VI. PSEUDENCÉPHALIE

La pseudencéphalie consiste en un épaississement extraoidinaire des méninges, prenant la place et souvent imitant l’aspect du cerveau.

(») Académie des Sciences, 10 septembre 1866. ( Gazelle médicale, 1866, p. 317.)

(2) Mémoires de la Société médicale d’ Émulation, t. IX, p. r2.

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C’est une des conséquences ou du moins une des coïncidences de l’anencéphalie. On n’a point d’exemple de cette sorte d’hypertrophie des membranes cérébrales sans la disparition plus ou moins complété de l’encephale.

Déjà on a vu, dans plusieurs cas d’anencéphalie, les méninges, repliées sur elles-mêmes, former comme une petite saillie rougeâtre; ou bien, s’étendant sur la base du crâne, la recouvrir d’une" membrane très vasculaire, ou, enfin, offrir un aspect charnu, glanduleux ou fongueux.

Ces nuances conduisent au véritable caractère de la pseudencéphalie, et rendent de plus en plus évidents les rapports étroits qui lient cette lésion congénitale à l’anencéphalie.

L’expression de 'pseudencéphalie est assez heureuse, car il est peu d’observateurs qui, à la première vue, n’aient pris pour un cerveau irrégulièrement développé et excessivement injecté, celte tumeur rougeâtre, inégale et bosselée qui surmonte la base du crâne. C’est l’impression que j’ai moi-même éprouvée lorsqu’un cas de ce genre, dont je donnerai les détails, s’est offert à mon examen.

Geofîroy-Sainl-IIilaire a divisé la famille des pseudencéphaliens en trois genres, sous les noms de nosencéphalie , thlipsencéphalie et pseudencéphalie proprement dite. Dans le premier genre, la tumeur occupe la partie antérieure du crâne; dans le second, les régions antérieure et moyenne, et dans le troisième, la partie postérieure avec fissure rachidienne. Cette division ne porte donc que sur le plus ou le moins d’étendue et sur la position de l’intumescence méningienne, c’est à dire sur une différence peu essentielle.

La distinction à établir entre les divers cas de pseudencéphalie doit correspondre aux différents degrés de l’anencéphalie. Il est vrai que quelques faits ne présentent pas des détails suffisants, et que l’état de l’appareil encéphalorachidien, c’est à dire l’exposé de ses dégradations, n’est pas toujours assez Vigoureusement déterminé. Ainsi, les

Vie Vol.

observations de lîarlholin (1), de Denys (2), de Khonius (3), de Maigrot (4), d’Enguin (b), laissent beaucoup à désirer. Guthrie reconnaît l’absence du cerveau et du cervelet, mais ne s’assure pas de la présence de la moelle épinière (6). M. Lecadre a vu, chez un fœtus de sept mois, anencéphale, deux poches simuler les hémisphères cérébraux, et ne contenir aucune parcelle de cerveau ni de cervelet; il y avait en même temps un spina bifida dorsal, et le lecteur ignore dans quel état était la moelle épinière, si même elle existait en totalité ou en partie (7).

Ces renseignements donnés, les diverses observations viennent se classer très naturellement, en suivant les bases adoptées pour l’anencéphalie.

1° Pseudencéphalie avec absence du cerveau, du cervelet, du mésocéphale et de la moelle épinière. — Rayger a observé un fait de ce genre chez une petite fille qui vécut vingtquatre heures.; la masse rouge qui surmontait la base du crâne présentait deux cavités qui imitaient des espèces de ventricules (8). Littré montrait, en 1700, à l’Académie des Sciences (9), un fœtus qui portait sur le derrière de la tête une espèce de bonnet, comme ceux des petits laquais qu’qu appelait dragons. Il n’y avait que la base du crâne; les sept vertèbres du cou étaient ouvertes et le capuchon les recouvrait. Ce fait, je l’avoue, est très imparfaitement exposé et peu digne, par sa description, de l’illustre assemblée à laquelle il fut soumis. Qui connaît aujourd’hui les capuchons des petits laquais du commencement du siècle dernier? Une bien plus grande exactitude se trouve dans 1 exposition

(') Obs. cent., I.

