I. — DICÉPHALIB
La dicéphalie résulte de la présence de deux têtes distinctes sur un seul corps ou sur deux corps réunis dans la majeure partie de leur étendue.
Lorsqu'une tête isolée est implantée sur celle d'un sujet entier, il en résulte une des monstruosités doubles hétérosomes que Geoffroy-Saint-Hilaire a appelée hétéralienne {éi:epoçy autre; «ÏvWg-, aire), et dont on peut distinguer deux variétés ; dans l'une, la tête parasite est attachée à la voûte palatine de l'autosite ; J. Maur. Hoffmann en a donné un exemple (^) ; dans l'autre, les deux têtes sont accolées par leur sommet : c'est Yépicomie de Geoffroy-Saint-Hilaire. Des faits relatifs à cette variété sont rapportés par Home (^), par Wotem (^), par Buhring (*), par Jackson, de Boston (*). Cette
(') Epheni. naiura eur., dec. II, an. 6, 1686, obs. 165. {ColL acad., part, ëlr., t. VII, p. 467).
{*) Philot. Tramaet., 1790, t. LXXXIX, p. S8. — Journal général, 1. XXX, p. 408.
(') Geoffroy-Sjint*Hilalrc, Uitt. gén el part, des anomalietde i*organi$alion, l. Ht, p. 947.
(^) Caapcr's Wochcn.^chrift, etc. — Edinburgh med. and $urg. Journal, 1844, t. LXII, p. 561. — Gaxette médicale, 1844, p. 421.
(*) Boilon med. and êurg. Journal, march 1859. ( Brown - Séquard , Journal de Phytiologiê, t. I, p. 613.)
LÉSIONS GONGâNITÀLBS. -- DIGÉPHALIE. 7
tête accessoire peut occuper divers sièges à la périphérie du crâne.
La seconde espèce de dicéphalie appartient à la monstruosité double idiosome ou sysomienne (oùv, avec; trofia^ corps). Cest la séparation des têtes de deux corps dont la fusion est plus ou moins complète. Le tronc et les membres inférieurs sont étroitement unis, mais les deux têtes sont restées très distinctes et écartées Tune de l'autre.
Les exemples de cette monstruosité sont assez nombreux. Ils sont rapportés par les auteurs suivants : Tulpîus {*), Greisel (*), Berdot (*), Bordenave (*), Marisy ('), Richard de Montaigu {®), Gacon C), Springsfeld ("), Arnold (»), Lavialle ("), Boiti ("), Rolland (««), J.-Fr. Meckel ("), Hesse (**), Wirtensohn (*»), Martin-S'-Ange {^^) et Serres ("), Pasi de Faenza (*»), Bromilow (**), Malapert (*•), Baerstler («), Budd, de Bristol {**).
L'École de Médecine de Bordeaux possède un spéci-
(<) OburvatUnui mêdieœ, Ilb. III, cap. XXXVIII.
(-) BpknMr. naturœ euriotor. Dec. I, aDO. I, 1670, obs. 55.
(') Aeta helvetiea, t. VI, p. 179.
{*) Ancien Journal, t. XV, p. 140.
P) tbi4tm, t. XXXVI. p. 31^.
(<) ibidem, t. XXXIX, p. 405.
O Ibidem, t. XXXIX, p. 4*3.
(*] 5ora aeta naturœ euriotorum, X, III, p. 459.
(*) ibidem, I. VI, Appendiw, p. 159.
(>^) BmUeiiH de la FaeuUé de Médecine de Paris, 1804, t. I, p. 301.
(") BulUlin de la Société médicale d'Émulation de Parie, 1810, t. VI, p. 5.
(") Journal de Médecine de Leroux, 1815, t. XXXII, p. 344.
(**) 0c dupUeiUUe monttrosa commentariue. Ilalaet Berollni, 1815, p. 76.
(^*) Momeiri bieipitie descriptio anat. Berolioi, 1833.
C) Moneirorum duplieium descript. anat, Derolini, 1885, p. 17.
(^) Journal hebdomadaire, 1830, t. VI, p. 13.
(^^ Meel^erekee d^anat. trame. Paris, 1833. — Journal dee Prourèe, t. XVI, p. 361, et L XTIII, p. 316.
(**) GatetU médicale, 1837, p. 4*28.
(*) Bâinburgh med. and turg. Journal, 1811, t. LV, p. 435.
(*) /««nial de Médeeine de Poitiere, 1850, et nevue médicale, 1851, t. II. r 619.
(**) incrican Journal of médical Seiencee, 1855, joly, p. 13. (**) Ibidem, 1656, oelober, p. 475.
8 HALALIES DE L'âPPARGIL NBRVEUX.
men de cette monstruosité. En voici là description suc? cincte :
Les deux sujets ont des dimensions à peu près semblables; leur longueur est de 28 centimètres. Les deux têtes regardent en avant; elles sont séparées par un intervalle d'un à deux centimètres; la droite parait un peu moins volumineuse que la gauche. Les cous sont distincts. Les deux thorax, les deux abdomens, sont, au contraire, réunis. Il n'existe de bien développés que deux membres supérieurs, un pour chaque individu. Il y a aussi deux membres inférieurs fort symétriques, tels que les présenterait un sujet normal. Les deux colonnes vertébrales sont distantes en haut de sept centimètres, décrivant une large courbure dont la concavité regarde la mutuelle jonction. A Tendroit où celle-ci commence, c'est à dire à la partie supérieure du thorax commun, on remarque en arrière une saillie inégale, une sorte de bosse, formée de rudiments osseux et cartilagineux, appartenant évidemment aux membres supérieurs, rudimenlaires et confondus. De la partie postérieure des deux sacrums réunis sort un appendice pareil à une queue assez grêle, longue de sept centimètres et demi, et terminée par un pied droit muni de quatre orteils. Il n'y a qu'un anus et une vulve.
Le thorax est séparé de l'abdomen par un diaphragme. Dans celle dernière cavité se trouvent un foie très volumineux, divisé en plusieurs lobes, et les autres organes, qui semblent n'appartenir qu'à un seul individu. Il se trouve deux poumons séparés par le cœur. Le cœur est unique, renfermé dans un ample péricarde. Il offre de notables anomalies; les veines caves aboutissent à Toreillcite droite, fort large et comme détachée du reste du cœur. Les deux ventricules sont accolés, et leur cloison est incomplète. De cette poche partent trois vaisseaux : deux aortes et une artère pulmonaire; celle-ci, placée à gauche, donne une branche fort distincte au poumon du même côté, et va se jeter dans l'aorte gauche. Dans les cavités du cœur, et surtout dans l'oreillette droite,' se trouvait beaucoup de sang coagulé.
Une dicéphalie très difforme a été décrite par M. Meigs, de Philadelphie. Un seul corps, appartenant au sexe fëminin, supporte deux têtes réunies sur la ligne niédiane; de sorte que les deux yeux voisins étaient rapprochés comme dans la cyclopie, et les deux oreilles correspondantes fondues en une sorte de petit tubercule logé sur la limite des deux faces soudées ensemble. Deux becs de lièvre et une anen-
LÉSIOn Cmi6<mTALB8. — DICiPaALIB. 9
céphalie oommime aux deux tètes «joutaient à leur imperfection (^).
La dicéphalie syaomienne ou monoaomienne a été obser- Tée chez des fœtus nés avant terme ou à terme ; ceux-ci étaient morts ou ont pu vivre plusieurs semaines et plosieurs mois. (Le monstre double sysomien- appelé JKto- Cristina n*est mort qu'à huit mois.)
Les deux têtes sont plus ou moins rapprochées, et dirigées du même côté. Elles peuvent être en conctact (Malap^), et, ce qui est plus rare, n'avoir qu'on seul cou (Arnold, Bodd); les thorax peuvent aussi être tellement confondus, qu'il n'y a de conservés que deux membres sopérieurs (Marisy, mon Observation), ou un troisième, imparfait (Richard), se portant de bas en haut entre les deux têtes, réduit à un humérus et un os de l'avant-bras iMeckel). Les membres inférieurs ont aussi quelquefois été réduits à deux ou à trois (Richard, Springsfeld) ; le troisième a pu n*appara!tre que comme un appendice du sacrum ^Marisy, mon Observation); on a vu aussi deux des quatre membres inférieurs se porter de bas en haut entre les deux colonnes vertébrales, où les deux pieds se dégageaient (Baestler). Les deux têtes ont ordinairement les mêmes dimensions; d'autres fois, l'une d'elles est plus petite (Gacon), atteinte de bec de lièvre (Hesse). Dans un cas, une des têtes était privée d'os de la voûte crânienne, de sorte que Ton voyait le cerveau à travers les méninges transparentes. Le sujet vécut néanmoins cinq semaines; les mouvements des deux têtes étaient simultanés; dans les efforts de succion, les quatre lèvres agissaient en même temps; dans le bAillement, les deux bouches s'ouvraient ensemble (Budd).
