XI. — EXENCÉPHALIE

Veœencéphalie est cette grave anomalie dans laquelle une partie considérable de Tencéphale se trouve située en dehors de la cavité du crâne.

Si une partie plus ou moins circonscrite de cet organe

(^) Union médicale, 1861, ooavelle série, t. XI, p. 95. ~ Gazette des Bôpitma, 1861, p. 345 (afec figures).

(*) Médical and Phytical Journal, 180S, t. VII, p. 885 (avec Ugore).

LÉSIONS GOmÉllITALKS. — EXEKCÉPHALUS. 10S

bit issue par une ouverture anonnaley le déplacMaent prend le nom de hernie de cerveau ou encéphalocèle.

Si cette heroie coïncide avec une hydrocéphalie venlriculaire» elle prend le nom d^hydrencéphalocélie, et si les méninges, pour franchir l'ouverture crânienne, sont soulevées par la sérosité arachnoïdienne et font seules saillie au dehors, ranomalie s'appelle méningocèle ou mieux hydroméningocélie.

Ces définitions sufl^nt pour montrer les rapports, mais aussi les différences de ces anomalies remarquables. Elles diffèrent par le degré, par le volume et par la nature des organes déplacés.

L'exencéphalie a les caractères suivants : 4® la partie de Tencéphale déplacée est considérable ; 2® le crâne présente de grands changements de capacité, de forme, de constitution , en rapport avec ceux que Tencéphale a subis ; 3"" la vie ne peut se maintenir avec des vices d'organisation qui, par leur gravité, se rapprochent de TanencéphaKe.

L'exencéphalie a quelquefois reçu le nom d'ectopie cérébrale (^) , mais cette dénomination a une acception plus étendue et convient aux diverses sortes de déplacements.

Geoffroy-Saint-Hilaire, en fondant la famille des exencéphaliens, l'a divisée en deux sections. Tune sans, l'autre avec coïncidence de fissure spinale : la première est formée des genres notencéphale , proencéphale, podencéphale, bypérencéphale ; la seconde, des genres iniencéphale et exencéphale.

Ces divisions sont trop multipliées; elles n'embrassent

chacune qu'un très petit nombre de faits connus. Il me

parait plus simple de distinguer l'exencéphalie en frontale,

sincipitale ou occipitale, selon la direction que le cerveau a

prise.

S I. — EzoncépbaUs frontale.

L'exencéphalie frontale correspond au genre proenc^phale ' de Geoffroy-Saint-Hilaire.

{}) Sprisf. {Wémoirm de l' Académie royale de MéiUcinê de Belgique, t. III, p. 179.)

164 MMADiEs m l'appareil nerveux.

La science o'en possède que peu d'exemples. Le plus ancien, dû à un médecin de ^yindso^ nommé John, a été publié par Jacobœus. La figure qui est jointe à la description montre une'tumeur très volumineuse, occupant la place du front et du nez, assez transparente pour y laisser voir de la sérosité et une grande partie du cerveau (*).

Gottl. Friderici a décrit la tumeur frontale que portait un nouveau-né du sexe masculin. Cette tumeur avait la grosseur des deux tiers de la tête. Elle renfermait la presque totalité du cerveau. Le frontal et une partie des pariétaux manquaient, tandis qye le fragment restant de ces os et Toccipital étaient extrêmement épais et durs (^).

Je trouve un troisième exemple d'exencéphalie frontale dans une dissertatio'n de Scubartb. Le fœtus, du sexe masculin et très difforme, avait la tête couverte de cheveux. La face n'offrait que des débris informes de nez, de paupières et de lèvres. Deux tumeurs en occupaient toute la partie antérieure et droite. Le frontal avait ses deux pièces écartées et dépourvues d'apophyses orbitaires internes. Le grand sac, qui tenait lieu de face, était rempli par le cerveau, les membranes et du sang coagulé (^).

S n. ^ Ezencéphalie sincipitale.

Cette anomalie résulte de Tabsence de la voûte. Il y a acrânie, mais non anencéphalie; expressions, comme on le voit, mal employées parfois comme synonymes.

Les pariétaux, les parties supérieures du frontal, de l'occipital, des temporaux, peuvent être restés à l'état rudi* mentaire; la cavité du crâne n existe pas, et le cerveau entouré de ses membranes n'y est point contenu.

