LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDROCÉPHALIE

fai examiné, il y a quelques aonées, la tête d*uD fœtus hydrocéphale, ayant acquis avant la naissance on volume coosidérable. La ligne étendue de la bosse nasale à la protubérance occipitale avait une longueur de 49 centimètres , et celle d'un conduit auditif à Tautre» en passant aussi sur le vertex, en avait 43. Le liquide contenu dans le crâne fut évalué à 500 grammes; il était sanguinolent. Au côté droit de la tète, je vis une feote entre le temporal et le pariétal, que j'attribuai aux manœuvres faites pendant Taccouchement. Les os larges du cr&ne parurent plus étendus qu'ils De le sont ordinairement à la même époque de la vie. Le cerveau, déplié, aplati sous forme de membrane, tapissait les méninges. Les ventricules, très dilatés et formant une seule grande cavité, présentaient d'ailleurs très reconnaissables les éminences aplaties de leur paroi inférieure. Les oerfs crâniens furent aussi parfaitement distingués. La masse eocéphalique pesait 480 grammes.

Avec l'hydrocéphalie congénitale ont été observées diverses coïncidences graves, telles que le ^na bifida (Sloltz, Blot, Bilon], et l'hydrorachis sans spina bifida[^). M. Voisin, du Mans, a donné l'observation d'un fœtus de sept mois et demi, hydrocéphale, et ayant de la sérosité dans le rachis dilaté, sans division médiane postérieure. La moelle, ramollie, se terminait à la première vertèbre lombaire. Chez ce fœtus, le larynx et la trachée étaient remplacés par un cordon à peine canaliculé (^]. On a vu le cœur dévié à droite, et les viscères abdominaux logés en partie dans le thorax (Stoltz).

Dans les cas très graves que je viens de mentionner, la cavité du crâne était fort ample, et la quantité de sérosité épanchée considérable ; l'enfant n'avait pu survivre.

Hais dans d'autres circonstances, la tôle étant moins volumineuse et n'ayant pas opposé à l'accouchement de sérieuses difficultés, la vie a pu se prolonger après la naissance, non

(*) DettaBdet, incicii Jowmol de Médecine] t. XXVI, p. 74. . (') ÈeUmiidêtàcetdémiêdêMéUcùm, t. i, p. 511.

i48 MALADIES DE L' APPAREIL NERVEUX.

seulement plusieurs jours, mais quelques mois, et même au delà d*uD an (^).

Quelques faits paraissent même assez extraordinaires. Bernard rapporte celui d'un jeune garçon né avec une hydrocéphalie congénitale et augmentation du volume du crâne; il vivait encore à Tâge de près de deux ans, tenant mieux sa tête, laquelle avait alors 18 pouces de circonférence. L'ossification paraissait compacte (').

Un autre jeune garçon, dont la tête était déjà grosse à sa naissance et avait acquis à quatre mois 1 S pouces et demi de circonférence, fut soumis par Graefe à la ponction. Il était encore vivant à deux ans et demi ; il paraissait même vif et assez bien portant (^).

D'après le récit d'Alexandre Monro, un enfant mâle avait à sa naissance la tête fort allongée. Cette partie augmenta graduellement de volume jusqu'à quatre mois, puis très rapidement jusqu'à neuf mois. Â neuf ans, cet enfant n'était pas mort (*).

Un autre fait très curieux est rapporté par Joan. Theod. Pfalzgraf : c'est le cas d'une fille qui naquit avec une tête volumineuse. Cet élargissement du crâne fit des progrès, sans que la santé générale fût compromise, jusqu'à six ans. Alors la variole, une sorte de teigne, la dentition, suspendirent les progrès de cet accroissement extraordinaire. Mais de graves accidents survinrent : c'étaient des spasmes, des paralysies, des rétractions de membres d'un côté du corps, etc. Néanmoins, cette fille put aller à l'école. A seize ans, elle fut réglée; elle vivait encore à l'âge de trente-huit ans (*).

