X. — HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE

La présence d’une plus ou moins grande quantité de liquide séreux dans le crâne constitue la maladie appelée hydrocéphalie. Ce genre d’hydropisie, qui est assez fréquent après la naissance, peut aussi se produire durant la vie fœtale. Elle se lie quelquefois alors aux graves altérations dont l’encéphale est le siège, comme l’anencéphalie et l’atélencéphalie. Le liquide tient la place des parties qu’a frappé l’arrêt de développement.

Mais il est des cas dans lesquels l’accumulation de la sérosité dans les cavités intra-crâniennes établit le principal caractère de la maladie; et les changements de position, de forme, de volume des parties adjacentes, ne sont que des altérations consécutives (1).

C’est de celle sorte d’hydrocéphalie congénitale qu’il doit être spécialement question dans ce chapitre.

La sérosité peut s’accumuler en des cavités diverses : 1° entre le péricrâne et la dure-mère; 2° dans l’arachnoïde; 3° dans les ventricules cérébraux. Ce dernier siège est le plus ordinaire.

§ I. — Hydrocéphalie congénitale sous-péricrânienne.

Dans cette variété, la 'sérosité est épanchée entre le péricrâne et la dure-mère, les os du crâne flottant au milieu du liquide. Le type de cette hydrocéphalie est fourni par une Observation de Klinkosch. L’enfant, né à terme, respira pendant une heure ; il eut des convulsions avant de mourir. Sa tête était très volumineuse, les pariétaux et les portions écailleuses des autres os du crâne étaient libres et baignés par la sérosité. Ces os, complètement dénudés, avaient conservé leur grandeur et leur forme naturelles. La dure-

( ) Chr. Frid. J ul . Neubert, De hydrocéphale/ congenito, ejusque in cerehro vi. Heidiibernæ, 1838.

mère avait son aspect accoutumé et recouvrait un cerveau

ordinaire (1).

M. Jules Cloquet a recueilli un exemple analogue sous le titre d ' Hydropisie du périoste, avec décollement des épiphyses chez un fœtus hydrocéphale. La tête était volumineuse; le péricrâne était soulevé par une sérosité abondante, au milieu de laquelle nageaient les os du crâne ; l’ethmoïde détruit laissait une ouverture par laquelle passaient de la substance cérébrale et le liquide périméningien (2).

Cette remarquable forme d’hydropisie crânienne diffère de ce que les anciens auteurs ont appelé hydrocéphale externe , maladie qui n’est autre que l’infiltration séreuse sous-cutanee des parois de la tête. Dans deux cas de cette lésion que j’ai vus, la tête avait acquis un volume énorme. Chez l’un, elle présentait 60 centimètres de circonférence; chez l’autre, elle avait aussi une grosseur monstrueuse. Mais le péricrâne et les os avaient conservé leur disposition ordinaire.

§ XI. Hydrocéphalie congénitale arachnoïdienne ou méningienne.

Cette variété résulte de l’accumulation de la sérosité sous la dure-mère dans la cavité de 1 arachnoïde. Elle est îaie, et il est facile de s’en laisser imposer, en supposant que le liquide est dans l’arachnoïde, tandis quil était réellement logé dans les ventricules. C’est lorsque la partie supérieuie des hémisphères est tellement amincie, qu’elle ne forme qu’une sorte d'enduit médullaire sous les méninges, avec lesquelles elle se confond et s’enlève; mais alors on voit, au fond de la cavité qui s’est vidée, les éminences qui appartiennent à la paroi inférieure des ventricules, et il ne reste aucun doute sur le siège réel de l’épanchement.

Malgré cet indice, il est toujours nécessaire de porter une grande attention à celte recherche, et de ne pas oublier celte remarque des anatomo-pathologistes, que 1 hydrocépha-

(i) programma de hydrocéphale, 1767. ( Dissertation" pragenses, t. I, P- 236.)

;î) B ulletin de la Faculté de Médecine de Paris, 181 h P- 4

lio est très rarement meningienne ou arachnoïdienne. Neanmoins, elle peut l’être, et plusieurs faits ne permettent pas d’en douter.

D’abord, je rappellerai que dans beaucoup de cas d’anencéphalie déjà cités, lorsque la voûte du crâne n’était pas détruite, on a trouvé une poche ou sac plein de liquide occupant la place du cerveau. Or, cette poche a été mentionnée dans les cas observés par Ehrmann, Orraancey, Savatier, Breschet, Cruveilhier, Baron, etc. L’atélencéphalie s’accompagne, au contraire, d’hydrocéphalie ventriculaire. Toutefois, l’observation de Barbier du Bocage fait exception.

La possibilité d’une hydropisie purement arachnoïdienne et indépendante d’une anomalie grave du cerveau a été établie par un certain nombre de faits qu’ont rapporté Blancard j1), Polisius (2), Stegman (3), Freind (4). 11 en est quelques autres qui paraissent la démontrer plus positivement : tels sont ceux de Zwinger et de Remmett.

Une femme, qui avait eu plusieurs enfants, accouche d’un garçon à terme et assez bien conformé, à l’exception de la tête. La partie supérieure du crâne forme une tumeur molle et fluctuante. Mort le vingtième jour, après des convulsions. Les os de la voûte manquent; les parois du crâne sont formées par la peau et par la dure-mère, étroitement unies. Entre cette dernière et la pie-mère se trouve une grande quantité de sérosité claire, ténue, inodore, contenue comme dans un sac membraneux. A la dure-mère est attachée une hydatide transparente, composée de plusieurs petits follicules. Les deux substances du cerveau sous-jacent sont distinctes. Le cervelet, la moelle allongée et les nerfs n’offrent rien d’anormal (s).

