‹ Traité théorique et pratique des maladies de l'appareil nerveux (volume 3)Chapitre 22 sur 81 · XII. Une tumeur sanguine extra-crânienne, maiscommu · texte numérisé non relu

XII. Une tumeur sanguine extra-crânienne, maiscommu

LÉSIONS CONGÉNITALES. — ENCÉPHALOCÉLIE. 181

niqnant à rinlérieur par de larges veines émissaires aboutissani au sinas voisia, peut offrir quelques symptômes analogues à ceux de rencéphalocélie(^]. C'est une disposition dont il est bien d'être prévenu.

XIII. Une loupe est mobile» sans adhérence ni pédicule ; elle est molle, pâteuse, cependant à parois résistantes; elle est indolente, et la pression ne produit aucun trouble cérébral. Les doigts ne rencontrent aucun vide sous-jacent.

XIY. Les fongus de la dure-mère diffèrent encore de Tencépfaalocélie par leur mode de développement , par leurs phénomènes locaux, l'âge des sujets, etc.

XY. L'examen anatomique de la hernie cérébrale montre d'abord que ce n'est pas aux fontanelles ou sur le trajet des satures que les parois du crâne cèdent le plus souvent. Ce sont plutôt les os eux -mômes qui laissent des lacunes, des espaces vides par des arrôts de développement.

XVI. La tumeur se compose de la peau, laquelle peut loanquer quand il y a eu synécéphalie; d'une lame fibreuse appartenant à l'aponévrose épicrânienne ; d'une expansion do la dure-mère et des méninges; et d'un prolongement cérébral ou cérébelleux, parfois baigné de sérosité arachnoïdienne. Les ventricules ne contiennent pas, ou que très peu de sérosité.

XYII. Le traitement exige de la prudence. Si la tumeur est petite, on peut en essayer la réduction, cl, celle-ci opérée, la maintenir avec une plaque de plomb ou de cuir bouilli. Si cette tumeur est volumineuse. et résistante, sans essayer de la réduire en entier et sans la comprimer fortement, on la soutient avec des moyens analogues pour enrayer ses progrès.

XYIII. Les succès de Held, de Bennett, d'Âdams ne doivent pas rendre les chirurgiens trop hardis. L'excision, la ponction, la ligature seront toujours des opérations très basardeuses.

0 Iiie< Doboî*. Uni9n médicaU, 1859, t. IV, p. 431.

Xm. — ETBBENCÉPHALOGELIE.

L'encéphalocélie, compliquée d'hydrocéphalie^ constitue, lorsque le liquide ventriculaire parvient jusque dans la tumeur, une maladie à laquelle on doit donner le nom d'hydrencéphalocëlie. Déjà, Corvin avait signalé cette coïncidence, et l'avait désignée par le mot hydro-encéphahcélen(^). Ruysch, quelques années avant, l'avait indiquée à l'occasion d'une tumeur occipitale presque aussi volumineuse que la tête du sujet. Cette tumeur paraissait aqueuse, mais l'illustre observateur annonça que le liquide contenu dans la poche devait communiquer avec celui des ventricules (*).

La présence d'une plus ou moins grande quantité de sérosité dans les ventricules ne saurait être ici une circonstance indifférente. Sécrétée avec plus ou moins d'activité, cette sérosité distend la substance cérébrale, l'amincit, et augmente son impulsion vers les points du crâne qui offrent le moins de résistance.

Cette complication est très grave. Elle entraîne la mort du sujet ordinairement dans les premiers mois de la vie extra-utérine, très rarement au-delà du septième.

Ces circonstances sont assez importantes pour motiver la séparation de l'hydrcncéphalocélie du genre précédent.

Cette hernie peut se faire jour sur différentes régions du crâne, d'où les variétés suivantes :

S I. — Hydrencéphalocélie frontale et fronto-nasale.

L'hydrcncéphalocélie du front est souvent formée aux dépens des deux lobes antérieurs du cerveau. Une ouverture plus ou moins large de l'os frontal livre passage à la saillie qu'ils forment.

(0 De hemia cerebri. ArgeiUorati, 1749r(HalIer, Disputât, chirurg.^u II, p. 336. (*) Opéra omnia, I. I, p. 50, obs. 53.

liSIOllS CONGÉNITALES. — HTDRSNCÉPBÂLOCéLIE. 183

Béclard a observé une tumeur de ce genre chez un enfant naissant. Elle était volumineuse. Les deux lobes étaient séparés par la faux. Aussi voyaitron à l'extérieur un sillon médian. Le lobe droit était plus volumineux que le gauche. A la partie inférieure de louverture anormale se trouvaient deax petits points d'ossification comme intercalés et accidentels {%

Niemeyer a donné l'Observation d'un fœtus femelle à terme, qui portait à la partie inférieure et moyenne du front une tumeur très volumineuse couvrant une partie de la face. Les lobes antérieurs, distendus par la sérosité, formaient cette tumeur, qui était arrondie (*).

Plusieurs fois, la hernie a été formée par un seul lobe antérieur, et c'était le plus souvent par le gauche. C'est ce qu'ont vu Osiander {% Kelch (*), Schnieber (»), Otto (•), et Clar H-

M. William Lyon a donné deux observations de tumeurs situées, chez l'un des malades, sur les deux côtés de la racine du nez; chez l'autre, du côté droit seulement. Ce dernier sujet était parvenu à l'âge de six mois ; il ne s'agissait peut^tre que d'une encéphalocclie. Quant au premier, qui vécut à peine quinze jours, l'examen anatomique fit reconnattre la distension des cornes antérieures des ventricules latéraux (*].

H. Breslau, de Munich, a vu à Vienne un enfant, qui vécut pendant cinq jours, portant à l'angle interne de l'œil gauche une tumeur ronde, pédiculée, très mobile, non

(0 BÊOiHm dêlaÊoe.dêla Fae^M de MédiciM d$ ParU, 1813, t. Ul, p. SOS.

0 0$ kmUm en9hri etmgmita, Hal», 1833. — La flgara de cette hydreseèpluiloeèlte 01 rcprodiite dau tes roènto ad Oltiffr. amhryoçtimin de M. Yrolik, tabol» ZLY, Ûg. 5 et 6.

n Sfiinf. f. 151.

n lém, p. 148.

^Idm,p, 151.

(*) Mtmtrorum ÊigcênUmÊm, fol. 46, n9 LXZI. 0 SpHsg, p. 150.

0 rorHgn amd Êritiik amitw, 184S, Jaly. {Ârehivêi, 3« série, t. X\\ p 294. ^ (u«Uc «delteale/ 1848, p. 132.)

réductible, fluctuante et d'une couleur rouge violacée. Cette tumeur s'ouvrit et laissa exsuder de la sérosité. Elle était constituée par les deux lobes antérieurs du cerveau, dont Textrémité antérieure s'était insinuée entre le frontal, Tethmoïde et les os du nez. Elle contenait de la sérosité provenant des ventricules (^).

