XVII. — SPINA BIFIDA
Le spina bifida est la division ou l’absence congénitale d’un ou de plusieurs arcs postérieurs des vertèbres ou du sacrum, permettant aux méninges rachidiennes, non soutenues et soulevées par la sérosité, de faire une saillie plus ou moins grande.
L’analogie entre riiydroméningocélie et le spina bifida est frappante. Dans l’une comme dans l’autre de ces maladies, il y a : 1° scission par arrêt d’ossification; 2° accumulation de sérosité ; 3° hernie des méninges.
Cette maladie a souvent reçu le nom d 'hydrorachis, mais ces dénominations ne sont pas synonymes. Il peut y avoir accumulation de sérosité, hydropisie dans le rachis, sans qu’il y ait altération des vertèbres. L’hydrorachis sans hydrocéphalie est plutôt une maladie acquise qu’une affection congénitale.
Le spina bifida est plus du ressort de la pathologie externe que de la pathologie interne; néanmoins, je croirais laisser une lacune si je ne consacrais un chapitre à l’histoire abrégée de cette affection, souvent liée aux autres anomalies de l’appareil encéphalique.
Historique. — Bien que très apparente et d’une incontestable gravité, cette maladie n’a point éveillé l’attention des anciens médecins. On a essayé, mais vainement, d’en retrouver quelques traces dans les écrits d’Hippocrate j1) et des auteurs arabes.
Ce n’est qu’au xvie siècle qu’on en découvre la première esquisse, et c’est de la Hollande que les faits arrivent. Forest avait fait mention d’une tumeur de la nuque, qui
(b Morgagni, Epist. SU, ip 9.
probablement était un spina bilida (') ; mais une description et une figure assez exactes sont données par Tulpius, qui avait vu six cas analogues (2) ; d’autres faits de même nature sont recueillis par Yan Horne (3), par Stalparl Yan der Wiel (4), par Bidloo (8), par Muys (G), et, en 1732, le spina bifida devient le sujet d’une polémique entre deux chirurgiens d’Amsterdam, Titsingh et Vylhoorn, qui attribuaient la maladie, l’un à la flexion forcée de l’épine dans l’utérus, l’autre à une hydropisie cérébro-spinale (7). Toujours en Hollande, Ruysch recueille des faits nombreux, et en consigne quelques-uns dans ses écrits (8); Swagerman poursuit le même genre de recherches (9), et Camper, dissertant sur diverses sortes d’hydropisies, parle du spina bifida comme d’une maladie fréquente dans son pays (10). Sandifort en a décrit ou fait graver divers exemples (u). M. G. Vrolik (12) et M. W. Vrolik (13) ne pouvaient omettre ce genre d’anomalie dans leurs collections de faits.
La connaissance du spina bifida a été répandue d’assez bonne heure dans les diverses contrées de la Germanie. Schenk(u),
(4) Observ. chirurg., 15G3, lib. III, obs. 7.
p) Observ. médical. Lugd.-Batavorum, 1652, lib. III, cap. XXX. Spina dorsi bifida.
(3) Wepfer, Ephemer. nalurœ curiosor., dec. 1, ann. 3, obs. 129. (Coli. acad., partie étrang., t. III, p. 146.)
p) Observationes rariores med. chir. anat. centur post. pars prior, obs. 34, t. Il, p. 368.
(B) Exercitationes anat. chir., dec. II, n° 7.
(6) Praxis med. chir. rationalis. Amstelodami, 1695, dec. XI, obs. 9.
(7) Oehmc, De morbis recens naturum chirurgicis. Lipsiæ, 1783. (J. -P. Frank, Deleat. Opuscul., t. II, p. 90.)
(8) Opéra omnia. Amstelodami, 1737, t. I, p. 33, obs. 34, 35, 36.
P) Ouvrage hollandais publié en 1767, analysé dans : Commentant de rebus gestis, etc.
Lipsiæ, secundæ decadis supplcm. I, p. 316.
(l0) Mémoires de la Société royale de Médecine de Paris, 1782, t. VII, p. 46.
P1) Observ. anat. palhol., lib. III, cap. I, p. 9. — Exercitationes acad., lib. Il, 1783 Pt 1784. — Muséum anatomie., sect. V, p. 235, vol. I, secl. III, p. 110, n03 ccm, cciv, secl. VII, p. 304, nos îv, xvi, xvn.
p*) Mémoires sur quelques sujets intéressants d'anatomie et de physiologie. Amsterdam, 1822, p. 76.
(13) Tabules ad illustr. embryogen tabula XXXIV et XXXIX. li) Observ. med., lib. V, obs. 48, 57, p. 662.
Gaspard Bauhin (* (**)), Maurice Hoffmann (2), Burg (3), Apinus (4), publièrent diverses observations.
Profitant de celles de ce dernier, qui avait ete son professeur, Hoechstetter composa sur ce sujet une bonne monographie (8).
Plusieurs années après , Gild l’étudia sous le rapport de l’étiologie et de l’anatomie pathologique (6). Trew en fournit plusieurs exemples (7). Murray s’attacha à décrire avec soin les altérations de la colonne vertébrale (8).
Büsser (9), Fleischmann (10), Berndt (1J), et surtout Moeckel (12), ajoutèrent, par leurs observations et leurs recherches, plusieurs traits à l’histoire du spina bifida.
L’Italie est loin d’offrir une égale richesse. Après avoir rappelé les observations connues, Morgagni avait disserté sur ces matériaux, et avait même déjà clos, en 1745, sa douzième Lettre sur l’hydrocéphale et les tumeurs aqueuses de l’épine, lorsqu’il eut pour la première fois l’occasion de voir un enfant atteint de spina bifida (l3). Plus tard, Palletta en vit quelques cas à Milan (u); et Vacca-Berlinghieri (ls), à la clinique de Pise.
Le spina bifida a été observé, en Angleterre, par Aylett (16),
(*) Eonet, Sepulchretum, lib. IV, sect. II, obs. 13.
(2) Miscellan. nat. cur., dec. Il, an. V, obs. 208.
(3) Ibid , an. VI, obs. 58. (Coii. acad., parlie étr., t. VII, p. 431.)
(4) Ibid., dec. III, an. IX, obs. 180.
(*) De spina bifida. Altdorf, 1703. (Haller, Disp, ad morb. hist., t. VII, p. 486.)
(6) De spina bifida. Viennæ, 1754. (Haller, Disputatione s ad morbor. hist., t. VII,
(7) Commère, litt. Norimb., 1741, bebd. 20, p. 165, — et Nova Acta nat. curios., t. II, obs. 100, p. 391.
(8) Spinœ bifides ex mala o-ssium conformalione initia, 1779. Opuscula, t. Il, p. 193.
(9) De Bydrorrhachia. Hatæ, 1795. (Brera, Sylloge, t. IV, p. 99.)
(10) De vitiis congenitis circa thor. et abd. Erlang, 1816, p. 9.
(u) NeuendorfT, De spinœ bifidœ curât, radie. Lipsiæ et Berolini, 1820.
(**) De hydrorhachitide Comment. Lipsiæ, 1822.
(13) Epist. XII, n° 16.
(1‘) Exercitationes pathol. Mediol., 1820, t. I, p. 127.
(ls) Moeckel, p. 30.
(16) Philos. Transactions, 1748, t. III.
par Warner ('), par Hutchinson (2), par Okes (3), par Abernethy (4), par Monro (8), par Marshall Hall (°), etc. Une mention spéciale est due à Astley Cooper (7), dont les essais heureux de traitement seront indiqués plus loin.
Les États-Unis d’Amérique nous offrent les remarques de Trowbridge (8), de Skinner (9), de Stevens (10), de Braillard (u), de Patterson (12), de Byford (13), etc.
Le spina bifida a paru assez connu, en France, depuis les observations présentées à l’Académie des Sciences par Littré (u), par Méry (15), par Sue (16), par Portai (17).
11 en fut aussi publié par Lecat (18), par Henry (19j, par Richard (20), par Delamarre (21), par Hoin (22).
Quelques dissertations sur le même sujet ont offert de l’intérêt. Telles sont celles de Ducasse (23), de Bodin (2i), de Roques (2S).
Chaussier, longtemps médecin en chef de la Maternité de
(') Observ. insurgery. London, 1784, p. 136.
(*) The new London lied. Journ., t. I, 1792. p) An account of spina bifida , etc. Cambridge, 1810. p) Surg, and Pliysiol. Essays, part. 1, p. 75. p) Morbid anat. of the Brain, 1827, p. 156.
(6) On the diseases and der. of the nervous syst., p. 144. p) Medico-chir. Transactions, 1817, t. II, p. 324.
(8) Journal des Progrès, 1829, t. XVII, p. 274.
(°) American Journ., 1836. (Goî. méd., 1837, t. V, p. 296.) p<>) New-York Journ. of Medicine, sept. 1843, p. 149.
pi) Illinois and Indiana lied, and Surg. Journal, 18 i8. (American Journ , 1848. ji.Iy, • p. 262.)
(12) American Journ., 1853, april, p. 554.
(13) Ibidem, 1856, oct., p. 387.
(u) Mémoires de l'Académie des Sciences, 1701. p8) Ibidem, 1712. ( Obs . anat., 6.)
Pe) Ibidem, 1746. (Obs. anat., 6.) p7) Ibidem, 1770, p. 238.
p«) Traité du fluide des nerfs dans le mouvement musculaire, 17 65, p. 52. p9) Ancien Journal, t. XII, p. 138.
(M) ibidem, 1. XXIX, p. 140.
(2») Ibidem, t. XXXIII, p. 516.
(-2) Mémoires de l'Académie de Dijon, t. II, P- 105p3) journal de Corvisarl, Leroux et Boyer, t. XVI, p. 8/. p‘) Thèses de Paris, 1801, n« 30.
J») Dissertation sur V hydrorachis ou spina bifida. (Thèses de Mon.pelher, 10 dec. 1814.)
Paris, constata qu’en cinq ans, 22 enfants sur 22,000, c’est à dire 1 sur 1,000 et k environ par an, étaient nés atteints de spina bifida ('). Ce nombre est peu élevé, mais il doit être assez variable. A l’hospice des Enfants-Trouvés, Billard a compté sept cas en une seule année (2).
Les Btilletins de la Société anatomique offrent les résultats de nombreuses recherches auxquelles viennent s’ajouter les importantes remarques de M. Cruveilhier.
Des essais de traitement ont occupé différents praticiens, et excité l’intérêt de plusieurs Sociétés, surtout de la Société de Chirurgie et de la Société de Biologie.
Le spina bifida n’est point rare à Bordeaux. J’ai eu plusieurs fois [l’occasion d’examiner et de disséquer les altérations rachidiennes qui le constituent.
oimses. — 1° La première remarque à faire sur l’étiologie ressort de l’exposition qui vient d’être faite. Certains pays exposent à la production du spina bifida plus que les autres. La Hollande paraît tenir le premier rang, tandis que l’Italie serait placée au dernier. Il est, en outre, positif que des contrées plus ou moins circonscrites en ont offert des exemples multipliés en peu de temps (3).
2° L’état de santé de la mère a paru quelquefois disposer à la production de la maladie; les diathèses scrofuleuse et syphilitique, l’hydrémie et la cachexie séreuse, pourraient n’y être pas étrangères (4). Dans un cas, la mère avait été, pendant sa grossesse, soumise à un traitement électrique pour des douleurs nerveuses (5).
3° Il est certain que le spina bifida s’est montré chez
(*) Procès-verbal de la distribution des prix aux élèves sages-femmes. Paris, 1812, p. 58.
(s) Maladies des nouveau-nés, 1833, 2e édit., p. 608.
(3) Burg en a vu 3 exemples en 14 mois, a Breslau. — Oberteuffer en a recueilli 21 observations dans une localité (Moeckel, p. 27); Trowbridge, 30, b Watertown, dans le comlé de Jefferson (New-York); Brainard, 6, dans l’Illinois, etc.
(*) Murray, Opuscula, t. Il, p. 220.