Cette communauté de sentiment et d'action n'aurait probaUement pas persisté. L'exemple du monstre appelé Rita- Cristina le prouve. Une des têtes était petite, faible, cyanoaée, et criait souvent ; tandis que l'autre, vive, gaie, était
(*) iMriMii Sommai ùfm9â, 9eiinem, 1857. )•«., y. 15.
toujours prête à prendre le sein. Le sentiment était distinct sur toutes les régions latérales ; mais il devenait commun lorsqu'il était provoqué par une excitation des parties où la jonction des deux êtres s'était opéréoi comme à l'anus, à la vulve (^).
Les colonnes vertébrales sont ordinairement isolées, mais plus ou moins rapprochées, et les nerfs qui émanent des parties voisines ou contigués perdent de leur volume et de leur étendue en raison de ce rapprochement. Les deux rachis se confondant par leur partie inférieure, les deux moelles peuvent s'unir. Prochaska en a donné un exempie («).
Dans quelques cas, on n'a trouvé qu'un cœur (Greisel, Berdot, le fait que j'ai rapporté); plus ordinairement, il y en avait deux, quelquefois inégaux (celui de Cristina était normal ; celui de Rita présentait des perforations du septum des oreillettes, et, de plus, deux veines caves supérieures dont une s'abouchait dans l'oreillette gauche).
On a vu l'aorte, l'œsophage, la trachée, simples à leur partie inférieure, se diviser au voisinage du cou (Bordenave); souvent, la division se prolongeait plus bas.-Ôn a trouvé deux estomacs et l'intestin était double jusqu'à l'iléon (Serres), ou dans toute son étendue (Hesse). On n'a rencontré qu'un foie volumineux (Berdot, Bordenave, Hesse). On a trouvé deux utérus, mais l'un d'eux rudimentaire (Serres, Recherches sur Rita-Crislina).
La dicéphalie a pu donner à l'art l'occasion d'intervenir lorsqu'une tête ajoutée, imparfaitement développée, et implantée par une sorte de col, a suggéré l'idée d'en faire l'extraction. C'est ce que montre le fait rapporté par le D^ Buhring.
L'enfant était né depuis dix-huit heures ; il portait à la partie postérieure du crâne une tumeur couverte de cheveux, offrant des traces de nez, d*yeux et de bouche. On
.') Is. Gcuffro; Saini-Hilaire, Hiët. df» anomalitt, t. III, p. 168. (*) àdnoiationêê académies. Pr^K», 1780.
Lisions tMntStthLn. *- MMOCiPBALIE. il
fait une inciston sar cette sorte de tête, et Ton y reconnatt la présence de la matière cérébrale. On passe une ligature à la base de la tumeur. La tète normale s'injecte beaucoup; on tire du sang; l'enfant prend le sein, mais il meurt le lendemain. La tête surnuméraire ne communiquait pas avec Taulre par la substance médullaire, mais seulement par les Derfs, les vaisseaux et un prolongement de la dure-mère. Le cerveau avait ses deux hémisphères, mais le pont de Varole et les autres parties de cet encéphale manquaient. Cet insuccès ne saurait être un obstacle aux tentatives à l'aide desquelles on essaierait de débarrasser le sujet autosite d'une greffe aussi im[)orlune.
Si l'espèce de dicéphalie décrite par Isidore Geoffroy- Saint-Hilaire, sous le nom de desmiognate, et rencontrée chez deux veaux, s'observait dans l'espèce humaine, Textraction de la tête surnuméraire serait facile; car, dans cette monstruosité, la deuxième tête, très imparfaite, ne tient au sujet principal que par des attaches musculaires et cutanées (^).
n. — HONOCiPHiLIE.
La monocéphalie est constituée par la réunion de deux (êtes n'en faisant qu'une sur deux corps distincts. Cette dénomination n'est pas rigoureuse; car, dans cette tête unique, on retrouve plusieurs des éléments constitutifs de deux têtes; mais ils sont rapprochés sous un tégument commun, et les deux cavités crâniennes n*en forment qu'une. Le terme de sycéphalie, employé par^Geoffroy-Saint- Hilaire, serait plus exact; mais il est moins usité. Les mots fœtus uniceps bicorporeus (') déûnissent assez bien cette monstruosité, qui peut se produire de deux manières : tantôt la réunion a lieu par les régions latérales, tantôt elle s'opère par les parties antérieures des deux sujets.
La jonction latérale est rare. Barkow rapporte l'exemple
0) Addéiriv âm SeiCMes, 10 révricr 1S51. (GasêUê méàUale, 1S51, f. 1S4.) (*) Halter, O0 momiri», (Op$ra minora, I. III, p. ';S.)
de deux petits sujets qui semblaient s'être mis côte à côte comme pour dormir à Taise, en appuyant leurs deux têtes Tupe contre Fautre. Les crânes étaient confondus par les points correspondants. Les faces regardaient en avant, chacune un peu de son côté; la droite portait un bec de lièvre et semblait moins développée que la gauche. Les os crâniens étaient aussi du même côté plus larges, mais il n'existait qu'une cavité pour les deux têtes (^). M. Yrolik a donné la figure d'une monocéphalie analogue. Le crâne est simple; mais il y a deux faces tournées dans le même sens. On voit quatre yeux sur la même ligne, deux nez et deux bouches du même côté et peu éloignés l'un de l'autre (^].
La jonction monocéphalique opérée par les régions antérieures des deux sujets est la plus ordinaire. Cette union comprend toujours, avec les têtes, les thorax et la partie supérieure des deux abdomens jusqu'à l'ombilic. Tandis que les colonnes vertébrales et les membres se regardent par leur côté antérieur, les sternums et les faces sont dirigés latéralement. Chaque sternum, chaque face, est formé de la juxtaposition et de l'adhésion intime des parties similaires de l'un et de l'autre sujet; union qui s*est établie sur une ligne médiane nouvelle résultant de la rencontre à la fois anormale et régulière des deux moitiés opposées.
Cette seconde espèce de monstruosité est beaucoup plus fréquente que la première. Les observateurs qui ont le plus contribué à la faire connaître sont : Heyiand (^), Honuphriis (*), Lacondamine ('), J.-Fréd. Cassebohm (•), J.-George Duverooi {') , Boehmer (^), Launay-Hanet (^),
{^) De monslrii duplieibut vertieibui interte junclii. Berolini, 1821. (') Tabula ad illutlrandam embryogenetin hom., etc. Tabula XCIX, fig. 7. (') Monitrum hauiacum. Giessx-CaUorum, sans date. Le monslre »^tait né en 1664. (*) Actet de Uipeick. 1691. [Collection académique, part, étrang., t. VII, p. 398.) (') Uém. de l'Académie dee Sciences de Parit, 1*7 32. p. 309.
(') Tractatus qu'nlua de aura humana cui accedit Tractatuê textue de aure monslri humani. H*Iu3-Magdeburgi», l'îSo. p. 36.
(") Comment. pelropoUt., L V, n. lll. (Haller, Opéra minora, t. MI, p. 71.) (^) Observationum anatomicarum rariorum fatcicvlue. Halae, 1753, Il ob». IV. (*) Ancien Journal, 1764, t. XXI, p. 44.
LÉSIOHS CONGÉNITALES. -^ MONOGApHALIE . 13
Ciichel(^), Klinkosch (^), Bordenave (^), Pestalozzi {% Se- ▼cUe O, Bnignone («), J.-Fréd. Meckel (^), Kreîtner («), Zfchokke (•), Villetle (*•), Mackay ("), W. Vrolik {*«), Babershon (*^), Fonssagrives (**).
Aax faits dont rindication précède, je peux en joindre deux autres qu*il m'a été donné d'étudier, et dont yoici les principaux détails :
1" Observation.— Ce monstre double avait en pour mère une femme âgée de dix-neuf ans, d'une forte constitution , d'un tempérament sanguin et nerveux, enceinte pour la première fois, et ayant éprouvé pendant sa grossesse des affections morales très vives. L^accouchement eut lieu à sept mois et demi. II fut long et difficile. Les enfants présentaient le siège; il fallut les amener par les pieds; ils vécurent pendant une heure, mais ne poussèrent aucun cri.
