PAIULCiPHALB
La paracéphalie (irapa, près, presqtié) constitue une mons^ troosite voisine de l'acéphalie, dans laquelle la tête ne manque pas entièrement, mais elle est privée de la majeure partie du crâne et de la face.
Geoffroy-Saint-Hilaire a distingué des paracéphaliens proprement dits, des omacéphaliens, et des bémiacépbaliens ; ces trois genres ne sont que des degrés.
Le premier, dont la simplicité est la plus grande, est constitué par un petit tronçon de tête fixé sur le thorax ; le crâne et la face sont absolument rudimentaires. Les faits de
(*) PlM buw qw eeOe de Pttit nonnat, lelov Rdehd et Anderton. 0 Le ioatle s^Jet de rolMemtkn de llajer est mort ea nilsiant. Le eov de ravtoiltf ■'afaU qs*ift festricole.
(^ 9Min hotpUol ÊiportÊ, 18S7. {BuUêt, an SeUtten médieaUê de Pémae, t. XYII^
V* Tel. S
cette sorte sont fourais par Sulsman (^], par Werner Gurtius('], par Lecat ('), par Lawrence (*), par M. Houel (*), par MM. Desormeaux et Gervais (^). La variété la plus inférieure est représentée par un fait qu'ont publiés MM. Fonssagrives et Gallerand : la tête n'est constituée que par un tubercule osseux, petit, multiloculaire, et ne renfermant pas de substance nerveuse f ).
Dans un second degré se placent les fœtus dont la face et les organes des sens existaient à peine, mais dont le crâne paraissait volumineux étant distendu par une certaine quantité de sérosité. Il y avait complication de paracéphalie et d'hydrocéphalie. Les faits qui se rapportent à ce degré sont ceux qu'ont observés Goeller (®), Clesius (®), Seiler (^®), M. Laroche (**), M. Tonnelé (^*). La poche hydrocéphalique semblait formée surtout par les téguments; elle a contenu, parfois, quelques vestiges de cerveai^
Ces divers monstres offraient beaucoup d'analogies avec les acéphaliens. La plupart étaient accompagnés d'un jumeau. Des difformités considérables se remarquaient au tronc et aux membres ; les membres supérieurs manquaient souvent (omacéphales de GeofTroy-Saint-Hilaire). Plusieurs des principaux viscères thoraciques et abdominaux faisaient également défaut.
Un troisième mode, qui se rapproche plus ou moins du précédent par les imperfections de la tête et surtout de la
(^) Journal det Savantt, 1736, p. 756.
(*) D$ mofMtro humano eum infante ç$mello. Logd.-Bat., 1763. (Sindifort, Theêouru» diu„ t. Il, p. Ii3.)
(*) Philotophieal Trantaetiont, 1767, t. LVII, p. 1.
(*) Midico-ehir. Tramaet,, t. Y, p. 165. — Le fœtas, dépoarra de cerreiii et de moelle, aTtit le ncbis ouvert et la face toal k fait Inrorme.
(>) BvdUt. dâ la 8oe. onaL, 1850, p. 293.
(*) Gat. méd., 1860, p. U6. — Gax. hêhdom,, 1860, p. 168.
(^) Goi. dtM BôpU., 1864, p. 196.
(') Bphtwur. natura car., dee. II, tiin. S,'Obs. Ii3, ann. 168S.
(*) Uld. Geoflhiy-Saiat-Hilaire, BUt. du anomalUt, t. 11^ p. 445.
(*•) Ibid., p. 447.
(1*) ManÊimoêU^ di la faa. (Tbfeies de Paris, 1893, bo 41, p. 66, 9e ote.)
(*<) Journal du Progrêt, t. XIY, 1899, p. 955.