(*) Marjolin, Gazette des Hôpitaux, 1861, p. 459.
216 MALADIES DE l’ APPAREIL NERVEUX.
divers enfants de la même famille ou de la même mère (1).
4° Il paraît que les fœtus du sexe féminin sont un peu plus sujets que les mâles à la production de cette anomalie. Dans un relevé de 74 cas, relevé qu’il serait aise detendre bien davantage, j’ai trouvé 38 individus du sexe féminin et 36 du sexe masculin. La différence est donc bien peu tranchée.
5° Parmi les circonstances pathologiques qui s’allient le plus souvent au spina bifida, et qui probablement concourent à sa production, on doit citer spécialement l’hydrocéphalie.
Siège et étcmlne «lu spinu biflda. Le Spina bifida offre pOUT
caractère ordinaire d’avoir son siège sur la ligne médiane et en arrière du rachis; il a été observé dans tous les points de la colonne verlébro-sacrée, mais on ne le voit pas dans tous avec une égale fréquence.
Dans un relevé assez considérable, la région lombaire a compté pour plus des deux tiers. C’est là pour ainsi dire le siège d’élection ou de prédilection.
La région sacrée vient ensuite. Elle compte pour un cinquième (2). Ruysch, qui a vu un spina bifida dans cette partie, s’étonne que cette maladie ne soit pas plus commune à la partie inférieure du sacrum, qui est naturellement bifide. Le canal sacré peut être occupé dans toute son étendue (3), ou seulement depuis la troisième (4) ou la quatrième épine jusqu’au coccyx (s).
(') Burg a vu naître de la même femme un premier enfant bien conformé, un deuxieme avec spina bilida, un troisième sans, et un quatrième avec spina bilida. — Salxmann voit deux sœurs atteintes de cette maladie (Orlhius, Ve quibusdam tumor. tunic. exler. — Haller, Diss. med. chirurg., t. Y, p. 412.) — Moulia, de Saint-Épain (Indre-et-Loire), Bulletin de Thérap., t. XXX, p. 390. — Dubourg ( Gazette médicale, 1841, p. 484.)
(5) Dans un relevé fait par Bevalct, sur 57 cas de spina bifida, 47 appartiendraient a la région lombo-sacrée, et 10 seulement aux régions cervicale et dorsale. (Thèses de Paris, 1857, no 127, ~p. 0.)
(3) Naudeau, Bulletin de la Société anatomique, 1839, p. 116.
(*) Mayer, Ephemer. nat. curios., cent. 1, obs. 127.
(6) Wels. (Büsser, p. 106.) - Royer, Ballet, de l'Acad. de Méd., t. XXI, p. 33, 1855.
La tumeur comprend quelquefois la dernière lombaire avec le sacrum (l).
Le spina bifida affecte rarement la région dorsale seule. Cependant, Camper, Yoigtel (2), M. Desruelles (3), l’ont vu limité à ce siège. Mais parfois, commençant à la sixième (4) ou à la septième dorsale (8), il occupait toute la partie inférieure du rachis, ou se bornait de la troisième dorsale à la deuxième lombaire (6), ou ne comprenait que deux vertèbres, la dernière dorsale et la première lombaire (7).
Le spina bifida cervical est peu fréquent. Toutefois, des exemples en ont été cités par Forest, Ruysch, Bidloo, Swagerman (8), Sandifort (9), Beaunier (i0), M. Blot (H).
La lésion s’est étendue des dernières vertèbres cervicales aux dernières dorsales (Dubourg, IIIe Obs.), ou s est bornee à la sixième cervicale (12) ou à l’atlas (13).
Enfin, la lésion peut être commune à l’occipital, à l’atlas et à l’axis (u).
Le spina bifida se trouve quelquefois en deux régions différentes (Camper)-, ou même il peut les occuper toutes simultanément (1S).
Ces diverses modifications du siège de la division spinale
(*) Camper, Portai, Stoll. ( Ratio met!., t. VII, p. 217, hist. 50.) — Micbaelis. ( Büsser, p. 105.) — Depaul. ( Mémoires de la Société de Biologie, 1862, p. 74.)
(5J Fragmenta semeiol. obstetr. Halæ, 1790, tab. H, fig. 2.
(3) 2e, 3e, le dorsales. ( Bulletin de la Société anatomique, 1844, p. 259.)
(* (**)) Gild. (Haller, Disput. med., t. VII, p. 517.)'
(8) Grevius. (Büsser, p. 106.) — Stoltz, Me'm. de la Société de Médecine de Strasbourg, t. II, p. 111.
(6) Richard, Ancien Journal, t. XXIX, p. 140.
P) Heaermann, Commentarii de rebus gestis. Lipsiæ, t. XV, p. 309.
(*) Büsser, p. 108.
(9) Vrolik, tabula XXXIV, Dg. 1.
(10) Journal des Connaissances méd.-chirurg., 1846, t. XIII, p.149.
(**) Mémoires de la Société de Biologie, 1862, p. 124.
(lî) Ghidella. ( Bulletin des Sciences méd. de Férussac, t. XIX, p. 48.
(13) Isenflamœ; Erlang, 1822. ( Archives , t. IV, p. 299.)
(1‘) Pooley, London med. Gas., nov. 1847. (Archives, 4e série, t. XVI, p. 495.)
(IS) Bidloo, Exercit. anal, chir., decad. II, p. 190. — Camper, p. 61. — Hoin, Mémoires de l Académie de Dijon, 1772, vol. II, p. 170. — Henry, d’Auxerre, Ancien Journal, 1760, t. XII, p. 138. — Voigtel, Fragm. semeiol. obstetr., tab. III, (ig. 2.
l’ont toujours montrée occupant la partie postérieure du rachis; mais dans quelques circonstances tout à fait exceptionnelles, une localisation différente a été constatée.
Une femme, âgée de vingt-cinq ans, portait dans le bassin uue tumeur qui soulevait la paroi postérieure du vagin. Le ventre était volumineux, tendu, la tumeur douloureuse, le col utérin sain et indolore. La nécropsie fit reconnaître une absence de la partie antérieure du sacrum jusqu’à deux pouces du coccyx. Une sorte de sac, formé par les méninges rachidiennes et rempli d’un fluide séreux, était situé derrière l’utérus et le rectum. Ce dernier était extrêmement distendu par les matières stercorales.
Ce cas, observé par M. Bryand (1), est extrêmement curieux, soit par la situation même de l’agenesie spinale, soit par la persistance de la vie. Il offre aussi un grana intérêt sous le rapport clinique* car, avant l’examen attentif de la malade, on avait pu croire à une grossesse. Le toucher rectifia le diagnostic.
Un monstre, présenté à la Société anatomique par M. Depaul , offrait, indépendamment d’une fissure rachidienne postérieure, une double rangée de pièces osseuses correspondant aux corps des vertèbres longitudinalement divisés. 11 y avait double spinabifida, à la fois antérieur et postérieur (2).
M. Houel a mis sous les yeux de la même Société deux fœtus, chez lesquels la division de l’épine était latérale. Chez l’un, les lames gauches de la région lombaire manquaient, et la poche méningienne se déployait au niveau de la crête iliaque gauche (3). Chez l’autre, le sp:na bifida était encore latéral. Il occupait la région saciée ( ).
Symptômes, marche, terminaison». 1 0 Le Spina lfiflda CSt
toujours une maladie congénitale, mais son développement
(') London Sied, and Surg. Journal, 1837. (Gazette médicale, 1838, t. M, p. 10.)
(5) Bulletin de la Société anatomique, 1855, p. 216.
(■i) Ibidem, 1850, P* 186.
(*) Ibidem, 1851, p. 105.
s’effectue à des degrés variés avant la naissance. Il peut constituer déjà une tumeur assez volumineuse pour faire obstacle à l’accouchement. Busch a vu de ces eminences situées sur le sacrum; elles étaient bosselées, multiloculaires et en communication avec le canal rachidien. Les téguments étaient amincis, bleuâtres et parsemés de veines variqueuses. Les enfants n’ont pu vivre que quelques semaines (').
D’autres fois, la maladie ayant marché avec activité pendant la vie intra-utérine, les téguments sont déchirés, et à la naissance, la tumeur était affaissée (2). La mort a été immédiate.
Dans d’autres circonstances, le spiua bifida, bien que formé dans le sein maternel, n’a pris son plus grand accroissement qu’après la naissance (3). On ne constatait d’abord qu’une simple tache rougeâtre, livide ou violacée, vis à vis quelques apophyses épineuses, affaissées ou absentes. On eût dit un nœvus ou le résultat d’une brûlure, ou un vésicatoire couvert de fausses membranes, de figure circulaire, ovalaire ou cordiforma (4). On a vu un petit pertuis à la partie supérieure de l’altération, et par ce pertuis un suintement séreux. Il y a eu aussi des vésicules, ou phlyclènes, sur cette surface, et une sorte de bourrelet à la circonférence, produit par l’interruption de la peau. Dans ces cas, il n’y avait pas de tumeur, ou du moins elle ne faisait qu’une très légère saillie.
Lorsque l’altération a été compatible avec la conservation de la vie, on a vu, au bout de quelques jours (s), de quelques semaines ou de quelques mois (6), une tumeur se manifester, d’abord petite, puis de plus en plus volumineuse.
(*) Bulletin des Sciences médicales de Férussac, t. XVIII, p. 283.
(-) Aylett, Philosoph. Transactions , n° 472, 1744, p. 10.
(3) Compendium de Chirurgie, t. II, p. 551.
(*) Dolbeau, dans Morillon, Thèses de Paris, 1865, n° 22, p. 9.
(5) Mauchart, Ephemer. nalurœ curios., cent. IX, obs. 38, p. 92. — J.-M. Hoffmann,
dec. Il, ann. 5, obs. 508, p. 431. ,
(6) Depaul, Bulletin de la Société anatomique, 1842, p. 307.
Ce développement tardif a pu être cause d’erreur. Dans un cas de cette espèce, une incision ayant été faite, on s’aperçut, en sondant la plaie, que le canal rachidien était ouvert (1).
Salzmann a vu ce développement enrayé jusqu’à l’âge de quinze mois (2).
2° La tumeur, qu’elle soit précoce ou lente à se produire, présente un volume variable, pouvant avoir la grosseur d'un œuf de pigeon, d’un œuf de poule, d’une pomme, d’une orange, ou même, dans des cas rares, acquérir des dimensions plus grandes.
3° Sa forme est relative au nombre des vertèbres ouvertes. S’il y en a plusieurs, elle est plus longue que large. Elle est généralement ovoïde, ayant son grand diamètre longitudinal, ou plus rarement transversal. Elle peut être arrondie, hémisphérique, conoïde(3), cordiforme (4), botuliforme(s), c’est à dire cylindroïde.
Dans quelques cas, au lieu d’une saillie, la tumeur peut offrir des dépressions sur la ligne médiane (6). Une forme ombilicale a été observée au sommet par M. Virchow, qui en a donné la figure (7). Le centre a présenté l’aspect d’une cicatrice, avec saillie ou enfoncement entouré de rides (8).
La tumeur étant sphéroïdale, peut paraître pédiculée.
Th. Legay-Brewerton a décrit une disposition peu commune. Le nouveau-né portait sur les lombes une tumeur allongée et recourbée comme un croissant, dont les extrémités volumineuses constituaient deux sortes de lobes superposés; la convexité était à droite. C’elaient deux sacs
(l) Selecta medica Francofurtensia, t. III, p. S98.
(!) Orlhius, De quibus tumoribus tunicatis ext. (Haller, Disput. chirurg. selec., t. V, p. 412.
(3) Stoll, Patio m ed., t. VU, hlst. 50, p. 217.
(4) Cru veilhier. Anatomie pathologique, 10e livraison, I\° planche.
(6) Büsser, p. 109.
(6) Broca, Gazette des Hôpitaux, 1860, p. 355.
(7) Pathologie des tumeurs, trad. d’Arronssohn. Paris, 1867, t. J, p. 1 <6.
