XLV, LIX

La surface érodée offrait quelques inégalités, la substance grise y était détruite, la substance blanche parfois indurée.

Souvent il y a eu épanchement séreux dans le ventricule; développement incomplet du corps strié, de la couche optique, de la corne d'Ammon, du tubercule mamillaire, do pédoncule cérébral, des nerfs olfactif et optique du côté de l'hémisphère atrophié.

Un pareil amoindrissement s'est montré sur la môme ligne du mésocéphale, sur les tubercules quadrijumeaux et sur la pyramide du même côté; mais après l'entrecroisement desfibres nerveuses sous-jacent au bulbe, c'était du côté opposé

120 MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.

de la moelle épinière qu'on distinguait une différence de volume en moins.

Une inégalité analogue, mais déterminée par une tout autre circonstance, existait à Tégard du cervelet, dont l'un des lobes latéraux s'est plusieurs fois développé précisément du côté de l'hémisphère cérébral atrophié (xxxvi, xxxviii, Liv, Lvi, Lvii); il n'y a d'exception que dans un cas (xlv).

Enfin, le crâne a subi des changements en rapport avec les lésions cérébrales. Il était quelquefois déformé, aplati, amoindri du côté de l'hémisphère malade ; les os y avaient une épaisseur anormale.

S V. — Atélie cérébrale antérieure.

Dans quelques-uns des faits de la précédente série, un hémisphère a pu être lésé dans son lobe antérieur; dans ceux qui vont suivre, la lésion affectait simultanément les deux lobes antérieurs.

LXIP Obs. — Une petite fille, qui vécut quarante jours, avait les yeux saillants et le front déprimé, ainsi que les régions pariétales; Tocciput proéminait. Les lobes antérieurs du cerveau étaient remplacés par une poche membraneuse remplie de sérosité citrine; le corps calleux et la voûte à trois piliers manquaient en partie; les corps striés étaient petits; les nerfs olfactifs étaient restés sans rapport avec le cerveau (*).

LXIII* Obs. — Fille, six mois, physionomie d'un idiote bouche ouverte, langue saillante, et deux éminences adipeuses sur les côtt^'s du cou. — Développement très incomplet des lobes antérieurs du cerveau (*).

LXIY* Obs. — Garçon, quinze mois. Dentition nulle; flexion des avant-bras à angle droit sur les bras; pouces des deux mains étendus dans la paume de la main, et maintenus par les autres doigts, fortement fléchis et roides. Membres inférieurs dans la flexion, dureté du ventre; tête et tronc renversés en arrière. Le déplacement,

• (M Pillard. Maladin de* EnfanU. p. 768.

(') Thomas Rlizard. Vfd'ro-chirtniycal Trant'ict of Ion don, t. XXXlll, 18î0. ( i«i«ruun Jourtuil, l. I, p. 16*1.)

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ATÉLENCÉPHÂLIE. 1S1

le pmeement des membres, détermine des muQvemenU, des cris, une respiration anxieuse. Pupilles normales, mais iris immobiles. Tête assez bien conformée, mais frontal déprimé. Idiotisme eom« plet.— Yolmne normal du crâne, fontanelle antérieure et supérieure large, circonvolutions des lobes antérieurs atrophiées et converties en kystes séreux (')•

LXY* Obs. — Garçon, dix-neuf mois, privé de la vue, et dans un état continuel d^opistbotonos ; la tête était un peu volumineuse. Sensibilité et motilité conservées. ^ Hydrocéphalie ventriculaire, lobes antérieurs seulement formés par les méninges (*).

LXYI* Obs. — Garçon, vingt-deux mois, jouissant de la sensibilité et de la motilité musculaires, atteint de strabisme et probablement de cécité. Il y eut des convulsions avant la mort. — Tête volumineuse, 300 grammes de sérosité dans les ventricules; amincissement eitréme des lobes antérieurs, à peu prés remplacés par les méninges (*).

LXVII* Obs. — Garçon, quatorze ans, idiot de naissance. Point de parole ; évacuations involontaires, appétit vorace, symptômes de congestion cérébrale, mort prompte. — Lobes antérieurs du cer- Teau courts, étroits et comme tronqués obliquement de dedans en dehors et d'avant en arriére, déprimés à leur face inférieure pour recevoir la saillie des voûtes orbîtaîres. La partie intermédiaire correspondant aux nerfs olfactifs est comparativement longue et épaisse. Circonvolutions minces, anfractuosités peu profondes. Couche corticale mince, hypérémie des deux substances et des membranes (*)•

LXYin* Obs. — Fille, quinze ans, ayant le crâne et la face plus développés à« gauche qu'à droite. État d'idiotisme assez prononcé, mais sans privation absolue de la parole. Celte fille parlait, surtout quand elle avait fainu II fallait rhabiller et la faire manger. Elle voyait; mais elle semblait insensible et indifférente à tout, excepté aux menaces, qui lui faisaient pousser des cris. Elle remuait très bien les bras et les jambes, mais refusait de s'en servir. — Sérosité sous la dure-mére. Les lobes antérieurs n'existaient pas, de sorte que les ventricules latéraux, largement ouverts en avant, laissaient

{^) Crateilhier, Anatomiê paiholofiquê, 17* livnifon, pUnebe I, p. 2. (') Brescli^t, àrchivn, t. XIV, p. 465. '') BrbdieC 4rekiv€ê, t XXV, p. 464.

(*) Pdrrbapptf, Traité de la foiit, p. 366.

voir les corps striés. L'hémisphère droit était plus petit que le gauche (»).

