X. — HTDROCiFEiUI COVGinTiLE

La présence d'une plus ou moins grande quantité de liquide séreux dans le crAne* constitue la maladie appelée hndrocép^Uen Ce genre d'hydropisie, qui est assez fréquent après la naissance , peut aussi se produire durant la vie foetale. ËUe se lie quelquefois alors aux graves altérations dont Tencéphale est le siège i comme Tanenoéplialie et ratéleocépbalie. Le liquide tient la place des parties qu'a frappé Tarrôt de développement.

Mais il est des cas dans lesquels Taccumulation de la sérosité dans les cavités intra-crâniennes établit le principal caractère de la maladie; et les changements de position , de forme, de volume des parties adjacentes, ne sont que des altérations consécutives (^].

Cest de cette sorte d'hydrocéphalie congénitale qu'il doit être spécialement question dans ce chapitre.

La sérosité peut s'accumuler en des cavités diverses : 1® entre le péricrâoe et la dure-mère; 2® dans l'arachnoïde; 3* dans les ventricules cérébraux. Ce dernier siège est le plus ordinaire.

S L ^ HjdrosépliaUt oangénitale aons-férioràaitttna.

Dans cette variété, la sérosité est épanchée entre le péri* crâne et la dure-mère, les os du crâne flottant au milieu du liquide. Le type de cette hydrocéphalie est fourni par une Observation de Klinkosch. L'enfant, né à terme, respira pendant une heore ; il eut des convulsions avant de mourir. Sa tète était très volumineuse , les pariétaux et les portions écailleuses des autres os du crâne étaient libres et baignés par la sérosité. Ces os, complètement dénudes, avaient conservé leur grandeur et leur forme naturelles. La durcie) Ckr. FrU. loi Xeabert» De hydnaphûlo cottgtniêo, ejutquê m e€r$hn vi. Befdelker», 1838.

mère avait son aspect accoutumé et recouvrait un cerveau ordinaire (*).

M . Jules Cloquet a recueilli un exemple analogue sous le titre d^Hydropisie du périoste, avec décollement des épiphyses chez un fœtus hydrocéphale. La tête était volumineuse; le péricrâne était soulevé par une sérosité abondante, au milieu de laquelle nageaient les os du crâne; Tethmoïde détruit laissait une ouverture par laquelle passaient de la substance cérébrale et le liquide périméningien (^).

"Cette remarquable forme d'hydropisie crânienne diffère de ce que les anciens auteurs ont appelé hydrocéphale externe, maladie qui n'est autre que Tinfiltration séreuse sous-cutanée des parois de la tête. Dans deux cas de cette lésion que j'ai vus, la tête avait acquis un volume énorme. Chez Tun, elle présentait 60 centimètres de circonférence; chez l'autre, elle avait aussi une grosseur monstrueuse. Mais le péricrâne et les os avaient conservé leur disposition ordinaire.

S II. — Hydrocéphalie congénitale arachnoidienne on méningiemie.

Cette variété résulte de l'accumulation de la sérosité sous la dure-mère dans la cavité de Tarachnoïde. Elle est rare, et il est facile de s'en laisser imposer, en supposant que le liquide est dans l'arachnoïde, tandis qu'il était réellement logé dans les ventricules. C'est lorsque la partie supérieure des hémisphères est tellement amincie, qu'elle ne forme qu'une sorte d enduit médullaire sous les méninges, avec lesquelles elle se confond et s'enlève; mais alors on voit, au fond de la cavité qui s'est vidée, les éminences qui appartiennent à la paroi inférieure des ventricules, et il ne reste aucun doute sur le siège réel de l'épanchement.

Malgré cet indice, il est toujours nécessaire de porter une grande attention à cette recherche, et de ne pas oublier cette remarque des anatomo-pathologistes, que l'hydrocépha-

(^) Programma de hydrêciphalo, 1767. {Ditêertaliones pragenMt, t. I, p. 935.) (*) Bulletin de la Faculté de Uédecine de Pari»» 1817, p. 476.

LÉSIORS (XMIGÉMITâLBS. -^ HYDROCÉPHALIE. \A\

lie est Iras rarement méningienoe ou arachnoldienne. Néanmoins» elle peat Tôtre, et plusieurs faits ne permettent pas d'en doutOT.

