MALADIES DU NERF OPTIQUE. — INFLAMMATION SUBAIGUE DU NERF OPTIQUE

Considérations anatomiques. — Le nerf optique, dont le rôle exclusif est de conduire vers les centres de perception les impressions lumineuses reçues par la rétine, parcourt, dans l'encéphale, un assez long trajet avant d'atteindre sa terminaison oculaire. Pour la plupart des anatomistes modernes, il tire la première de ses origines des tubercules quadrijumeaux, par deux tractus inégaux de substance blanche, qui, de ces tubercules, se portent en dehors et en avant, vers deux saillies de la couche optique appelées corps genouillés, et distinguées en interne et externe. L'interne répond à l'extrémité d'un cordon aplati qui, sous le nom de racine blanche interne, converge vers un autre ruban de substance médullaire, beaucoup plus fort, émané du corps genouillé externe, et appelé racine blanche externe de la bandelette optique.

Née du concours de ces deux racines, la bandelette optique contourne le côté externe du pédoncule cérébral correspondant, en formant un arc à concavité interne dont l'extrémité antérieure s'entrecroise, sur la ligne médiane, au niveau de la gouttière optique, avec celle du côté opposé, pour constituer le chiasma. Dans toute cette partie de son trajet, le nerf optique est composé de fibres médullaires.

Au niveau de leur commissure, ou chiasma, les bandelettes optiques présentent des modifications très-importantes au point de vue physiologique. Chacune d'elles, avant de s'entrecroiser avec l'autre, reçoit, par sa face supérieure, un large faisceau de fibres grises émanées de la masse grise qui recouvre la face interne de la couche optique. De plus, la pie-mère fournit, dans cette région, aux deux bandelettes optiques, à leur chiasma et aux cordons nerveux qui s'en détachent, une gaîne qui accompagne ces derniers jusqu'à leur insertion oculaire, et envoie dans leur épaisseur des cloisons déliées qui les "partagent en plusieurs faisceaux secondaires.

Quant au mode d'après lequel se fait l'entrecroisement des bandelettes, selon l'opinion la plus accréditée et la mieux appuyée par les faits, il serait tel que chaque nerf optique tirerait ses fibres internes de la bandelette du côté opposé. Suivant Arnold et quelques autres auteurs, le chiasma renferme aussi des fibres curvilignes, non entrecroisées d'arrière en avant, opposées par leur convexité, et qui se jettent, tout entières, les postérieures dans les bandelettes optiques, les antérieures dans les nerfs de même nom.

Ces derniers, à partir des extrémités du chiasma, prennent une direction divergente, et chacun d'eux traverse le trou optique correspondant, pour atteindre le sommet de la cavité orbitaire ; à son entrée dans cette cavité, le nerf optique reçoit une nouvelle gaîne, appelée gaîne externe, généralement regardée comme un prolongement de la dure-mère crânienne, beaucoup plus épaisse et plus résistante que la gaîne interne, et dont les fibres se continuent, en partie, avec les éléments de la sclérotique.

Du sommet de l'orbite à sa terminaison oculaire, le nerf optique suit un trajet sensiblement rectiligne, et ne présente dans son diamètre d'autres inégalités qu'un étranglement très-marqué, dans le point où il traverse l'anneau sclérotical pour s'épanouir dans la rétine.

L'insertion oculaire des nerfs optiques ayant été étudiée dans le chapitre consacré à l'anatomie de la rétine, nous nous contenterons de faire connaître, en quelques mots, les plus importants des rapports qu'ils présentent avec les parties voisines.

Située, en grande partie, à la face inférieure de la couche optique, la banklelette optique est, comme cette face, séparée de la cavité du ventricule atéral correspondant par le plexus choroïde qui tapisse ce dernier. Avant d'atteindre le chiasma, elle devient libre et répond inférieurement à l'arachnoïde qui l'enveloppe, et au nerf moteur oculaire commun qui la

croise. Le chiasma repose sur la gouttière optique, creusée tout entière sur la paroi supéro-externe des sinus sphénoïdaux, lamelle osseuse d'une minceur extrême. Quant à la face supérieure de la commissure des nerfs optiques, elle n'est séparée du troisième ventricule que par une fine membrane cellulo-nerveuse appelée lamelle sus-optique. Au niveau du point où chaque nerf optique pénètre dans le trou de même nom, sa face postérieure est croisée par l'artère carotide interne, qui part du sinus caverneux pour monter verticalement et se rendre au cerveau.

Dans le trou optique, au delà duquel l'arachnoïde abandonne le nerf, et où la dure-mère crânienne se jette sur lui, ce cordon nerveux est situé en

dedans de l'artère ophthalmique. Il pénètre dans l'orbite, au voisinage de l'insertion des muscles droits, qui est en dehors, par rapporta lui, et, pour atteindre l'œil, plonge dans le tissu cellulo-graisseux rétro-bulbaire. Là il répond : supérieurement, au tronc de l'artère ophthalmique, qui, en le croisant, lui fournit son artère centrale, et à la portion oblique du rameau nasal de la branche ophthalmique ; en dehors, au ganglion ophthalmique et

(1} Les enveloppes du nerf optique sont représentées ici d'après un dessin de M. Ritter. La section du nerf a été pratiquée à 6 millimètres de distance de la papille. (Grossissement, 10 diamètres.) — A, gaîne externe ;B, gaine interne ; C, tissu celluleux lâche interposé entre les deux gaines: D, vaisseaux sanguins du nerf; E, vaisseaux centraux ; F, faisceaux les plus étroits du nerf; G, vaisseaux de la gaîne externe.

aux nerfs ciliaires. Au voisinage de îa sclérotique, les nerfs et les artères ciliaires entourent le nerf optique dans tous les sens.

Anatomie pathologique. — En traitant (p. 318) de la neuro-rétinite, nous avons déjà mentionné une forme particulière d'inflammation du nerf optique, le plus souvent déterminée par un étranglement de ce dernier au niveau de l'anneau sclérotical. Nous n'aurons plus à nous occuper, dans cet article, des inflammations circonscrites de ce nerf, et nous nous contenterons d'étudier celles qui s'y développent spontanément, ou qui s'y propagent secondairement, tantôt après être nées sur un point de l'encéphale plus ou moins rapproché de son origine, tantôt, et c'est le cas le plus fréquent, après avoir éclaté primitivement dans les méninges de la base du crâne. Dans ce dernier cas, ce sont les enveloppes du nerf qui sont tout d'abord atteintes par la phlogose. Il faut d'ailleurs reconnaître que les inflammations intraoculaires, notamment les rétinites, peuvent elles-mêmes s'étendre au delà de l'œil, le long des nerfs optiques ; mais ce mode de propagation est certainement exceptionnel.