C'était encore à l'angle interne de l'œil gauche que s'était produite une tumeur observée par M. Tirman sur un enfant de neuf ans. L'œil était repoussé en avant et en dehors; la tumeur était molle, comme fluctuante, dépressible. On y sentait des battements isochrones à ceux des artères, et le sthétoscope y faisait entendre un bruit de soufile continu avec renforcement. La pression n'était ni très douloureuse, ni suivie d'accidents cérébraux. M. Gosselin ayant pratiqué la ponction, il s'écoula une sérosité tout à fait analogue au liquide encéphalo - rachidien (*). Cette circonstance put éclairer jusqu'à un certain point le diagnostic, qui flottait incertain entre une tumeur artérielle et une hernie cérébrale. Il est probable qu'il s'agissait d'une hydrencéphalocélie; toutefois, l'examen cadavérique aurait pu seul dissiper les doutes.

S IL — Hydrencéphalocélie sincipitale on bregmatiqae.

Meiners et Benecke font mention d'une tumeur largement pédiculée, située sur la fontanelle antérieure et supérieure. L'os frontal était déprimé ; une partie des hémisphères cérébraux faisait saillie {^). C'est la seule observation d'hydrencéphalocélie bregmatique, et encore M. Spring lui conteste-t-il ce siège ; il ne pense pas que l'ouverture ait eu lieu par la membrane fibreuse fronto-pariétale (*).

(') Bulletin de la Société anatomique, 1855, p. 109.

O Archivée, 1861. 6« série, t. XVIII. p. 715.

O Spring, p. 151.

(0 Idem, p. 86.

liSIONS GOMGimTilLBS. — HTDRERCiPHÂLOGÉLIE . 1 85

S m. — Hydrenoéphaloeilte ptrlitala.

C'est encore une variété rare, dont deux faits seulement justifient Tadmission.

Le premier fut présenté par OUivier, d'Angers, à l'Académie de Médecine. C'était un jumeau femelle, âgé de dix joQrs, qui portait sur le côté gauche de la tête une tumeur Tolamineuse, et sur l'œil une deuxième tumeur. La paroi externe du ventricule gauche manquait, d'oii la communi* cation de ce ventricule avec la poche extérieure, laquelle contenait tout le lobe gauche du cerveau distendu 'par la sérosité, tandis que le lobe antérieur droit produisait la saillie sus-orbitaire. Les deux ventricules communiquaient librement. Le corps strié et la couche optique gauches étaient déformés et confondus. Le pariétal gauche et la partie correspondante du frontal manquaient. Ainsi, il existait chez ce petit sujet hydrocéphalie, double hydrencéphalocélie, et diverses atélies cérébrales et crâniennes (^).

Le second fait, dii à Otto, a été offert par un fœtus de sept mois, présentant encore deux tumeurs : l'une à la partie inférieure du front, l'autre à la région pariétale gauche; il y avait entre ces tumeurs trois brides membraneuses. L'hémisphère gauche était converti en une sorte de sac, dont la partie antérieure formait la tumeur pariétale (*). Il y avait encore ici hydrocéphalie, doublé hydrencéphalocélie, et, de plos, synécéphalie.

S 17. — HydrtncéphalooéUe iphénoidale.

U fente sphénoïdale et la fente sphéno-maxillaire ont donné issue à des tumeurs cérébrales, encore trop peu étudiées pour réclamer plus qu'une simple mention (^).

C) MMtn de Vàeadémk de Méieeine, t. II, 1887, p. 95 et 99. 0 Wonuronm tixumonm, fol. Il, &<> LXXIII, tab. IX, B«. S. C) Iidifoées par Wtliber et VÊt» pêt If. Sprlny dans le nute autoBlqoe ie Bobb, (£..«., h IM.)

186 HALàDIES DE L'âPPAREIL NERVEUX.

Le sphénoïde a offert, chez un jeune sujet, une large perforation, à travers laquelle le corps pituitaire s'est enfoncé pour aller faire saillie dans la cavité buccale. Ce corps était creux, riufundibulum dilaté, et les ventricules étaient coufondas. Le septum et la faux manquaient (^].

M. Yircbow a donné la description succincte et la figure d'une hydrencéphalocélie palatine. La bouche béante du nouveau-né est traversée par une tumeur volumineuse et mamelonnée. Les méninges et une petite masse de substance cérébrale sont contenues dans la poche, qui s'est fait jour entre le corps du sphénoïde et l'ethmoïde encore cartilagineux, en repoussant en avant le vomer (^].

S V. — Hydrencéphalocélie occipitale.

L'hydrencéphalocélie occipitale a souvent été observée. Elle a été formée par un seul lobe postérieur du cerveay, ou par les deux lobes, ou par ceux-ci elle cervelet, ou enfin par le cervelet seul. De là une division assez naturelle des faits.

A. — Neuf observations montrent l'un des lobes postérieurs faisant saillie à la fontanelle postérieure et supérieure, ou à travers la partie écailleuse ou centrale de l'occipital. Deux fois c'était le lobe postérieur droit : c'est ce qu'ont vu Earle (^) et M. Prestat (*), tandis que le lobe gauche était hernie dans les observations de Willems ('), Otto ("), Lussana C'), et dans celles de MM. Jules Cloquet (®), Velpeau {^), Laborie (*®) et Baudot (**).

(*) KUnkoseh, Programma quo anatome partu» eapiu momtroio propon, Pngc, 1766. {DiturtaHonti med. UUeta pragemei, t. I, p. 201.)

(*) Pathologie du tumeun, trad. par Aronssohn. Paris, 1867, t. I, p. 185.

(*) JTedieo-eAtr. Transaetiont, t. VII, p. 423.

(^) àrehivei, 3e série, t. III, p. 418.

(>) itmaUs de la Société de Médecine de 6and, t. XVII, 1846, p. 335.

(0 Monttrorum eeiccent. deeeripL, fol. 44, vfi LXVIII. L'hydrocéphalie éuU considénbk.

C) Sprinj, p. 117.

(*) Dietioimaire de Médecine, 1833, t. VIII, p. 53.

(^ Euete narralioD par Bognetta, dans ànnalet de Thérapeutique, 1844-45, p. 305.

0^ Union médicaU, t. III, p. 65.

(*^) BuUeUn de la Société anatomique, 1859, p. 33.

lisions GONGÉniTALBS. — HTDRBNGÉPHALOCÉLIE. 187

Dans ces dirers cas, la sérosité était épanchée dans les deux ventricules» mais elle distendait davantage Fun de ceux-ci, lequel s'avançait jusque dans la tumeur, quelquefois accom* pagné du plexus choroïde (Baudot). La tumeur était plus ou moins volumineuse , parfois pédiculée, dans un cas bilobée (Prestat); ordinairement, elle était irréductible.

B. — L'hydrencéphalocélie occipitale a souvent été formée aux dépens des deux lobes postérieurs. Des exemples en ont été présentés par Fried {^), Siébold (^), Thi^baud [% Chaussier (♦), Dugès {»), Rouzet.(«), Borner ('), Thierry («), W. Lyon (•), Forgemol (*•). Otto en a rapporté trois (**).

