemples.
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On en trouve un signalé dans le musée de Walther (*) et dans la dissertation de Schubarth (2). La tête est avortée, mais hérissée de cheveux; on ne trouve aucun vestige de front, de nez, d’yeux, de bouche; deux oricules pendent sur les côtés du cou. Deux autres faits ont été présentés : l’un par Otto (3) et l’autre par M. Vigla (4). Tous deux appartenaient au sexe féminin, et offraient une absence complète de la face et de la partie antérieure du crâne; mais le monstre d’Otto manquait, en outre, de voûte, laquelle avait été perforée et détruite par le fait d’une hydrocéphalie. Dans les deux fœtus les parties postérieures de l’encéphale étaient assez distinctes; les premières paires de nerfs, surtout les olfactifs, optiques, moteurs communs et propres, manquaient. La cinquième paire était absente chez le monstre d’Otto, tandis que M. Vigla l’a parfaitement distinguée. Les deux temporaux étaient très rapprochés à la partie inférieure de ce tronçon de tête et les deux oreilles se trouvaient presque confondues. Otto n’a reconnu qu’une caisse contenant deux marteaux, deux étriers et deux enclumes, lesquelles étaient soudées. M. Vigla a vu les voies digestives et respiratoires s’ouvrir dans un pharynx entièrement clos en avant et en haut. Ce fœtus, né à 7 mois, avait fait en sortant quelques vains efforts de respiration ; il était mort immédiatement.