LXIX* Obs. — Fille, quinze ans. Depuis sa première enfance, état d'idiotisme et d'insensibilité, ou de telle dépravation des sensations, qu'elle avalait les immondices avec une sorte de prédilection. Elle voyait et entendait. Elle prononçait comme machinalement quelques mots, toujours les mêmes. Elle marchait. Adonnée à une masturbation effrénée, elle provoquait une sécrétion vaginale sanguinolente. — Les lobes antérieurs du cerveau étaient aplatis, surtout le droit, creusés à leur partie supérieure d'excavations recouvertes par les méninges. La couche corticale était dure, et la substance médullaire jaunâtre, dense, très serrée, et contenant des petites concrétions calcaires. Les bosses frontales 'avaient, à droite surtout, une grande épaisseur. L'utérus et les ovaires étaient squirrheux (*).

LXX" Obs. — Garçon, dix-sept ans, épileplique. Carie des phalanges de l'index gauche. Lymphatique; membres grêles, déformés. Parole rare, bornée à quelques mots; voix tremblante; caractère faible, indolent, doux. Ventre rétracté, vomissements, diarrhée rebelle. — Cuisse droite plus courte que la gauche, par altération de l'articulation coxo-fémorale. Crâne conique, saillies de la base produites par les bosses orbitaires et par les rochers; dépressions cérébrales en rapport avec ces saillies. Développement insufOsant des lobes antérieurs; les circonvolutions y sont petites, nombreuses; les anfractuosités peu profondes. Léger ramollissement de toute la substance corticale; légère induration de la substance médullaire, qui ressemble au blanc d'œuf concret (').

LXXI* Obs. — Jeune mihtaire, épileptique; il tombe pendant une attaque au milieu d'un amas de matières liquides et s'asphyxie. — Cerveau peu volumineux, arrondi. Le peu d'étendue du diamètre antéro-postérieur tient à un développement imparfait des lobes antérieurs, tandis que les lobes moyens sont grands et surtout larges (♦).

LXXII' Obs. — Femme, vingt-cinq ans, célibataire, intelligence nulle, mutisme absolu; indifférence générale. 11 faut la faire manger. Évacuations involontaires; marche pénible, habituellement position

(*) Bresoliel» Archivet, t. XXV, p. 470. — Celle obsrrvalion se trouve accompagnée d'une planche dans ï'Anatomie pathologique de M. Graveilbier, 8« livraison, planche VI. ^ htvug médieaU, 1830, t II, p. 933.

(*) Silvestri, de Paierme. (AreMveê. 2« série, t. V, p. 618.)

(*) BofC, Ifowelle Bibliothèque médicale, 1827, t. III, p. 95.

(*) Rcnnec, Arehivu, 18S8, t. XXVll, p. 69.

LÉSIONS GMGÉmTALBS. — ATËLBlICiPHALIE . 1S3

icerovpie. Jambes Cubles et dtformèes. Taille et aspect dHine fille de dix aos. Pbtbisie pulmonaire. — Lobes antérieurs du cenrean, à leur face inrërieore , déprimés et comme tronqués. Substance grise épaisse, substance blanche mince, yentricules latéraux distendus (')•

LXXm* Obs. — Homme. Il avait paru jusqu'à trois ans dans un état à peu prés ordinaire, parlant assez bien; alors, il fut pris de convulsions et perdit toute intelligence. Il se développa néanmoins, n avait 4 pieds six pouces. La tête mesurait 21 pouces 3/4 de circonférence, et la tourbore oifcipito-frontale avait 12 pouces 1/2. La bouche, béante, laissait couler la salive. En marchant, il hâtait le pas, les bras en avant, comme sll e4t craint de tomber. Il était enclin à Tonanisme. 11 mourut à trente-trois ans. — Portion antérieure du crâne très épaisse, surface externe de la dure-mère très rasculaire. Petites effusions sanguines disséminées sur la surface isteme de Tarachnoide pariétale. Infiltration séreuse sous-arachnoï- (Jienne. Épanchement de sérosité dans les ventricules. Lobes antérieurs du cerveau incomplets, circonvolutions petites. Substance médullaire injectée. Partie nerveuse du septum lucidum absente ; celte cloison n'est formée que par Tadossement des feuillets de la membrane interne des ventricules. Voûte à trois piliers molle. Pédoncules cérébraux et couches optiques également ramollis. Poids du cerveau, 2 livres 2 onces et 2 gros. Poids du cervelet et de la moelle allongée, 6 onces 2 gros (*).

Parmi les sujets des douze Observations d^atélie cérébrale antérieure, il en est cinq qui sont morts fort jeunes, et il était difficile de juger des dispositions intellectuelles qu'ils auraient manifestées. Toutefois, la dépression du front et Faspect de la physionomie ne pouvaient donner, pour la plupart, que des présomptions défavorables.

Quant aux sept qui ont franchi la période de la première enfance, cinq sont demeurés complètement idiots. Les deux autres étaient épileptiques-, et Tun d'eux avait été jugé apte au service militaire.

1^ parole, nulle chez ceux dont Tintellect était absolument obtus, était bornée à peu de mots chez quelques autres

(LXVm, LXIX, LXX].

(*) Psfdnppe, Tt€M de la foUê, p. 871.

(*) Solly, Êidieal GautU, lS4é, 1. XXX?, f. S4S.

1â4f MALADIES DE l'aPPAREIL NERVEUX.

Il y a eu cécité et strabisme (lxv, lxvi).

L'influence reçue par l'appareil locomoteur a été très variable. Indépendamment des deux cas d'épilepsie signalés, il y en a eu deux autres de convulsions (lxvi, lxxiii), un d'opisthotonos (xxv), un de contracture et de rétraction des membres supérieurs et inférieurs (lxiv), un d'affaiblissement considérable des membres inférieurs (lxxii), et chez cinq la motilité était assez bien conservée, la marche était possible (lxv, lxvi, lxviii, lxix, lxxiii).

Chez deux individus, il y a eu disposition très prononcée à lonanisme (lxix, lxxiii).