(') Ronet, Sepulchrelum, t. I, p. 287.

(2) Ephemer. naturœ curiosor., dec. II, ann. 5, obs. 1G6.

(B) Ibidem, dec. III, ann. 1, obs. 10.

(*) Philosophical Transactions, n° 250, p. 318.

(6) Zwinger, icta hetvelica phys, math,, bot. medica. Basil., 1751, t. I, p. 1.

Une petite fille, née avec une tête volumineuse, offre sur le trajet des sutures écartées une lluctuation évidente. A deux mois, l’élargissement du crâne était considérable, et des ponctions sont faites avec la lancette. Mort soixante-dix jours après. Une grande quantité de liquide se trouve sous la dure-mère. Le cerveau, encore recouvert de la pie-mère, est constitué par une petite masse de substance médullaire appliquée contre la base du crâne j1).

11 peut arriver que l’épanchement formé dans l’arachnoïde communique avec une cavité sous-pérlcrânienne par des lacunes de la dure-mère. G est ce qua vu \else chez un fœtus hydrocéphale. Le péricrâne était distendu par un fluide séreux rougeâtre, qui provenait de la cavité de l’arachnoïde et avait traversé des fissures de la dure-mère. La pie-mère et le cerveau étaient affaissés sous la masse du liquide (2).

M. Bardinet a vu des lésions analogues, mais plus compliquées, chez un monstre syrénomèle, dont la tête, fort grosse, offrait dans les parois du crâne des poches remplies d’un fluide séro-purulent et brunâtre. Ces poches communiquaient dans la cavité des méninges, entre ou à travers les os. De plus, il y avait un épanchement séreux dans les ventricules, dont la paroi supérieure manquait. La lésion du cerveau était incontestable, mais celle des os de la \oute n’était pas moins évidente, leur surface interne offrant des inégalités, des rugosités, des perforations (3).

§ III. — Hydrocéphalie congénitale ventriculaire.

Cette variété se présente sous deux aspects différents. Elle peut ne pas occasionner un élargissement notable du crâne, ou bien elle entraîne une dilatation évidente de celle

cavité.

(i) Jledical Commentaries, 1779, t. VI, p. 432.

(!) De mutuo inlestinorum ingressu. Lugduni-Batavorum, 1743. Hydrocéphale interne

in infante recens nato, p. 38.

(3) Bulletins de la Société anatomique, 1838, p. 190.

A. Hydrocéphalie congénitale ventriculaire sans augmentation du volume du crâne. — Je pourrais rappeler ici plusieurs faits d’atélencéphalie dans lesquels les deux ventricules, ou spécialement l’un d’eux, étaient distendus par une assez grande quantité de sérosité, sans que la tete fut devenue plus volumineuse.

Indépendamment de ces cas, il en est quelques-uns dans lesquels l’hydropisie formait l’état morbide principal.

Dugès a rapporté l’observation d’un enfant mâle, qui vécut trois jours. Il cria et téta. Il eut des convulsions et une légère teinte ictérique. La tête n’avait pas notablement augmenté de volume. Son diamètre fronto-occipital était de 13 centimètres, et le transverse en avait 10. Le sujet pesait 3,960 grammes, mais la sérosité contenue dans le crâne comptait pour 950 grammes. Ce liquide était renfermé dans une grande cavité membraneuse, extérieurement fibreuse, intérieurement molle, vasculaire, médullaire. Dans ce fluide, qui était d’un jaune brunâtre , nageaient des particules comme micacées. Ce qui restait du cerveau était très mou. Le cervelet et le mésocéphale étaient sains (’).

Une autre observation est due à M. Padieu. Le jeune sujet, du sexe féminin, ne vécut que quatre jours. Il eut aussi une suffusion ictérique, en outre un sclérème aigu et des taches de purpura. Le crâne était d’un petit volume. Les fontanelles semblaient effacées. Le front était déprimé. Les os chevauchaient; ils étaient très épais et très durs. Les ventricules cérébraux contenaient beaucoup de sérosité; ils communiquaient entre eux. On ne retrouva que quelques débris du septum. L’hémisphère droit n’était formé que par une lame très mince. Dans le ventricule gauche s’ouvraient quelques poches séreuses anormales. Les corps striés et les couches optiques étaient atrophiés, le corps calleux très mince, la substance cérébrale ferme et jaunâtre (2). (*)

(*) Dugès, J iphémérides médicales de Montpellier, t. II, p. 282, — Revue médicale , t. X, p 357. — Mémoires de l’Académie de Médecine de Paris, t. I, p. 313.

(2) P.uUetin de la Société anatomique, 1885, p. 158. t

L’hydrocéphalie congénitale peut, sans déterminer une augmentation sensible de volume du crâne, entraîner des déformations plus ou moins grandes. M. Yrolik a fait connaître un cas fort curieux. La voûte du crâne, aplatie en avant et en arrière, s’élevait sous la forme d une soi te de bonnet cylindrique. L’hémisphère cérébral droit était paitagé en deux parties superposées; il contenait la plus grande partie du liquide épanché dans les cavités ventriculaires (l).

B. Hydrocéphalie congénitale ventriculaire avec augmentation du volume du crâne. — Une distinction est encore ici nécessaire : tantôt la dilatation du crâne s’est produite et a fait des progrès pendant la vie fœtale, tantôt 1 augmentation du volume de la tête n’est devenue sensible qu’après la naissance.

a. Hydrocéphalie congénitale ventriculaire avec augmentation du volume du crâne , développée avant la naissance. Cette hydropisie, hâtivement développée et ayant lait des progrès plus ou moins considérables , a donné à la tête de l’enfant des dimensions telles que l’accouchement a pu devenir très difficile. Cette sous-variété réclame donc à ce point de vue toute l’attention des hommes de l’art (2).

