XIV. — HYDROMÉNINGOCÉLE

Lorsque la dure-mère et le feuillet séreux qui la tapisse sont soulevés, pressés par le fluide arachnoïdien accumulé, et que l’un des points des parois du crâne, incomplètement organisé, cède et se laisse distendre, il peut en résulter une tumeur fort analogue à l’hydrencéphalocélie; mais elle en diffère essentiellement par l’absence de toute expansion cérébrale déployée dans le sac herniaire, ou se présentant à l’orifice anormal du crâne.

Ce genre de tumeur congénitale a été signalé par différents observateurs sous les noms d 'hydrocéphale bâtard (*), de tumeur lymphatique du crâne, de hernie aqueuse, de poche arachnoïdienne , d’ hydrocéphale méningo-cystique, etc.

C’est surtout à M. Spring que la science doit une notion plus précise et des détails plus nombreux sur cette affection, qu’il a désignée sous le nom de méningocèle (2), pour la distinguer de l’encéphalocèle et de l’hydrencéphalocèle. Le mot hydroméningocélie me paraît en donner une idée plus complète.

M. Spring a appuyé l’histoire de la méningocèle sur l’exposition d’un certain nombre de faits empruntés à divers auteurs. Mais parmi ces faits, il en est qui ne justifient pas pleinement la doctrine du savant professeur de Liège. M. Houel l’a reconnu, et se fondant sur le peu de solidité de quelques-unes de ces bases, il a regardé comme fort douteuse l’existence de la méningocèle (3). Après un examen attentif, j’ai constaté que si plusieurs des Observations invoquées par M. Spring sont réellement étrangères à l’hydroméningocélie, il en est quelques autres, que n’ont mentionnées ni M. Spring ni M. Houel, qui cependant- s’y rattachent

è) Monro, Essai sur l'hydropisie, trad. Paris, 1789, p. 322.

O monographie de la hernie du cerveau, [mémoires de l’Académie royale de médecine de Belgique, 1854, t. 111, p. 7.)

(s) Archives de Médecine, 5» série, 1859, l. XIV, p. 413.

VI" Vol.

et peuvent éclairer vivement ce point curieux et important de la pathologie cérébrale.

Écartons donc d’abord les faits etrangers à 1 hydroméningocélie; puis nous rechercherons ceux sur lesquels peut être établie l’étude de cet état morbide, pour en déterminer les caractères symptomatologiques, et apprécier les conséquences relatives au prognostic et au tiaitement.

Parmi les vingt -quatre Observations rapportées par M. Spring, celles de la troisième série ne se lient point au sujet en discussion : ce sont les XIVe (Turk) et X\ 0 (Hill). Il s’agit de maladies accidentelles et développées chez des

adultes.

Sur les huit Observations de la quatrième série, il en est qui appartiennent à des désorganisations cérébrales tellement complexes, que la méningocélie s’efface ou perd toute son importance. Telles sont les Observations XIXe (Ehrmann), XXe (Tiedemann) et XXIIe (Vrolik). La même réflexion s’applique aux XVIe (Buttne.r), XVIIIe (Meckel) et XXIe (Hoeffling), dans lesquelles le cerveau n’existait pas; peutêtre y avait-il eu hydrocéphalie antérieure, et les hémisphères, extrêmement distendus, n’étaient-ils que de simples lames médullaires ayant échappé aux regards? L’Observation XVIIe (Deslandes) n’apprend rien de plus positif, car la tumeur fut déchirée pendant l’accouchement, et avec le liquide se répandirent probablement des débris d’encéphale. L’Observation XXIVe (Otto) nous montre l’arachnoïde passant à travers une ouverture de la dure-mère ; mais les details essentiels manquent pour justifier pleinement cette disposition anatomique. La XXIIIe Observation (Lechel) offre une tumeur aqueuse du cerveau et du rachis , mais il y a^ai même temps une accumulation considerab e ( 1 •

environ) de sérosité limpide dans le cerveau, et on peut soutenir que le liquide si abondant avait obligé cet organe a Céder, à s'amincir et à former la tumeur crânienne, ü ne reste donc de cette quatrième série, comme de la precedente, aucune Observation d’une valeur suflisaule.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDROMÉNINGOCÉLIE. 195

La deuxième série n’en renferme que trois, dont deux seulement sont acceptables : ce sont les XIe (Breschet) et XIIIe (Loftie). Quant à la XIIe, due à Earle (1), l’examen cadavérique n’a nullement fait juger du véritable caractère de la maladie.

Dans la première série, où devraient se trouver les faits les plus probants en faveur de l’opinion de M. Spring, je trouve encore matière à contestation; et ici quelques détails sont nécessaires.