La lésion des lobes antérieurs du cerveau a présenté divers modes ou degrés. Quelquefois il n'y a eu qu'un développement imparfait, insuffisant de ces lobes; d'autres fois, la perte de substance était plus considérable et ils semblaient comme tronqués. Dans un cas, la destruction allait jusqu'aux ventricules restés béants (lxviii), les méninges couvraient ce qui restait des lobes antérieurs, oh elles formaient des kystes remplis de sérosité, qui tenaient la place des lobes absents. Dans un de ces cas, le corps calleux, la voûle à trois piliers, les corps striés avaient subi de notables dégradations (lxii).

S VI. — AtéUe cérébeUense

Une absence totale de cervelet a été observée chez des fœtus qui présentaient en même temps une méningocélîe occipitale (^) ou une hydrencéphalocélie (*). La vie a pu se maintenir, malgré l'arrêt de développement du cervelet complet ou incomplet, ainsi que l'attestent les exemples suivants :

LXXiV Obs. — Enfant d'un an et demi; atteint de coqueluche et de pneumonie. Pas de symptômes cérébraux. — Tumeurs scro-

(*) Depaul, Bulletin de la Société anatomique, 1840, p. 105.

(*) HobI, De microeephalia. Bal», 189*7. — Fœtus femelle k terme» portant sur le sommet da crâne oo sac longiladiDalement partagé en dcox parties contenant les méninges et une espausion du cervcaa, distendu par on flaide . Un s; ina biflda s'étendait de la première cervicale ^ la pieroière d»>r.«alf.

LÉSIOMS CdNOÉNlYALES. — ATÉLEMCÉPHALIE. 1S5

foleoses dans le cenrean, les poamons, le foie, et sérosité dans les méninges et les yentricnles. Poids du cervean, 2 livres 4 onces. Le lobe gancbe du cerrelet a son volume naturel, mais le droit n^en a que le tiers. L'occiput présente une dépressiou correspondante. Cœor volumineux (').

LXXT* Obs. — Jeune fille, née fort grêle, très relardée au physique et au moral. Elle ne commença à bégayer qu'à trois ans, à se soutenir sur ses jambes qu'à cinq. Sujette à des convulsions épileptifonnes. Pupilles dilatées; parole difiicile et mal articulée. Membres ioférieurs faibles. Cette enfant, qui mourut à onze ans, se livrait avec excès à la masturbation. Aussi ne trouve-t-on pas d'bymen. Les jurandes lèvres étaient rouges, et le vagin très ample ; mais Putérus et les ovairesjdans un état normal. —Cerveau assez volumineux, présentant un petit épanchement sanguin dans le lobe postérieur gauche. Beaucoup de sérosité sous la tente du cervelet, et, à la place de cet organe, on ne rencontre qu'une membrane cellulense gélatiniforme, tenant à la moelle épiniére par deux pédicules. Il n'y avait ni quatrième ventricule ni pont de Yarole, mais les tubercules quadrijumeaux existaient, et une érosion se voyait à l'orifice de Taqueduc de Sylvius (•).

LXXVP Obs. — Homme, vingt ans, mort le douzième jour d'une fièvre grave; bien conformé et musculeux, et ayant le parfait usage des membres. Sourd -muet de naissance. Organes génitaux bien développés; des cicatrices existent à chaque aine, faisant supposer qoe des bubons avaient existé. — Le lobe gauche du cervelet manque presque entièrement, et le pédoncule cérébelleux du même côté ne consiste qu'en un simple tubercule accolé au pont. Lobe et pédoncule droits sains. Pédoncule cérébral gauche petit; protu-» bérance irrégulière dans sa forme et dirigée obliquement. Origine des nerfs normale. Lobes cérébraux moins développés à gauche qu'à droite (•).

LXXVn* Obs. — Jeune homme dont les organes génitaux sont très peu développés. — Disproportion notable dans le volume des deux lobes du cervelet (^).

(*) Simt, 94die»'-€hinÊrgietU Tramaetiom, t. XIX, p. 379.

(*) Combetle, ïïtvm médieutê, 1S81, t. II, p. 57. -^ Cmeflbler. 15* UvnlsoB, pi. V. — BrHcbet, AnkiMê, t. XXVI, p. 66, ele. — Ltmê9lU, t. IV, p. 809.

(') Gneae^ iniMéi iamuU 9f WÊêd. admc9$, joly 1840. {adMb. J<mn,, 1840, t. LIV, p. ftos, cl ànkkm, 8« lèrie, t. IX, p. 79.)

(*) PitBirf, àimalm el BuUêUn de U SoeiM de Médecine de Gond, 18S8. (Gaaetu •*<ieale, t. VI, p. •99.)

i â6 MALADIES DE L* APPAREIL NERVEUX .

LXXVIII* Obs. — Fille, vingt ans, qui n'a jamais été mensirnëe. — L'atérus manque, le clitoris est très petit. Les ovaires ont leur grandeur naturelle, mais contiennent des espèces d'hydatides. Le cervelet présente une inégalité de volume de ses lobes (0*

