VI. — PSEDDBHCÉPHALIE

La pseudencéphalie consiste en un épaississement extraordinaire des méninges, prenant la place et souvent imitant Taspect du cerveau.

(^) Académie des Sciences, 10 septembre 1806. {Oaiêtte médieaUt 1886, p. 617.) (*) Mémoirei de la Société médicale d* émulation, t. IX, p. 73.

LiSIOrtS COMGÉNITALES . — FSE UDENGÉra ALIE . 65

CTest mie des conséquences ou da moins une des cofnci^ dences de ranencéphalie. On n'a point d'exemple de cette sorte d'hypertrophie des membranes cérébrales sans la disparition plus ou moins complète de l'encéphale.

Déjà on a vu, dans plusieurs cas d'anencéphah'e, les méninges, repliées sur elles-mêmes, former comme une petite saillie rougeâtre; ou bien, s'étendant sur la base du crflne, la recouvrir d'une membrane très vasculaîre, ou, enfin, offrir un aspect charnu, glanduleux ou fongueux.

Ces nuances conduisent au véritable caractère de la pseudencéphalie, et rendent de plus en plus évidents les nipports étroits qui lient cette lésion congénitale à l'anencéphalie.

L'expression de pseudencéphalie est assez heureuse, car il est peu d'observateurs qui, à la première vue, n'aient pris poar un cerveau irrégulièrement développé et excessi- Tement injecté, cette tumeur rougeâtre, inégale et bosselée qui surmonte la base du crflne. C'est l'impression que j'ai moi-même éprouvée lorsqu'un cas de ce genre, dont je donnerai les détails, s'est offert à mon examen.

Geoffroy-Saint-Hilaire a divisé la famille des pseudencépbaliens en trois genres, sous les noms de nosencéphalie, iM^sencéphalie et pseudencéphalie proprement dite. Dans le premier genre, la tumeur occupe la partie antérieure du crâne; dans le second, les régions antérieure et moyenne, et dans le troisième, la partie * postérieure avec fissure racbidienne. Cette division ne porte donc que sur le plus OQ le moins d'étendue et sur la position de l'intumescence méningienne, c'est à dire sur une différence peu essentielle.

La distinction à établir entre les divers cas de pseudencéphalie doit correspondre aux différents degrés de l'anencéphalie. Il est vrai que quelques faits ne présentent pas d^ détails suffisants, et que l'état de l'appareil encéphalorachidien, c'est à dire Texposé de ses dégradations, n'est pas toujours assez rigoureusement déterminé. Ainsi, les

f>6 MAUDIES DE L^ APPAREIL NERVEUX.

observations de Barlholin (^), de Denys (^), de Khonius {% de Maigret (^), d'Enguin (^), laissent beaucoup à désirer. Guthrie reconnaît l'absence du cerveau et du cervelet, mais ne s'assure pas de la présence de la moelle épinière (^). M. Lecadre a vu, chez un fœtus de sept mois, anencéphale, deux poches simuler les hémisphères cérébraux, et ne contenir aucune parcelle de cerveau ni de cervelet; il y avait en même temps un spina bifida dorsal, et le lecteur ignore dans quel état était la moelle épinière, si même elle existait en totalité ou en partie C').

Ces renseignements donnés, les diverses observations viennent se classer très naturellement, en suivant les bases adoptées pour Tanencéphalie.

1 ® Pseudencéphalie avec absence du cerveau, du cervelet, du mésocéphale et de la moelle épinière. — Rayger a observé un fait de ce genre chez une petite fille qui vécut vingtquatre heures; la masse rouge qui surmontait la base du crâne présentait deux cavités qui imitaient des espèces de ventricules (^). Littre montrait, en 1700, à l'Académie des Sciences (®), un fœtus qui portait sur le derrière de la tête une espèce de bonnet, comme ceux des petits laquais qu'on appelait dragons. Il n'y avait que la base du crâne ; les sept vertèbres du cou étaient ouvertes et le capuchon les recouvrait. Ce fait, je l'avoue, est très imparfaitement exposé et peu digne, par sa description, de l'illustre assemblée à laquelle il fut soumis. Qui connaît aujourd'hui les capuchons des petits laquais du commencement du siècle dernier? Une bien plus grande exactitude se trouve dans l'exposition

(*) Obt, eerU., I.

(*) PAtZoff. Trantaet., 1673, no 99, art. 11.

(') Ephemer. natura eurios., dee. I, an. 9-10, obs. S3.

(*) Ancien Journal, t. XV, p. U2.

(>) Thèiie sur les acéphales. Paris, 181*2, no 36.

(*) Edinb. Med. and Surg, Journal, t. XXVI, p. 28.

C) Revue méU, 1830. l. I, p. 433.

P) Ephemcr. naturœ eurios., dcc. I, an. vS, 1677, obs. 61.

(*) Mémoirtt, art. 31, p. 45. {coll acad , t. I, p. 511.)

LÉSIONS CONGÉNITALES. -^ PSEUDENGÉPHALIfi. 67

d'un fait, sans doute analogue, présenté par Plazanet, simple chirurgien d'un petit village du Poitou. Le sujet était mort-né, du sexe fémiDin, âgé de huit mois. Il n'avait pas de cou, pas de voûte du crâne, pas de vertèbres cervicales sapérieures, pas d'apophyses épineuses et obliques des vertèbres dorsales. La base du crâne était recouverte par une expansion fongueuse qui se prolongeait jusqu'au bas du dos. Toutes les parties de l'encéphale, ainsi que la moelle épioière, manquaient (^).

Il y a lieu de penser que l'on peut rapporter ici les figures 3 et 4 de la XL°^ planche de M. Yrolik; c'est un cas (fanencéphalie avec pseudencéphalie, et, en outre, de synécéphalie. Ce dernier genre d'altération, dont il sera parlé plus loin, est démontré par la présence d'un appendice ou espèce de cordon ou de bride, provenant sans doute des adhérences contractées avec les annexes du fœtus.

2"* Pseudencéphalie avec conservation d'une partie de la moelle épinière et absence des autres parties de l'appareil encéphaUhrachidieii. — Ici se rattache une observation de Rooaut relative à un enfant mâle qui vécut six heures et qui portait à la base du crâne, à la place du cerveau et du cervelet, une excroissance comparée par l'observateur à un rognon de bœuf. La moelle épinière ne commençait qu'au niveau de la troisième vertèbre cervicale (^). C'est encore à cette catégorie que me parait devoir se rapporter une observation de Geoffroy-Saint-Hilaire , dans laquelle il est dit que la moelle était interrompue (^). Des détails plus précis sont consignés dans un fait rapporté par Ritter. Le fœtus, du sexe féminin, âgé de huit mois, ayant le faciès des anencéphales acrânes, avait les six premières vertèbres ouvertes en arrière ; le canal ne commençait qu'à la septième. La moelle se montrait au niveau de la deuxième. On ne trouvait sur la base du crâne qu'une tumeur arrondie, de

(I) meten iottmai, 1773, t. XXXVII, p. 498.

O »im. de V AcadémU dn Sciencu, 1713. {CoU. aead., t. III, p. 571.)

n fén. de la Société médieaU d'Émulation, 1. IX, p. 65.

68 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

couleur pourpre, molle, entourée d'une membrane fibreuse, et imprégnée d'une sérosité sanguinolente et concrescible par la chaleur. Ce liquide n'offrait au microscope que des globules sanguins, et rien qui rappelât une organisation médullaire. Toutefois, la tumeur présentait à sa partie inférieure comme des débris de nerfs optiques. Les nerfs olfac^ tifs manquaient. Les nerfs trifacial, facial et acoustique existaient (^).

3^ Pseudencéphalie avec conservation de la moelle épinière et absence des autres organes encéphaliques. — Plusieurs observations importantes se rangent dans cette division. Un enfant mâle, à terme, ayant vécu pendant quinze heures, fut observé à Montpellier en 1714 par Chicoyneau, Barancy et Marcot. Au lieu de crâne, on voyait une espèce de chair mollasse, fongueuse, spongieuse, de couleur livide, de forme inégale. A la partie moyenne et supérieure de cette tumeur se trouvait un trou, dans lequel une sonde pénétrait fort librement. Cette substance, analogue à un parenchyme, contenait beaucoup de vaisseaux et des espèces de petites vessies, semblables à des hydatides, de diverses grosseurs, remplies d*un fluide aqueux. La base du crâne était modi-* fiée, la selle turcique convexe et même saillante. Le sphénoïde était épais et 1res dur. Tous les nerfs existaient; mais on ne put reconnaître ni cerveau, ni cervelet; la moelle épinière était normale (^).

Heysham, de Garlisle, a donné Thistoire d'un enfant, du sexe féminin, qui vécut sept jours, tétant assez bien. Le crâne manquait de voûte, et offrait une tumeur rouge brune, recouverte par une dure-mère, qui imitait la séparation des hémisphères et du cervelet. La pression sur cette tumeur * produisait des mouvements convulsifs. Divisée après la mort, son tissu parut consister en des membranes, des vaisseaux et des poches de diverses largeurs, remplies d'un

(*) Ditquiaitio anatomica monstri acephali spurii. Heidelbcrg, L8i4. (S) Marrol, dans Jf/m. de l'icad. des Sciences, 1716, p. 329. (jOoU. aead,, part, fraoç., l. IV, p. 457.)

LÉSIONS CONGÉNITALES. — PSEUDENGÉPHALIE. 69

iuide brun qui jaillissait quand ces kystes étaient ponctioDDés. On ne trouva sur la base du crâne aucun vestige de substance médullaire, mais le cordon rachidien était Donnai et sans connexion avec la tumeur (^).

Lobstein décrit, en quelques mots, une pseudencéphalie, avec conservation de la moelle épinière. Il compare le tissu de la tumeur à celui des corps caverneux ; il mentionne aassi des petits kystes pleins d'un sang aqueux. La moelle épinière était mince, mais entière et entourée de membranes épaisses. Les nerfs optiques, trijumeaux, glosso-pharyngiens, poeumo-gastriques et hypoglosses, étaient assez distincts, et le grand sympathique tout à fait normal (^).

Heckel a décrit un hémicéphaïe dont le crâne contenait 008 masse molle, spongieuse, tenant la place du cerveau, et se continuant au niveau de la première vertèbre du cou avec la moelle épinière (^).

Ici se rapporte la figure i'^ de la XLp® table de M. Vrolik,

Des recherches très attentives ont été faites récemment par M. Adolphe Richard, sur la production pseudencéphaliqae d'un fœtus à ternie, du sexe féminin. La moelle et son balbe étaient intacts et très développés. 1^ pie-mère qui les recouvrait, de plus en plus épaissie, se continuait avec la masse fongiforme, qui tenait la place de l'encéphale. Dans cette masse se trouvaient trois poches sphériques, sur les parois desquelles M. Richard a trouvé une couche ferme, peu épaisse, blanchâtre, nerveuse à l'intérieur. Le nerf optique était grôle, la rétine n'^n avait pas moins tout son développement. La cinquième paire et son ganglion étaient dans un état normal. La circonférence de la tumeur adhérait à l'espèce de rebord osseux et cutané qui fixait les limites de la base du crâne; mais, en arrière, il existait un orifice qui, selon H. Richard, est le trou de Magendie (^).

0 Mfdieal ComaMiUariM, t. XIII, p. 499. 0 OtiMrrt 9\/wtfathttiti, ttc, p. 59, % LXVII. O tiueripiio munulrorum nowMliofum, p. 3. f^) M4m. de la Société (U Biologie, t. 111, p. 6H.

J'ai recueilli avec soin, il y a déjà longtemps, an fait dont voici quelques détails :

Le 23 juin 1832, je fus informé qu'on venait de déposer à Phospice des Enfants-trouvés un nouveau-né atteint d'une anomalie considérable. Cet enfant, qui paraissait à terme, était volumineux. Sa tête ojBfrait un état très anormal. La face était rendue îrréguliére par Tabsence du nez et de la cloison des fosses nasales, et par Técartement des parois latérales de ces cavités, sur lesquelles se distinguaient les cornets inférieurs. Les yeux étaient à quatre ou cinq centimètres Tun de Tautre, et dans un état naturel, ainsi que les oreilles. La bouche offrait une forme triangulaire, la lèvre supérieure étant très élevée sur la ligne médiane, circonstance qui coïncidait avec la rencontre oblique des deux os maxillaires dont la portion montante était déjetée en dehors. La racine du nez et le front manquaient, ainsi que la voûte osseuse; mais on voyait sur cette région une tumeur très large et saillante, qui recouvrait toute la base du crâne, imitant assez bien le cerveau. Elle avait environ un décimètre transversalement et d'avant en arrière, et six centimètres de hauteur. Elle était comme partagée en deux hémisphères inégaux par un sillon longitudinal. Le gauche était plus volumineux, et comme subdivisé en lobes. La surface de l'un et de l'autre côté offrait des espèces de bosselures qui juraient pu faire croire à des circonvolutions. Le sillon médian aboutissait, en arrière, à un enfoncement peu profond, après lequel la surface devenait convexe, comme si elle eût contenu le cervelet. Toute la circonférence de la tumeur présentait une continuité parfaite entre la membrane d'enveloppe et les téguments extérieurs; ceux-ci en arrière, refoulés sous la tumeur, présentaient quelques cheveux courts et châtains. La surface de la production anormale était d'un rouge vif, semblable à la couleur du sang. Sa consistance était molle et un peu élastique. La main, appliquée sur cette tumeur, ne distinguait aucune pulsation. Je ne pressai qu'avec modération, de crainte d'accélérer la mort.

La respiration était bruyante et de plus en plus gênée. La déglutition avait pu se faire sur le lait versé dans la bouche. La mort eut lieu dans la nuit.

Je procédai, le lendemain, à l'examen anatomique de la tête. La tumeur me parut avoir pour enveloppe la dure-mère. Des lamelles enlevées avaient l'aspect fibreux de cette membrane. Son insertion était très intime au dessous de l'emplacement du nez. Le sillon longitudinal ne présentait pas de traces de sinus. On ne remarquait aucun intervalle entre cette membrane et les tissus sous-jacenls. La continuité n'était interrompue que par des kystes séreux, multipliés.

LÉSIONS CONGÉNITALBS. — PSeTOENGÉPHALIK. 71

sans commanieaUons mnioelles, ayant de quelques millimèlres à deux 00 trois ceDtimètres de diamètre. La sérosité qn'ils contenaient était limpide et jaunâtre dans les uns, rougeàtre dans les autres. Ces kystes étaient logés dans un tissu ceDulo-vasculaire, qui me parut semblable à celui du placenta dans les premiers mois de la grossesse. En le diTisant et le pressant, on faisait ruisseler beaucoup de sang. L'ourerture que j'ai signalée à Textrémité postérieure du sillon longitudinal était Torifice d'un conduit assez large qui se dirigeait Ters la partie postérieure de la base du crâne, et tombait sur le trou occipital.

Ayant enlevé avec précaution toute la m^sse anormale, je ne trouvai aucune trace de cerveau, de cervelet, de mésocéphale; mais je constatai la présence de la moelle dans le canal rachidien, que j'ouvris dans toute son étendue.

Les nerfo olfactifs manquaient, les optiques étaient isolés; les Irifaciaux, faciaux, acoustiques, pneumo-gastriques furent facilement distingués, mais leur extrémité centrale était tout â fait libre et sans continuité avec la tumeur.

Le modèle en cire de la pièce anatomique fournie par ce cas de pseudencéphalie est déposé dans le Musée de l'École de Médecine de Bordeaux.

4* Pseudencéphalie avec conservation de la moelle épinière et du mésocéphale; et avec absence du cervelet et du cerveau. -— Un exemple de ce degré est consigné par Wepfer dans les Éphémérides des curieux de la nature (^). Une petite fille, née à terme, ayant vécu seize heures, crié et exécuté quelques mouvements, qui, avant de mourir devinrent des convulsions, portait sur la tête une masse rouge, convexe, sillonnée comme un cerveau. C'était, dit Wepfer, un corps charnu, composé de vésicules plus ou moins larges, contenant de la sérosité claire, parsemée de vaisseaux, et rem* plaçant la voftte du crâne, le cerveau et le cervelet. On ne voyait sur la base que trois petits corps médullaires, arrondis, dont deux semblaient fournir les nerfs optiques. Mais la moelle allongée et la moelle épinière étaient à Tétat normal.

Wepfer mentionne deux autres cas analogues : l'un qui

0) Dfc 1, an. 3, 1613, obf. 199 (Coll. acod., part. étran«., t. lU, p. in.)

lui fut communiqué par Jean Slegelius [^], l'autre par Ghr. Arderus {*).

Stalpart van der Wiel rapporte un autre exemple de production fongueuse sur la base du crâne, rencontrée chez un enfant qui vécut vingl-^juatre heures. La moelle de Tépine commençait par une extrémité volumineuse et arrondie. N'était-ce que le bulbe? Ne peut-on pas y voir le bulbe et la protubérance réunis (')?