L’Observation IIIe (Forest) a peu de valeur. La poche herniaire ayant été liée et détruite, ou ne put s’assurer de la présence ou de l’absence de la matière cérébrale dans la tumeur. Les sujets des Ve (Salleneuve), VIe (Zwinger), VIIe (Mosque), VIIIe (Martini), IXe (Thompson) étant, dit-on, guéris, on ne peut que supposer, mais non affirmer, que le cerveau était étranger à la maladie. Dès lors, ces faits, sur lesquels on n’a que de simples présomptions, ne prouveraient nullement l’existence de la méningocélie ; car d’autres affections sont susceptibles de guérison; telle est, par exemple, l’encéphalocèle. Ces Observations ne peuvent donc servir que comme documents secondaires, comme pièces à l’appui, si la réalité de l’hydroméningocélie est préalablement fondée sur des preuves positives.

L’Observation Ire (Théophile Bonet) pèche en ce que l’auteur ne put obtenir des parents l’autorisation d’ouvrir et de constater l’état du cerveau et du cervelet; seulement, il mentionne un vide aperçu à travers la perforation du

I crâne (2). La Xe Observation ^Benecke) manque des détails les plus utiles pour faire apprécier le vrai caractère de la tumeur.

Cette série n’offre donc de profitables que les IVe (Hiob à Meckeren) et IIe (Rivinus) faits, qui, joints à ceux de Breschet et de Loftie, ne forment qu’un contingent de quatre Observations véritablement utiles sur les vingt-quatre pré-

(*) Hedico-chirurg . Transactions, t. VII, p. 427.

(-) Medicma septentrionalis coüalilia. Genevæ, 1G84, lib. I, sect. II, cap. V, p. 22.

sentées par M. Spring comme servant de base à l’histoire

de la méningocèle.

A ces vingt Observations étrangères ou peu concluantes, on aurait pu, il est vrai, avec un peu de bonne volonté, en ajouter quelques autres plus ou moins afferentes au sujet, telles sont : celle de Penada, dans laquelle une sorte de valvule, placée à l’entrée du sac herniaire, devait rendre difficile le passage d’une substance solide (l); une Observation appartenant à M. Cruveilher, dans laquelle deux tumeuis extérieures communiquaient librement dans la cavité du crâne et étaient tapissées parles trois méninges, tandis que le cerveau et le cervelet manquaient en grande partie ( ). Mais la présence 'de la pie-mère dans ces tumeurs ne prouvaitelle pas que le cerveau y avait lui-même été entraîné par une hydrocéphalie préalable? On peut encore citer un cas observé par Dubrueil, dans lequel tous les signes dénotaient une simple collection aqueuse, diagnostic qui ne put être . confirmé par la nécropsie (3); ou enfin le singulier exemple fourni par Creutzwieser, et cité plus loin, d’une saillie de la fontanelle postérieure et supérieure coïncidant avec des tumeurs faciales également pleines de sérosité (4); mais encore ici les preuves déduites de l’examen anatomique ont fait défaut.

Il en serait de même à l’egard d un jeune enfant pour lequel je fus consulté il y a plusieurs années, qui présentait à la fontanelle postérieure et inférieure gauche une tumeur arrondie de 8 à 9 centimètres de largeur, élastique, fluctuante, soulevée par les cris de l’enfant, et circonscrite à sa base, qui était étroite, par un rebord osseux parfaitement distinct. Une pression modérée sur cette tumeur ne produisait aucun accident, toutes les fonctions s’exécutaient très bien. L’enfant avait eu une première nourrice et avait

ring, p. 13.

atomie pathologique, 19e livraison, pl. V et VI. lletin de Thérapeutique, I. XII, p. 354.

rt's Magaiin, t. LXIV, n» 3. ( Archives , 183G, 2e série, t. II, p. 93.)

LÉSIONS CONGÉNITALES. — IIYDROMÉNINGOCÉLIE . 197

pâti, une deuxième l’avait rétabli. Il appartenait à des habitants de la campagne, à qui je conseillai d’exercer une légère et successive pression sur la tumeur.

Ces faits ont certainement de l’intérêt et quelque rapport avec la méningocélie; mais ils ne sauraient en démontrer l’existence, ni en fonder l’histoire ; c’est avec des matériaux plus positifs et plus complets qu’il convient de l’établir.

Voici donc ceux, la plupart non encore signalés ou laissés sans valeur, qu’une critique même sévère me paraît devoir respecter :

Ire Observation. — Un enfant, âgé de deux ans, portait depuis sa naissance une tumeur considérable à l’occiput. L’intelligence n’était pas altérée; on essaya la ligature, qui produisit un mauvais effet, surtout la perte de la vue. On la cessa. Quelque temps après, la tumeur s’ouvrit, et l’enfant succomba. La tumeur était tapissée par la dure-mère, et aucune partie du cerveau n’y était contenue (‘).