Les tumeurs étaient plus ou moins volumineuses, molles, ordinairement bilobées et pédiculées. Elles contenaient de la sérosité arachnoïdienne, et étaient situées sur la ligne médiane, au dessus de la protubérance occipitale. Le plexus choroïde, poussé en arrière, faisait partie de l'une des tumeurs (Fried) ; on a vu des caillots sanguins dans les ventricules (Rouzet). Le cas rapporté par Borner offrait ceci de remarquable, que le ventricule droit était presque oblitéré, tandis que le gauche était très distendu par la sérosité; néanmoins, les deux lobes formaient hernie, constituant de la sorte : d'un côté, une encéphalocélie, et de l'autre, une hydrencéphalocélie •

C. — Indépendamment des lobes postérieurs , le cervelet peut être en partie compris dans la tumeur. C'est à cette série qu'appartient l'observation de Gorvin (^^). On doit éga-

0 CirtiB, V9 htpiia eereM, Argentontt, 1749.

0 Ooa. obmrv. wMd, ehir. Bamberf, 1*769, fase. 1, art. 1.

^ ioarnoi de Chirvrçiê de Desaolt, t. H, p. 897.

0 Victiomiain deê Seimea médieaUi, t. XXZIY, p. 999.

^ ipkéméridet médieàUi de Montpaiiêr, t. U, p. 149. — ïïnuê méd., t. Z, p. 360.

f) Mm médUàU, t. Z, p. 456.

0 iwrîeaii JowtmI ofmtd. Science, 1899, p. 520. {ntpérienee, t. f, p. 191.)

^ twpérietices I. 1, p. 54.

0 £m4mi amd Bdinb. Jown, of med, Sdenee, miy 1843. (SprtDf , p. 117.)

n ^^Oetm dé VàcadémU de Médecine, t. X, p. 1094.

0^ Monetranm eeseefdofum deicript., fol. 43, 44, 46.

(^ àthendacereM. Argentoratl. 1749. (Haller, CoU. diep. ehir.» t. 11, p. 835.)

188 MAUDIES DE L'ÂPPiOŒIL NERVEUX.

lement y placer celles de Van de Laar (^) de Buettner (^)i d'Âdams (^), de Macaba et Adams (^), de Le Roy (^), de Buhring (^)y d'Otto (^). De Dombreùx détails ont été donnés sur un cas observé à Liège par Delavacherie {^) et par M. Spring (^]. La tumeur contenait les lobes postérieurs du cerveau, les tubercules quadrijumeaux et le vermis superior , du cervelet.

M. Spring a donné les détails d'un autre fait dans lequel le cervelc| et les lobes postérieurs du cerveau constituaient la tumeur occipitale (^®).

D. — Le cervelet se trouve rarement seul dans rhydrencéphalocélie. Le premier exemple est dû à Dance (**] et à Breschet (*^). Il existait une hydrocéphalie congénitale ; l(*s os du crâne étaient écartés ; une tumeur volumineuse occupait l'occiput, présentant plusieurs bosselures demi-transparentes et à fluctuation très manifeste. L'enfant avait atteint sept mois. Des ponctions avaient été tentées. La collection séreuse distendait les ventricules, et surtout le quatrième : c'étaient les parois de celui-ci qui formaient la tumeur herniaire. Sous cette poche se trouvaient le cervelet avec ses deux lobes, et le bulbe rachidien. Le liquide ne pénétrait pas plus bas que le calàmus scriptorius.

Deux autres exemples ont été recueillis à Berlin par M. Berend, et communiqués à la Société de Médecine de Paris par M. Sichel. Chez l'un des sujets, mort au sixième

(*) Obterv. ehir. obttetr, anat. med, Lngdani-BaUvoram, 1794, n^ 3. (Spring, p. 134.) (*) Din, tittem hydreneephaeeles ecu. ting. Berolini, 1882. (^ Àrchivet, 2« série, t. Il, p. 98.

(*) The Dublin Journal ofmedie, Sdenee, t. II, 1833. (») Spring, p. 137.

(«) Ibidêtn.

(^ Monstrorum $excentorum deteript. anat., fol. 48, no LXXII.

(*) Bulletin de l'Académie de Médecine de Belgique, 1847. — Revue médieo chirurjieale , t. II, p. 43. — Union médicale, U III, p. 108.

(*) Mémoiret de l'Académie de Médecine de Belgique, t. III, p. 117.

H Ibidem, p. 143.

(*0 Archivée de Médecine, t. XXII, p. 24.

(»«) Idem, t. XXV, p. 473.

Lisions CONGÉNITALBS. — HtDRElfGÉPHALOCÉLIE. 189

mois, sans avoir présenté d'autres symptdmes d'excitation vive que des convulsions dans le quatrième mois, la tumeur , très volumineuse, située à l'occiput^ contenait le lobe gauche du cervelet distendu en forme de sac et ayant passé par le trou occipital. Ce sac s'était rompu et communiquait avec la poche extérieure.

Chez le deuxième individu, âgé de onze semaines, la tumeur, située comme la précédente, plus étroitement pédiculée, parsemée de nombreux vaisseaux sanguins variqueux, Iransparente et fluctuante, se rompit et laissa couler un fluide abondant et limpide. Le sac extérieur était formé par la peau et la dure-mère. Le cervelet, altéré, y avait pénétré, étant distendu et pressé par la sérosité du quatrième ventricule (^}.

— I. Cette maladie peut résulter de violences reçues par Tabdomen de la mère vers le milieu de la grossesse, d'une inflammation du cerveau ou des méninges du fœtus, d'une compression exercée sur le cou de celui-ci par le cordon ombilical, d'une adhérence contractée avec le placenta ou les membranes ; enfin, il peut y avoir disposition hydrémique delà mère ou du fœtus.

IL Les individus du sexe féminin n'y sont guère plus exposés que ceux du sexe masculin.

IIL Divers animaux ont une disposition particulière à présenter des états morbides analogues, surtout les solipèdes, les ruminants et les oiseaux de basse-cour (*].

lY. Une corrélation s'établit, dès les premiers moments de rbydrencéphalocclie, entre les organes contenus et les parois du crâne. D'une part, sécrétion augmentée et pro« pulsion du liquide vers un des points des cavités ventricu* laires; et de l'autre, arrôt de développement frappant les os ou les tissus fibreux, et laissant des espaces non résistants, des ouvertures plus ou moins larges.

O rm'on médUaU, 1864, t. XXUl, p. 350. (*) Sprisf, p. 111.

190 MALADIES DE L*APPAHfiIL NEllVEUX.

V. Les tumeurs hydr^ncéphalocéiiques se développent le plus souvent à rocciput, assez fréquemment sur le front, rarement ailleurs. Sans être placées exactement sur la ligne médiane ^ elles ne s'en éloignent guère , et sont plus fréquentes à gauche qu'à droite.

YI. Ces tumeurs sont plus ou moins volumineuses, arrondies ou ovalaireSy ou cylindroKdes ou conoldes. Fréquenmieiit elles sont bilobées, et l'un des lobes peut être plus saillant ou plus large que l'autre. Elles sont fréquemment supportées par un col ou pédicule, et l'on distingue à leur base un rebord dur, un véritable bourrelet osseux.

VU. Leur couleur peut ne pas différer de celte des autres parties, et même offrir une sorte de demi-transparence; d'autres fois, elle est violacée, rougeàtre, analogue à celle d'une tumeur érectile ; la rougeur augnxente quand l'enfant crie.