Marrigues vit au-dessous de la masse pseudencéphalique deux petits corps médullaires situés sur la gouttière basilaire. N'était-ce pas encore des rudiments de mésocéphalc? Il y en avait, en outre, deux autres situés en avant, d'où semblaient émaner les nerfs olfactifs et les nerfs optiques (^).

La même probabilité me paraît devoir être admise à l'égard d'un fait présenté par M. Gosselin. Il s'agit d'un fœtus atteint à la fois d'anopsie, d*arhinie et de pseudencéphalie. Le bulbe rachidien se continuait avec deux petites masses de substance médullaire, oii se trouvait l'origine des cinquième et septième paires (*).

Mais je dois convenir que dans ces divers cas, le mésocéphale, s'il existait, se trouvait ou atrophié ou rudiraentaire et à peu près méconnaissable.

s® Pseudencéphalie avec conservation de la moelle épinière, du mésocéphale et du cervelet, absence plus ou moins complète du cerveau. — Peu de faits sont compris dans cette division, et même l'état du cerveau n'y est pas très exactement défini.

Burrows rapporte qu'un enfant du sexe féminin eut, en naissant, des convulsions produites par la pression qu'avait supportée au passage une tumeur de la base du crâne. Cet enfant vécut six jours, sans prendre d'aliments et sans s'évacuer. Il n'avait pas crié ; mais il faisait entendre une

(*) Bphemer, natura eurios., dec. I, an. S, obs. 1S9. (CoU. acad,, |Mrt. étraDg , t. m, p. 146. '- L'eofanf, do sexe féminlo, recul on jour. (•) Ibid., p. 147. — Enfanl mort-né.

(^ Oburv. rar. cent., I. Obs. 3, t. I. p. 6. (*) Jneien Journal, 1770, l. XXXIV, p. 53. 00 Mém, de la Société de Biologie, t. Il, p. HT.

llSIOHi COraimTALtt. — « PgBUDBVCA^BAL». 7S

piaiote désagréable. La lumeur avait une covleiir rouge, et one forme de champignon. Le cervelet existait; mais, en oatre, selon robcervaleur, le cerveau débordait hors du crâne et on y distinguait des circonvolutions {% Je présume que la tumeur pseudencéphalique a été prise pour le oerveaa; car je ne pense pas qu'il existe d'exemple d'acrAnie avec conservation et môme exubérance du cerveau.

La même méprise paratt avoir été faite par M. Dalton» en décrivant un fœtus femelle dont la face présentait quelques vices de conformation, et dont le crâne manquait de vofite. Ce cerveau, ajoule-4-on, retombait comme un turban SOT la circonférence de la base du crâne. Mais l'observateur ajoute qu'à la place des circonvolutions se trouvait une membrane épaisse, rougeâtre, granuleuse, renfermant une sorte de sac. Il n'y avait aucune trace de corps strié, ni de couche optique; seulement le cervelet, la moelle allongée et la moelle rachidienne existaient (*).

6^ Une dernière variété me paratt devoir être admise, faisant le pendant du sixième degré de l'anencéphalie. Elle aurait pour caractère la conservation d*un cerveau imparfait el rabsence de la moelle épinière. L-n fait, examiné par M. Houel, sert de type à cette forme de pseudencéphalie. Cest un monstre féminin, né à sept mois, d'une mère faible, âgée de trente-six ans. La tête, petite, présente une double tumeur formée par les téguments, les méninges et une lame mince de substance cérébrale; c'étaient les parois d'une large cavité produite par la jonction des deux ventricules dilatés. Les os de la voûte du crâne faisaient défaut. La moelle manquait dans toute son étendue. On a noté, de plus, chez le même sujet, la division médiane du nez, l'absence de quelques phalanges de la main gauche et une fracture de la jambe droite ('). Les traits caractéristiques de ce monstre le font différer beaucoup des autres pseudencéphales.

(*) Mttffeo-cMrwy. Trcmâoet,, t. Il, p. 59.

(0 imtTieam Jommal ofwmd. Sekneêi» 1850« t. I, p. 340.

(^ Mém, 4ê la SodM de Biologie, 1865. 4e Krie. t. VI, p. 99.

Voici maintenant quelques remarques générales sur la pseudencéphalie.

Cette lésion congénitale ne s'observe que dans l'espèce humaine;- elle n'y est pas très fréquente. Les vingt-six observations dont l'indication a été donnée ne sont pas sans doute les seules que les Annales de la science puissent offrir; toutefois, je dois faire remarquer que plusieurs de celles qui ont été citées en dehors de cette série avaient élé mal à propos rattachées à la pseudencéphalie. Gomme preuve du peu de fréquence de cette anomalie, M. Adolphe Richard note qu'on en trouve fort peu d'exemples dans les musées, comme dans celui de Dupuytren, où les échantillons d'anencéphalie sont au contraire fort nombreux.

On a cru que la cause principale de cette anomalie consistait en des pressions fortes et soutenues auxquelles l'abdomen de la mère aurait été exposé dans les premiers temps de la gestation. Je ne pense pas que cet ordre de causes produise la pseudencéphalie plutôt qu'un autre désordre dans le développement du fœtus.

La date de la naissance et la prolongation de la vie sont généralement subordonnées au degré d'agénésie encéphalerachidienne.

Malgré l'absence des organes centraux de l'innervation, comme dans le genre précédent, les enfants peuvent avoir, du reste, une organisation régulière, être bien nourris, gras et d'un poids ordinaire, ou même exagéré.

La tumeur pseudencéphalique a un volume variable. Sa situation n'est pas toujours la même. Elle peut être frontale, ou fronto-pariétale ou occipitale.

On trouve dans sa forme une fausse apparence de cerveau. Ses limites paraissent avoir été posées par la dure-mère, dessinant le sillon longitudinal, la scissure transverse qui semble limiter le cervelet, et quelques bosselures comme lobuleuses. M. Richard pense que la dure-mère -s'arrête à la base de la tumeur.

Lors de la dissection que je fis, je crus parfaitement

LÉSIOKS CONOimTALES. — GTCLOGiMALIE. 7S

reconnaître dans la lame extérieure de la tumeur la structure fibreuse. Dans ce cas, la dure-mère ne reste pas isolée, elle se confond avec l'arachnoïde et la pie-mère. Elle seule me paratt apte à donner au développement méningten une forme déterminée.

Les vésicules plus ou moins volumineuses trouvées dans la tumeur pseudencéphalique, comparées par Morgagni à deshydatides (*), sont sinon constantes, du moins très fré-qoentes. M. Ad. Richard, qui n'en a compté que trois, a cru reconnattre une couche nerveuse à leur intérieur et les a rapportées à l'évolution des cellule^ cérébrales primitives. Je ne peux admettre cette opinion, n'ayant rien trouvé (TaDalogue à une membrane nerveuse dans les vésicules que faî attentivement observées, et n'ayant pas trouvé trois vésicules seulement, mais un grand nombre de gran- <lenrs diverses et très irrégulièrement disposées. J'ai cru plutôt voir dans ces vésicules le développement de celles dont se composent les plexus choroïdes, si disposées à grossir.

Le siège réel de la lésion est dans la pie-mère. Cette membrane s'hypertrophie outre mesure, tandis que l'encéphale s^arrête complètement dans sa formation première. La pie-mère ne se développe pas seulement dans sa portion Hipcr6cîelle, mais encore dans ses replis profonds. Peut-être He5 fragments d'arachnoïde fournissent aussi les germes des \ésîcules, qui ont, à leur intérieur, l'aspect d'une poche séreuse.

M. Ad. Richard a trouvé, et j'ai aussi reconnu à la partie postérieure de la tumeur, une ouverture conduisant vers la base du crâne et même vers le grand trou occipital. Était-ce le trou de Magendie? Je n'ai pas pu m'en rendre compte.

Vn. — CTCLOCÉPHAUE.

On appelle cyclope un monstre dont les deux yeux, très rapprochés, souvent réunis et mémo confondus en un seul,

OU encore à Tétat rudimentaire, sont contenus dans une cavité orbitaire unique, traçant comme un cercle autour d'eux. Cette définition justifie l'étymologie des mots cyclopie ou cyclocéphalie, dont les synonymes sont, avec moins d'exactitude, monopsie, monophthalmie.

Ce genre de monstruosité prouve que l'imagination des poètes grecs et latins n'a pas seule fait les frais de Tinven* tion des cyclopes. Mais si l'on aperçut quelque part un enfant né avec un œil au milieu du front, on ne le vit jamais . se développer, devenir un homme, et encore moins un habile ouvrier. La confusion des yeux est liée à des vices d'orga* nisation cérébrale qui s'opposent à la persistance de la vie.

Il est étonnant que, malgré le peu de rareté actuelle de cette monstruosité, malgré le sentiment de curiosité qu'elle aurait dû faire naître chez les médecins et les naturalistes, il faille arriver au XVII® siècle pour trouver Tindication de quelques-uns des faits qui doivent en composer Thisloire. Les premières mentions furent incomplètes et peu exactes ; telles sont celles qu'on rencontre dans les écrits de Fortnnio IJceti (*), d'Aldrovande (*), de Pierre Borel {^), d'Olaus Borrichius (*), de Jaenisius ("). A la même époque et longtemps après, on recueillit aussi des faits de cyclopie chez divers animaux, tels que le cochon, le mouton, le bœuf, le chien, le chat, le cheval (®). Je ne m'arrêterai point à ces observations de tératologie comparée, pour ne pas donner trop

(') De monttrorum eautii, ete, PaUvii, 1616, p. 144.

(J) Momtrorum hUtoria. Bonooi», 1642, folio, p. 449.

(') Bittorianm et obiervationum medico^yiiearum, Gastris, 1657, p. 196. — Sojft vo il Paris chez on chirargleo Dominé Tamponet.

(0 Âcla Bafnieniia, 1671 et 1672. (ColL aead., t. VH, p. 174.) — Fœtus tu ^ Paris ebrz le même chirargleo.

O Le fait pobliè par eet anteor dans 1m Èphémérideidei eurieus de la natun (Deenr., I. aoD. 8, 1673, obs. S77, — et Coll. aead., part, étrang., t. III, p. 191), arcompagné de deax 0gures, présente comme sareroft de moDstruositë une ioversion telle de la tète, que la fare regardait en arrière. J'ai des doutes sor l*exacll(ade de celle dlsposillon loal à hiii iosotlte.

(*) Parmi les dissertations dans lesquelles ces dercripUons sont données, Je dois mentionner surtout relie de Speer, De cyelopia, Halae^ 1819 (il a donné, sous la direction de Mceliel, U description de trois agneaux monopses), et celle de Ruben, Deteript. anal. capiiU fœtu$ «qntm cyeloptct. Berolint. 1824.

LÉSIONS cmGÉmTALES. — CVCLOGÉPHALIfi. 77

(Téteiidae.à ce travail, ei parce que, d'ailleui*s ils n'éclaire^ nient pas Thistoire de la cyclopie humaine, dont les variétés et les types sont établis sur un nombre suflSsant de faits.

Oa peut citer, comme ouvrant la série des observations exactes, celles que Méry (^) et Littre (*) communiquèrent à lAcadémie des Sciences de Paris, et celle dont EUer présenta la description très détaillée à l'Académie de Berlin, au commencement du siècle dernier (^); puis vinrent les faits recoeillis par Delarue {*), Ploucquet (**), Tarsizio Riviera (•), Booper (^), Collomb (»), Knape («), Lobslein (*•), Laroche {% Lauth (^*), Tiedemann [^^), Dugès («♦), Raddalz ("), Duane (*•), Billard ("), Clauzure{'«), Lacroix {*«), Jourdân(««), Bardinet {"),

(^ Cette obsenation est dw k Barlholomée Seifar, médeeln danois. Mhj la présenta et la doeila. («^. de Vàead. det Scienea de Parié, 1709, p. 16. — CoU. aead., part. ^.. t. il, p. 707.)

n Mém. de tàead. du Ssieiicff dé Parii, 1717, p. d65.

(0 Kém. de l'àcad, d$ Berlin, 1755. — âmcitn ioumsA de Médical, L YI, 1767, l 347.

{*) ancien J(mrnal, t. VII, p. S78.

fî Oterrv. mcdU. dseoa. Obs. V. (JTeoa àcta pkyHdo-awdtea. KdreMkrg», 1791, LMU, p. W.)

(*) Staria di uno monoeoto. Bologoa, 1793.

0 Mm. of thc wicdicat Society of London, 1794, t. Il, p. 836.

0 ûMoraa wiédico-chirurgicaleê, Lyon, 1798, p. 458.

v*) Monctri humani maxime notabilie deeeriptio anaUmica, Berollnt, 18)^3.

0*) Xervi eympalhetici humani fabrica. Pariais, 1823, p. 54.

(^) Thèses 4a Paris, 1833, p. 67.

0^) ikid., p. 65.

'(*^ Trais obsertatiotts dans an Ifèmolre de Tiedemann, tradait dans Jotimal eomplém. du fcinMt médicaki, 18S4, t. XX, p. 913, — et dans Journal dce Procrée, 1837, t. III, r5S.

0*) IMM médicaU, 1897, t. IV, p. 409.

O Oa cyclùpia. Berolini, 1899, deux obsemtions : 1^. p. 19; 9e, p. 91.

CO Tke ïïorth American Med. and Phye, Journal, 1830. (Remit méd,, 1830, t. Il, M96.

R ànmt. rath. de VmU, dans tradaction d« JTat. dee yeua de Lawrence. Paris, 1830» }iH,

(^*) ftma w/d., 1830, t. Il, p. 59.

(") Tranactiom méd., 1833. t. XIU, p. 141.

(^ Thèses de Paris, 1833, no 903.

C^ B«Ufl. de ta 6oe. anal:, 1838, p. 939. ^ Le sajet, dèerlt atee beaoeoap d'eiaeillode «téréètoiU par M. BaMInet, ni représenté dans la 33« livraison de \*Analomie pathologique

éell. Cfiveilkier.

78 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

Roemer (*), Roy («), Otto (3), W. Vrolik (*), Caradec (»). A ces trente et quelques Observations, déjà consignées dans les annajes de la science, je puis en ajouter une qu'il me fut donné de recueillir, il y a plusieurs années, et dont voici une note succincte :

L^enfant, né à terme, appartenait an sexe féminin ; il poussa quelques cris et bientôt après expira. Le tronc et les membres avaient une disposition assez régulière. Toutefois, la main gaache se trouvait contournée comme par une pronation forcée.

La télé, vue par devant, paraissait fort petite. Da synciput au menton, on trouvait 9 centimètres, et d'une oreille à Tautre, 7.

La face présentait sur la ligne médiane, et de bas en haut :

1* Une ouverture transversale située à 22 millimètres du menton, et longue de 12 : c'était la bouche, dont on distinguait très bien les rebords alvéolaires, et que remplissait la langue. , 2* A deux centimètres au-dessus, une saillie circulaire formée par un œil.

Z^ Quatre millimètres plus haut, un appendice cylindroïde, un peu aplati, percé à son extrémité libre, et dirigé de bas en haut et un peu à droite : c'était une sorte de trompe.

Le crâne de ce jeune sujet n'avait par lui-même que de très petites dimensions, mais il se prolongeait en arrière et à gauche, pour former une tumeur très volumineuse reposant sur la nuque et sur la partie postérieure du dos. Cette grosse tumeur ovoïde, ayant sa petite extrémité tournée en haut et continue au crâne, mesurait douze centimètres dans le sens de sa longueur et neuf dans celui de sa largeur ; la peau amincie et quelques cheveux la recouvraient.

Telles étaient les dispositions anormales que présentait à Texte* rieur la tête de ce fœtus. Voici les altérations qu'une dissection attentive permit de constater :

1° L'œil se montrait comme enchâssé entre quatre paupières bordées de cils et parfaitement continues entre elles, de sorte qu'on ne distinguait pas de commissures. Le globe avait un peu plus d'étendue

0) ÈtpirUnee. 1839, t. IV, p. S09.

(*) Amie méd , 1841, t. III, p. SG.

O UonMtTùr, teMuntorum, etc. Vraiislavis, 1841, UboU 11, fif. 5, p. 84; Ubala Hl, flg. 1, p. 88.

{*) Tabula ad illuslrandam Emhryogene$in hominii et mamtnalium, tam naturaltm quam abnormtm. Am»it\od»m\, IBil, tabola XXVI; Ubola LUI, flg. 1, flg. 8.

(*} Compta rtndui tt Mém. d€ la Société d€ biologie, 1866. 4» aèrie. t. III, p. 117.

tésiOMS CONGÉNITALBS. ->- CYGLOCÉFfiÀLIE. 79

tnDSTenalemeiit que de haut ea bas ; il avait deux centimètres dans le premier sens et dix-sept millimètres dans le second. La sclérotiqoe ne présentait ancnne trace de division, mais son ouverture antérieure était occupée par une cornée double, c'est à dire formant deux saillies allongées de bas en haut et parfaitement soudées Tune â côté de l'autre : c'étaient bien deux cornées qui n'en faisaient qa^one. Dans l'intérieur de l'œil, je trouvai deux iris dont les pupilles étaient allongées de haut en .bas; deux cristallins de forme spbéroîdale, le droit plus gros que le gaucbe; une seule choroïde, un seul corps vitré, une rétine. Deux nerfs optiques, réunis sous un DéTrilème commun, pénétraient par la même ouverture dans cet <ml alternativement double et simple.