Les deux êtres qui composent ce monstre se ressemblent exactement. Ils sont du sexe féminin. Leur longueur est de 0*29^80, depuis le sommet de la tète jusqu'à rextrémité des pieds; de ceux-ci à Fombilic, il y a 0*1 6*20.
L'union s'était opérée par les régions antérieures des deux indi- Tidns; mais les faces, les larynx et les sternums, an lieu de se confondre et de rester cachés dans les points de jonction, sont placés latéralement, symétriques et dirigés en sens diamétralement opposés.
Pour comprendre cette disposition, indiquons l'un des fœtus par le chiffre 1, et l'autre par le chiffre 2, et désignons l'une des faces, ; compris le larynx et le sternum, par la lettre A, et l'autre par la
i*) BhL éê Vâeodémit du Seieneei de Parti, 1764, p. 73. .
{*) Prvgr. qito monêlH Ifieorporei monœephaU dtâerip prop., 1767. (DinêrtotUmm prmfmMn, t. II. p. 910.)
'« Mém. dM l'Académie de$ Sciencet, 1776, p. 697. {*) JuttmaidêPhytiqiiê, 1779, t. XIV, p. 183. t% âueim Jawual, 1786, I. LXVIII, p. 4fi8.
(*) Mém. <u Vàeadémit dn Seieneet de TuHn, 1793-1800, t. XI, p. 375. C) 0c dmpUciiaU montlrosa wmmentariuê. Ualc ei Berettot, 1816, p. 67. (% Descripiio wumetri duplUatù Nordliogc, 1836. v*j De JoAii. Berolini, 1837.
n*; Ji'urnal des Progrèi et det InttiluUone méd., 1838, t. VIII, p. 157.
*'; ù:»ubie iNonoeepAah'e Aiimaii moneter. {Sdinlwrgh med. and ewrg. Journal, 1841, L LV, p. 76.) ^y r a huit ad tllustrandam embryogeneein hominia et mamwuUium fam luKumUai «M abn-j^am. Anstilodaoïi, 1849. Tabate XCVf, VII et VIII.
(^\ 6«v • htmpittl RepTTtê, 8« tèrie. 1857, U III, p. 116.
{^f Jre*i«M, 1859, 5« «rrte, t. XIU, p. 677.
14 Maladies de l^apparbil nerveux.
lettre B. On s'apercevra alors que la moiliè droite da fœtus n^ 1, accolée à la moitié gauche du fœtus n^ 2, a constitué la face, le larynx et le sternum du côlé A, tandis que la moitié gauche du fœtus 1 et la moitié droite du fœlus 2 ont formé la face, le larynx et le sternum du côté B.
La tête est sphéroïdale, mais allongée dans la direction d^un occiput à Tautre, et applatie en sens inverse, lequel est celui des faces. Elle a dans son plus grand diamètre 0'"1245, et dans l'autre, 0"7«48.
On ne voit à Textérieur aucune limite entre les deux têtes ; elles sont exactement confondues. La peau ne présente ni interruption, ni raphé sensible. De*s poils courts recouvrent le cuir chevelu et s'avancent sur le front, où ils s'arrêtent en formant un angle rentrant.
Les deux faces sont applaties, diamétralement opposées, d'une exacte symétrie et d'une ressemblance parfaite. Les yeux sont rapprochés, petits ; l'ouverture des paupières est obliquement inclinée en bas et en dehors. La racine du nez est étroite; cette éminence applatie et la bouche petite. Les oreilles sont placées plus bas et plus antérieurement que dans l'état naturel.
Le cou est gros et très court.
Le thorax est applati sur quatre côtés, dont deux correspondent 1 aux rachis, et deux aux sternums. Il y a 0"9"45 d'un rachis à l'autre, | et environ 0*5*^40 entre les deux sternums. n
L'union s'arrête à l'ombilic. Il n'y a qu'un cordon ombilical. Le j rachis, le bassin, les membres de l'un et de l'autre fœtus n'ont aucune connexion réciproque. :«
En mettant à nu les os du crâne, on trouve beaucoup de sang épanché sous le cuir chevelu. ]
Les deux occipitaux diffèrent peu de Tétat naturel, maïs leur partie supérieure ou écailleuse n'a pas l'étendue ordinaire. Les pariétaux, au nombre de quatre, sont applatis et ont peu de largeur. Les temporaux, en pareil nombre, sont légèrement inclinés, de lelle sorte que leur portion écailleuse est déjetée en dehors. i
Les frontaux, formés chacun de deux pièces appartenant i l'un et à l'autre fœtus, sont étroits inférieurement et d'une figure presque . quadrilatère. Ils sont solides et très épais sur la ligne médiane. La crête de leur face interne est double; la faux de la dure-;nère est attachée à la crête gauche. Les arcades orbitaires sont très rapprochées.
On ne distingue ni crête ethmoïdale, ni lame criblée. L^épine nasale prolongée tient lieu des os propres du nez.
Les modifications des sphénoïdes sont très considérables. La partie
LÉSIONS G0N6ÉNITALES. — MONOCÉfHALIE . 15
poilérievre du corps, surmontée par la petite lame carrée, est udéb a Fapophyse basilaire de Toccipital ; les parties antérieures de Tun el de l'autre corps se regardent, mais sont très imparfaitement ùéTeloppées, et laissent entre elles une ouverture, une sorte de large hiatus, quadrilatère, ayant de diamètre 45 millimètres dans le sens des occipitaux, et 90 dans celui des frontaux. Cette ouverture, placée dans le centre de la base des deux crânes, est libre et communique dans le pharynx. De Tun et de Tautre côté, Tapophyse d'Ingressias d*aoe télé est unie étroitement à celle de Taulre. Les apophyses clîBOides antérieures sont très prononcées. Les trous optiques sont fort rapprochés. Les grandes ailes fort peu développées.
Les deux duremères, confondues en une seule membrane, tapissent la vaste cavité formée par les deux crânes réunis. Les faux du cerveau, peu saillanves, constituent quatre replis très minces dirigés en sens inverse. Deux de ces replis correspondent aux tentes du cenrelet, peu développées; les faux du cervelet le sont davantage. L^aracbnoide et la pie-mère ne présentent rien de notable.
Les diverses parties de Tun el de l'autre encéphale ont en arrière me disposition normale. Mais elles sont modiiiées au devant par Tadossement des moitiés correspondantes des deux individus. De là, 1 état suivant : la moelle, le bulbe, le mèsocéphale et le cervelet de chaque sujet sont sans altérations; seulement les tubercules quadrijumeaux sont volumineux et supportent un repli de la pie-mère dans lequel se trouve un léger aggrégat de substance grise qui représente la glande pinéale. Chaque cervelet a un ventricule bien confonuè communiquant, par un aqueduc de Sylvius, avec le ventricule moyen. La conmiissure postérieure de chaque cerveau forme on cordon trésvolummeux. Cornes d'Ammon régulièrement disposées . Couches optiques saillantes et écartées en avant, très rapprochées en arrière, où leur union est établie par une lame médullaire large et consistante. Bandelettes demi-circulaires peu distinctes. Corps alliés peu développés, déjetés en dehors. Absence des commissures auiérieures et des deux septum lucidum. Corps calleux intimement sois à la voûte, partagés en deux bandelettes latérales rapprochées en arriére, écartées en devant, en décrivant une courbure, dûot la convexité est en haut et en dedans. Hémisphères très diverlents en devant, circonvolutions petites, formées par une membrane BëduUaire épaisse repliée sur ellMuéme, offrant â la surface interne ou réseau vasculaire très distinct.
Les nerfs olfactifs manquent; les optiques sont formés de chaque cMè par Tunion des parties correspondantes des deux sujets. Les autres nerfs ne présentent rien de remarquable, ainsi que les organes des sens. Il y a deux larynx très petits, deux trachées, quatre
epumoos, deux thymus. Ceux du côté de la face A sont plus Toluroineux que ceux du côté opposé.
Il y a deux cœurs : Tun correspond au sternum A, et Tautre au sternum B. Le premier est un peu plus développé que le second. Celui-ciy obliquement dirigé, ayant son sommet incliné à gauche, a le septum des ventricules perforé. Son oreillette droite reçoit une veine cave supérieure, à laquelle aboutit une grosse azygos. Du ventricule droit part un vaisseau qui se recourbe à la manière de Taorte, reçoit une sorte de canal artériel, donne une branche pulmonaire, puis Tartère sous-claviére gauche du fœtus n"" 2, et côtoie le rachis du même sujet, où il s'unit à un autre gros tronc provenant du cœur A. Le ventricule gauche fournit une artère qui, après avoir donné la carotide gauche du fœtus n"^ 2 et la carotide droite du n<^ 1, se termine par Tespèce de canal artériel déjà mentionné.
