VII. — CYCLOCÉPHALIE

On appelle cyclope un monstre dont les deux yeux, très rapprochés, souvent réunis et même confondus en un seul.

(’) Epist. XII, n* 6.

ou encore à l’état rudimentaire, sont contenus dans une cavité orbitaire unique, traçant comme un cercle autour d’eux. Cette définition justifie l’étymologie des mots cyclopie ou cyclocéphalie, dont les synonymes sont, avec moins d’exactitude, monopsic, monophlhalmie.

Ce genre de monstruosité prouve que l’imagination des poètes grecs et latins n’a pas seule fait les frais de l’invention des cyclopes. Mais si l’on aperçut quelque part un enfant né avec un œil au milieu du front, on ne le vit jamais se développer, devenir un homme, et encore moins un habile ouvrier. La confusion des yeux est liée à des vices d’organisation cérébrale qui s’opposent à la persistance de la vie.

Il est étonnant que, malgré le peu de rareté actuelle de cette monstruosité, malgré le sentiment de curiosité qu’elle aurait dû faire naître chez les médecins et les naturalistes, il faille arriver au XVIIe siècle pour trouver l’indication de quelques-uns des faits qui doivent en composer l’histoire. Les premières mentions furent incomplètes et peu exactes; telles sont celles qu’on rencontre dans les écrits de Fortunio Liceti (l), d’Aldrovande (2), de Pierre Borel (3), d’OIaus Borrichius (4), de Jaenisius (5). À la même époque et longtemps après, on recueillit aussi des faits de cyclopie chez divers animaux, tels que le cochon, le mouton, le bœuf, le chien,

» le chat, le cheval (6). ïe ne m’arrêterai point à ces observations de tératologie comparée, pour ne pas donner trop

(*) De monslrorum causis, etc. Patavii, 1616, p. 144.

(!) ifonstrorum hisloria. Bononiæ, 1642, folio, p. 449.

(3) [listoriarum et observationum medico-physicarum. Castris, 1657, p. 196. Snjct vu à Paris chez un chirurgien nommé Tamponet.

(‘) Acta llafniensia, 1671 et 1672. (Coït, acad., t. VII, p. 174.) - Fœtus vu à Paris chez le même chirurgien.

(5) Le fait publié par cet auteur dans les Êphémérides des curieux de la nature (Decur., I, ann. 3, 1672, obs. 277, — et Coll, acad., part, étrang., t. III, p. 191), accompagné de deux figures, présente comme surcroît de inonstruosilé une inversion telle de la tête, que la face regardait en arriére. J'ai des doutes sur l’cxactilude de celte disposition tout h fait insolite.

(6) Parmi les dissertations dans lesquelles ces descriptions sont données, je dois mentionner surtout celle de Speer, De cyclopia, Ilalæ, 1819 (il a donné, sous la direction de Mcclel, la description de (rois agneaux monopses), et celle de Ruben, Descript. anal, capitis fœtus equini eyclopici Berolini, 1824.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — CŸCLOCÉPHALIE. 7 /

d’étendue à ce travail, et parce que, d’ailleurs ils n’éclaireraient pas l’histoire de la cyclopie humaine, dont les variétés et les types sont établis sur un nombre suffisant de faits.

On peut citer, comme ouvrant la série des observations exactes, celles que Méry (4) et Littré (2) communiquèrent à l’Académie des Sciences de Paris, et celle dont Eller présenta la description très détaillée à l’Académie de Berlin, au commencement du siècle dernier (3); puis vinrent les faits recueillis par Delarue (4), Ploucquet (8), Tarsizio Riviera (6), Hooper (7), Collomb (8), Knape (9), Lobstein (10), Laroche (n), Lauth (12), Tiedemann (13), Dugès (u), Raddatz (15), Duane (1G), Billard (n), Clauzure(18), Lacroix (19), Jourdan (20), Bardinet(21),

p) Cette observation est (tue b Bartholomée Seifar, médecin danois. Méry la présenta et la commenta, (jfem. de l'Acad. des Sciences de Paris, 1709, p. 16. — Coll, acad., part, franç. , t. II, p. 707.)