D'abord, je rappellerai que dans beaucoup de cas d'anencéphalie déjà cités , lorsque la voûte du crâne n*était pas détruite I on a trouvé une poche ou sac plein de liquide occupant la place du cerveau. Or, cette poche a été mentionnée dans les cas observés par Ebrmann, Ormancey» Savatier, Breschet» Cruveilhier, Baron, etc. L'atélencéphalie s'accompagne, au contraire, d'hydrocéphalie ventrieulaire. Toutefoisi l'observation de Barbier du Bocage fait exception.

La possibilité d'une hydropisie purement arachnoïdienne et indépendante d'une anomalie grave du cerveau a été établie par un certain nombre de faits qu'ont rapporté Blancard (^), Polisius (% Stegman (% Freind (% 11 en est quelques autres qui paraissent la démontrer plus positivement : tels sont ceux de Zwinger et de Remmett.

Une femme, qui avait eu plusieurs enfants, accouche d*un garçon à terme et assez bien conformé, à l'exception de la tête. La partie supérieure du crâne forme une tumeur molle et fluctuante. Mort le vingtième jour, après des convulsions. Les os de la voûte manquent; les parois du crâne sont formées par la peau et par la dure-mère , étroitement unies. Bntre cette dernière et la pie-mère se trouve une grande quantité de sérosité claire, ténue, inodorOi contenue comme dans on sac membraneux. A la dure -mère est attachée une hydatide transparente» composée de plusieurs petits follicules. Les deux substances du cerveau sous-jacent sont distinctes. Le cervelet, la moelle allongée et les nerfs n'offrent rien d'anormal (^) .

(*) BtMi, Sêp^athintÊm, t. I, p. 987.

(*) ifkmitr. imUww emioêor., dee. U, tu. 5, «bt. 166.

(*) iMm, dec. ni, au. 1, obt. 10.

(*) PkiUmopkieal TrûtuoetUmê, iK> i56, p. 318.

(*) Zwteier. àctm hêlioêtUa pkyê. math, bot, mêdiea, Basfl., 1751, t. I, p. 1.

Une petite fille, née avec une tête voteminôttôe, offre sur le trajet des sutures écartées ane fluctuation évidente. A deui mois, rélargissement du crâne était considérable , -et de^ ponctions sont faites avec la lancette. Mon sdixante^ix jours après. Une grande quantité de liquide se trouve sous la dure-mère. Le cerveau, encore recouvert de la pie-mèrè. est constitué par une petite masse de substance médullaire appliquée contre la base du crâne (^].

Il peut arriver que Tépanchement formé dans l'aFdcbnolfde communique avec une cavité sous-péricrânienne par des lacunes de la dure-mère. C'est ce qu'a vu Yelse chez un fœtus hydrocéphale. Le péricrâne était distendu par un flnide séreux rougeâtre, qui provenait de la cavité de Farachnoïde et avait traversé des fissures de la dure-mère. La pie-mère et le cerveau étaient affaissés sous la masse du liquide (*).

M. Bardinet a vu des lésions analogues, mais plus compliquées, chez un monstre syrénomèle, dont la tête, fort grosse, offrait dans les parois du crâne des poches remplies d'un fluide séro-purulent et brunâtre. Ces poches communi*quaient dans la cavité des méninges, entre ou à travei^ les os. Oe plus, il y avait un épanchement séreux dans les ventricules, dont la paroi supérieure manquait. La lésion du cerveau était incontestable, mais celle des oe de la voûte n'était pas moins évidente, leur surface interne offrant deë inégalités, des rugosités, des perforations (^).

S III. «• J^ftroeôphalie congénitale TODtrloiilaird.

Cette variété se présente sous deux aspects différents. Elle peut ne pas occasionner un élargissement notable du crâne, ou bien elle entraîne une dilatation évidente de cette cavité.

(^) Médical ComtnetUariei, 1779, t. Tl. p. 493.

(') De mtUuo inUetinoritm ingreetu. Logdaoi*BataToniiit, 1719. Bydroee^altiê inlêmut in infante reCene nato, p. 38.

(') BuHetln» de la Société anatomiqw, 1838^ p. 196.

LÉSIONS CXmOÉNtTALfiS; «-^ «YDROeiFIIALIE. 446

A. ByârocéphaHe congénitale venttieuliilre wu angnêentafim du volume du crâne. * — Je poorraid rappeler ici plusieurs faits d'atëlencéphalie dans lesquels les deux Ten^tricolesy ou spécialement Tau d'eux , étaient distendus par ane assez grande quantité de sérosité, sans que la tête fût devenue plus volumineuse.

indépendamment de ces cas, il en est quelquesHias dam lesquels l'hydropisie formait l'état morbide principal.