LXXIX* Obs. — Homme, quarante- quatre ans, présentant plusieurs difformités. La colonne vertébrale est courbée en avant, et forme, à droite, un angle presque aigu. Les deux jambes sont tirées en arrière sur les cuisses, et Tavant-bras droit reste à demifléchi sur le bras. Les parents étaient des ivrognes; d'ailleurs, ils avaient joui d'une bonne santé, et leurs autres enfants se portaient bien. Tous les quinze jours, régulièrement, cet individu était pris d'une attaque d'épilepsie, qui s'annonçait par une vive douleur et des cris aigus, se plaignant surtout de la tête. 11 avait l'habitude de faire chaque jour sa prière; mais il ne pouvait pas soutenir une conversation. Si on lui adressait quelque question simple, il répondait raisonnablement. Tous les sens étaient parfaits, il ne marchait pas, mais il pouvait se servir de ses bras autant que le permettaient leurs difformités. Jamais de délire, ni de paralysie, ni de coma, ni spasme autre que les attaques d'épilepsie. Les fonctions s'accomplissaient d'une manière assez naturelle. 11 était excessivement passionné, et on pense qu'il s'adonna longtemps à la masturbation. Le volume considérable de la télé était congénital, mais les difformités du corps s'étaient accrues avec l'âge. Les eschares et les ulcérations provenant du séjour continuel au lit bâtèrent ses derniers moments. — La circonférence de la tête est de 2 pieds et 4 pouces. Il y a peu de cheveux. La peau seule couvre le crâne. 11 ne parait ni aponévrose crânienne ni muscle occipito-frontal. La dure-mère est fortement attachée aux os. En enlevant la voûte, le cerveau parait fluctuant, et en l'ouvrant, il s'écoule beaucoup de sérosité. Cet organe ne consiste qu'en un large sac plein de fluide. En Tenlevant entièrement, la fosse moyenne du crâne se montre profonde de chaque côté. Les os sont bien conformés, et pas plus minces qu'à l'ordinaire; toutes les sutures sont distinctes ; la tête forme un ovale assez régiilier. Le cerveau (qui fut envoyé de Guernesey, par le D' Cockburn, au D' Hyde Salter, à Londres) avait ses circonvolutions aplaties, et unies principalement en haut et sur le côté gauche, ou dans une partie elles étaient presque effacées, et les lames du cerveau si miuces en certains endroits, qu'elles étaient presque translucides. La scissure longitudinale était effacée par l'expansion du corps calleux, et son élévation au niveau de la surface supérieure des

(*) Puellorf, ànnaUê et BulUlin de la Société dt Hédicing de Gand, 1838. {Caxttte médie€de, . VI, p. 699.)

LÉSlOflS CORGÉNITALBS. — ATéLBUCÉPHALIE. 137

drmiTolittioiis. La surface intérieure du cerreau ne formait qu^nne bife cayité par là dilatation de tous les yentricules, leur libre eommonicalion et la destruction des organes situés sur la ligne médiane (corps calleux, septum, Yoûte), dont une partie n^était reconnaissable que du cAté droit. Commissures moyenne et postérieure parfaites, rantérieure nulle. Glande pinéale et ses pédoncules à Tétat normal. Passage du troisième au quatrième ventricule non dilaté. Couche optique et corps strié droits, ayant conservé une bonne partie de lenr forme naturelle. Ceux du côté gauche, très aplatis, pouvaient à peine être reconnus. Tubercules quadrijumeaux naturels et symétriques. La lésion la plus remarquable appartenait au cervelet. La partie centrale et le lobe gauche manquaient. Le lobe droit représentait seul cet organe. Il n'y avait aucun processus vermiforme, ni supérieur ni inférieur, ni rien de ce qui entre dans la formation du lobe gauche, et aucune trace de pédoncules supérieur, moyen et inférieur; tandis qu'à droite, toutes ces parties étaient parfaites et Thémisphère assez bien développé et de figure naturelle. Le pédoncule inférieur de volume normal, le moyen petit, et n'offrant pas de fibres transverses ou commissurales passant d'un hémisphère à Tautre. Pont de Varole très réduit, en conséquence du défaut des fibres transverses; en outre, difforme, déprimé et raccourci du côté gauche par l'absence du pédoncule cérébelleux moyen. La cinquième paire sortait d'abord libre du pont, et était du même volume que l'autre; mais il n'y avait aucune trace de la septième^ soit de la portion dure, soit de la portion molle, et la partie du pont de laquelle elle aurait dû émerger était atrophiée et même détruite. Moelle allongée très large, et cela, joint à la petitesse du pont, donnaitaumésocéphale l'apparence de celui d'un animal inférieur. L'espace occupé à droite par le cervelet était rempli à gauche par des circonvolutions épanouies du cerveau , lesquelles correspondaient à la dilatation de la corne postérieure du ventricule latéral. De ce côté, il n'y avait pas de tente du cervelet, ou du moins il n'y en avait qu'une portion sans point fixe de tension (*).

LXXX* Ous. — Homme, quarante-neuf ans, très intelligent, d'une grande indifférence pour les femmes. Organes génitaux très petits, pas de poils sur aucune partie. Taille de 5 pieds. Toux, accidents cérébraux, coma, mort. — Ëpanchement séreux dans l'arachnoïde, qui est opaque et blanchâtre ; cervelet extrêmement petit, tête fort étroite en arriére. Tiibercules pulmonaires (*).

0) Bjét Stitcr, Trttmact. of tkê pulhêlogical SoeUi^ of LORdo», 1853, t. tV, p. SI, \') Cmp, Tkê Lameêt, 1840.

Iâ8 MALADIES DE L* APPAREIL NERVEUX.