II0 Obs. — Une petite fille; qui vécut trois jours, offrait au sommet de la tôle un sac couvert de cheveux, laissant par son extrémité suinter du sang. L’ouverture crânienne occupait la fontanelle postérieure; elle permettait à peine au petit doigt de passer; ses bords étaient cartilagineux, le sac- était composé de la peau, du péricrûne et du prolongement de la dure-mère. Le cerveau, le cervelet et la moelle allongée se trouvaient à l’état normal (2).

IIIe Obs. — Un petit garçon, mort à deux ans et demi, portait depuis sa naissance, sur le sommet de la tête, une tumeur très volumiheuse et conique, qui fut. traitée par la ponction. Cette proéminence, que, d’après la planche qui la représente, on pourrait prendre pour un bonnet conique surmontant la tête, était formée par les téguments du crâne, la dure-mère et l’arachnoïde. L’examen cadavérique fit constater que le cerveau était déprimé par le liquide, et étranger à la tumeur. Il présentait des signes d’inflammation, et même un abcès dans le lobe moyen gauche contenu dans la fosse temporale. L’orifice crânien anormal existait sur le trajet de la suture sagitale, depuis le frontal jusqu’à l’occipital; l’ouverture des os était de neuf à dix centimètres (3).

(') Hiob a Meckeren, Observ. med.-chir. Amsteiod., 1668, cap. VII. (Ferrand, mémoires de l'Académie de Chirurgie, t. V, p. 66.)

O Mylius (Præs. Rivino), Diss. de puella monstrosa Lipsiœ nata. Lipsiæ, 1717.

(3) Lnftie, Med. observ. and inquiries, t. V,' n° 13, p. 131. -

IY° Ohs. — Un enfant ôtait né avec une tumeur aussi volumineuse que la tête elle-même, fixée à l’occiput et retombant sur les épaules. La base en était fort étroite; quelques cheveux étaient disséminés à sa surface, où on voyait des taches livides et quelques excoriations. Il y avait de la fluctuation. L’ouverture de l’occipital, située à gauche de la protubérance, était très petite, le bout du doigt ne pouvait y pénétrer; mais une sonde entra dans la cavité du crâne. Le sac était tapissé par la dure-mère ; à l’orifice osseux existait comme un petit fongus, qui le bouchait en partie. C’était la pie-mère. Quant au cerveau, il n’y avait nullement pénétré. Les lobes moyen et postérieur gauches étaient ramollis (‘).

Ve Obs. — Palletta disséqua, en 1779, un enfant de deux mois ayant à la nuque une tumeur volumineuse, allongée de haut en bas, et divisée en deux parties par une cloison transversale. Cette tumeur était fluctuante, presque transparente. L’occipital présentait une large ouverture, qui se continuait avec le grand trou; l’atlas était dépourvu d’arc postérieur. Le liquide soulevait la dure-mère. Palletta ne parle que de cette membrane et non du cerveau. Or, un observateur aussi habile n’aurait pas omis de l’indiquer, si cet organe avait eu quelques rapports avec la lésion des parois, qu’il compare au spina bifida (2).

yp> Obs. — Un enfant de sept mois portait à la face une tumeur successivement accrue, s’étendant des sourcils au nez, et d’une joue à l’autre. Cette tumeur était molle, élastique, transparente, et parsemée de vaisseaux. Elle avait déjeté en haut les os du nez; elle couvrait les yeux, mais la vue était conservée. A deux mois, la mère avait réussi à faire rentrer cette tumeur en la comprimant; elle la vit revenir et augmenter ; on eut recours à la ponction, qui fit écouler 450 gr. de sérosité. Il y eut des vomissements, du malaise, de l’agitation, de la fréquence du pouls. Plus tard, la tumeur se rouvrit spontanément; la sérosité sortit trouble, et ensuite purulente. Le pouls s’accéléra, et la mort survint. Les fontanelles et les sutures étaient presque consolidées. Sur la partie antérieure de 1 hémisphèr e gauche, et sous la dure-mère, il y avait une accumulation de lluide enveloppé dans une membrane accidentelle, fine et transpai ente, mais ferme. Sous celte sorte de poche, la pie-mère était très injectée. Le ventricule du même côté, contenant de la sérosité, s avançait jusqu’au voisinage de K extrémité antérieure du lobe. Cette extrémité (*)

(*) Tegliil, Mémoires de l'Académie de Turin, 1790-91, t. V, p. 187, el Medical facts, t. VII, p. 281.

(!) Exercilationcs palhologicœ. Mediolani, 1820, in-4°, p. 127.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — IIYDROMÉNINGOCÉLIE . 199

se présentait à l’entrée d’un conduit anormal creusé à travers les cellules ethmoïdales. Avec ce conduit, communiquait en outre la poche intra-méningienne déjà indiquée; de sorte que la tumeur extérieure pouvait recevoir le fluide de ce kyste et celui de 1 arachnoïde ; mais elle n’avait aucun rapport avec le liquide ventriculaire 0).

