LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDROCÉPHALIE

êibcées, larges, aplaties; Mes anfractuosités n^ofifhiient que très peu

de profondeur.

Les caTités cérébrales étaient excessivement distendues par la présence d^nn liquide dont je parlerai dans un instant.

Les parois de cette vaste capacité n'avaient en haut et sur les côtés qu'environ six à huit lignes d^épaisseur.

Le corps calleux ou mésolobe, très distendu, n'offrait aucune altération. La cloison transparente très mince et semblable à un léger réseau médullaire, paraissait être sur le point de se rompre. Le trigone cérébral, ou voûte à trois piliers, était étroit et fort allongé. Aa dessous de son extrémité antérieure, entre celle-ci et la commissure correspondante, se voyait un large enfoncement, une sorte de rentricule antérieur, qui s'étendait jusqu'au niveau de l'ethmoîde.

Les ventricules latéraux offraient des dimensions considérables. Leurs éminences étaient distinctes, mais affaissées. La protubérance cjUndroide, ou corne d'ammon, était détachée de la substance cérébrale dans l'endroit où la pie-mère pénètre entre la couche des nerfs optiques et le corps frangé.

Le plexus choroïde était converti en une substance molle, légèrenent rosée, et recouverte d'une exsudation albumineuse. Sur les dîTerses parties des ventricules, on voyait épars des fragments détachés de couches membraniformes , molles, pulpeuses, blandiâtres.

Le ventricule du cervelet était aussi très distendu.

La totalité de la partie de l'encéphale contenue dans le crâne pesait ane livre.

Les viscères thoraciques étaient sains.

Les organes abdominaux paraissaient exempts d'altération; le foie, très volumineux, avait une couleur jaunâtre. Les intestins étaient météorisés.

Le liquide extrait des ventricules de l'encéphale était d'une couleur jaune légèrement verdàtre, et à peu près analogue à celle du petit -lait encore trouble. Sa quantité était d'une livre quatre <^nc€s.

Je priai Loze, pharmacien, dont le savoir et l'exactitude étaient généralement reconnus, d'en examiner avec moi les propriétés chimiqoes. Yoici les résultats de nos recherches :

Ce fluide, agité dans un vase, se couvrait d'écume, laquelle se conserva longtemps. •

n verdit le sirop de violettes, et ramena au bleu la teinture de tournesol rougie par un acide.

Il donna par l'infusion de noix de galles un précipité abondant.

L'acide sulfurique concentré le colora en jaune clair, et opéra un

154 MALADIES DE l'APPARËIL NERVEUX.

bonillonoement sensible. -Par le chlore, il y eut un précipité fort divisé, d'où résulta une couleur opaline.

La solution de deuto-chlorure de mercure produisit un précipité blanchâtre, abondant, non floconneux.

Avec Tacétate de plomb liquide, un précipité très abondant et blanc, que Peau ne put dissoudre.

Le muriate de baryte ne détermina aucun trouble.

Le nitrate d'argent produisit un précipité abondant, blanchâtre, floconneux, qui, après quelques minutes d'exposition â la lumière, prit une teinte violacée.

L'eau de chaux donna lieu â un précipité que diminua l'acide acétique.

Huit onces delà liqueur ayant été soumises à l'ébullition, l'albumine se concréta. Cette substance, retirée avec soin par la filtration, pesait une once; elle fut réduite à cinquante-cinq grains par une dessiccation complète.

Une partie de la liqueur examinée, après cette filtration, avec l'infusion de noix de galles, aucun changement ne survint.

Le liquide soumis à l'évaporation et concentré ne donna auctm indice de la présence de l'osmazôme. On trouva le sel marin cristallisé, et des traces de carbonate et de phosphate de soude.

Il résulte de ces essais analytiques que le liquide épanché dans les ventricules était composé d'eau, d'albumine, de muriate, de carlionate et de phosphate de soude.

fféiêiiaie veniwieuimire. — Les considérations succinctes que je vais présenter se rapportent surtout à Thydrocéphalie ventriculaire dont les progrès se manifestent après la naissance, soit que la tête de Tenfant ait acquis au moment de Faccouchement un certain volume, soit que son développement n'ait commencé que quelques jours après.