Jean-Louis Petit était à Varsovie en 1727, lorsqu’il fut mandé auprès d’une femme dont la parturition présentait de sérieuses difficultés. Une saillie membraneuse se montrait à l’orifice utérin. La sage-femme n’y voyait qu’une poche des eaux très épaisse; un médecin croyait à une môle, un autre à une hydropisie enkystée de l’utérus. Jean -Louis Petit touche, reconnaît les os du crâne, leur mobilité, leur ecartement, etc.; il juge que le fœtus est hydrocéphale; il perce le crâne avec un bistouri , l’eau s’écoule , et l’accouchement peut se terminer (3).

(i) Tabula ad illust. embryog. tam nat. guam abnormam, Ub. XXXV et XXX I.

(.) Hcbenstreit, De capilonibu, laboriaso parta nascentibus. (Haller, Colleetiodtsp tionum anatomicarum, t. VI, p. 320.) - Sandifort, Exercitaliones academcœ, t. Il, . ■ - • (’) Œuvres chirurgicales, t. III, p. 204.

Los circonstances d’accouchements analogues sont rapportées par Dufraigne H, par Bilou (2), par Dugès (3), par Georget (*), par Reimonet (s) , par Allonneau (°) , par M. Blot (7), et surtout par M. Stoltz, dont l’observation offre beaucoup d’intérêt (8).

Dugès, qui a étudié l’hydrocéphalie congénitale comme obstacle à l’accouchement, fait remarquer que cette affection est assez rare. A l’hospice de la Maternité de Paris, de 1799 à 1820, c’est à dire en vingt-un ans, sur 43,555 accouchements, on n’a compté que 15 cas d’enfants hydrocéphales. La proportion est ainsi de 1 à 2,904 (9). Elle est plus forte, selon Merriman; elle irait à 1 pour 900 (10).

La collection séreuse peut se former chez le fœtus dès les premiers temps de la grossesse, comme l’ont prouvé divers exemples déjà présentés, et, de plus, un des faits rapportés par M. Vrolik : à six mois, la tête était déjà volumineuse (ll); et un autre cas relaté par Leblanc Bellevaux : des coups violents avaient été portés sur la tête et le venlre de la mère pendant le deuxième mois de la gestation; l’enfant naquit au terme ordinairCj mais avec une hydrocéphalie et un spina bifida (12).

Il existe quelquefois comme coïncidence, chez la mère, une anasarque ou une ascite. Les eaux de l’amnios sont parfois aussi en grande quantité. Le placenta et le cordon peuvent être infiltrés (Stoltz).

(’) Ancien Journal, 1782, t. L V III, p. 517.

(2) Bulletin de la Faculté de Médecine de Paris, 1810, p. 60.

(3) Bevue médicale, t. X, p. 357.

(*) Nouveau Journal de Médecine, 1820, t. VII, p. 193.

(5) Observateur des Sciences médicales de Marseille, t. I, p. 218.

(') Journal complémentaire, 1830, t. XXXVI, p. 261.

(") Bulletin de la Société anatomique, 1819, p. 9.

(8) Gaxette médicale de Strasbourg, 1851, p. 274, — et Mémoires de la Société de Médecine de Strasbourg, t. II, p. 106.

(*) Mémoires de l’Académie de Médecine de Paris, t. I, p. 328.

(10) Stoltz, I. c., p. 106. *

(11) Tabulœ ad illustrandam, etc., tabula XXXVII, flg. 4.

P2) Journal universel, t. XLI, p. 210.

VI* Vol.

Dans le plus grand nombre des cas, la gestation parcourt ses périodes ordinaires.

Lorsque l’accouclicmenl commence et que la tête se présente, son volume insolite peut être apprécié par le toucher. On reconnaît une tumeur large, molle, iïuctuante; des os flexibles, mobiles-, largement écartés. L’auscultation du cœur fait percevoir ses pulsations au dessus du lieu où il est ordinairement possible de les distinguer. On conçoit que le volume de la tête fait repousser le tronc en haut; c’est près de l’ombilic de la femme, et à peu de distance de la ligne médiane, que les battements sont entendus (à droite; Stollz).

Lorsque l’enfant se présente par le siège ou par les pieds, le diagnostic reste tout à fait incertain.

Les contractions utérines s’exerçant avec force sur le crâne, très dilaté et aminci, peuvent amener la rupture des méninges, puis celle des téguments. On dit aussi que, dans ses efforts contre cette masse liquide devenue incompressible, l’utérus a pu céder et se rompre (').

Pour éviter les lenteurs interminables de l’accouchement, on a proposé de percer la tumeur saillante à l’orifice utérin avec un trocart. Si , après l’évacuation de l’eau , l’enfant ne venait pas naturellement, et s’il était vivant, on. l’amènerait à l’aide du forceps, ou, s’il était mort, il faudrait l’attirer au dehors par le moyen du crochet appliqué à l’orbite ou à la mâchoire inférieure.

Le fœtus ainsi obtenu offre un aplatissement considérable du crâne, les os roulant et chevauchant facilement les uns sur les autres. L’épaisseur de ces os et les saillies de leur surface interne ont été notées par divers observateurs ( ). On y a vu aussi des espaces restes membianeux ( )■ Le cer veau était mou, pulpeux, déchiré.

(1) Lee, Medical Times, t. VIU, p. 105.

J.) Cliaussicr, — Dugcs, Éphéméride, médicale, de Montpellier, t. II, p. 284.

Bulletin de la Société anatomique, 1849, p. 9.