(*) Philos. Transact., 1G73, n° 99, art. 11.

Bphemer. nalurœ curios., dec. I, an. 9-10, obs. 23.

(*) Ancien Journal, t. XV, p. 142.

(5) Thèse sur les acéphales. Paris, 1812, n° 36.

(6) Eilinb. Med, and Surij. Journal, t. XXVI, p 28.

(') Itevue mëd., 1830, l I, p. 433.

(a) Kphemer. nalurœ curios., tlce. I, an. 8, 1677, obs. 64.

(“) Mémoires, art. 31, p. 45. ( Coll acad-, t. I, [>. 511.)

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d’un fait, sans doute analogue, présenté par Plazanet, simple chirurgien d’un petit village du Poitou. Le sujet était mort-né, du sexe féminin, âge de huit mois. Il n avait pas de cou, pas de voûte du crâne, pas de vertèbres cervicales supérieures, pas d’apophyses épineuses et obliques des vertèbres dorsales. La base du crâne était recouverte par une expansion fongueuse qui se prolongeait jusqu’au bas du dos. Toutes les parties de l’encéphale, ainsi que la moelle épinière, manquaient (1).

Il y a lieu de penser que l’on peut rapporter ici les figures 3 et 4 de la XLrae planche de M. Vrolik; c’est un cas d’anencéphalie avec pseudencéphalie, et, en outre, de synécéphalie. Ce dernier genre d’altération, dont il sera parlé plus loin, est démontré par la présence d’un appendice ou espèce de cordon ou de bride, provenant sans doute des adhérences contractées avec les annexes du foetus.

2° Pseudencéphalie avec conservation d’une partie de la moelle épinière et absence des autres parties de l’appareil encép halo-rachidien. — Ici se rattache une observation de Rouaut relative à un enfant mâle qui vécut six heures et qui portait à la base du crâne, à la place du cerveau et du cervelet, une excroissance comparée par l’observateur à un rognon de bœuf. La moelle épinière ne commençait qu’au niveau de la troisième vertèbre cervicale (2). C’est encore à cette catégorie que me parait devoir se rapporter une observation de Geoffroy-Saint-Hilaire , dans laquelle il est dit que la moelle était interrompue (3). Des détails plus précis sont consignés dans un fait rapporté par Ritter. Le fœtus, du sexe féminin, âgé de huit mois, ayant le faciès des anencéphales acrânes, avait les six premières vertèbres ouvertes en arrière; le canal ne commençait qu’à la septième. La moelle se montrait au niveau de la deuxième. On ne trouvait sur la base du crâne qu’une tumeur arrondie, de

C1) Ancien Journal, 1172, t. XXXVII, p. d98.

(s) «cm. de l'Académie des Sciences, 1713. ( C.oll . acad., t. III, p. 511.)

(3; Htm. de la Société médicale d' Émulation, l. IX, p. 65.

couleur pourpre, molle, entourée d’une membrane fibreuse, et imprégnée d’une sérosité sanguinolente et concrescible par la chaleur. Ce liquide n’oflrait au microscope que des globules sanguins, et rien qui rappelât une organisation médullaire. Toutefois, la tumeur présentait à sa partie inférieure comme des débris de nerfs optiques. Les nerfs olfactifs manquaient. Les nerfs trifacial , facial et acoustique existaient (1).

3° Pseudencéphalie avec conservation de la moelle épinière et absence des autres organes encéphaliques. — Plusieurs observations importantes se rangent dans cette division. Un enfant mâle, à terme, ayant vécu pendant quinze heures, fut observé à Montpellier en 171 4 par Chicoyneau, Barancy et Marcot. Au lieu de crâne, on voyait une espèce de chair mollasse, fongueuse, spongieuse, de couleur livide, de forme inégale. A la partie moyenne et supérieure de cette tumeur se trouvait un trou , dans lequel une sonde pénétrait fort librement. Cette substance, analogue à un parenchyme, contenait beaucoup de vaisseaux et des espèces de petites vessies, semblables à des hydatides, de diverses grosseurs, remplies d'un fluide aqueux. La base du crâne était modifiée, la selle turcique convexe et même saillante. Le sphénoïde était épais et très dur. Tous les nerfs existaient; mais on ne put reconnaître ni cerveau, ni cervelet; la moelle épinière était normale (2).