Le cœur A, plus volumineux que le précédent, comme lui incliné à gauche, a ^a cloison interventriculaire largement perforée; ce cœur reçoit à son oreillette droite la veine cave supérieure et Tinférieure, à laquelle se rend la veine ombilicale. Du ventricule droit nait un vaisseau qui fournit, par un tronc commun, mais bientôt divisé, la carotide gauche du fœtus n"" 1 et la carotide droite du n*' 2, qui donne ensuite Tartère sous-clavière droite de ce fœtus, puis s'incline à droite en se recourbant, gagne le rachis du même individu, et là s'unit avec l'espèce d'aorte provenant du ventricule droit du cœur B. Le vaisseau résultant de cette anastomose suit Je rachis, donne les artères ombilicales et celles des membres pelviens. Du ventricule gauche émane un vaisseau artériel plus petit, qui, après avoir donné une branche aux poumons et les sous-clavières droite et gauche du fœtus n^ 1, parvient au-devant de la colonne vertébrale du même sujet, ne fournit point d'artère ombihcale, et parait exclusivement affecté à la nutrition du cercle inférieur de ce fœtus.
Les organes digestifs ont subi des changements non moins remar* quables. Il y a deux bouches; les voûtes palatines sont étroites; les langues également étroites, mais fort épaisses, les voiles du palais bien conformés.
Il n'existe qu'une cavité gutturale; elle est tétragone, placée entre les deux rachis, ouverte en haut, et communiquant avec le cr&ne par le large hiatus déjà décrit.
Un seul œsophage succède au pharynx et descend verticalement entre les deux cœurs et les quatre poumons.
Il n'y a qu'un estomac, très évasé à gauche avec trois bosselures, convexe et également bosselé à droite, mais moins ample de ce côté ; puis il se rétrécit subitement pour se continuer avec le duodénum.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — MONOGÉPHÂLIE . 17
OÙ abontisient les conduits chdédocqne et pancréatique. LMntestin grêle qui lui succède est simple; il a une longueur de 60 centimètres; il se bifurque. Chaque division a à peu près le calibre du canal dont elle proyient; après unelongueur de 16 centimètres, Tune et Tautre 5*éTasent, revêtent Paspect du cœcum et du colon, et se rendent au bassin de chaque fœtus; ce gros intestin est long de 19 centimètres.
li existe deux foies. Celui de la face B n^a que 4 centimètres de longueur sur 2 centiiùètres 70 de largeur. Il ne reçoit point de Teioe ombilicale, mais il envoie un conduit biliaire au duodénum. Le foie A est plus volumineux, long de 6 centimètres, large de 4, et épais. 11 est traversé par la veine ombilicale et donne un canal biliaire. On remarque deux rates petites^ pyramidales, semblables des deux côtés.
Les organes urinaires et génitaux n^ont rien présenté d'extraordinaire.
II* Obs. — Le monstre qui fait le sujet de cette deuxième obserîation était conservé dans de Palcool depuis plus de soixante ans qeand je Tai disséqué. II provenait du ci-devant collège de chirurgie. Les deux individus qui le forment appartiennent encore au sexe (éminin. Leur longueur est de 0*28^42. 11 y a 16<'20 de Tombilic au >offimet de la tète. Ils sont accolés obliquement, de sorte qu'il n'y a de face que d'un côté ; j'appellerai ce cété antérieur.
La tète est arrondie, globuleuse, cependant un peu applatie en derant. Elle a dans son diamètre antéro-postérieur 6 centimètres 75 millimètres, ei dans le transversal, 0 centimètres 45 millimètres.
La face est très régulière; les yeux sont convenablement écartés, le oez saillant, la bouche bien conformée. Les oreilles de ce côté sont plus déclives et plus antérieures que ne le comporterait une •lisposilion normale.
A la région postérieure de cette tète, on ne voit aucun vestige de bce; mais on distingue, très près de la ligne médiane, deux oreilles qoi se regardent et se touchent presque. Elles sont semblables à la paire antérieure.
En derant, le sternum et les côtes présentent un développement convenable, mais en arrière les côtes sont plus courtes, le sternum est plus étroit, et les épaules ne sont séparées que par un intervalle de 2 centimètres 15 millimètres.
L'abdomen parait presque aussi prononcé d'un côté que de l'autre. 0 n'y a qu^un cordon ombilical ; la jonction des deux individus se termine à l'ombilic; les membres sont séparés et bien conformés.
Examinés avec soin, les os du crâne ont paru en devant analogues ^Tétat naturel. Ainsi, le frontal, évidemment formé aux dépens des <kax êtres, présente plus de largeur en bas qu'en haut. Les deux
Vl« Vd. »
piôces qui le composent, étroitement unies en bas, sont séparées en haut par un écarlement qui va en s'élargissant vers la fontanelle. Il y a quatre pariétaux; les deux antérieurs ont les rapports accoutumés avec le frontal; les postérieurs se correspondent Tun à Tautre, car, en arriére, il n'y a point de frontal; les temporaux postérieurs remplissent inférieurement cette région. Sur la ligne médiane, en ce point, on ne distingue qu'un léger renflement osseux qui tient la ' place, non seulement du frontal, mais de Tethmoïde, des apophyses d'Ingrassias et de la face. Les deux sphénoïdes accolés obliquement, plus rapprochés en arriére qu'en devant, laissent entre eux une ouverture étroite et partagée en deux parties par un filament osseux.
Les tentes du cervelet très distinctes suivent la direction des occipitaux, lesquels sont placés en arrière et sur les côtés. On voit deux faux dirigées de derrière en devant, presque parallèles, écartées de 4 à 5 centimètres, et attachées aux pariétaux, soit postérieurs, soit antérieurs ; ceux-ci en reçoivent l'insertion le long du bord qui correspond au frontal.
Les deux dure-mères paraissent n'avoir formé qu'une membrane. Il est impossible de reconnaître la disposition de l'encéphale, qui, concret et friable par sa longue macération dans l'alcool, tombe en petits fragments.
Je trouve deux cœurs d'un volume à peu près égal; l'un est antérieur^ l'autre postérieur. Leur sommet est incliné à droite. On ne peut distinguer les vaisseaux qui en partent^ ni même constater le nombre des poumons.
L'abdomen est presque entièrement occupé par deux foies placés l'un devant l'autre; entre eux se trouvent les organes digestifs, confondus en une masse, où ils échappent à toute recherche.
Ces deux observations, tout en montrant les traits de ressemblance qui les rapprochent, font aussi reconnaître des différences assez prononcées. La monocéphalie ou sycéphalie peut se présenter à des degrés divers, selon le mode de réunion des fœtus qui, dans leur mutuelle adhésion , se sont rencontrés en face ou plus ou moins obliquement ; de là les quatre variétés suivantes :
1" Yabié'^é. Monocéphalie bi faciale ; Janus, Janiceps. Cest à cette variété que se rapporte ma première Observation , ainsi que les faits mentionnés par LacoadaminOi Launey- Hanet, Bordenave, Brugnone. 11 existe deux faces opposées,.
LÉSIORS COmimTALBS. — MONOGÉPHAUS. 49
regardant de chaque côté ; «lies sont entièreSi symétriques ; toutefois I Tune peut être un peu plus petite que l'autre (Brugnone). Les larynx et les sternums ont la môme direction que les faces.
2^ YAaiiTft. Manacéphalie imope, ainsi désignée par Geoffroy-SaintrHiiaire (^), parce que si d*un côté la tôle présente une face entière, de Tautre il ne se trouve qu'un œil et une ou deux oreilles. Les faits rapportés par Heylandi Cassebohm, ZscboU^e, Habershon en donnent des exemples. Les deux yeux, très rapprochés, sont reçus dans une cavité orbitaire simple, comme dans la cyclopie. Les deux oreilles peuvent aussi être réunies et n'avoir qu'un conduit auditif (Zschokke). Il peut y avoir quelques vestiges de nez '^Cassebohm) et des lèvres rudimentaires (Habershon).