2° La trompe était constituée par un prolongement de la peau, formant un canal revêtu à Tintérieur par une membrane rou- {eâtre évidemment muqueuse. Entre ces tissus se trouvait une oQche mince, résistante, élastique, dont la texture fibro-cartilagi- ^ense était surtout marquée vers la base ou lieu de la jonction de Tappendice à la partie inférieure et médiane du frontal. Cette trompe, dans laquelle un stylet ordinaire pouvait facilement s'introduire, n'était perméable que jusqu'au point de son insertion. Par sa texture, cutanée à l'extérieur, muqueuse en dedans, et fibrocartilagineuse dans l'épaisseur de ses parois, cet organe représentait le nez.

2p La tumeur, placée en arrière du crâne et du cou, contenait environ 250 grammes d'une sérosité légèrement trouble, d'un jaune cilrin. Les parois de cette poche étaient constituées par la peau, par cne couche mince de tissu cellulaire, et par une membrane Tascnlaire plus ferme et un peu plus épaisse vers l'occiput que vers feitrémité évasée de la tumeur. Cette membrane se continuait dans riotérieur du crâne par une large ouverture sygmoïde, à concavité tournée en haut et à bords parfaitement lisses, formée aux dépens de la partie écailleuse gauche de l'occipital. A travers cette ouverture faisait saillie un prolongement mou, mince, et de nature médullaire.

La cavité du crâne était fort resserrée, les pariétaux étaient rudimentaires, et le frontal déprimé. Le cerveau, très petit, offrait à peine ta trace de sa division normale ; l'hémisphère droit était plus considérable que le gauche; les circonvolutions n'étaient séparées que par des sillons très peu profonds; les ventricules étaient amplesi remplis de sérosité.

Le cervelet^ normal â droite, semblait atrophié â gauche; mais ce lobe ne manquait pas; seulement, il s'était allongé, et c'est lui qui faisait saillie dans la tumeur occipitale. le mé^océphale, volumineux, mais mou, était contenu, ainsi que

80 MALADIES DE l\pPAREIL NBRV8UX.

le bulbe rachidien, dans un évasement fort large de la partie supérieure du canal vertébral. Le trou occipital était comme effacé, correspondant à la base de cette dilatation infundibuliforme, qui s'étendait jusqu^au commencement de la région dorsale. Le prolongement rachidien, après avoir offert un développement anormal dans sa partie supérieure, reprenait ses dimensions ordinaires et se terminait au niveau de la troisième vertèbre lombaire.

Il n^y avait chez ce sujet aucune trace des nerfs olfactifs; les optiques se rapprochaient en avant. La troisième paire était fort distincte. Je ne pus reconnaître la quatrième. Le trifacial offrait, dans la partie qui s'appuie sur le rocher, un renflement arrondi et consistant, d'où émanaient ses trois branches. Les autres paires nerveuses n'offraient rien de particulier.

Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire a divisé les cyclocéphaliens en deux séries : à la première se rapportent ceux dont les yeux sont séparés dans deux fosses orbitaires très rapprochées, et à la seconde ceux dont les yeux confondus n'occupent qu'une seule cavité. Ces derniers sont, à proprement parler, seuls des cyclopiens; les précédents n'en présentent pas les vrais caractère^. Ainsi, les cébocéphales^ dont la face a été comparée à celle du singe, n'ofi'rent qu'un rapprochement des yeux et des orbites par l'étroitesse ou l'atrophie des cavités nasales, et les ethmocéphales présentent outre ce rapprochement des yeux la transformation du nez en une sorte de trompe. Mais les faits relatifs à ces monstruosités sont rares dans l'espèce humaine; on ne peut guère citer comme exemple du premier ordre qu'un cas décrit par Sœmmerring [^), dans lequel les lobes antérieurs du cerveau et les nerfs olfactifs étaient nuls, et Fethmoïde à peu près effacé; et comme exemples de la seconde variété, une observation de Morgagni (^] et un fait communiqué par Isenflamm à Ploucquet (^), d'après une pièce conservée dans le musée d'Erlang. Dans ces deux faits, une trompe existait, les deux orbites étaient fort rapprochées, mais non confondues.

(0 Betehr. u. abb. einijêr miuoeb. mainx, 1191. (Speer, p. 6.)

(*) Bpist. XLVilt. no 53.

(*} ifova 4ela ndi. cur., t. Vili, p. S6.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — GYGLOG^HALIE . 8 1

La véritable cyclopie résulte du rapprochement ou de la fusioD des deux yeux dans une orbite commune.

Geoffroy-Saînt-Hîlaîre distingue la rhùwcéphalie^ caractérisée par la présence d'une trompe ; la cyclocéphalie, dans laquelle l'appareil nasal est atrophié dans toutes ses parties; la stamocéphalie j qui oifre un état rudimentaire ou très incomplet de la bouche.

Mais ce dernier genre n'est qu'un degré peu avancé d'une autre forine tératologique qui sert de base à la famille des olocéphaliens; cette famille présente les genres otocéphale, tdocéphale, opocéphale. Ce sont des cyclopiens avec ou sans trompe.

Ces divisions me paraissent trop multipliées; les divers !iils peuvent se classer d'une manière plus naturelle et plus âciie à saisir.

D'abord se présentent les monstres dont les deux yeux rapprochés, confondus ou atrophiés, occupent le centre de la face sans la moindre apparence d'un appareil nasal quelconque : c'est la cyclopie simple, ou cyclopie proprement dite. Les exemples en sont fournis par Littre, Lobstein, Laath, Raddatz (V^ et II'' Obs.), Roemer, Roy, Garadec.

Dans une deuxième série se trouvent les cas dans lesquels les deux yeux sont rapprochés et unis, et oîi le nez, refoulé efl haut et ayant changé de forme, prend l'aspect d'une Uompe. Ce vice d'organisation doit s'appeler rhino-cyclopie» Cest le mode le plus commun. Il a été offert par les monstnBs qu'ont décrits Eller, Delarue, Ploucquet, Riviera, Hooper, Tiedemann [V^ et 11^ Obs.], Dugès, Duane, Rillard, ^Jauzure, Jourdan, Bardinet, Otto (P« Obs.), Vrolik (!'• et 11^ Obs.], et c'est ici que doit se ranger mon Observation.

Le troisième mode est celui dans lequel les yeux sont confondus ou peu apparents, et la partie inférieure de la lace, les mâchoires et la bouche d'une très petite dimension, nidimentaires ou même nulles. Il résulte de cette absence de la partie antérieure et inférieure de la tête, que les tem~ poraux se rapprochent et que les oreilles viennent prendre

8â Maladies de L^APPAtiEiL nerveux.

la place des mâchoires, à la partie supérieure du cou. Quand cette double anomalie n'offre aucune trace de nez, elle forme Vastomo-cyclopie. Les exemples en sont rares. CoIIomb et Knape en ont cependant produit; on doit en rapprocher un fait mentionné par Prochaska (*). C'est Yapocéphalie de M. Geoffroy Saint-Hilaire.

La quatrième variété présente, outre l'absence de la bouche, la conversion du nez en trompe, circonstance qui doit faire nommer cette monstruosité astomo-rhino^clopie. Un premier degré a été présenté par l'un des faits dus à Otto; une absence plus complète de la face a été constatée dans les observations deSeifar ouMéry, deLaroche, de Tiedemann (IIP Obs.), de M. Vrolik (tabula XXVI).

Tels sont les quatre types auxquels peuvent se rattacher les véritables cyclocéphaliens.

Quelques remarques générales doivent être maintenant présentées sur leur manière d'être et sur les particularités de leur organisation.

1 ^ Rien de constant n'a été reconnu relativement aux dispositions spéciales qui exposent les mères à produire ce genre de monstruosité. C'était souvent après deux ou trois enfants bien constitués qu'un cyclope naissait. On a parlé de coups, de chutes, d'impressions morales vives (*) ayant agi dans le premier ou le deuxième mois de la gestation. Un fait plus péremptoire a été rapporté par Jourdan. La mère du monstre que ce médecin a décrit avait été frappée, au commencement de sa grossesse, par la peinture effrayante qu'on lui ISt de Polyphème. Une circonstance éliologique curieuse est fournie par l'observation de M. Caradec. Le monstre, né à terme et du sexe féminin, était le cinquième enfant d'une femme atteinte elle-même de strabisme, et dont le premierné avait été une fille atteinte de cyclopie. Les parents étaient intempérants et de mœurs peu régulières.

2^ Les fœtus cyclopes ont été expulsés de l'utérus à qua-

0) JounuU deê Proçrèt, i. lU, p. 65.

(*) Tiedemann, 5e« obs.

LiSfONS COMGéNlTALBtf. «— CYCLOCftPBALIE. 8S

ire mois (Dugès), à sept mois (Delarae, Hooper, CoUomb), à huit mois (Raddatz, IP Obs.), plus souvent à neuf (Eller, Laroche, Raddatz, 1^ Obs.» Billard, Lacroix, Caradec, mon

Obs.).

3* Ils ont pu faire entendre quelques vagissements, exercer de légers efforts de déglutition ; ils sont morts au bout de quelques secondes (Hooper), de quinze minutes (Ciauzure), de vingt minutes (Duane), de demi-heure (Ploucquet), deux beares (Jourdan), trois heures (Collomb), quatorze heures (Roy), huitjours (Caradec). C'est la période la plus longue, durant laquelle l'enfant put crier, prendre le sein, boire à la tasse, s'évacuer; mais sa respiration était gênée, et la mort eut lieu par asphyxie.

4® Tiedemann a remarqué que le plus grand nombre des cyclopes appartenait au sexe féminin. Parmi les observations les plus exactes dans lesquelles le sexe est indiqué, je trouve 1 3 individus féminins et 5 mâles. Ces derniers ont été vus par Eller, Tiedemann (IIP Obs.), Raddatz (IP Obs.), Duane, Jourdan. Il faut ajouter le sujet représenté par Jaenisius, et celui dont H. Cruveilhier a fait donner la figure sans description dans la 33® livraison de son Anatomie pathologique, ce qui en porterait le nombre à 7 sur 20.

5*^ La tête des cyclopes est en général petite, à moins que quelque état morbide coïncidant n'ait développé les parois du crâne. Les téguments ont aussi quelquefois paru plus amples que ne le comportaient les surfaces osseuses sous-jacentes. Ils étaient flasques, plissés (Roy), ou môme retombaient sur la nuque (Eller).

6"* Plusieurs fois le front s'est montré saillant dans son milieu (Knape, Jourdan, etc.). On distinguait un (Raddatz) ou deux sourcils transverses ou obliques (Delarue, Laroche, Jourdan, Roemer), ou ils étaient absents (Caradec).

7® Les paupières, placées sur la ligne médiane, ainsi que rœil qu'elles recouvrent ou circonscrivent, ont présenté des dispositions diverses. Tantôt petites et rapprochées, elles couvraient un œil rudimenlaire, ne laissant entre elles

84 MALADIES DE l\\PPAREIL NERVEUX.

qu'une fente transversale (Vrolik), ou une petite division triangulaire imitant celle qui résulte de la piqûre d*uDe sangsue (Raddatz); tantôt plus larges, elles étaient au nombre de trois, une supérieure et deux inférieures (Knape), plus souvent au nombre de quatre, réunies par autant d'angles ou de commissures, dont deux médianes, Tune supérieure et Vautre inférieure, et deux latérales (Eller, Ploucquet, Riviera, Laroche, Tiedemann, Duane, Lacroix, Roy, Otto). Les bords libres de ces paupières représentaient une sorte de quadrilatère (Jourdan) ou de losange (Lacroix, Caradec), Les paupières se sont montrées aussi parfaitement continues et traçant un véritable cercle autour de Toeil (Otto, Vrolik, tab. XXVI, mon Obs.). Sur les bords des paupières, on a souvent constaté la présence des cils et des follicules de Meibomius (Riviera, Tiedemann).

8® L'œil des cyclocéphaliens s'est présenté dans des élats fort différents, rudimenlaire et à peine visible, à peu près normal ou d'une texture complexe. C'est dans quelques cas de cyclopie pure, c'est à dire avec absence complète des organes de l'olfaction, que l'œil a lui-même disparu presque en entier (Roemer, Raddatz, V^ et II® Obs., Caradec (*). Cet état s'est montré aussi dans la rhino-cyclopie (Clauzure, Vrolik). Lobstein a vu l'absence d'une moitié des organes de l'olfaction, avec coïncidence de trompe, accompagnée de la nullité du globe oculaire (^).

Cet organe a paru souvent d'un volume ordinaire, ou plus gros qu'un seul ne l'eût été (Eller, Ploucquet, Tiedemann, III® Obs., Otto, Vrolik, table XVI), ou notablement élargi et ovalaire, ayant plus d'étendue transversale que de hauteur (Delarue, Duane); quelquefois il a été simple dans toutes ses parties (Laroche, Tiedemann, II® Obs.; Jourdan, Bardinet), ou simple en avant et double en arrière (Littre), ou simple en arrière et double en avant (Tiedemann, III® Obs.).

{}) Anophthalmie cyelopique,Siegmanâ RQsea)lcin,Gajs.m^d.,l855, p. 68S.— M.€andc( nomme son monstre eyclocéphale anopu. Il y aviiit absence complète du globe oealaire. (*) Keni sympalh,, p. 52, § LXVI.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — GYCLOCÉPHALIE . 85

La sclérotique n'a jamais élé complètement double ; seulemeDt elle a paru biiobée eu arrière (Tiedemann, P* Obs.). La cornée, au contraire, a souvent formé deux saillies distinctesi placées à côté i*une de l'autre (Ploucquet, Collomb, Knape» Tiedemann, I'^ Obs.; Dugès). D'autres fois les deux cornées, bien que distinctes, étaient fort étroitement rapprochées et unies (Duane, mon Obs.)» et présentaient une figure ellipsoïde (Otto) ou ovalaire (Elljsr). La cornée s'est montrée recouverte d'une conjonctive rougeâtre (Eller), opaque (Otto), oa atteinte d'une sorte de slaphylôme (Billard).

L'iris, nulle dans un cas (Otto), non perforée dans un autre (EUer), s'est montrée double (Ploucquet, Enape, Dugès, Dnane), ou percée de deux pupilles (Delarue, Tiedemann, l' Obs., mon Obs.),

On a vu aussi deux cristallins (Knape, Dugès, Duane, mon Obs.), ou un seul (Riviera, Collomb), volumineux et opaque EUer). Il était absent dans un cas, ainsi que le corps vitré (Otto). Celui-ci était double chez un petit nombre de sujets iKnape, Duane). La choroïde et la rétine se sont aussi présentées doubles en totalité ou en partie (Tiedemann, P^ Obs.; Dugès).

S"" L'appareil musculaire qui entoure l'œil était ou réduit à quelques faisceaux (Collomb), ou composé de nombreuses bandes fibreuses, tantôt régulières (Tiedemann, IP Obs.; Bardioet), tantôt plus ou moins confondues (Knape).

tO"" L'appareil lacrymal s'est composé d'une ou de deux glandes lacrymales (EUer, Tiedemann, IIP Obs.; Jourdan), de points lacrymaux (Tiedemann, Duane, Jourdan, Roemer), et d'an canal dirigé vers la cavité buccale (Jourdan), oh il s ouvrait (Delarue).

On a trouvé tantôt une seule caroncule lacrymale, située à l'angle inférieur et moyen des paupières (EUer, Duane, Jourdan, Roy), tantôt deux caroncules, situées aux angles médians supérieur et inférieur (Delarue, Tiedemann, P® et m* Obs.).

H* Les organes de l'olfaction ont constamment subi une

agénésie plus ou moins entière. Elle était complète dans la cyclopie et l'astomo-cyclopie, puisqu'on ne distinguait pas plus de vestiges de nez à l'extérieur que de traces de cavités nasales dans l'épaisseur de la face. Mais dans la rhino-cyclopie et dans l'astomo-rhino-cyclopie, le nez, refoulé en haut, au-dessus de l'œil, persiste et prend une forme nouvelle ; il a l'aspect d'une trompe. Cette sorte d'appendice peut varier. Elle s'est montrée dans quelques cas très petite (Vrolik, Dugès), ou comme un tubercule pédicule (Duane], ou. elle était remplacée par une éminence arrondie, dure, élastique, formée d'un tissu cellulo-fibreux (Otto); mais en général elle a 2 à 3 centimètres de longueur; elle est à peu près cylindrique ou aplatie, déprimée sur l'un de ses côtés (Vrolik, figure de l'Obs. de Tiederoann^, étroite à sa base (Delarue], ou large en cette partie (Otto), ou renflée à son extrémité libre (Tiedemann); là se trouve constamment un orifice. C'est l'ouverture extérieure d'un petit canal qui règne dans l'épaisseur de la trompe, soit dans toute, soit dans la plus grande partie de son étendue, mais ne pénètre jamais au-delà, et n'a par conséquent aucune communication avec l'intérieur du crâne.