Dugès a rapporté Tobservation d*un enfant mâle, qui Tëc«t trois jours. Il cria et téta. Il eut des conTuhions et une légère teinte ictérique. La tête n'avait pas notablemeut augmenté de volume. Son diamètre fronto-occipital était de f3 centimètres, et le transverse en avait 10. Le sujet pesait 3,960 grammes, mais la sérosité contenue dans le crflne comptait pour 950 grammes. Ce liquide était renfermé dans une grande cavité membraneuse, extérieurement fibreuse, intérieurement molle, vasculaire, médullaire. Dans ce fluide, qui était d'un jaune brunâtre , nageaient des particules comme micacées. Ce qui restait du cerveau était très mou. le cervelet et le mésocépbale étaient sains (^).

Une autre observation est due à M. Padieu. Le jeune sujet, du sexe féminin, ne vécut que quatre jours. Il eut aussi une suffusion ictéirique, en outre un sclérème aigu et ^s tacbes de purpura. Le crâne était d'un petit volume. Les fontanelles semblaiéfat effacées. Le front était déprimé. Les os chevauchaient ; ils étaient très épais et très durs. Les ventricules cérébraux contenaient beaucoup de sérosité ; ils comnraniquaient entre eux. On ne retrouva que quelques débris du septum. L'hémisphère droit n'était formé que par une lame très mince. Dans le ventricule gauche s'ouvraient quelques poches séreuses anormales. Les corps striés et les couches optiques étaient atrophiés , le corps calleux trèf mince, la substance cérébrale ferme et jaunâtre (').

f*) Diffei, ÈfkéÊSMàn mmttÊM éê mmupdUir, I. n, p. SSS, — mum médieëU, t. X, f S57. ^ mémokiÊ dt ê'ieoéémiê 4* Êléêeeinê de PafUt t. 1» p. 948. ('} SiiUeltii de la Sociéié anatomiquie, 1835, p. 188»

144 MAUDlES DE l' APPAREIL NERVEU)^^

L'hydrocéphalie coDgénitale peut, sans déterminer une augmentation sensible de volume du cr^ne , entraîner des déformations plus ou moins grandes. M. Vrolik a fait cod« naître un cas fort curieux. La voûte du crâne, aplatie en avant et en arrière, s'élevait sous la forme d*une sorte de bonnet cylindrique. L'hémisphère cérébral droit était partagé en deux parties superposées; il contenait la plus grande partie du liquide épanché dans les cavités ventriculaires (*).

B. Hydrocéphalie congénitale vetitriculaire avec augmefir tation du volume du crâne. — Une distinction est encore ici nécessaire : tantôt la dilatation du crâne s'est produite et a fait des progrès pendant la vie fœtale, tantôt l'augmentation du volume de la tête n*est devenue sensible qu'après la naissance.

a. Hydrocéphalie congénitale ventriculaire avec augmefitation du volume du crâne, développée avant la naissance. — Cette hydropisie, hâtivement développée et ayant fait des progrès plus ou moins considérables , a donné à la tête de l'enfant des dimensions telles que l'accouchement a pu devenir très difficile. Cette sous-variété réclame donc à ce point de vue toute l'attention des hommes de l'art (^).

Jean-Louis Petit était à Varsovie en 1727, lorsqu'il fut mandé auprès d'une femme dont la parturition présentait de sérieuses difficultés. Une saillie membraneuse se montrait à l'orifice utérin, La sage-femme n'y voyait qu'une poche des eaux très épaisse; un médecin croyait à une môle, un autre à une hydropisie enkystée de l'utérus. Jean -Louis Petit touche, reconnaît les os du crâne, leur mobilité, leur écartement, etc.; il juge que le fœtus est hydrocéphale; il perce le crâne avec un bistouri , l'eau s'écoule , et l'accouchement peut se terminer (^).

(^) Tabula ad Uhut. $mhryog» tam nat, quam abnormam, tab. XXXV et XXXVI. (*) HebeDslreit, De eaftitonilnti laborioêo pariu noêcmUibui, ( BaUer, CoUêeiio dùQMtaiiomm anatomiearwn, t. VI, p. 320.) — Sandifort, Egercitationtt acafiemicœ, t. II, p. ^1. (*) OBwfret elUrurgicalei, t. 111, p. 364.

Lisions COIfGiNITALES. — HYDROCÉPHALIE. 145

Les circoDStaiices d'accoucbemenls analogues sont rapportées par Dufraigne (^)i par Bilon (*], par Dugès ('), par Georget {^)^ par Reimonet ('), par Allonneau (*), par M. Blot (^), et surtout par M. Stoltz, dont l'observâtioû offre beaucoup d'intérêt (^.