(1) Hoffle, dans la diss. de Qalïi,Dêhydroeephalo (Thesaurui edinentit, t. IV. p. 140.) — Baxier, Monography ofan ex&aordinary eats of hydrocephalus intemui, {Médical Bepotitofy of New 'York, 1818, t. IV, p. S69.) — Wiil. Mooey, London Med. and Phyeieal Joumal, 1821, p. 463. {Bulletin det Sciences médicalet de Férassac, t. IV, p. 2*73.)

(*) Laneet, 1838-39, !. 1. p. 377. {Expérience, t. III, p. 803.)

(') archivée, 1833, t. XXVIII. p. 409.

{*) AnnaU of Medicine. 1803-1804. t. VIII, p. 364, — et ânnàlet de UttAruhtre médicale étrangère» 1813. t. IV. p. 17S.

(') De hydroeephalo chronieo eongenito. Graphie, 1834.

. LÉSIOff s CONGÉNITALES . — HYDROCÉPHALIE . 1 49

Cette variété de rhydrocéphalie congénitale présente donc des degrés qu'il est important de distinguer, à cause de la différence de danger qu'ils entraînent. Le degré le moios fâcheux, celui qui permet à l'enfant de vivre quelque temps, a les plus grands rapports avec la variété suivante, et se confond avec elle quant aux symptômes, à la marche, i Fanatomie pathologique et au traitement.

b. Hydrocéphalie congénitale n'offrant de dilatation con-sidérable du crâne qu'après la naissance. — La collection séreuse ayant commencé à se former pendant la vie intraatérine, peut ne devenir manifeste qu'après la naissance par l'augmentation du volume de la tête.

Cet élargissement du crâne étant survenu postérieurement à la naissance, il n'est pas facile de prononcer si l'hydrocéphalie avait commencé pendant la vie intra-utérine, ou si elle ne date, en réalité, que de la naissance et depuis peu de temps avant le grossissement de la tête.

Comment résoudre ce problème?

Si la tête de l'enfant, au moment de la parturition, était régulière et d'un volume normal, et si elle ne s'est accrue que deux ou trois mois après la naissance eu plus tard et lentement, il y a lieu de supposer que répanchement était récent.

Si, au contraire, l'augmentation du volume de la tête a commencé peu de temps après la naissance, et s'est produite assez rapidement dès les premières semaines de la vie, on doit regarder l'hydrocéphalie comme congénitale.

Il faut remarquer, en effet, que l'accouchement est une cause d'aggravation pour une maladie encéphalique déjà en voie de progrès. Les pressions, les changements de forme subis par la tête, ne peuvent qu'accrottre l'excitation et provoquer une plus abondante hypersécrétion. En second lieu, si pendant la vie fœtale, la tête, soumise à la pression qu'exercent les eaux de l'amnios, soutenues elles-mêmes par les parois utérines et par les parois abdominales, n'a pu facilement s'amplifier à cause des résistances qu elle rencontrait, il n'en est plus ainsi après la naissance. Elle se trouve

150 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

libre dans un milieu d'une toute autre nature, qui lui permet de céder immédiatement à un travail d'expansion. Une hydrocéphalie, commencée pendant la gestation, doit donc recevoir une vive impulsion des changements survenus à la naissance, accrus eux-mêmes des modifications subies par la circulation du sang, et du nouvel exercice de la respiration, de la digestion, etc.

Ces réflexions peuvent jeter quelque lumière sur la distinction à établir entre l'hydrocéphalie produite postérieurement à la naissance, et celle qui, réellement congénitale, n'a cependant oflert un accroissement sensible de la tête qu'après celte époque; mais je ne saurais les présenter comme propres 0 dissiper les doutes dans tous les cas.