Les dissections démontrent que les nerfs optiques peuvent conserver, pendant un certain temps, leur intégrité, alors que leur expansion oculaire est profondément altérée, à la suite de procès inflammatoires violents ou répétés (maladies choroïdiennes).

Les produits inflammatoires qu'on a eu l'occasion d'observer dans un certain nombre de cas, d'ailleurs assez restreint, de l'inflammation qui nous occupe, consistent dans un exsudât séreux abondant, qui détermine, dans le névrilème interstitiel des faisceaux secondaires, un gonflement notable, en même temps qu'il augmente de beaucoup l'épaisseur de la gaîne celluleuse lâche qui enveloppe l'ensemble de ces faisceaux. Par l'effet de celte transsudation séreuse, le nerf optique s'épaissit considérablement et présente des bosselures nombreuses, dans le cas où le gonflement en question s'est inégalement réparti. En général, lorsque le gonflement œdémateux du névrilème a persisté un certain temps, on constate, au sein du tissu cellulaire devenu le siège de cet œdème, un grand nombre de noyaux de nouvelle formation et une véritable prolifération de ce tissu même, qui prend alors un aspect comme gélatineux et une coloration grisâtre.

A cette période du mal, les fibres nerveuses peuvent déjà présenter des altérations profondes : elles pâlissent, leur substance médullaire devient transparente; et les fibres nerveuses prennent peu à peu, comme on le constate avec le microscope, l'aspect du névrilème œdématié dont les éléments cellulaires sont en prolifération. Plus tard encore, des molécules graisseuses apparaissent dans les fibres nerveuses, et des rangées de gouttelettes de graisse indiquent seules, en dernier terme, la direction des éléments nerveux, qui tendent progressivement à disparaître.

Tandis que le tissu cellulaire de nouvelle formation se ratatine, ou tombe

lui-même en dégénérescence graisseuse, le nerf optique perd sa tuméfaction, parfois au point de se transformer en une étroite bandelette. Dans d'autres cas, le nerf optique ne diminue pas sensiblement d'épaisseur ; mais, en pratiquant une section, on reconnaît que le contenu de la gaîne s'est réduit à une petite quantité de substance grisâtre, gélatineuse, qui représente les vestiges des fibres nerveuses et du névrilème hypertrophié, puis rétracté.

Il est fort rare que la prolifération des cellules du névrilème marche assez rapidement pour dégénérer en pyogenèse ; il n'existe guère d'observations de ce genre, en dehors des cas de pyohémie où l'on a constaté des foyers mélastatiques multiples dans l'orbite et dans la cavité crânienne. Il est aussi très- rare que l'inflammation reste localisée sur une partie circonscrite du nerf, comme cela s'observe, dans la neuro-rétinite, au niveau de l'anneau sclérotical. Mais ce n'est pas à dire qu'on ne puisse, dans un certain nombre de faits, retrouver sur le trajet du nerf les traces d'une inflammation trèsinégalement répartie ; car on a vu les fibres nerveuses entièrement détruites sur un point, alors que les points voisins du nerf avaient conservé une intégrité relative.

L'inflammation peut n'occuper qu'un des nerfs optiques, et s'étendre, au delà du chiasma, jusqu'aux corps genouillés correspondants où on l'a vue se délimiter assez régulièrement ; mais ce sont des faits d'une grande rareté, et comme c'est presque toujours dans les méninges de la base du crâne que la phlogose prend son point de départ, elle atteint généralement les deux nerfs et ne se propage guère au delà du chiasma.

Symptômes. — Nous avons, en traitant de la neuro-rétinite, décrit l'image que fournit cette inflammation circonscrite au niveau de l'insertion oculaire du nerf optique. Il nous reste à parler ici des symptômes par lesquels se traduit une inflammation lente et chronique de ce nerf, étendue à une certaine longueur de son trajet, et se terminant par l'atrophie progressive des éléments nerveux.

L'affaissement du nerf, se manifestant à l'observateur par une excavation de la papille, est, en pareil cas, généralement peu prononcé. Les fibres nerveuses ont disparu, mais elles ont été remplacées, en partie du moins, par du tissu cellulaire de nouvelle formation. La papille est d'un blanc tendineux; les vaisseaux sont amincis, et il devient difficile de les poursuivre, à quelque profondeur, dans la papille. Ils semblent juxtaposés à la section du nerf, et la membrane criblée apparaît d'une manière peu accusée, sauf dans les cas où il existe fortuitement une excavation physiologique étendue.

Les premiers signes par lesquels s'annonce l'invasion du mal consistent dans une légère aneslhésie de la rétine, produisant un faible degré d'amblyopie. En examinant le malade avec un éclairage peu intense, on constate un rétrécissement du champ visuel, qui débute ordinairement en dedans, et tantôt par la partie supérieure, tantôt par l'inférieure. Peu à peu ce rétré-

cissement augmente ; l'amblyopie s'accroît, la fixation centrale se perd ; il ne reste bientôt plus du champ visuel que son quart supéro-externe, et, finalement, la sensibilité rétinienne se détruit en totalité.

La maladie commence fréquemment par un seul œil ; mais elle ne tarde pas à envahir son congénère, car il est très-rare qu'elle n'atteigne pas les deux yeux. Les maux de tête dont se plaignent ordinairement les malades, au début de l'inflammation, présentent le caractère d'une douleur gravative, soit frontale, soit occipitale, et qui, dans beaucoup de cas, augmente lorsqu'on percute faiblement avec le doigt la voûte crânienne. Il ne faudrait pas confondre cette douleur avec la sensation d'un tiraillement pénible qu'accusent les sujets atteints d'anesthésie incomplète et de torpeur rétiniennes, et qui résulte de la tension d'esprit habituelle à ces personnes, ainsi que des efforts prolongés par lesquels elles tendent à se rendre compte des impressions confuses et imparfaites qu'elles reçoivent du dehors.

On pourrait supposer qu'à cette époque, où les malades accusent quelques symptômes d'irritation (douleurs, phosphènes), la papille optique devrait présenter des altérations inflammatoires analogues d'aspect à celles que nous avons décrites à propos de la neuro-rétinite. Mais il n'en est pas ainsi : les seules altérations que l'on constate dans le tissu de la papille consistent dans un défaut de transparence et dans un changement de coloration, auxquels s'ajoutent, aune période plus avancée, un amincissement des troncs moyens des vaisseaux rétiniens, et une excavation atrophique peu prononcé*.