(;1) Leblanc Bcllcvaux, Journal universel, t. XLI, p. 213.

— Blot

J’ai examiné, il y a quelques années, la tête dun foetus hydrocéphale, ayant acquis avant la naissance un volume considérable. La ligne étendue de la bosse nasale à la protubérance occipitale avait une longueur de 49 centimètres , et celle d’un conduit auditif à l’autre, en passant aussi sur le vertex, en avait 43. Le liquide contenu dans le crâne fut évalué à 500 grammes; il était sanguinolent. Au côté droit de la tête, je vis une fente entre le temporal et le pariétal, que j’attribuai aux manœuvres faites pendant l’accouchement. Les os larges du crâne parurent plus étendus qu'ils ne le sont ordinairement à la môme époque de la vie. Le cerveau, déplié, aplati sous forme de membrane, tapissait les méninges. Les ventricules, très dilatés et formant une seule grande cavité, présentaient d’ailleurs très reconnaissables les éminences aplaties de leur paroi inférieure. Les nerfs crâniens furent aussi parfaitement distingués. La masse encéphalique pesait 480 grammes.

Avec l’hydrocéphalie congénitale ont été observées diverses coïncidences grayes, telles que le spina bifida (Sloltz, Blot, Bilon), et l’hydrorachis sans spina bifida (*) . M . Voisin, du Mans, a donné l’observation d’un fœtus de sept mois et demi, hydrocéphale, et ayant de la sérosité dans le rachis dilaté, sans division médiane postérieure. La moelle, ramollie, se terminait à la première vertèbre lombaire. Chez ce fœtus, le larynx et la trachée étaient remplacés par un cordon à peine canaliculé (2). On a vu le cœur dévié à droite, et les viscères abdominaux logés en partie dans le thorax (Stoltz).

Dans les cas très graves que je viens de mentionner, la cavité du crâne était fort ample, et la quantité de sérosité épanchée considérable; l’enfant n’avait pu survivre.

Mais dans d’autres circonstances, la tête étant moins volumineuse et n’ayant pas opposé à l’accouchement de sérieuses difficultés, la vie a pu se prolonger après la naissance, non

(’) Deslandcs, Ancien Journal de Médecine, t. XXVI, p. 74,

(■) Bulletin de l Académie de Médecine, t. I, p. 511,

seulement plusieurs jours, mais quelques mois, et môme au delà d’uD an (1).

Quelques laits paraissent même assez extraordinaires. Bar nard rapporte celui d’un jeune garçon ne avec une hydrocéphalie congénitale et augmentation du volume du crâne; il vivait encore à l’âge de près de deux ans, tenant mieux sa tôle, laquelle avait alors 18 pouces de circonlérence. L’ossification paraissait compacte ( ).

Un autre jeune garçon, dont la tête était déjà grosse à sa naissance et avait acquis à quatre mois 1 8 pouces et demi de circonférence, fût soumis par Graefe à la ponction. Il était encore vivant à deux ans et demi ; il paraissait même vif et

assez bien portant (3).

D’après le récit d’Alexandre Monro, un enfant mâle avait à sa naissance la tête fort allongée. Cette partie augmenta graduellement de volume jusqu’à quatre mois, puis très rapidement jusqu’à neuf mois. A neuf ans, cet enfant n’était

pas mort (4).

Un autre fait très curieux est rapporté par Joan. lheod. Pfalzgraf : c’est le cas d’une fille qui naquit avec une tête volumineuse. Cet élargissement du crâne fit des^ progrès, sans que la santé générale fut compromise, jusqu’à six ans. Alors la variole, une sorte de teigne, la dentition, suspendirent les progrès de cet accroissement extraordinaire. Mais de graves accidents survinrent : c’étaient des spasmes, des paralysies, des rétractions de membres d’un côté du corps, etc. Néanmoins, cette fille put aller à l’école. A seize ans, elle fut réglée; elle vivait encore à l’âge de trente-huit

ans (5).

(t) Hume, dans la diss. de Quin, De hydrocephalo (Thésaurus edinensxs t. IV. p. MO.

Boiter, Monography of an extraordinary case of hydrocephalus internas. (Hedwal nepository

of New-York, 1818, l. IV, p. 269.) - Will. Money. London Hed. and Phys, cal Journal,

1824 p. 462. (bulletin des Sciences médicales de Férnssac, t. IV, p. 1 ■)

(2)’ Lancet. 1838-39, l. 1, P- 377. (Expérience, t. 111, p. 303.)

/3\ Archives, 1832, t. XXVIII, p. 409.

. inno | o(ii ♦ vill P 364, — et Annales de littérature

(*) Annals of Medicine, 1803-1804, t. vin, p. o ,

médicale étrangère, 1813, t. IV, p. 1-3.

(») De hydrocephalo chronico congenito. Graphite, 1834.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDROCÉPHALIE. i t9

Cetle variété de l’hydrocéphalie congénitale présente donc des degrés qu’il est important de distinguer, à cause de la différence de danger qu’ils entraînent. Le degré le moins fâcheux, celui qui permet à l’enfant de vivre quelque temps, a les plus grands rapports avec la variété suivante, et se confond avec elle quant aux symptômes, à la marche, à l’anatomie pathologique et au traitement.

b. Hydrocéphalie congénitale ri offrant de dilatation considérable du crâne qu après la naissance. — La collection séreuse ayant commencé à se former pendant la vie intrautérine, peut ne devenir manifeste qu’après la naissance par l’augmentation du volume de la tête.

Cet élargissement du crâne étant survenu postérieurement à la naissance, il n’est, pas facile de prononcer si l’hydrocéphalie avait commencé pendant la vie intra-utérine, ou si elle ne date, en réalité, que de la naissance et depuis peu de temps avant le grossissement de la tête.