Les exemples de développement du crâne survenu presque immédiatement après la naissance, dans des cas d'hydrocéphalie congénitale, sont assez nombreux. Ils ont été présentés par Pechlin (^), Pitschel (*), Betbeder (^), Mowat {% Cappel (•'), Willan («), Dixon (^j, Michaelis (»), Alexandre Monro junior (^), Coindet (^®), Vose(*"),Glover{**),

(') Obgervationes phytico - medicœ. Hamburyi, 1691. lib. I, obs. 61. Celte observation paraît être la même que celles relatées dans les Ephemer. naturœ euriosur,, par Cummius et Paisenias, et rapportées par Bonel [Sepulchr., t. I, obs. 7 et 8). Ces trois aatears avaient assisté il l'eiamen cadavérique Tait par Van Horn. (Morgagni, Epist. XII, no 4.)

(') De hydrocephalo intemo. LlpsiîC, 1741. (Halk-r, bisp. ad morb. hiat., t. I, p. 194.)

(') Ancien Journal de Médecine, 1755, t. III, p. 227 et 381. Celte observation, runnuc sous le titre d'hydrocéphale de Bègle$ (près Bordeaux;, a aussi fait le sujet d'on article de Cpsui (même journal, t. IV, p. 83), et d'un Mémoire de Marcorelle (Bittoire et Mémoires de l'Académie des Sciences de Toulouse, t. I, p. 75).

(*) Essais et Observations de Médecine d* Edimbourg, t. 111, p. 406.

(^) Observationum anatomicarum, decas 1». He!m^tadt, 1783. p. 19. {Comment. Lips., t. XXVI, p. 345.) Même fait décrit par Bonz, Sylloge observationum, dans Sova Aeta physicomedica Aeademia Casar. Ephemer. Norimberga;, 1783, t. Vil, Appèndix, p. 169.

(^) Médical Commentaries, t. VII, p. 333.

C) Idem, t. X, p. 312.

(^) Médical Communications, t. I, p. 404.

(>) Deux observations. Annals of Medieinê. Edinb., 1803-1804, t. VIII, p. 369 et 370. Ces observations sont traduites dans Annales de littérature médicale étrangère, t. IV, p. 171.

(*®) Mémoire sur Vhydrencéphale. Paris et Genève, 1817, p. 43, note.

(^^) Medieo^ chirurgical Transactions, t. IX, p. 354.

C) Observation traduite par Hipp. Cloque! (Nouveau Journal d$ Médecine, t. IV^ p. ^3).

LÉSIONS CONGENITALES. — HYDROCÉPHAUE. iôi

Lizars H, Hood («), Bright («), Goebel (*), Russell (»), Caldwell {•), Neubert C), Whitridge (»), Kilgour [% Colds- Iream (*•), Coale (**), Blackman (*«), Berlholl (**), Tour- Desko (î*), Lawrence (**), Luton (*•).

A ces nombreux faits, je peux ajouter le suivant que j'ai recaeilli :

Marthe Lombard était née avec les apparences d^une bonne santé; mais quatre on cinq jours après, elle présenta une augmentation graduelle du yolume de la tête. Le crâne, au rapport des parents, offrait même à cette époque une transparence assez marquée. Mais ce phénomène n^existait plus lorsque, le 4 juillet 1822, j'examinai cette enfant alors âgée de prés de deux mois. Déjà des cheveux multipliés et bruns, couvraient les téguments épicrâniens. En parcourant des doigts le sommet de la tête, on trouvait un large écartement des pariétaux et des deux portions du frontal. L'occipital était déjeté en arriére; les fontanelles offraient une étendue considérable. Dans rintervalle des os, on sentait une membrane tendue, élastique, rénitenle; on distinguait au dessus une fluctuation manifeste. On percevait aussi, quoique faiblement, les pulsations des artères. Les veines superficielles étaient fort apparentes et dilatées.

La face était régulière ; cependant, sa petitesse, son amaigrissement, la saillie du front, le rapprochement des mâchoires, donnaient à cette enfant les apparences de la caducité. Les yeux n'étaient

0) EditUfitrgk M$d. and Surytcat Journal» 1821, t. XVn, p. 943 et 471.

(*) ibidem, p. 510.