(!) Idem, de l'Acad. des Sciences de Paris, 1717, p. 285.

(3) Mém. de l'Acad. de Berlin, 1755. — Ancien Journal de Medical, t. VI, 1757, p. 347.

(*) Ancien Journal, t. VII, p. 278.

(5) Observ. medic. decas. Obs. V. ( Nova Acta physico-medica. Norembergæ, 1791, t. VIII, p. 25.)

(°) Sloria di uno monocolo. Bologna, 1793.

(") Mem. of the medical Society of London, 1794, t. II, p. 336.

(8) OEuvres medico- chirurgicales. Lyon, 1798, p. 458.

(9) Monslri humani maxime notabilis' descriptio anatomica. Berolini, 1823.

(10) Nervi sympathetici humani fabrica. Parisis, 1823, p. 54.

(**) Thèses de Paris, 1823, p. 67.

(12) Ibid., p. 65.

(*3) Trois observations dans un Mémoire de Tiedemann, traduit dans Journal complém. des Sciences médicales, 1824, t. XX, p. 213, — et dans Journal des Progrès, 1827, t. III, p. 55.

(**) Revue médicale, 1827, t. IV, p. 409.

(,5) De cyclopia. Berolini, 1829, deux observations : lre, p. 19; 2e, p. 21.

(ir’) The Nortli American Med. and Phys. Journal, 1830. (Revue méd., 1830, t. Il, p. 296.

C17) Anat. path. de l’œil, dans traduction des Mal. des yeux de Lawrence. Paris, 1830, p. 459.

(18) Revue méd., 1830, t. Il, p. 59.

(10) Transactions méd., 1833; t. XIII, p. 141.

(s0) Thèses de Paris, 1833, n° 203.

( ) Bullet. de la Soc. anat., 1838, p. 232. — Le sujet, décrit avec beaucoup d’exactitude et de détails par M. Bardinel, est représenté dans la 33e livraison de l’ Anatomie pathologique de M . Cruveilhier.

Roeraer (l) , Roy (2), Otto (3), W. Vrolik (4), Caradec (s).

A ccs trente et quelques Observations, déjà consignées dans les annales de la science, je puis en ajouter une qu’il me fut donné de recueillir, il y a plusieurs années, et dont voici une note succincte :

L’enfant, né à terme, appartenait au sexe féminin; il poussa quelques cris et bientôt après expira. Le tronc et les membres avaient une disposition assez régulière. Toutefois, la main gauche se trouvait contournée comme par une pronation forcée.

La tête, vue par devant, paraissait fort petite. Du synciput au menton, on trouvait 9 centimètres, et d’une oreille à l’autre, 7.

La face présentait sur la ligne médiane, et de bas en haut :

1° Une ouverture transversale située à 22 millimètres du menton, et longue de 12 : c’était la bouche, dont on distinguait très bien les rebords alvéolaires, et que remplissait la langue.

2° A deux centimètres au-dessus, une saillie circulaire formée par

un œil.

3" Quatre millimètres plus haut, un appendice cylindroïde, un peu aplati, percé à son extrémité libre, et dirigé de bas en haut et un peu à droite : c’était une sorte de trompe.

Lé crâne de ce jeune sujet n’avait par lui-même que de très petites dimensions, mais il se prolongeait en arrière et à gauche, pour former une tumeur très volumineuse reposant sur la nuque et sur la partie postérieure du dos. Cette grosse tumeur ovoïde, ayant sa petite extrémité tournée en haut et continue au crâne, mesurait douze centimètres dans le sens de sa longueui et neuf dans celui de sa'Fargeur; la peau amincie et quelques cheveux la» recouvraient.

Telles étaient les dispositions anormales que présentait à l’extérieur la tête de ce foetus. Yoici les altérations quune dissection attentive permit de constater :

1° L’œil se montrait comme enchâssé entre quatre paupières bordées de cils et parfaitement continues entre elles, de sorte qu’on ne distinguait pas de commissures. Le globe avait un peu plus d étendue

(') Expérience , 1830, t. IV, p. 202.