3* YABiÉri. Manocéphaîie synote. Nom donné par Geoffroy* Saint-Hilaire pour indiquer la présence de deux oreilles ou d'une oreille, comme constituant les seuls indices de la deuxième face. C'est la variété qui compte le plus d'exemples; ma deuxième Observation s'y rapporte* Les faits présentés par Honuphriis, Duvernoi, Boehmer, Cuchet, Klinkosch, Seville, Meckel, Kreitner, Yrolik, Fonssagrives s'y rattachent. Quelquefois les deux oreilles sont distinctes, bien conformées, mais toujours très rapprochées (Duvernoi, Seville, ma deuxième Observation); d'autres fois, elles sont réunies, et ont une conque commune (Honuphriis, Klinkosch , Yrolik, Fonssagrives). On a pu aussi distinguer des traces très peu sensibles de quelque autre partie de la face. Ainsi, Meckel a vu au-dessus des oreilles une petite papille double couverte de poils, qui semblait indiquer la place des yeux. Keitner a remarqué deux petites excroissances cartilagineuses, et entre elles un trou peu profond : c'était peut-être im rudiment de nez.
(*) wm. §Mmh ém wnm^Mm. t. III, >. 194.
4* Variété. Monocéphalie simple ou unifaciale. Ce quatrième degré ne présente qu'une face entière, et point ou à peine des vestiges d'une autre face. Cette variété, assez fréquente chez les animaux, est rare dans l'espèce humaine. On cite l'observation de Pestalozzi ; j'y ajoute celle de ViU lette. Dans cette dernière ont été notées, il est vrai, au côté opposé à la face, deux mamelons de peau, inégaux, portant à leur centre un point noirâtre; c'étaient, sans contredit, des rudiments d'oreilles, mais tellement imparfaits à l'extérieur, qu'on n'aurait pu ranger ce monstre parmi les synotes.
On a vu, d'ailleurs, que des nuances établissent entre les variétés des rapports qui les lient et mènent de l'une à l'autre.
La monocéphalie considérée en général, si intéressante à étudier au point de vue de l'embryogénie, offre un certain nombre de circonstances communes qu'il convient de signaler.
Les monstres de ce genre naissent ordinairement du 6™^ au 8*°* mois de gestation. Us sont morts-nés ou meurent peu d'heures après leur naissance. Ils sont bi-femelles ; les exceptions à cette règle sont rares ; je n'en connais qu'une (Launay^Hanet).
Les deux sujets réunis sont à peu près semblables ; cependant, dans un cas, l'un des fœtus, plus petit, avait un vice de conformation que l'autre ne présentait pas (Bordenave).
Leur union s'étend du sommet de la tôte à l'ombilic, c'est à dire jusqu'à la limite du cercle supérieur. Il n'y a qu'un cordon ombilical, mais souvent avec deux veines ombilicales (Launay-Hanet, Klinkosch, Villelte).
Au-dessous de l'ombilic commence la séparation ; il y a toujours deux rachis, deux bassins, quatre membres.
La tête est unique, régulière, symétrique, sans ligne de jonction ou de démarcation ; elle forme une grande cavité crânienne, qui, cependant, ne représente pas le total exact des deux crânes réunis : il y a toujours un déchet, même quand tous les organes des deux têtes se retrouvent. 1^ di-*
LÉSIOnft CONGfimTALES. — ACfPHAUE. 31
mioQtion est plus sensible quand un côtéi par la pression mutoelle des points correspondants, s'est atrophié. Alors, tandis qu'une face reste entière, l'autre présente la successive disparition des traits et des organes des sens.
La moelle épinière, la moelle allongée, le cervelet, sont doubles. Le cerveau Test aussi ; mais le développement d'un côté peut être plus ou moins enrayé par la fusion qui s est opérée chez les sujets dont une face est imparfaite ou absente.
On trouve deux langues, rarement une seule, qui est alors grosse (Meckel); deux larynx, deux trachées, quatre poumons.
En général il y a deux cœurs ; mais il peut n'en exister qu'un (Honuphriis, Villette) fournissant, il est vrai, deux aortes. Du reste, il y a toujours entre les vaisseaux des deux sujets de nombreuses communications.
Ordinairement, il y a deux foies, deux rates, deux pancréas; mais il peut ne se trouver qu'un foie très volumineux avec deux vésicules biliaires (Meckel).
Constamment il n'existe pour les doux sujets qu'un œsophage, un estomac et un intestin grêle; mais toujours celuici se bifurque et il se continue avec deux gros intestins.
Les organes urinaires et génitaux, doubles et semblables chez les deux fœtus, n'offrent rien de remarquable.
m. — ACEFHILIS.
Vacéphalie est une monstruosité rare chez les animaux, plus fréquente dans Tospèce humaine, qui consiste en Tabsence complète de la tôle ; en outre, plusieurs viscères thoraciques et abdominaux font défaut, ainsi qu'un, deux ou trois membres. Ce qui reste de ces nombreux retranchements est toujours irrégulier et difforme.
Malgré ces irrégularités, il est possible de saisir quelques ressemblances entre les êtres qui les présentent, et d'arriver à la connaissance de certaines dispositions générales Mez curieuses.
22 MÀLilBIES DE l'âPPABEIL NERVEUX.
L'acéphalie, qui, longtemps, avait été confondue avec Tanencéphalie, fut attentivement observée dès la fin du XVII* siècle, par Everhard (*), Gœller (') et Schelhammer ('); un traité de Mappus (^) précéda aussi de quelques années les communications faites à l'Académie des Sciences de Paris par Littre (•), par Méry (®), par Salzmann C), par Gourraigne (^), et celles présentées à TÂcadémie de Montpellier par Poujol (^), à la Société Royale de Londres par de Superville (*•), aux médecins de Berlin par Katzky (**). Vogli fit des recherches anatomiques intéressantes et nota surtout Tabsence du cœur (^^). Un cas d'acéphalie devint le sujet d'une fameuse discussion élevée entre Winslow et Lemery (*^). D'autres faits furent recueillis par Dumonceau de Tournay (**), par Doneaud (**), par Henckel (**), par Guignard (*'').
Haller avait cité et rapproché divers faits (*®) ; Sandifort, les comparant avec attention, essaya de déterminer les caractères principaux de Tacéphalie, en prenant pour motif
(*) lAtM i tênehrii efftdta ex vUeerum monter, partm enucUatione, Middelb., 1663. (BUiias, D$ Monttrii, Amsielodami, 1665, p. 100.) — Wepfer, àeta naturœ cur., dec. I, ani. S, 167S, obt. 139. {CoU, aead,, t. YII, p. 144.) Cet acéphale fut précédé d'oo jomeaOy l'ao et l'aotre mâles ; il n'arait qae la partie ^nférienre du tronc, et D*oflrrit d'aatres vifcèrei qoe des anses inle&tiDaies, on foie sans vésicale, et one sorte de pancréas.
C) Bphêm. nat. eur., dec. Il, an. 3, obs. 148.
(') Momtmm aeephalum. (Bphim. nat. cur,, 1690, dec. II, an. 9, obs. 149.)
(*) Bitloria med. de aeephalii, Argentor., 1687, in-4o.
(>) Mém. de Vàcad, det Sciences, 1701, p. 91.
(•) Ibid., 1720, p. 18.
O Ibid., 1740, p. 594.
(*) Mém. de Vicad. die Seieneee de Montpellier, 1706, t. I, p. 103.
(**) Phihtoph. Traneaet., 1740, t. XLI, part. I, no 456, p. 308.
(**) Âeta Med. Berol., dec. I, fol. IX, 1791, p. 63.
(**) Fluidi nervei Bietoria. Bononiac, 1720, p. 38.
(«*) Mém, de l'Acad, dee Seieneee. 1740, p. 584, 607; 174S, p. 109.
{^*) Ancien Journal, 1768, t. XXVIII, p. 585.
(») ancien JowmaU 1772, t. XXXYII, p. 127.
(^*) Kooa acta nat. eurioe. Norimb., 1773, t. V, p. 169.
(") Cette observation, présentée en 1777 k l'Académie de Cblmrgle, a été publiée par Béclard. (BM. Soe.dela Faculté de Méd. de Paru, 1815, p. 500, planche YIII.)
(**) Df ironirrif. {Optra minora, t. 111, p. 35.)
LÉaOKS CONGÉmTALBS. — ACtPHAUS. 2S
d'étude un exemple qu'il avait sous les yeux ('). Il partagea les acéphales en ceux qui sont privés seulement de la télé, ceux qui, en outre, ont de moins quelques membres, et ceux dont le corps ne présente qu'une masse informe et irrégulière. Mais la première classe doit être rayée, car Tabsence de la tète n'est jamais seule ; il y a toujours d'autres défauts de développement.