Dans la structure de la trompe, on trouve : en dehors, un prolongement de la peau; à l'intérieur, une membrane muqueuse; dans l'épaisseur des parois, un tissu cellulofibreux et même fibro-cartiiagineux ; vers la base, chez certains sujets, quelques petits cartilages (Bardinetj, ou des lamelles osseuses (Billard) fixées au frontal, directement (Lacroix) ou par le moyen de fibres ligamenteuses (Tièdemann). On a cru reconnaître aussi dans la trompe la présence de quelques fibres musculaires (Eller). A la base de cet organe et près de la partie supérieure de l'orbite, Jourdan a trouvé un corps membraneux, replié sur lui-même et très vasculaire. C'était probablement une dépendance de la membrane muqueuse.

1 2® Les organes de la mastication, les mâchoires, la bouche, en un mot la partie inférieure de la face, bien dévelop-

LÉSIONS CONGÉNITALES. — CYCLOCÉPBÀLIS. 87

pés dans la cyclopie« oat plus ou moins fait défaut dans rastomo-cyclopie et dans Tastomo-riiino-cyclopie. Les différeots 08 de la face ont été remplacés par un seul os de forme triangulaire, dont l'un des angles, dirigé en avant et en bas, formait comme une sorte de menton arrondi (Gollomb) ou pointu (Laroche] en forme de bec (protuberantia rastriformis^ de Knape).

Quelquefois Tabsence des maxillaires n'était pas complète, et on a pu retrouver dans ce détritus de la face des traces (i'aivéoles et quelques rudiments de dents (Laroche).

1 S"" La conséquence nécessaire de Tastomie est le déplacement des oreilles, qui se rapprochent et tendent à s'unir. Les pavillons deviennent très obliques, les conduits auditifs convergent; une fente transversale (Knape) ou un simple orifice Jiedemann, IIP Obs.) communique avec l'extrémité supérieure de la trachée et de l'œsophage (Méry, Tiedemann); les caisses du tympan sont réunies, les osselets de l'ouïe incomplets, les rochers plus ou moins confondus.

1 4* Ces changements dans la disposition extérieure de la télé des cyclopes en supposent de non moins importants dans t elal des organes intérieurs, et principalement de leur région aotérieure. Les deux pièces du frontal sont intimement soudées; elles ont aussi manqué presque entièrement (Caradec); l'ethmoïde a disparu, ainsi que la faux et plusieurs sinus de la dure-mère. Le cerveau surtout a présenté de notables altérations; la séparation des deux hémisphères est à peine distincte ou entièrement effacée ; les deux lobes antérieurs sont atrophiés et réunis en un seul; les circonvolutions elles anfractuosités sont remplacées par une surface uniforme et convexe ; les ventricules ne forment qu'une cavité étroite. Les corps striés manquent (EUer, Tiedemann, Duane), ainsi que le corps calleux (EUer, Lacroix, Roy), la voûte a trois piliers (Eller) et les tubercules mamillaires (Tiedemann, Ucroix). Tout le cerveau était réduit à une petite masse informe (Caradec). Le cervelet, le mésocéphale, le bulbe racbidien, la moelle conservent leur intégrité.

88 IULADIfiS DE l'appareil NERVEUX.

1 S^ Les nerfs olfactifs ont manqué presque constamment. Jourdan est/ je croîs. Te seul qui en ait aperçu quelques traces. Les optiques sont allongés, grêles, aplatis, doubles en arrière, ordinairement accolés en un seul cordon en avant. L'absence de ces nerfs a été constatée dans quelques cas (Dugès, Lacroix, Roemer, Garadec]; celle de la quatrième paire, de la sixième, du facial, et de quelques branches de la cinquième, a eu lieu chez divers sujets.

1 6** Les vaisseaux cérébraux n*ont pas subi des retranchements proportionnés à ceux des organes encéphaliques. Jourdan a très exactement suivi le trajet et les divisions de l'artère cérébrale antérieure et de l'artère ophthalmique ; d'oîi il suit que l'agénésie n'a pas été le résultat d'une privation du fluide nutritif.

1 7** Différentes anomalies graves ont été observées chez les cyclopes; telles ont été l'absence de l'œsophage et de la trachée, en même temps que^ deux cœurs se trouvaient dans la poitrine (Collomb); l'absence des capsules surrénales (Eller), l'ectopie des viscères abdominaux par l'ombilic (Vrolik], la hernie cérébrale (Bardinet, mon Obs.), l'hydrocéphalie (Raddatz, 11^ Obs., Otto), des doigts surnuméraires, etc.

18** La cyclopie est évidemment le résultat d'un arrêt de développement des parties centrales et antérieures de la tête, c'est à dire de celles qui, dans leur jonction primitive, forment en avant la ligne médiane du crâne et de la face.

Cet arrêt de développement remonte aux premiers temps de la vie intra-utérine, peut-être à la troisième ou à la quatrième semaine.

II est bien diflicile de déterminer quel ordre de causes peut à cet âge arrêter d'une manière aussi exactement circonscrite l'évolution nutritive. Les ébranlements éprouvés par la mère peuvent bien retentir sur le produit de la conception. Des causes extérieures, des pressions exercées sur l'embryon peuvent, on le conçoit, produire des lésions irrégulières, comme celles qu'a signalées Klinkosch chez un

LÉSIONS CaaOtmhîXS. — ÂTfiLBHCiPHALIE. . 89

monstre décrit par lai (^); mais elles ne sauraient rendre raison de ces altérations parfaitement symétriques , de ces fosions si régulières soumises à des lois fortuitement subsUtuées a celles de la genèse normale de l'organisme.

Ym. — iTÉLnoiPSALIl.

Je réunis, sous le nom d^atélencéphalie, les lésions congénitaies qui résultent de la formation incomplète, insuffisante ou irrégulière de quelques-unes des parties dont se compose l'encéphale. Le mot atélie, dérivé d'orreXiK) incomplet, impar^ fait, est déjà employé pour désigner les difformités qui résultent du développement insuffisant de quelque membre. On a proposé aussi celui d'atélo-encéphalie ('].

Ce genre de lésion a quelquefois été appelé atrophie. Ces dénominations ne doivent pas être confondues. Celle d'afropMe doit être réservée pour les diminutions de volume qui résultent d'un décroissement de nutrition survenant après la naissance.

Le mot agénésie exprime mieux un défaut primitif de formation; mais il entraîne l'idée de la privation plus ou moins complète d'une partie, d'un manque radical de formation; tandis qu'il ne s'agit ordinairement , dans Tatélencéphalie, que d'une imperfection, d'une absence d'organe plus ou moins limitée ou partielle.

Ces distinctions étant présentées pour donner aux termes employés une plus grande précision, il demeure convenu que les mots atélie, atrophie, agénésie, pourront servir à désigner les diverses lésions congénitales qui font le sujet de ce chapitre.

Ces lésions diffèrent considérablement de toutes celles qui précèdent, en ce qu'elles ne sont pas incompatibles avec la persistance de la vie pendant un temps plus ou moins

(*; Vmeftatiamt$ mêdit^t'tiUctiortt pragente$, t. I, p. 201. n Pruon, Tbèsef de Paris, 1837, «o 94s, p. 7.

90 MALADIES DE L' APPAREIL lŒRVEUX.

long; d*où il suit que si les précédentes appartiennent presque en entier à la tératologie, celles-ci rentrent plus particulièrement dans le domaine de la pathologie.

Leur caractère commun est de produire des états morbides qui, ayant apparu dès la naissance ou peu de temps aprèsi se perpétuent pendant toute la durée de l'existence comme traces indélébiles des altérations subies pendant la vie intra-utérine.

Dans un remarquable travail, Cazauvieilh a réuni un certain nombre d'Observations de développement incomplet du cerveau, produisant des effets assez bien caractérisés et permanents (^). Lallemand a essayé de donner Tétiologie de ces imperfections congénitales, en les rattachant à des maladies connues de Tencéphale, telles que des phlegmasies ou des hémorrbagies, qui se seraient effectuées pendant la gestation comme elles ont lieu après la naissance (^). Si cet ordre de causes est admissible dans certains cas, il ne saurait être invoq\ié pour toutes les variétés de Tatélencéphalie.

Les faits sur lesquels peut être établie l'histoire de ce genre d'anomalie sont assez nombreux, et il me paraît utile d'en présenter le sommaire, en les distribuant surtout selon les parties de Tencéphale affectées. Cette division, essentiellement anatomique, donne une base positive.

S I^r. -. Atéliei méningiennes.

Les niéninges offrent des altérations congénitales diverses qui dépendent de celles de l'encéphale lui-même. Ainsi, elles sont interrompues dans l'anencéphalie avec acrânie, distendues; dénaturées dans la pseudencéphalie, l'encéphalocélie, etc. La faux manque dans la cyclocéphalie. Elle peut présenter des perfoi'ations dont on ne s'était pas douté

(^) Reeherehi9 tur Cagéné$ie cérébrale. (Atehivei, 1827, t. XIY, p. 1 et 347^ (*) Rtehtrehu anatomieo-paihologiquet tur tineéphalê, t. 111, p. 991, 344.

liaoïis comtmTAus. «— ATtumcftniAUK. 9i

pendant la rie. Elle manquait chez une femme âgée de TÎDgt ans, qui paraîsBait n'en avoir éprouvé aucun préjudice (^). Elle était également absente chez une autre femme âgée de trente ans, qui ne parut malade que dans les cinq demîèrea années. L^ ventricules contenaient beaucoup de sérosité. C'était là san^ doute la véritable source des phénomènes morbides; l'arachnoïde était épaisse et opaque, les 08 étaient minces; les deux hémisphères accolés ne laissaient qu'une rainure pour le passage du sinus longitudinal sapérieur (*).

Ken différent des cas qui précèdenti le suivant, qui eut dans le temps un très grand retentissement, va donner de rimportance de la dure-mère une idée peut^tre exagérée. H est vrai qu*il ne s'agissait pas de la faux, mais de la tente du cervelet et de la partie de la méninge qui recouvre la base du crâne. Voici ce que ce fait présente de plus remarquable :

I'* Observation. — Fille, 17 ans, née avant terme et très taible, ayant un œil plus petit que Fautre, aveugle, sourde et muette, à peu près insensible, ayant la plupart de ses muscles paralysés, et poussant des cris pour exprimer ses besoins. Cette iille avait eu, quelques semaines après, sa naissance, des convulsions; à Page de la puberté, il se manifesta quelques apparences de menstruation. — A Pouverture, on trouva les vaisseaux cérébraux distendus, un peu de sérosité dans les ventricules latéraux. L'encéphale, d'ailleurs, était sain, mais la dnre-mére manquait complètement sur la base du crftne; à sa place on voyait nne membrane mince, demi-transparenle et lAche. La majeure partie de la tente du cervelet était absente (*).

Cette Observation est , jusqu'à ce moment , demeurée unique. Il serait donc difficile d'apprécier Tinfluence réelle

0 Aiiboay Carliito, Tratmmcê. of • Soeiêiff fer iwipraotmêM of iMd. and Mvy. Imowkdgi, 1. 1, p, 119. (/OHTMi dm Progrk, t. III, p. 8&S.)

n Sbiv, rronfoclioiif of ih» patholoçieàl Society of Umdon, 1848, t. I, p. 178.

C) Ce bit ftt reoieÉlti par Janct Cotes, et préteoté I b Soclèiè royale de Loodrea par Da%ief CiiAcrt. Go dernier i éié looreal eiiè par erreur comaM aiteor de l'obserratioi. ( Edinbyfgk V«d. Mdflwg. Jommël» 1838, t. XXIX. p. 438. — Joitmal dèt Progrii, t. IX. p. S5S; 1S30, t. H, p. S91. ^.loMmai kébdom,, t. M, p. S». ^ ITonv. Biblioth. méd., 1818, ^ n, p. 986, e( 1S90, 1. 1. p. 91 . ^ fnUol. de» Seiêmm méd. de PénaaM, t. XV, p. 949.)

des altérations constatées, car d'autres lésions peuvent avoir échappé à Tattention, et être la cause principale de la profonde inertie, de la torpeur morale et physique du sujet. Néanmoins, raisonnant sur ce qui est connu, ne peut-on pas regarder l'absence de la tente du cervelet comme ayant laissé cet organe exposé à une pression permanente de la part des lobes postérieurs du cerveau? On verra maintes fois se manifester des troubles de la vision, de la locomotion^ etc., dans les maladies du cervelet; mais rarement on remarquera une influence aussi générale que celle dont il vient d'ôtre fait mention. 11 est vrai que la face inférieure du cerveau était posée sur la base du crâne, sans Tintermémédiaire habituel des trois méninges. De là, sans doute, la gène ressentie par cet organe, gêne qui, cependant, n'a pas empêché la vie de persister jusqu'après l'adolescence.

S IL r- Atélies encéphaliqnes générales^n mnltiples.

Il est des lésions congénitales qui frappent l'ensemble de l'encéphale ou qui se montrent en des points disséminés de cet organe, et présentent des changements dans le développement, la forme, la consistance, la couleur des parties lésées.

Une diminution générale du volume du crâne est Fun des effets les plus communs de cette variété de l'atélencéphalîe. Il est quelques races humaines qui paraissent, par leur fusion, disposer certains individus à un développement imparfait du crâne; ces individus sont appelés microcéphales. Ce sont spécialement les Aztèques qui en ont fourni des exemples. Tandis que la voûle du crâne est rétrécie et la mâchoire inférieure très courte, la base du crâne est ample, et avec des circonvolutions cérébrales presque effacées, on trouve un cervelet largement développé. Le moral de ces microcéphales a peu d'étendue; ils sont inattentifs, et leur langage est réduit à la plus grande simplicité. Ils ne paraissent pas enclins aux rapports sexuels. Ils ne se sont pas

LÉSIONS COIfGÉNITALBS. — ATÉtENCÉPHALIE. 93

reproduits; mais Taction musculaire est chez eux vive et presque incessante, lis sont remuants et assez agiles (^). Ces traits distinguent cette dégénérescence curieuse de l'espèce humaine de la catégorie réellement pathologique qui va faire le sujet de Tétude actuelle.

L*atélie encéphalique multiple ou générale n'entratne pas toujours la petitesse du crâne, et elle enraie le plus souvent les actes locomoteurs. Elle lèse profondément les facultés iotellectuelles. C'est Tidiotie qu'elle produit. Cette influence funeste est depuis longtemps connue. Willis a donné la figure du cerveau d'un jeune idiot, chez lequel les hémisphères, le cervelet, la moelle allongée avaient un volume extrêmement réduit (*). Ce genre de constatation s'est maintes fois répété, et on a surtout remarqué que dans l'oblitération intellectuelle , le défaut de développement porte principalement sur les circonvolutions cérébrales et cérébelleuses (')•

Afin de mieux faire apprécier les modes divers sous lesquels se présente l'aiélencéphalie complexe ou multiple, je vais citer un certain nombre de cas recueillis depuis l'âge le plus tendre jusqu'à la vieillesse.

II* Obs. — Enfant mort au bout de cinquante-cinq heures. Sa respiration avait été accompagnée d'un certain bruit dans le larynx. — Cerveau d'une extrême petitese ; le cervelet existait (*).

III* Obs. — Fille, nouvellement née, peau d'une teinte rouge Tlnense, ainsi que les muqueuses. Œdème et refroidissement sans induration. Cris; quelques mouvements des membres. Succion peu énergique. Respiration et circulation lentes. Néanmoins, apparence d'nne constitution robuste; tête bien conformée et d'un volume normal. Somnolence. Progrés du scléréme. Température sous l'aisselle à vingt-sept degrés et demi, au lieu de trente-sept qui est le chiffre ordinaire pour les nouveau-nés. Mort le dixième jour. — Pas d'écartement des fontanelles; sous la voûte du crâne, quatre-vingts grammes de sérosité. Lobes antérieurs du cerveau réduits à la

(I) QnUolet, MémoiTt$ de lu Société d'Ànthropologii, 1863, 1. 1, p. 61.

(*) Opéra. Vesetiis, 17S0, t. I, p. 199, flyora 4.

(*) Mjcirtiiejr; Médical Timm, I.Vlt, p. 150.

f ) llafShifl Hâlt, DfwoMf and dérangement» of the nerpom eyetem, p. 1S7.