YIIe Obs. — Un enfant du sexe féminin était né avec une tumeur molle et pulsative sur la fontanelle postérieure et supérieure. Cette tumeur était réductible, sans changement de couleur à la peau, et faisait une saillie de 8 centimètres, tandis que sa base en avait 12 de circonférence. La tête était assez volumineuse. A l’âge d’un an, il survint des convulsions; on lit une^ ponction sur la fontanelle antérieure, à droite de la ligne médiane. Trois jours après, les convulsions se renouvelèrent; bientôt l’enfant s’affaiblit et il mourut. Il y avait une abondante sérosité comme gélatineuse dans l’arachnoïde. Les méninges, saines sur l’hémisphère droit, formaient à gauche une poche contenant beaucoup de sérosité; en cet endroit, l’hémisphère était déprimé et comme atrophié. Les ventricules étaient assez dilatés, et contenaient de la sérosité mêlée de pus. Le sinus longitudinal supérieur ne suivait pas exactement la ligne médiane, il était incliné à gauche (2).

y HP Obs. — Une petite fille, ayant la tête d’un volume ordinaire, jouissait d’une bonne santé. A l’âge de trois mois, sa nourrice s’aperçut qu’il s’était développé une tumeur à gauche de la fontanelle postérieure et supérieure. Cette tumeur avait le volume et la forme d’un œuf de pigeon, était compressible, fluctuante, demi-transparente à la lumière. On sentait à sa base les inégalités des échancrures osseuses. L’enfant criait, paraissait moins fort et moins sensible du côté droit. Strabisme, vomissements. Une ponction très fine évacua un liquide clair, transparent, limpide. Mort à l’âge de six mois. La tumeur était formée par le cuir chevelu, le péricrâne, la dure-mère et le feuillet pariétal de l’arachnoïde, dont la surface était opaque et enduite d’une légère couche d’exsudation résultant de phlegmasie. La hernie des membranes avait eu lieu entre le bord postérieur du pariétal gauche et le bord supérieur du même côté de l’occipital. Le liquide contenu dans la poche était trouble, roussâtre, et contenait des parcelles d’exsudation puriforme. Le lobe droit du cerveau était à l’état normal ; le gauche, plus petit, plus dense, n’offrait presque pas de traces de circonvolutions. Les ventricules contenaient à peu près une cuillerée de sérosité (3).

(*) Christison dans Monro, llorbid anatomy of tlie Brain. Edinburgh, 1827, p. 150.

(5) Haraillou, American Journal of lied. Science, 1837, (r evueméd., 1837, t. III, p. 118.)

(’) Breschet, Archives, t. XXVI, p. 72.

IX0 Ons. — En mars 1840, M. Paul Dubois présentait à F Académie de Médecine un enfant né et mort à la Maternité de Paris, portant à Focciput une tumeur du volume des deux tiers de la télé. Cette tumeur pendait sur la nuque, était arrondie et sans bosselures. Elle paraissait contenir un liquide et communiquer avec l’intérieur du crâne. Incisée, elle laissa couler une sérosité sanguinolente; elle était formée par un tissu fibreux, lisse et séreux à l’intérieur, et ne contenait aucune portion du cerveau ou de quelqu’aulre partie de l’encéphale; l’ouverture crânienne appartenant à l’occipital pouvait permettre l’introduction d’un doigt (‘).

Xe Obs. — Trois mois après, c’est à dire en juin 1840, M. Depaul présentait à la Société anatomique la tête d’un enfant mort en naissant. On y voyait à la partie postérieure une poche pleine de liquide et communiquant avec l’intérieur du crâne par un trou creusé aux dépens de la protubérance occipitale. Le volume de la tumeur n’était pas moindre que celui de la tête; elle contenait un liquide clair, transparent, de couleur citrine. On n’y reconnut aucun débris de substance cérébrale. Le cervelet manquait; les autres parties de l’encéphale étaient à l’état normal (2).

XIe Obs. — Le cas suivant, dû à Pooley, a de l’analogie avec celui de Palletta. Le cinquième enfant d’une femme bien portante vint au monde avec une tumeur volumineuse derrière l’occiput. En la pressant, on faisait refluer dans l’intérieur du crâne le liquide dont elle était remplie. L’enfant se portait bien. On ponctionna avec une aiguille ; il sortit G00 grammes de sérosité limpide. Au bout d’un mois, on réitéra la ponction; l’enfant s’affaiblit et ne survécut que vingt-six jours. Le sac, revêtu d’une membrane vasculaire, d’apparence muqueuse, contenait 150 grammes de sérosité verdâtre; une fissure existait depuis la protubérance jusqu’au trou occipital; l’arc postérieur de l’allas et celui de l’axis manquaient; la troisième et la quatrième vertèbres étaient bifides; une membrane fibreuse bouchait toute la partie supérieure de l’ouverture crânienne; il n’y avait de communication entre la tumeur et la cavité du crâne que pai un petit orifice inférieur; le cerveau était mou, ses cavités paraissaient avoir été distendues (3).