On comprend de quelle difficulté doit être, en pareil cas, le diagnostic, et combien on a de peine à distinguer ces inflammations chroniques du nerf optique, avec atrophie progressive, de celles qui résultent d'une compression lente du nerf, ou qu'on observe à la suite de procès morbides développés au niveau de ses origines centrales. Dans ces derniers cas, .il est vrai, des symptômes d'hémiopie, sur lesquels nous reviendrons, et la paralysie concomitante d'autres nerfs crâniens viennent souvent éclairer le médecin sur le point de départ du mal, en lui permettant de reconnaître s'il siège ou non en arrière de la décussation des fibres qui s'opère dans le chiasma.

Assez souvent, nous devons le reconnaître, ces éclaircissements sont plutôt fournis par la marche de la maladie, et par l'absence complète de symptômes d'altérations encéphaliques étendues, et le doute se dissipe mieux encore lorsque, après de longues années, le trouble fonctionnel des nerfs optiques reste le seul phénomène du même genre que le malade présente à l'observation.

En effet, lorsque l'atrophie du nerf résulte d'une altération dont le siège avoisine de très-près ses origines les plus reculées, il est rare qu'elle ne soit pas suivie, au bout d'un temps variable, d'un certain ensemble de symptômes de paralysie, d'un affaiblissement de la mémoire et de troubles intellectuels plus ou moins caractérisés, ce qui n'arrive jamais en cas

d'inflammation localisée dans le nerf lui-même. A cet égard nous rappelons le nombre considérable d'aveugles chez lesquels le symptôme unique est l'atrophie du nerf et où l'examen le plus minutieux ne peut faire supposer une altération des centres nerveux ou de ses enveloppes (1). D'ailleurs, la poursuite de ces recherches exige un examen approfondi des antécédents du malade, et une exploration très-minutieuse de ses différents appareils.

La marche de cette maladie est généralement chronique, et quoique la cécité en soit presque toujours le terme, elle peut durer jusqu'à des années, et paraître présenter des temps d'arrêt de plusieurs mois. Mais lorsqu'on suit la maladie avec beaucoup d'attention, et surtout lorsqu'on mesure, par intervalles, la latitude du champ visuel, avec un éclairage modéré, on ne tarde pas à se convaincre que, si lente qu'elle semble, la maladie ne cesse de faire quelques progrès.

C'est principalement l'exploration de la sensibilité fonctionnelle des parties périphériques de la rétine qui fournit, dans ces cas, au pronostic ses éléments les plus précieux (voyez, pour l'exploration du champ visuel, les articles Amblyopje et Amaurose). Lorsque le second œil se prend, pendant que le rétrécissement du champ visuel de l'œil atteint en premier lieu n'est pas encore très-avancé, il est de la plus haute importance de rechercher si le rétrécissement du champ visuel s'opère sur le second œil, de telle sorte qu'on puisse encore supposer qu'un seul des nerfs optiques est altéré dans sa constitution, et que l'on a affaire à un phénomène d'hémiopie (2), quelquefois observé dans ces circonstances. Si, au contraire, le champ visuel de l'œil atteint le second diminue en un point asymétrique de celui par lequel a commencé le rétrécissement du champ visuel de son congénère, ou si l'on y constate des lacunes irrégulières (scotomes), il faut abandonner l'espoir de voir persister les fonctions de l'un des nerfs optiques.

On a remarqué, dans ces derniers temps, que, dans l'atrophie progressive des nerfs optiques, la faculté de distinguer les couleurs s'émousse souvent bien avant l'époque à laquelle l'acuité de la vue baisse d'une manière notable (Benedict, Schelske, Galezowski) ; mais, de nos jours, l'étude de ce symptôme n'a pas été poussée assez loin, pour qu'il soit possible de l'utiliser en établissant le diagnostic différentiel et le pronostic. En outre, il paraît certain que la faculté de distinguer les couleurs est sujette à s'a-

(1) Rien de plus curieux que d'observer à cet égard un certain nombre de malades des Quinze-Vingts qui, atteints de cécité depuis vingt à trente ans, ont pris l'habitude de circuler seuls à Paris, de se livrer à des spéculations de commerce et de bourse, et chez lesquels toutes les fonctions s'accomplissent à souhait, sauf la vision.

(2) Voyez l'article suivant.

méliorer après s'être affaiblie, alors que l'acuité de la vue continue à baisser.

Au point de vue étioloyique, nous avons déjà mentionné la fréquence des cas où le mal se rattache d'une manière certaine à une inflammation des méninges de la base du crâne. On sait aussi que les formes chroniques de cette inflammation sont celles qui prédisposent le plus à l'inflammation du nerf optique, tandis que les méningites basilaires aiguës qui s'accompagnent d'une exsudation abondante, sont plus souvent suivies de neurorétinite. Nous pouvons ajouter qu'on a vu l'inflammatiou du nerf optique se rattacher à la dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle, à certains états pyohéiniques, à la tuberculose et à des formes particulières de néphrite. Comme causes prédisposantes de la maladie qui nous occupe, on admet encore les altérations profondes des parois vasculaires (procès athéromateux, embolies).

Le traitement de l'inflammation du nerf optique, qui exige de la part du médecin une extrême circonspection, reste, le plus souvent, inefficace. Il est prouvé que, dans un certain nombre de cas, le traitement antiphlogislique rigoureux dont on faisait autrefois usage, n'a d'autre effet que de hâter la terminaison funeste du mal. Aussi faut-il n'employer qu'avec la plus grande réserve les déplétions sanguines locales, et surveiller attentivement leur effet, en explorant le champ visuel peu de jours après leur application. Les transpirations prolongées et l'hydrothérapie sont encore les moyens auxquels nous avons le plus volontiers recours. Nous y ajoutons, s'il est besoin, l'application d'un séton à la nuque, quand le sujet est robuste. Nous conseillons l'administration du nitrate d'argent, dans tous les cas où l'on aurait lieu de supposer une altération des cordons postérieurs de la moelle. Peut-être serait-il possible, en recherchant, pour les combattre efficacement, les causes premières de la maladie, de l'enrayer dans sa marche, au moins pour un temps limité.

ARTICLE XIV

Après avoir traité d'une altération du nerf optique dont la terminaison ordinaire est l'atrophie de ce cordon nerveux, nous nous proposons de passer en revue, dans cet article, les diverses formes d'atrophie des nerfs optiques, dont la cause déterminante siège en dehors de leur gaine et en un point plus éloigné de leur trajet. Les signes ophthalmoscopiques de cette variété d'atrophie diffèrent, sous quelques rapports, de ceux que nous venons de décrire.