Gilibert publia bientôt après les résultats d'une dissection attentive, faite à Grodno, en 1779 ('); J. Clarke ('], Alex. Monro {% James Atkinson ('), donuèrent aussi les fruits de leurs recherches. Elmer nota une circonstance digne d'attention (^); Meckel, Tièdemann, Prochaska (^], ajoutèrent de nouvelles Observations; Béclard, réunissant les nombreux matériaux que la science possédait, essaya, avec son esprit judicieux et méthodique, d'en donner une histoire générale (^). Ernest Elben fit aussi paraître, quelque temps après, un travail fort important sur le même sujet. 11 nip* porte avec détail les descriptions de 62 acéphales; il présente 1 0 Observations inédites, et termine par des corollaires déduits des faits rappelés. Des figures nombreuses ajoutent à l'intérêt de ce Mémoire [^). Breschet proposa de classer les acéphales en ceux qui, conservant quelques vestiges de tête ou acéphalostomes, offrent une sorte de bouche; en acéphalothores ou avec privation de poitrine, acéphalogastres, acéphalobraches, acéphalochires, etc., selon l'étendue et la variété des imperfections concomitantes. Ces distinctions
(') ùt cetphaUê veriê. Anatomê infantii etnbro dmituU, Litd.-Bal.» 1784, p. 21.
(') iAieubrtttio anatomica dt fmlu wwmtroêo aeephalo, AdvênariQ wadico^ profita, p cinii. La|4ul, 1701.
(*) Philo». Tramact,, 1793, t. LXXXIII, p. 164. » Kedieal f<itu, t TU, p. 109.
(*) acKHjpl. of a Amjmh maU mùtMêr, 1704. {gedieal facU, I. VII, p. 170)
(*) MêdUal and P*yt. Journal, 1804. t. XII, p. 13.
(*) âtmaUi de Uttérai. méd, étrangèrt, 1809, t. YIIÎ, p. 343.
O DitqitUitia anat. phy». organiêmi ecrp, hum, Vlcnw, 1819, p. 19).
(*) Méa. mt It9 fœtm aeéphakê. {BaUH. de la FaeuUédê Uéd. de Pofi», 1815, p. 447» 1817, p. 488.
(*) Of aufkalU MOf dé woMlrif eordê eawmtibm. Mm. moad, «Ml. pk^tM» eim XIII lalMUê mk. B«qUiI, 1831.
iA MALADIES DE L'APPAREIL HERVEUX.
n'ont point été adoptées , les deux premières ne reposant que sur des faits insuffisants, et les dernières sur de simples variétés sans valeur ; mais fireschet était évidemment préoccupé du désir de faire cadrer ces divisions avec les lois de révolution embryogénique (^).
Ces lois étaient invoquées aussi pdirGeoffroy-Saint-Hilaire, qui, à diverses reprises, donna des notions intéressantes sur racéphalie, mais ne précisa pas assez les limites de cette anomalie- si distincte, cependant, de toutes les autres (^). Vernière voulut, en 1827, fixer les degrés de la monstruosité selon le nombre de vertèbres absentes (^); de là des divisions et des subdivisions purement osléologiques,sans rapport avec les autres agénésies plus importantes encore à étudier.
Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire a également voulu donner une classification des acéphales; plaçant dans un premier genre ceux qui sont composés d*un tronc et de trois ou quatre membres ou acéphales proprement dits; dans un second ceux qui n'ont pas de membres supérieurs, ce sont les péracéphales (népaj au-delà, outre mesure) ; et dans uu troisième, ceux dont les membres sont rudimenlaires ou nuls et le corps très irrégulier et tout à fait informe, ce sont les mylacéphales (^). L'expression de péracéphale se rapprochant beaucoup de celle de paracéphale, qui exprime tout autre chose et qui est souvent employée, peut donner lieu à une confusion fâcheuse ; et le mot mylacéphale, qui veut dire acéphale en forme de môle, est inexact, en ce que les monstres compris sous ce titre ne sont pas dépourvus d'organisation; ils peuvent même avoir une structure fort complexe comme le prouvent les exemples rapportés par Klein ("), par Siebold (®), par Vrolik, etc.
(*) OUUoKMArt de MédêdM en 91 folaaes, I. 1. Acéphale, 1891. (*) PhiloÊopkiê OMlomiqm, t. II, p. 'S?. — Bévue méd,, 1896, 1. Ill, p. 36, etr. (*) Mém.tmrUtfiÊtiiMûUphalêt.{»ép.d'ânat.,dêPhy$iol,,9êtBmdiieitUUltP.\, 1817.) '*) Biei. génér, dte anomaUm, 1836, t. II. p. 468.
(*) SpeeiÈt, inoÊig, fislaïf mwutronm ^uommdam detcHptioimm. SlttUf»ni, 1703. p. 95. ( Elbca, p. 35.)
(•) nèM. p. 75, If. zxi.
LÉSIONS CONGÉNITALES. — ACÉPHALIE. S5
Ces remarques prouvent combien il est difficile de former une division naturelle [des acéphales. Cette difficulté tient i ce qu'on ne constate aucun rapport constant entre les formes extérieures et les anomalies intérieures. Il faut donc encore s'en tenir à l'examen et à l'appréciation isolée des £uts.
Indépendamment de ceux déjà cités, la science en possède d*aatres communiqués par Norman de Bath et Lawrence (^), Serres (*), G. Vrolik (% Kalck (% Moreau (% Gergens («), Bedingfield {^), Pfotenhauer (»), Astley Cooper^, Helie(^«), Cazeaux {**), Ad. Richard (*«), Isaacks [^% Defilippi (**), Alexis Moreau (*•'*), Will. Dickinson (^^). Une mention particulière est due aux Observations de M. W. Vrolik à cause de leur nombre, de leur exactitude et de leur fidèle reproduction {^^). J'ai aussi examiné, au point de vue anatomique, un acéphale conservé à TÉcole de Médecine ; je ne donne pas les détails de cet examen, ils rentrent dans les données générales. Ces données, qui résultent de recherches multipliées, peuvent se résumer de la manière suivante :
1 * Il est à peu près constant qu'un acéphale ne se forme
(t) Mtdieo-'thir» Tratuaet., t. Y, p. 169. 1819, S« èdlt.
(*) AiiUl. de la Soc. méd. d* émulât., 18dl, p. 339.
(*) aém. mr quelque* eu^ele inUreetante d*anatomie et de phytiolofiie, tnd. par Faliot imàBiéêm, 188S, p. 86, avec flgores.
(*) ironttH aeephaU kum. expoe, anattmiea, Berol., 1825.
:*) Séance de TAcad. de Mèd. da 6 Juin 1826. {Archivée, t. XI, p. 495.)
(*) âmat. beeehr., etc. (Geon-oy-Salnt-HUaire, Tératologie, t. II, p. 473.)
Ô Tkê L0neel, 1838. (6o<. méd., t. I, p. 578.)
(*) De WÊceietro aeephalù humano. BeroUni, 1835.
(*) Noie eommoniqaèe par Hodgkin. (Gax. méd,, 1837, t. Y, p. 605.)
(**) Joum. de la Sœ. aead. de la Loire-Inférieure. {Gax. méd., 1844, p. 578.)
(") 9oe. de Biologie, 1. III, p. SU. 1851.
('*) ârchipee, i« aérie, t. ZXIX, 1852, p. 159.
(**) Jevrm. of Medieine of New^Tork, mareh 1853, p. 805.
(**) ÉtHilaeéphale. (Gax.hebdom., t. Il, p. 559.)
(tt) BmUetin de la Société anatomique, 1860. p. 116.
(**) Medieo-chirurgical rranaoehona, 1868, t. XLYI, p. 111.
(*^ Tabulée embryogeneein hominum et maiiiiiiaiiiim. ete, Amstelodami, 1849. — Les Itectei XLYI. XLYII, ZLYIII, XUX et L, sont eonsaeràes Si l'acéphaUe. Lea ftgares 1 et 2 de b plaicbe XLYII aost la reprodoetion de eriles qa'avait données M. G. Yrolik, ci-deMOi dtè.
pas isolément dans Tutérus. Il y a eu^ en outre, un ou deux jumeaux assez bien conformés, et même plus volumineux que leur âge ne Teût fait présumer.
%"" Rarement Tacéphale sort le premier de Tutérus [^] ; quoique peu volumineux, il peut n'être expulsé qu'avec difficulté.
3^ Quand il n'y avait pas d'autre enfant dans l'utérus avec l'acéphale, il s'y trouvait des hydatides.