I. Un sexe n*a pas plus de disposition que Tautre à offrir les apparences de Thydrocéphalie congénitale. Sur 35 cas, dans lesquels il a été possible d*avoir des renseignemenîs suffisants, je prouve 18 garçons (^) et 17 filles (*). Morgagni

(^) 0bs.de Zwlnger, Klinkosch, Raiter, Pitscbel, Willan, Dixon, Vosc, Hood, Gocbet, Mooev. Graere, Whitridge (c'éUit on petit nègre), BerthoII, Touincsko, BarnarJ, Monro, MictiaClis, Brighi.

(^) Obs. de Frelier, Remmett, Baron, Hctbeder, Blowat, Coiodet, Glover, Liiars, Cappel. Rossel, Kiigoar, Lulon, Goldstream, Coale, Pfalzgrar, et mon observation.

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avait cra s'apercevoir qae rhydrocéphalie da fœtus était plus fréquente chez ceux du sexe féminin (^). Le résultat précédent ne permet pas de partager cette opinion, qui était fondée sur un trop petit nombre de faits.

II. Rien de précis quant aux causes. Parents tantôt intempérants, tantôt de mœurs régulières, jeunes ou vieux; quelquefois la mère avait eu, pendant la grossesse , des impressions morales vives ou reçu des percussions sur Fabdomen , ou eu la variole (Kilgour).

III. L'accoucbement naturel avait été possible le plus souvent, malgré le volume de la tête.

IV. Le développement du crâne a été quelquefois précédé par des convulsions (Dixon, Whitridge), ou signalé par des cris, par le strabisme, par Tagitation désordonnée des yeux (Lizars, etc.).

V. Si la tête était déjà volumineuse au moment de la naissance, elle augmentait sensiblement. Si elle avait paru jusque-là d'une grosseur presque ordinaire, elle ne tardait pas à se développer. C'est dans le cours du premier mois, à la date de quinze jours ou trois semaines, que ce développement anormal commençait à devenir très apparent.

YI. Cette augmentation a paru quelquefois s'opérer dans le principe avec une activité plus grande que pendant les mois subséquents. Ainsi, l'hydrocéphale observé à Bordeaux, en 1755, par Betbeder, Castet et Marcorelle, commença à se manifester huit à dix jours après la naissance ; au bout de truis mois, le crâne présentait 4 pied 9 pouces de circonférence; un mois après, 1 pouce et demi de plus, et Tannée suivante, à la mort, l'augmentation n'avait été que de 2 pouces. Chez le jeune malade de Monro, qui vivait encore à huit ans, l'augmentation de la tête avait été graduelle jusqu'à quatre mois ; de cette époque à neuf mois, elle fut rapide. Alors le crâne ressemblait par sa grosseur à celui d'un enfant de cinq ans; il avait 36 pouces et demi de circonférence, puis Taccroissement devint plus lent.

(•) Eplit. XII, «0 «.

VIL La tôte, en se développant, prend ordinairement une forme arrondie, ou elle présente d'un côté une saillie plus prononcée (Monro). Le front est large, bombé, on sent la trace de la séparation des deux pièces du frontal ; les fontanelles, les sutures, sont très écartées.

YIIL Tout le crâne paraît quelquefois très mince; il est presque transparent (Betbeder, Yose) (^). On distingue aisément , surtout aux rayons du soleil , dans une chambre obscure, les sinus, qui se dessinent d'une manière assez apparente, et la substance cérébrale, qui prend l'aspect d'une liqueur limpide et un peu rougeâtre.

IX. On sent, à travers les sutures et les fontanelles, une fluctuation évidente. J'y ai reconnu aussi des pulsations isochrones aux battements des artères. La pression sur ces espaces a produit la stupeur, l'assoupissement, 'la dilatation des pupilles (Coindet).

X. Sous les téguments du crâne serpentent des veines plus ou moins injectées, qui se gonflent quand l'enfant crie.

XL Le cuir chevelu présente quelquefois des croules sèches et grisâtres (Mowat); les cheveux y sont quelquefois rares (Goebel). Je les ai vus assez bien fournis.

-XIL L'enfant est souvent assoupi ; quelquefois son intellect ne se développe qu'imparfaitement, il reste à peu près idiot; d'autres fois le moral acquiert une certaine activité, ou du moins ne reste pas obtus (Pitschel, Willan, Goebel, Monro).