Comment résoudre ce problème?

Si la tête de l’enfant, au moment de la parturition, était régulière et d’un volume normal, et si elle ne s’est accrue que deux ou trois mois après la naissance ou plus tard et lentement, il y a lieu de supposer que l’épanchement était récent.

Si, au contraire, l’augmentation du volume de la tête a commencé peu de temps après la naissance, et s’est produite assez rapidement dès les premières semaines de la vie, on doit regarder l’hydrocéphalie comme congénitale.

Il faut remarquer, en effet, que l’accouchement est une cause d’aggravation pour une maladie encéphalique déjà en voie de progrès. Les pressions, les changements de forme subis par la tête, ne peuvent qu’accroître l’excitation et provoquer une plus abondante hypersécrétion. En second lieu, si pendant la vie foetale, la tête, soumise à la pression qu’exercent les eaux de l’amnios, soutenues elles-mêmes par les parois utérines et par les parois abdominales, n’a pu facilement s’amplifier à cause des résistances quelle rencontrait, il n’en est plus ainsi après la naissance. Elle se trouve

libre dans un milieu d’une toute autre nature, qui lui permet de céder immédiatement à un travail d’expansion. Une hydrocéphalie, commencée pendant la gestation, doit donc recevoir une vive impulsion des changements survenus à la naissance, accrus eux-mêmes des modifications subies par la circulation du sang, et du nouvel exercice de la respiration, de la digestion, etc.

Ces réflexions peuvent jeter quelque lumière sur la distinction à établir entre l’hydrocéphalie produite postérieurement à la naissance, et celle qui, réellement congénitale, n’a cependant offert un accroissement sensible de la tête qu’après cette époque; mais je ne saurais les présenter comme propres à dissiper les doutes dans tous les cas.

Les exemples de développement du crâne survenu presque immédiatement après la naissance, dans des cas d’hydrocéphalie congénitale, sont assez nombreux. Ils ont été présentés par Pechlin H, Pitschel (2), Betbeder (3), Mowat (4), Cappel (f), Willan (c), Dixon (7), Michaelis (»), Alexandre Monro junior (9), Coindet (10), Vose^), Glbyer (1-),

(t) observaliones phgsiio - medicœ. Hamburgi, 1691, lib. I, obs. Cl. Celte observation pérît être U même que celles relatées dans les E pherr.er. naturœ curiosor., par Cummins et Paisenius, et rapportées par Bonet (Sepulchr., t. I. obs. 7 et S). Ces trois auteurs avaient assisté b l’examen cadavérique fait par Van Horn. ( Morgagni, Epist. XII, n» 4.)

(a, De' hydrocéphale interna. Lipsiæ, 1741. (Haller, Disp, ad morb.hist., t. I, p. 191.) . Ancien Journal de Médecine , 1755, t. lit, p. 327 et 3S1. Cette observation, connue sous le litre A1 hydrocéphale de ttègles (près Bordeaux;, a aussi fait le sujet d un article de Castel (même journal, t. IV, p. 83), et d’un Mémoire de Marcorelle ( Histoire et Mémoires de l Académie des Sciences de Toulouse, t. I, p. '5).

(*) lissais et Observations de Médecine d Édimbourg, t. 111, p. 406.

5 observationum anatomicarum, decas la. Hclms.adt, 1783, p. 19. (Comment. Ups., t. XXVI, p. 345.) Même fait décrit par Bon/., Sylloge observationum , dans noua Acta physicomedica Académies Casar. Ephemer. Norimbcrgæ, 1783, t. VU, Appendix, p. lt)9.

(c) Medical Qommentaries , t. Vit, p. 333.

(') Idem, t. X, p. 312.

(8) Medical Communications , t. 1, p. 404.

o Deux observations, W of Medicine. Edinb., 1803-1804, t. VIII, P- 369 et 370. Ces observations sont traduites dans Annales de littérature médicale étrangère, t. IV, p. 1/1. (10) mémoire sur Vhgdr encéphale. Paris et Genevc, 1S17, p. 4.,, note.

(“) Médico-chirurgical Transactions, t. IX, p. 354. 283)

Ji*j observation traduite par Hipp. Cloque! {Nouveau Journal de Médecine, . , I ■

XÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDROCÉPHALIE. loi

Lizars (*), Hood (2), Bright (?), Goebel (‘), Russell (s), Caldwell (•), Neubert (’), Wliilridge (8), Kilgour (*), Coldstream (>•). Coale (“), Blackmon (>2), Bertholl (’3), Tour-

nesko (**), Lawrence (*5), Lulon (16).

A ces nombreux faits, je peux ajouter le suivant que j’ai

recueilli :

Marthe Lombard était née avec les apparences d’une bonne santé; mais quatre on cinq jours après, elle présenta une augmentation graduelle du volume de la tête. Le, crâne, au rapport des parents, offrait même à cette époque une transparence assez marquée. Mais ce phénomène n’existait plus lorsque, le 4 juillet 1822, j’examinai cette enfant alors âgée de près de deux mois. Déjà des cheveux multipliés et bruns, couvraient les téguments épicraniens. En parcourant des doigts le sommet de la tête, on trouvait un large écartement des pariétaux et des deux portions du frontal. L’occipital était déjeté en arrière; les fontanelles offraient une étendue considérable. Dans l’intervalle des os, on sentait une membrane tendue, élastique, rénitente; on distinguait au dessus une fluctuation manifeste. On percevait aussi, quoique faiblement, les pulsations des artères. Les veines superficielles étaient fort apparentes et dilatées.