4* L'acéphale et son jumeau sont à peu près constamment du même sexe.
5** Geoffroy-Saint-Hilaire pense que c'est le sexe féminin qui domine. Un simple coup d'œil jeté sur les planches d'acéphales m'avait fait douter de l'exactitude de celle assertion. Une vérification plus approfondie a justifié ce doute. En effel, en joignant aux 72 faits fournis par Elben les 22 autres recueillis depuis, on trouve un total de 94 acéphales. Sur ce nombre, il en est 24- à l'égard desquels le sexe n'a pas été indiqué ou est demeuré incertain; il reste donc 70 individus sur lesquels on peut baser une comparaison. Or, sur ce nombre, j'en trouve 36 du sexe masculin et 34 du sexe féminin. On peut donc dire qu'il y a presque égalité entre les deux sexes, et que, s'il y a une différence, elle est en faveur des mâles.
6® L'expulsion des fœtus a lieu généralement entre les
gme gt gme „^QJg Jg grOSSeSSC.
9® Souvent il n'y avait qu'un placenta pour les deux sujets, quelquefois qu'une poche et qu'un cordon; mais plus fréquemment se trouvaient deux cavités membraneuses et des cordons distincts depuis le placenta.
i 0^ L'abdomen de la mère a semblé plus volumineux que ne pouvait le faire supposer une grossesse ordinaire (').
11° Rarement la mère élait primipare; ordinairement elle avait donné des preuves d'une assez grande fécondité.
ISl"" Dans divers cas, il a été constaté que des coups, des
(1) DumoDeeao l'a va expalsé eloq Joors avtDl le jomeao. Ce cas est excepUooiiel. (*) Geofliroy-Saiot-HUaire, mvueméd., 18S6, t. lU, p. 49.
Lisions CONGÉNITALES. — ACiPHALIE. f7
chutes araient ébraDié et comprimé Tutënis dans les premiers mois de la grossesse (M.
4 3* Le plus haut degré de monstruosité acéphalique consiste en un corps irrégulièrement globuleux, sans membres ni appendices. Le sujet de la XLVI"* planche, fig. 1 , de Yrolik, présente un exemple de cette extrême simplicité, qui forme la première espèce d*acéphalie, selon cet auteur. Au voisinage du cordon ombilical se voyaient de petites éminences arrondies, entourées de cheveux ; cette masse, d'apparence inorganique, contenait des fragments de vertèbres, une portion de moelle épinière, quelques cordons nerveux et plusieurs anses intestinales; celles-ci étaient renfermées dans Tune des saillies ombilicales.
Un mylacéphale observé par Siébold et retracé par Elben avait la forme d'un rein. Dans sa concavité s'insérait le cordon ombilical ; on y distinguait quelques poils, une sorte de petit sac rougeâtre, un court appendice muni de trois doigts, et un pénis (*).
1 i"* L'acéphale peut ne présenter qu'un membre inférieur (Aslley Cooper), c'est la troisième espèce de M. Vrolik (Planche XLYII); dans la deuxième, les deux pieds existent et ne font qu'une légère saillie.
1 S^ L'acéphale présente le plus souvent deux membres inférieurs assez bien développés, le tronc étant réduit à Tabdomen, ou même à son extrémité pelvienne (Norman, Vrolik; planche XLYII, fig. 7; quatrième espèce de cet auteur); d'autres fois, les vertèbres lombaires, plusieurs vertèbres dorsales et quelques côtes constituent une sorte de tronc (Atkinson). C'est la cinquième espèce d'acéphale de M. Vrolik.
Cette réduction aux membres inférieurs et à un tronc incomplet, ou péracéphalie, se voyait dans les faits fournis parMéry, Vogli, Superville, Winslow, Gilibert, Prochaska, Gnignard, Monro, Cooper, Kaick, Cazeaux, Alexis Moreau, etc.
0) GMffN9.SriiUBilair^ ttom méd, 1896, p. 48. — Béclard. p. «99. ^ m QMfkaUê, p. 75, pi. ZXI.
98 MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.
16" Quelquefois il n'existe qu'un membre supérieur (Isaacks) et deux inférieurs, avec des doigs courts, palmés, en nombre réduit.
1 7® Lorsque les quatre membres existent (sixième espèce de M. Vrolik), ils sont rarement exempts de difformités; les supérieurs sont parfois réduits à des espèces d'appendices comparés à des oricules (Henckel), ou à des membres do cétacés (Pfotenhauer) ; ils sont très courts et les mains sont imparfaites (Dickinson).
Les membres inférieurs, dans les diverses espèces d'acéphales, sont en général anguleux comme ceux d'un batracien, avec torsion des pieds en dedans. Ces divers membres peuvent n'offrir que deux doigts (Moreau), ou les uns deux ou trois et les autres cinq (Kalzky, dans Elben, p, 7, pi. I; Malacarne, ibid.; Béclard, pi. IV.)
18® L'extrémité supérieure du tronc offre tantôt une légère convexité, tantôt une dépression; on peut y découvrir quelques poils ou des cheveux. On a vu aussi une sorte de sac dermoïde faisant une saillie plus ou moins forte (Geofifroy-Sainl-Hilaire). On y a trouvé assez souvent un tissu dense, épais, cellulo-fibreux (Pfotenhauer), ou cellulovasculaire (Gergens) ; parfois des vestiges osseux ; quelquefois l'aspect d'une cicatrice ; en général une texture très confuse. Enfin, dans un cas (Elmer), une surface dénudée et encore sanglante, cotnme si une adhérence intime venait d'être rompue (^).
1 9® La surface antérieure présente l'ombilic, très souvent avoisiné sur la ligne médiane par une poche membraneuse contenant l'intestin grêle. En outre, on a vu une petite fente longitudinale à un ou deux centimètres au-dessus (Atkinson. — Vrolik, pi. XLIX, fig. 1). Gilibert a trouvé deux petites éminences, dont l'une contenait un organe important. Chez l'acéphale sans membres supérieurs conservé dans le Musée de l'École de Médecine de Bordeaux, une petite émincnce
(*) L'acéphale de Henekel éult adhèrent H son plaeeni».
LÉSIONS CONGÉNITALES^ — AGÉPHALIE. S9
cyliodroïde, pédiculée, d'un centimètre et demi de long, s'élève à trois centimètres au-dessus de la poche ombilicale ; elle contient l'intestin grêle. Ayant divisé cette sorte d'appendice, je l'ai trouvé formé par un prolongement de la peau et un tissu celluleux assez serré. Il n'y avait ni canal, ni orifice ; mais son mode d'implantation est tout à fait semblable à celui du cordon ombilical.
20* Les téguments des acéphales sont denses, rugueux, coriaces (Prochaska) ; quelquefois parsemés d'épaisses plicatares (Kalck), doublés par un tissu cellulaire assez épais et infiltré. Les muscles forment des couches irrégulières, d'une couleur pâle.
21. Le système osseux a présenté des différences nombreuses. On a rarement trouvé la colonne vertébrale entière .Defilippi), ou n'ayant de moins que les deux premières vertèbres du cou (Isaacks, Bedingfield]. C'est dans ces cas qu'on a pu découvrir à l'extrémité supérieure de la colonne quelques fragments d'occipital, de sphénoïde, même de temporaux et de maxillaire (Isaacks, Defîlippi]; mais la confusion était fort grande (^). D'ailleurs l'extrémité supérieure du rachis se recourbe en avant, de sorte qu'il n'y a pas à proprement parler de saillie céphalique.
On a vu la colonne vertébrale commencer à la quatrième vertèbre cervicale (Vrolik, L* planche), à la septième cervicale (Helie) (^), à la première dorsale (Gilibert), à la huitième dorsale (Â. Richard], à la dixième dorsale (Cooper), à la deuxième lombaire (Vrolik, pi. XLYIII). Les vertèbres ont été parfois bifides (Béclard, p. 494).
On a observé l'absence complète de la colonne vertébrale et des côtes formant le thorax (Clarke, Gergens, Kalck (^]. Cependant le sternum se retrouvait dans l'un de ces cas (Gergens).
{^) Ctt radlmcnu de tète ne sont pas saOsanu poar Ciire admettre le genre proposé par o<^»fti»;-Saiat-Bilalre sons le nom de eryptoeéphaU,
(*) Chrr le sojft disséqoé par Pfolenhaacr. les vertèbres do coa étaient rempUeèes par one
cMfoâe, déprimée, fermant Teitrèmitë supërieare da csnal rachidien. \^) Lo pjriiis do tronc étalent formées par des parties molles. (Kalck, p. 10.)