Le premier des changements morbides que la papille présente est la décoloration de son tissu : elle pâlit, sa teinte rosée se transforme peu à peu par l'oblitération successive des capillaires qui la parcourent en une coloration d'un blanc mat qui prend l'aspect tendineux, à mesure que l'atrophie des éléments nerveux fait des progrès. Tandis que cette décoloration s'opère, le tissu nerveux de la papille perd de sa transparence, et le point d'émergence des vaisseaux, ainsi que la lame criblée, se voilent pendant un certain temps. Mais lorsque l'atrophie nerveuse augmente, que la limite nerveuse de la papille s'efface, et que cette saillie s'excave en forme de nappe, la membrane criblée reparaît avec une netteté parfaite ; les limites scléroticale et choroïdienne de la papille se dessinent avec des contours très-précis, et les vaisseaux tranchent avec éclat sur la section d'un blanc tendineux que représente le nerf atrophié. A mesure que l'atrophie se caractérise davantage, ces vaisseaux, et surtout les artères, diminuent sensiblement de volume, et quand plusieurs années se sont écoulées depuis le début de la maladie, les contours de la papille perdent de leur régularité, et présentent parfois à l'observateur de faibles échancrures curvilignes que nous croyons devoir attribuer à un mouvement de retrait de la g;iîne externe du nerf optique.

Ces deux derniers signes, la diminution du calibre des vaisseaux centraux et le retrait qu'éprouve la gaîne du nerf optique, nous ont souvent permis de reconnaître, en examinant des malades atteints, depuis de longues années, d'une atrophie complète des nerfs optiques, celui des deux yeux par lequel la maladie avait débuté (c'était ordinairement l'œil gauche). Quant à trouver dans la profondeur des excavations atrophiques ellesmêmes des différences perceptibles, cela nous a été impossible, à celte période de la maladie.

Dans l'atrophie progressive des nerfs optiques, l'amincissement des vaisseaux n'atteint jamais un degré assez avancé pour priver presque complètement la rétine de sa vascularité apparente ; comme, par exemple, on le constate à la suite des rétinites et des chorio-rélinites. En effet, dans l'atrophie du nerf optique, les couches des fibres nerveuses et des cellules ganglionnaires sont les seules qui disparaissent, tandis que les couches qui constituent, en quelque sorte, l'appareil sensoriel de l'œil se conservent assez bien pendant un temps fort long ; ce qui ne peut arriver que par le fait de la conservation des vaisseaux nourriciers qui leur arrivent de l'appareil de conduction, c'est-à-dire du nerf optique.

Nous ne sommes pas d'avis que l'appareil sensoriel de l'œil, c'est-à-dire les couches externes de la rétine soient de préférence nourries par la choriocapillaire. Nous trouvons dans ce fait qu'une rétine décollée peut après un certain temps reprendre ses fonctions, une preuve assez concluante que la partie de l'appareil sensoriel qu'elle renfermait était exclusivement nourrie par les vaisseaux rétiniens eux-mêmes.

Tandis que, dans l'atrophie qui survient à la suite d'une inflammation lente du nerf optique, on constate, à l'examen microscopique, les signes non équivoques d'une transsudation séreuse et d'un œdème inflammatoire avec prolifération du tissu cellulaire, et que le tissu nerveux qui disparaît est, au moins en partie, remplacé par du tissu cellulaire de nouvelle formation, de telle sorte que le calibre du cordon nerveux diminue à peine, il n'en est plus ainsi dans la variété d'atrophie qui nous occupe. Ici, les nerfs se transforment en d'étroites bandelettes qui ne renferment qu'une proportion peu abondante d'un tissu cellulaire lâche, vestige du névrilème, dans lequel on rencontre, ça et là, quelques gouttelettes de graisse, des corpuscules amylacés, des grumeaux calcaires et des cristaux de choleslérine. Parfois les dépôts calcaires se trouvent plus abondamment répartis, occupent jusqu'à la gaine externe du nerf, et constituent alors ce que les auteurs ont décrit sous le nom d'ossification du nerf optique. La substitution du tissu cellulaire au tissu nerveux et les caractères inflammatoires signalés plus haut font, dans ces cas, entièrement défaut.

Peu de temps après la découverte de l'ophthalmoscope, les observateurs se flattaient de pouvoir, d'après la simple inspection de la papille, se prononcer sur la nature progressive ou stationnaire de l'atrophie. Mais cette distinction est absolument impossible, si l'on ne prend pas le soin d'établir exactement les rapports qui existent entre les lésions physiques et les signes fonctionnels de l'atrophie, par un examen très-minutieux de l'impressionnabilité des différentes parties de la rétine. La recherche de l'acuité de la vue, faite de pair avec l'exploration du champ visuel, à l'aide d'un éclairage dont on fait varier à volonté l'intensité, est donc le seul moyen que le médecin possède de s'éclairer sur la nature delà maladie et le pronostic qu'elle comporte.

L'anesthésie rétinienne se manifeste de différentes manières, selon que l'altération porte sur une seule des bandelettes optiques, sur la partie moyenne du chiasma, ou sur l'un des cordons nerveux en avant de cette commissure. Lorsqu'une bandelette optique cesse de fonctionner, la moitié externe de la rétine du côté correspondant présente une anesthésie complète, ainsi que la moitié interne de l'autre rétine. Cette anesthésie, à laquelle on a donné le nom à'kémiopie, établit, entre les parties impressionnables de la rétine et celles qui ne le sont plus, une ligne de démarcation des plus tranchées ; mais, comme chaque rétine fonctionne encore exactement par moitié, le trouble visuel qui en résulte, quoique facilement appréciable, peut échapper quelque temps à un malade préoccupé par des infirmités plus sérieuses, et c'est là, sans nul doute, un des motifs pour lesquels les médecins qui ont à traiter des sujets atteints d'hémorrhagies cérébrales ou d'embolies des artères du cerveau, laissent, assez souvent, échapper les faits de ce genre.

Ajoutons que, comme i'hémiopie exerce ses effets sur la moitié du champ visuel qui correspond au côté paralysé, les parents du malade doivent être portés à attribuer exclusivement aux troubles de la motilité l'hésitation qu'il éprouve dans la préhension des objets. C'est encore là un des motifs pour lesquels ce symptôme, à coup sûr fréquent, des hémorrhagies cérébrales, n'a pas été plus souvent signalé.