(8) Lalil de Thimccour, Gazette medicale, 1845, p. 767. — Depîul, Mémoire* de la Société de Biologie, 1862, p. 74.
distincts en communication avec la cavité rachidienne; la moelle n’était point engagée dans la tumeur. La dure-mère seulement était distendue et assez épaisse (1).
4° La tumeur est rougeâtre, violacée, livide ou pâle, opaque ou demi-transparente.
5° Si l’on palpe cette surface, ce qu’il faut toujours faire avec précaution, on la trouve molle, souple, plus ou moins élastique. Toutefois, ce caractère n’est pas constant. Roques vit à la consultation de Pelletan une tumeur lombaire dure et sans fluctuation, de la grosseur d’une noix. Il y eut incertitude, puis erreur de diagnostic. L’ablation de la tumeur, prise pour un lipome, fut suivie de la mort dix-huit heures après (2).
La tumeur est quelquefois flasque. En promenant les doigts sur ses côtés, on rencontre le rebord osseux des masses latérales des vertèbres. Si le nombre des apophyses divisées est peu considérable, on ne trouve qu’une sorte d’hiatus plus ou moins étroit, difficilement reconnu, ce qui ajoute à l’obscurité du diagnostic. La pression peut diminuer ou même effacer la tumeur, si celle-ci est peu saillante. Le iluide contenu reflue alors dans le canal rachidien. Ce reflux paraît quelquefois impossible (3). Il est des enfants qui semblent à peine s’apercevoir de cette exploration ; d’autres en ressentent de vives douleurs. Ils s’agitent et crient si on pique la tumeur (4).
La compression et la réduction de la tumeur peuvent en • outre occasionner des symptômes cérébraux , une sorte d’engourdissement, de paralysie, et un sentiment douloureux qui remonte jusqu’à la tête (s).
6° Dans les grands efforts de l’expiration et surtout lorsque l’enfant crie, on voit la proéminence devenir plus sail-
(') Edinh. lied, and Surg. Journal, t. XVII, p. 378.
(2) Dissertation, p. 26.
(3) Lediberdfcre, Archives, 2e série, t. V, p. 439.
• (4) Depaul, Mémoires de la Société de biologie, 1862, p. 74.
(s) Broca père, Gazelle des Hôpitaux, 1861, p. 367,
222 MALADIES DE l’ APPAREIL NERVEUX.
lante ou plus tendue (1). D’autres t'ois, il ne s’y produit
aucun changement (2).
7° La peau peut conserver son intégrité à la surface de la tumeur (3), mais plus souvent elle est remplacée par une membrane mince et demi -transparente, par une sorte de vésicule ou d’ampoule (4). Un bourrelet ou rebord semble quelquefois marquer autour de la tumeur les limites du tégument cutané. Quand la peaü s’étend sur toute la surface malade , elle peut être épaisse en quelques points, mince en d’autres (3), éraillée (®), parsemée de fissures imperceptibles, par où suinte un fluide ténu, plus ou moins abondant (7). On y a vu aussi des ulcérations (8). Chez d’autres sujets, elle était détachée à la base, et à la place de la tumeur se trouvait une large ouverture circulaire (9), laissant à découvert la moelle et les nerfs (10).
8° Quand la tumeur paraît consistante, la peau peut être épaisse et doublée par une couche de tissu adipeux (u).
9° Le fluide contenu dans la tumeur du spina bifida est séreux , incolore, très transparent. Il a été analyse par Bostock (12) et par Alex. Marcet (13). Ce dernier t’a trouvé composé de :
(») Secger, Archives , 2<= série, t. XIII, p. 104. - Chassaignac, Union medicale, 1851, p. 152. — D’après Richard, l’affaissement de la tumeur coïnciderait avec l’expiration (Ancien Journal, t. XXIX, p. 140). Mais les autres observateurs ont vu coïncider I intumescence avec les grands efforts de l’expiration; tels sont Portai (Anatomie médicale, t. IV, p. 6G), Magendie (Journ. de Physiologie, t. 1, p. 200), Cruvcilhicr ( Anatomie descriptive , t. III, p. 564), etc.
(’-) Blot, Comptes rendus de la Société de Biologie, 1862, p. 124.
(3) Marjolin, Gazette des Hôpitaux, 1861, p. 459.
(♦) Ducasse, Journal de Corvisart, Leroux et Boyer, 1808, t. XVI, p. 87.
(5) Richard, Ancien Journal, t. XXIX, p. 140.
(6) Broca père, Gazette des llôpitaux, 1861, p. 367.
(7) Washbourn, Med. and Physic. Journal , t. XXI, p. GG. — Delacour, Gaz. des tiàpit., 1861, p. 411.
(») Cowan, Medico chirurgical Itevie w, 1830, n<> 27, p. 162. - Viard, Gaz. des nô,nt., 18G0, p. 591.
(9) Naudeau, Bulletin de la Société anatomique, 1839, p. 116.
(to) Dugès, iiphémérides médicales de Montpellier, t. Il, p. 131.
(il) Broca, Gazette des Hôpitaux, 1860, p. 355.
t1*) Littérature médicale étrangère, t. VIII, p. 33.
(13) Med. chir. Transact., t. Il, p. 344.
Eau ' ••• 988>60
Matière muco-extractive contenant de l’al-
bumine
Muriate de soude
Sous-carbonate de soude 1,35
Phosphate de chaux et phosphate de fer. . 0.20
Ce fluide se trouble, devient opaque et jaunâtre quand un état inflammatoire s’empare de la tumeur.
\ 0° Le spina biûda a souvent pour symptôme la faiblesse ou même la paralysie plus ou moins complète des membres inférieurs. Dans quelques cas, cette paralysie a notablement diminué; d’autres fois, les membres avaient conservé leur motilité et leur sensibilité.
11° L’inertie des sphincters a lieu souvent avec ou sans la paralysie des membres inférieurs.
12° L’enfant, ordinairement né à terme, paraît n’avoir pas souffert dans sa nutrition générale. Il peut être assez volumineux et gras.
13° La terminaison la plus ordinaire du spina bifida est la mort au bout de quelques jours ou de quelques semaines. Quelquefois, après avoir joui d’une santé en apparence assez bonne, les enfants atteints de cette lésion ont éprouvé subitement des vomissements ou de la diarrhée, ou des convulsions, et la mort n’a pas tardé à survenir. Cette terminaison funeste a d’autres fois été précédée de la rupture (*) ou de la gangrène (2) des parois de la tumeur.
14° Le spina bifida est susceptible de guérison spontanée. Un petit nombre de faits peuvent justifier cette proposition. Je n’invoquerai cependant pas celui de Bernardin Genga, que cite Morgagni (3). La tumeur formée un mois après la naissance, avec une hydrocéphalie, avait assez vite disparu. Était-ce bien un spina bifida?
C’est sur des faits moins contestables que le jugement doit s’appuyer.
P) King de Bath, Medical and physical Journal, t. X, p. 238.
(s) Dunning, Ibidem, t. XV, p. 237.
(3) Epislola XII, n° 9.
224 MALADIES DE l\\PPAREIL NERVEUX.
En voici quelques-uns :
Un entant, du sexe féminin, était né avec une tumeur ouverte vis à vis la dernière vertèbre lombaire. Un suintement eut lieu pendant un mois, puis la cicatrisation s’opéra, et l’enfant jouit ensuite d’une bonne santé. Examinée à huit ans avec beaucoup d’attention par Roques, médecin distingué de Condom, cette petite fille présentait une tumeur pyramidale dont le sommet était tourné en haut, et la base, volumineuse et bilobée, reposait sur le commencement de la région lombaire. On distinguait une déviation du rachis. La peau était très épaisse. L’enfant ne pouvait se coucher que sur le côté. Son ventre était gros, ses membres inférieurs difformes, tandis que les supérieurs étaient bien développés (1).
Un fait assez analogue a été observé par Nance, de Vermont (Illinois). A onze ans, la jeune malade, par suite de la rougeole, eut le spina bifida (qui était placé sur les confins des régions lombaire et sacrée) enflammé et ulcéré. La suppuration fut abondante, et après une longue période de faiblesse et de paralysie, la santé se rétablit par la cicatrisation des parties altérées, lesquelles acquirent une consistance cartilagineuse (2).
Un spina bifida, dans lequel la fissure spinale était sans doute étroite et dont le fluide rentrait facilement, présenta ce changement, que le retour du liquide ne put plus se faire. Le sac, converti en un kyste ordinaire, fut traité pai les injections iodées et guérit (3). La nature avait fait ici les premiers frais de la guérison; l’art vint compléter son
OStlVTC •
Dans un autre cas, la nature s’est encore montrée très favorable. L’enfant portait à la région lombo-sacrée une tumeur qu’un chirurgien de Lyon avait relusé d opérer. La
(') Thl'ses de Montpellier, 10 décembre 1814, p. lits) American Journal ef med. Sciences, 1850, oct., p. 551.
(3) ue La Tremblayc, Htm. de la Soc. med. du déparlement d'Indre-et-Loire, 1819. (Ilulletin de Thérapeutique, t. XXXVI, p. 236.)
LÉSIONS CONGÉNITALES. — SPÏNA BIFIDA.
mère fait elle-même une ponction avec une aiguille en or. Voyant le fluide s’arrêter, elle pose une ligature à la base de la poche vidée; mais bientôt celle-ci grossit rapidement; alors cette femme s’effraie, et coupe le lien qu’elle avait placé. Au bout de dix jours, la tumeur commence à décroître, se crispe et durcit. Réduite à un très petit volume, elle est arrivée à un état voisin de la guérison (*).
\ 5° La maladie a pu quelquefois rester stationnaire et, sans guérir, ne pas empêcher le jeune sujet de se développer. Les exemples de cette prolongation de l’existence, malgré un état morbide aussi grave, ne sont pas très rares.
L’enfant observé par Morgagni était déjà arrivé à dix mois. Il aurait pu vivre encore; mais on ouvrit la tumeur, et la mort arriva trois jours après. Divers malades ont vécu jusqu’à dix mois (Skinner, Murray), quinze mois (Hutchinson) (2), vingt-un mois (Page), deux ans (Camper, Patterson), deux ans et neuf mois (Trowbridge), trois ans passés (Marjolin) (3), quatre ans (Viard) (4), quatre ans et trois mois (Trowbridge), cinq ans (Titsing) (5), six ans (André Vacca) (6), sept ans (Mohrenheim), huit ans (Acrel) (7), dix ans (Bohn).
Plusieurs auteurs mentionnent des cas de spina bifida observés à treize ans. Tels sont Croserio (8), James Liudsay (9), Sandifort (10), Verrall (41), Brainard (12).
Il a été vu à quatorze ans, par Trew (13),; à seize ans, par
(*) Latil de Thimecour, Gazette médicale, 1846, p. 1008.
(2) Transact. of lhe path. Society of London, 1857, t. VIII, p. 23.
(8) Gazette des Hôpitaux, 1861, p. 459.
(‘) Ibidem, 1860, p. 591.
(B) Van-Swielen, Comment., t. IV, p. 127.
(6) Edinb. Journal, t. XVII, p. 251.
(7) Murray, p. 200, et Moeckel, p. 14.
(8) Itapportsur son Mémoire par Béclanl et Hipp. Gloquet. (Journal universel 1818 t X
(a) London medical Repository. ( Bibl . méd., 1826, t. Il, p. 105.)
H Muséum anatomicum, t. IV, tab. LXVI. Luffd.-Balav., 1835, et Vrolik, lab. XXXIV.
(n) Lancet, february. (Ancien Journal, 1841, oct., p. 176.)
( ) American Journal of med. Sciences, 1848, p. 262.
(yi) Nova Acta naturœ curios., t. Il, ohs. 100.
Vl« Vol.