(s) nevue méd , 1841, t. III, p. 30.

(,) Honstror. sexcentorum, etc. Vratislaviæ, 1841, tabula II, Bg. 5, P- > IaUuIa III, fi" 1, p. 88.

°(i) Tabuia! ad illustrandam Embryogenesirt hominis et mammalium , tam naturalem quam abnorntem. Amsteludami, 1847, tabula XXVI; tabula LUI, Bg. 1, Bg. 8.

(») Comptes rendus et Mém. de la Société de biologie, 1806, 4« série, l. III, p. 11;.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — CVCLOCÉHIAL1E. 79

transversalement que de liant en bas; il avaiL deux cenlimèties dans le premier sens et dix-sept millimètres dans le second. La sclérotique ne présentait aucune trace de division, mais son ouverture antérieure était occupée par une cornée double, c’est à dire formant deux saillies allongées de bas en haut et parlaitement soudées 1 une à côté de l’autre : c’étaient bien deux cornées qui n’en faisaient qu’une. Dans l’intérieur de l’œil, je trouvai deux iris dont les pupilles étaient allongées de haut en bas; deux cristallins de forme sphéroïdale, le droit plus gros que le gauche; une seule choroïde, un seul corps vitré, une rétine. Deux nerfs optiques, réunis sous un névrilème commun, pénétraient par la même ouverture dans cet œil alternativement double et simple.

2° La trompe était constituée par un prolongement de la peau, formant un canal revêtu à l’intérieur par une membrane rougeâtre évidemment muqueuse. Entre ces tissus se trouvait une couche mince, résistante, élastique, dont la texture fibro-cartilagineuse était surtout marquée vers la base ou lieu de la jonction de l’appendice à la partie inférieure et médiane du frontal. Cette trompe, dans laquelle un stylet ordinaire pouvait facilement s’introduire, n’était perméable que jusqu’au point de son insertion. Par sa texture, cutanée à l’extérieur, muqueuse en dedans, et fibrocartilagineuse dans l’épaisseur de ses parois, cet organe représentait le nez.

3° La tumeur, placée en arrière du crâne et du cou, contenait environ 250 grammes d’une sérosité légèrement trouble, d’un jaune citrin. Les parois de cette poche étaient constituées par la peau, par une couche mince de tissu cellulaire, et par une membrane vasculaire plus ferme et un peu plus épaisse vers l’occiput que vers l’extrémité évasée de la tumeur. Cette membrane se continuait dans l’intérieur du crâne par une large ouverture sygmoïde, à concavité tournée en haut et à bords parfaitement lisses, formée aux dépens de la partie écailleuse gauche de l’occipital. A travers cette ouverture faisait saillie un prolongement mou, mince, et de nature médullaire.

La cavité du crâne était fort resserrée, les pariétaux étaient rudimentaires, et le frontal déprimé. Le cerveau, .très petit, offrait à peine la trace de sa division normale; l’hémisphère droit é-tait plus considérable que le gauche; les circonvolutions n’étaient séparées que par des sillons très peu profonds; les ventricules étaient amples, remplis de sérosité.

Le cervelet, normal à droite, semblait atrophié à gauche; mais ce lobe ne manquait pas; seulement, il s’était allongé, et c’est lui qui faisait saillie dans la tumeur occipitale.

Le mèsocéphale, volumineux, mais mou, était contenu, ainsi que

Maladies de l'appareil nerveux.

le bulbe rachidien, dans un évasement fort large de la partie supérieure du canal vertébral. Le trou occipital était comme effacé, correspondant à la base de cette dilatation infundibuliforme, qui s’étendait jusqu’au commencement de la région dorsale. Le prolongement rachidien, après avoir offert un développement anormal dans sa partie supérieure, reprenait ses dimensions ordinaires et se terminait au niveau de la troisième vertèbre lombaire.

