ABSENCE DE L'IRIS (IRIDORÊBOE

L^absence congénitale et complète de Vins a été plusieurs fois obsorée; alors les deux chambres de Tœil n'en font qu'une. M. Gescheidt , qui a probablement pris l'anneau fœtal pour une bandelette très étroite de l'iris , avance dans son Traité des défauts eoDgénitaux de cette membrane , qu'elle ne disparut jamais complètement, et qu'on peut toujours en reconnaître quelque trace. Cependant Béer y MM. Hentzchel , Stœber , Pœnitz , Yelpeau , Oarron du Yillards , Giraldès , Comaz, ont publié des cas dans léiquels le diaphragme manquait tout à fait M. d'Ammon, surtM , en a rapporté de curieux exemples dans le bel ouvrage que ados avons déjà cité (1).

Cette difformité frappe quelquefois les individus d*une même fa«nlle ; les exemples cités par Hentzchel et d'Ammon sont de cette nature. Un des exemples les plus curieux d'hérédité que nous con- MÛasions a été rapporté par M. Comaz (2). En voici le résumé : Clurétien Kehl, né de parents à iris normaux, qui avaient eu sept ntres enfants à yeux très réguliers, était privé des deux iris ; il eut huit enfants, dont trois eurent une iridorémie totale ; deux de ces derniers eurent des enfants ; des quatre fils de l'aîné^ un eut vie iridorémie partielle, les trois autres une iridorémie totale emme leur père et leur aïeul. La descendance du second fils de Chrétien eut des yeux bien conformés ; mais dans la première Imnche, une génération encore présenta deux cas d'iridorémie et vi de nystagmus. Il est à remarquer que dans cette famille, ce fiirent surtout les garçons qui présentèrent cette infirmité.

L'absence des deux iris est fort rare ; d'ordinaire l'un des yeux seulement en est dépourvu. Malgré cette privation , presque toujours la vue est assez bonne , quelquefois cependant les malades sont myopes et ont la vue faible, et d'autres fois l'œil est larmoyant

(1) D*Aiiunoo, DémonstratUms dmiquesdes maladies eongéidtalet et acqitises de ràtt humam etde 9e$ annexes, tradacU de raliemaiid par le dodeor V.-F. SzokaUki, 1846, 1 Yol. iii-8 et aUaa in-folio de 55 pltnches contenant 965 deitinf coloriés, p. 120, 3* partie, pL XU.

(3) Loc* cU.f page 80.

4|il| MALADIBfl pu ^LO^E^ PK {^'œiL.

et très sensible à la lumière ; alors la vision ne s'accomplit sans douleur que le soir.

Quelques-uns sont aveugles, d'autres y voient à peine.

J'ai observé plusiç^ff ç^ 4'&b#9po^ parti^Ild pu plutôt d'arrêt de développement partiel de l'iris dans lesquels le malade était presque aveugle. L'exemple suivant ne manque pa« d'int^r^ M. le professieur Çn^veilhier , M- le docteur Houel et mai wm ayons y\\ , en consultation , une petite fille ^ée de neuf ou dii mqm n phe;;; laquelle les deux iris étaient réduits ^ une baiideletta annulaire y déchiquetée ^ son bord pupillairc^ , et large pu dedaoi de 1 milUruèitre au plu9 , et en dehors de 2 environ. Les pupillei étiÛ^Qt conséquenunent forjt grandes et irrégolières. Les yen», biçn conformé^ du reste , ét^ent atteints d'un nystagmos latéiaL L^ opère (1^ l'enfant , jeune femme fort intelligente , nous ^anca qu^ç pendant les, premiers mois de sa. vie sa fille ne voyait lîea*, que peu à peu elle a pu suivre la lumière , ^t que qiaintenwt éXk aperçoit les objets brillants que l'on fait passer dev^ftt ella ; eiifiB , qu^ Ij^ bal^incement 4e 9fis y^ux « (rè^ grand çncore il j f d^vf ou trois mois , avait beaucoup diminué. Noua nous ^aqui^q^ qu çn çiTet l'enfant pouvait suivre e( saisir UUQ mpntve , mfgyi nm reconnûmes en même temps qu'elle était dans uu état de eéàl!^ presque complète. Le fond de l'œil réfléchissait en rouge 1% 1% mière comme chez les albinos. Le t^emps nous a optique ffn^f f^ire des recherches avec rophthalmoâcope.