YIII. La main appliquée sur la tumeur distingue souvent, mais non constamment, des pulsations isochrones à celles du pouls, et dans les grands efforts de l'expiration une intumescence subite et passagère.

IX. La tumeur comprimée peut diminuer un peu de volume; il est rare qu'elle puisse être entièrement réduite.

X. Ce n'est pas qu'elle offre de la dureté. Elle est plutôt molle, et quelquefois on y reconnaît une fluctuation évidente. Elle peut aussi présenter une sorte de mollesse pâteuse.

XL La pression exercée sur la tumeur n'est pas toujours douloureuse, mais elle peut engourdir le jeune sujet.

XIL Le crâne est plus souvent diminué qu'augmenté de volume.

XIIL L'enfant atteint d'hydrencéphalocélie meurt sou«vent au moment ou quelques jours après sa naissance; mais s'il vit plusieurs semaines ou quelques mois, il peut être atteint de convulsions, de strabisme, de dyspnée. Ces symptômes, toutefois, sont loin d'être constants ni même fréquents.

XIY. Les parties par lesquelles l'issue s'est opérée for-

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HYDRENCéPHALOGÉLIË. 191

ment une ouverture assez large, annulaire, plus souvent creusée à travers un os que produite dans un tissu fibreux , par exemple, celui des fontanelles. Quoique voisine d'un orifice naturel, comme le grand trou occipital, cette ouverture reste parfois distincte ; ^d'autres fois, elle vient se confondre avec lui. Sa forme peut être arrondie, ovalaire ou anguleuse ; ses bords sont lisses ou inégaux.

XV. Tandis que le tissu osseux est détruit au contact des parties herniées, il acquiert ailleurs plus de consistance et d'épaisseur. Cet état coïncide avec la microcéphalie , tandis que l'accumulation d'une grande quantité de sérosité dans les ventricules produisant la macrocéphalie,. entraine, avec l'élargissement, l'amincissement d'un certain nombre de pièces osseuses.

XYI. La peau qui recouvre la tumeur est mince et sou* vent dépourvue de cheveux.

Xyn. L'aponévrose épicrânienne , unie au péricràne, forme une membrane fibreuse mince, mais résistante.

XVIIL La dure-mère , engagée à travers l'ouverture crânienne, contracte des adhérences avec C3lle-ci; elle s'étend, mais sans s'amincir; quelquefois même elle s'épaissit et s'encroûte en quelques points de phosphate calcaire. Les tumeurs situées au voisinage de la ligne médiane présentent un sillon longitudinal qui correspond à celui de la duremère.

XIX. L'arachnoïde qui tapisse la dure-mère et le feuillet viscéral sont quelquefois^ séparés par un fluide séreux. Dans d'autres cas, il y a eu des adhérences, et il s'est formé des espèces de loges ou de kystes, probablement par suite de phlegmasie intra-utérine.

XX. La portion d'encéphale qui passe à travers l'ouverture crânienne varie dans son volume et son aspect. Ce sont souvent les lobes postérieurs du cerveau ou les lobes anté* rieurs, rarement les lobes moyens et le cervelet. Tai cité un exemple de hernie de l'hypophyse. Dans les tumeurs herniaires, on trouve saccessivement l'arachnoïde viscérale

i9S MALADIES DE L'APPAREIL NERVEUX.

parfois doublée d'une fausse membrane; la pie-mère; la substance cérébrale amincie, dilatée, creusée d'une cavité qui contient de la sérosité et est souvent tapissée par Tépendyme distendu. Il y a communication entre cette cavité et celle des ventricules. Il peut y avoir confusion de ceux-ci. Mais il arrive aussi quelquefois que Thydropisie ventriculaire n'est qjie partielle et en rapport avec la partie du . cerveau qui fait saillie au dehors.

XXI. Dans la cavité ventriculaire se trouve un fluide séreux, analogue à celui de l'hydrocéphalie chronique. U peut être transparent, mais parfois on l'a trouvé mêlé de flocons albumineux ou fibrineux, ou cruoriques.

XXII. Le traitement se réduit aux soins hygiéniques et au maintien de la tumeur par une compression méthodique et légère. Lorsque cette tumeur est volumineuse, que la fluctuation est évidente, que lès parois sont minces, très tendues, et menacent de se déchirer, on peut opérer, avec une aiguille fine, une ou deux ponctions. Cette opération a été pratiquée sans résultats avantageux par Earle, Horner, Buttner, Breschet ; mais il ne faut cependant ni la redouter, ni la proscrire. Auguste Bérard l'a pratiquée avec un certain succès chez un enfant faible, qui portait à Tocciput une tumeur congénitale, rugueuse et même ulcérée à son sommet, pédiculée, et offrant les caractères de l'hydrencéphalocélie. La ponction produisit l'aiTaissement de la tumeur. L'enfant n'éprouva pas d'accidents; on présume qu'il a survécu (^). On ne peut savoir si, dans ce cas, il y avait hydrencéphalocélie ou simple hydroméningocélie. Dans l'incertitude, pourquoi s'abstenir?

Plusieurs chirurgiens ont été plus hardis ; ils ont essayé la ligature, la suture enchevillée, ils ont même pratiqué l'amputation de la tumeur; mais les opérés ont constamment succombé.

(^) GaxetU des Hôpitaux, 1844, p. 481. -^ Voyez aassi Bulletin de l'Académie <U Médecine, t. X. p. 112.

liSIONS CONGimiTALES. — HYDBOMÉimiGOCÉLIE. 19S

HV. — HTDBOïiHIiaOCiLDI.

Lorsque la dure-mère et le feuillet séreux qui la tapisse sont soulevés^ pressés par le fluide arachnoïdien accumuléi et que fun des points des parois du crâne, incomplètement organisé, cède et se laisse distendre, il peut en résulter une lameur fort analogue à Thydrencéphalocélie; mais elle en difière essentiellement par l'absence de toute expansion cérébrale déployée dans le sac herniaire, ou se présentant à Torifice anormal du crâne.

Ce genre de tumeur congénitale a été signalé par différents observateurs sous les noms d^ hydrocéphale bâtard (^), de tumeur lymphatique du crâne, de hernie aqueuse, de poche arachnoïdienne^ d* hydrocéphale méningo-cystique, etc.

Cest surtout à M. Spring que la science doit une notion plus précise et des détails plus nombreux sur cette affection, qu'il a désignée sous le nom de méningocèle (*), pour la distinguer de Tencéphalocèle et de Thydrencéphalocèle. Le mot hydroméningocélie me parait en donner une idée plus complète.

M. Spring a appuyé l'histoire de la méningocèle sur l'exposition d'un certain nombre de faits empruntés à divers auteurs. Mais parmi ces faits, il en est qui ne justifient pas pleinement la doctrine du savant professeur de Liège. M. Houel Ta reconnu, et se fondant sur le peu de solidité de quelques-unes de ces bases, il a regardé comme fort douteuse l'existence de la méningocèle (^). Après un examen attentif, j'ai constaté que si plusieurs des Observations invoquées par M. Spring sont réellement étrangères à l'hydroméningocélie, il en est quelques autres, que n'ont mentionnées ni M. Spring ni M. Houel, qui cependant s'y rattachent

C) Moan, Suai mr Vhydrapitiê, ini. Piris, 1789, p. 329.