LXXXI* Obs. — Homme, cinquante-trois ans, commissionnaire, de forte constitution, marié, père de trois enfants bien portants; il sait lire et écrire; il a une intelligence ordinaire. Depuis quelques années, usage très fréquent de Teau-de-vie. Sorte d'abrutissement, un peu de surdité ; marche lente, mais non vacillante. Pendant rhiver, panaris, cessation momentanée du travail, misère. 16 avril, affaissement, face congestionnée. Tout à coup, chute sur la voie publique, privation du sentiment et du mouvement. Face pâle, respiration normale, pouls un peu fréquent. A droite, la paralysie et l'insensibilité sont absolues; à gauche, on obtient quelques mouvements de réaction. Mort huit heures après la chute. — Immédiatement au dessous de la dure-mère, épanchement sanguin situé à l'union du tiers postérieur avec les deux tiers antérieurs de la face supérieure de Thémisphère cérébral gauche. Le sang, à demi-Quide, forme une plaque elliptique longue de 6 centimètres. A ce niveau, la substance cérébrale est un peu déprimée. Méninges à la convexité du cerveau fortement congestionnées, un peu opalines. Glandes de Pacchioni très développées. Sous la tente du cervelet se trouve une certaine quantité de sérosité lactescente. Crète occipitale interne fortement déviée à gauche, avec l'insertion de la faux du cervelet. Lobe cérébral postérieur gauche prolongé, et descendant plus bas que le droit d'un centimètre et quelques millimètres. Absence du lobe gauche du cervelet. Il est réduit au volume d'une noisette, comme appendu à la partie latérale de la protubérance et continu avec le pédoncule cérébelleux moyen en avant. Sa direction est obUque en dehors et en arrière. Son grand axe mesure 23 millimètres. L'absence de ce lobe donne au cervelet la forme d'une pyramide triangulaire, dont la base est à gauche et dépasse d'un centimètre la ligne médiane. Ce lobe, atrophié, est séparé du reste du cervelet par un large hiatus, au fond duquel se voit le quatrième ventricule; il est partagé par un sillon transversal en deux parties, qui représentent en avant le lobule du pneumogastrique, en arrière Tamygdale. Le centre de ce lobe atrophié présente de la substance médullaire et une trace du corps rhomboidal. Le pédoncule cérébelleux supérieur gauche est très atrophié; le moyen l'est bien moins. On constate aussi le moindre développement de l'olive et du corps strié du côté droit, comparativement au côté opposé, ce qui donne l'idée d'une atrophie croisée de ces organes par rapport à celle du cervelet (*).

LXXXII* Obs. — Homme, soixante-onze ans, très adonné aux femmes: depuis seize ans, goutteux, atteint d'une maladie des voies

(*) Lallemcn!, DuUitin de la Société anatomique, 1862, p. 190.

LiSIOKS CONGÉNITALSS. — ATÉLfiMCéPHALlE. 129

mîoairas. Hématmie, surdité da côté gaache, dépression du même côté de Tocciput. — Crâne moins développé à droite qu'à ganche, tente du cervelet petite et déformée à ganche, hémisphère gaache da cervean plus gros que le droit. Égal défaut pour le cervelet, mais affectant le «été opposé, son lobe droit étant plus volumineux da double. Le ver supérieur manque , la commissure transversale simple de Reil est également absente; Thémisphére gauche du cervelet est petit, le lobe central de Reil est gros. Pont de Yarole plus petit à gauche qu^à droite, se trouvant ainsi en rapport arec le (^rvelet (*).

Les huit obseryations qui viennent d'être exposées pré-sentent des dissemblances très marquées. Elles montrent un développement physique et moral très enrayé (lxxv), une ÎDtelligence bornée (lxxix) ou ordinaire (lxxxi] ou assez active (lxxx).

Un individu était sourd-muet (lxxvi).

Deux ont été épileptiques (lxxv, lxxix], et chez lun des contractures et des rétractions avaient entraîné des diffor-mités permanentes.

La motilité a été en général libre. Les membres inférieurs étaient faibles chez deux sujets, les autres n'offraient aucun indice de paralysie. Il n'y avait ni tremblement, ni instabilité de l'action musculaire.

L'influence exercée sur les organes génitaux n'a rijen présenté de constant. Quelques individus ont paru indifférents pour les rapprochements sexuels, leurs organes génitaux étaient peu développés (lxxvii, lxxx). Chez une fille de vingt ans, les règles avaient manqué; l'utérus lui-même faisait défaut (lxxviii); mais, d'un autre côté, un homme était marié et père de famille (lxxxi); un autre était très passionné pour les femmes (lxxxii) ; deux se livraient à la masturbation (lxxv, lxxix).

L'absence à peu près complète du cervelet, c'est à dire des lobes latéraux et de la majeure partie de la région centrale n'a été constatée que chez un des sujets (lxxv) ; le

n ilbm i0 Bmi, ffom'fl 4ff«ktMf. (telteHii dM SeimtUÊ médicale*, t. ZVII, ^ 161. -- 4€mmÊl eompidwmiain, t. XXXIV. p. 159.)

Vl« Vol, »

iSO teALABIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

plus souvent Tarrôt de développement n'a porté que sttr Fun des lobes , sur le droit (lxxiv) ou sur le gauche (lxxvi, LXxiXi Lxxxi, Lxxxii), entraînant une simple inégalité entre les deux côtés (lxxvii, lxxviii). Chez un individu, il n'y a eu que petitesse générale de Torgane (lxxx).

Quelques coïncidences ont été remarquées, comme hydrocéphalie (lxxix), épanchemenls séreux dans Tarachnoïde (lxxx), et surtout accumulation de liquide sous la tente du cervelet.

Dans deux cas, en même temps que le lobe gauche du cervelet manquait, Thémisphère cérébral du même côté se prolongeait en arrière et dépassait notablement son congénère (lxxi, lxxxii]. Cette alternance, déjà signalée à Toccasion des atélies cérébrales latérales, a souffert une nouvelle exception. Dans un cas, Tatrophie soit du cervelet, soit du cerveau, était du côté gauche (lxxvi). Une autre anomalie peut être notée dans les deux cas précédents : Tabsence du lobe gauche du cervelet coïncidait, pour Tun, avec la petitesse relative du corps strié et de Téminence olivaire du côté droit (lxxxi), et pour Tautre, avec un moindre développement du pont de Varole à gauche (lxxxii).

S VII. — Atélies du mésocéphale et du bnlbe rachidien.