M. Gigon ('); à dix-sept ans, par Acrel (2) et par Prescott Ilewett (3) ; à dix-huit ans, par M. Delacour (4); à vingt ans, par Jukes(8) et Holmes (6); à vingt-deux ans, par Copland (7); à vingt-trois ans, parM. Broca père (8) et par M. Virchow (9); à vingt-quatre ans, par M. Larrey (10); à vingt-huit ans, par Camper; à vingt-neuf ans, par des chirurgiens de Londres (ll); à trente ans, par M. Monod; à quarante -trois ans, par M. Broca père; à cinquante ans, par Swagerman.
Chez ces nombreux individus dont la vie avait été respectée, la santé paraissait assez bonne. Le plus souvent l’intelligence n’était pas atteinte; la locomotion était plus ou moins facile, et l’énergie musculaire parfois assez grande pour permettre des travaux pénibles (les deux observations de Broca père). D’autres fois, les mouvements des membres inférieurs ont été enrayes , soit par des vices de conformation des pieds (Gigon), soit par l’effet de la paraplégie (Delacour). Le développement general s est assez regulièiement effectué. Chez les filles, la menstruation s’est établie de douze à quinze ans (Trew, Camper, Jukes, Copland, Broca père). Une femme a pu accoucher deux fois (Virchow). La tumeur, ordinairement située dans la région lombosacrée ou sur le sacrum et le coccyx, n’a en général subi que peu de changements, si ce n’est une augmentation progressive de volume. Les téguments ont pris de la consistance, parfois un suintement s’est établi. Les tissus situés vers la base de la tumeur se sont condensés, de manière à resserrer ou à oblitérer l’orifice du canal vertébral.
(!) Gazette des Hôpitaux, 18G0, p. 599.
(s) Murray, p. 200.
(3) London medical Gazette, 1844. (Gazette médicale, t. XIU, p. 45.)
(4) Gazelle des Hôpitaux, 1861, p. 411.
(®) Revue médicale, 1822, t. Vlll, p. 112.
(«) Transactions of the palhological Society of London, 1855, t. Vlll, p. 10.
(") üictionary of practical Uedicine, t. 1, p. 650.
(8) Gazette des Hôpitaux, 1861, p. 367.
(0) Pathologie des Tumeurs, t. I, p. 186.
(io) Gazette des Hôpitaux, 1853, p. 264.
(") Journal général, 1822, 2e série, t. XVII, p. 413.
La mort a été plusieurs fois occasionnée par une chute sur le dos (Broca, Delacour).
Coïncidences morbides. — L une des plus frequentes est Y hydrocéphalie. Ruysch avait noté les rapports qui existent entre cette maladie et le spina bifida (1). Lechel, Morgagni, ont recueilli des preuves de cette relation, devenue évidente dans les faits relatés par Gild, Sandifort (2), Fielitz (3), Ducasse (4), Bilon (s), Washbourn (6), Monro (7), Chandler- Gilman (8), Voisin du Mans (9), Gosselin (10), Thore (11), Blot (12), Vrolik (13), Hutchinson (u).
Le volume de la têle augmenté, et celui de la tumeur spinale, ont mis parfois obstacle à l’accouchement. La pression sur la tumeur a déterminé la dilatation du crâne. Quelques symptômes dépendant de l'épanchement crânien ont eu lieu, comme le strabisme, l’assoupissement, la paralysie, etc.
Avec le spina bifida ont coïncidé diverses agénésies de l’encéphale : l’anencéphalie (1S), l’acéphalie (1(î), l’absence du larynx et de la trachée (17), de larges scissures abdominales (l8), (*)
(*) Opéra , t. I, p. 33.
(s) Exercitationes, lib. XI, cap. I, p. 1, 27, etc.
(3) Moeckel, p. 26.
(0 Journal de Corvisart, Leroux et Boyer, t. XVI, p. 87.
(°) Bulletin de la Faculté de Médecine de Paris, 1810, p. 60.
(0 Med. and Phys. Journal, t. XXI, p. 66.
C1) Morbid. anat. of lhe brain, p. 156.
(8) American Journ. ( Archives , 3e série, t. Xlll, p. 225.)
(0 Bulletin de l’Académie de Médecine, t. I, p. 511.
(10) Bulletin de la Société anatomique, 1811, p. 306.
CO Ibidem, 1842, p. 306.
(12) Ibidem, 1849, p. .9.
(13) 7'abulœ ad Embryoy., tab. XXXIX. \
C0 Trans. of lhe Pathol. Society of London, 1857, I. VIII, p. 23.
C0 Zwinger, Ephemer. naturœ curios., cent. Vil, obs. 29, p. 72. — Kerkring, Spileg.
anal., obs. 23, p. 56. — Rqyscli, Thésaurus, VIII, no 1. — Van Home, Ephemer. valurœ curios., dec. I, ann. 3, obs. 190. — Vrolik, t. XLtll, fig. 1.
( ) Béclard, Bulletin de la Faculté de Paris, 1815, p. 494.
( ) Voisin, du Mans, Bulletin de l’Académie de Médecine, t. I, p. 511.
C8) Houel, Bulletin de la Société anatomique, 1851, p. 105. — Ilo.lges, American Journ., oct. 1854, p. 394.
des déviations des extrémités inférieures (A) ; des vices cousidérables de situation et de conformation de la vessie (2), • de l’utérus (3), des organes pelviens (4).
Anatomie potiioiogiiine. — — — 1° L alteration des veitebies a d’abord excité l’attention des observateurs. On a bientôt reconnu qu’il n’y avait que rarement une simple fissure médiane des apophyses épineuses (a), mais que ces apophyses elles-mêmes et une partie des lames manquaient ordinairement; d’où résultait non une étroite déhiscence, mais une large interruption avec perte de la substance osseuse.
Cette solution de continuité est quelquefois bornée à une vertèbre, comme l’ont vu Ruvsch (6), Portai (7), Acrel, Mohrenheim (8) ; mais le plus souvent elle s’étend à plusieurs (9).
Ruysch avait cru pouvoir établir que les vertèbres ne sont jamais divisées dans toute leur épaisseur (10). Cependant Morgagni, s’appuyant de l’autorité d’Apinus, suppose que les corps des vertèbres peuvent aussi s’ouvrir (“) ; les cartilages intervertébraux sont également susceptibles de saruincir (12) ou de se détruire; alors le doigt, pénétrant entre deux vertèbres, pouvait s’enfoncer jusqu’au péritoine (13). Mais ce genre d’altérations est très rare. Par contre, dans le spina bifida, on a vu le corps des vertèbres fournir une
(0 Camper, p. 62. — Murray, p. 500. — Rltler, Gazette médicale, 1815, p. 730.
(!) G. Vrolik, Mémoires d’anatomie et de physiologie, p. 76. Kneeland, de flocon, American Journ. , 1857, july, p. 292.
P) Rittcr, Gazette médicale, t. XIII, p. 730. — Byford , American Journal, 1856, oct., p. 387 et 388 (prolapsus). — Ituncie, Ibidem.
(») Houel, Bulletin de la Société anatomique, 1850, p. 1811,.
(5) Hutcliinson, New London medical Journal, 1/92.
(0) Opéra, t. 1, p. 35, obs. 36.
(7) Mémoires de l'Académie des Sciences de Paris, 1770, p. 239.
(8) Mocckel, p. 25 et 56.
(*) Howard,. Sied, and Physical Journal, 1805, t. XIII, p. 49b.
(10) Opéra, t. I, p. 34.
(«) Epist. XII, n° 16.
(>2) Uüsser, p. 121.
ps) Büsscr. P. 181. — Camcrarius, Fleischmann ; Moeckel, p. 56.
sorte d’avance longitudinale qui partageait la cavité herniaire en deux loges latérales (i). Dans un autre cas cité par M. Cruveilhier, la séparation était due à une sorte d’apophyse épineuse qui, manquant en arrière, s’était développée en avant et partageait la moelle en deux moitiés distinctes (2). M. J. Ogle a vu une conformation tout à fait insolite. Le spina bificla existait sur une forte courbure cfes vertèbres lombaires faisant saillie en arrière, tandis que le sacrum était concave dans le même sens. La tumeur, allongée, recourbée comme le rachis, était multiloculaire, tapissée par une membrane fine et traversée par plusieurs filets nerveux (3).
Quelquefois la partie inférieure du canal vertébral, vis à vis la tumeur, est très rétrécie, et le canal sacré oblitéré (4).
Dans les cas ordinaires, l’ouverture du canal rachidien est bordée de chaque côté par les lames et les apophyses transverses , superposées , déformées et renversées en dehors; elles semblent continues, et représentent comme une double crête longitudinale encroûtée de cartilages, recourbée et concave en dedans, circonscrivant un cercle (“) ou un ovale plus ou moins allongé.
Si les lames vertébrales n’étaient absentes que d’un côté, le spina bifida serait latéral. Cette variété est extrêmement rare. M. Houel en a rencontré un exemple chez un fœtus qui présentait d’autres anomalies fort curieuses, et notamment l’inversion des membres inférieurs (6).
Murray ayant fait, avec Wrisberg, des recherches sur l’état général du système Osseux dans le spina bifida, trouva, chez un enfant de dix-sept mois, les fontanelles larges et à bords inégaux; les deux pièces du frontal étaient
(4) Scstier, dans Cruveilhier, Anatomie pathologique, 6e livraison, flg. 3 et 4.
(a) Bulletin de la Société anatomique, 1853, p. 350.
(3) Transactions of the pathological Sucietij of London, 1860, t. XI, p. 300 (avec ligure). (*) Mohrenheim. Moeckei , p. 25. — Palierson, American Journal, 1853, april, p. 554. Servoin, Bulletin de la Société anatomique, 1862, p. 5.
(5) Seeger, Archives, 2e série, t. XIII, p. 104.
(8) Bulletin de la Société anatomique, 1850, p. 186.
distinctes, et il y avait des lacunes nombreuses au voisinage des sutures, surtout à gauche. L.’ossification était peu avancée à la base du crâne; le sternum et beaucoup d’autres os étaient presque entièrement cartilagineux. Murray infère de ces remarques que le développement du système osseux était, dans son ensemble, imparfait et irrégulier (1).
2° L* perte de substance ne paraît pas avoir porté seulement sur l’organisation osseuse, mais encore sur les tissus adipeux et cutané, aux points correspondants à la lésion vertébrale ; alors la tumeur n’est recouverte que par des téguments très minces. Quant aux masses musculaires, elles sont rejetées sur les côtés avec les parties des vertèbres sur lesquelles elles viennent se fixer. Cependant, on a trouvé parfois la tumeur assez consistante ; la peau était épaisse ou renforcée par des tissus adipeux ou fibreux.
3° Cette enveloppe extérieure a paru quelquefois distincte et séparée d’une autre couche membraneuse par un fluide (2); mais le plus ordinairement, il existe une adhérence étroite entre les divers tissus qui forment la partie saillante de la tumeur spinale. La dure-mère et l’arachnoïde, qui, du canal rachidien, se déploient dans cette poche pour en former la paroi postérieure, présentent des différences d’épaisseur et de consistance; elles sont quelquefois si fines, qu’on les dirait réduites à un simple feuillet membraneux (3) et comme épidermique; mais elles ont souvent une couleur rougeâtre, et leur vascularité est évidente (4). Le fluide contenu dans cette poche est plus ou moins abondant; il est ordinairement séreux: c’est celui dont il a été déjà tait mention. Daulies fois, il est trouble et même purulent (8). On a trouvé des fausses membranes dans l’arachnoïde rachidienne (G), ou
(!) Opuscula, t. I, |>. 207.
(2) Dcsruelles, Bulletin de la Société anatomique, 1844, p. 260.
(3) Stoltz, Mémoires de la Société de Médecine de Strasbourg, t. Il, p 115. («) King, de Batli, Medical and Physical Journal, t. X, p. 238.
(5) Henry* Naudeau, etc.
(6) Lediberdere, Ârchives, 1834, 2e série, t. V, p. 439.
même dans le canal rachidien, entre les os et la duiemère (1).