Voici l'opinion de M. Velpeau sur l'absence congénitale d^ l'iris : «« Tout indique , dit-il , que c'est une monstruosité ^pt^ iér. H fi^ut de développement. L'étude de l'œil chez le foetus m'f^pKsmîi H de constater en effet que l'iris apparaît d'abord, veçs le troisii^ ** mois , sous l'aspect d'une petite crête circulaire , d'une eqèoft ** de bordure du cercle çiliaire , et qu'il s'élargit ensuite , de 1(1 H circonférence ^u centre , jusqu'à la naissance. Si donc cet anneau ** cesse de croître à partir 4u milieu de la grossesse, par exemplfii y» l'oeil du sujet devra nécessairement paraître dépourvu d'iris fi ** l'on vient à l'examiner au bout de quelques années. •>

L'absence de l'iris est quelquefois le résultat de plaies, a la suite d<i^qu^\l^ le diaphragma de l'œil a été arraché an tolaUlé; c'ait un accident consécutif de l'opération de la pupille artificielle par décollement , lorsqu'elle a été faite sans méthode , et que l'endroit de la ponction a été mal choisi.

11 n'y a aucun traitement à appliquer à cette maladie. Dans les

COLOBOMA. 4^

C98 seulemçnt où Tœil serait très sensible à )a, lumièiç , on pr^r cri(» ainsi que Y^ conseillé Wardrop , l'usage 4^9 lur^tteê dites ^ mydricLsis , c*e8t-à-dire disposéeî^ de tellç sorte que Is^ lytiniëve ufi pénètre que par le centre du verre ^ dpnt le ppurtoi^r çs( çntiè^tï nient opaque (voy, Lunettes), Mais si Tina av^t ^té iM'r{^hé4 1§ auite d'une plaie , on devrait s'occuper ies aoeid^nts inflf^illr matoires*

ARTICLE ni.

GOLOBOMA.

{Iridoschiima^ division congénitale de F iris.)

. IVf . de Walther (Ij, de Munich, a donné ce nom à un vice de oonformatioti de Tiris, déjà observé par Albinus {Acad. annoi.^, p, 4^ ) , et assez semblable pour Torigine et la forme au becrdelîè¥çe. Pans cette maladie, Tiris manque ordinairement vers s^ pi^^e inférieure et semble avoir été excisé verticalement dan^ o^ endroit ; cependant M. d'Ammon, qui a vu aussi le plus souyei^t le coloboma vertical en bas, en a observé quelques cas plun. oi^ moins obliques, en dedana et en dehors , et d'autres hpnzonr t^ipent pla^ dans Tune ou l'autre de ces deux dei^ières diT reç^iops.

^ çoloboqi^ de Tiris, dont je ne puis étudier ici l'origine ass^ àbfiG^re^ reçtierchée par d'Ammon, Seiler, Arnold, Heifelder, Wagner, Gescheidt , est une perte de substance congénitale , de; tQjiqïe, ^ peu près tri^ugulay:a, dppt la base est tournée dans la pupîllf avec laquelle elle se confond, et dont le sommet se perd 4ai)y 1q mu^q ciliaire.

Quelques ^uteura rappqftent que le sommet de la division s'arr fête qudquefpis dans le corps même de l'iris., ce que je n*ai fs^ Q|baerv4. L'angle est plus ou moins ouvert ; quelquefois la perte de aubs^nce est considérable..

Qji a'açcpvde g^néralepnent à croire que le coloboma ne s'étend jlWf^ tput au travers de l'iris, de manière à se montrer par esjjeppple au haut et au bas de l'iris simultanétnent. Ce c^ dpf^ être, en effet, fort rare, car je n'en connais qu'un seul exemple rap-

(i) GrcBfe imd WaUher's Journal, t^ U, p» Qui.

porté, d'après le docteur Tourtual, par M. Comaz (1) qui, lui non plus, ne Ta jamais rencontré. Le sujet de Tobservation avait une cornée très petite et une pupille des plus singulières, ayant la plus grande largeur un peu en deçà du centre de Tiris , du côté da bord externe et se perdant successivement jusqu'à une très petite distance du bord externe de l'iris, d'un côté, et du bord interne de l'autre. Cette pupille était à un millimètre et demi environ au* dessus de Taxe transversal du voile irien. Ce serait donc ici un coloboma diamétral de l'iris, incomplet en ce sens que le sommet de la division, à l'une et à l'autre extrémité, s'arrêtait dans le corps même de l'iris. Un manque complet d'expression accompagnait cette anomalie des yeux qui étaient très sensibles à h lumière et dont la pupille était ordinairement fermée.

Je connais à Paris plusieurs cas de coloboma de l'iris, un enfae autres sur Tœil d'un jeune garçon de dix ans, et un autre sur me femme de quarante-cinq ans environ.