Le bulbe rachidien et le mésocéphale, malgré leur extrême importance, peuvent présenter des altérations congénitales compatibles avec la conservation de la vie. Mais ces altérations ne consistent pas en des pertes considérables de substance; ce sont des modifications de forme, des diminutions partielles de volume. Même réduites à ces minimes proportions, ces anomalies sont rares. Je n'ai pu réunir que

les cas suivants :

LXXXIII* Obs. — Fille idiote, ayant depuis sa naissance un tremblement du bras gauche, sans paralysie. Elle éprouvait fréquemment de la céphalée, de la somnolence, des pertes de connaissance. Pas de vomissements; pupilles à Tétat normal. — ' La protubérance

LÉSIOMS QONOÉNITALBS. — AtiLBlIGÊPHALlË. 4$t

fèrélmle OAra le double de sa largear ordinaire, mais moins d^épaisseur. Avec ce changement de forme très notable coïncide celui de la base da crâne. Les fosses temporales sont élevées, la gouttière basiUsre large et convexe, et les fosses occipitales déprimées (').

LXXXIV Obs. — Idîot, muet, mais non sourd. H n'a jamais articulé que deux mots, et encore d'une manière peu intelligible ; d'iîUeani, il est assee adroit, il aide i calendrer et à faire les lits. — Ommo. asses bien développé. Pas d'airopbie aux hémispibères. La moelle allongée offre une singulière conformation : un des corps olivaires, le gauche, parait poussé en haut, tandis qu'au dessous il Y a nue dépression profonde. Plus petit que le droit, dans la proportion de 11 à es millimètres , le nerf vague gauche est aussi à son ifrif^ne plus mineo que le droite dans le rapport de 5 à 7. Il y a peu de différenee emre les deux hypoglosses, mais la racme iaférieure do gauche dépasse Textrémité du corps olivaire (*).

LXXXY* Oas. — Fille, vingt-deux ans ; face peu développée ; depuis Tenfance biblease intelleattieUe. Deux frères sourds -muets. Malicieuse et colère étant mal nourrie, puis plus calme étant mieux soignée; en général, bonne santé; menstrues régulières. Elle n'a jamais pu proférer une parole; seulement elle a murmuré un son sourd, ou poussé des cris perçants; pa^ de surdité; langue habituellement avancée entre les dents, sans s'incliner d'un côté ou de l'autre. Quelquefois toux sèche. Diarrhée, inappétence, maigreor, mort. — Corps grêle, tète petite, front arqué et fuyant Crâne dur, mais mince et étroit; cerveau petit, mal développé. Circonvolutions, surtout aux lobes antérieurs, peu nombreuses et imparfaites; celles des lobes postérieurs peu volumineuses. Sur les lobes antérieurs, sous le" frontal, se trouve une tache de la largeur de la main, avec une exsudation sanguinolente sous l'arachnoïde. Pie-mère adhérente à la substance corticale, qui, en plusieurs points, est ramollie. Substances grise et blanche parsemées de goutr telettes de sang. Couches optiques d'une teinte jaunâtre. Pont de Varole plus petit et plus mou qu'à l'ordinaire. Exiguïté remarquable des corps olivaires (*).

LXXXVI* Obs. — Femme, soixante-quinze ans, complètement paralysée du côté droit depuis sa naissance. Le pied était tourné

(^) negiHIe, BuUiiin de la Société anaêmiqta, 1850, p. 111.

(^ toMair. méêeen de l'aiHa ém aHénét àe Zoptilen. (Sebro«der ?» der Koik, Mimitt tfywtm Md fknctiom of Ihê ^nal eord and mêduUa obUmgata, transi, by Ifoorp. SsMcnAoïR aoetefy. Loodref, ISS», p. 155.)

(') SHmiederfinder Koft, Minute ttruUnrt amd fknétUmg ofthê tplnal eord anH mediUla •Mamfota, liatalated by Moorf. SydêHHam 9oc1eti. Lnndon, 1959, p. 149.

i3â MALADIES DE l'APPAREIL NERVEUX.

en dedans. — Atrophie de la pyramide antérieure gauche, et aplatissement de la moitié gauche de la protubérance (0-

II n'est pas indifférent de remarquer que sur les quatre sujets mentionnés dans Cette catégorie, trois étaient idiots, parmi lesquels deux muets, mais non sourds.

Un individu avait une hémiplégie congénitale; un autre des tremblements permanents de Tun des bras ; deux autres n'avaient aucun trouble de la locomotion.

La protubérance annulaire a été élargie et en même temps amincie ou rétrécie, ou aplatie d'un côté; une émfnence olivaire ou pyramidale a été amoindrie et déformée. On a trouvé, en outre, des vestiges de méningites, des circonvolutions peu nombreuses et le crâne étroit (lxxxv).

S VIII. " Atélies des nerfs encéphaliques.

L'absence ou l'atrophie de différents nerfs crâniens résulte quelquefois de l'anomalie plus ou moins considérable subie par les régions inférieures de l'encéphale. On en a vu différents exemples dans le présent chapitre. La cyclopie arrête infailliblement la formation des nerfs olfactifs. La fusion des deux lobes antérieurs entraîne la même conséquence , ainsi que l'ont vu Leydig de Mayence , et Tiedemann, chez des fœtus atteints de bec de lièvre avec scission palatine (^). Blandin a présenté à la Société Anatomique une Observation tout à fait analogue. La lame criblée de l'ethnoïde manquait (^].

L'absence des nerfs olfactifs a été constatée aussi sans altération grave des autres parties de l'encéphale, comme le prouvent les deux observations suivantes :

LXXXVII* Obs. — Homme, cinquante-neuf ans, privé de l'olfaction dés Tenfance, mais non de la sensibilité générale de la muqueuse nasale; caractère actif, mais doux et facile; frère aine

(1) Daraod-Fardel, Thèses de Paris, 1840, no 361, p. 17.

(*) Jowrnal'dei Progrès, t. III, p. 50.

(') DulUtin de la Société anatomiqui, 18^7, p. 18.