4° La moelle épinière se présente au fond de la cavité, quelquefois sans altération (2) : c’est surtout lorsque la tumeur est située dans la région dorsale (3). Elle est d’autres fois amincie (4), ramollie. i\I. Cruveilhier a trouvé un petit caillot au centre du ramolissement. Ruvsch a vu la moelle reprendre au dessous une apparence normale, lorsque le spina bifida occupait le cou ou le dos (s). On a trouvé une couche de pus épaisse autour de la moelle (G).
5° Le spina bifida présente fréquemment ce fait remarquable que la moelle épinière ne s’arrête pas au niveau des premières vertèbres lombaires, mais descend plus bas, et même jusque dans le canal sacré. Morgagni avait noté cette longueur anormale. Elle a été constatée par Swagerman, par M. Cruveilhier, M. Richard, M. Naudeau, etc.
6° Non seulement la moelle s’allonge, mais elle s’engage et fait saillie dans la tumeur, surtout lorsque celle-ci occupe la région lombaire. Cette sorte de hernie spinale a été observée par Apinus (7),Mauchart (8), Porter (9), MM. Cruveilhier(10), Bodard (u), Laborie (12), Richard (13), Launay (u), etc. Elle est fréquente, mais non constante (ls).
7° La moelle reste rarement libre dans la tumeur; elle y (*)
(*) Robert, Gazette des Hôpitaux, 1847, p. 537.
(!) Secger, Archives, 2e sôrie, t. XIII, p. 104. — Cruveilhier, etc.
(3) Desruelles, Bulletin de la Société anatomique, 1844, p. 260.
(‘) Chandler Gilman, Archives, 3e sôrie, t. XIII, p. 225.
(») Opéra, t. I, obs. XXXIV, p. 49.
(6) Cruveilhier, Anatomie pathologique, 6e livraison, fig. 1 et 2. — Parise, Bulletin de la Société anatomique, 1837, p. 133. — Naudeau, ibidem, 1839, p. 116.
(7) Hoccbstetter, p. 488.
(8) Ephemer. naturœ curios., cent. IX, obs. 38.
(') Med. Times, t. XI, p. 381.
(,0) Anatomie pathologique, 16e liv. — Bulletin de la Société anatomique, 1848, p. 31.
(ll) Bulletin de la Société anatomique, 1841, p. 258.
(“) Bulletin de Thérapeutique, t. XXX, p. 280.
(ls) Bulletin de la Société anatomique, 1849, p. 366.
(14) Ibidem, 1859, p. 342.
(is) Ibidem, 1848, p. 31.
232 MALADIES DE l’àPPAREIL NERVEUX.
contracte des adhérences (1). M. Virchow a vu son extrémité fixée précisément au point du sac, qui, en dehors, présentait une dépression ombilicale (2).
8° Elle change souvent de forme. Elle se bifurque à son extrémité inférieure. Cette observation, qui avait été faite par Hayes (3), par Roques (4), a été répétée par MM. Depaul, Cruveilhier, Sestier, Thore (s).
9° Dans un cas de spina bifida, M. Gosselin a trouvé la moelle fistuleuse; un canal central en parcourait toute l’étendue près de la surface postérieure; il contenait de la sérosité; il était sans communication avec l’arachnoïde (°). Morgagni parle, d’après Brunner, d’une hydropisie centrale de la moelle, perforée par un canal qui s’ouvrait dans la tumeur par un orifice distinct (7). Dans un cas de coïncidence de l’hydrocéphalie avec le spina bifida, M. Hutchiuson a vu les ventricules très dilatés : le quatrième communiquait, par son extrémité inférieure, avec un canal qui parcourait la moelle dans son centre, et aboutissait à l’ampoule spinale (8).
\ 0° Dans le sac que forme le spina bifida de la région lombo-sacrée se trouvent les nerfs de la queue de cheval. Ils viennent, en partie, s’accoler à la paroi postérieure, et paraissent s’y terminer. Tulpius avait déjà constaté la présence des nerfs dans la tumeur. MM. Cruveilhier, Gosselin, Naudeau , Rombeau (9), Tavignot (10), Royer (11), etc., ont observé la disposition que je viens d’indiquer. M. Prescolt
(*) Depaul, mémoires de la Socie'té de Biologie, et Gazette médicale, 1832, p. 808. — Voyez aussi l’observation que je rapporte ci-aprbs.
(s) Pathologie des Tumeurs, t. I, p. 178.
(8) med. and Physical Journal, t. XXXIX, p. 183.
(*) Diss. citée, p. 20.
(8) Bulletin de la Société anatomique, 1842, p. 306, 307».
(°) Bulletin de la Société anatomique, 1841, p. 306.
(7) Epist. XII, n° 11.
(s) Trans. of the patholoqical Society of London, l. VIII, p. 23.
(9) Bulletin de la Société anatomique, 1851, p. 355.
(*°) Expérience, t. XIV, p. 137.
t11) Bulletin de l’Académie de médecine, t. XXI, p. 37.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — SP1NA IÎIFIDA. loù
Hewett assure que sur vingt préparations de spina bifida de la région lombo-sacrée qu’il a examinées, dix-neuf fois la moelle et les nerfs que son extrémité fournit étaient en connexion étroite avec le sac herniaire j1). On conçoit que le spina bifida développé dans la région cervicale ou dorsale ne contienne pas de nerfs; et même dans la région lombaire ou sacrée, on n’en rencontre pas toujours. M. Mignot n’en a jamais trouvé (2). Page n’en distingua point dans l’ablation qu’il pratiqua (3); mais les nerfs ne sont pas généralement libres; accolés contre les parois, ils peuvent être enlevés avec elles sans qu’on s’en aperçoive.
I l0 Les altérations auxquelles les nerfs sont soumis dans le canal rachidien n’empêchent pas ceux des membres de se former, ainsi que Camper l’a observe. Il a vu les nerfs sciatiques et cruraux dans une parfaite intégrité (4).
Les dispositions dont je viens d’exposer la sérié se sont offertes à mes recherches dans plusieurs dissections que j ai faites du spina bifida des nouveau-nés. Le fait suivant me paraît résumer les conditions les plus générales de ce vice de conformation :
Le petit sujet porte un spina bifida de la région lombo-sacrée. 11 a en même temps une hydrocéphalie.
La tumeur est ovoïde; son grand diamètre est transversal, et a 9 centimètres. Elle est affaissée et flasque quand le cadavre est dans la position horizontale et couché sur l’abdomen ; elle augmente de volume et se tend dès qu’on redresse le tronc et qu’on lui donne une direction verticale. La pression exercée sur la tête augmente la tension et le gonflement de la tumeur spinale.
La peau qui recouvre celle-ci est d’une teinte rougeâtre violacée. Elle n’offre aucune solution de continuité, ni pertuis, ni fissures; mais elle est mince, dépourvue de tissu aréolaire et adipeux, et en contact immédiat avec l’aponévrose. Cette aponévrose est épaisse dans la direction de la ligne médiane; elle y forme comme une sorte de raplié d’un centimètre de largeur, et adhère fortement à la peau
(') London med. Gazelle, 1844. [Gazelle médicale, t. XIII, p. 45.)
(-) Bulletin de la Société anulomique, 1848, p. 31.
(3) VontWy Joum, of med. Sciences. [Union. 1847, p. 340.)
234 MALADIES DE L’ArPAREIL NERVEUX.
en cet endroit. Sur les côtés, la séparation est plus facile jusqu’à la circonférence de la tumeur. On voit alors à chaque extrémité du diamètre transversal une petite masse de tissu cellulo-adipeux, jaunâtre et très fin. Ce tissu enlevé, la tumeur se montre enveloppée d’une membrane d’un blanc mat et de consistance fibreuse; elle est sphéroïdale et supportée par un pédicule court, allongé dans le sens vertical, et plongeant dans le canal vertébral. Cinq prolongements latéraux, cylindroïdes, partent de la itumeur, et sont d’autant plus obliques, qu’ils sont plus inférieurs. On constate que cette membrane, d’aspect fibreux, est la dure-mère, et que les prolongements qu’elle fournit sont les gaines des nerfs spinaux de cette région. Le pédicule de la tumeur n’est autre que le resserrement de cette méninge à l’entrée d’une gouttière qui conduit dans le canal vertébral. Cette gouttière a des bords mousses, la consistance et l’aspect du tissu cartilagineux; elle résulte de l’absence de plusieurs lames vertébrales et sacrées.
La poche fibreuse ayant été incisée, il s’en est écoulé environ 40 grammes d’un fluide séreux, transparent, de couleur citrine. La cavité, étant vidée, s’est bientôt après emplie de nouveau; puis un suintement lent, continu et goutte à goutte, s’opérant par l’orifice du canal rachidien, imparfaitement bouché par la moelle et les méninges, a continué pendant plusieurs heures.
La surface interne de la dure-mère du sac herniaire offre le poli des séreuses. Le feuillet viscéral de l’arachnoïde enveloppant la moelle est comme déchiré; ses lambeaux sont soulevés par le liquide qui suinte.
La moelle qui sort du canal rachidien se dévie en arrière pour entrer dans la cavité de la tumeur; elle s’applique contre la paroi postérieure, et va se fixer à la partie inférieure de cette paroi ; elle est aplatie en forme de membrane, mais elle est consistante; on n’y distingue ni bifurcation, ni apparence fistuleuse. Les nerfs de la queue de cheval forment un faisceau lâche, dont les filaments nagent librement dans le liquide épanché, mais vont s accoler à la poche ou s’engager dans les gaines fibreuses.
Dans ce cas, il existait réellement une hernie de la moelle; celle-ci avait perdu sa direction verticale pour se recourber et pénétrer, aplatie et presque membraneuse, dans le sac méningien.
1 2° Indépendamment des lésions qui viennent d’être signalées dans la tumeur du spina biûda, il s’y est quelquefois développé des productions anormales, des cloisons (*),
(*) Robert, Gaxette des Hôpitaux, 1847, p, 549.
des petites tumeurs, des kystes remplis de matière comme gélatineuse (*) ou presque purulente (2), situés derrière ou au devant de la moelle (3).
physiologie pothoiogiqne. — Quelques questions pleines d in térêt ont été soulevées à l’occasion du spina bifida.
On s’est d’abord demandé : par quels motifs cette maladie affecte-t-elle de préférence la région lombaire?
On a cherché à expliquer la fréquence de ce siégé par la plus grande laxité de la dure-mère dans cette région, pai le défaut du ligament dentelé (4), .par l’épaisseur et la mollesse des cartilages intervertébraux. On a fait remarquer aussi que les progrès de l’ossification sont plus tardifs à la partie inférieure qu’à la partie supérieure du rachis. Ce dernier motif paraît être le plus réel, c’est celui qui s’accommode le mieux avec la théorie des arrêts de développement.
Le fluide - contenu dans la tumeur est-il la cause de la maladie? Peut-on assimiler les changements survenus à la partie postérieure du canal rachidien à ceux que présente le crâne dans l’hydrocéphalie? En d’autres termes, le spina bifida est-il le résultat d’un hydrorachis? Cette opinion a été soutenue par divers auteurs. Ils ont vu, dans la présence d’un fluide descendu du cerveau ou formé dans le rachis, un obstacle à l’ossification des apophyses épineuses par la pression et la distension des parties encore molles (5).
La coïncidence de l’hydrocéphalie et du spina bifida, assez souvent observée , a pu donner quelque crédit à cette opinion. Mais la collection séreuse peut être tout à fait locale et circonscrite. On a vu la tumeur ne s’élever qu’après la naissance, lorsque déjà l’altération des os était très avancée. 11 n’y a pas eu distension des os, des ligaments, etc., mais
P) Amasa Trowbridge. ( Journal des Progrès, t. XVII, p. 277.)
{') Depaul, Bulletin de la Société anatomique, 1842, p. 307.
(3) Cowan, Sied', chir. Review, n° 27, p. 162.
(‘) Murray, p. 205. *•
(5) Haller, B letn. Physiol., t. IV, p. 87. — Dugès, Èphémérides médicales de Montpellier, t. II, p. 136.
arrêt de développement. Dans les grandes pertes de substance du rachis, l’étendue de l’effet serait hors de proportion avec le peu d’intensité de la cause. Il est impossible d’admettre ici une action purement mécanique.