11 n’y avait chez ce sujet aucune trace des nerfs olfactifs; les optiques se rapprochaient en avant. La troisième paire était fort distincte. Je ne pus reconnaître la quatrième. Le trifacial offrait, dans la partie qui s’appuie sur le rocher, un rendement arrondi et consistant, d’où émanaient ses trois branches. Les autres paires nerveuses n’offraient rien -de particulier.

Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire a divisé les cyclocéphaliens en deux séries ; à la première se rapportent ceux dont les yeux sont séparés dans deux fosses orbitaires très rapprochées, et à la seconde ceux dont les yeux confondus n’occupent qu’une seule cavité. Ces derniers sont, à proprement parler, seuls des cyclopiens; les précédents n’en présentent pas les vrais caractères. Ainsi, les cébocéphales, dont la face a été comparée à celle du singe, n’offrent qu’un rapprochement des yeux et des orbites par l’étroitesse ou l’atrophie des cavités nasales, et les ethmocéphales présentent outre ce rapprochement des yeux la transformation du nez en une sorte de trompe. Mais les faits relatifs à ces monstruosités sont rares dans l’espèce humaine; ou ne peut guère citer comme exemple du premier ordre qu’un cas décrit par Sœinmerring 1 ), dans lequel les lobes antérieurs du cerveau et les nerfs olfactifs étaient nuis, et l'ethmoïde à peu près effacé; et comme exemples de la seconde variété, une observation deMorgagni(2)et un fait communiqué par Isenflamm à Ploucquet (3), d’après une pièce conservée dans le musée d’Erlang. Dans ces deux faits, une trompe existait, les deux orbites étaient fort rapprochées, mais non confondues.

(*) ueschr. u. abb. cinijer missueb. maim, 1191. (Spacr, p. 6.)

(*) Epist. XLV1I1, 11° 53.

(s) Nova ’icla nal. car., I. VIII, p. 20.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — CYCLOCÉPHALIE . 81

La véritable cyclopie résulte du rapprochement ou de la fusion des deux yeux dans une orbite commune.

Geoffroy-Saint-Hilaire distingue la rhinocéphalie , caractérisée par la présence d’une trompe; la cyclocéphalie , dans laquelle l’appareil nasal est atrophié dans toutes ses parties; la slomocéphalie , qui offre un état rudimentaire ou très incomplet de la bouche.

Mais ce dernier genre n’est qu’un degré peu avancé d’une autre forme tératologique qui sert de base à la famille des otocéphaliens; celte famille présente les genres otocéphale, édocéphale, opocéphale. Ce sont des cyclopiens avec ou sans trompe.

Ces divisions me paraissent trop multipliées; les divers faits peuvent se classer d’une manière plus naturelle et plus facile à saisir.

D’abord se présentent les monstres dont les deux- yeux rapprochés, confondus ou atrophiés, occupent le centre de la face sans la moindre apparence d’un appareil nasal quelconque : c’est la cyclopie simple, ou cyclopie proprement dite. Les exemples en sont fournis par Littré, Lobstein, Lauth, Raddatz (Ire et IIe Obs.), Roemer, Roy, Caradec.

Dans une deuxième série se trouvent les cas dans lesquels les deux yeux sont rapprochés et unis, et où le nez, refoulé en haut et ayant changé de forme, prend l’aspect d’une trompe. Ce vice d’organisation doit s’appeler rhino-cyclopie. C’est le mode le plus commun. Il a été offert par les monstres qu’ont décrits EUer, Delarue, Ploucquet, Riviera, Ilooper, Tiedemann (Iro et IIe Obs.), Dugès, Duane, Billard, Clauzure, Jourdan, Bardinet, Otto (Ire Obs.), Vrolik (Ire et IIe Obs.), et c’est ici que doit se ranger mon Observation.