Obs. XII. — Une petite fille récemment née , et d’ailleurs bien conformée, portait à l’occiput une tumeur globuleuse ayant environ deux pouces et demi de diamètre, et seulement un demi -pouce

(') Gazelle des Hôpitaux, 1840, p. 170.

(5) Bulletin de la Société anatomique, 1840, p. 105.

(9) Pooley, London medical Gazet. 1847 . (Gazette médicale, 1848, p. G37.)

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDROMÉNINGOCÉL1E. 201

à son point d’attache. Cette tumeur était tendue, et contenait évidemment un fluide. La pression ne la diminuait en aucune manière, et ne produisait aucun trouble cérébral. La ponction fut faite, et le fluide se reforma à plusieurs reprises. Ce fluide devint purulent. Il survint des convulsions, et l’enfant expira. - Les os du crâne étaient unis d’une manière normale, et les fontanelles etioites, les membranes cérébrales sèches et la pie-mère injectée, sans apparence d’exsudation séreuse ou purulente; le cerveau pâle et un peu mou. Il y avait dans les ventricules un fluide épais, punforme et de l’albumine coagulée. Il n’existait aucune! communication entre les ventricules et les cavités périphériques de l’encéphale. Le mince plancher du quatrième ventricule était intact. Les parois de la tumeur occipitale étaient formées par les téguments , tapissées intérieurement par la dure-mère. L’ouverture crânienne se trouvait au dessous de la gouttière transversale de l’occipital. Elle était circulaire, n’avait que deux lignes de diamètre, et offrait tout autour une ossification avancée. Sur deux côtés de cette ouverture était attaché, par une membrane, un corps pyriforme, charnu, parfaitement solide, ayant onze lignes de long et quatre d’épaisseur. Son col s’introduisait dans l’ouverture crânienne, et, jouissant d’une certaine mobilité, pouvait, comme une soupape, laisser sortir les fluides de l’intérieur du crâne, mais empêchait leur rentrée (*). Le Dr Gilman Davies ne s’explique pas sur la nature de cette sorte de bouchon; mais l’analogie de ce fait avec celui de Teghil (Obs. Y) permet de conjecturer que c’était encore ici la pie-mère qui s’élail engagée dans l’ouverture crânienne.

Obs. XIII. — Une enfant du sexe féminin était née avec une tumeur volumineuse, en forme de vessie, qui pendait sur la partie postérieure de la tête et du cou. Cette tumeur contenait un fluide. Son pédicule était court et aplati, ayant un pouce de largeur et une ligne d’épaisseur. On ne distinguait aucune perforation des os, et la pression sur la tumeur ne produisait ni diminution de son volume ni efïel manifeste sur le cerveau. La ponction vida cette tumeur, qui se remplit de nouveau. Alors, on embrassa le pédicule avec une ligature. L’enfant mourait le huitième jour dans les convulsions. — L’occipital était perforé une ligne au dessus de sa protubérance, et cette ouverture, de la largeur d’un bout de plume, donnait passage à une sorte de corde comparable au conduit déférent. Elle pouvait laisser passer obliquement un stylet, qui parvenait à la partie postérieure de la moelle allongée. La dure-mère tapissait cette espèce de canal. Le cerveau et ses membranes étaient chargés

(*) The Boston Med. and Surg. Journal, mardi 4, 1846 (half yearly abstract, t. IV, p. 249).

île sérosité, qui coula en grande quantité quand les ventricules furent ouverts. L’étroitesse et l’obliquité de la perforation osseuse avaient rendu très difficile la communication entre l’intérieur du crâne et la tumeur. De là, le peu d’effet de la pression exercée sur celle-ci (1).

Obs. XIY. — M. Blot a observé un enfant qui portait à la racine du nez une tumeur aussi volumineuse que la tête d’un fœtus à terme. — Après la mort, on vit que celte tumeur ne contenait aucune portion du cerveau, mais renfermait un prolongement de ses enveloppes. La communication était très étroite (*).

A ces faits, j’en ajoute un dont j’ai recueilli les détails avec la plus grande attention.