La face était régulière; cependant, sa petitesse, son amaigrissement, la saillie du front, le rapprochement des mâchoires, donnaient à cette enfant les apparences de la caducité. Les yeux n’étaient

(') Edinburgh Med. and Surgical Journal, 1821, t. XVII, p. 243 et 471.

(3) Reports of med. cases, t. II, p. 431, case CCV.

(*) bulletin des Sciences médicales, t. VI, p. 218.

(5) Edinburgh Med. and Surgical Journal, 1833. ( Gaz . méd., 1833, p. 741 , — et Revue med., 1833, t. 1, p. 464.)

(6) London Med. and Physical Journal, sept. 1833. (Gaz. méd., 1833, t. I, p. 719.)

(7) De hydrocephalo congenilo. Heidelberg, 1838, p. 36.

(8) Expérience, t. I, p. 400.

(°) Edinburgh Med. and Surgical Journal, 1840, t. LIII, p. 363, — et Archives, 3e série, t. VIII, p. 99.

(10) Edinburgh Monlhly Journal, april 1841. ( Archives , 3e série, t. XIII, p.354.)

(**) American Journal of med. Science, 1851, oct., p. 364.

(12) New-York Journal of Medicine, may 1854 (balf yearly abstract, t. XX, p. 235).

(13) bulletin de la Société anatomique, 1856, p. 314.

(**) Gazelle des H<5 pilaux, 1856, p. 489.

(16) Medical Times and Gazette, 1858, april 3 (bail yearly abstract, t. XXVII, p. 55).

(,8) Gazette médicale, 1858, p. 199.

155 MALAL1ES DE L’ArPAREIL NERVEUX.

point atteints de strabisme. Les pupilles n’offraient point une dilatation extraordinaire.

Le corps était maigre, le ventre volumineux; les membres étaient développés; les doigts restaient sans cesse fléchis , ainsi que les poignets.

L’enfant était faible et ne pouvait soutenir sa volumineuse tête.

La respiration était assez facile; le pouls à peu près naturel pour la fréquence, mais faible; la chaleur modérée et parfois diminuée aux extrémités inférieures. La succion se faisait bien, les évacuations étaient libres; il survenait souvent des envies de vomir et même des vomissements.

Ayant recherché quelles pouvaient avoir été les causes de cette maladie, j’appris que, pendant sa grossesse, la mère avait éprouvé de vives frayeurs et reçu une contusion sur l’abdomen; que, du reste, l’accouchement avait été facile et naturel; que 1 enfant était un premier né, et que le père et la mère étaient jeunes et bien portants.

Le Comité des consultations gratuites de la Société de Médecine conseilla de faire prendre une poudre composée de magnésie et de calomel à des doses très faibles, mais réitérées, et de frictionner la tête avec la pommade d’Autenrieth.

Dix à douze jours après que ce conseil eut été donné, le cuir chevelu était couvert d’excoriations, et fort engorgé. L’enfant avait eu des évacuations alvines abondantes, et était évidemment affaiblie; on suspendit l’emploi des remèdes.

Le 17, on vint m’apprendre que cette petite fdle était morte. On permit l’examen de son cadavre. J’observai ce qui suit :

La tête exactement mesurée des bosses frontales à l’éminence occipitale, je comptai dix-sept pouces de circonférence. Le corps était émacié, le ventre volumineux.

Les téguments du crâne étaient épaissis, pénétrés dune ljmphe à demi concrélée et d'une teinte légèrement jaunâtre. En quelques endroits, et surtout près des excoriations, il y avait des espèces d’ecchymoses. Les veines des téguments étaient dilatées.

Les os, mis à nu, ainsi que la membrane fibreuse intermédiaire, on put mesurer exactement 1 intervalle qu ils laissaient. Les boids supérieurs des pariétaux étaient distants de près de deux pouces.

La dure-mère eL le péricrâne étaient étroitement unis. Cependant, on pouvait détacher des lames superposées. Le sinus longitudinal

supérieur était entièrement vide de sang.

Le cerveau paraissait comme comprimé par son enveloppe albuminée. 11 faisait une saillie plus ou moins prononcée dès que 1 on divisait celle-ci. Les circonvolutions étaient presque entièrement

effacées, larges, aplaties; les anfractuosités n’offraient que très peu de profondeur.

Les cavités cérébrales étaient excessivement distendues par la présence d’un liquide dont je parlerai dans un instant.

Les parois de celte vaste capacité n’avaient en haut et sur les côtés qu’environ six à huit lignes d’épaisseur.

Le corps calleux ou mésolobe, très distendu, n’offrait aucune altération. La cloison transparente très mince et semblable à un léger réseau médullaire, paraissait être sur le point de se rompre. Le trigone cérébral, ou voûte à trois piliers, était étroit et fort allongé. Au dessous de son extrémité antérieure, entre celle-ci et la commissure correspondante, se voyait un large enfoncement, une sorte de ventricule antérieur, qui s’étendait jusqu’au niveau de l’ethmoïde.

Les ventricules latéraux offraient des dimensions considérables. Leurs éminences étaient distinctes, mais affaissées. La protubérance cylindroide, ou corne d’ammon, était détachée de la substance cérébrale dans l’endroit où la pie-mère pénètre entre la couche des nerfs optiques et le corps frangé.

Le plexus choroïde était converti en une substance molle, légèrement rosée, et recouverte d’une exsudation albumineuse. Sur les diverses parties des ventricules, on voyait épars des fragments détachés de couches membraniformes, molles, pulpeuses, blanchâtres.

Le ventricule du cervelet était aussi très distendu.

La totalité de la partie de l’encéphale contenue dans le crâne pesait une livre.