Le troisième mode est celui dans lequel les yeux sont confondus ou peu apparents, et la partie inférieure de la face, les mâchoires et la bouche d’une très petite dimension, rudimentaires ou même nulles. Il résulte de celte absence de la partie antérieure et inférieure de la tête, que les tempoiaux se rapprochent et que les oreilles viennent prendre

la place des mâchoires, à la partie supérieure du cou. Quand cette double anomalie n’offre aucune trace de nez, elle forme Yastomo-cyclopie. Les exemples en sont rares. Collomb et Rnape en ont cependant produit; on doit en rapprocher un. fait mentionné par Procbaska (1). C’est l 'apocéphalie de M. Geoffroy Saint-Hilaire.

La quatrième variété présente, outre l’absence de la bouche, la conversion du nez en trompe, circonstance qui doit faire nommer cette monstruosité astomo-rhino-cyclopie. Un premier degré a été présenté par l’un des faits dus à Otto; une absence plus complète de la face a été constatée dans les observations deSeifar ouMéry, de Laroche, de Tiedemann (IIIe Obs.), de M. Vrolik (tabula XXVI).

Tels sont les quatre types auxquels peuvent se rattacher les véritables cyclocéphaliens,

Quelques remarques générales doivent être maintenant présentées sur leur manière d’être et sur les particularités de leur organisation.

1° Rien de constant n’a été reconnu relativement aux dispositions spéciales qui exposent les mères à produire ce genre de monstruosité. C’était souvent après deux ou trois enfants bien constitués qu’un cyclope naissait. On a parlé de coups, de chutes, d’impressions morales vives (2) ayant agi dans le premier ou le deuxième mois de la gestation. Un fait plus péremptoire a été rapporté par Jourdan. La mère du monstre que ce médecin a décrit avait été frappée, au commencement de sa grossesse, par la peinture effi ayante quon lui fit de Polyphème. Une circonstance étiologique curieuse est fournie par l’observation de M. Caradec. Le monstre, ne à terme et du sexe féminin, était le cinquième enfant d une femme atteinte elle même de strabisme, et dont le premierné avait été une fille atteinte de cyclopie. Les parents étaient intempérants et de mœurs peu régulières.

2° Les fœtus cyclopes ont été expulses de 1 utérus à qua-

(1) Journal des Progrès, t. III, p. 65. (!) Tiedemann, üe obs.

LÉSIONS CONGÉNITALES. • — CYCLOCÉPHALIE. 83

tre mois (Dugès), à sept mois (Delarue, Hooper, Collomb), à huit mois (Raddatz, IIe Obs.), plus souvent à neuf (Eller, Laroche, Raddatz, lre Obs., Billard, Lacroix, Caradec, mon Obs.).

3° Ils ont pu faire entendre quelques vagissements, exercer de légers efforts de déglutition ; ils sont morts au bout de quelques secondes (Hooper), de quinze minutes (C.lauzure), de vingt minutes (Duane), de demi-heure (Ploucquet), deux heures (Jourdan), trois heures (Collomb), quatorze heures (Roy), huitjours (Caradec). C’est la période la plus longue, durant laquelle l’enfant put crier, prendre le sein, boire à la tasse, s’évacuer; mais sa respiration était gênée, et la mort eut lieu par asphyxie.

4° Tiedemann a remarqué que le plus grand nombre des cyclopes appartenait -au sexe féminin. Parmi les observations les plus exactes dans lesquelles le sexe est indiqué, je trouve J 3 individus féminins et S mêles. Ces derniers ont été vus par Eller, Tiedemann (IIIe Obs.), Raddatz (IIe Obs.), Duane, Jourdan. II faut ajouter ie sujet représenté par Jaenisius, et celui dont M. Cruveilhier a fait donner la figure sans description dans la 33e livraison de son Anatomie pathologique , ce qui en porterait le nombre à 7 sur 20.

5° La tête des cyclopes est en général petite, à moins • que quelque état morbide coïncidant n’ait développé les parois du crâne. Les téguments ont aussi quelquefois paru plus amples que ne le comportaient les surfaces osseuses sous-jacentes. Ils étaient fiasques, plissés (Roy), ou même retombaient sur la nuque (Eller).

G° Plusieurs fois le front s’est montré saillant dans son milieu (Knape, Jourdan, etc.). On distinguait un (Raddatz) ou deux sourcils transverses ou obliques (Delarue, Laroche, Jourdan, Roemer), ou ils étaient absents (Caradec).