Heysham, de Carlisle, a donné l’histoire d’un enfant, du sexe féminin, qui vécut sept jours, tétant a^sez bien. Le crâne manquait de voûte, et offrait une tumeur rouge brune, recouverte par une dure-mère, qui imitait la séparation des hémisphères et du cervelet. La pression sur cette tumeur produisait des mouvements convulsifs. Divisée après la mort, son tissu parut consister en des membranes, des vaisseaux et des poches de diverses largeurs, remplies d un

m Disquisitio anatomica monstri acephali spurii. Heidelberg, 1811.

(î) Marcot, dans Mim. de Ucad. des Sciences. 1716, p. 329. (Coll, acad.. part, franç.,

t. IV, p. 157.)

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fluide brun qui jaillissait quand ces kystes étaient ponctionnés. On ne trouva sur la base du ciane aucun vestige de substance médullaire , mais le cordon rachidien était normal et sans connexion avec la tumeur (1).

Lobstein décrit, en quelques mots, une pseudencéphalie, avec conservation de la moelle épinière. 11 compare le tissu de la tumeur à celui des corps caverneux; il mentionne aussi des petits kystes pleins d’un sang aqueux. La moelle épinière était mince, mais entière et entourée de membranes épaisses. Les nerfs optiques, trijumeaux, glosso-pharyngiens, pneumo-gastriques et hypoglosses, étaient assez distincts, et le grand sympathique tout à fait normal (2).

Meckel a décrit un hémicéphale dont le crâne contenait une masse molle, spongieuse, tenant la place du cerveau, et se continuant au niveau de la première vertèbre du cou avec la moelle épinière (3).

Ici se rapporte la figure 1re de la XLIme table de M. Yrolik.

Des recherches très attentives ont été faites récemment par M. Adolphe Richard, sur la production pseudencéphalique d’un fœtus à terme, du sexe féminin. La moelle et son bulbe étaient intacts et très développés. La pie-mère qui les recouvrait, de plus en plus épaissie, se continuait avec la masse fongiforme, qui tenait la place de l’encéphale. Dans cette masse se trouvaient trois poches sphériques, sur les parois desquelles M. Richard a trouvé une couche ferme, peu épaisse, blanchâtre, nerveuse à l’intérieur. Le nerf optique était grêle, la rétine n’en avait pas moins tout son développement. La cinquième paire et son ganglion étaient dans un état normal. La circonférence de la tumeur adhérait à l’espèce de rebord osseux et cutané qui fixait les limites de la base du crâne; mais, en arrière, il existait un orifice qui, selon M.' Richard, est le trou de Magendie (4).

(’) Medical Commentaries, l. XIII, p. 429.

O De nervi sympathctici, etc., p. 52, § LXVIl.

(') Descriplio monstrorum nonnullorum, p. 3.

(*) Me'm. de la Société de Itiologie, t. III, p. GU.

J’ai recueilli avec soin, il v a déjà longtemps, un fait dont voici quelques détails :