DugèSy qui a étudié l'hydrocéphalie congénitale comme obstacle à l'accouchement, fait remarquer que cette affection esl assez rare. A l'hospice de la Mfitemité de Paris^ de 1 799 à 1820, c'est à dire en vingt-un ans, sur 43,555 accouchements, on n'a compté que 15 cas d'enfants hydrocéphales. La proportion est ainsi de 1 à 2,904 (*]. Elle est plus forte, selon Merriman; elle irait à 1 pour 900 (^^].

La collection séreuse peut se former chez le fœtus dès les premiers temps de la grossesse , comme l'ont prouvé divers exemples déjà présentés, et, de plus, un des faits rapportés par M. Vrolik : à six mois, la tête était déjà volumioeuse (^^); et un autre cas relaté par Leblanc Bellevaux : des coups violents avaient été portés sur la tête et le ventre de la mère pendant le deuxième mois de la gestation; Tenfant naquit au terme ordinaire, mais avec une hydrocéphalie et un spina bifida (^*).

Il existe quelquefois comme coïncidence, chez la mère, une aoasarque ou une ascite. Les eaux de l'amnios sont parfois aussi en grande quantité. Le placenta et le cordon peuvent (Ire infiltrés (Stoltz).

n incien JohtimU, 1783, t. LTIII, p. 517. (*) MlidM de la FaaUié de Médêdnê de Pard, 1610, p. «0. C) ■mw médUaU, t. X, p. S57.

(') JToHOMHi J<mmal de Médêdm, 18S0, t. Vil, p. 198. (*) Chmvauwr da Seietteêi médieaUe de Martiillê, t. I, p. 918. (') iotrnol eomplémemaire, 18S0, t. XXXYI, p. 361. D BÉOfiMi de U Société anaUmUniê, 1849, p. 9.

(') QfHU médieàU d$ 8ira»b<mrg, 1861, p. 874, ^ et Mémoini di la Société de ^^^tdtiê di Stncboitrg, t. II, p. 106.^ (*) Mémotm de VAcadémU de Médecine de Parié, t. I. p. 398. Ô*) SColti, I. c, p. 106.

(**) roMa ad iUmtrandam, etc,, tabula XXXYII, If. 4. (") iovnuU maimml, I. XLI, p. 910.

W Toi. 10

146 MALADIES DE L'aPPAHEIL NERVEUX.

Dans le plus grand nombre des cas, la gestation parcourt ses périodes ordinaires.

Lorsque raccouchement commence et que la lêle se présente,' son volume insolite peut être apprécié par le toucher. On reconnaît une tumeur large, molle, fluctuante; des os flexibles, mobiles, largement écartés. L'auscultation du cœur fait percevoir ses pulsations au dessus du lieu où il est ordinairement possible de les distinguer. On conçoit que le volume de la tête fait repousser le tronc en haut; c'est près de l'ombilic de la femme, et à peu de distance de la ligne médiane, que les battements sont entendus (à droite; Stoltz).

Lorsque l'enfant se présente par le siège ou par les pieds, le diagnostic reste tout à fait incertain.

Les contractions utérines s'exerçant avec force sur le crâne, très dilaté et aminci, peuvent amener la rupture des méninges, puis celle des téguments. On dit aussi que, dans ses efforts contre cette masse liquide devenue incompressible, l'utérus a pu céder et se rompre (^).

Pour éviter les lenteurs interminables de l'accouchement, on a proposé de percer la tumeur saillante à l'orifice utérin avec un trocart. Si, après l'évacuation de l'eau, l'enfant ne venait pas naturellement, et s'il était vivant, on l'amènerait à l'aide du forceps, ou, s'il était mort, il faudrait l'attirer au dehors par le moyen du crochet appliqué à l'orbite ou à la mâchoire inférieure.

Le fœtus ainsi obtenu oiTre un aplatissement considérable du crâne, les os roulant et chevauchant facilement les uns sur les autres. L'épaisseur de ces os et les saillies de leur surface interne ont été notées par divers observateurs (*). On y a vu aussi des espaces restés membraneux (^). Le cerveau était mou, pulpeux, déchiré.

(«) Lee, Médical Timet, t. YIII, p. 105.

(*) Chaassier, — Dogès, Èphéméridei médieale$ dé Montpellier, t. Il, p. S84. — Blot. tuUeUn de la Société anatomique, 1849, p. 9.

(') Leblanc Bellevaui^ Journal univertel, t. XLI, p. S 13.