Obs. XV. — Aurelle X... fut portée à l’hospice des Enfants-Trouvés le 24 septembre 1830, quelque temps après être née; ses parents ne se firent pas connaître. La tête de cette petite fille semblait assez bien conformée en avant et sur les côtés; mais elle offrait à l’occiput une tumeur de forme conique, fort saillante. L’enfant prit le sein facilement, et parut se développer sans incommodité grave; puis on s’aperçut au bout de quelques mois que les yeux, d’ailleurs sensibles à la lumière, se dirigeaient en bas, et ne paraissaient voir qu’en regardant dans ce sens et en face. Elle ne pouvait point se soutenir, encore moins marcher. Elle ne semblait pas absolument privée d’intelligence; mais son vocabulaire se réduisait aux mots maman, tatan , bonbon. |De temps à autre, elle exprimait une certaine joie en frappant ses mains l’une contre l’autre. Ses membres n’offraient point de vices de conformation. Elle n’eut point de convulsions. On la laissa au sein jusqu’à dix-sept mois; ensuite on la fit manger. La tumeur était molle, mais élastique; la fluctuation y était parfaitement distincte; on pouvait en diminuer légèrement le volume par la compression. Sa longueur était de 11 centimètres, et son plus grand diamètre transversal de 7 à 8. On eût dit une grosse queue conoïde appendue au milieu de l’occiput. La base en était large et reposait sur la surface crânienne, dont elle se distinguait par un étroit sillon, sans ressemblance avec un pédicule. Le sommet de la tumeur, terminé en pointe mousse et un peu recourbé, était légèrement incliné à droite. La surface de la tumeur présentait de chaque côté deux ou trois bosselures arrondies et peu saillantes. Il

(*) Barclay, Provinc. Ued. and Surg. Journal, may 13, 1846, p. 215, half yearly abslract, t. IV, p. 250.

(2) Gaxette hebdomadaire, 1866, p. 489.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — IIYDROMÉNINGOCÉLIE . 203

était très difficile de reconnaître le point où l’occiput pouvait être perforé. La tumeur reposant sur la nuque avait fait incliner le cou en avant, et rendu la région cervicale du rachis presque honzontale. Jugeant l’état de cette petite fille réfractaire a tout trailemen , on s’était Lorné aux soins hygiéniques. Elle mourut subitement en

mars 1832, dans un accès de suffocation. .

Le lendemain, la tumeur était affaissée; la tête avait de circonférence 54 centimètres; le diamètre antéro-postérieur du crâne était de 18 centimètres; le diamètre transverse, dans sa partie la plus large, de 14 centimètres, et la hauteur deylG. Le front était saillant, la face régulière, petite ; les dents, au nombre de 14, étaient petites, noirâtres et comme usées à leur bord libre; les os du crâne étaient épais, et les sutures ossifiées, excepté au voisinage de la fontanelle antérieure et supérieure, qui était encore large.

Le cerveau, volumineux, était en contact avec la surface interne du crâne par l’intermédiaire des méninges.

Les ventricules latéraux contenaient une grande quantité de sérosité limpide; les couches optiques, les corps striés, étaient développés. Après avoir enlevé le corps calleux, je trouvai la voûte à trois piliers constituée par deux simples cordons rapprochés en avant, écartés en arrière. Le plexus choroïde droit présentait un petit kyste séreux. La glande pinéale avait son volume ordinaire; mais les lîlets médullaires, qui de sa hase se portent vers les couches optiques, n’avaient aucun rapport avec elle; ils en étaient séparés par un intervalle d’un centimètre, et se continuaient l’un avec l’autre en

arrière sur la ligne médiane.

La commissure postérieure formait un gros cordon sous lequel un canal court et large, remplaçant l’aqueduc de Sylvius, faisait communiquer le troisième ventricule avec une grande cavité formée par les fosses occipitales inférieures et remplie de sérosité.

Les tubercules quadrijumeaux étaient à peine distincts, la valvule de Yieussens manquait.

Le cervelet n’était représenté lui-même que par deux petits tronçons médullaires, séparés, écartés, arrondis, à peu près ovoïdes, n’ayant qu’un centimètre et demi dans leur plus grande dimension.

Le mésocéphale, le bulbe et le prolongement rachidiens, étaient formés par un cordon aplati en avant et en arrière, d’un centimètre et demi de largeur, presque aussi large en bas qu’en haut, sans renflements latéraux et avec un simple sillon médian.

Une perforation arrondie, d’un centimètre à peu près de diamètre, se trouvait au dessous de la protubérance occipitale, eL faisait communiquer l’intérieur des fosses occipitales inférieures avec

la cavité de la tumeur extérieure. Celle-ci ne contenant aucun débris de substance cérébrale était tapissée par une membrane lisse parfaitement continue avec l’arachnoïde. La dure-mère était accolée au péricrâne. Ces deux membranes étaient distendues diversement et d’épaisseur variable dans différents points, d’où provenaient les bosselures précédemment indiquées.

Il y avait de l’engouement dans les poumons. Les divers autres organes ne présentaient rien de remarquable.