LÉSIONS CONGilflTALKS. — ATÉLENCÉPHALIE. iSS

; frère cadet et sœur bizarres et hypocondriaques. Hauraises aflaires, découragement, chagrin, abus des spiritueux, dérangement mental, actes de folie. Phthisie pulmonaire. — Diamètre antéropostérieur du crâne, 6 pouces 4 lignes; diamètre transverse, 4 pouces 9 lignes; épaisseur du crâne, 3 lignes en arrière et 2 lignes en avant et sur les côtés. Sérosité abondante dans Parachnoïde, dont le feuillet Tîscéral est épais et blanchâtre. Cerveau de consistance normale. Absence des nerfs oltactifB; les sillons qui les reçoivent ordinairement, sont recouverts par la pie-mère et rarachnoïde. L'extrémité postérieure des lobes antérieurs présente le mamelon on pyramide grise où s'implante la racine grise du nerf; mais il n'y a ni bulbe, ni racine. La lame criblée de Tethmoïde n'a qu'un trou pour le filet nasal de la cinquième paire. Pas d'altération de la duremère, ni de la membrane pituitaire (0-

LXXXVIII* Obs. — Homme, soixante-dix ans, privé de l'odorat, n'offrant aucun vice de conformation. — Aucun vestige de nerfs olfactifs; seulement, à la scissure de Sylvius se trouve un petit noyau médullaire de la grosseur d'un pois. Néanmoins, les racines des olfactifs n'ont pu être distinguées (*).

Ces deux faits paraissent péremptoires. L'absence des nerfs olfactifs était bien constatée et congénitale.

On pourrait en ajouter un troisièmcy dû à M. Després, qui ne trouva de nerf olfactif ni d'un côté ni de l'autre, ni même, d un côté, le sillon destiné à loger ce nerf (^); mais les détails manquent.

L'observation suivante laisse incertaine la date précise de la lésion.

LXXXIX' Obs. — Homme, soixante-quatorze ans, ayant eu une ophthalmie par suite de l'explosion d'une certaine quantité de poudre à canon. Myopie de l'œil droit. Marasme sénile. L'odorat n'était pas détruit. — L'olfactif gauche existe en partie, mais il se termine insensiblement en se confondant avec l'arachnoïde. Le droit est atrophié, et ne fournit que peu de filets pour traverser la lame criUée de Féthmoide (*).

0) Pranat, Tlièses dt b Paeolté de Paris, 1837. n* 441, p. 1. (*) Roms Miller, Ht ntrwnm olfaetorianm dêfwtm* Lelpilg, 1816. (') mu^ de U Société amaimiqm, 1841, p. 140.

(*) Vtit noKlIII p»r Bi^lpbi, Ncamna tt Blaaroch. ( BUorofb. De netvorum Miuntim 'Ufeetm, BcrolM, 1898.)

fd4 MALADIES DE L' APPAREIL NERVEUX.

La cécité coogénitale peut dépendre d'une anodialie ^ye des nerfs optiques ou des tubercules quadrijumeaox vers lesquels leurs racines remontent. L'atrophie de la paire supérieure de ces tubercules parait avoir eu cette conséquence d'après Gall (^), Magendie {^)^ etc.; mais cette liaison n'est pas constante, ainsi que l'ont prouvé les faits observés par 6. Vrolik (^) et par M. Lélut (*), dans lesquels les tubercules quadrijumeaux étaient à peu près à l'état normal, bien que la vision ait été nulle dès la naissance.

L'absence des nerfs optiques a été observée parVinc. Malacarne, par Weidele('), par Klinkosch (®), par Knape C'), etc.; mais un exemple, rapporté par Rudolphi, est d'autant plus curieux que les lésions étaient nombreuses et presque entiè* rement unilatérales.

XC' Obs. — Chez Tenfant dont il s'agit, les nerfs olfactif, optique, moteur commun, moteur interne et moteur externe du côté droil, manquaient totalement. Ceux du côté gauche et les autres nerfs existaient, mais Tolfactif gauche naissait sans racine de la portion du cerveau embrassant les corps cannelés. Les circonvolutions de rhémisphère droit étaient séparées par de larges excavations; le ventricule du même côté était moins étendu que Tautre; le corps calleux court, la couche optique, la corne d'Ammon, la bandelelte demi-circulaire, le pilier de la voûte, et Féminence mamillaire du côté droit, étaient absents ou très imparfaits; le cervelet petit, mais régulier; le corps olivaire gauche plus petit que le droit. Les tubercules quadrijumeaux étaient dans un état normal (*).

l. Sur quatre-vingt-trois des Observations qui précèdent,

(^) dnatomie et phynologie du tyitime nerveux, Paris, 1810, t. I, p. 89.

(*) Lêçona lur le êyttème nerveux, I. W, p. 141.

(') Mémoireê fur quelquee tujeti nuéreeeanu d'anatomie et de fihyeiologie, irad. pK Faliot. Amsterdam, 1822, p. 19.

(*) Journal hebdomadaire, t. XIII, p. 403.

(>) Blaorocb, ne nervorum eentuum defeetu* BeroUoi, 1838, p. 11.

{*) Diteertationee prageneet, t. 1. nO XII, p. 199.

C) Monetri humant maximi not. Berolioi, 1823.

{*) Hodolphi, ÀbhandU der phyeik klaete, etc., 1814-1815. (Journal complémentaire, I. XVII, p. Si)

LÉSIONS CONG^ITÀUSS* — ATÉLEIfCipBALIE. iS5{

Qt 4m8 l/e«qpe}^ le pejjCi Ae$ individus avait été noté, qua^ laoto-trois appartenaient au sexe mascuUn et quarante aif. aexe, féminin. On peut donc avancer qu'il y a eu à peu près, disposition égale, tandis que pour Facéphalie les sujets loâles remportenti et que pour Tanenoéphalie les sujets du soxe féminin sont les plus nombreux.