Le 23 juin 1832, je fus informé qu’on venait de déposer à l’hospice des Enfants-trouvés un nouveau-né atteint d’une anomalie considérable. Cet enfant, qui paraissait à terme, était volumineux. Sa tête offrait un état très anormal. La face était rendue irrégulière par l’absence du nez et de la cloison des fosses nasales, et par l’écartement des parois latérales de ces cavités, sur lesquelles se distinguaient les cornets inférieurs. Les yeux étaient à quatre ou cinq centimètres l’un de l’autre, et dans un état naturel, ainsi que les oreilles. La bouche offrait une forme triangulaire, la lèvre supérieure étant très élevée sur la ligne médiane, circonstance qui coïncidait avec la rencontre oblique des deux os maxillaires dont la portion montante était déjetée en dehors. La racine du nez et le front manquaient, ainsi que la voûte osseuse; mais on voyait sur cette région une tumeur très large et saillante, qui recouvrait toute la base du crâne, imitant assez bien le cerveau. Elle avait environ un décimètre transversalement et d’avant en arrière, et six centimètres de hauteur. Elle était comme partagée en deux hémisphères inégaux par un sillon longitudinal. Le gauche était plus volumineux, et comme subdivisé en lobes. La surface de l’un et de l’autre côté offrait des espèces de bosselures qui auraient pu faire croire à des circonvolutions. Le sillon médian aboutissait, en arrière, à un enfoncement peu profond, après lequel la surface devenait convexe, comme si elle eût contenu le cervelet. Toute la circonférence de la tumeur présentait une continuité parfaite entre la membrane d’enveloppe et les téguments extérieurs; ceux-ci en arrière, refoulés sous la tumeur, piésen- I aient quelques cheveux courts et châtains. La surface de la production anormale était d’un rouge vif, semblable à la couleur du sang. Sa consistance était molle et un peu élastique. La main, appliquée sur cette tumeur, ne distinguait aucune pulsation, .le ne pressai qu’avec modération, de crainte d’accélérer la mort.

La respiration était bruyante et de plus en plus gênée. La déglutition avait pu se faire sur le lait versé dans la bouche. La môit eut lieu dans la nuit.

Je procédai, le lendemain, à l’examen anatomique de la tete. La tumeur me parut avoir pour enveloppe la dure-mère. Des lamelles enlevées avaient l’aspect fibreux de cette membrane. Son insertion était très intime au dessous de l’emplacement du nez. Le sillon longitudinal ne présentait pas de traces de sinus. On ne remarquait aucun intervalle entre cette membrane et les tissus sous-jacents. La continuité n’était interrompue que par des kystes séreux, multipliés,

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sans communications mutuelles, ayant de quelques millimèties à deux ou trois centimètres de diamètre. La sérosité qu’ils contenaient était limpide et jaunâtre dans les uns, rougeâtre dans les autres. Ces kystes étaient logés dans un tissu cellulo-vasculaire, qui me parut semblable à celui du placenta dans les premiers mois de la grossesse. En le divisant et le pressant, on faisait ruisseler beaucoup de sang. L’ouverture que j’ai signalée à l’extrémité postérieure du sillon longitudinal était l’orifice d’un conduit assez large qui se dirigeait vers la partie postérieure de la base du crâne, et tombait sur le trou occipital.

Ayant enlevé avec précaution toute la masse anormale, je ne trouvai aucune trace de cerveau, de cervelet, de mésocéphale; mais je constatai la présence de la moelle dans le canal rachidien, que j’ouvris dans toute son étendue.

Les nerfs olfactifs manquaient, les optiques étaient isolés; les trifaciaux, faciaux, acoustiques, pneumo-gastriques furent facilement distingués, mais leur extrémité centrale était tout à fait libre et sans continuité avec la tumeur.

Le modèle en cire de la pièce anatomique fournie par ce cas de pseudencéphalie est déposé dans le Musée de l’École de Médecine de Bordeaux.

4° Pseudencéphalie avec conservation de la moelle épinière et du mésocéphale; et avec absence du cervelet et du cerveau. — Un exemple de ce degré est consigné par Wepfer dans les Ephémérides des curieux de la nature (1). Une petite lille, née à terme, ayant vécu seize heures, crié et exécuté quelques mouvements, qui, avant de mourir devinrent des convulsions, portait sur la tête une masse rouge, convexe, sillonnée comme un cerveau. C’était, dit Wepfer, un corps charnu, composé de vésicules plus ou moins larges, contenant de la sérosité claire, parsemée de vaisseaux, et remplaçant la voûte du crâne, le cerveau et le cervelet. On ne voyait sur la base que trois petits corps médullaires, arrondis, dont deux semblaient fournir les nerfs optiques. Mais la moelle allongée et la moelle épinière étaient à l’état normal.