L'hémiopie, ce trouble fonctionnel qui n'a pas peu contribué, par sa singularité, à jeter du jour sur le mode de décussation des bandelettes optiques dans le chiasma, a été décrit avec beaucoup de soin par Wollaston., atteint lui-même successivement d'une anesthésie complète des moitiés (droite et gauche) de chaque rétine. Il éprouva la première de ces attaques vingt ans avant sa mort, et l'on put constater que, chez lui, « la couche optique droite était beaucoup plus volumineuse que l'autre, formait une tumeur grosse comme un œuf de poule, plus consistante que le cerveau, d'une consistance un peu caséeuse, et, à son centre, de couleur brune, molle et dans un état de demi-dissolution. »

M. Mackenzie, à l'excellent traité duquel nous empruntons ces détails, pense que cette altération n'explique pas les deux attaques d'héiniopie en sens inverse, signalées par Wollaston lui-même ; attendu que ces attaques furent séparées par un intervalle de vingt ans, et que chacune d'elles se dissipa au bout de quinze à vingt minutes. « C'est un fait commun, dit Mackenzie, que les altérations de la substance cérébrale déterminent souvent des maladies périodiques ; que certaines causes d'excitation venant à agir sur un cerveau malade, l'une ou l'autre des fonctions de l'organe se trouve entravée pour un certain temps, et que, lorsque ces causes viennent à cesser d'agir, l'individu se trouve de nouveau dans l'état de santé apparent dont il jouissait. »

Nous mentionnerons, à ce sujet, quelques faits parvenus à notre connaissance, et dans lesquels l'hémiopie a, en effet, constitué un symptôme transitoire de très-courte durée.

L'une des bandelettes optiques peut cesser, pendant un temps fort long, de fonctionner, sans que, pour cela, les papilles des nerfs optiques présentent la moindre altération d'aspect. A l'appui de cette assertion, nous citerons l'exemple d'un tisseur des Gobelins atteint d'hémiopie, en traitement depuis plus d'un an, et qui nous a donné des renseignements trèsexacts sur la singulière altération de sa vue. Et pourtant ses papilles ne montrent pas le moindre changement d'aspect ! L'hémiopie est restée absolument stationnaire, et le seul trouble nerveux qui se soit antérieurement manifesté chez lui, fut une surexcitation vénérienne des plus violentes, à laquelle succéda bientôt une impuissance complète.

M. de Graefe (1) rapporte cependant un cas où une hémiopie gauche, qui

(1) Klinische MonatsbL, 1865, p. 215.

remontait à trois années, fui suivie d'une atrophie des moitiés droites des papilles (1). D'ailleurs, dès que l'altération, d'abord localisée sur une des bandelettes optiques, atteint celle du côté opposé, ces signes de l'atrophie progressive se dessinent avec assez de rapidité.

Parfois, l'hémiopie se montre, comme il nous a été donné de le constater (2), sous une forme tout à fait singulière : ce sont les moitiés internes des deux rétines qui sont frappées d'anesthésie, et les parties insensibles tranchent alors si nettement sur les parties saines, qu'il serait illogique d'admettre, pour interpréter ce fait, une compression de la partie moyenne du chiasma ; car lorsque pareille compression se produit, les parties insensibles sont toujours séparées des parties sensibles par une zone incomplètement anesthésiée.

Comment faut-il interpréter un phénomène aussi bizarre? Nous voici de nouveau forcé à faire intervenir ici les troubles circulatoires auxquels on a si volontiers recours, faute d'une explication plus rigoureuse et mieux justifiée. Dans le cas qui nous occupe, on peut admettre, par exemple, un afflux insuffisant du sang dans certaines régions du cerveau fournies par des artères symétriques, pour s'expliquer la rapidité d'apparition et de disparition de certains troubles fonctionnels, enfin leur stabilité après un nombre variable de rechutes, c'est-à-dire à une époque où sont survenues de profondes altérations de nutrition. C'est aussi de cette manière qu'on parvient à comprendre la coexistence de certaines convulsions épileptiformes avec l'amaurose produite par l'atrophie progressive des nerfs optiques (Hughlings

(1) M. le docteur Lorain nous a adressé une dame âgée de quarante-cinq ans, qui, à la suite de pertes très-abondantes, fut prise d'une hémiopie gauche. Outre un myosis trèsprononcé et des symptômes d'une lassitude généralisée, elle ne présenta pas d'autres signes qui purent nous permettre de conclure à une affection des centres nerveux. En dépit d'un traitement hydrothérapique, des préparations ferrugineuses et du nitrate d'argent, l'hémiopie resta absolument stationnaire. J'avais vu cette darne peu de temps après le début de sa maladie, et ce n'est que quinze mois après le premier examen que j'ai pu noter un commencement d'excavation des papilles, surtout dans la moitié droite. Le début de cette excavation partielle concordait avec une diminution dans le myosis.

(2) Un exemple de cette variété d'hémiopie nous a été fourni par un peintre très-distingué, M. deL..., qui nous avait été adressé par le professeur G. Sée. Cette hémiopie interne s'était montrée à diverses reprises, et le malade était complètement familiarisé avec les phénomènes qu'il éprouvait alors. Les deux moitiés de rétine anesthésiées se séparaient brusquement des parties sensibles, phénomène qui déterminait, on le conçoit sans peine, un trouble marqué de l'orientation, et rendait impossible tout travail de chevalet. Le malade n'accusait aucun autre symptôme cérébral. Nous rappellerons, à ce sujet, que les hommes de bureau sont beaucoup plus incommodés par une anesthésie des moitiés gauches des rétines que par une hémiopie droite, attendu qu'ils ne peuvent plus, comme on a coutume de le faire, utiliser pour la lecture courante, la vision excentrique, en devinant, pour ainsi dire, les mots qui suivent le mot fixé.

Jackson) (1). Une seule fois, M. de Graefe (2) a observé une paralysie nettement localisée sur la moitié externe des rétines.

La cécité observée au début, comme aura de certaines attaques épileptiformes, se rapporte à une anémie rétinienne, de même que les mouvements convulsifs peuvent s'expliquer par l'anémie de certaines régions du cerveau, consécutive à la contraction des parois de leurs vaisseaux artériels. La pâleur de la rétine précéderait alors celle du cerveau (Brown- Séquard) .

En parlant de l'hémiopie latérale (droite ou gauche), nous avons pu, jusqu'à un certain point, déterminer le siège de l'altération encéphalique, et rapporter les phénomènes observés à une hémorrhagie cérébrale, à une embolie, à un foyer d'encéphalite, ou enfin au développement progressif et lent d'une tumeur du cerveau (3).