Ainsi, la tumeur occipitale était alimentée par la sérosité ventriculaire, et non par le fluide arachnoïdien. Il existait une atélie remarquable de la moelle allongée, une agénésie du cervelet et une hydrocéphalie congénitale. Cet ensemble de lésions constitue une variété spéciale d’hydroméningocélie qui n’avait pas encore été décrite.

Iteniarqucs générales sur rhytlrotnéningacéUc.

— Les faits qui précèdent établissant l’existence de l’hydroméningocélie, quelques considérations peuvent être présentées sur cette maladie.

I. Pille offre deux variétés : tantôt le fluide qui soulève les méninges est arachnoïdien, tantôt il est ventriculaire ; ce dernier cas est rare.

II. Dans l’une ou l’autre variété, cette maladie peut être la coïncidence d’agénésies et d’atélies cérébrales plus ou moins graves.

III. Le siège ordinaire de ces tumeurs est à l’occiput. Il peut aussi se rencontrer à la région fronto-nasale. Ce sont moins les fontanelles ou les sutures qui ouvrent un passage à la sérosité, qu’un orifice anormal résultant d’un arrêt de développement de la substance osseuse.

IV. La tumeur a lieu quelquefois sur la ligne médiane, souvent sur l’un des côtés, et plus fréquemment à gauche qu’à droite.

V. Il est probable que l’origine de l’affection date du commencement ou du milieu de la gestation.

VL II est difficile de déterminer les causes de la perfora-

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDROMÉNINGOCÉLIE . 205

tion crânienne ; cette imperfection n’est pas toujours bornée à la région occupée par la tumeur (1).

VII. L’hydroméningocélie simple, c’est à dire exempte d’altérations graves de l’encéphale, et surtout d’agénésies importantes, n’entraîne pas de dérangements très notables dans l’exercice des fonctions, ni de modification dans le volume ou la forme de la tête.

VIII. La tumeur, peu volumineuse à la naissance, se développe successivement et peut acquérir des dimensions considérables. Parfois elle en présente de très grandes au moment même de la parturilion ; elle gêne alors l’expulsion du fœtus.

IX. La tumeur hydroméningocélique offre diverses formes ; elle est hémisphérique, ovoïde, conoïde, etc.

X. Elle ne présente à l’extérieur que de rares cheveux ou même point.

XI. La peau qui la recouvre est fine, et elle est ellemême le plus souvent demi-transparente. On le constate par une lumière placée vis à vis.

XII. Généralement la peau ne change pas de couleur; mais, dans quelques cas, elle a été violacée, rougeâtre. '

. XIII. On reconnaît une fluctuation très manifeste.

XIV. On réduit, dans les premiers temps, la tumeur avec facilité, et l’on distingue très bien que c’est la ventrée d’un fluide dans le crâne qui produit la réduction. Il est possible alors, et même souvent sans cela, de découvrir avec l’extrémité des doigts l’ouverture osseuse herniaire.

XV. La tumeur n’est point ordinairement pulsative, mais elle se tend lorsque l’enfant crie ou s’agite fortement.

XVI. Elle est indolente, et peut être comprimée sans produire de souffrance; mais si elle est volumineuse, il peut se manifester par une forte pression des symptômes cérébraux graves, comme l’assoupissement, des convulsions, des vomissements, etc.

(*) Dans la planche où Pallcita représente la tète dü jeune sujet qu’il a décrite, on voit, le long du bord postérieur du pariétal, une série d’espaces non ossifiés.

206 MALADIES DE l’ APPAREIL NERVEUX.

XVII. Si l’ouverture crânienne est très étroite, oblique, ou en partie oblitérée, on peut ne pas la reconnaître par le loucher. Le fluide contenu dans la tumeur ne peut être refoulé qu’avec difficulté, ou môme il ne rentre pas du tout dans le crâne.

XVIII. Il n’est pas facile, il serait cependant important de pouvoir distinguer l’hydroméningocélie de l’hydrencéphalocélie et de l’encéphalocélie. Les différences sont parfois peu sensibles; mais quand elles existent, on les trouve dans une translucidité plus grande de la tumeur, une mollesse plus prononcée et une réductibilité plus facile et plus complète offertes par la première de ces maladies.

XIX. Le prognoslic de l’hydroméningocélie est moins grave que celui de l’hydrencéphalocélie.

XX. Il est probable que les guérisons obtenues par Salleneuve, par Mosque, par Martini au moyen de la compression, par Zwinger avec des sachets de plantes aromatiques, par Thompson à l’aide de la ligature, n’ont été opérées que dans des cas de simple hydroméningocélie. On conçoit que la perforation crânienne peut diminuer par les progrès de l’ossification, et que les parois de la tumeur peuvent contracter des adhérences susceptibles de s’opposer au retour de l’épanchement.