Un premier exemple de cette anomalie a été décrit par

(<] Acta Hafniensii, 1677, t. V, p. 973. {Collection académique, pirtJe èirang^rt, l. VII, p. 377.)

(') Monstrum humanum rarittimum. Lipsix, 1737.

(') De masilla inferiori parvitaU et defeclu, Derolini, 1818, p. 18.

LÉSIONS CONGÉNITALES. — EXENCÉPHALIE. 165

Jeao-George Thamm, en 1715 (^). Des faits analogues ont été VUS par Thibault, de Noyon (*) ; par RolofiF (') ; par Nolleson (*); par Aug.-Fréd. Walther (*); par Thiébault, de Bruyères. Le cas observé par ce dernier était celui d'un fœtas femelle de six mois, chez lequel Tacrânie était plus {>rononcée en avant qu'en arrière ; la face offrait aussi des déformations considérables; le cerveau, déjeté en avant, couvrait les yeux (®).

Béclard a vu la tumeur formée par le cerveau divisée eo deux parties par Tadhérence du cordon au sommet de la lête.

Cn fait observé par Duchâteau C) fut l'occasion des recherches de Geoffroy-Saint-Hilaire , et de la création par cet Ilustre anatomiste du genre hypérencéphale (*). Encore ici, il y avait une synécéphalie, laquelle consistait en une bride très solide partant du côté de la tête, et allant se fixer au placenta. Otlo a également vu une adhérence placentaire au point de séparation de deux poches hypérencéphaliques, situées au côté gauche de la voûte (®).

Phil. Pézerat, de Charolles, donna des détails très précis sur un autre monstre, dont l'exencéphalie était sincipitale. Geoffroy-Saint-Hilaire a présenté ce fait comme le type de son genre podencéphale, ou cerveau pédicule. Une lecture attentive de l'Observation ne me permet pas d'adopter cette i'iée. En effet, le crâne n'offrait point une ouverture rétrécie par où sortait le cerveau pour prendre la forme d'un champiimon; les pariétaux manquaient, ainsi que les parties êcailleuses des temporaux et du frontal ; les fosses occipitales

\*) Mfdidii. Soe, in Bud,, eU, Commentarii d$ nbuiçêitiê, ite., I. VIT, p. 161. '-; ancien J(mmal, 1761, t. XV, p. 434.

/') aémoirft de V Académie royale dee Scieneeê de Berlin poarraDDèel761. — ColUûtion ««rféMfM, partie Mnogère, t. ZII. p. 17. /) ÂfKienJommal, t. XXIX, p. 514.

(') DaOcr, Opéra minora, 1768, t. III, p. 19.

(*) U Médecine éclairée par les 9cienee$ physiquee (Vooreroy), t. II, p. 36. O J^muU eeenpUmeiUaire, t. VIII, p. 877. (*) MiiMopMf anatomique, t. II» p. 155. 3S4, 393. 455. '*) Mmttrorwm weweeniùrum, fol. 38, tfi LXIV, Ub. X.

166 MALADIES DE L' APPAREIL EŒftVEUX.

étaient remplies par le cervelet et la moelle allongée, tandis que le cerveau était refoulé en avant et sur les côtés, surtout à droite, formant des saillies inégales et plus ou moins volumineuses, au nombre de sept (^].

M. Belhomme a vu chez un autre sujet les parois du crâne remplacées par des fragments membraneux provenant d'adhérences avec l'amnios, tandis que le cerveau formait tumeur (*).

Un autre type a été décrit par HohI. Le cerveau était contenu dans une sorte de sac que surmontait le crâne déprimé. Les ventricules étaient distendus (').

Burrows (*), Lee de New- York (*), Walther (®), ont également trouvé le cerveau presque en entier hors du crâne, par Tabsencc d'une partie de la voûte. Dans sa planche XLV, M. Vrolik montre un fœtus dont la voûte crânienne était remplacée par deux poches contenant de la matière cérébrale, et la planche XLI, fig. 4, représente une tumeur pcdonculée placée au sommet de la tête, et contenant un cerveau petit, mais de structure normale. M. Houel a donné rObservation d'un fœtus de huit mois portant une large hypérencéphalie formée par l'issue du cerveau et du cervelet, dépendant de l'absence du pariétal, du frontal et de Foccipital du côté gauche f).

Dans ces divers cas, on remarque la coïncidence constante d'un arrêt de développement du système osseux, et souvent d'une synécéphalie. Le cerveau n'en a pas moins acquis de? proportions presque ordinaires. Il uy a donc pas une corrélation absolue entre l'organe contenu et ses enveloppes solides. Celles-ci peuvent manquer, lorsque celui-là conserve presque toute son intégrité.