Une fois, dans un cas de microphthalmos, j'ai vu le colobomi de l'iris accompagné d'une division qui paraissait porter, non-seulement sur la choroïde et la rétine, mais encore sur la sc1érotiq[Q6. Cette dernière membrane présentait vers sa partie inférieure une sorte de ligne profonde, s'élargiâsant près de la cornée en un silkn triangulaire ; la cornée remplissait ce sillon. En avant, les membranes internes offraient une confusion très remarquable ; dlee étaient toutes à moitié opaques dans leur partie inférieure, et paraissaient attachées au même sillon qu'on remarquait au dehors. M. d'Ammon a constaté par la dissection des anomalies sem* blables. [Loc, dt,)

Le docteur Mess (2), de Leyde (Hollande), rapporte un cas de coloboma très curieux chez une jeune fille de dix-huit ans, lymphatique, mais d'ailleurs bien conformée. Ses parents avaient remarqué dès sa naissance la difformité de ses yeux ; cep^idant ils n'avaient point consulté de médecin, parce que la vision était bonne. A l'âge de douze ans elle s'était aperçue que l'œil droit était plus faible, et la vue baissa graduellement, au point que bientôt les objets ne furent plus perçus. Lorsque le docteur Mess la vit, les globes étaient atteints d'un balancement latéral [nyatagmus] que la volonté ne pouvait réprimer. Les iris, de coa-

(1) Abnormiiéi congéniales des yeux, 184S, p. 80.

(2) Annal, d'ocul, t. VU, p.i79etiaiv.

COLOBOMA. 461

leur différente, étaient fendus en V, dans la partie inférieure ; la pupille était immobile dans Tœil droit, tandis qu'à gauche elle avait conservé toute sa mobilité.

Cette observation démontre que le coloboma est quelquefois double. Le plus souvent il est simple. Cependant M. Cornaz, sur 22 cas, Ta rencontré 11 fois simple et 11 fois double (1).

Le coloboma se complique quelquefois d'autres difformités. Un des faits les plus intéressants que possède la science sur ce point, est le suivant, communiqué à M. Cornaz par le docteur Cb. Marcel, petit- fils de May or (de Lausanne) (2) :

Un jeune garçon, robuste, se présente en 1849 à la clinique du professeur Langenbeck. La tête est grosse, les fontanelles sont encore ouvertes; au travers de l'antérieure, on constate uneencéphalocële, haute de 3 centimètres, congénitale. Il existe un colobcmia de l'œil droit» qui louche légèrement en dedans. La vision Oit conservée, cependant Tenfant a coutume de le couvrir avec la main, et voit mieux alors avec le gauche que sans cette précautkm. Le nez est bien conformé, mais le sujet présente un bec*delièvre double, avec saillie de l'os intermaxillaire qui supporte deux dents irrégulièrement plantées. A gauche, est une fissure congénitale du palais.

La vision n'est pas toujours altérée dans le coloboma congénital de l'iris ; quelquefois même les malades ne s'aperçoivent point que l'œil qui présente cette particularité soit plus faible que l'autre ; dans quelques cas, ils sont seulement un peu gênés par la lumière; mais, il est inutile de le dire, si l'arrêt de développement porte ADf les membranes internes, la vision n'existe plus ou est considérablement affaiblie. On a cru encore observer quelques cas dans lesquels la persistance n'existait que pour le parenchyme iridien, mais non pour l'uvée qui remplissait en arrière la perte de substance ; mai^ ces cas ne me paraissent pas parfaitement authentiques.

M. d'Ammon a observé une fois sur l'homme, une autre fois MT un taureau, un vice de conformation opposé au coloboma et .qu'il a nommé koresténoma (3) . C'est un prolongement de la marge indienne, qui peut recouvrir en totalité ou en partie la pupille. Sur le taureau, dont l'œil a été disséqué, cette ouverture était masquée

(1) Loc. cit., page 86.

(2) iififi. d'ocuîistiq., tome XXlIf, janTier 1850. Iz) D^Aounoo, inaction française par S^oMMkit:

4tô llALAJ>IB8 DtJ OLOfiB DE LŒtL.

au point qu'elle ne présentait de libre que deux petites (etâtrès latérale, et que Tanimal était aveugle lorsqu'il était en pleine lumière. N'est-ce pas là un cas de persistance de la membtaiie pupillairet

Le ôoloboma de l'iris est quelquefois consécutif de lakétatotomie inférieure ; lorsque la réunion de la plaie coméènhe est cbnveSft* blement faite, la vision n'en est point troublée.

Les plaies avec perte de substance produisent quelqodloiii te colôbotna accidentel.

Il n*y a lieu d'appliquet aucun traitement à cette maladie.

ARTICLE IV