XIIL L'odorat a donné de bonne heure des signes de sensibilité (Betbeder). L'ouïe est conservée. Les yeux sont saillants, écartés, quelquefois divergents. Les pupilles sont dilatées (Betbeder, Coindet, Monro, etc.); néanmoins, la vue n'est pas abolie (Betbeder, Willan); d'autres fois elle est perdue à un œil (Bertholl) ou aux deux (Monro).

XIV. La locomotion est empêchée par un double motif : la faiblesse des muscles et le poids de la tôte. Celle-ci ne peut se soutenir d'elle-même; elle exige un appui (Willan,

(*) llorny. (Roeeu, Maladiei des enfanU, p. 493.)

LiSIONB GOKGâNITALES. ^ HTDROCÉPflALIE. 157

UzarSi Goebel). Toutefois , cet empêchement n'est pas tou^ joars porté aussi loin , et on a vu le malade marcher malgré ie volume et le poids de sa tête (Monro, Pfalzgraf ).

XV. Il se manifeste des convulsions (Willan, Coindet, Glover, Monro) ^ parfois des attaques épileptiformeSi et des paralysies partielles ou des contractures.

XYL Uenfant a conservé rarement Tembonpoint qu*il avait en naissant (Betbeder, Luton). Le plus souvent il est devenu extrêmement maigre , lout en mangeant beaucoup (Pechlin, Mowat, Willan, Goebel, MonrOy etc.)-

XVIL Quand la vie se prolonge, od voit le développement da corps languir le plus souvent et demeurer en proportion inverse de celui du crâne.

XVIIL La dentition Bst plus ou moins retardée. Les digestions ont été assez faciles, mais il y a eu parfois des vomissements (Coindet); les selles ont été dans quelques cas involontaires.

XIX. Les appareils circulatoire et respiratoire n'ont pas offert de symptômes constants.

XX. Les parois du crâne peuvent, indépendamment de Textension générale qu'elles subissent, céder d'une manière particulière en quelques points. L'enfant dont John Baron a raconté l'histoire, né avec une tête volumineuse, et ayant à deux mois le crâne assez large pour mesurer 28 pouces de circonférence, montra sur la fontanelle postérieure une saillie très forte, qui, au bout d'une semaine, avait acquis la grosseur d'un œuf d'oie; alors un flux d^urine abondant et continu fit affaisser et presque disparaître la tumeur pendant deux mois. Hais au bout de ce temps, le flux diminua, la tête grossit de nouveau, et la tumeur se reproduisit en s'étendant à tout le crâne et même à la face. Un écoulement de sérosité et de sang par le nez et par la bouche ramena la diminution du volume de la tête. Néanmoins, l'enfant mourut. Le crâne avait alors 20 pouces de circonférence* On trouva vis à vis le point d'origine de la tumeur une ouverture de la dure^nère et du cerveau, qui avait permis

158 Maladies de l'appareil nerveux.

au liquide des ventricules de soulever les téguments et de s'infiltrer sous le cuir chevelu et jusque dans le tissu cellulaire de la face (^].

XXI. Une rupture sous-cutanée des parois du crâne peut vider les cavités intérieures, comme le prouve le fait suivant rapporté par Blackman : un enfant offrait, très peu de jours après sa naissance, une augmentation du volume de la tête ; les progrès continuèrent jusqu'à Tâge de quatre mois. Alors une nuit, tout à coup, la cavité du crâne se vide, et la peau de tout le corps est soulevée comme dans Tanasarque; mais au bout de quelques jours, cette tuméfaction générale disparait, et la tête reste avec son volume anoî*mal. A six mois, elle est considérable ; elle a 30 pouces de circonférence. Ses parois sont transparentes, vasculaires, et à la partie antérieure et postérieure du crâne, elles forment comme des espèces de poches tellement minces et tendues, qu'une rupture était à craindre. D'ailleurs, l'enfant était bien nourri, les membres assez développés. Une incision, faite à Tune des poches, laissa couler de la sérosité ; mais quelques jours après l'enfant mourut. Le crâne était plein d'eau. On ne retrouva de l'encéphale que le pont de Varole et la moelle allongée (*).

XXII. L'hydrocéphalie congénitale n'est pas une cause constante de mort immédiate. Comme on l'a vu, elle permet à la vie de résister plus ou moins : pendant deux mois et demi (Coale), cinq mois et demi (Bertholl), sept mois (Pechlin), huit mois (Coindet, Glover, Lizars), un an (Mowat, Money), un an et quelques mois (Pitschel, Betbeder, Baxster, Willan, Dixon, Cappel, Hume, Luton), deux ans (Baroard, Graefe).