Quant à l'hémiopie interne, remarquablement symétrique, nous avons invoqué, pour l'expliquer, des troubles circulatoires d'ailleurs assez mal définis. Mais que dire pour les cas où nous voyons survenir l'atrophie progressive des nerfs optiques, à la suite de maladies du cervelet ou consécutivement à la dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle. Il paraît constaté que les lésions soudaines du cervelet (hémorrhagies) ne se compliquent pas de troubles visuels que l'on puisse rattacher à un trouble de la fonction rétinienne. II n'en serait pas de même lorsque le cervelet devient le point de départ d'une tumeur, cas dans lequel une neurorétinite pourrait rendre compte de la cécité quelquefois observée dans ces circonstances. M. Galezowski {h) qui, avec un empressement louable, a recueilli tous les faits relatifs aux altérations des centres nerveux et de l'œil, parle, en citant ceux du cervelet et de ses pédoncules, de cinq observations, dont quatre ont été présentées à la Société analomique. Les conclusions auxquelles il arrive ne permettent guère d'établir avec quelque sûreté un diagnostic différentiel.

Lorsque l'on a constaté l'existence d'un foyer d'encéphalite en voie de ramollissement^ en même temps qu'une amblyopie, généralement double, mais quelquefois monolatérale et située du même côté que l'altération

(1) Médical Times and Gazette, 1864, p. 480.

(2) Arehiv fur Ophthalm., Rd. I, A. 2, S. 82.

(3) Les tumeurs développées dans le crâne, et principalement les sarcomes, dont l'évolution est très-rapide et qui empiètent, dans un laps de temps fort restreint sur la cavité qu'elles occupent, déterminent ordinairement, lorsqu'elles se compliquent d'amaurose, une neuro-rétinite par étranglement du nerf optique. Au contraire celles de ces tumeurs qui affectent une marche très-lente, certaines formes de glioma par exemple, sont suivies de cécité, par simple atrophie progressive des nerfs de la vision surtout lorsqu'elles envahissent les racines de ces derniers.

(4) Éludes ophtlialmologiques sur les altérations du nerf optique. Paris, 1866^ p, 165.

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cérébelleuse, il faudrait, si l'on en croit M. Brown-Séquard, interpréter le trouble fonctionnel des nerfs optiques par l'irritation de certaines parties du cervelet qui présideraient à leur nutrition.

Il faudrait admettre une influence identique dans les cas de dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle qui se compliquent d'atrophie progressive. Si l'on envisage, comme le font quelques auteurs, cette dégénérescence grise comme le résultat d'une inflammation du tissu cellulaire interstitiel des cordons nerveux, il ne serait pas illogique d'accepter une altération analogue du névrilème des nerfs optiques ; mais il va sans dire qu'il ne peut être ici question que de la forme de neurite subaiguë décrite dans l'article précédent, et non d'une neuro-rétinite, comme cela est positivement démontré (1). Les maladies atrophiques du nerf optique qui accompagnent l'ataxie locomotrice (tubes dorsalis de Romberg), s'annoncent par la pâleur de la papille et par un défaut de transparence de son tissu. A plusieurs reprises, en examinant ces sujets, nous avons remarqué un léger défaut de transparence qui, dans l'examen à l'image droite, voilait faiblement les contours de la section du nerf; mais nous avons été surtout frappé de l'époque tardive à laquelle survient la diminution du volume des vaisseaux, ce qui peut faire supposer, lorsqu'on n'est pas prévenu, que l'atrophie n'est pas encore très-avancée (2).

(1) « Sur les nerfs optiques, dit M. Topinard dans son excellent traité De l'ataxie locomotrice, on a constaté la vascularisation, la diminution de consistance et de volume, le ramollissement et l'atrophie considérable, la transformation en un cordon fibreux, enfin, et avant tout, la dégénérescence grise semi-transparente. Le plus souvent, la périphérie du nerf est seule grise et ramollie, tandis que le centre est encore blanc, comme si l'envahissement s'opérait de la périphérie au centre ; d'autres fois, c'est l'inverse. A la surface ou dans la profondeur, on retrouve au milieu du gris, des fascicules blancs respectés ; à un degré plus avancé, on n'en distingue plus. La maladie envahirait la papille d'abord, puis s'étendrait au reste de la rétine; je ne connais pas d'exemple où l'examen ophthalmoscopique n'ait pas confirmé la lésion annoncée par les symptômes. A l'autopsie, ce sont les nerfs qui sont alteints le plus souvent et à un degré plus avancé ; de là l'altération, diminuant d'intensité, gagne le chiasma, les bandelettes mêmes et s'arrête ordinairement avant que celles-ci prennent le nom de corps genouillés, sans jamais les dépasser. Une fois seulement, la périphérie de ces corps était déjà grisâtre. Aucun indice ne donne à penser que la dégénérescence puisse atteindre les tubercules quadrijumeaux. » On voit que cette altération, qui se développe sur placé dans le nerf optique, concorde avec la neurite subaiguë que nous avons exposée dans l'article précédent; mais nous nions formellement qu'on puisse, comme le pense M. Topinard (p. 166), voir, au premier degré de l'altération oculaire, la congestion des papilles, ou du fond de l'œil, en général.

(2) Un exemple d'un fait de ce genre nous a été fourni en 1863. Le colonel N.... présentait, depuis un an environ, les signes manifestes de l'ataxie locomotrice, diagnostic porté par Trousseau dans une consultation préalable. La faiblesse des membres inférieurs avait atteint, dans l'espace de quelques mois, un degré tel, que

On sait que l'atrophie progressive des nerfs optiques qui coïncide avec a dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle, ne suit que médiatement les troubles de la molilité dont sont frappés les membres inférieurs, et nous avons noté, à plusieurs reprises, que les malades, au moment même où surviennent chez eux des signes de paralysie de la vue, constataient dans leur étal; général un changement favorable. Il est excessivement rare d'observer le fait dont MM. de Graefe (1) et Duchenne (2) signalent des exemples, et dans lequel les symptômes d'atrophie des nerfs optiques précédèrent les signes de l'alaxie (3). Pourtant, nous aussi connaissons un malade, maire d'un arrondissement de Paris, qui traité en commun avec M. Charcot, présenta comme un des signes principaux de son ataxie, une atrophie unilatérale du nerf optique.