LÉSIONS GONGÉNITALBS. — PARAGÉPHALIE. S5
ÏKe, 8^en distingue par un développement plus régulier des Mires parties de l'organisme, par Texistence du cœur et la cooserration de la plupart des autres viscères. A cette série appartient la triocéphalie d'Isidore Geoffroy-Sain t-Hilaire (^), qui fSût partie de la famille des otocépbaliens. Mais elle dillèffB essentiellement des autres monstruosités de celte bniille par l'absence complète des yeux, du nez, de la bouche, ea on mot par le défaut absolu de la face. Aussi a-t-on préféré rap|>eler aprosopie ('), dénomination encore incomplèle, car la face n'est pas seule absente : toute la partie anlérieure du crâne, les lobes antérieures du cerveau et les premières paires des nerfs crâniens manquent aussi.
Dana celle sorte d'anomalie, on trouve, assez bien con- «rvés, la moelle allongée, le cervelet et une partie du eeireaii ; les temporaux sont rapprochés ; les oreilles vienoeot se toucher sous la base du tronçon de crâne. C'est cette disposition qui a fait placer par Geoffroy-Saintr-Hilaire les triocéphales parmi les olocéphaliens, dont ils doivent être séparés à cause de l'absence complète de l'organe de la vue ('). #
L'aprosopie ou triocéphalie est assez commune chez les animaux. Les auteurs en citent de nombreux cas. Le Musée de l'École de Médecine de Bordeaux possède un très bel échantillon fourni par un agneau dont la tête semble avoir été tranchée transversalement. Toute la partie antérieure manque ; les oreilles sont très développées et placées au dessous du crâne. L'espèce humaine n'en a présenté que peu d'exemples.
(*) TrtCM^ptele ie GcoOroj-Salnt^Hiliira père, (àrehivtê, t. Il, p. 101.) f ) Urocte (élève de Béclanl), Thèse, 18S3, nP 41, p. 33. — Dogès, Bmmê wM., 18S7, t I?, f . iOrr. — Tlfti, Artkivm, 4« série, t. XX, p. S5.
O L'eioeépkailt •*eftt q«*oa eflèt et nt» eue dlsporitlOD priiaiilve; eUe peat eiteter I aa teUe «ffié avee coMemtioo des erpnes des sens pir. simple iféiiéfle de la mleholra iaftrteare. liWlBilè Cl éoiae aa ample parlklicaieai earaetériié (oe aiajrilte infniortê pofviiole §t ^mtm, Bcial , 1818, p. SS). — U II* Ifara de la dlseerlitlOB allemade da Ullerspeiier (W»mi|, i8iS), a« fepaeaeala an saooad aoa aolai caiaelérlaé. Daaa eca daaa eis, l'oatcrfendeli baacàaattdMfféa da haal en hu; les yeei, le aei sral aeraaat. Ce ae toat pas des
36 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.
On en trouve un signalé dans le musée de Walther (^) et dans la dissertation de Schubartb (']. La tête est avortée, mais hérissée de cheveux; on ne trouve aucun vestige de front, de nez, d'yeux, de bouche ; deux oricules pendent sur les côtés du cou. Deux autres faits ont été présentés : l'un par Otto (^) et Tautre par M. Vigla (*). Tous deux appartenaient au sexe féminin, et offraient une absence complète de la face et de la partie antérieure du crâne; mais le monstre d'Otto manquait, en outre, de voûte, laquelle avait été perforée et détruite par le fait d'une hydrocéphalie. Dans les deux fœtus les parties postérieures de l'encéphale étaient assez distinctes ; les premières paires de nerfs, surtout les olfactifs, optiques, moteurs communs et propres, manquaient. La cinquième paire était absente chez le monstre d'Otto, tandis que M. Yigla l'a parfaitement distinguée. Les deux temporaux étaient très rapprochés à la partie inférieure de ce tronçon de tête et les deux oreilles se trouvaient presque confondues. Otto n'a reconnu qu'une caisse contenant deux marteaux, deux étriers et deux enclumes, lesquelles étaient soudées. M. Vigla a vu les voies digestivos et respiratoires s'ouvrir dans un pharynx entièrement clos en avant et en haut. Ce fœtus, né à 7 mois, avait fait en sortant quelques vains efforts de respiration ; il était mort immédiatement.
