I. Sur quatre-vingt-trois des Observations qui précèdent
P) Anatomie et physiologie du système nerveux. Paris, 1810, t. I, p. 8~.
(’) Leçons sur le système nerveux, t. M, P- 141.
(s) ,11 ému ires sur quelques sujets intéressants d anatomie et de physiologie, irad. par
Fallût. Amsterdam, 1822, p. 19.
(*) Journal hebdomadaire, t. XIII, p. 402.
(5) Blaurocl), Lie nervorum sensuum defectu. Bcrolini, 1828, p. 11.
(6) Dissertationes pragenscs, t. I, n° XII, p. 199.
il) sionslri humani maximè not. Berolini, 1823.
(S) Rudolphi, Abhandl. der physik klasse, etc., 1814-1815. (Journal complémentaire , t XVII, p. 33.)
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et dans lesquelles le sexe des individus avait été noté, quarante-trois appartenaient au sexe masculin et quarante au sexe féminin. On peut donc avancer qu’il y a eu à peu près disposition égale, tandis que pour l’acéphalie les sujets mâles l’emportent, et que pour l’anencéphalie les sujets du sexe féminin sont les plus nombreux.
II i3jen différente des anomalies étudiées précédemment, l’atélencéphalie est compatible assez souvent avec la conservation de la vie, pendant un temps plus ou moins long.
Voici les âges auxquels les individus sont parvenus :
Pendant la première année, il en est mort
Flû A or» à 10 anç
Tjp 9| à 30
nP ‘I l n 40
nP k\ a no
Dp 61 à 70
De 71 — à 75 -
N’y a-t-il pas lieu de s’étonner que la vie ait pu résister pendant tant d’années avec des imperfections si prononcées dans les centres nerveux, avec des destructions partielles, subies par des organes aussi essentiels que ceux dont l’encéphale est constitué?
III. Les atélies qui affectent le cerveau, et celles surtout qui siègent dans un hémisphère, sont les plus fréquentes. Les anomalies du cervelet, du mésocéphale et du bulbe rachidien sont plus rares. C’est sans doute, comme le pense Cazauvieilh, à cause de la précocité de la formation de ces derniers organes, tandis que le cerveau, développé plus tard, longtemps sans consistance et offrant une plus large surface, devait être plus susceptible d’altération.
IV. I ,es agénésies unilatérales ne se sont pas produites en égalé proportion de l’un et de l’autre côtés. Sur trente-neuf cas, il y en a eu douze du côté droit et vingt-sept du côté
gauche. Dans ce dernier nombre sont comprises non seulement les lésions des hémisphères cérébraux, mais encore celles des lobes cérébelleux ou des côtés du mésocéphale et du bulbe.
V. Si l’anencéphalie paraît être le plus ordinairement l’effet, d’un arrêt de développement, l’atélencéphalie semble résulter assez fréquemment d’une maladie déterminée de quelque partie de l’encéphale. Une contusion reçue par le fœtus, une pression prolongée, une phlegmasie aiguë ou chronique, ou toute autre lésion contractée pendant la vie intra-utérine, a pu amener l’atrophie ou la destruction de quelques-uns des points les plus affectés, produire des indurations, des épanchements sanguins ou séreux, des concrétions fibrineuses, des membranes accidentelles, etc. Plusieurs des observations relatées dans l’exposé qui précède, prêtent leur appui à cette proposition, qu’étayent d’ailleurs d’autres faits (1).
YI. L’une des altérations qui coïncident le plus souvent avec les agénésies partielles de l’encephale est la substitution d’un fluide séreux à la substance même de l’organe qui manque. Ainsi, une ou plusieurs circonvolutions, un lobe cérébral ou cérébelleux, etc. faisant defaut, celte lacune est remplie par de la sérosité qui est renfermée dans une ou plusieurs cavités ou poches membraneuses. Les méninges concourent à la formation de ces sortes de kystes ; c’est parfois une néo-membrane qui les constitue. Dans quelques cas, la substance cérébrale, profondément creusée, paraît à nu au fond de la cavité.
Y IL Les agénésies cérébrales exercent sur les parties voisines une influence plus ou moins sensible. Le volume, la forme de la tête en sont modifiés; des dépressions correspondent aux points affectés; les os y acquièrent une plus
(') Tyson, rhilosophical Transactions, t. II, |>. 26. — Dugbs, nevue médicale, I. X, p 358 — ilphémérides médicales de Montpellier, l. I, p. 331, obs. S, t. II, p. 283. Mémoires de académie de Médecine, t. I, p. 343. - Deslanfe, Bibliothèque médicale, t. I, XXVII, p. 70. — [.allemand, Lettres sur l'encéphale, I. III, p. 225, 226, 228, elc.
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grande épaisseur, les méninges sont plus vasculaires, plus épaisses, plus résistantes. Lorsqu’un hémisphère cérébral est atrophié, le lobe cérébelleux du même côté est généralement, ou à peu d’exceptions près, plus volumineux que son congénère; et réciproquement l’absence d’un lobe cérébelleux s’accompagne du développement exagéré du lobe cérébral postérieur correspondant. Avec l’atélie cérébrale antérieure et celle du mésocéphale a coïncidé l’absence de quelques nerfs crâniens. Quant aux nerfs des membi es paralysés, ils n’ont pas perdu de leur volume, au contraire; ils ont paru quelquefois un peu jaunâtres (’).
VIII. L’une des conséquences les plus fréquentes de l’atélencéphalie est l’obstacle mis à la manifestation de 1 intelligence. Sur soixante-onze sujets ayant dépassé la première enfance, et dont l’état mental a été noté, quarante étaient dans un état d’idiotisme, douze avaient l’intellect plus ou moins borné, et quinze avaient un moral à peu près ordinaire; quatre seulement ont eu une certaine activité intellectuelle.
Les parties qui, par leurs défectuosités, ont nui le plus au développement psychique, sont le cerveau, lorsque les deux hémisphères étaient lésés ou lorsque les lobes antérieurs manquaient. L’absence des parties centrales et les lacunes creusées dans un seul hémisphère ont laissé parfois l’intelligence se manifester plus ou moins. Les lésions du cervelet, celles du mésocéphale et du bulbe ont porté une atteinte grave aux facultés mentales, alors même que le cerveau paraissait assez bien conformé.
IX. Les sens ont souvent retenu une partie de leur activité; presqu’aussi fréquemment ils ont été faibles ou obtus. La cécité a paru liée aux atélies cérébrales multiples et antérieures, quelquefois à des lésions partielles du mésocéphale. Plusieurs sujets étaient sourds-muets.