Q) MùnograpkU de la humit du Cerveau. ( Mémoires de V Académie royaU de Médeeim dt MgiqiÊi, 1854, t. 111, p. 7.)

O inMvu de Xédêeiue, 5« lérte, 1859, t. XIV, p. 418.

Vl« Vol, IS

et peuvent éclairer vivement ce point curieux et important de la pathologie cérébrale.

Écartons donc d'abord les faits étrangers à Thydroméningocélie; puis nous rechercherons ceux sur lesquels peut être établie l'étude de cet état morbide» pour en déterminer les caractères symptomatologiques, et apprécier les conséquences relatives au prognostic et au traitement.

Parmi les vingt -quatre Observations rapportées par M. Spring, celles de la troisième série ne se lient point au sujet en discussion': ce sont les XIV® (Turk) et XV* (Hill). Il s'agit de maladies accidentelles et développées chez des adultes.

Sur les huit Observations de la quatrième série, il en est qui appartiennent à des désorganisations cérébrales tellement complexes, que la méningocélie s'efface ou perd toute son importance. Telles sont les Observations XIX® (Ehrmann), XX« (Tiedemann) et XXIP (Vrolik), La même réflexion s'applique aux XVP (Buttner), XVIIP (Meckel) et XXI® (HoeiHing), dans lesquelles le cerveau n'existait pas; peutêtre y avait -il eu hydrocéphalie antérieure, et les hémisphères, extrêmement distendus, n'étaientrils que de simples lames médullaires ayant échappé aux regards? L'Observation XVIP (Deslandes) n'apprend rien de plus positif, car la tumeur fut déchirée pendant l'accouchement, et avec le liquide se répandirent probablement des débris d'encéphale. L'Observation XXIV® (Otto) nous montre l'arachnoïde passant à travers une ouverture de la dure-mère ; mais les détails essentiels manquent pour justifier pleinement cette disposition anatomique. La XXIII® Observation (Lechel) offre une tumeur aqueuse du cerveau et du rachis; mais il y avait en même temps une accumulation considérable (1 kil. 600 environ) de sérosité limpide dans le cerveau, et on peut soutenir que le liquide si abondant avait obligé cet organe à céder, à s'amincir et à former la tumeur crânienne. Il ne reste donc de cette quatrième série, comme de la précédente, aucune Observation d'une valeur suflîsaute.

LÉSIONS C0N6ÉNITALI8« — BYDROMÉlflHOOCÉIJE. 195

La deuxième série n'en renferme que trois, dont deox seulement sont acceptables : ce sont les XI* (Breschet) et Xim (Loftie). Quant à la XII% due à Earle (% l'examen cadavérique n'a nullement fait juger du véritable caractère de la maladie.

Dans la première série , où devraient se trouver les faits les plus probants en faveur de l'opinion de M. Spring, je trouve encore matière à contestation ; et ici quelques détails sont nécessaires.

L'Observation III* (Forest) a peu de valeur. La poche beroiaire ayant été liée et détruite, on ne put s'assurer de la présence ou de l'absence de la matière cérébrale dans la tumeur. Les sujets des V* (Salleneuve), VP (Zwinger), VII* (Mosque),ViII* (Martini), IX* (Thompson) étant, dit-on, guéris, ou ne peut que supposer, mais non affirmer, que le cerveau était étranger à la maladie. Dès lors, ces faits, sur lesquels CD n'a que de simples présomptions, ne prouveraient nullement l'existence de la méningocélie ; car d'autres affections sont susceptibles de guérison ; telle est, par exemple, Tencéphalocèle. Ces Observations ne peuvent donc servir que comme documents secondaires, comme pièces à l'appui, si la réalité de l'hydroméningocélie est préalablement fondée sur des preuves positives.

L'Observation P* (Théophile Bonet) pèche en ce que Fauteur ne put obtenir des parents l'autorisation d'ouvrir et de constater l'état du cerveau et du cervelet ; seulement, il mentionne un vide aperçu à travers la perforation du crâne ('). La X® Observation (Benecke) manque des détails les plus utiles pour faire apprécier le vrai caractère de la toffleur.

Cette série n'offre donc de 'profitables que les IV^ (Hiob à Meckeren] et 11^ (Rivinus) faits, qui, joints à ceux de Breschet et de Lofiie, ne forment qu'un contingent de quatre Observations véritablement utiles sur les vingt-quatre pré-

0) Mtdicoehinay. Tramioctions , t. VII, p. 427.

(') ffediciM mpêtntrionaUê wUatitia, Geoers, 1684, lib. I. seet. II, eap. ?, p. 99.

196 MALADIES DE L'APPÂREIL NEUVEUX.

sentées par M. SpriDg coDame servant de base à Thistoire de la méûingocèle.

A ces vingt Observations étrangères ou peu concluantesi on aurait pu, il est vrai, avec un peu de bonne volonté, en ajouter quelques autres plus ou moins afférentes au sujet; telles sont : celle de Penada, dans laquelle une sorte de valvule, placée à rentrée du sac herniaire, devait rendre difficile le passage d'une substance solide (^); une Observation appartenant à M. Gruveilher, dans laquelle deux tumeurs extérieures communiquaient librement dans la cavité du crâne et étaient tapissées par les trois méninges, tandis que le cerveau et le cervelet manquaient en grande partie (^). Mais la présence 'de la pie-mère dans ces tumeurs ne prouvaitelle pas que le cerveau y avait lui-même été entraîné par une hydrocéphalie préalable? On peut encore citer un cas observé par Dubrueil, dans lequel tous les signes dénotaient une simple collection aqueuse, diagnostic qui ne put être confirmé par la nécropsie (^) ; ou enfin le singulier exemple fourni par Creutzwieser, et cité plus loin, d'une saillie de la fontanelle postérieure et supérieure coïncidant avec des tumeurs faciales également pleines de sérosité (^); mais encore ici les preuves déduites de Texamen anatomique ont fait défaut.

Il en serait de même à l'égard d'un jeune enfant pour lequel je fus consulté il y a plusieurs années, qui présentait à la fontanelle postérieure et inférieure gauche une tumeur arrondie de 8 à 9 centimètres de largeur, élastique, fluctuante, soulevée par les cris de l'enfant, et circonscrite à sa base, qui était étroite, par un rebord osseux parfaitement distinct. Une pression modérée sur cette tumeur ne produisait aucun accident, toutes les fonctions s'exécutaient très bien. L'enfant avait eu une première nourrice et avait

(») SpriDg, p. 18.

(*) Anatomie pathologique, 19e lirnisoii, pi. Y et VI.

O Bulletin de Thérapeutique, t. XII, p. 354.

C) Curt'i Magatin, t. LXIV, n* 3. {Arehivet, 1836, Se série, I. II. p. 93.)

LÉSIONS CONGÉNITALES. — HTDROMÉNINGOCÉLIE. 197

pâti, uDe deuxième Tavait rétabli. Il appartenait à des habitants de la campagne y à qui je conseillai d'exercer une légère et successive pression sur la tumeur.