94 MALAbtEiS DE L\PPAtlBtL NBflVEtlt.

moitié de leur volume ; lobes moyens et postérieurs remplacés par une sorte de gelée transparente d'un blanc jaunâtre, et limitée par un bourrelet imitant une ancienne cicatrice. La faux existe, le corps calleux a disparu, le septum est perforé, les ventricules sont assez larges, couches optiques hypertrophiées, corps striés atrophiés (*).

lY' Obs. —Enfant, dix-huit mois, pas de signes dMntelligence, cris, agitation continuelle et convulsive. Microcéphalie. Angle facial fort aigu. — Téguments du crâne formant de larges plicatures. Les os étaient déjà soudés et très épais, avec de fortes saillies à la face interne. Le cerveau avait son organisation ordinaire, mais il était très petit (*).

y® Obs. — Petit garçon, deux ans, idiot; incontinence d'urine et de selles. Paralysie des membres droits. — Crâne petit, déprimé à gauche, épais. Circonvolutions des quatre cinquièmes de Phémis-' phère gauche atrophiées, aplaties, dures, en partie remplacées par des kystes séreux. Développement imparfait des circonvolutions de la région moyenne et supérieure de Phémisphére droit (').

YI' Obs. — Petite fille, deux ans, idiote; somnolence habituelle, éclampsie. — Crâne globuleux, élevé au centre, déprimé en avant et en arrière, os épais. Sérosité dans les méninges et dans les ventricules. Parois ventriculaires entourées par une couche de substance grise, comme celle de la périphérie (♦).

YII* Obs. — Petite fille, trois ans, idiote. — Crâne étroit, déprimé en avant. Sérosité dans les méninges et dans les ventricules. Substance grise d'une teinte ardoisée, mêlée de nuances rougeâtres et violacées (•).

YIII' Obs. — Garçon, trois ans, crâne petit, yeux saillants, iris contractiles, intellect nul ; sensations de la vue et du tact bornées et tardives; surdité, aphonie complètes. Mouvements des membres rares et peu étendus; le plus souvent cuisses fléchies sur le bassin. Parfois légères convulsions ; déglutition de plus en plus difficile. Mort. — Crâne étroit, déprimé en avant; pas de traces de fontanelles. Os épais, avec leur surface interne parsemée d'éminences et

(i) Henri Roger, Comptât nndua de la Société de Biologie, 1851, t. 111, p. U6.

(*) GrafeHhier, Traité d'anatomie pathologique, t. 111, p, 164.

(*) Dngès, Kphéméridee médieaUt de Montpellier, 1826, t. I, p. 3S3.

(*) Ibidem, p. 317.

(>) tbidem, p. 315.

LÉSIONS CMGâlfltALBd. '^ AT£lBNCÉPHâL1Ë . U5

de dépressions digitales. Dur^-mère blanchâtre, épaisse. Beancoup de sérosité dans la cavité de Tarachnoïde, dont le feuillet pariétal est épais, opaque et grisâtre. Cerveau petit, avec des circonvolutions distinctes et môme écartées; tout Porgane semble arrêté dans son développement; les ventricules contiennent de la sérosité. Cervelet an peu petit; protubérance peu développée, surtout à la face antérieure ; bulbe rachidien très imparfait, à Texception des éminences olivaires, assez saillantes, et des corps restiformes, assez bien dessin Dés. Moelle épinière d'un volume normal; épanchement séreux dans Tarachnoïde rachidienne. Rétrécissement de Poesophage derrière le larynx. Estomac étroit. Testicules en dehors de Panneau, mais non descendus dans le scrotum, d'ailleurs assez développés (').

1X« Obs. — Pierre N...., âgé de six ans et demi, était â Thospice des Enfants assistés de Bordeaux depuis deux ans lorsque je rexaminaj. Il avait toujours été dans un état dMdiotisme complet. 11 ne connaissait personne; sa physionomie était sans expression. Il criait de temps â autre, et s'agitait si quelque chose le fatiguait. Quand on l'appelait, il ne semblait pas avoir entendu; toutefois, il paraissait voir. Ses yeux étaient saillants et dans un état normal. La bouche, presque toujours béante, était remplie par la langue, qui dépassait le bord des lèvres. Les membres ne jouissaient d'aucune aclion. L'enfant était ou couché dans son lit ou assis sur un petit fauteuil, et retenu par des liens sans lesquels il n'eût pu se soutenir. L^avant-bras gauche était presque toujours fléchi. Les doigts du même côté étaient, les uns fléchis, les autres dans une extension forcée. Cet enfant avait la peau blanche, le tissu adipeux assez développé. Il ne prenait pas ses aliments ; on était obhgé de le faire manger. Ses digestions s'exécutaient très bien. Les évacuations étaient involontaires.

n survenait, par temps, des vomissements et des convulsions qui paraissaient, pour l'instant, mettre la vie en danger; mais l'état antérieur ne tardait pas à revenir. Dans le courant de l'hiver, il était survenu aux parties génitales des pustules qui furent attribuées à une syphilis héréditaire, et un traitement spécial fut commencé. Q n'avait amené aucun changement, et lorsque je pris le service, au moisd^avril suivant, je me bornai à faire faire des lotions émollientes et résolutives, et à recommander les soins de propreté les plus attentifs. Ces pustules guérirent; mais elles laissèrent le prépuce et le scrotum engorgés, épaissis et d'une couleur livide.

Vers le mois de juin, la rougeole se manifesta. Il n'y eut que peu

0) BaiMer da Bocage, Buileltn de la Société anatomique, 18Sf , p. 177, — et Cnifeilbier, fotkologiqiÊM, 5c nfnfsoD, planche IV.

de fièvre, et même peu de toux. Cependant Penfant parut très affaibli ; il eut des convulsions et une stupeur plus profonde que celle qui lui était ordinaire. Son pouls devint^ petit et fréquent. Sa face se décomposa ; il mourut le 10 juillet 1826.

Le crâne était petit comparativement à la face; le frdnt fuyait; une large dépression suivait le trajet de la suture fronto-pariétale. La circonférence du crâne, mesurée du front à Tocciput, était de 41 centimètres. Les os avaient une épaisseur considérable, plus marquée à gauche qu'à droite; Tapophyse Crista-galli était très développée; la dure-mère épaissie dans toute son étendue; la pie- 'mère et Tarachnoïde rouges et inliltrées, et les vaisseaux de la surface du cerveau très injectés. La pie-mère se détachait fort aisément de celte surface. Quelques circonvolutions étaient d'un très petit volume; d'autres assez larges. On distinguait à peine la couche corticale, très mince, de la substance blanche. A la partie antérieure et externe de rhémisphère droit, les membranes étaient soulevées par un fluide séreux tenant la place des circonvolutions, aplaties et comme effacées. La dépression qui en résultait allait aboutir à Textrémité externe de la scissure de Sylvius. La face interne de rhémisphère gauche présentait une disposition analogue. Le cerveau, d'ailleurs, était assez ferme.

Le corps calleux consistait en une membrane mince, résistante, à fibres transversales très distinctes. La voûte à trois piliers lui était étroitement unie et le septum manquait presque entièrement.

Les ventricules latéraux contenaient environ 60 grammes de sérosité.

Les corps striés étaient volumineux et peu consistants, les couches optiques peu volumineuses et dures, la droite surtout. Ces deux éminences étaient unies entre elles par un filament médullaire d'un centimètre environ, transversalement étendu^ et entouré d'une gaine membraneuse très distincte, se continuant sur la paroi ventriculaire. Près de la ligne médiane, ce filet médullaire présentait deux petites saillies .qui tenaient la place de la glande pinéale absente. Au dessous se trouvait la ^commissure postérieure.

Le cervelet était dans l'état normal. La valvule de Yieussens ofi^rait des sillons transverses très prononcés, et semblait formée de plusieurs lames imbriquées.

Le mésocéphale et les autres parties de l'encéphale ne présentaient rien de remarquable.

Poumon droit sain, d'un gris blanchâtre. Poumon gauche rouge brun en arrière, où se trouvaient une hépatisation très prononcée et plusieurs points de suppuration. Cœur à parois très minces à droite et hypertrophiées du côté gauche. Foie très volumineux,

LÉSIONS coNQiiiiTAtBs. — atélbucAphalib . 97

oiais nm. Estomac dans Pélat naturel, ainsi que les intestins. Quelques ganglions mésentériques engorgés.

X* Obs. — Fille, sept ans, idiote et épileptique, ayant les membres inférieurs grêles et impotents, et le membre supérieur droit contracture. Crâne petit, pie-mére très infiltrée. Yenlricules latéraux remplis de sérosité; circonvolutions cérébrales petites, flétries, inégales, qnelqnes-unes déprimées et très denses ; couches optiques et corps striés petits, surtout à gauche, où la couche optique est rugueuse et comme chagrinée (0.

XI* Obs. — Jeune garçon» né de parents intelligents qui ayaient trois autres enCants bien portants. Pas de collatéraux atteints de maladies nerveuses. La mère prétend atoir été vivement impressionnée, au cinquième mois de grossesse, par 'la vue d'un enfant en eonvulnons. Le sujet de Tobservation actuelle, quoique né à terme, parut chétif; sa tête était très petite, la fontanelle antérieure et supérieure déjà fermée et la surface du corps d'une couleur sombre. Dans les six premiers mois, il se développa assez bien; mais la coloration particulière de la peau continuait. 11 mit ses dents incisives inférieures, et eut, pour la première fois, des convulsions intenses. Il se trouva ensuite aveugle. Sa tête ne paraissait pas avoir augmenté de volume depuis la fin de la première année. 0 n'était pas capable de se soutenir seul; il criait ou marmottait incessamment, et ne se calmait que quand on le promenait sor les bras, il ne parlait pas. Sa première dentition se fit bien ; seulement les deuxièmes molaires ne sortirent qu'à sept ans. Lorsqu'il en avait cinq, on le trouva un matin dans un état comateux et arec le bras gauche entièrement paralysé. Les convulsions furent alors plus rares, ne revenant que deux ou trois fois par an, et quand eues avaient lieu, le membre supérieur gauche restait immobile. La sorface du corps était totgours livide; les extrémités étaient froides, et il s'y manifestait des engelures. L'intelligence était extrêmement bornée. Cet enfant reconnaissait son père, sa mère et la domestique qni ie soignait; il exprimait en riant ou en criant le plaisir que leur présence lui causait. 11 ne distinguait pas les objets, mais on crut s apercevoir que son attention était attirée par ceux qui étaient très brillants. Le goût était naturel; l'ouïe et la sensibilité générale d'une extrême finesse. On ne sait pas si l'odorat s'exerçait. L'appétit était généralement bon ; l'enfant ne pouvait avaler que les morceaux coupés menus, et il vomissait souvent ceux qu'il avait pris. 11 rendait ses évacuations au lit; il parait que c'était moins par Timpossi-

C) àaât^ CUmqm médie^, 5« totaM, p. 6S7, 4« ote.

fl« V«l. 7

bilité de les retenir que parce qu'il n'avait pu apprendre à le faire. Il ne pouvait pas se relever lui-même; il était presque toujours couché sur le côté gauche. Il ne pouvait pas saisir les objets avec la main ; cependant il s'y essayait quelquefois, et lorsqu'il tenait quelque corps, il était difficile de le lui faire lâcher. Dans les deux dernières années, son intelligence avait encore baissé et il avait maigri. L'épine était courbée en avant, le cou très court, et le menton reposait sur la poitrine; les cAles étaient aplaties, le sternum saillant et l'abdomen gonflé, les bras appliqués contre le thorax, les poignets fléchis, les doigts raides, les cuisses tirées vers l'abdomen , les genoux fléchis et les pieds tournés en dedans. La tête, couverte d'épais cheveux, était petite, le front très court, les côtés aplatis et le sommet du crâne anguleux le long de la suture sagittale. Les deux côtés étaient égaux. Yeux non proéminents, en une continuelle agitation; bouche large, lèvres épaisses; la salive coulait librement. Cet enfant fut pris de la scarlatine, et il mourut le dixième jour de cette maladie; il avait onze ans. Il s'était cassé la cuisse, probablement en tombant du lit, trois ans avant. La lividité de la peau n'avait jamais disparu. — Le corps ne pesait que vingtune livres (pounds) et demie (un autre enfant âgé de huit ans en pesait quarante-deux). Le cœur était sain, si ce n'est que les cavités droites et l'artère pulmonaire étaient considérablement dilatées, tandis que les poumons étaient petits, injectés, incomplètement crépitants, et paraissaient ne s'être jamais bien développés. Foie large et gras, vésicule biliaire distendue par un liquide visqueux, incolore. Reins volumineux, congestionnés, mous. Crâne en quelques points presque transparent et d'épaisseurs inégales; sutures ossifiées. Dure-mère peu adhérente aux os ; beaucoup de sérosité s'écoule quand on l'ouvre ; la partie antérieure de la faux manque entièrement. Les deux hémisphères adhèrent fermement sur la ligne médiane; les méninges sont très épaissies et opaques sur le côté droit, principalement en arrière. Circonvolutions très petites, surtout encore à droite et en arrière; substance cérébrale d'une consistance moyenne et non congestionnée. Cerveau petit, ne pesant que 17 onces i drachmes et un quart; le cervelet, le pont de Varole et la moelle allongée pèsent 4 onces 1 drachme et un quart. Hémisphère cérébral droit moins long que le gauche, ses circonvolutions plus petites, surtout celles du lobe postérieur; ventricule droit beaucoup plus ample que celui du côté opposé ; lobe droit du cervelet, au contraire, un peu moins étendu que le gauche. Absence des bandelettes optiques sur les pédoncules cérébraux, tandis que le reste du nerf existe; igbercules quadrijumeaux et corps géniculés en rapport ave le reste du cerveau. La matière grise sur les circon-

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENGÉPHALIE. 99

ToIalioQs parait natarelle, et les différents nerfs sont assez bien déîeloppés. La moelle épiniëre est petite. La pesanteur spécifiqne de rencépbale est de 1030 (').

Xn* Obs. — Garçon, treize ans, idiot et infirmeMepnis sa naissance; il arait les denx membres inférieurs contractures, habituiellement Oèchis, et résistant douloureusement à Textension. Il éprouyaît une sorte de trismus permanent. — Front étroit, court, aplati; méninges imbibées de sérosité, cerveau petit, circonvolutions larges, mais pea nombreuses. A la partie inférieure et postérieure du lobe postérieur droit, au fond d^une anfractuosité, était logé un corps fibrineoi rougeâtre, entouré de substance médullaire endurcie et d'une leinle fauve (»). '

XIII* Obs. — Femme, vingt-neuf ans, sourde, muette, aveugle, nchitiqne, presque immobile; calme quand le décubitus avait lieu ^(Qr le côté droit; agitée quand il se faisait à gauche. Évacuations iûvolontaires. — Crâne épais, irrégulier, déprimé au sommet, où les circonvolutions sont aplaties; cerveau mou; sérosité dans les rentricules et dans le canal vertébral; faux du cerveau réticulée; pie-mére injectée et épaissie vers le sinciput. La glande pinéale manquait (').

XI Y« Obs. — Idiot de naissance; assez gai; ayant été incapable d'apprendre à lire et à écrire; mort à vingt-neuf ans, de pneumonie. — Lobes postérieurs du cerveau absolument rudimentaires, permettant au cervelet de dépasser de deux pouces la place qu'ils devaient occuper. Ces lobes sont d'un blanc grisâtre, fermes, homogènes, sans distinction des substances corticale et médullaire. Les autres parties du cerveau sont imparfaitement développées; néanmoins, les corps striés, les couches optiques, le pont de Yarole et la moelle allongée paraissent être à l'état normal {*).

XV* Obs.^ Femme, trente ans, moral toujours obtus, parole inintelligible, épilepsie, côté gauche paralysé et moins développé que le droit. — Crâne épais, spongieux, pesant; front étroit, mais sensiblement bombé à droite; hémisphère gauche petit, ainsi que son ventricule et ses éminences intérieures. Dans le lobe postérieur droit se trouve un noyau de substance jaunâtre, ayant à son centre ane petite cavité vide, tapissée par une membrane très vasculaire (*).

(*) Pacod, TranMaet. of the pathol. Society of London, 1859, t. X, p. 15.

C) BdiJiner, Ttièscs de Piris. 18^4. h* 195, p. SO.

Ô) Ii^wol, ârtkivei, t. XXVI, p. 78.

C) Wsfier, àrch, de ifeiUc., p. 871. 18G1. (Balf yearly abttraet., t. XLI, p. 103.)

1*) CiuvfiriUi, archivée, t. XiV, p. 15.

XYI* Ors. — Homme, trente-deux ans, sourd-muet depuis Tenfance, plus tard ëpileptique. Il ne fait entendre qu^un son sourd et ne prononce qu^un mot un peu intelligible : tabak, témoignant ainsi sa prédilection pour ce stimulant. Mains portées en dedans par les fléchisseurs. Digestions bonnes. Pendant les huit derniers jours, perte de connaissance et mort. — Crâne mince, os frontal petit, fuyant en arriére; dure-mére très injectée. Méningite du sommet, avec effusion séro-purulente sous l'arachnoïde. Pie-mère adhérente à la substance corticale, dont elle enlève des couches minces. Circonyolutions des lobes antérieurs petites, en quelques points d'une couleur blanche, en d'autres rosée à Pintérieur. Grandes veines de Galion couvertes d'exsudation purulente. Dans les ventricules, sérosité claire. Voûte et couche optique droite ramollies, corps striés sains. Traces d'inflammation des méninges sur la moelle allongée. Racines postérieures des nerfs acoustiques très développées dans la quatrième ventricule; néanmoins, ces nerfs sont atrophiés dans leur trajet. Cervelet recouvert vers son centre par une infiltration purulente. Glande pinéale contenant des concrétions volumineuses. Corps oUvaires petits, plus opaques et d'une couleur plus obscure qu'à l'ordinaire, et ayant des vaisseaux très développés (^).