Les viscères thoraciques étaient sains.

vLes organes abdominaux paraissaient exempts d’altération; le foie, très volumineux, avait une couleur jaunâtre. Les intestins étaient météorisés.

Le liquide extrait des ventricules de l’encéphale était d’une couleur jaune légèrement verdâtre, et à peu près analogue à celle du petit-lait encore trouble. Sa quantité était d’une livre quatre onces.

Je priai Loze, pharmacien, dont le savoir et l’exactitude étaient généralement reconnus, d’en examiner avec moi les propriétés chimiques. Voici les résultats de nos recherches :

Ce fluide, agité dans un vase, se couvrait d’écume, laquelle se conserva longtemps.

11 verdit le sirop de violettes, et ramena au bleu la teinture de tournesol rougie par un acide.

Il donna par l’infusion de noix de galles un précipité abondant.

L’acide sulfurique concentré le colora en jaune clair, et opéra un

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bouillonnement sensible. Par le chlore, il y eut un précipité fort divisé, d’où résulta une couleur opaline.

La solution de deuto-chlorure de mercure produisit un précipité

blanchâtre, abondant, non floconneux.

Avec l’acétate de plomb liquide, un précipité très abondant et

blanc, que l’eau ne put dissoudre.

Le muriate de baryte ne détermina aucun trouble.

Le nitrate d’argent produisit un précipité abondant, blanchâtre, floconneux, qui, après quelques minutes d'exposition à la lumière, prit une teinte violacée.

/ L’eau de chaux donna lieu à un précipité que diminua 1 acide acétique.

Huit onces delà liqueur ayant été soumises à l’ébullition, l’albumine se concréta. Cette substance, retirée avec soin par la filtration, pesait une once; elle fut réduite à cinquante-cinq giains pai une dessiccation complète.

Une partie de la liqueur examinée, après cette filtration, avec l’infusion de noix de galles, aucun changement ne survint.

Le liquide soumis à l’évaporation et concentré ne donna aucun indice de la présence de l’osmazôme. On trouva le sel marin cristallisé, et des traces de carbonate et de phosphate de soude.

Il résulte de ces essais analytiques que le liquide épanché dans h> ventricules était composé d’eau, d’albumine, de muriate, de carbonate et de phosphate de soude.

Remarques générales sur i’Itytlrocéphalie congénitale ventriculaire. — Les considérations succinctes que je vais présenter se rapportent surtout à l’hydrocephalie ventriculaire dont les progrès se manifestent après la naissance, soit que la tête de l’enfant ait acquis au moment de l’accouchement un certain volume, soit que son développement n’ait commencé que quelques jours après. ^

I. Un sexe n’a pas plus de disposition que l’autre à offrir les apparences de l’hydrocéphalie congénitale. Sur 35 cas, dans lesquels il a été possible d’avoir des renseignement suffisants, je trouve 18 garçons (l) et 17 filles (*). Morgagm

(i) Obs. de Zwlnger, Klinkoscb, Baxter, Pltsehel, Willan. DUon. Vosc, Hood Goe , M ne , r.r e ’ Wlütridge (c’é.ait un petit nbgre), BerthoU, Tournesko, Bernard, Monro, Mtcltaêlis, B gh .

t 2 de Freber, Renttne,,. Baron, Betbcder, Mowat, Coindet, G.ovcr, Luars, Cappel, Rnssel, Kilgour, Luton, Coldstream, Coale, Ffaligraf, et mon observai, on.

avait cru s’apercevoir que l’hydrocéphalie du foetus était plus fréquente chez ceux du sexe féminin [l). Le résultat précédent ne permet pas de partager cette opinion, qui était fondée sur un trop petit nombre de laits.

II. Rien de précis quant aux causes. Parents tantôt intempérants, tantôt de mœurs régulières, jeunes ou vieux; quelquefois la mère avait eu, pendant la grossesse, des impressions morales vives ou reçu des percussions sur l’abdomen, ou eu la variole (Kilgour).

III. L’accouchement naturel avait été possible le plus souvent, malgré le volume de la tête.

IV. Le développement du crâne a été quelquefois précédé par des convulsions (Dixon, Whitridge), ou signalé par des cris, par le strabisme, par l’agitation désordonnée des yeux (Lizars, etc.).

Y. Si la tête était déjà volumineuse au moment de la naissance, elle augmentait sensiblement. Si elle avait paru jusque-là d’une grosseur presque ordinaire, elle ne tardait pas à se développer. C’est dans le cours du premier mois, à la date de quinze jours ou trois semaines, que ce développement anormal commençait à devenir très apparent.

YI. Cette augmentation a paru quelquefois s’opérer dans le principe avec une activité plus grande que pendant les mois subséquents. Ainsi, l’hydrocéphale observé à Bordeaux, en 1755, par Betbeder, Castet et Marcorelle, commença à se manifester huit à dix jours après la naissance; au bout de trois mois, le crâne présentait 1 pied 9 pouces de circonférence; un mois après, 1 pouce et demi de plus, et l’année suivante, à la mort, l’augmentation n’avait été que de 2 pouces. Chez le jeune malade de Monro, qui vivait encore à huit ans, l’augmentation de la tête avait été graduelle jusqu’à quatre mois ; de cette époque à neuf mois, elle fut rapide. Alors le crâne ressemblait par sa grosseur à celui d’un enfant de cinq ans; il avait 36 pouces et demi de circonférence, puis l'accroissement devint plus lent.

(l) Epist. XII, n° 6.

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VII. La tête, en se développant, prend ordinairement une forme arrondie, ou elle présente d’un cote une saillie plus prononcée (Monro). Le front est large, bombé, on sent la trace de la séparation des deux pièces du frontal ; les fontanelles, les sutures, Sont très écartées.