Ces faits ont certainement de l'intérêt et quelque rapport avec la méningocélie ; mais ils ne sauraient en démontrer l'existence, ni en fonder l'histoire; c'est avec des matériaux plus positifs et plus complets qu'il convient de l'établir.

Voici donc ceux, la plupart non encore signalés ou laissés sans valeur, qu'une critique môme sévère me paraît devoir respecter :

V* Obsebvation. — Un enfant, âgé de deux ans, portait depuis sa naissance une tumeur considérable à Focciput. L^intelligence n'était pas altérée; on essaya la ligature, qui produisit un mauvais effet, surtout la perte de la vue. On la cessa. Quelque temps après, la tomeur s^ouvrlt, et Tenfant succomba. La tumeur était tapissée par la dure-mère, et aucune partie du cerveau n'y était contenue (').

Il* Obs. — Une petite fille, qui vécut trois jours*, offrait au sommet de la tête un sac couvert de cheveux, laissant par son extrémité suinter du sang. L'ouverture crânienne occupait la fontanelle postérieure; elle permettait â peine au petit doigt de passer; ses bords étaient cartilagineux, le sac était composé de la peau, du péricrâne et du prolongement de la dure-mère. Le cerveau, le cervelet et la moelle allongée se trouvaient â Tétat normal (*). '

m* Obs. — Un petit garçon, mort à deux ans et demi, portait depuis sa naissance, sur le sommet de la tète, une tumeur très volumineuse et conique, qui fut traitée par la ponction. Cette proéminence^ que, d'après la planche qui la représente, on pourrait prendre pour un bonnet conique surmontant la tète, était formée par les téguments du crâne, la dure-mère et l'arachnoïde. L'examen cadavérique fit constater que le cerveau était déprimé par le liquide, et étranger à la tumeur. Il présentait des signes d'inflammation, et même un abcès dans le lobe moyen gauche contenu dans la fosse temporale. L'orifice crânien anormal existait sur le trajet de la suture sagitale, depuis le frontal jusqu'à l'occipital; l'ouverture des os était de neuf à dix centimètres (*).

(0 Hiob • MeekeieB, Obmrv. w^.'-ehlr, Amstelod., 1668, cap. VII. (Ferraud, Mémotm et Vàemdémk de ChirurçU» t, V, p. 66.)

O Mytttt (PnM. RiTino), Mm. de puilta momiroia Liptia nola. Upsic, 1717. O LoMe, Med, ohmrv, and imjtuMti, t. V, «o 1$, p. isi.

!¥• Obs. — Un enfant était né avec une tiïmeur aussi volumineuse que la tête elle-même, fixée à Pocciput et retombant sur les épaules. La base en était fort étroite; quelques cheveux étaient disséminés à sa surface, où on voyait des taches livides et quelques excoriations, il y avait de la fluctuation. L'ouverture de Toccipital, située à gauche de la protubérance, était très petite, le bout du doigt ne pouvait y pénétrer; mais une sonde entra dans la cavité du crâne. Le sac était tapissé par la dure-mére ; à Torifice osseux existait comme an petit fongus, qui le bouchait en partie. C'était la pie-mére. Quant au cerveau, il n'y avait nullement pénétré. Les lobes moyen et postérieur gauches étaient ramollis (0-

V* Obs. — Palletta disséqua, en 1779, un enfant de deux mois ayant à la nuque une tumeur volumineuse, allongée de haut en bas, et divisée en deux parties par une cloison transversale. Cette tumeur était fluctuante, presque transparente. L'occipital présentait une large ouverture, qui se continuait avec le grand trou; l'atlas était dépourvu d'arc postérieur. Le liquide soulevait la dure-mère. Palletta ne parle que de celte membrane et non du cerveau. Or, un observateur aussi habile n'aurait pas omis de l'indiquer, si cet organe avait eu quelques rapports avec la lésion des parois, qu'il compare au spina bifida (*).

VI* Obs. — Un enfant de sept mois portait à la face une tumeur successivement accrue, s'étendant des sourcils au nez, et d'une joue à l'autre. Celte tumeur était molle, élastique, transparente, et parsemée de vaisseaux. Elle avait déjelé en haut les os du nez; elle couvrait les yeux, mais la vue était conservée. A deux mois, la mère avait réussi à faire rentrer cette tumeur en la comprimant; elle la vit revenir et augmenter ; on eut recours à la ponction, qui fit écouler 450 gr. de sérosité. Il y eut des vomissements, du malaise, de Fagîtation, de la fréquence du pouls. Plus tard, la tumeur se rouvrit spontanément; la sérosité sortit trouble, et ensuite purulente. Le pouls s'accéléra, et la mort survint. Les fontanelles et les sutures étaient presque consolidées. Sur la partie antérieure de l'hémisphère gauche, et sous la dure-mère, il y avait une accumulation de fluide enveloppé dans une membrane accidentelle, fine et transparente, mais ferme. Sous celte sorte de poche, la pie-mère était très injectée. Le ventricule du même côté, contenant de la sérosité, s'avançait jusqu'au voisinage de l'extrémité antérieure du lobe. Cette extrémité

(*) Teghil, Mémoirts d$ l'Académie de Turin, 1790-91, l. V, p. 187, <— et Médical

fdcu, t. Vil, p. asi.

(*) Bxncitatiùneê pathologiea. Mediolani, 16S0, iB-4o, p. 127.

LÉSIONS COHGilllTALBS. — HTOROMÉIflNGOGÉUE. 199

se présentait à Feutrée d^nn conduit anormal creusé à traders les celloles ethmoidales. Avec ce conduit, communiquait en outre la poche intra-méningienne déjà indiquée; de sorte que la tumeur extérieure pouvait recevoir le fluide de ce kyste et celui de Tarachaoide ; mais elle n'ayait aucun rapport avec le liquide Tontriculaire (0*

Vn* Obs. — Un enfant du sexe féminin était né avec une tumeur molle et pulsative sur la fontanelle postérieure et supérieure. Cette tumeur était réductible, sans changement de couleur à la peau, et faisait une saillie de 8 centimètres, tandis que sa base en avait 12 de circonférence. La tête était assez volumineuse. A Tâge d'un an, il survint des convulsions; on fit une^ ponction sur la fontanelle antérieure, à droite de la ligne médiane. Trois jours après, les convulsions se renouvelèrent; bientôt Penfant s'aflaiblit et il mourut. Il y arait une abondante sérosité comme gélatineuse dans Parachnoïde. Les méninges, saines sur Thémisphère droit, formaient à gauche une poche contenant beaucoup de sérosité; en cet endroit, Thémisphère était déprimé et comme atrophié. Les ventricules étaient assez dilatés, et contenaient de la sérosité mêlée de pus. Le sinus longitudinal supérieur ne suivait pas exactement la ligne médiane, il était incliné à gauche (*).