XVII" Ors. — Homme, trente-neuf ans, épileptique depuis sa première enfance, peu intelligent, mais susceptible de travailler. Mort d'une aflection du cœur et de l'aorte. — Os du crâne très épais et très durs ; pie-mère couverte de végétations sur chaque hémisphère et le long de la faux; encéphale fort petit, avec des circonvolutions étroites et des anfractuosités peu profondes; lobes postérieurs allongés et irréguliers; corps. calleux, septum et voûte très courts; corps striés, couches optiques, hypocampes imparfaitement développés. La couleur de la substance noire des pédoncules est très prononcée, le mésocéphale consistant, ainsi que le bulbe et la moelle ëpinière (•).

XVIII* Obs. — Homme, quarante-quatre ans, idiot, parlant à peine, mais pouvant remplir à Bicétre quelques minces emplois. Il avait un pied bot droit et le membre inférieur du même côté moins volumineux que l'autre. — Voûte du crâne d'un centimètre d'épaisseur ; cerveau petit, surtout à gauche; substance grise des circonvolutions résistante, très injectée et même tachetée. Du côté externe du lobe

(^} Roêll, de Dordiecbt; Bgamen de l'tncépholi, par Sebroeder Tan der Kolk. (jrimitf ttruehert and funetiom of th$ tpinal tord and mêdulia oblongaia, traoslaled. Loiidoo, 1859, p. 152.)

(*) ùilmeil, Jùwmal hêbdomodaif, 1830, t. 1. p. 931.

LfelOllS GCmCÉlflTAU». — ATÉLKlfCiPHALIK. 1(H

ffloyeo gauche existait une large dépression oA les cireontolatioos étaient rodimentaires, on même absentes. Des cavités remplies de sérosité se tronvaient dans la substance blanche de Phémisphère gauche et à la pointe des deux lobes antérieurs. Couches optiques petites et d^une fermelé presque cartilagineuse. Corps oliTaires offrant aussi beaucoup de dureté , ainsi que les corps restiformes, mais ceux-ci à un moindre degré. Le cœur était Tolumineux {%

XIX* Obs. — Femme, quaranie^ept ans, idiote depuis sa première enCance, et atteinte de paralysie des membres inférieurs, surtout de la jambe droite. — Tête fort petite, déprimée en avant et sur les cétés; 08 très épais, ainsi que la dure-mère ; induration de la substance médullaire au dessus des ventricules, principalement du gauche (*).

XX* Obs. — Homme, quarante-huit ans, de faible constitution, idiot et disposé aux convulsions épileptiformes ; toutefois, la locomotion est assez régulière ; sensibilité, irascibilité ; indifférence absolue pour le sexe. — Sérosité sons Parachnoide , cerveau divisé à ses surfaces supérieure et inférieure en trois lobes distincts; scissure de Sylvius très profonde du côté gauche, s^étendant à la face supérieure de rbëmispbère, bifurquée au fond, et pénétrant jusqu'au ventricule; corps calleux petit; voûte à trois piliers^ corps striés, couches optiques, mous; cervelet volumineux; pont de Yarole saillant, et bulbe rachidien déformé par Taugmentation de volume des éminences olivaire gauche et pyramidale antérieure droite, au détriment de leurs congénères (*).

XXI* Obs. — Femme, idiote, ayant habité la Salpétrière de 179S i 1853. Elle n^a jamais pu apprendre à lire ou à compter. Face large, crâne petit, déprimé à gauche, bombé à droite, ayant dans son diamètre antéro-postérieur 14 centimètres et 11 dans le sens transversal. -— Cerveau très petit, hémisphère droit saillant, circon- Tolutions resserrées, ressemblant à des vers lombrics; protubérance et bulbe dans Tétat normal {*).

Les ofaBervations qui viennent d'être exposées montrent les atteintes profondes qu'ont reçu les fonctions de Tappareil nerveux. Tous les sujets sont restés dans un état d'inertie

0) Ldit, ârektvm, t. XXVI, p. 48.

(^ SdplM Pind, Joiemal d» Phytidogiê de lùfendla, t. II» p. SOS. C) Dnthamps (deUdan), Goutte mëdieak, 1848, t. XI, p. 765. (*) Lebcrt, Traité d^muitomtê patholofftqm générale fl ipéeialê, Pirit, lSft7, 1. 1, p 84, f^uki IX, H. l «t 3*

intellectuelle. La plupart étaient clans un idiotisme complet; quelques-uns, en très petit nombre, ont pu donner de faibles marques d'ibtelligence, reconnaître leurs plus proches parents, et deux ont pu s'occuper de travaux manuels et rendre quelques services.

La physionomie donnait toujours l'expression d'un intellect obtus, avec les yeux fixes et la bouche béante.

Les sensations étaient comme émoussées. La vue a été plusieurs fois nulle; il en a été de même de Touïe. Ce dernier sens toutefois, dans un cas exceptionnel, était d'une grande finesse (xi); souvent il y a eu surdité et mutisme. Quand la parole n'a pas été totalement enrayée, elle était bornée à quelques monosyllabes ou à quelques mots mal prononcés. Plus souvent c'étaient des cris et de l'agitation qui témoignaient des impressions reçues.

Il y a eu, en général, nne grande faiblesse musculaire, portée jusqu'à la paralysie, à l'impotence, affectant le plus souvent les membres inférieurs, plus rarement les supérieurs, quelquefois ceux d'un côté surtout; il y a eu parfois contracture et rétraction permanentes des extrémités affectées.

Des convulsions se sont fréquemment produites; elles ont pris l'aspect de l'épilepsie. Il y a eu dans un cas une sorte de trismus (xii).

Les sujets ont eu souvent de la peine à se tenir debout, quelquefois même à se soulever quand ils étaient étendus. Il a fallu souvent les foire manger.

On a noté fréquemment l'incontinence des urines et des matières fécales. Toutefois, les fonctions digestives se sont accomplies assez facilement. Il est survenu cependant, dans quelques cas,, des vomissements, de la dysphagie.

La respiration a été faible, languissante, incomplète; la circulation lente, irrégulière; dans un cas la température de la peau était très basse (m), et dans un autre les téguments étaient non seulement froids, mais d'une teinte livide (xi). Il y a eu, chez un adulte dont le cervelet était volumineux, indifférence absolue pour le sexe (xx).

tiSIOllS COHGiMITALES. — ATÉLBNCiraALIE. 108

La tète, chez la plupart des sujets, était petite ; rarement elle a conservé ses dimeDsions normales (m); plus souvent ' elle était non-seulement moins grosse qu'à l'ordinaire^ mais encore aplatie sur les côtés ou d'un côté, ou au front ou à Tocciput; elle présentait des formes diverses et irrégulières. Avec cette microcéphalie coïncidaient l'occlusion des fontanelles, l'épaississement des os du crâûe, des saillies plus ou moins marquées de leur surface interne, la deusité, la teiute blanche des méninges, des collections de sérosité à la surface ou dans l'intérieur du cerveau.

Cet organe a été d'un volume réduit. Les circonvolutions étaient petites ou larges» mais alors peu nombreuses, ou elles étaient en quelques points interrompues et remplacées par une accumulation de sérosité, que l'arachnoïde et la piemère enveloppaient en prenant les apparences d'un kyste.

Diverses parties du cerveau étaient à peine ou imparfaitement développées ou de consistance anormale ; le scptum, la glande pinéale ont manqué ; il y a eu aussi des inégalités jusque dans les éminences du bulbe rachidien.

Les organes thoraciques ont présenté quelques altérations. Ainsi, les cavités droites du cœur et l'artère pulmonaire étaient largement dilatées et les poumons en partie compacts chez le sujet qui portait la teinte de la cyanose (xi).

S ni. — Atélis cérébrale centrale.

L'atélie peut porter spécialement sur la région centrale du cerveau et offrir l'absence du corps calleux, du septum et do la voûte, soit que les deux hémisphères se trouvent soudés sans intermédiaire, soit qu'ils restent parfaitement séparés. Tiedemann rencontra la première de ces dispositions chez un tetns de sept mois ; les hémisphères cérébraux étaient accolés Tnn à l'autre, les nerfs olfactifs absents, le corps calleux et la voûte à peine distincts, les ventricules incomplets, les corps striés et les cornes d'Ammon très imparfaits, etc. (^].

1) iownal d49 PfoqrU, t. III, p. 51, S« obt.

i04 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

L'imperfection de la région centrale du cerveau a des conséquences diverses, que les faits suivants font connaître.

XXII* Obs. — Fille, sept mois, née avec une tête très grosse. A cinq mois, le crâne mesurait 77 centimètres de circonférence. Les sens ne paraissaient pas inertes; les fonctions digestives s'exerçaient assez bien ; toutefois, Penfant était maigre. — Abondante collection séreuse ventriculaire; séparation des deux hémisphères, résultant de Tabsence du corps calleux, du septum et de la voûte. Une simple membrane placée entre les hémisphères renfermait le liquide accumulé (*).

XXIII* Obs. — Enfant né le 20 novembre 1843. Assez bien jusqu'au mois de février suivant. Alors, convulsions violentes el répétées. Néanmoins le jeune sujet continue à prendre le sein et à se développer; mais sa dentition est enrayée, et à sa mort, arrivée en novembre 1844, il n'avait que deux dents. — Corps calleux, seplum et voûte absents. Immédiatement au devant des tubercules quadrijumeaux se trouvait une hydatide du volume d'une petite noisette, remplie d'un fluide gélatineux. Nerfs optiques très petits et tubercules quadrijumeaux également peu développés. Petite quantité de sérosité dans les ventricules. Substance cérébrale ferme. Moelle allongée et partie supérieure de la moelle épiniëre de consistance cartilagineuse (').

XXIV" Obs. — Garçon, neuf ans, idiot, l'aîné de trois enfants; le second est également idiot, mais les deux autres, fille et garçon, sont bien portants et intelligents. Pas de consanguinité entre les parents. La mère avait eu des douleurs dans la région lombaire, attribuées à un calcul rénal. Pendant sa grossesse, elle avait pris beaucoup d'opium. L'enfant n'avait rien pu apprendre; il pouvait à peine prononcer deux mots. — Poids de l'encéphale, 2 livres 8 onces; diamètre antéro-postérieur, 6 pouces 1/2; en largeur, 5 i;2. Diamètre antéro-postérieur du cervelet, 2 1/2, et sa largeur, 3 12. Forme, volume et couleur des circonvolutions dans l'état normal. Le corps calleux n'est représenté que par une simple bande de substance médullaire ; la commissure molle, le septum et la voûte manquent; quelques vestiges de celle-ci se trouvent sur les côtés (').

(^) Andrew DoDcan jonlor et John GordoDi Tramaet, of thê medico-eAtmryical Society of EdinburgK 1824, t. I, p. S05.

(*) John CbaUo. Jfed. Gtuêttê, t. XXXT, IS^SJanoary, p. 48*7.

(') J.-L.H. DowD, Proeêtding of Royal Mêd and Chir, Society, jol; 6. 1861 {Balf yearly abttraci., t. XXXI V, p. 75.)

LÉSIONS COmSNITALSS. — ATÉLENCÉPHALIE. 105

XXY* Oh. — Garçon, qiniize ans, ayant le moral lent ; néanmoins, fl anit appris à lire et à écrire. Sa conduite était raisonnaUe. — Le corps calleox manquait en avant, et était remplacé en arriére par 006 bandelette médullaire transversale. La voûte à trois piliers s'existait qu'en arrière. Il n'y avait pas de septum lucidum (0-

XXVI* Obs. — Fille, vingt-un ans, n'ayant jamais offert de trouble de rintelligence, ayant même beaucoup de vivacité; on ne pouvait lui reprocher que d'être peu soigneuse. — Le corps calleux ne formait qQime commissure imparfaite, manquant en avant et en arriére. Le septom faisait défaut, ainsi que la voûte sur la ligne médiane (*).

XXVII' Obs. — Femme, trente ans, bien portante, mais légèrement idiote; eUe s'acquittait assez bien des commissions dont 4a chargeaient les habitants de son village pour la ville voisine. Elle mourut snbilement. — Épanchement de sérosité dans les ventricules ; corps 'alleax offrant une perte de substance dans toute sa longueur; coures optiques à découvert ; les deux hémisphères n'étaient unis que pria commissure antérieure et par les tubercules quadrijumeaux. U cloison transparente manquait. Les piliers de la voûte étaient Ji^incts, et, se confondant des deux côtés avec les parois des veniricnles, formaient un rebord lisse et arrondi (').

XXVm* Obs. — Homme, quarante-cinq ans, d'un caractère irascible et querelleur, manquant d'idées suivies ; il comprenait cependant les besoins ordinaires de la vie, et demandait ce qui lui était utile. 11 rangeait gloutonnement, et rendait parfois ses évacuations sans conscience. II n^avait manifesté aucun penchant pour le sexe. Sa t^te était petite, son visage imberbe, ses membres inférieurs comme atrophiés, fléchis et contractés. Mort par suite de gastro-entérite. — Le cerveau parait sain à l'extérieur et dans l'aspect des substances qni le forment; mais la scissure médiane manque dans un tiers de la longueur du cerveau. La jonction des hémisphères s'est opérée I>ar le moyen de circonvolutions passant d'un côté à l'autre et recouvrant le £orps calleux, dont elles ne laissent apercevoir que les extrémités antérieure et postérieure. La voûte à trois piliers, la cloison, les piliers réfléchis, les corps frangés, manquent complètement. Les deux ventricules latéraux et le moyen ne forment <ITi*one seule cavité. Éminences mamillaires, glande pinéale, d'un

P) ITitehdl Hnrf, London medieo- chirurgical TramacHon$, 1848, S" série, t. XXXI, f 339. {ànkkfn, 4« série, t. XIX, p. 470.)

n Hm, Jifdîeo-«Mniry»eal Trmuaetitms, 1840, t. XXIX, p. 55. {Àrchivtë, 4« série, »• Xni. p. 518.)

^ icil. 4aM TiedenuBO. iMiomte du arvcoM, trad. de Joontan. Parti, 1893, p. SS9.

i06 MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.

petit volume. Cornes d'Âmmon rudimentaires; couches optiques petites et réunies par la commissure molle. Portion postérieure des ventricules latéraux absente, ainsi que les circonvolutions inférieures du lobe postérieur (').

XXIX' Obs. — Homme, soixante-douze ans, n'ayant éprouvé que trois, ou quatre fois en vingt-cinq ans des éblouissements passsfgers avec pâleur de la face et résolution momentanée des membres. Varices aux membres inférieurs, se rompant parfois. Claudication habi* tuelle. Léger pied-bot varus gauche qui augmente et rend la marche presque impossible. En dernier lieu, plaie variqueuse suivie d'angioleucite mortelle. Le crâne présente une voûte aplatie et une base fort large. Légère surdité congénitale. Vue longtemps très bonne ; autres sens intacts. La mère, dans les premières semaines de sa grossesse, avait été vivement impressionnée par les événements de la Révolution. Cet individu était faible d'esprit; il avait pu apprendre â'iire et à écrire, mais sans orthographe, et un peu à compter. Sa mémoire était restreinte, mais tenace pour les souvenirs anciens. 11 avait la conscience de son infirmité intellectuelle, qui ne pouvait dépasser les notions et les combinaisons d'idées les plus simples. Alternatives de jovialité niaise et de maussaderie puérile. — A l'ouverture du crâne, il s'est écoulé 130 grammes de sérosité incolore; cerveau aplati en haut, diilluent, mais sans ramollissement interstitiel, ni injection,, ni coloration anormale; pas de vestiges de corps calleux; trigone borné à quelques fragments de piliers; persistance des commissures; développement considérable du ventricule latéral droit, avec diminution d'épaisseur de la substance médullaire ; inégalité des hémisphères; absence de quelques circonvolutions des faces internes; dépression et inclinaison du pédoncule cérébral gauche et de la protubérance; lobe gauche du cervelet plus volumineux que le droit. Poids total de l'encéphale et des méninges, 1,078 grammes; poids du cervelet et du mésocéphale, 100 gr. (•).

XXX* Obs. — Le corps calleux été trouvé absent dans l'encéphale d'un épileptique ouvert à Paris sous les yeux de M. Foerg (•).