Wepfer mentionne deux autres cas analogues : l’un qui

O l,l'f b a!l 3, 1673, oh*’. 139. ( Coll . ucad., part, étraiig., t. III, p. 137.)

lui fut communiqué par Jean Slegelius (1), l’autre par Chr.

Arderus (2).

Stalpart van der Wiel rapporte un autre exemple de production fongueuse sur la base du crâne, rencontrée chez un enfant qui vécut vingt-quatre heures. La moelle de l’épine commençait par une extrémité volumineuse et arrondie. N’était-ce que le bulbe? Ne peut-on pas y voir le bulbe et la protubérance réunis (3)?

Marrigues vit au-dessous de la masse pseudencéphalique deux petits corps médullaires situés sur la gouttière basilaire. N’était-ce pas encore des rudiments de mésocéphale? Il y en avait, en outre, deux autres situés en avant, d’où semblaient émaner les nerfs olfactifs et les nerfs optiques (4).

La même probabilité me paraît devoir être admise à l’égard d’un fait présenté par M. Gosselin. Il s’agit d’un fœtus atteint à la fois d’anopsie, d’arhinie et de pseudencéphalie. Le bulbe rachidien se continuait avec deux petites masses de substance médullaire, où se trouvait l’origine des cinquième et septième paires (8).

Mais je dois convenir que dans ces divers cas, le mésocéphale, s’il existait, se trouvait ou atrophié ou rudimentaire et à peu près méconnaissable.

o° Pseudencéphalie avec conservation de la moelle épinière, du mésocéphale et du cervelet, absence plus ou moins complète du cerveau. — Peu de faits sont compris dans cette division, et même l’état du cerveau n’y est pas très exactement défini.

Burrows rapporte qu’un enfant du sexe féminin eut, en naissant, des convulsions produites par la pression qu’avait supportée au passage une tumeur de la base du crâne. Cet enfant vécut six jours, sans prendre d’aliments et sans s’évacuer. Il n’avait, pas crié; mais il faisait entendre une

(*) Ephemer. naturœ curios., dec. I, an. 3, obs. 129. (Coll, acad., part, étiang , t. III, p. HO. — L’enfant, du sexe féminin, vécut un jour.

(!) Ibid., p. 14t. — Enfant mort-né.

(3) Observ. rar. cent., I. Obs. 2, t. I, p. 6.

(*) Ancien Journal, 1770, t. XXXIV, p. 53.

(5) item, de la Société de Biologie, t. II, p. 177.

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plainte désagréable. La tumeur avait une couleur îouge, et une forme de champignon. Le cervelet existait, mais, en outre, selon l’observateur, le cerveau débordait hors du crâne et on y distinguait des circonvolutions H- Je présume que la tumeur pseudencéphalique a été prise pour le cerveau; car je ne pense pas qu’il existe d’exemple d’acrânie avec conservation et même exubérance du cerveau.

La même méprise paraît avoir été faite par M. Dalton, en décrivant un fœtus femelle dont la face présentait quelques vices de conformation, et dont le crâne manquait de voûte. Ce cerveau, ajoute-t-on, retombait comme un turban sur la circonférence de la base du crâne. Mais l’observateur ajoute qu’à la place des circonvolutions se trouvait une membrane épaisse, rougeâtre, granuleuse, renfermant une sorte de sac. 11 n’y avait aucune trace de corps strié, ni de couche optique; seulement le cervelet, la moelle allongée et la moelle rachidienne existaient (2).

6° Une dernière variété me paraît devoir être admise, faisant le pendant du sixième degré de l’anencéphalie. Elle aurait pour caractère la conservation d’un cerveau imparfait et l’absence de la moelle épinière. Un fait, examiné par M. Houel, sert de type à cette forme de pseudencépbalie. C’est un monstre féminin, né à sept mois, d’une mère faible, âgée de trente-six ans. La tête, petite, présente une double tumeur formée par les téguments, les méninges et une lame mince de substance cérébrale; c’étaient les parois d’une large cavité produite par la jonction des deux ventricules dilatés. Les os de la voûte du crâne faisaient défaut. La moelle manquait dans toute son étendue. On a noté, de plus, chez le même sujet, la division médiane du nez, l’absence de quelques phalanges de la main gauche et une fracture' de la jambe droite (3). Les traits caractéristiques de ce monstre le font différer beaucoup des autres pseudencéphales.