TIII* Obs. — Une petite fille, ayant la tête d'un volume ordinaire, jouissait d'une bonne santé. A Page de trois mois, sa nourrice s'aperçut qu'il s'était développé une tumeur à gauche de la fontanelle postérieure et supérieure. Cette tumeur avait le volume et la forme d'un œuf de pigeon, était compressible, fluctuante, demi-transparente à la lumière. On sentait à sa base les inégalités des échancrures osseuses. L'enfant criait, paraissait moins fort et moins sensible du Gôlé droit. Strabisme, vomissements. Une ponction très fine évacua un liquide clair, transparent, limpide. Mort à Page de six mois. La tumeur était formée par le cuir chevelu, le péricrdne, la dure-mère et le feuillet pariétal de Parachnoïde, dont la surface était opaque et enduite d'une légère couche d^xsudation résultant de phlegmasie. La hernie des membranes avait eu lieu entre le bord postérieur du pariétal gauche et le bord supérieur du même côté de Poccipital. Le liquide contenu dans la poche était trouble, roussâtre, et contenait des parcelles d'exsudation puriforme. Le lobe droit du cerveau était à l'état normal ; le gauche, plus petit, plus dense, n'offrait presque pas de traces de circonvolutions. Les ventricules contenaient à peu près une cuillerée de sérosité (*).

(^) CkriMifaD dflBt Mooro, Wmrbid aiialo«y 9f thé Wraiin, Edlikvfh, 18S7, p. 150. (*) %tmvom^àmMtUmiJom'nal9fMêd.9eimiu,\%^l,{wm^ 118.)

(') InmM, àrMm, t. XXVI, p. 7t.

IX* Obs. — En mars 1840, M. Paul Dubois présentait à rAcadémie de Médecine un enfant né et mort à la Maternité de Paris, portant à Pocciput une tumeur du volume des deux tiers de la tête. Cette tumeur pendait sur la nuque, était arrondie et sans bosselures. Elle paraissait contenir un liquide et communiquer avec Tintéri^ur du crâne. Incisée, elle laissa couler une sérosité sanguinolente; elle était formée par un tissu fibreux, lisse et séreux à rintérieur, et ne contenait aucune portion du cerveau ou de quelqu'autre partie de l'encéphale; l'ouverture crânienne appartenant â l'occipital pouvait permettre l'introduction d'un doigt (*).

X* Obs. — Trois mois après, c'est â dire en juin 1840, M. Depaul présentait à la Société anatomique la tête d'un enfant mort en naissant. On y voyait à la partie postérieure une poche pleine de liquide et communiquant avec l'intérieur du crâne par un trou creusé aux dépens de la protubérance occipitale. Le volume de la tumeur n'était pas moindre que celui de la tête; elle contenait un liquide clair, transparent, de couleur citrine. On n'y reconnut aucun débris de substance cérébrale. Le cervelet manquait; les autres parties de l'encéphale étaient à l'état normal (*).

XI® Obs. — Le cas suivant, dû à Pooley, a de l'analogie avec celui de Palletta. Le cinquième enfant d'une femme bien portante vint au monde avec une tumeur volumineuse derrière l'occiput. En la pressant, on faisait refluer dans Tintérieur du crâne le liquide dont elle était remplie. L'enfant se portait bien. On ponctionna avec une aiguille; il sortit 600 grammes de sérosité limpide. Au bout d'un mois, on réitéra la ponction ; l'enfant s'affaiblit et ne survécut que vingt-six jours. Le sac, revêtu d'une membrane vasculaire, d'apparence muqueuse, contenait 150 grammes de sérosité verdàlre; une fissure existait depuis la protubérance jusqu'au trou occipital; Tare postérieur de l'atlas et celui de l'axis manquaient; la troisième et la quatrième vertèbres étaient bifides; une membrane fibreuse bouchait toute la partie supérieure de l'ouverture crânienne; il n'y avait de communication entre la tumeur et la cavité du crâne que par un petit orifice inférieur; le cerveau était mou, ses cavités paraissaient avoir été distendues (^).

Obs. XII. — Une petite fille récemment née , et d'ailleurs bien conformée, portait à l'occiput une tumeur globuleuse ayant environ deux pouces et demi de diamètre, et seulement un demi -pouce

(<) GaxetU det Bôpitaux, 1840, p. 170.

(*) Bulletin de la Société anatomiqne, 1840, p. 105.

(*) Pooley, Londtm médical Gaxet, 1847. {Gawette médicale, 1848, p. 637.)

liSIOlfS GOTfGémTALES. — HïDR01fi!a!f60CÉUB. 90i

ï MO point d'attache. Cette tumeur était tendue, et contenait évidemment un fluide. La pression ne la diminuait en aucune manière, et ne produisait aucun trouble cérébral. La ponction fut tiite, et le fluide se reforma à plusieurs reprises. Ce fluide devint purulent, n sunrint des convulsions, et Tenfant expira. — Les os du crine étaient unis d'une manière normale, et les fontanelles étroites; les membranes cérébrales sèches et la pie -mère injectée, sans apparence d'exsudation séreuse ou purulente; le cerveau pâle et un pen mou. Il y avait dans les ventricules un fluide épais, puriforme et de Talbumine coagulée. Il n'existait aucune! communication entre les ventricules et les cavités périphériques de l'encéphale. Le mince plancher du quatrième ventricule était intact. Les parois de la tumeur occipitale étaient formées par les téguments , tapissées intérieurement par b dure-mère. L'ouverture crânienne se trouvait an dessons de la gouttière transversale de Toccipital. Elle était circulaire, n'avait que deux lignes de diamètre, et offrait tout autour une ossification avancée. Sur deux côtés de cette ouverture était attaché, par une membrane, un corps pyriforme, charnu, parfaitement solide, ayant onze lignes de long et quatre d'épaisseur. Son col s'introduisait dans Touverture crânienne, et, jouissant d'une certaine mobilité, pouvait, comme une soupape, laisser sortir les fluides de l'intérieur du crâne, mais empêchait leur rentrée (0. Le D* Gilman Davies ne s'explique pas sur la nature de cette sorte de boQcbon; mais l'analogie de ce fait avec celui de Teghil (Obs. V) permet de conjecturer que c'était encore ici la pie-mère qui s'était engagée dans l'ouverture crânienne.

Obs. Xin. — Une enfant du sexe féminin était née avec une tnmenr volumineuse, en forme de vessie, qai pendait sur la partie postérieure de la tête et du cou. Cette tumeur contenait un fluide. Son pédicule était court et aplati, ayant un pouce de largeur et une ligne d'épaisseur. On ne distinguait aucune perforation des os, et la pression sur la tumeur ne produisait ni diminution de son volume oi effet manifeste sur le cerveau. La ponction vida cette tumeur, qui se remplit de nouveau. Alors, on embrassa le pédicule avec une ligature. L'enfant mourait le huitième jour dans les convulsions. — L'occipital était perforé une ligne au dessus de sa protubérance, et cette ouverture, de la largeur d'un bout de plume, donnait passage à une sorte de corde comparable au conduit déférent. Elle pouvait laisser passer obliquement un stylet, qui parvenait â la partie postérieure de la moelle allongée. La dure-mère tapissait cette espèce de canaL Le cerveau et ses membranes étaient chargés

(*) Tftf aofioii «fd. oml Jwy. /onnuO, Birrfa 4, 1846 (telf yetrly «bstract, t. IV, p. 949).

de sérosité, qni coula en grande quantité quand les ventricules furent ouverts. L'étroitesse et l'obliquité de la perforation osseuse avaient rendu très difficile la communication entre Tintérienr du crâne et la tumeur. De là, le peu d'effet de la pression exercée sur celle-ci (*).