IL Qien différente des anomalies étudiées précédemment, Tatélencéphalie est compatible assez souvent avec la couservalioo de la vie, pendant un temps plus ou moins long*

Voici les âges auxquels les individus sont parvenus :

Pendant la première année, il en est mort 7

De 1 an à 10 ans 21

De H ans â S» — 16

De 21 — 4 30 — 14

De 31 — 440 — 6

De 41 — à 80 — 9

De51— à60— B

De 61 — à 70 -- 2

De71 --à7B - 4

N'y a-t-il pas lieu de s'étonner que la vie ait pu résister pendant tant d'années avec des imperfections si prononcées dans les centres nerveux, avec des destructions partielles, subies par des organes aussi essentiels que ceux dont l'encéphale est constitué ?

IIL Les atéiics qui affectent le cerveau, et celles surtout qui siègent dans un hémisphère, sont les plus fréquentes. Les anomalies du cervelet, du mésocéphale et du bulbe rachidien sont plus rares. C'est sans doute, comme le pense Cazauvieilb, à cause de la précocité de la formation do ces derniers organes, tandis que le cerveau, développé plus tard, longtemps sans consistance et ofl'rant une plus large surface, devait être plus susceptible d'altération.

IV. Les agénésies unilatérales ne se sont pas produites en égale proportion de l'un et de l'autre côtés. Sur trente-neuf cas, il y en a eu douze du côté droit et vingt-sept du côté

gauche. Dans ce dernier nombre sont con) prises non senlement les lésions des hémisphères cérébraux, mais encore celles des lobes cérébelleux ou des côtés du mésocéphale et du bulbe.

V. Si Tanencéphalie paraît être le plus ordinairement l'effet d'un arrêt de développement, Tatélencéphalie semble résulter assez fréquemment d'une maladie déterminée de quelque partie de l'encéphale. Une contusion reçue par le fœtus, une pression prolongée, une phlegmasie aiguë ou chronique, ou toute autre lésion contractée pendant la vie intra-utérine, a pu amener l'atrophie ou la destruction de quelques-uns des points les plus affectés, produire des indurations, des épanchements sanguins ou séreux, des concrétions fibrineuses, des membranes accidentelles, etc. Plusieurs des observations relatées dans l'exposé qui précède, prêtent leur appui à cette proposition, qu'étayent d'ailleurs d'autres faits (*).

YI. L'une des altérations qui coïncident le plus souvent avec les agénésies partielles de l'encéphale est la substitution d'un fluide séreux à la substance même de l'organe qui manque. Ainsi, une ou plusieurs circonvolutions, un lobe cérébral ou cérébelleux, etc. faisant défaut, cette lacune est remplie par de la sérosité qui est renfermée dans une ou plusieurs cavités ou poches membraneuses. Les méninges concourent à la formation de ces sortes de kystes; c^est parfois une néo-membrane qui les constitue. Dans quelques cas, la substance cérébrale, profondément creusée, parait à nu au fond de la cavité.

VIL Les agénésies cérébrales exercent sur les parties voisines une influence plus ou moins sensible. Le volume, la forme de la tête en sont modifiés ; des dépressions correspondent aux points affectés; les os y acquièrent une plus

(*) Tyson, Phila$ophieal Tramaetioiu, t. II, p. 96. — Dngès« Rttme médieaU, t. X, p. 358. — èpKémérides médicaU* de Montpellier, t. I, p. 331, obs. 8; t. II, p. S83. — Mémoiret de V Académie de Médecines t. I, p. 343. — Deslandes, Bibliothèque médiecle, t. LXXTII, p. 76. — allemand, IMtnt iur Vencépfiale, t. III, p. 9S5, SS6, 938. e«r.

LÉSIOlfS €01fG£M]TALES. — ATÉLCIfCÉPHÂLIE. 187

^nde épaisseur, les méninges sont plus vasculaires^ pins épaisses, plus résistantes. Lorsqu^nn hémisphère cérébral est atrophié, le lobe cérébelleux dn même côté est généralement, on à pen d'exceptions près, plus volumineux que son congénère; et réciproquement Tabsence d'nn lobe cérébelleux s'accompagne du développement exagéré du lobe cérébral postérieur correspondant. Avec l'atélie cérébrale antérieure et celle du mésocéphale a coYncidé Tabsence de qoelques nerfs crâniens. Quant aux nerfs des membres paralysés, ils n'ont pas perdu de leur volume, au contraire; ils ont paru quelquefois un peu jaunâtres {%

VIII. L'une des conséquences les plus fréquentes de Fatélencéphalie est l'obstacle mis à la manifestation de Tintelligence. Sur soixante-onze sujets ayant dépassé la première enfance, et dont l'état mental a été noté, quarante étaient dans un état d'idiotisme, douze avaient l'intellect plus ou moins borné, et quinze avaient un moral à peu près ordinaire; quatre seulement ont eu une certaine activité iotellectuelle.

Les parties qui, par leurs défectuosités, ont nui le plus au développement psychique, sont le cerveau, lorsque les deux hémisphères étaient lésés oa lorsque les lobes antérieurs manquaient. L'absence des parties centrales et les lacunes creusées dans un seul hémisphère ont laissé parfois l'intelligence se manifester plus ou moins. Les lésions du cervelet, celles du mésocéphale et du bulbe ont porté une atteinte grave aux facultés mentales, alors même que le cerveau paraissait assez bien conformé.

IX. Les sens ont souvent retenu une partie de leur activité; presqu'aussi fréquemment ils ont été faibles ou obtus. La cécité a paru liée aux atélies cérébrales multiples et antérieures, quelquefois à des lésions partielles du mésocéphale. Plusieurs sujets étaient sourds-muets.