Les neuf observations d'atélie cérébrale centrale ou médiane, tout en présentant des conséquences assez diverses, montrent une influence commune exercée sur le moral ; c'est

(1) Parchappf, Traité de la folie, Paris, 1841, p. 368, obs. 325. (') Polerin-Dafflotel, Comptée rendue et Mémoiree de la Société de Biologie, 1862, S« série, t. IV, p. 94, — ei GaxetU dee Bôpitaux, 18C3, p. 47. (*) LoDgei, Phyeiologie du eu^Ume nerveuM, 1. 1, p. 536.

LÉSIONS CONGflflTALES. — ATiLENGÉniALIE . i07

tantôt un assez haut degré, tantôt une faible nuance d'idiotie. Le moral est ordinairement lent, înactif. Si Téducation peut aller jusqu'à apprendre à lire et à écrire, l'orthographe manque, l'intellect ne s'élève pas jusqu'aux idées complexes et abstraites. D'un autre côté, si l'esprit est plus développé et assez actif, il manque d'ordre et de suite. Il y a donc toujours le cachet d'une certaine infériorité morale ; mais l'exercice des facultés intellectuelles n'est nullement suspendu ; il n'est qu'enrayé plus ou moins. Il y a eu, dans quelques cas, des attaques de convulsions et d'épilepsie ; mais pas de paralysie, pas de troubles de la sensibilité; seulement, dans un cas, surdité et en même temps pied-bot.

L'absence plus ou moins complète du corps calleux, du seplum lucidum et de la voûte n'a pas été la seule altération présentée par plusieurs sujets. H y a eu aussi une certaine quantité de sérosité dans les ventricules, fusion des circonvolutions opposées; dans un cas, hydatide au devant des tubercules quadrijumoaux et induration de la moelle.

S IV. -- AtéUes cérébrales latérales.

Un bémisphère cérébral peut être affecté isolément, soit dans toute, soit dans une partie de son étendue.

Les faits assez nombreux qui vont se présenter doivent être partagés en deux séries, selon que l'hémisphère affecté est le droit ou le gauche.

A. — Alélies cérébrales latérales affectant Vhémisphère droit.

XXXI* Obs. 0) — Elisabeth M..., âgée de cinq ans et demi, était née après deux autres enfants qui jouissaient d'une bonne santé. Lorsque sa mère la portait, elle fut très effrayée par un homme ivre, qui la fit tomber. La grossesse datait alors de six mois. L'accouchement fut naturel. A dix-huit mois, Tenfant, qui n'avait encore

(') Celte obienraUoB, que J'ai reeucilUe H y a loogtemps, a Hè fncoBDpIèteinenl rapporta <au qKtqoes reeMUi (AreMou, t. XII, p. 479; Ulleaiand, I. II!, p. 951. etc.); j« la rêtaMii arec euctHsde.

dit que papa et maman, eut des convulsions, qu^on attribua à des vers ; elles durèrent huit à dix heures et furent suivies de fièvre. A i/ingt-deux mois, on mit un vésicatoire au bras; il sembla que Pintelligence commençait à se développer. Les attaques de convulsions se renouvelèrent néanmoins tous les quinze jours, tous les mois ou tous les deux mois. L^enfant semblait mâcher; elle rendait une salive noirâtre Les mouvements étaient très violents. Les évacuations s'opéraient toujours involontairement. La diarrhée était fréquente. Il n'y eut jamais de vomissements. Vue très faible; pupilles non dilatées, mais yeux continuellement agités par des mouvements de droite à gauche. L'intelligence était nulle. Cette enfant paraissait entendre; mais on ne pouvait appeler son attention. Elle marchait, ou plutôt courait sans but et longtemps, en traînant et en levant tout d'une pièce la jambe et le pied gauches. Il n'y avait jamais ea d'éruption à la tête; mais il y avait eu un eczéme sous les aisselles. Déjà cette petite fille toussait : elle s'affaiblit rapidement, en présentant des symptômes de tuberculisalion pulmonaire et mésentérique. Le corps était extrêmement émacié. La tête offrait un aplatissement marqué sur les régions latérales, une proéminence assez sensible au front et à l'occiput. Sous la protubérance occipitale, on distinguait deux petites bosselures. Les méninges étaient épaissies, mais sans trace d'inflammation, ainsi que le cerveau. La partie antérieure et supérieure de l'hémisphère droit, sur la limite des lobes antérieur et moyen, était interrompue dans une étendue de six centimètres sur trois et demi de profondeur. Cette large dépression était occupée par un fluide séreux, que renfermait une enveloppe continue avec les méninges. La surface érodée était molle, médullaire, non lisse, mais parsemée de brides ou filaments se portant d'un côté à l'autre, comme si des vaisseaux oblitérés avaient été respectés par un travail de dissolution. Un examen attentif me fit reconnaître que cette altération appartenait à une seule circonvolution, qui s'était élargie en se creusant-et en se remplissant de sérosité. La substance grise manquait complètement en cet endroit; les circonvolutions voisines étaient petites, pressées les unes contre les autres, et leur nombre était à peu près égal à celui des circonvolutions du lobe gauche. Les membranes qui constituaient la paroi externe de celle sorte de poche, évidemment fournies par l'arachnoïde et la pie -mère, étaient adhérentes l'une à Tautre et ne formaient qu'un feuillet mince, demi-transparent et non vasculaire. Le reste du cerveau était sain et d'un tissu assez ferme. La partie antérieure du ventricule droit n'était séparé de l'excavation du lobe (]ue par une lame médullaire dense de cinq millimètres d'épaisseur. Il n'y avait pas de sérosité dans les ventricules; il s'en trouva quel-

LÉSIONS COMGÉM ITALES. -^ ATÉtENGÉPHALIR . 109

qoes grammes à la base dn crâne. Les nerfs optiques étaient grêles et fermes. Le tissa du mésocépbale et du bulbe racbidien offrait une légère dureté. Toutes les parties de Tencéphale autres que celle de rbémispbère droit occupée par la lésion ci-dessus décrite^ étaient saines.

Cœur Tolumineux, ayant les cavités droites peu développées et les cavités gaucbes larges; le ventricule gauche et la cloison interventriculaire présentaient une grande épaisseur (deux centimètres et demi). Poumon droit adhérent aux côtes, dense, d^un rouge pâle, livide, rempli de tubercules blanchâtres, irréguliers. Le gauche était libre; mais la plèvre était parsemée de tubercules blanchâtres, aplatis, de la grosseur d'un grain de millet ou d'un pois. Le poumon lui-même contenait des tubercules, mais moins que le droit. Des productions de la même nafcre étaient répandues sur toute retendue du péritoine, principalement sous le diaphragme, sur Testomac, le foie, la rate, dans les deux épiploons. 11 y avait des ganglions mésentériques engorgés et tuberculeux ; ils étaient d'un blanc sale, durs, arrondis, de la grosseur d'un pois â celle d'un grain de raisin. Foie volumineux, dur et d'une couleur foncée; rate petite; pan* créas sain. L'estomac avait des parois épaisses, à rugosités et plicatures très prononcées de sa membrane interne. Intestins minces, demi-transparents, d'une teinte rougeâtre vers l'iléon ; en quelques points, cette coloration était brune. Dans un espace d'un décimètre de longueur, on remarquait un ramollissement prononcé, une vive injection et une couche épaisse de mucus verdâtre. Le ccecum et la portion ascendante du colon étaient épaissis et enflammés. Les reins, la vessie, l'utérus et ses dépendances n'offraient rien d'insolite.

XXXII* Obs. — Jeune homme, dix-sept ans, idiot et épileptique, membres gauches paralysés et contractés d'une manière permanente dans le sens de la Qexion. — Crâne petit, allongé d'avant en arrière ; cerveau peu développé ; hémisphère droit moins volumineux que le gauche, surtout dans son lobe postérieur, formé principalement par un prolongement du ventricule latéral, contenant de la sérosité. La membrane séreuse de cette cavité était épaisse et blanche et se détachait facilement. La paroi supérieure était indurée, jaunâtre et peu épaisse. L'hémisphère gauche ne présentait rien de notable (*).

XXXIII* Obs. — Fille idiote et épileptique, dix-huit ans. Paralysie et amaigrissement du bras et de la jambe gauches, main fléchie sur TatanUbras. Marche difficile, traînante. Parole mal articulée. -*

0) PliftMteAl, QûMêtU médkoU, 1846. p. 198.

iiO MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

Crâne épais et très dur; hémisphère droit moins volamineux que le gauche; circonvolutions petites, serrées en avant et en arrière, larges et profondes en haut. Induration sous le ventricule. Hémisphère gauche de consistance normale. Arachnoïde spinale injectée. Moelle ramollie vis à vis les huitième et neuvième vertèbres dorsales (*).

XXXIY* Obs. — Homme jeune, intelligent. Hémiplégie gauche avec atrophie du membre supérieur, et courbure de la main sur Pavant-bras; parole libre. — Atrophie de Thémisphère droit du cerveau, sortes d'ampoules remplaçant les circonvolutions; atrophie du tubercule quadrijumeau postérieur droit et du corps genouillé. Atrophie du nerf optique droit (»).

XXXV«^ Obs. — Homme, vingt-neuf ans. Intégrité des facultés intellectuelles, jugement sain. Hémiplégie congénitale avec atrophie et contracture des membres gauches; difformités des doigts du même côté. Marche impossible sans béquilles. Mort de phthisie pul* monaire. — Épanchement séreux sous-crânien. Hémisphère droit remplacé par un simple feuillet membraneux. Nerf olfactif, nerf optique, couche optique, corne d'Ammon, pyramide, éminence olivaire et tubercules quadrijumeaux du côté droit atrophiés ; corps strié normal. Hémisphère gauche sain; lobe droit du cervelet un peu ramolli (*).

XXXVI* Obs. —-Fille, trente ans. Peu après la naissance, convulsions. A trois ans, faiblesse des membres gauches, roideur de Pavant-bras. A six ans, variole, et alors pas d'attaques. A quinze ans, menstruation; convulsions répèlées, marche difficile. Paralysie et atrophie du côté gauche. Intellect développé, mais à la fin démence. — Crâne bombé â gauche, os assez mous; infiltration sous-arachnoïdienne à droite; hémisphère de ce côté petit, circonvolutions comme effacées en arrière. Sérosité dans le ventricule droit; corps strié et couche optique du même côté comme effacés ; lobe antérieur dense et ferme comme de la gomme élastique, lobe gauche du cervelet petit et dense (*).

XXXVII* Obs. —Femme, trente-sept ans, idiote, inerte. Paralysie et contracture des membres gauches. — Atrophie congénitale de

(^) Sciplon Pioel, Journal de Phyiiologie de Magendie. t. II, p. 191, ire ob«. (*) Lelot, Journal hebdomadairt, 1833, t. XIII, p. 410. (S) Tbiaodière, la Clinique, t. III, 1829, p. S71.

(^) Saint- Yve», Bulletin di la Société anaiomique, 1834, p. 177. -~ AnKivéê, 9* s^ie, l. VU, p. 96.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENGiPSiXIE . 1 1 i

rhèmi^hëre dral, eDdarcissemenl circonscrit sons le yentriciile. Hypertropbie da coeur (').

XXXYin* Obs. — Femme, quarante-deux ans, moral obtus, sensibilité assez développée. Membres gauches faibles, maigres, paralysés; main fléchie sur raranl-bras. — Crâne épais et étroit en devant à droite, et en arriére à gauche. Fosse occipitale droite large. Atrophie congénitale de Thémisphére cérébral droit, du corps strié et de la couche optique droits; lobe droit du cervelet plus volumi- Deux que le gauche (*)•

XXXIX* Obs. — Ancieh marchand, quarante-sept ans. Paralysie du côté gauche du corps , depuis les premiers temps de la vie. Pas de contracture, mais développement incomplet des membres paralysés, plus courts et plus grêles que ceux du côté droit; la sensibilité cutanée y est conservée. Intelligence un peu faible, mais raison intacte et parole facile; d'ailleurs fonctions nutritives en bon état. Mort de pneumonie. — Crâne déprimé d'une manière notable dans tonte sa partie droite, dont les parois sont plus épaisses qu'à gauche. Hémisphère droit du cerveau plus petit que le gauche. Cette petitesse dépend surtout du ratatinement du lobe moyen, dont le tissu est en même temps très dense. Couche optique et corps strié droits, plus petits que les gauches. En même temps, ventricule latéral droit plus ample et contenant plus de sérosité que son congénère (').

XL* Obs. — Femme, cinquante -neuf ans, moral borné, parole difficile et rare. Membres gauches très faibles, bras moins volumineux et jambe plus courte qu'au côté sain; muscles tendus, doigts écartés, mouvements difiSciles; claudication. — Volume moindre de tout rhémisphère droit, avec substance grise des circonvolutions très mince, corps strié et couche optique petits; ventricule gauche large (*).

B. — Atélie cérébrale latérale affectant l'hémisphère gauche.

XLI* Obs. — Enfant de onze jours. — L'hémisphère droit existe seul; le gauche est remplacé par une sorte de vaste poche remplie de sérosité. On ne distingue que quelques vestiges du corps strié et de la couche optique (■).

n SdpiaB Pind, JownuU de PkytiologU de Magendle, t. It, p. 91, S« oto.

(*) CaaoTiellb, ârehipu, t. XIV, p. 13, 3« obs.

(') Aodril, Clinique médicale, t. V, p. S94.

C) CMMvieilb, ârckivit, 1827, t. XIV, p. 8, I» Obs.

n Brescbet; àrcki9$$, t. XXY, p. 466.

ili MALADIES DE l\\PPAREIL NERVEUX.

XLII* Obs. — Garçon, deux ans, idiot. Membres droits immobiles et flasques. Évacuations involontaires. — Crâne étroit; circonvolutions postérieures de rhémisphère gauche atrophiées, aplaties, blanchâtres à l'extérieur, de consistance presque cartilagineuse, et quelques-unes converties en kystes allongés pleins de sérosité (').

XLIII* Obs. — Garçon, trois ans et demi, idiot, petit, faible, muet, mais non sourd. Yeux sensibles à la lumière, pupilles dilatées. Station impossible; balancement de la tête en avant et de côté ; évolution dentaire lente; grand appétit. — Crâne de volume ordinaire; sérosité très abondante dans le ventricule latéral gauche, d^où Textension et Tamincissement de tout rhémisphère du même côté, réduit en quelques points à un état simplement membraneux par Padossement des méninges extérieures et de la membrane ventriculaire. Absence de corps strié et de couche optique. Nerfs du côté droit du corps paraissant plus développés que ceux du côté opposé (*).

XLIV* Obs. -- Garçon, quatre ans, idiot, sourd-muet, strabique et presque aveugle. Front proéminant, non symétrique. — L'hémisphère gauche ne pèse que 365 grammes, le droit en pèse 545. Atrophie du corps strié et de la couche optique gauches, lesquels contiennent une petite tumeur ûbro-plastique {^).

XLY* Obs. — Fille, cinq ans, idiote, parole nulle; seulement, cris et grognements. Agitation. Yeux divergents. — Crâne bien conformé. 250 grammes de sérosité sous la dure-mère du côté gauche. A la base de rhémisphère du même côté, enfoncement et communication avec le ventricule voisin, où la corne d*Ammon manque, et la couche optique est atrophiée. Cervelet diminué de volume à gauche (*).

XL VI* Obs. — Fille, six ans, d'un caractère triste, d'une intelligence très développée. Depuis sa naissance, contracture du poignet et du pied droits, avec atrophie légère et hémiplégie incomplète. Pas d^accidents neneux. Mort accidentelle par maladie aiguè. — L'hémisphère gauche présente, à son tiers postérieur, une dépression due à une circonvolution dure, ratatinée, ressemblant à

(*) VntH, àph/mérides médicale* de Montpellier, t. I, p. 393.

(^) Brwchet, Archives, t. XXV, p. 46â. — Journal de Physiologie ée Magmlie, t. lU, p. ^41.

(*) DdasÙBTY. Ifuon médicaU, 1860. t. ▼, p. U9.

(*) Fait (oamaniqiè par Ga^r^Mit M Marèihal \ M. Cnrnlhifr. tmmtomiê pmAolofiqm, is-fâiio, S« UvnisoB, piancbe Y, p. 5. S« obs.

LÉSIONS COMGÉinTALBS. -^ ATÉLENCÉPHALIE. '113

de la cire pressée entre les doigts, rosée à la surface, un peu jaunâtre dans son épaisseur et enfoncée entre deux autres circonvolutions saines. Les membranes qui la recouvrent sont épaissies et blanches 0).

XLYII*Obs. — Fille, sept ans, idiote; parole nulle, immobilité absolue. Quand on lui montre des aliments, elle ouvre la bouche pour les recevoir. — Absence d^une partie de l'épaisseur de r hémisphère gauche, remplacé par une sorte de large kyste séreux, iadurations et disposition rameuse de quelques fibres du même côté (•).