30 MALADIES DE l'APPÀRBIL NERVEUX.
Le nombre des côtes a quelquefois été normal (Pfotenhauer)y plus souvent variable, et rarement le même des deux côtés.
Le bassin a paru imparfait (Cooper).
Les os des membres étaient incomplets ; j'ai vu les fémurs très épais et très durs.
22° On ne trouve aucune trace de Tencéphale proprement dit ; mais le cordon rachidien se. distingue dans les parties de la colonne qui ont conservé leur intégrité, et même il descend souvent jusqu'à la région sacrée (Vernière, Richard).
On a vu la moelle presque entière (Bedingfield); mais une disposition presque aussi rare est son absence complète (Clarke, Cooper).
23° Tous les nerfs crâniens manquent, et les spinaux sont en rapport avec le nombre des pièces du racbis qui existent. Quand les nerfs cervicaux se montrent, ils se dirigent de bas en haut, pour sortir et^ aller former les plexus brachiaux (BedingQeld). On a reconnu des ganglions du grand sympathique, très rarement au cou (Defilippi), moins rarement au thorax, plus souvent dans Tabdomen (Meckel, Béclard, Vernière, Richard).
24*" En général, le thorax, quand il existe, n'est pas séparé de l'abdomen. Toutefois, on a trouvé quelquefois une sorte de diaphragme membraneux [Katzky, Isenflamm, Prochaska; Vrolik, planches XLIX et L).
25^ L'absence des poumons a été généralement constatée ; mais M. Vrolik a cru voir des corps spongieux qui en tenaient la place (Planche XLIX). Le thymus a également fait défaut.
26° Il en a été de même du cœur. Cependant, la tumeur trouvée par Gilibert en dehors du thorax lui a paru constituée par cet organe, dont il a reconnu les cavités. GeofTroy- Sajnt-Hilaire a élevé des doutes sur l'exactitude de cette appréciation. Il me semble cependant que le fait a été très attentivement recueilli. Deux orifices do l'organe creux s'ouvraient vers la poitrine, dans un canal qui descendait
LÉSONS GOHGÉNITALES. — ACÉPHAtlE. SI
daos TabdomeD ; selon Giliberti c'était l'aorte. Une sorte de cœur a encore été reconnue par Katzky (^). M. Serres a vu chez un sujet un organe de forme cylindrique continu avec Faorte, et chez un autre un cœur mieux caractérisé fournissant les artères sous-clavières. Ces faits sont exceptionnels; ils ne doivent pas empêcher de considérer l'absence du cœur comme à peu près constante chez les acéphales.
27® Il a été souvent difficile de distinguer les divers ordres de vaisseaux. En général, le système veineux parait dominer; il contient un fluide roussâtre qui tient lieu de sang. La veine ombilicale se divise dans l'abdomen pour fournir des vaisseaux aux reins, au mésentère, au testicule (Richard), aux membres inférieurs. Les veines ont paru dépourvues de valvules (Kaick, p. 13; Helie); quelquefois on n'a vu dans le cordon ombilical qu'une veine sans artères (Vemière) ; mais, généralement, on y a trouvé une artère se continuant daQ3 Tabdomen avec un vaisseau considéré comme l'aorte, ou avec l'une de ses divisions, telle que riliaque primitive gauche (Pfotenhauer). Kaick a vu deux artères ombilicales; Tiedeman et Breschct ont cru que le sang arrivait à l'acéphale par une artère ombilicale; rien ne prouve que tel doive être le cours de ce fluide.
28® Le foie, la rate, le pancréas manquent ordinairement; Gilibert a cependant cru reconnaître ce dernier organe.
29^ L'estomac n'existe pas le plus souvent, mais une portion de l'intestin grêle, fréquemment herniée, et le gros intestin sont parfaitement développés. L'anus, parfois, est imperforé.
30° Les capsules surrénales sont généralement absentes (elles ont été vues par Pfotenhauer, Isaacks), mais les reins existent presque toujours, et même sont quelquefois volumineux. Les uretères, la vessie, Touraque, l'urèthre ont aussi été retrouvés.
31^ Les organes génitaux ont parfois manqué; mais, très souvent, le scrotum et le pénis ont été fort apparents;
(*) îlfcn. p. 9.
32 MALilDIES DE L^^PÂHEIL NERVEUX.
on a trouvé aussi les testicules. La vulve a été très marquée, bien que Tutérus et les ovaires aient manqué (Cazeaux) ; on a vu le premier de ces organes très imparfait (Isaacks).
32^ L'acéphale, dépourvu des moyens d'exister hors de Tutérus, meurt dès qu'il est né. Telle n'est pas sa fin s il s'est greffé à son jumeau, et si celui-ci, eh vertu de son aptitude autosite, continue à vivre pour tous les deux. Alors se soutient une existence bien digne encore de la curiosité du physiologiste.
33"" Cette union d'un acéphale à un individu bien conformé, constitue ïhéiéradelpkie, l'un des genres de Thétérotypie. Cette monstruosité, signalée par notre illustre Montaigne (^), a été étudiée par plusieurs observateurs : Winslow (*), Buxtorph (3), Cartwell (^), Percival C^), Reichel et Anderson (®), Sandifort C), Wirlensohn (^), Pearson et Livingston {®), Busseuil (*®), Rambar, Orye et Geoffroy-Saint-Hilaire (**), Serres (**), Mayer (*3), Zagorsky (**), Scoutetten et Salle [^%
On a vu l'acéphale parasite attaché sur la partie antérieure du thorax composé d'une partie du tronc et de quelques membres difformes ou assez réguliers (^^), jouir d'une tempe-
(^) EuayM, liv. II, cbap. XXX.
(*) Académie det Sciencet, 1773, p. 356; 1734, p. 468.
(*) Àcta hêlvetiea, t. Vit, p. 100.
(*) Philotoph» Traruaet., t. XLI, part. I, p. 137. — Je soapçonoe qoe c*est le même sojet qae le précèdent. Il ëuit, comme lui, né & Crémone.
(>) Philoioph, Tramaet,, t. XLVII, p. 361.
(•) Ibid., 1789, t. LXXIX, p. 157. (Ancien Journal, t. LXXXVI, p. 417.)
C) Itova acta nat. cur., novemb. 1770, t. IV, p. 150.
(*) Duorum ntênatrorum duplic* hum. deecript, Berolini, 1825.
(*) Med.andPhyt.Joum., iS2l. (Bull, de la Soc. méd.d'Èmul., 1833, tablettes, p. 115.)
(^^) Mém. du Muiéum d'hist. nat., t. XV^ p. 407. (Hétéradelpbe de Chine.)
(11) Ibid., t. XV, p. 387, 395, 405. (Uétèradetpbe de Bènais.)
(") Ibid., p. 409.
(") Archivée, 1838, t. XVII, p. 579.
(1^) Fœtus humant, etc. (Mém. de l'Acad. de Pélerebourg, 1833, p. 187.)
(1*) Académie des Sciences de Paris, 1833, 30 juillet et 13 aodt. (Gojt, méd., 18SS, p. 564 et 678.)
(i<) Voyez la Cgare de l'hétéradelpbe observé par Saxtorph. — Le monstre décrit par Wirtensohn présentait qoatre membres : les inrérieurs attachés an bassin ; les sapétiears, coorts et dirigés à gauche, semblaient sortir de la poitrine de rantosttc.
LiSIOICS CONGÉNITALES. — PARACÉPHALIE. SS
rature normale (^). Les impressions faites sur sa surface étalent ressenties par l'autosite, mais il n'obéissait pas à la Tolonté de celui-ci ; Texcrétion de Turine se faisait assez librement. On a remarqué, en outre, chez le parasite mâle, QDe sorte d'érection (Busseuil, Reichel, Andersen]. Enfin, ces deux êtres ont pu pousser leur commune carrière jusqu'à la première enfance (*], ou à l'adolescence, ou même jusqu'à Tâge adulte ; enfin, l'autosite a pu se marier (Buxtorph).
L'organisation des parasites bétéradelphes est entièrement analogue à celle des acéphales isolés, mais il y a entre eux, à un autre point de vue, une différence notable. Si ces derniers ne se rencontrent guère que dans l'espèce humaine, les bétéradelphes sont, au contraire, assez communs parmi les quadrupèdes et les oiseaux.
Enfin des fragments de fœtus peuvent être implantés sur diverses parties. Ainsi Arthur Jacob a vu l'implantation d'un pied sur le sacrum d'un jeune homme ; l'extirpation en fut laite (»).