Est-ce par les os que la maladie commence? En voyant les imperfections diverses du système osseux spinal, on a pu croire que le défaut de résistance de quelques points du canal rachidien était la première condition de l’accumulation d’un fluide et de la formation d’une tumeur. Tel était le sentiment de Murray. Mais il existe des altérations simultanées de la moelle et des nerfs?
M. Cruveilhier me paraît avoir formulé une théorie beaucoup plus plausible. Une inflammation aurait lieu dans une région du rachis, déterminant quelques points d’adhérence entre les parois du canal rachidien, les méninges et la moelle. Cette inflammation, enrayant le travail de l’ossification, laisse ce point mou, flexible, membraneux. L’irritation, provoquant une hypersécrétion séreuse, détermine une accumulation de fluide, d’où résulte la distension de ces tissus peu résistants et la formation de la tumeur.
Plusieurs faits s’expliquent aisément par cette théorie. Elle rend raison de la saillie de la moelle dans le sac, du maintien de sa longueur primitive, de l’adhésion des nerfs aux parois de la tumeur. La moelle, qui, au commencement de la vie intra-utérine, règne dans toute l’étendue du canal rachidien, y est retenue par les adhérences quelle a contractées, et c’est la même cause qui l’entraîne hors du canal, lorsque le fluide accumulé distend les parties mëmbraueuses auxquelles elle est unie.
L’existence d’un état phlegmasique a été si souvent constatée, qu’on ne peut la révoquer en doute. Ces exsudations purulentes, ces productions anormales, ces kystes, etc., trouvés dans la tumeur, sont évidemment les résultats d’un travail morbide dont la nature inflammatoire est très probable.
11 est vrai qu’à la naissance, on ne trouve pas toujours les
restes, et par conséquent les preuves d’une phlegmasie locale; c’est qu’elle est dissipée depuis plus ou moins de temps. Remontant à la première période de la vie, elle a pu disparaître, et dans l’espace de cinq ou six mois se sont effacés les derniers vestiges de cette primitive altération. L’accumulation d’un fluide séreux, l’arrêt de développement des os, quelques adhérences, forment les seules traces de l’état morbide antérieur.
En admettant qu’une inflammation locale a été le promoteur du désordre, à quelle circonstance peut-on attribuer cette lésion première?
La convexité postérieure du rachis dispose cette partie à recevoir le contact des annexes du fœtus, et peut-être des pressions et des chocs qui, quelque faibles qu’ils soient, peuvent avoir des conséquences graves à un âge aussi tendre et avec des organes aussi mous, aussi délicats. Les déformations du crâne, les atrophies cérébrales, les atélencéphalies, les synécéphalies, sont des effets de ces impressions fâcheuses, de ces ébranlements nuisibles dirigés vers la tête. Des causes pareilles agissant sur le rachis, doivent avoir des conséquences analogues. La tumeur du spina biflda est souvent formée, à i’extérieur, par une membrane mince, demi-transparente et rougeâtre, qui donne l’idée d’une cicatrice.
Cet aspect ne permet-il pas de supposer qu’une contusion a pu déterminer un ramollissement, ou une adhérence, ou une érosion, dès les premiers temps de la maladie? Ne constate-t-on pas quelquefois que le tissu de la tumeur a été ulcéré ou même perforé en quelques points? Celte teinte livide de la peau, qui est si fréquente, n’est-elle pas une suite de l’injection habituelle des vaisseaux, d’une véritable hypérémie d’abord active, puis passive?
Celte palhogénie du spina biflda rend assez, bien compte de celui qui réside dans les régions lombaire ou sacrée. Elle ne s’appuie pas sur une égale évidence à l’égard de celui qui a son siège au cou ou à la région dorsale.
Diagnostic. — Le spina bifida ne peut, le plus ordinairement, donner lieu à de graves difficultés quant au diagnostic.
On doit remarquer que c’est une maladie congénitale, qu’elle a un siège déterminé le long du rachis et sur la ligne médiane, qu’elle forme une tumeur molle, remplie par un fluide séreux, et qu’on peut distinguer par la palpation l’absence d’une ou de plusieurs apophyses épineuses, ou même des lames vertébrales. Ce sont des caractères très précis, qui permettent de porter un jugement certain.
Mais la tumeur peut ne se prononcer que quelques mois après la naissance ; au lieu d’une tumeur, on peut ne voir qu’une plaque, une surface qui ressemble à une cicatrice ou à une brulure. L’orifice de la division rachidienne peut être fort étroit. Dans ces divers cas, il faut beaucoup d’attention dans les recherches pour arriver à la vérité.
Si les parois de la tumeur, au lieu d’être minces, comme cela est ordinaire, sont épaisses, adipeuses et consistantes, elles empêchent de reconnaître d’une manière précise l’état des altérations osseuses. Il faut surtout alors s’attacher à discerner le mode d’union qui fixe la tumeur au rachis. On a pu être induit en erreur, et prendre un kyste pour un spina bifida du coccyx (*). On ne devra doue pas toujours prononcer à priori; la réserve est commandée surtout si on croit à l’existence d’une loupe ou d’une autre tumeur, et si cependant quelque donnée faisait supposer qu’en réalité ce pourrait bien être un spina bifida.
Prognoatic. — Le spina bifida est une maladie généralement mortelle dès les premiers temps qui suivent la naissance. La mort est la suite ordinaire de la ruptuie du sac, de la pénétration de l’air et de la production d’une méningite spinale.
La mort est rarement l’effet de la maladie elle-même. Placée ordinairement cà l’extrémité de la moelle, elle demeure
(‘) Giraldès, Gazette des Hôpitaux. 1861, p. 570
loin des parties de cet organe dont l’intégrité est indispensable à l’exercice des fonctions.
On a vu, par un certain nombre d’exemples, que la vie peut se maintenir jusqu’à l’âge adulte ; nous verrons que l’art a pu contribuer à celle prolongation de l’existence.
Le prognostic sera relatif à l’étendue de la solution de continuité des vertèbres, à la consistance plus ou moins grande des parois de la tumeur, à la force ou à la faiblesse de la constitution du sujet, aux coïncidences d’anomalies plus ou moins graves et qui sont assez communes dans cette maladie. Ces différences se conçoivent facilement.
Il est évident que lorsque plusieurs vertèbres sont largement ouvertes, lorsque la peau est fortement intempériée, lorsqu'il existe quelque coïncidence , comme l’hydrocéphalie ou des anomalies graves en d’autres organes, la mort devient avant peu inévitable.
Traitement. — Un traitement quelconque ne doit être institué que si la maladie ne paraît pas de nature à devenir prochainement mortelle.
Ainsi, lorsque le sujet est à terme, fort, bien nourri, suffisamment vigoureux et sans autre vice de conformation, si la tumeur est circonscrite et l’ouverture rachidienne plus ou moins étroite, l’art est pleinement autorisé à intervenir; mais il doit le faire avec prudence. Longtemps la règle a été de s’abstenir, en rappelant les exemples dans lesquels l’ouverture de la tumeur avait fait perdre la vie par l’écoulement de ce fluide, que, dans le siècle dernier, quelques auteurs regardaient comme le fluide nerveux (Bidloo, Lecat, etc.).
Toutefois, ou citait des exemples contraires à cette crainte; on parlait de tentatives heureuses, et l’espoir d’arracher quelques infortunés à la mort avait fait essayer des moyens plus ou moins actifs.
Les chirurgiens ont été encouragés dans ces essais lorsque chez des enfants bien constitués , la tumeur, à base
240 MALADIES DE l’ APPAREIL NERVEUX.
étroite et peu douloureuse à la pression, semblait être ainsi
clans de bonnes conditions.
Plusieurs procédés ont été expérimentés. Je me borne à les indiquer; c’est aux Traités de chirurgie qu’il appartient de les exposer en détail.
1° La compression méthodique à l’aide d’un bandage a paru suffisante lorsque la tumeur était petite, et qu’il était facile de faire refluer le liquide dans le canal rachidien; mais ce reflux s’opérant sur une certaine quantité de liquide pouvait avoir des inconvénients en agissant sur la moelle épinière et sur l’encephale, car on a vu la tete se gonfler par la pression exercée sur la tumejir spinale.
2° On a préféré lier la base de la tumeur lorsque celle-ci était pédiculée. Howard a tenté cette opération dans une circonstance cjui paraissait favorable. Il a échoué ( ). Amasa Trowbridge a fait plusieurs fois celte ligatuie ciiculaire dans des conditions qui paraissaient contraires, et il a réussi (2).
3° Au lieu de lier circulairement le sac, on a tenté d’en rapprocher longitudinalement les parois, afin de favoriser l’agglutination des surfaces intérieures au voisinage de l’ouverture du rachis. La pression latérale a ete exercee pai deux tuyaux de plumes ou deux petites baguettes de bois, ou deux tiges d’acier maintenues fortement rapprochées à leurs extrémités. La tumeur s’est mortifiée; on en a opéré la résection. Ce procédé a été employé par M. Baynard, de Marmande (Lot-et-Garonne) (3), par M. Latil, de Tlnmccour (Ain) (4), par M. Moulia (5), par M. üubois (c), par i\I. Guersent (7), etc., avec des résultats le plus souvent heureux.
(U Med. and Physical Journal, 1805, t. XIII, p. 496.
(*) The Boston Med. and Surg. Journal, 1829. (Journal des Progrès, t. XVII, p. .Tl. (!1) Gazette médicale, 1842, t. X, p. 203.
(*) Ibidem, 1845, t. XIII, p. 765.
(B) Revue médicale, 1846, t. II, p. 115. . .
(°) Thèse de Villecliêze de la Mardièro, 1845, n° 74, p. 33. — Labo.ie, Anna es Chirurgie française et étrangère, 1846. (Bulletin de Thérapeutique, t. XXX, p. 59.)
I7) Gazette des Uôpilaux, 1846, p. 581,
C’est encore avec succès que M. Gigon, d’Angoulême, a enlevé une portion des parois avec l’ecraseur linéaire, et a uni les bords de la division avec la suture entortillée (1).
4° La pensée d’ouvrir le sac spinal pour en évacuer le liquide s’est depuis longtemps présentée à l’esprit des praticiens. J. Maur. Hoffmann y céda et réussit (2). Camper vit un individu, âgé de vingt-huit ans, atteint d’un spina bifida qui avait été ponctionné à douze ans sans mauvais résultat. Néanmoins, la ponction était généralement redoutée des chirurgiens, lorsqu’en 1 81 7 Aslley Cooper la mit en honneur par deux succès éclatants (3). Des résultats heureux ont été également obtenus par Probart, de Haivarden (4); Ruggieri, de Padoue (s); Stevens (6), Hawthorn (7), llif (8). Nevins a vu, en 1850, un individu âgé de quarante ans qui, ayant été ponctionné dans son enfance, avait guéri (9).
A ces faits, on peut opposer : Des résultats douteux, les malades ayant succombé quelque temps après les ponctions, par des circonstances étrangères (10); des insuccès réels, la mort ayant suivi de près les opérations (u). M. Holmes a vu l’opisthotonos se manifester après la ponction, et le malade succomber à une inflammation diffuse des membranes et de la moelle (12). Les chirurgiens de Paris n’ont pas, en général,
(4) Gazette des Hôpitaux, 1860, p. 699.
(*) Ephemer. n alurœ curios., dec. II, ann. V, obs. 208, p. 431.
(*) Sledico-chir. Transact. , t. II, p. 324.
(*) Mcdico-chir. Review, 1827. ( Journal des Progrès, t. VIII, p. 277.)
(5) innali universali, etc. ( Journal des Progrès, I. V, p. 253.)
(6) The Netv-Tork Journal of Stedicine, 1843, sept., p. 149*.
(7) Dublin medical Press, 1846, p. 378.
(8) London med. Gaz. ( American Journal, 1850, t. I, p. 508.)