XLYin* Obs. — Fille, dix ans, idiote. Hémiplégie et amoindrissement des membres droits, claudication. — Cerveau petit. Bouche légèrement déviée. A la partie .supérieure et antérieure de Thémisphère gauche, dépression allongée jusqu'à la scissure de Sylvius, remplie de sérosité. Circonvolutions représentant des cordonnets rermiculaires, durs et grisâtres. Atrophie de la partie antérieure du corps strié gauche. Glande pinéale volumineuse (').

XUX« Obs. — Fille, dix ans, idiote depuis sa première enfance; membres contractés; impotence; agitation; sons inarticulés. — Crflne irrégulier, pariétal gauche saillant, os minces. Sous Tarachnoïde, infiltration de 150 grammes de sérosité, comprimant Thémisphére gauche, dont les circonvolutions sont réduites d'un tiers de leur Toiume. La sérosité est contenue dans une sorte de poche de la piemére. Substance blanche dure au dessous. Absence de septum lacidum. Nerfs optiques petits (*).

L* Obs. — Garçon, seize ans; intellect très sain. Depuis la première enfance, membre supérieur droit grêle et rétracté; thorax moins large à droite qu'à gauche ; raccourcissement et maigreur de tout le membre inférieur droit. Moitié droite de la face moins développée que l'autre. — Hémisphère cérébral gauche petit, surtout en arrière, où les circonvolutions sont remplacées par un kyste continu avec les méninges. Substance médullaire de ce lobe jaunâtre, très îascnlaire, molle, gélatiniforme. Couche optique gauche un peu atrophiée. Pédoncule cérébral gauche et pyramide antérieure du

0) Ptj«a, Tbèses de li Facoiié de Parts, 1826, no 91, p. S6.

0) Crafctlliier, ànatomiê pathologique, 5« afraisoa, planche IV, et 5« ob«., p. 1. — Le lote aitiiboe la léaion i rhérnUplière droit ; mais la pLincbe, et quelques iudintioD^ du teite ^-mèm^ èlabUaaent qoe le si^e de la lésion était \ l'hèmispbère gaachc.

f) Dagfes, iphéméridei médUaln de Monip$Ui4r, t. I, p. 321, 3» obs.

(*] Bwlaoger, Thè^ea de la ?éCû\it de Paris IS'^A. n» 195. p. 39.

Vl« Vol. 8

114 MALADIES DE l'aPPAREIL NERVEUX.

môme côté moins développés qu'à droite. Cervelet, corps restiformes, etc., égaux des deux côtés (^).

LI* Obs. — Fille, dix-huit ans, épilepsie congénitale, hémiplégie du côté droit, parfois convulsions; membre supérieur droit rétracté, atrophié; avant-bras fléchi, main en pronation; main bot cubitopalmaire. Membre inférieur légèrement atrophié; pied bot varoéquin. Marche possible. Strabisme; vue faible. Intelligence saine, mais peu développée; souvent, douleurs vives dans les membres paralysés. Menstruation nulle. Phthisie pulmonaire. — Crâne petit, aplatissement du pariétal gauche. Absence d'une partie considérable de rhémisphére gauche; à la région moyenne, excavation de 4 centimètres de profondeur, s'élendant à la scissure de Sylvius, mais sans communication avec le ventricule, contenant 80 grammes de sérosité. En outre, sérosité dans le ventricule. Nerf optique, couche optique, corps strié, tubercule mamillaire et pédoncules gauches petits. Corps calleux intact, tubercules quadrijumeaux réguliers. Cervelet normal. Côté gauche de la protubérance affaissé. Nerfs crâniens égaux des deux côtés. Atrophie considérable de la pyramide antérieure gauche. Cordon anté-latéral droit de la moelle atrophié dans sa portion interne et postérieure (>).

LU* Obs. — Fille, dix-neuf ans; à trois mois, convulsions; paralysie et amaigrissement des membres droits. Intellect retardé et borné; cependant, parole nette et sensibilité normale. Menstruation. Phthisie pulmonaire. — Tôte en apparence régulière, mais crâne plus étroit et os plus épais à gauche qu'à droite. Partie supérieure de rhémisphére gauche remplacée par une sorte de kyste contenant un liquide séreux (').

LUI* Obs. — Femme, vingt-sept ans; intellect faible, parole embarrassée. Hémiplégie droite congénitale. Membres de ce côté raccourcis, atrophiés. Claudication. Bouche déviée à droite. Sensibilité presque égale des deux côtés, mais moindre du côté atrophié. — Crâne irrégulier, front aplati à gauche; occiput déprimé à droite. Lobe cérébral antérieur gauche petit, formé d'une substance jaunâtre, alternativement molle et dense en divers points, criblée de petites cellules kystiques remplies d'un fluide gélatiniforme. Sérosité dans les ventricules. Corps striés et couches optiques à l'état normal (*).

(^) Toroer, Thèses de Paris, 18G6, u^" 4, 4« obs., p. 60. (*) Turner, Tbè^, 1856, qo 4, Se obserTatioo, p. 47. (>) Uéooch. Gaz, médicale, 1843, p. 941. (*) CauoriiMlli, àrchiven, I. XIV, p. 90.

LÉSIONS GomÉif nruBS. — atélrkcéphaub • 1 i 5

UT* Osa. — FUle, vingUepi ans ; depuis sa preHûëre enfuice, paralysie du côté droit; manque dMotelligence. Séjour habituel au lit. Cette fille avait, néanmoins, un peu appris à parler, et pouvait exprimer quelques sensations ; mais, plus tard, sa stupidité parut augmenter, et son caractère devint violent et obstiné. Elle eut une éruption prurigineuse, et une attaque de manie pendant laquelle elle essaya de mettre le feu. Cest alors qu^on la plaça à Thôpital soburbain d^ Amsterdam, sous la direction du professeur Schnee- Togt. Paralysie jet atrophie du côté droit, mais non au point d'y empêcher tout mouvement ni d^y éteindre toute sensibilité; vue égale aux deux yeux, lesquels se meuvent parallèlement. Moral au plus bas degré de Téchelle, ne s'intéressant qu'à la satisfaction des besoins, et ne s'exprimant que par quelques mots saccadés et mal articulés. Cette fille se salissait sans s'en inquiéter, et quelquefois souillait les autres avec ses excréments. Quand on faisait son lit el qu'on la lavait, elle se fâchait et poussait des cris continuels. La menstruation n'avait jamais eu lieu; il n'y avait eu aucune manifestation de désir sexuel ni aucun indice d'onanisme. Décubilus indifl'érent des deux côtés, plus fréquent cependant sur le droit. Appétit bon, fonctions naturelles s'accomplissant bien. Quoique la face fut très peu mobile, on reconnaissait que le côté droit était plus flasque. — En ouvrant le crâne, on constate que le côté gauche est plus épais que le droit. Hémisphère droit sain. Le gauche est plus petit, Tarachnoïde y est plus épaisse, et au dessous d'elle se trouve beaucoup de fluide. Tout cet hémisphère est mou et fluctuant, la substance grise est pâle et jaunâtre, les circonvolutions sont minces et ti'ès peu adhérentes â la pie-mère, et, çâ et là, séparée par de la sérosité. Les vaisseaux de la pie-mère contiennent peu de sang. Le ventricule gauche a des parois minces et molles; le corps strié .droit est plus long et plus étroit que le gauche. La couche optique droite est plus longue que la gauche, qui a une forme pres<iue triangulaire. Le tœnia est gonflé et épaissi, la glande pinéale volumineuse et oblique, la commissure molle des couches optiques détruite. Des tubercules quadrijumeaux, l'antérieur gauche est plus petit. La corne postérieure du ventricule gauche est dilatée. A la base, différences non moins marquées. L'hémisphère droit excède en longueur le gauche de 27 millimètres. Le lobe moyen gauche est surtout très atrophié, et ses parois sont minces, ses circonvolutions petites et presque eflacées. Le pédoncule gauche est mince, et le corps mamillaire gauche petit; la moitié gauche du pont de Yarole et le corps pyramidal gauche ont une moindre circonférence que ceux du côté droit. La différence entre les éminences oiivaires est moins marquée. Dans le cervelet, l'atrophie est du côté opposé, c'est à dire à droite.

416 Maladies de l^ppareil nërVëuic.

Aucune différence ne se remarque entre les nerfs des c6tës droit et gauche; seulement, le nerf optique gauche est plus mince, le nerf olfactif du même côté plus court et. moins développé. Tandis que la moelle allongée au dessus de la décussation était plus large à droite, ainsi que le corps pyramidal du même côté, au dessous de la décussation, le côté gauche du cordon rachidien est le plus épais; de sorte que l'atrophie de l'hémisphère gauche se transporte au côté droit de la moelle épinière. Mais cette disposition n'est bien constatée que jusqu'au niveau de la septième vertèbre cervicale, le canal vertébral n'ayant pas été ouvert plus loin. Les racines des nerfs cervicaux, surtout des cinquième et sixième, et leurs ganglions, moins volumineux à droite. La même différence s'observe dans les troncs nerveux après leur sortie des trous de conjugaison; mais après un certain trajet aux membres, non seulement l'égalité se rétablissait, mais si elle était rompue, c'était à l'avantage du côlé atrophié. Les os, les muscles offraient un pareil changement de rapport. Leurs dimensions étaient sensiblement moindres du côté droit. Toutefois, la différence allait en décroissant de haut enT3as (*).

LV* Obs. — Homme, vingt-neuf ans, épileptique depuis l'enfance. Bras droit plus mince et plus court que le gauche ; poignet droit rétracté et atrophié. Les attaques d'èpilepsie se sont considérablement rapprochées; on en a compté plus de quarante par vingtquatre heures. Dans les intervalles, cet individu avait sa raison, et pouvait aider à nettoyer les corridors; mais il devenait violenta l'approche des accès. Mort de phthisie pulmonaire. — Forme et dimensions du crâne naturelles. En ouvrant les méninges, beaucoup de sérosité s'écoule du côté gauche. L'encéphale pèse 40 onces, le cerveau 34; mais rhèraisphère gauche est plus petit que le droit et ne pèse que 7 onces; absence de plusieurs circonvolutions à sa partie supérieure et postérieure, d'où une brèche profonde et une cavité pouvant contenir une noix, tapissée par une membrane ayant 1 aspect de l'arachnoïde épaissie et traversée par de larges vaisseaux sanguins. Cette perte de substance parait cicatrisée ; mais aux environs, la substance du lobe moyen est très ramollie. Dans les autres points, l'encéphale est sain (»).

LVI'Obs. — Adulte; intellect normal; hémiplégie à droite. — Épaississement des parois du crâne du côté gauche; sérosité abon-

(^) Schroeder tan der Koik, C(ue of atrophy of tht left kemisphert of iht hrain, translaied bj Moore. (New Sydenham Society.) Loadoo, 1861, p. 129.

(*) Boyd et John W. ÛRle. [Trantaet. of the palhological Society of LondoH, t. XVI, 18G5, p. 5.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENGÉPHALIE. 417

daole dans le ventricnle et atrophie de rbémisphère cérébral da même cAlé. Pédoncule gauche petit; cervelet atrophié à droite (^).

LYII* Obs. — Homme, quarante-deux ans, intellect normal ; hémiplégie et atrophie congénitales des membres droits; deuxièmes phalanges des doigts renversées. Affection du cœur. — Crâne très épais, surtout à gauche ; hémisphère du même côté déprimé, avec saillie moindre du lobe antérieur; circonvolutions amincies, aplaties, blanches et fermes; anfractuosités larges; ventricule distendu; pédoncule cérébral et tubercule mamillaire du même côté atrophiés. Lobe droit du cervelet moins volumineux que le gauche (*).

LYIII* Obs. — Femme, cinquante-un ans, intellect au dessous de Tordinaire; paralysie congénitale du côté droit; volume et longueur moindres et contracture du bras. — Petitesse des circonvolutions de rbémisphère gauche, mai9 état normal du corps strié et de la touche optique du même côté (').

LIX* Obs. — Femme, soixante-huit ans, moral non obtus; paral)sie congénitale des membres droits; main renversée; égalité de volume des deux bras. — Atrophie de rbémisphère gauche, dont le lobe antérieur présente une cavité communiquant avec le ventricule latéral. Corps strié et couche optique gauches petits (*).

LX* Obs. — Homme, soixante-onze ans; pas de renseignements <nrles premiers temps de sa vie. Ancienne hémiplégie droite affectant le sentiment et le mouvement. Moral très obtus; quelques paroles inintelligibles. — Dans son quart antérieur, rbémisphère gauche est remplacé par un kyste à parois transparentes rempli (fane séro§ité limpide ; une couche très mince de substance nerveuse le sépare du corps strié. Pas d^autres lésions dans les centres nerveux (»).

LXI* Obs. — Femme, vieille, idiote. Crâne irrégulier, déprimé à gauche, mesurant, d'avant en arrière, 0*14''; transversalement, Crli*; dans sa circonférence, 0'"42''. Cerveau petit; hémisphère gauche rétréci, aplati ; circonvolutions ramassées, bosselées, quel- •ines-unes atrophiées; lobe postérieur terminé en pointe (').

(*) Boéey, obcenralion présentée i la Société anatoiniqoe; rapport de Bérard. (nevm méd,, 1830. I. H, p. 334.)

(*) Fait commaDiqoè par M. Gaeneao de Massj Si M. CroTeilhier. (Anatomit pathologique, 9* iffiim, pbDfbe V.)

C) CnaitifUb. Ârehivth 1837, l. XIV, p. 11, 9fi obs.

I*) Cuaifidlb, ireAioet, t. XIV, p. 17, 5« obs. *) Aadral, CUniquê ntédicali, t. V, p. 620.

•*) ZambMo, HuUitin de la Société anatomique, 1853, p. 18.

il 8 MALADIES DE L'APPAREIL NERVEUX.

Les trente et une Observations qui précèdent peuvent donner lieu à quelques rapprochements dignes d'attention.

D'abord, on peut remarquer que l'influence exercée sur l'intellect a été très variable. Quatorze sujets sont restés dans un état d'idiotisme à peu près complet; cinq ont eu un moral très borné; dix ont manifesté une intelligence ordinaire ou même assez développée; un individu, après avoir paru intelligent, est tombé dans la démence (xxxvi).

La parole a été à peu près nulle ou mal articulée chez ceux dont l'intellect était très obtus. Elle a paru assez facile chez quatre sujets, et il n'est pas indifférent de remarquer que chez trois l'hémisphère droit était affecté (xxxiv, xxxv, xxxvi), et chez le quatrième c'était le gauche (lu). Ce dernier n'était pas idiot, il avait seulement l'esprit borné. Les autres individus de cette sous-division avaient la parole embarras* sce, difficile, rare ou nulle.

Il y a eu parfois surdité et mutité (xliv), mais aussi mutilé sans surdité (xLiiij.

Les autres sens ont été plus ou moins troublés, la vue faible ou obscurcie, les yeux déviés, affectés de strabisme, agités de mouvements continuels.

Neuf malades ont eu des convulsions, quelquefois avec le cachet de l'épilepsie.

Plusieurs ont paru frappés d'impotence, condamnés à l'immobilité (xlvh, xlviii, xlix), mais vingt-cinq ont présenté une hémiplégie du côté opposé à l'hémisphère affecté. La paralysie était ordinairement bornée aux membres; dans un cas, elle s'étendait au côté de la face correspondant (l). Les membres paralysés offraient en même temps de la maigreur, un développement incomplet, divers degrés de contracture, de rétraction des doigts, une difformité plus ou moins prononcée des mains. La marche a été néanmoins possible. La petite fille dont j'ai donné l'Observation courait en traînant sa jambe gauche. L'usage des béquilles a été souvent nécessaire. En général, il y a eu claudication et locomotion difficile.

LÉSIONS COHGÉtlITALBS. — ATÉUKNCÉPUALIE. 119

La 8eii83>ilité générale n'a point été éteinte, même dans les fMrties privées du mouvement. Quelquefois» des douleurs y ont été éprouvées.

Les fonctions nutritives n'ont pas été compromises; seuleflsent.dans l'idiotisme porté à son dernier degré, il y a eu incontinence des urines et des selles.

Dans deux cas, la menstruation s'est assez régulièrement établie; dans deux autres elle n'a pu se produire.

Quatre individus ont été atteints de pbthisie pulmonaire.

Chez tous, Tun des hémisphères cérébraux était le siège d'une lésion plus ou moins grave » l'autre étant demeuré à peu près sain. La lésion affectait plusieurs points de l'hémisphère, et plus particulièrement l'un de ses lobes; son volume était évidemment amoindri et son poids réduit.

Le mode de lésion le plus fréquent consistait en une sorte de lacune, une perte de substance portant sur une ou plusieurs circonvolutions, ainsi creusées d'une cavité conte^ nant de la sérosité et complété par les méninges demeurées intactes. Il en résultait comme des espèces d'ampoules, ou de kystes, ou même, quand la lésion était plus considérable, de sacs ou de vastes poches, qui tenaient la place de la presque totalité de l'hémisphère.

Dans quelques cas, la perte de substance avait gagné en profondeur, et communiquait avec le ventricule voisin