(') l«porU ofmed, catiê, t. II, p. 431, ease CGV.

(^) BHlletin d€9 Seieneêê mêdieale$, t. VI, p. 218.

('y Edinburgh Med, and Surgieal Journal, 1833. (Gai. méd,, 1833, p. 741, » et Bévue méd., 1833. I. I. p. 464.)

(*) komdon Med, and Phyneal Journal, sept. 1833. {Cas, méd., 1833, t. I, p. 719.)

Ç) De hydroeephalo congenito. Heidelberg, 1838, p. 36.

(*) Expérience, L I, p. 400.

(') Bdinbwgh Med. and Surgieal Journal, 1840, t. LUI, p. 363, — et àrehivee, 3« série, t VIII. p. 99.

0^) Edinburgh MonOUy Journal, april 1841. (Archivée, 3« série, t. XIII, p. 354.)

(*^) American Journal ofmed. Science, 1851, oct., p. 864.

(**) JTeio-rorfc Journal of Medieine, maj 1854 (baif yearlj abstract, I. XX, p. 935).

(") BuUiHn de la Société anaiomique, 1856, p. 314. (^*) GaietU dee Hôpitaux, 1856, p. 480.

i^) Médical Timee and GaxetU, 1858, april 3 (half yearl; abstract, t. XXVll, p. 55). ^) GaaetU médicale, 1858, p. 199.

152 MÂLALIES DE L'APPâREIL/ÏBRVEUX.

point atteints de strabisme. Les pupilles n'offraient point une dilatation extraordinaire.

Le corps était maigre, le ventre volumineux; les membres étaient développés; les doigts restaient sans cesse fléchis, ainsi que les poignets.

L'enfant était faible et ne pouvait soutenir sa volumineuse téta.

La respiration était assez facile; le pouls à peu près naturel pour la fréquence, mais faible; la chaleur modérée et parfois diminuée aux extrémités inférieures. La succion se faisait bien, les évacuations étaient libres; il survenait souvent des envies de vomir et même des vomissements.

Ayant recherché quelles pouvaient avoir été les causes de cette maladie, j'appris que, pendant sa grossesse, la mère avait éprouvé de vives frayeurs et reçu une contusion sur l'abdomen; que, du reste, l'accouchement avait été facile et naturel ; que l'enfant était un premier né, et que le père et la mère étaient jeunes et bien portants.

Le Comité des consultations gratuites de la Société de Médecine conseilla de faire prendre une poudre composée de magnésie et de calomel à des doses très faibles, mais réitérées, et de frictionner la tôte avec la pommade d'Autenrieth.

Dix à douze jours après que ce conseil eut été donné, le cuir chevelu était couvert d'excoriations, et fort engorgé. L'enfant avait eu des évacuations alvines abondantes, et était évidemment affaiblie ; on suspendit l'emploi des remèdes.

Le 17, on vint m'apprendre que cette petite fille était morte. On permit l'examen de son cadavre. J'observai ce qui suit :

La tète exactement mesurée des bosses frontales à l'éminence occipitale, je comptai dix-sept pouces de circonférence. Le corps était émacié, le ventre volumineux.

Les téguments du crâne étaient épaissis, pénétrés d'une lymphe à demi concrétée et d'une teinte légèrement jaunâtre. En quelques endroits, et surtout près des excoriations, il y avait des espèces d'ecchymoses. Les veines des téguments étaient dilatées.

Les os, mis à nu, ainsi que la membrane fibreuse intermédiaire, on put mesurer exactement l'intervalle qu'ils laissaient. Les bords supérieurs des pariétaux étaient distants de près de deux pouces.

La dure-mère et le péricrâne étaient étroitement unis. Cependant, on pouvait détacher des lames superposées. Le sinus longitudinal supérieur était entièrement vide de sang.

Le cerveau paraissait comme comprimé par son enveloppe albuginée. Il faisait une saillie plus ou moins prononcée dès que l'on divisait celle-ci. Les circonvolutions étaient presque entièrement