Au contraire, il est assez fréquent que cette atrophie des nerfs de la vision, lorsqu'elle prend son origine dans une lésion directe des centres nçrveux, précède, d'un temps variable, les troubles intellectuels (démence) et la paralysie progressive consécutive à cette lésion. Il serait du plus haut intérêt pratique d'arriver à déterminer exactement, à l'avance, les cas dans lesquels l'atrophie des nerfs optiques constitue une entité morbide, et ceux, au contraire, où elle n'est qu'un prodrome de troubles fonctionnels encore plus alarmants. Des statistiques étendues faites avec soin, dans les établissements consacrés aux aveugles adultes, sont seules capables d'élucider cette question. Nous nous permettrons toutefois d'appeler l'attention sur un point important de l'histoire de ces maladies, en disant que les personnes atteintes d'atrophie progressive des nerfs optiques et qui accusent, en même temps, un certain affaiblissement de la mémoire caractérisé par

le malade avait dû renoncer à monter à cheval, et ne pouvait marcher sans l'aide d'un guide. A la suite d'un traitement au nitrate d'argent et à l'iodure de potassium, les jambes s'étaient notablement fortifiées, quand la vue commença à s'affaiblir d'abord du côté droit, puis du gauche. Ces nouveaux phénomènes prirent en peu de temps une telle gravité, qu'il survint, en cinq mois, une cécité complète, et cela malgré tous les traitements mis en usage. Mon conseil fut d'entreprendre, dans l'intérêt de la santé générale, une cure hydrothérapique, et, vu l'état des nerfs optiques, d'abandonner, de ce côté, toute médication locale. Les papilles étaient d'un blanc mat. Les vaisseaux n'avaient pas sensiblement, diminué de calibre, et l'excavation atrophique n'était nettement dessinée qu'à droite. Ce fut à cette époque que M. Brown-Séquard vit le malade, et crut devoir modifier le traitement, en administrant du bromure de potassium et de la strychnine, et déclara que les nerfs optiques étaient, à la vérité, anesthésiés, mais non atrophiés. Malheureusement pour le malade, ce pronostic favorable ne se réalisa point, et M. N... succomba après dix-huit mois de cécité complète.

(1) Klinische Monatsblatter, 1865, p. 156.

(2) Traité de l'électrisation localisée. Paris, 1861.

(3) Il n'en est pas de même, on le sait, pour les paralysies musculaires de l'œil qui précèdent souvent de plusieurs années l'ataxie.

la ténacilé avec laquelle ils reviennent sur les mêmes symptômes, sont celles chez lesquelles il est le plus à craindre de voir éclater la démence, fût-ce plusieurs années après le développement complet de la cécité.

Les formes d'atrophie des nerfs optiques dont nous venons de traiter tiennent, plus ou moins directement, à une altération des centres nerveux; il nous reste à mentionner celles qui dépendent d'une cause morbide ayant son siège, soit sur le trajet des nerfs, soit dans leur voisinage, en deçà du chiasma, dans l'orbite, ou enfin tout près de l'anneau sclérotical. En raison des rapports de proximité qui existent dans ces régions, entre les nerfs optiques et d'autres nerfs crâniens, il est rare que les premiers soient seuls soumis à l'influence de la cause morbide qui agit sur eux, d'une compression par exemple (envahissement du nerf lui-même par une tumeur), et que l'on n'observe pas, avec les troubles fonctionnels qui leur correspondent, des paralysies concomitantes des nerfs voisins (moteur oculaire commun, nerf olfactif, pathétique, trijumeau, moteur oculaire externe, nerf auditif) (1).

Il peut arriver, en pareille circonstance, que les paralysies concomitantes rétrogradent, et que l'atrophie du nerf optique persiste seule (nous en avons observé, dans notre pratique, deux exemples très- remarquables analogues à celui qu'a signalé M. Saemisch). 11 paraîtrait que le nerf optique soumis, par exemple, à une compression de quelque durée, est moins apte à recouvrer ses fonctions que les autres nerfs crâniens. Cependant on sait que, dans certains cas d'exophthalmie suivis de guérison, le nerf optique qui a été fortement tiraillé et la rétine entièrement anesthésiée ont repris leurs fonctions dans toute leur intégrité. Par conséquent, la persistance du trouble fonctionnel du nerf optique, alors que les paires nerveuses voisines reprennent leur action, nous semble plutôt signifier que ce nerf a été envahi, soit par un procès inflammatoire, soit par une néoplasie.

(1) Au sujet des symptômes morbides concomitants de l'atrophie des nerfs optiques^ M. Lancereaux dit, dans un travail récent (Archiv. génér. de médecine, janvier et suiv., 1864) : « Le trouble de la vision est- il borné à un seul œil et exempt de tout désordre cérébral, il sera permis de croire à une altération des nerfs optiques. Est-il accompagné de la perte de l'odorat ou de la paralysie d'un des nerfs moteurs de l'œil, on songera à une tumeur de la base du cerveau. Les troubles du côté de la miction, des vomissements avec convulsions, sans paralysies, porteront à supposer l'existence d'une tumeur des tubercules quadrijumeaux ou de leur voisinage. La surdité venant s'ajoutera l'amaurose conduira à penser à une lésion des couches optiques. Une hémiplégie avec ou sans contracture donnera lieu de croire à un désordre anatomique du côté des corps striés ; des attaques consistant dans l'abolition momentanée de toutes les fonctions cérébrales, quelquefois accompagnées de convulsions ou de tremblement général, précédant l'amaurose ou venant s'y ajouter, éveilleront l'idée d'une affection ayant pour principal siège l'un des lobes antérieurs du cerveau. » On le voit, dans ces régions obscures, tout est hypothèse, rien n'est certitude.

Lorsque la cause déterminante de l'atrophie siège en deçà du chiasma, la maladie peut rester indéfiniment localisée du côté correspondant. Les sections du nerf optique faites en arrière de la sclérotique par M. Ptosow ont démontré que l'atrophie peut être poursuivie au delà du chiasma, et principalement du côté lésé. Ces expériences, d'ailleurs très-délicates, fourniront peut-être des données sur les origines profondes des nerfs optiques et, inversement, sur le point de départ de certaines atrophies centrifuges.

A côté des causes d'atrophie des nerfs de la vision que nous avons signalées au sein de l'encéphale même, nous devons mentionner encore certains troubles circulatoires consécutifs aux diverses intoxications, notamment à l'alcoolisme et à l'intoxication par la nicotine, la quinine et l'infection paludéenne. Ces intoxications, qui ne donnent lieu tout d'abord qu'à une torpeur de la rétine, peuvent, à la longue, revêtir les signes de l'anesthésie consécutive à une atrophie progressive. Du reste, cette anesthésie rétinienne stationnaire concorde ordinairement avec des troubles de l'intelligence et des symptômes de paralysie, lorsqu'il existe déjà, dans les centres nerveux, de profondes altérations de nutrition.

Relativement à la symptomatologie de cette affection, nous avons insisté déjà sur les diverses modifications d'aspect qu'elle imprime à la papille. Il est tout à fait impossible d'énumérer tous les symptômes qui se lient à l'atrophie progressive des nerfs optiques, car ils ne sont pas moins complexes que les causes qui la déterminent. Aussi nous contenterons-nous de signaler, dans cet ordre de faits, les points les plus intéressants observés jusqu'à ce jour. Du reste, on trouvera un certain ensemble de ces symptômes et leur constatation aux articles Amblyopie et Amaurose.