XXI. Quand la tumeur est considérable, la ponction a l’avantage d’en diminuer rapidement le volume; mais elle peut laisser pénétrer l’air dans la cavité du crâne. Pour éviter cet inconvénient, on doit presser obliquement la base de la tumeur, de manière à oblitérer la perforation crânienne; mais ce procédé n’est exécutable que si 1 orifice est étroit.

XXII. La ponction et la ligature, pratiquées même dans les conditions les plus favorables, c’est à dire quand 1 ouverture du crâne était étroite et le pédicule de la tumeui mince, ont été suivies de méningite et de la mort.

XXIII. L’hydroméningocélie, comme l’hydrencephalocelie, est peu susceptible de guérison quand l’orifice osseux est

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDROMÉNINGOCÉLIE . 207

très large. Il y a presque toujours alors coïncidence de désordres graves dans le cerveau, et par ce double motif l’art ne doit point intervenir d’une manière active.

XXIV. Il me paraît utile de rattacher à l’hydroméningocélie deux faits dont on reconnaîtra l’affinité, mais non l’identité avec cette maladie.

Une petite tille, âgée de seize mois, avait en naissant la tête plus développée à gauche, mais sans autre difformité; elle éprouva des convulsions et offrit sur le même côté du crâne une tumeui bosselée, oblongue, placée sur la région pariétale, à un pouce et demi de la suture sagitale, et s’étendant depuis la suture fronto-pariétale jusqu’à la suture lambdoïde. Cette tumeur était pulsative. On sentait les bords d’une division du pariétal et de la fluctuation. 11 n’y avait point de lésion intellectuelle, ni sensoriale, ni locomotrice. Mort par entéro-colite et pneumonie. — Le pariétal gauche présente une ouverture oblongue d’avant en arrière, large, au milieu, de 4 à 5 lignes, étroite à ses extrémités. Ce pariétal est mince, presque transparent; les bords de la division sont coupés obliquement, l’interne aux dépens de la table externe, et réciproquement. Sur le bord du fragment externe sont de petits dépôts de sédiments calcaires (phosphate de chaux) qui encroûtent la face externe, dépouillée en quelques points du périoste. Au niveau de la perforation, la dure-mère est ouverte en trois points. Ces ouvertures ont 1 pouce chacune de largeur; elles sont séparées par des espèces de ponts. Elles font communiquer l’intérieur de la tumeur avec la cavité de l’arachnoïde, dans laquelle se trouvent 12 onces de sérosité claire, un peu jaunâtre,- mais transparente. Cerveau sain, arachnoïde épaissie, avec quelques points opaques, blanchâtres, irréguliers. Fausses membranes, qui semblent se prolonger sur les ouvertures de la dure-mère, et forment un feuillet celluleux très mince, qui tapisse trois excavations distinctes; la tumeur ne formant pas une seule cavité (*).

Il me paraît évident que le pariétal a subi un arrêt de développement, et que la dure-mère a été amincie ou détruite dans les mêmes points. De là la formation de la tumeur par la sérosité arachnoïdienne échappée à travers ces ouvertures. Mais ici il n’y avait pas eu propulsion des

(') Fait communiqué par Becquerel !t M. Nivet, (Archives, 3e série, t. III, p. 427.)

méninges au dehors; ce n’était donc pas une hydroméningocélie. Toutefois, il y avait tumeur aqueuse, comme dans cette maladie, et, de plus, c’était la sérosité méningienne qui soulevait le périoste et les téguments.

Voici maintenant le second fait, qui n’est pas moins curieux:

Homme, vingt-six ans, né avec une tête volumineuse, molle au toucher; fontanelles encore ouvertes à l’âge de trois ans. Développement physique et moral lent. A quatre ans, l’intelligence est normale. Plus tard, conception prompte, jugement droit. Sur le sinciput, à la fontanelle postérieure et supérieure, on sent une ouverture arrondie, d’où s’élève une tumeur molle qui suit les mouvements de la respiration. La moitié gauche de la face est naturelle, la moitié droite est rendue difforme par le défaut de soudure du frontal avec le malaire et avec d’autres os voisins. La joue est mobile, abaissée avec l’orbite ; et quand on comprime ces parties, la tumeur sincipitale ' est soulevée. La communication est évidente. En outre, le maxillaire inférieur est formé de trois pièces indépendantes. Le malade est obligé de soutenir tout le côté gauche de sa face (*).

Il est évident qu’une communication existait entre les saillies de la face et celles du crâne, et que la sérosité arachnoïdienne était le moyen de continuité établi entre ces divers points. Mais les méninges s’avançaient-elles entre les écartements osseux? Y faisaient-elles hernie? C’est ce que l’on doit présumer, mais la certitude n’en a pas été donnée par la nécropsie.