7° Les paupières, placées sur la ligne médiane, ainsi que l’œil qu’elles recouvrent ou circonscrivent, ont présenté des dispositions diverses. Tantôt petites et rapprochées, elles couvraient un œil rudimentaire, ne laissant entre elles

qu’une fente transversale (Vrolik), ou une petite division triangulaire imitant celle qui résulte de la piqûre d’une sangsue (Raddatz); tantôt plus larges, elles étaient au nombre de trois, une supérieure et deux inférieures (Knape), plus souvent au nombre de quatre, réunies par autant d’angles ou de commissures, dont deux médianes, l’une supérieure et l’autre inférieure, et deux latérales (Eller, Ploucquet, Riviera, Laroche, Tiedemann, Duane, Lacroix, Roy, Otto). Les bords libres de ces paupières représentaient une sorte de quadrilatère (Jourdan) ou de losange (Lacroix, Caradec). Les paupières se sont montrées aussi parfaitement continues et traçant un véritable cercle autour de l’œil (Otto, Vrolik, tab. XXVI, mon Obs.). Sur les bords des paupières, on a souvent constaté la présence des cils et des follicules de Meibomius (Riviera, Tiedemann).

8° L’œil des cyclocéphaliens s’est présenté dans des états fort différents, rudimentaire et à peine visible, à peu près normal ou d’une texture complexe. C’est dans quelques cas de cyclopie pure, c’est à dire avec absence complète des organes de l’olfaction, que l’œil a lui-même disparu presque en entier (Roemer, Raddatz, Ire et IIe Obs., Caradec (1). Cet état s’est montré aussi dans la rhino-cyclopie (Clauzure, Vrolik). Lobstein a vu l’absence d’une moitié des organes de l’olfaction, avec coïncidence de trompe, accompagnée de° la nullité du globe oculaire (2).

Cet organe a paru souvent d’un volume ordinaire, ou plus gros qu’un seul ne l’eût été (Eller, Ploucquet, liedemann, IIIe Obs., Otto, Vrolik, table XVI), ou notablement élargi et ovalaire, ayant plus d’étendue transversale que de hauteur (Delarue, Duane); quelquefois il a été simple dans toutes ses parties (Laroche, Tiedemann, IIe Obs.; Jourdan, Bardinet), ou simple en avant et double en arrière (Littré), ou simple en arrière et double en avant (Tiedemann, IIIe Obs.). (*)

(*) Anophthalmie cyclopique. Sicgmund Rosenslein, Gas.méd,., 1855, p. 632. M. Caradec nomme son monstre cyclocéphale anopse. D y avait absence complète du globe oculaire.

(s) Nervi sympath., p. 52, § LXVI.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — CYCLOCÉPHALIE. 85

La sclérotique n’a jamais ele complètement double; seulement elle a paru bilobéeen arrière (Tiedemann, Ire Obs.). La cornée, au contraire, a souvent forme deux saillies distinctes, placées à côté l’une de l’autre (Ploucquet, Collorob, Knape, Tiedemann, Ire Obs.; Duges). D’autres fois les deux cornees, bien que distinctes, étaient fort étroitement rapprochées et unies (Duane, mon Obs.), et présentaient une figure ellipsoïde (Otto) ou ovalaire (Eller). La cornée s’est montrée recouverte d’une conjonctive rougeâtre (Eller), opaque (Otto), ou atteinte d’une sorte de slaphylôme (Billard).

L’iris, nulle dans un cas (Otto), non perforée dans un autre (Eller), s’est montrée double (Ploucquet, Knape, Dugès, Duane), ou percée de deux pupilles (Delarue, Tiedemann, Ire Obs., mon Obs.).

On a vu aussi deux cristallins (Knape, Dugès, Duane, mon Obs.), ou un seul (Riviera, Collomb), volumineux et opaque (Eller). II. était absent dans un cas, ainsi que le corps vitré (Otto). Celui-ci était double chez un petit nombre de sujets (Knape, Duane). La choroïde et la rétine se sont aussi présentées doubles en totalité ou en partie (Tiedemann, Ire Obs.; Dugès).