()) Journal eomplétnentaire, t. XXIX, p. S59.

P) Bévue médicaU, 1846, t. II, p. 434.

(S) De Kicrocephalia. Hais, 1837.

(*) Medico'Chirurgieal Tramaetiom, t* II, p. 59.

(>) Journal hebdomadaire, 1836, t. I, p. 374.

(*) Mutœum anatomieum, p. 1635 et 1696.

C') GaxetU dee B&pUaux, 1850, p. 91.

Lisions GONGÉIflTALES. — EXENGÉPHÀLIE. 167

S IIL — Ezencéphalle ooeipitalo.

Cette sorte d'ectopie comprend les trois genres désignés par Geoffroy*Saipt"-Hilaire , sous les noms de notencéphale, miencéphale et eœencéphale.

Ce sont des degrés d'une anomalie qui consiste en l'issue de la partie postérieure du cerveau, et souvent du cervelet et de la moelle allongée, à travers une large brèche faite à la région postérieure du crâne, tandis que sa propre cavité s'est rétrécie en avant. Le rachis participe aussi quelquefois à la perte de substance.

On peut diviser les faits d'exencépbalie occipitale de la Danière suivante :

A. Issue du cerveau par la fontanelle postérieure ou par r absence de la partie supérieure ou moyenne de V occipital. — Dogès a vu l'encéphale copme suspendu dans une poche membraneuse à la partie postérieure du- crâne; la tète, aplatie, était renversée en arrière (^]. Sanson a vu le cerveau sortant par la fontanelle postérieure, très élargie ('). Ortwin Xaegele rapporte un fait analogue (^). M. Blot a donné la description d'une exencéphalie, dans laquelle le cerveau avait passé par une ouverture répondant à la protubérance occipitale (^). Breschet a vu le cervelet en entier et les trois quarts du cerveau contenus dans une tumeur bilobée de la région occipitale {^). M. Joly a étudié un monstre humain, chez lequel une grande partie de l'encéphale avait traversé une large ouverture de l'occiput (^).

B. Issue du cerveau et ordinairement du cervelet par une large ouverture de la partie moyenne de l'occipital, comprenant souvent le grand trou de cet os. — Des faits de ce

{^) ifhéméridu médieaUt de Mtm^Uiir, t. II, p. S98, obs. 17.

n JTmwms élémimt» de Paihologi» médieo-ehtrwrgieaU, t. lY, p. 464.

(•) Ipriac p. 100.

(*) Mon médieëU, 1840, p. 441.

n ât^knm, t. XXV, p. 484.

(*) OftuUff médicaU, 1866, p. S72.

168 MALADIES DE l' APPAREIL NERVEUX.

genre sont fournis par Gall (*), Désirée (*), Roux de Brignol* les (3), Breschet (*), Naialis Guillot (*), M. Vrolik («).

Une Observation de ce dernier auteur, comofiuniquée à M. Spring, me paraît devoir être rangée ici, quoique placée par celui-ci parmi les faits d'hydrencéphalocélie C'). H n'y est nulle part fait mention d'hydrocéphalie. Le crâoe.était petit, et portait en arrière une tumeur dont le volume excédait le sien. Les lobes postérieurs du cerveau, notablement hypertrophiés, formaient cette tumeur. Le cervelet n'existait pas, la protubérance était presque effacée. L'issue du cerveau avait eu lieu par une large ouverture s'étendant de près de l'angle supérieur de l'occipital jusqu'à Tare postérieur de la deuxième vertèbre cervicale.

Je dois rapprocher des faits précédents une Observation d'exencéphalie de l'occiput et du vertex , publiée par M. Houel. La tête du fœtus, déprimée à sa partie antérieure, présentait, en arrière, une grosse tumeur inférieurement bilobée, retombant sur le cou^ et formée par la majeure partie des hémisphères, qui étaient reçus dans une vaste poche, à laquelle concourait le rachis. Une deuxième tumeur hémisphérique, placée vers le sommet du crâne et sur la ligne médiane, était également remplie par la pulpe cérébrale, que circonscrivait un double anneau fibreux et osseux. Les ventricules ne contenaient que très peu de sérosité; ils étaient altérés dans leur forme; le gauche était à peu près oblitéré {^).