(9) London med. Gaz., jan. 1850. (Jmeric. Journ., 1850, april, p. 508.)
(’°) Skinner, Archives, 2° série, t. XIV, p: 494. — Dumville, American Journal, 1847, january, p. 195. — André Vacca, Edinburgh Journal, t. XVII, p. 251. — Riflard, d’Annonav, Journal des Connaissances médico- chirurgicales, 1848, mars, p. 109.
( ) Wardrop, La Clinique, 1828, t. II, p. 79. — Bayes, London Sied, and Physical Journal, t. XXXIX, p. 183. — Pooley, Gazette médicale, 1845, p. 037. — Banncr Ellis joncs, London med. Gaz. ( American Journal, 1850, t. I, p. 508), etc.
(n) Transactions of the palhol. Society of London, 1856, t. VIII, p. 10 VI» Vol.
été heureux (l), et plusieurs ont repoussé la ponction (2).
5° La ligature extérieure ayant paru insuffisante, plusieurs chirurgiens crurent plus avantageux de traverser la base de la tumeur par une aiguille, et d’y laisser le fil en forme de séton. Gliidella vit les parois se ratatiner, et la maladie guérir (3).
6° M. Dubourg, de Marmande, a pratiqué une opération plus complexe. Il a enlevé la tumeur par deux coups de bistouri, puis il a rapproché et maintenu les bords de la division au moyen de la suture entortillée. Il a obtenu trois guérisons (4). Roux a répété ce procédé, le malade est mort (h). Page a exécuté l’extirpation, suivie de la ligature, et a réussi (G). M. Royer a pratiqué la ponction, l’excision et puis la ligature, et guéri son petit malade, qui mourut, neuf mois après, d’une gastro-entérite (').
M. Nott, de Mobile (Alabama), ayant enlevé la tumeur, qu’il prenait pour un fungus hématode, assujétit les bords de la plaie avec une épingle, et obtint une heureuse cicatrisation (8).
M. Tavignot, ayant blâmé le procédé de M. Dubourg (9), qu’il accuse de laisser pénétrer l’air dans le rachis, combine la ponction et la compression latérale avec l’excision et 1 introduction des aiguilles à la base de la tumeur (10).
M. Beaunier cautérise d’abord circulairement le spina bifida, puis il passe une ligature (H); succès.
p) Académie de Médecine de Paris, section de Chirurgie, (nevue médicale, t. X, p. 218.) — M. Robert a été plus heureux, dit la Gazelle des Hôpitaux, 1846, p. 121. Mais le même journal, 1847, p. 537, indique les résultats tout h fait défavorables qu’aurait eus le même opérateur.
p) MM. Chassaignac, Lenoir, etc. ( Gazelle des Hôpitaux, 1847, p. 537.)
(3) Bulletin des Sciences médicales de Fêrussac, t. XIX, p. 48.
p) Gazette médicale, 1841, p. 481. — Gazette des Hôpitaux, 1849, p. 49.
(5) Fano, nevue médico-chirurgicale, t. III, p. 47.
p) ilonlhly Journal or med. Sciences, 1847. ( Union médicale, 1847, p. 340,— et Archives, 4e série, t. XIX, p. 90.)
p) Bulletin de l’ Académie'de médecine de Paris, 1849, t. XXI, p. 34.
p) American Journal, 1855, july , p. 77.
p) Gazelle médicale, t. IX, p. 573.
p°) Expérience, t. XIV, p. 135.
(") Journal des Connaissances mcdico-chirurgicales, t. XIII, p. 149.
Casati fait, en premier lieu, la suture enchevillee ; ensuite, il extirpe la partie saillante; la cicatrisation a eu lieu (1).
7° M. Évans était parvenu à réduire et effacer la tumeur : en ajoutant aux ponctions réitérées l’application de la charpie imbibée de teinture d’iode (2); mais ce médicament, suffisamment étendu, a été employé en injection dans la cavité même du spina bifida, et les résultats de cette tentative ont été souvent heureux.
Les injections iodées ont été pratiquées par les docteurs Brainard, de l’Illinois (États-Unis) (3), De la Trerablaye, du département d’Indre-et-Loire (4); par MM. Chassaignac (s), Velpeau (6), Serres, d’Alais (7), Nélaton (8), Robert (9), Maisonneuve (10), Viard de Monlbard (u).
Les observations ont été rapprochées par M. Ebra, qui en a dressé la statistique suivante (12) : 1 4 fois l’injection iodée a été pratiquée chez des enfants ayant quatre jours, huit jours, deux mois, trois mois, quatorze mois et treize ans : pour des cas de spina bifida occupant 8 fois la région lombaire, 2 fois la région sacrée, 2 fois les lombes et le sacrum. La durée du traitement a varié de dix jours à dix mois. Il y a eu 10 guérisons, 1 résultat douteux, 1 insuccès et 2 cas de mort. Celle-ci paraît avoir été déterminée par le développement d’une méningite.
Parmi les accidents auxquels les enfants ont été exposés, on mentionne les convulsions et la paralysie. La guérison ne s’en est pas moins effectuée.
(*) Bulletin de Thérapeutique , t. LU, p. 563.
(*) British and American Journal, 1846. ( Archives , 4e strie, t. XV, p. 260.)
8(a) Illinois and Indiana Med. and Surg. Journal, jan. 1848. (American Journal, 1848, july, p. 262.)
(*) Bulletin de Thérapeutique, t. XXXVI, p. 236.
(8) Bulletin de Thérapeutique, t. XLV, p. 05.
(*) Ibidem, t. XLVI.'p. 123.
(7) Ibidem, t. LIV, p. 254.
(8) Ibidem, p. 258.
(9) Ibidem, p. 253.
(10) Ibidem , p. 255.
(u) Ibidem, p. 23.
(ls) Thèses de Paris, 1858, n° 252, p. 29.
Le Dr Debout, après avoir soumis à un examen comparatif les faits, les méthodes diverses et les résultats obtenus, a conclu que les injections iodées ont donné le plus grand nombre de succès, et qu’elles constituent un progrès réel clans le traitement du spina bifida (’j.
xvm. — hypergénésd! myélocytique.
Vhypergénésie , ou nutrition exageree augmentant le Volume ou le nombre des parties constitutives d’un organe, est très rarement observée dans l’encéphale, tandis que les exemples d’agénésie, ou absence d’organe ou de parties d’orsane, sont extrêmement nombreux, comme l’ont prouvé la plupart des précédents chapitres.
Ici peut se rapporter une anomalie vue par Sœmmerring chez une femme âgée de soixante ans. C était une soi le d’appendice implanté à la partie antérieure de la décussation des nerfs optiques. Celte saillie était conique, allongée, dirigée en avant. D’après la figure, la base de celte eminence avait 3 à 4 millimètres et sa longueur 8. Il n’est pas indiqué de symptômes déterminés par cette production (2).
C’est surtout la substance grise de l’encéphale et de la moelle qui paraîtrait susceptible de pulluler.
Voici un exemple dans lequel le tuber cinereum a été le point de départ d’une tumeur évidemment congénitale. Ce fait a été recueilli par M. le professeur Azam, qui en a donné une description exacte.
Ir< Orservation. — Celte pièce anatomique fut trouvée en 1851, chez un individu âgé de quarante ans, bien constitué, qui était mort de résorption purulente, suite de traumatisme, et qui n avait offert aucun symptôme de lésion cérébrale. 11 existait une tumeur au centre même de la base du cerveau, entre les pédoncules, la tige pilui-
(') Bulletin de Thérapeutique, t. L, p. 448 et 490; t, L1V, p. 248 et 301.
Gazette des Hôpitaux, 1.860, p. 591. ^
(2) Noelhiff, De decussatione nervorum opticorum. Moguntiæ, 1786, figura *•
LÉSIONS CONGÉNITALES. — I1YPERGÉNÉS1E MYÉLOCYTIQUE. 24-5
taire, les éminences mamillaires et la partie antérieure de la protubérance, implantée et suspendue par un pédicule au tuber cinereum, avec lequel son tissu se continuait. Sa forme était régulièrement sphéroïde j elle avait 1 centimètre et 75 millimètres de diamètre; sa couleur était blanche, analogue à celle des éminences mamillaires; son pédicule paraissait entièrement forme de subotance grise. Sa densité était plus grande que celle des diverses parties de l’encéphale. A sa partie postérieure existait une artériole provenant de l’artère basilaire et se bifurquant derrière le pédicule.
Voici les détails relatifs à la structure de cette production : Le pédicule est exclusivement formé de substance grise, d’une couleur aussi foncée que celle du tuber cinereum; puis celle couleur décroit dans la tumeur, dont la partie périphérique est formée de substance blanche.
L’étude microscopique a montré dans le pédicule des corpuscules amorphes, des globules gris et des fibres cérébrales renflées en chapelets, éléments retrouvés dans le tuber cinereum. La partie périphérique delà tumeur contenait des fibres plus renflées et peu de corpuscules.
M. Azam a considéré cette production comme une dépendance du cerveau émanant du tuber cinereum (‘).
Deux exemples de tumeurs appendues à la moelle épinière se sont montrés avec des analogies qui leur donnent le plus grand intérêt. On a constaté la genèse anormale des myélocytes ((I) 2).
IIe Obs. — Une personne de dix-huit ans accouche avant terme et sans difficulté, en novembre, d’un fœtus du sexe féminin qui n’a vécu que quatre heures, portant au bas des lombes une tumeur volumineuse. Ce fœtus, qui parait n’avoir que six mois, est d’ailleurs bien conformé. La tumeur, qui pend entre les membres inférieurs, est sphéroïdale. A sa partie antérieure est l’ouverture anale, très distincte de la vulve, de l’orifice vaginal et du canal urinaire. En arrière, la peau qui recouvre la partie inférieure de la tumeur se continue avec une membrane mince et d’aspect violacé. Là, on sent une fluctuation manifeste; ailleurs, la consistanee est demi-molle. Une incision fait couler un liquide blanchâtre mêlé de sang. C’est
(I) Journal de Médecine de Bordeaux, 1851, p. 751, avec une figure.
(-) U thèse de M. Osorio, qui va être citée, contient (p. 19) une description de cet élément anatomique, empruntée ï un manuscrit de M. Ch. Robin.
le résultat probable du ramollissement de la partie supérieure de la tumeur et de l’extrémité inférieure de la moelle épinière. Après l’écoulement du liquide, on aperçoit un orifice étroit communiquant avec le canal rachidien. L’écartement des lèvres de l’incision permet de voir une tumeur 'arrondie, mamelonnée, d’un blanc rougeâtre, sillonnée de ramifications vasculaires et paraissant formée de plusieurs lobules agglomérés. A la loupe, celte tumeur offre quelques variations de consistance, mais la masse est, en général, molle, et même sur quelques points diffluenle. La pie-mère rachidienne a franchi l’ouverture anormale du rachis, et forme l’enveloppe immémédiate de la tumeur. On ne constate pas de nerfs sur les parois de cette poche fibro-vasculaire, mais les nerfs du plexus sacré suivent leur trajet accoutumé. L’examen histologique delà tumeur fait apercevoir, au milieu d’une matière amorphe, un grand nombre de noyaux à contours foncés, tantôt ellipsoïdes, tantôt sphéroïdaux, offrant un diamètre de 5 à 8 millièmes de millimètre, finement granulés et renfermant, pour la plupart, un ou deux nucléoles à l’intérieur. A côté de ces myélocytes, il existe quelques cellules plus volumineuses et plus pâles, dont le diamètre atteint 10 à 12 millièmes de millimètre, et qui contiennent des noyaux semblables aux précédents. L’acide acétique dissout les cellules et resserre les noyaux, qu’il rend plus distincts, mais non transparents. Cette tumeur contient un assez grand nombre de vaisseaux capillaires. On trouve aussi sous le champ du microscope des globules sanguins libres, beaucoup de gouttelettes graisseuses et quelques fibres de tissu lumineux. M Robin, qui a fait les recherches résumées dans les lignes précédentes, a reconnu dans cette production les éléments de la structure normale de la moelle épinière sans autre tissu nouveau (‘). ♦
111° Ors. — Enfant du sexe féminin, née après un accouchement naturel et facile, faible, paraissant n’avoir que huit mois, et portant à la face postérieure du sacrum une tumeur arrondie et symétrique. Cette tumeur repousse légèrement l’orifice anal en avant. La peau qui la recouvre est légèrement colorée, mais on ne voit ni aitérioles ni vénules à la base. Son volume est à peu près celui d une orange. Par le toucher, on constate qu’en haut elle ne dépasse pas la base du sacrum; qu’elle est indépendante des os iliaques; que ni les vertèbres lombaires ni les vertèbres sacrées ne paraissent présenlei une anomalie quelconque, et qu’en bas, il est impossible de bien
(<) Note lue * la Société de Biologie, par MM. Rayer et Bail. {Mémoire!, 1803, 3e série, t.V, p. 117.)
LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYPERGÉNÉSLE MYÉLOCYTtQUE. 247
fixer Sfl limite. Elle est molle, et quand on fait glisser la peau à sa surface, on éprouve la sensation que donneraient des bosselures grosses comme des noisettes, mais très rapprochées et peu distinctes les unes des autres. Quand on cherche la fluctuation, on n en tiouve qu’une fausse, comme celle de certains lipomes, pas plus accusée en un point que dans un autre; mais de dureté, nulle part. Celte tumeur est irréductible, et paraît indépendante du sacium. l as de battements, pas de changements sous l’influence de la respiration. L’enfant, après sa naissance, est pris de diarrhée. Amaigrissement rapide. Mort le dixième jour. — L’excavation pelvienne contient une tumeur quadrangulaire avec léger sillon au milieu, correspondant au rectum. En dehors, cette tumeur est recouverte sans adhérence par la peau et un tissu adipo-celluleux très mince. Muscles fessiers atrophiés, nerfs sciatiques déviés en haut, sans continuité avec la tumeur, qui a pour enveloppe un tissu fibreux. Elle est globuleuse, arrondie, non bosselée;- elle s’étend de la base du sacrum à la face postérieure du coccyx, pénètre dans le bassin, et en\oie par les échancrures sciatiques deux petits prolongements. Les vertèbres lombaires et sacrées présentent leurs apophyses épineuses sans solution de continuité. Dans la tumeur se trouve une matière grisâtre, un peu consistante, d’une certaine élasticité, partout homogène, et se continuant avec la moelle, comme l’a constaté M. Depaul.
L’examen microscopique, fait par MM. Ordonez et Ozorio, a démontré qu’il s’agissait d’une hypergénèse d’un des éléments de la substance grise de la moelle épinière, c’est à dire des myélocytes. Entre ceux-ci se trouvait interposée beaucoup de matière amorphe, quelques faisceaux de tissu fibreux et des capillaires sanguins. Les faisceaux de t^su fibreux montraient des éléments embrvo-plastiques ou fibro-plastiques en voie de développement (‘).
A ces faits, je joins, non sans quelque hésitation, un autre cas observé par moi, et qui m’a laissé, qui me laisse même encore assez incertain sur le véritable caractère de celte lésion congénitale.
Lorsque je vis une assez grande quantité de substance cérébrale, avec des apparences de circonvolutions, dans une vaste cavité accidentelle du côté droit du cou s’étendant jusque sous le scapulum, et en rapport avec la moelle par
(‘) Osorio, Thèses de Paris, 1865, n° 93, p. 6.
suite d’un écartement des troisième et quatrième vertèbres cervicales, je crus à un déplacement du cerveau, et ce monstre fut à mes yeux un exencéphalien. Toutefois, il me paraissait difficile de bien établir les rapports de la moelle avec cette sorte d’hémisphère égaré. Les faits analogues manquaient ; le seul un peu approchant était celui que Dugès fit connaître à Breschet, relatif à un fœtus de sept mois dont le rachis était ouvert en arrière. Une tumeur existait au dessous de l’épaule et contenait une partie du cerveau (!). Mais ce cas n’était guère moins obscur que celui sur lequel j’appelais la lumière. Plus tard, en étudiant les observations ci-dessus rapportées et en examinant les planches qui les accompagnent, j’ai reconnu une grande ressemblance entre ces tumeurs et celle que j’avais eue sous les yeux. Ce motif
me fait donner place ici à cette curieuse anomalie :
Le 8 mai 1855, entrait à l’hôpital de la Maternité de Bordeaux la nommée Marguerite Charles, âgée de vingt-six ans, d’une forte constitution, parvenue au terme d’une grossesse qui avait parcouru ses périodes sans le moindre accident.
Déjà, les douleurs de l’enfantement avaient commencé depuis huit ou neuf heures, lorsque, les membranes s’étant rompues, le pied droit se présenta dans la seconde position. On alla chercher le pied gauche.
A l’aide de quelques tractions, le siège et les épaules furent dégagées. Mais la tête s’étant arrêtée au détroit inférieur, il fallut, après de nouveaux efforts, recourir au forceps.
L’enfant était mort. Le crâne, au lieu d’offrir des dimensions exagérées, n’avait pas même le volume normal; il présentait sur la voûte une dépression considérable. En même temps, une large tumeur existait au côté droit du cou et du thorax.
Celte conformation du fœtus n'expliquant pas suffisamment les difficultés de la parlurition, on dut s'assurer très exactement de l’état du bassin de la mère.
L’épine iliaque antérieure et supérieure du côté droit se trouvait plus saillante que celle du côté gauche, laquelle était plus élevée; on dut présumer qu’il existait une déformation notable, une obliquité de l’ensemble du bassin.
O Archives, t. XXV, p. 467, obs. VIII.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — IIYPERGÉNÉSIE MYÉLOCYTIQUE. 249
Voici les mesures obtenues :
Les deux épines antérieures et supérieures sont séparées par
de ; ' '
Les deux crêtes iliaques, mesurées vers leur milieu, sont a la
distance de
De l’apophyse épineuse de la première pièce du sacrum à la partie antérieure et supérieure de la symphyse du pubis, on
trouve
De la partie supérieure et moyenne de la symphyse du pubis à
l’épine iliaque antérieure et supérieure gauche
Du même point à l’épine droite
Hauteur de la symphyse du pubis
un intervalle 0m27 »“u.
Cette symphyse est plus saillante que dans les bassins ordinaires. Les branches pubiennes sont très rapprochées l’une de l’autre.
Il existe de plus, dans les membres inférieurs, des différences
assez remarquables :
Du grand trochanter à la rotule, il y a
à droite.
A gauche.
De la crête iliaque à la malléole externe
Ainsi, le membre inférieur droit était évidemment plus court que le gauche. Le bassin était incliné, plus élevé à gauche qu’à droite, et rétréci au détroit inférieur, d’où l’obstacle que l’issue de l’enfant avait rencontré dans ce lieu.
Les détails qui précèdent ont été recueillis avec le plus grand soin par M. le Dr Dupouy, alors chirurgien de la Maternité et professeur de l’École départementale d’accouchement.
Le fœtus a été envoyé à l’École de Médecine, où j’ai pu, pendant plusieurs jours, le soumettre à de minutieuses recherches.
Ce fœtus, du sexe masculin, ayant 52 centimètres de longueur, avait les membres bien conformés; il paraissait à terme; son tissu adipeux étaitabondant; la tête présentait une dépression considérable à son sommet, sans la moindre lésion du cuir chevelu, sans infiltration ni épanchement, soit séreux, soit sanguin.
On apercevait au côté droit du cou, dans l’étendue de 7 centimètres de haut en bas, et de 6 transversalement, une tumeur à surface égale et à circonférence assez régulièrement arrondie.
Cette tumeur ne se bornait pas au cou; elle se continuait en bas et un peu en arrière sur le côté droit de la poitrine et s’étendait jusqu’au dessous de l’angle inférieur du scapulum. Elle était aplatie, ovalaire; sa grosse extrémité, tournée en haut, se confondait avec la tumeur du cou.
La peau n’offrait, sur tous ces points, aucune altération de consistance ou de couleur. En divisant avec elle les muscles superficiels du cou et du tronc (trapèze, rhomboïde, très large du dos, grand dentelé), on put s’assurer que celte tumeur était formée par une substance molle, pulpeuse, d’un blanc grisâtre rosé, et recouverte d’un tissu vasculaire et membraneux.. C’était très réellement de la substance corticale; des espèces de circonvolutions y étaient fort reconnaissables. Cette masse épaisse, aplatie et moulée sur les parties qu’elle recouvrait, s’enfoncait profondément au cou jusqu’à la base du crâne. Au thorax, elle s’étendait sur les côtes et sur les muscles intercostaux, étant limitée en arrière par les attaches des muscles superficiels aux apophyses épineuses, et en avant par les insertions thoraciques des muscles grand pectoral et grand dentelé. Elle se trouvait ainsi logée entre la paroi thoracique et le scapulum soulevé. Elle n’avait aucun rapport avec l’intérieur du thorax, dont les diverses parties étaient dans l’état le plus normal.
L’examen de la tumeur dans la région du cou fut fait avec un soin particulier; les.muscles sterno-mastoïdien et scapulo-hyoïdien étant écartés, la substance cérébrale parut s’enfoncer en remontant vers le crâne.
Au milieu de cette masse, se voyait une artère grêle dirigée de bas en haut; il fut facile de reconnaître que c’était l’artère vertébrale droite. En [devant, et plus superficiellement, se trouvaient l’artère carotide, la veine jugulaire interne : ces vaisseaux avaient été préalablement injectés.
Il fallut enlever la substance cérébrale anormale pour apprécier l’état du rachis dans sa région cervicale. Il fut reconnu qu’un intervalle d’un centimètre séparait la colonne vertébrale en deux parties; la partie supérieure était formée par 1 atlas, l’axis et la troisième vertèbre. Le tronçon inférieur commençait à la quatrième et se continuait par les cinquième, sixième et septième vertèbres cervicales.
Ces vertèbres étaient très faciles a reconnaître par les branches qui forment le plexus brachial. En effet, toutes celles-ci étaient présentes et sortaient par les trous de conjugaison, excepté la première, dont on ne voyait qu’un fragment correspondant au giand intervalle laissé par la séparation des troisième et qualt ième vei lèbi es.
Un autre indice ôtait fourni par l’artère vertébrale, qui, pénétrant dans le trou de l’apophyse transverse de la sixième vertèbre cervicale, sortait après avoir traversé les trous des cinquième et quatrième vertèbres, et rentrait ensuite dans ceux des troisième, deuxième et première.
Cette séparation des troisième et quatrième vertèbres cervicales
lésions traumatiques.
était nette et complète, aussi parfaite à gauche qu’à droite; aucun lien fibreux, ligamenteux ou membraneux ne s’étendait de 1 un a l’autre des tronçons rachidiens.
Dans ce grand intervalle, se voyait la moelle épinière avec ses apparences ordinaires; sa partie supérieure pénétrait dans les trois premières vertèbres cervicales.
Il fallut alors diviser le crâne et comprendre dans cette section, faite sur la ligne médiane, les trois vertèbres qui étaient restées unies à la tête.
Celte section fit reconnaître le bulbe rachidien, le mésocéphale, et deux petites saillies Jlatérales, qu’il fut possible de considérer comme des rudiments du cervelet.
Le crâne était fortement dépriméjdans’sa partie supérieure, plus à droite qu’à gauche, par l’aplatissement des pariétaux comme ployés sur eux-mêmes, et formant de devant en arrière sur leur milieu une saillie anguleuse.
Dans le crâne se trouvaient les replis ordinaires de la dure-mère et une partie de l’encéphale. Il me parut que c’était] surtout l'hémisphère gauche du cerveau. Beaucoup de vaisseaux se rendaient à cette niasse cérébrale, assez molle, dans laquelle il fut impossible de distinguer le corps calleux et les divers organes^appar tenant aux arois des ventricules.
2me Classe. — LÉSIONS TRAUMATIQUES DE L’APPAREIL