9° L’appareil musculaire qui entoure l’œil était ou réduit à quelques faisceaux (Collomb), ou composé de nombreuses bandes fibreuses, tantôt régulières (Tiedemann, IIe Obs.; Bardinet), tantôt plus ou moins confondues (Knape).

1 0° L’appareil lacrymal s’est composé d’une ou de deux glandes lacrymales (Eller, Tiedemann, IIIe Obs.; Jourdan), de points lacrymaux (Tiedemann, Duane, Jourdan, Roemer), et d’un canal dirigé vers la cavité buccale (Jourdan), où il s’ouvrait (Delarue).

On a trouvé tantôt une seule caroncule lacrymale, située à l’angle inférieur et moyen des paupières (Eller, Duane, Jourdan, Roy), tantôt deux caroncules, situées aux angles médians supérieur et inférieur (Delarue, Tiedemann, Ire et IIP Obs.).

11° Les organes de l’olfaction ont constamment subi une

86 MALADIES DE l’ APPAREIL NERVEUX.

agénésie plus ou moins entière. Elle était complète dans la cyclopie et l’astomo-cyciopie, puisqu’on ne distinguait pas plus de vestiges de nez à l’extérieur que de traces de cavités nasales dans l’épaisseur de la face. Mais dans la rhino-cyclopie et dans l’astomo-rhino-cyclopie, le nez, refoulé en haut, au-dessus de l’œil, persiste et prend une forme nouvelle; il a l’aspect d’une trompe. Cette sorte d’appendice peut varier. Elle s’est montrée dans quelques cas très petite (Vrolik, Dugès), ou comme un tubercule pédiculé (Duane), ou elle était remplacée par une éminence arrondie, dure, élastique, formée d’un tissu cellulo-fibreux (Otto); mais en général elle a 2 à 3 centimètres de longueur; elle est à peu près cylindrique ou aplatie, déprimée sur l’un de ses côtés (Vrolik, figure de l’Obs. de Tiedemann'', étroite à sa base (Delarue), ou large en cette partie (Otto), ou renflée à son extrémité libre (Tiedemann); là se trouve constamment un orifice. C’est l’ouverture extérieure d’un petit canal qui règne dans l’épaisseur de la trompe, soit dans toute, soit dans la plus grande partie de son étendue, mais ne pénètre jamais au-delà, et n’a par conséquent aucune communication avec l’intérieur du crâne.

Dans la structure de la trompe, on trouve : en dehors, un prolongement de la peau; à l’intérieur, une membrane muqueuse; dans l’épaisseur des parois, un tissu cellulofibreux et même fibro-cartilagineux; vers la base, chez certains sujets, quelques petits cartilages (Bardinet), ou des lamelles osseuses (Billard) fixées au frontal, directement (Lacroix) ou par le moyen de fibres ligamenteuses (Tiedemann). On a cru reconnaître aussi dans la trompe la présence de quelques fibres musculaires (Eller). A la base de cet organe et près de la partie supérieure de l’orbite, Jourdan a trouvé un corps membraneux, replie sur lui-même et très vasculaire. C’était probablement une dépendance de la membrane muqueuse.

12° Les organes de la mastication, les mâchoires, la bouche, en un mol la partie inférieure de la face, bien develop-

LÉSIONS CONGÉNITALES. — CVCLOCÉPHALIE. 87

pés dans la cyclopie, ont plus ou moins fait défaut dans l’astomo-cyclopie et dans l’astomo-rhino-cyclopie. Les différents os de la face ont été remplacés par un seul os de forme triangulaire, dont l’un des angles, dirigé en avant et en bas, formait comme une sorte de menton arrondi (Collomb) ou pointu (Laroche) en forme de bec (; protuberantia rostriformis, de Knape).