(’) Medico-chirurg. Transact., t. II, p. 52.

(5) American Journal of med. Sciences, 1850, t. I, p. 340.

(3) Ve'm, de la Société de Biologie, 1865, 4® série, t. VI, p. 29.

Voici maintenant quelques remarques générales sur la pseudencéphalie.

Cette lésion congénitale ne s’observe que dans l’espèce humaine; elle n’y est pas très fréquente. Les vingt-six observations dont l’indication a été donnée ne sont pas sans doute les seules que les Annales de la science puissent offrir; toutefois, je dois faire remarquer que plusieurs de celles qui ont été citées en dehors de cette série avaient été mal à propos rattachées à la pseudencéphalie. Comme preuve du peu de fréquence de cette anomalie, M. Adolphe Richard note qu’on en trouve fort peu d’exemples dans les musées, comme dans celui de Dupuytren, où les échantillons d’anencéphalie sont au contraire fort nombreux.

On a cru que la cause principale de cette anomalie consistait en des pressions fortes et soutenues auxquelles l’abdomen de la mère aurait été exposé dans les premiers temps de la gestation. Je ne pense pas que cet ordre de causes produise la pseudencéphalie plutôt qu’un autre désordre dans le développement du fœtus.

La date de la naissance et la prolougation de la vie sont généralement subordonnées au degré d’agénésie eneephalorachidienne.

Malgré l’absence des organes centraux de l’innervation, comme dans le genre précèdent, les enfants peuvent aAoir, du reste, une organisation régulière, être bien nourris, gras et d’un poids ordinaire, ou même exagéré.

La tumeur pseudencéphalique a un volume variable. Sa situation n’est pas toujours la même. Elle peut être trontale, ou fronto-pariétale ou occipitale.

On trouve dans sa forme une fausse apparence de cerveau. Ses limites paraissent avoir été posées par la dure-mère, dessinant le sillon longitudinal, la scissure transverse qui semble limiter le cervelet, et quelques bosselures comme lobuleuses. M. Richard pense que la dure-mère s’arrête à la base de la tumeur.

Lors de la dissection que je fis, je crus parfaitement

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reconnaître dans la lame extérieure de la tumeur la structure fibreuse. Dans ce cas, la dure-mère ne reste pas isolée, elle se confond avec l’arachnoïde et la pie-mère. Elle seule me paraît apte à donner au développement méningien une forme déterminée.

Les vésicules plus ou moins volumineuses trouvées dans la tumeur pseudencéphalique, comparées par Morgagni à des hydatides (’), sont sinon constantes, du moins très fréquentes. M. Ad. Richard, qui n’en a compté que trois, a cru reconnaître une couche nerveuse à leur intérieur et les a rapportées à l’évolution des cellules cerebrales primitives. Je ne peux admettre cette opinion, n’ayant rien trouvé d’analogue à une membrane nerveuse dans les vésicules que j’ai attentivement observées, et n’ayant pas trouvé trois vésicules seulement, mais un grand nombre de grandeurs diverses et très irrégulièrement disposées. J’ai cru plutôt voir dans ces vésicules le développement de celles dont se composent les plexus choroïdes, si disposées à grossir.

I„e siège réel de la lésion est dans la pie-mère. Cette membrane s’hypertrophie outre mesure, tandis que l’encéphale s’arrête complètement dans sa formation première. La pie-mère ne se développe pas seulement dans sa portion superficielle, mais encore dans ses replis profonds. Peut-être des fragments d’arachnoïde fournissent aussi les germes des vésicules, qui ont, à leur intérieur, l’aspect d’une poche séreuse.

M. Ad. Richard a trouvé, et j’ai aussi reconnu à la partie postérieure de la tumeur, une ouverture conduisant vers la base du crâne et même vers le grand trou occipital. Était-ce le trou de Magendie? Je n’ai pas pu m’en rendre compte.