Obs. XIV. — M. Blot a observé un enfant qui portait à la racine du nez une tumeur aussi volumineuse que la tète d'un fœtus à terme. — Après la mort, on vit que cette tumeur ne contenait aucune portion du cerveau, mais renfermait un prolongement de ses enveloppes. La communication était très étroite (*).

A ces faits, j'en ajoute un dont j'ai recueilli les détails avec la plus grande attention.

Obs. XV. — Aurelle X... fut portée à l'hospice des Enfants-Trouvés le 24 septembre 1830, quelque temps après être née; ses parents ne se firent pas connaître. La tête de cette petite fille semblait assez bien conformée en avant et sur les côtés; mais elle offrait à l'occiput une tumeur de forme conique, fort saillante. L'enfant prit le sein facilement, et parut se développer sans incommodité grave; puis on s'aperçut au bout de quelques mois que les yeux, d'ailleurs sensibles à la lumière, se dirigeaient en bas, et ne paraissaient voir qu'en regardant dans ce sens et en face. Elle ne pouvait point se soutenir, encore moins marcher. Elle ne semblait pas absolument privée d'intelligence; mais son vocabulaire se réduisait aux mots maman^ tatan, bonbon. (De temps à autre, elle exprimait une certaine joie en frappant ses mains l'une contre l'autre. Ses membres n'offraient point de vices de conformation. Elle n'eut point de convulsions. On la laissa au sein jusqu'à dix-sept mois; ensuite on la fit manger. La tumeur était molle, mais élastique; la fluctuation y était parfaitement distincte; on pouvait en diminuer légèrement le volume par la compression. Sa longueur était de 11 centimètres, et son plus grand diamètre transversal de 7 à 8. On eût dit une grosse queue conoïde appendue au milieu de Tocciput. La base en était large et reposait sur la surface crânienne, dont elle se distinguait par un étroit sillon, sans ressemblance avec un pédicule. Le sommet de la tumeur, terminé en pointe mousse et un peu recourbé, était légèrement incliné à droite. La surface de la tumeur présentait de chaque côté deux ou trois bosselures arrondies et peu saillantes. Il

(^) Barclay, Provinc, Med. and 9wg, Joumalf may 13, 1846, p. 915, half jeirty abstract, t. IV, p. 250.

(*) Goieite hebdomadaire, 1866, p. 489.

Lisions GOMGfiinTAtBS. — HTDROMimilGOCfiLIE. MS

Mait très difficile de reconnaître le point on Poccipnt pouvait être perforé. La tninenr reposant snr la nnqne avait fait incliner le cou en avant) et rendu la région cervicale dn rachis presque horizontale, lui^eant Tétat de cette petite fille réfiractaire à tout traitement, on s'était borné aux soins hygiéniques. Elle mourut subitement en mars 1832, dans un accès de suffocation.

Le lendemain, la tumeur était affaissée; la tête avait de circonférence 54 centimètres; le diamètre antéro-postérieur du crâne était de 18 centimètres; le diamètre transverse, dans sa partie la plus large, de 14 centimètres, et la hauteur de]16. Le front était saillant, la bce régulière, petite ; les dents, au nombre de 14, étaient petites, noirâtres et comme usées à leur bord libre; les os du crâne étaient épais, et les sutures ossifiées, excepté au voisinage de la fontanelle antérieure et supérieure, qui était encore large.

Le cerveau, volumineux, était en contact avec la surface interne do crâne par Tintermédiaire des méninges.

Les ventricules latéraux contenaient une grande quantité de sérosité limpide; les couches optiques, les corps striés, étaient développés. Après avoir enlevé le corps calleux, je trouvai la voûte à trois piliers constituée par deux simples cordons rapprochés en avant, écartés en arrière. Le plexus choroïde droit présentait un petit kyste séreux. La glande pinéale avait son volume ordinaire ; mais les filets médullaires, qui de sa base se portent vers les couches optiques, n'avaient aucun rapport avec elle; ils en étaient séparés par un intervalle d^un centimètre, et se continuaient Fun avec l'autre en arriére snr la ligne médiane.

La commissure postérieure formait un gros cordon sous lequel on canal court et large, remplaçant Taqueduc de Sylvius, faisait communiquer le troisième ventricule avec une grande cavité formée par les fosses occipitales inférieures et remplie de sérosité.

Les tubercules quadrijumeaux étaient à peine distincts, la valvule de Yieussens manquait.

Le cervelet n'était représenté lui-même que par deux petits tronçons médullaires, séparés, écartés, arrondis, à peu près ovoïdes, n'ayant qu'un centimètre et demi dans leur plus grande dimension. Le mésocéphale, le bulbe et le prolongement rachidiens, étaient formés par un cordon aplati en avant et t^n arrière, d'un centimètre et demi de largeur, presque aussi large en bas qu'en haut, sans renflements latéraux et avec un simple sillon médian.

Une perforation arrondie, d'un centimètre à peu près de diamètre, se trouvait an dessous de la protubérance occipitale, et faisait commuiiquer rintérienr des fosses occipitales inférieures avec

la cavité de la tumeur extérieure. Celle-ci ne contenant aucun débris de substance cérébrale était tapissée par une membrane lisse parfaitement continue avec Tarachnoïde. La dure-mère était accolée au péricrâne. Ces deux membranes étaient distendues diversement et d^épaisseur variable dans différents points, d'où provenaient les bosselures précédemment indiquées.

Il y avait de Tengouement dans les poumons. Les divers autres organes ne présentaient rien de remarquable.

Ainsi, la tumeur occipitale était alimentée par la sérosité ventriculaire, et non par le fluide arachnoïdien. Il existait une atélie remarquable de la moelle allongée, une agénésie du cervelet et une hydrocéphalie congénitale. Cet ensemble de lésions constitue une variété spéciale d'hydroméningocélie qui n'avait pas encore été décrite.

MÊe»naw*que9 généwaMeB #Mr i'hyd»*onêéningmeéMie.

— Les faits qui précèdent établissant l'existence de Thydrcn méningocélie, quelques considérations peuvent être présentées sur cette maladie.

I. p]lle offre deux variétés : tantôt le fluide qui soulève les méninges est arachnoïdien, tantôt il est ventriculaire ; ce dernier cas est rare.

II. Dans lune ou l'autre variété, cette maladie peut être la coïncidence d'agénésies et d'atélies cérébrales plus ou moins graves.

III. Le siège ordinaire de ces tumeurs est à l'occiput. Il peut aussi se rencontrer à la région fronto-nasale. Ce sont moins les fontanelles ou les sutures qui ouyrent un passage à la sérosité, qu'un orifice anormal résultant d'un arrêt de développement de la substance osseuse.

IV. La tumeur a lieu quelquefois sur la ligne médiane^ souvent sur l'un des côtés, et plus fréquemment à gauche qu'à droite.

V. Il est probable que l'origine de l'affection date du commencement ou du milieu de la gestation.

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