Quelquefois l’absence des maxillaires n’était pas complète, et on a pu retrouver dans ce détritus de la face des traces d’alvéoles et quelques rudiments de dents (Laroche).

\ 3° La conséquence nécessaire de l’astomie est le déplacement des oreilles, qui se rapprochent et tendent à s’unir. Les pavillons deviennent très obliques, les conduits auditifs convergent; une fente transversale (Knape) ou un simple orifice (Tiedemann, III0 Obs.) communique avec l’extrémité supérieure de la trachée et de l’œsophage (Méry, Tiedemann); les caisses du tympan sont réunies, les osselets de l’ouïe incomplets, les rochers plus ou moins confondus.

\ 4° Ces changements dans la disposition extérieure de la tête des cyclopes en supposent de non moins importants dans l’état des organes intérieurs, et principalement de leur région antérieure. Les deux pièces du frontal sont intimement soudées; elles ont aussi aianqué presque entièrement (Caradec); l’ethmoïde a disparu, ainsi que la faux et plusieurs sinus de la dure-mère. Le cerveau surtout a présenté de notables altérations; la séparation des deux hémisphères est à peine distincte ou entièrement effacée ; les deux lobes antérieurs sont atrophiés et réunis en un seul; les circonvolutions et les anfractuosités sont remplacées par une surface uniforme et convexe; les ventricules ne forment qu’une cavité étroite. Les corps striés manquent (Eller, Tiedemann, Duane), ainsi que le corps calleux (Eller, Lacroix, Roy), la voûte a trois piliers (Eller) et les tubercules mamillaires (Tiedemann, Lacroix). Tout le cerveau était réduit à une petite masse informe (Caradec). Le cervelet, le mésocéphale, le bulbe rachidien, la moelle conservent leur intégrité.

I 5° Les nerfs olfactifs ont manqué presque constamment. Jourdan est, je crois, le seul qui en ait aperçu quelques traces. Les optiques sont allongés, grêles, aplatis, doubles en arrière, ordinairement accolés en un seul cordon en avant. L’absence de ces nerfs a été constatée dans quelques cas (Dugès, Lacroix, Roemer, Caradec); celle de la quatrième paire, de la sixième, du facial, et de quelques branches de la cinquième, a eu lieu chez divers sujets.

1 6° Les vaisseaux cérébraux n’ont pas subi des retranchements proportionnés à ceux des organes encéphaliques. Jourdan a très exactement suivi le trajet et les divisions de l’artère cérébrale antérieure et de l’artère ophthalmique; d’oii il suit que l’agénésie n’a pas été le résultat d’une privation du fluide nutritif.

\ 7° Différentes anomalies graves ont été observées chez les cyclopes; telles ont été l’absence de l’œsophage et de la trachée, en même temps que deux cœurs se trouvaient dans la poitrine (Collomb); l’absence des capsules surrénales (Eller), l’ectopie des viscères abdominaux par l’ombilic (Vrolik), la hernie cérébrale (Bardinet, mon Obs.), l’hydrocéphalie (Raddatz, IIe Obs., Otto), des doigts surnuméraires, etc.

1 8° La cyclopie est évidemment le résultat d’un arrêt de développement des parties centrales et antérieures de la tête, c’est à dire de celles qui, dans leur jonction primitive, forment en avant la ligne médiane du crâne et de la face.

Cet arrêt de développement remonte aux premiers temps de la vie intra-utérine, peut-être à la troisième ou à la quatrième semaine.

II est bien difficile de déterminer quel ordre de causes peut à cet âge arrêter d’une manière aussi exactement circonscrite l’évolution nutritive. Les ébranlements éprouves par la mère peuvent bien retentir sur le produit de la conception. Des causes extérieures, des pressions exercées sur l’embryon peuvent, on le conçoit, produire des lésions irrégulières, comme celles qu’a signalées Klinkosch chez uu

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPIIALIE . 89

monstre décrit par lui (*); mais elles ne sauraient rendre raison de ces altérations parfaitement symétriques, de ces fusions si régulières soumises a des lois fortuitement substituées à celles de la genèse normale de l’organisme.