XXIII. Non seulement la vie a pu persister au delà de deux ans, mais encore le crâne s'ossifier, les sutures se consolider, l'enfant grandir, se développer et devenir adulte. Ainsi, le petit malade de Monro est arrivé jusqu'à neuf

(*) MtdieO'ehir. Transaeiiom, t. VIII, p. 51.

(*) «iw^rark Jowmal of iTcdictne, may 1854 (half yearly absiract, t. XX, p. 935.)

Lisions GONGÉlflTALBS. — HYDROCi^HALIfi. i59

aos, et ceux de Bright, Micbaelis, Pfalzgraf et Neubert, sont parvenus à yingt-neuf, trente-trois, trente-huit et quarante- UD ans ; les deux premiers appartenaient au sexe masculin, et les deux derniers au sexe féminin. Ces cas de persistance de la vie, malgré la présence d'un épanchement séreux veniriculaire congénital, se présenteront de nouveau à l'occasion de la deuxième espèce d'hydrocéphalie acquise chronique, c'est à dire de celle qui se distingue par le développement du crâne et la consolidation des sutures. C'est donc là qae se trouvera le complément de l'histoire de cette curieuse forme de l'hydrocéphalie congénitale.

XXIV. La mort des sujets encore jeunes, atteints d'hydrocéphalie congénitale, peut dépendre du progrès de la maladie, de la surexcitation du système nerveux, dont les convulsions forment le principal indice ; elle peut suivre d'assez près les opérations pratiquées, ou dépendre de quelque maladie accidentelle : fièvre éruptive, catarrhe, pneumonie, etc.

XXV. L'examen cadavérique a fait constater les altérations suivantes :

Si le sujet est près du moment de la naissance, les os da crâne sont minces, et ils ont quelquefois paru simplement cartilagineux (^). Du reste, l'ossification est irrégulière : QQ pariétal peut rester mou au centre (Coindet). M. Vrolik a trouvé à huit mois beaucoup de points de la voûte du crâne non ossifiés.

L'ensemble du squelette présente les conséquences de ce développement imparfait; les os semblent appartenir à un sujet plus jeune; ils montrent des traces de rachitisme (Pitschel).

XXVI. Le cerveau est déployé; les ventricules sont distendiis, leurs parois sont minces, comme membraneuses, formant tantôt une lame assez ferme (Pitschel, Willan), tantôt une sorte d'enduit pulpeux. Les deux ventricules communiquent largement; le corps calleux est soulevé; on

(>) Uodirt. MéMim de lAcodémit dci SeUnea» Htot., 1683, t. I, p. 876, — Via- Svicln, CcNMMiif. In âpkùr., IV, p. 199.

i60 MALADIES DE L* APPAREIL NERVEUX.

Ta trouvé, ainsi que le septum lucidum, ferme (Cappel); celui-ci est souvent eflfacé , la voûte à trois piliers éraillée ; les éminences ventriculaires sont aCTaissées. L'épendyme, membrane qui tapisse les cavités amplifiées, est sensiblement épaissi, consistant, vasculaire (Willan), parfois enduit d'une matière épaisse et muqueuse (Pechlin). L'un des ventricules peut être plus distendu que l'autre.

XXVII. La sérosité renfermée dans le crâne a été quelfois considérable. On en a trouvé 3 kilog. (Pitschel, Willan, Glover), 4 kilog. (Betbeder), 5 kilog. (Pechlin).

Cette sérosité a été trouv.ée salée par GappeL Examinée parFyfe, sur l'invitation de Lizars, elle contenait des muriate, sulfate, phosphate de chaux, de l'albumine et du mucus. Steward Traill y a trouvé également du mucus (*). Les recherches mentionnées dans mon observation prouvèrent la présence de lalbumine et de plusieurs sels, en particulier du chlorure de sodium. Ce sel a été trouvé aussi en assez grande proportion dans le liquide examiné par M. Luton. Ce liquide lui a, en outre, présenté les phénomènes suivants : devenu trouble au bout de vingt-quatre heures, le microscope y a découvert une multitude de granulations agitées d'un mouvement brownien très vif. L'acide acétique ne les a pas dissoutes.