VIII. Tout le crâne paraît quelquefois très mince; il est presque transparent (Belbeder, Vose) ('). On distingue aisément, surtout aux rayons du soleil, dans une chambre obscure, les sinus, qui se dessinent dune manière assez

' apparente, et la substance cérébrale, qui prend l’aspect d’une liqueur limpide et un peu rougeâtre.

IX. On sent, à travers les sutures et les fontanelles, une fluctuation évidente. J’y ai reconnu aussi des pulsations isochrones aux battements des artères. La pression sur ces espaces a produit la stupeur, l’assoupissement, la dilatation des pupilles (Coindet).

X. Sous les téguments du crâne serpentent des veines plus ou moins injectées, qui se gonflent quand 1 entant crie.

XI. Le cuir chevelu présente quelquefois des croûtes sèches et grisâtres (Mowat); les cheveux y sont quelquefois rares (Goebel). Je les ai vus assez bien fournis.

XII. L’enfant est souvent assoupi; quelquefois son intellect ne se développe qu’imparfailement, il reste à peu près idiot, d’autres fois le moral acquiert une certaine activité, ou du moins ne reste pas obtus (Pitschel, Willan, Goebel,

Monro).

XIII. L’odorat a donné de bonne heure des signes de sensibilité (Betbeder). L’ouïe est conservée. Les yeux sont saillants, écartés, quelquefois divergents. Les pupilles sont dilatées (Betbeder, Coindet, Monro, etc,); néanmoins, la vue n’est pas abolie (Betbeder, Willan); d’autres fo.s elle est perdue à un œil (Bertholl) ou aux deux (Monro).

XIV. La locomotion est empêchée par un double molit . la faiblesse des muscles et le poids de la tête. Gcllc-ci ne peut se soutenir d’elle-même; elle exige un appui (Willan,

(*) Murray. ( Roscn, maladies des enfant*, p. 192-)

Lizars, Goebel). Toutefois, cet empêchement n’est pas toujours porté aussi loin, et on a vu le malade marcher malgié le volume et le poids de sa tete (Monro, Pfalzgiaf).

XV. Il se manifeste des convulsions (Willan, Coindet, Glover, Monro), parfois des attaques épileptiformes, et des paralysies partielles ou des contractures.

XVI. L’enfant a conservé rarement l’embonpoint qu’il avait en naissant (Betbeder, Luton). Le plus souvent il est devenu extrêmement maigre, tout en mangeant beaucoup (Pechlin, Mowat, Willan, Goebel, Monro, etc.).

XVII. Quand la vie se prolonge, on voit le développement du corps languir le plus souvent et demeurer en proportion inverse de celui du crâne.

XVIII. La dentition est plus ou moins retardée. Les digestions ont été assez faciles, mais il y a eu parfois des vomissements (Coindet); les selles ont été dans quelques cas involontaires.

XIX. Les appareils circulatoire et respiratoire n’ont pas offert de symptômes constants.

XX. Les parois du crâne peuvent, indépendamment de l’extension générale qu’elles subissent, céder d’une manière particulière en quelques points. L’enfant dont John Baron a raconté l’histoire, né avec une tête volumineuse, et ayant à deux mois le crâne assez large pour mesurer 28 pouces de circonférence, montra sur la fontanelle postérieure une saillie très forte, qui, au bout d’une semaiüe, avait acquis la grosseur d’un œuf d’oie; alors un flux d’urine abondant et continu fit affaisser et presque disparaître la tumeur pendant deux mois. Mais au bout de ce temps, le flux diminua, la tête grossit de nouveau, et la tumeur se reproduisit eu s’étendant à tout le crâne et même à la face. Un écoulement de sérosité et de sang par le nez et par la bouche ramena la diminution du volume de la tête. Néanmoins, l’enfant, mourut. Le crâne avait alors 20 pouces de circonférence. On trouva vis à vis le point d’origine de la tumeur une ouverture de la dure-mère et du cerveau, qui avait permis

au liquide des ventricules de soulever les téguments et de s’infiltrer sous le cuir chevelu et jusque dans le tissu cellulaire de la face (: 1 ).

XXI. Une ruplure sous-cutanée des parois du crâne peut vider les cavités intérieures, comme le prouve le fait suivant rapporté par Blackman : un enfant offrait, uès peu de jours après sa naissance, une augmentation du volume de la tête; les progrès continuèrent jusqu’à l’âge de quatre mois. Alors une nuit, tout à coup, la cavité du crâne se vide, et la peau de tout le corps est soulevée comme dans l’anasarque; mais au bout de quelques jours, cette tuméfaction générale disparaît, et la tête reste avec son volume anormal. A six mois, elle est considérable; elle a 30 pouces de circonférence. Ses parois sont transparentes, vasculaires, et à la partie antérieure et postérieure du crâne, elles forment comme des espèces de poches tellement minces et tendues, qu’une rupture était à craindre. D’ailleurs, l’enfant était bien nourri, les membres assez développés. Une incision, faite à l'une des poches, laissa couler de la sérosité; mais quelques jours après l’enfant mourut. Le crâne était plein d’eau. On ne retrouva de l’encéphale que le pont de Varole et la moelle

allongée (2).

XXII. L’hydrocéphalie congénitale n’est pas une cause constante de mort immédiate. Comme on l’a vu, elle permet à la vie de résister plus ou moins : pendant deux mois et demi (Coale), cinq mois et demi (Berlholl) , sept mois (Pechlm), huit mois (Coindet, Glover, Lizars), un an (Mowat, Money), un an et quelques mois (Pitschel, Betbeder, Baxster, Willan , Dixon, Cappel, Hume, Lulon), deux ans (Barnard,

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