Chacun sait quelle importance on accordait autrefois, avant la découverte des moyens d'exploration qui permettent aujourd'hui l'examen du fond de l'œil, à l'état de contractilité de l'iris dans les cas d'amblyopie ou d'amaurose. Ce signe a bien perdu de sa valeur, depuis qu'on sait que la sensibilité rétinienne peut être complètement et définitivement abolie d'un côté, sans que l'iris correspondant ait perdu la faculté de se contracter, sous l'influence d'une impression lumineuse reçue par la rétine de l'œil sain. En outre, il est maintenant prouvé qu'une cécité absolue peut exister, sans que, pour cela, l'iris ait cessé, dans tous les cas, de réagir à l'action de la lumière.

Ce singulier phénomène est susceptible d'interprétation. En effet, il se peut que la conduction des impressions lumineuses vers les centrer nerveux soit conservée, et que, pourtant, la portion de l'encéphale où ces impressions sont élaborées, ait cessé de fonctionner, ce qui n'empêche nullement l'action réflexe développée par ces impressions, de produire ses effets sur les fibres motrices qui se rendent au sphincter de l'iris. Du reste, rien ne prouve que ceite action réflexe ne s'effectue pas au voisinage de l'œil ou

dans celui-ci même ; et s'il en est ainsi, elle peut s'exercer, grâce à la conservation souvent si prolongée de l'appareil sensoriel de la réline, alors même que les appareils conducteurs sont eux-mêmes détruits dans leur trajet vers les centres nerveux.

Nous dirons ici quelques mots de l'état de la pupille dans les cas d'atrophie progressive des nerfs optiques qui se lient à la dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle. Tandis que, dans les cas où cette atrophie est en rapport avec une altération cérébrale, la pupille devient ordinairement paresseuse et se dilate légèrement, on observe des phénomènes inverses dans le groupe des états morbides décrits sous le titre commun d'ataxie locomotrice. Dans ces derniers, le début des troubles visuels se marque fréquemment par une contraction manifeste des fibres du sphincter de l'iris, que l'action de l'atropine ne peut alors dilater qu'au degré qu'on observe dans les paralysies du sphincter iridien (paralysie de la troisième paire). Cette contraction des pupilles est surtout manifeste dans les cas où les malades accusent de la céphalalgie et des douleurs fulgurantes (1). Il faut, en général, pour que leurs pupilles acquièrent spontanément un degré moyen de dilatation, que l'atrophie des nerfs optiques soit déjà très-avancée, et que des symptômes paralytiques apparaissent dans d'autres régions.

Cependant, nous possédons quelques observations dans lesquelles la contractilité de la pupille s'est maintenue avec une intensité remarquable, plusieurs années même après l'extinction complète de la vue. Cette contraction pupillaire doit évidemment être rapportée à une paralysie des fibres du grand sympathique qui innervent les fibres radiées de l'iris, et cette manière de voir est fortement appuyée par le peu d'action que l'atropine exerce sur cet orifice. On sait, en effet, qu'à l'état normal, la dilatation artificielle de la pupille n'atteint son plus haut degré que parce que l'atropine agit à la fois, en paralysant le sphincter et en irritant le dilatateur de la pupille (grand sympathique). D'après les considérations qui précèdent, on comprend toute l'importance dévolue à cet état de contraction de l'iris, au point de vue du diagnostic et du pronostic des amauroses dites spinales.

La marche de l'atrophie progressive est ordinairement lente. Les nerfs sont, en général, plusieurs mois à s'atrophier complètement, et la maladie ne se localise que rarement sur un seul d'entre eux. Dans certains cas exceptionnels, on y observe un arrêt temporaire, alors même qu'elle a pris une extension considérable.

Le pronostic, dans tous les cas, doit être posé fort grave ; surtout lors-

(1) M. Duchenne (de Boulogne) veut avoir observé que pendant l'accès même des douleurs, la pupille se dilate. (Voy. Phénomènes oculo-pupillair es dans l'ataxie locomotrice, par M. A. Voisin, in Gaz. hebd., n° 58, 1864.)

qu'il faut renoncer à tout espoir de voir l'altération rester localisée à l'une des bandelettes optiques, et lorsque le rétrécissement du champ visuel qui accompagne l'affaiblissement de l'acuité de la vue est en rapport avec les signes d'atrophie révélés par l'examen ophthalmoscopique.

Vu la variété des causes de l'atrophie progressive des nerfs optiques, il est impossible d'instituer contre cette maladie un traitement général et méthodique. L'état du malade doit être l'objet d'une étude approfondie sur laquelle s'appuieront ultérieurement les essais thérapeutiques. C'est encore le cas de faire remarquer que les traitements débilitants hâtent souvent les progrès de la maladie, notamment dans les cas où elle est liée à l'existence d'un foyer d'encéphalite ou à la dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle. C'est pour ce motif que le traitement mercuriel, les transpirations prolongées, le séjour des sujets dans un milieu à température élevée (bains romains), enfin, les déplélions sanguines ne doivent être mis en usage qu'après une recherche très-minutieuse des caractères spéciaux de la maladie.

Les plus fâcheuses conséquences pourraient suivre l'emploi d'un traitement exclusif; car on sait avec quelle facilité les parents des malades attribuent à la médication débilitante la manifestation des troubles intellectuels, et l'apparition des symptômes paralytiques qui font, assez souvent, partie intégrante de la maladie, et même la terminaison fatale qu'elle a, dans un certain nombre de cas. C'est donc en pareille circonstance que le médecin est surtout appelé à faire preuve d'expérience et de tact, en précisant, autant que possible, le pronostic qu'il porte, et en s'abstenant de fatiguer et de tourmenter inutilement son malade.

ARTICLE XV

La situation profonde et le trajet sinueux du nerf optique le protègent très-efficacement contre les lésions directes qui pourraient y déterminer la production de foyers d'apoplexie. Ces altérations s'observent donc principalement par suite d'un obstacle qui s'oppose au reflux du sang veineux de l'œil. La veine centrale se jette, on le sait, ainsi que les veines choroïdiennes postérieures, dans la veine ophthalmique qui traverse la fente sphénoïdale, et s'abouche avec le sinus caverneux. L'occlusion de ce sinus ou la compression, au voisinage de leur embouchure, des troncs veineux qu'il reçoit, peuvent devenir la cause d'une apoplexie du nerf optique. En effet, on sait que l'occlusion instantanée de l'une des veines jugulaires internes (l'occlusion des deux est rapidement mortelle) a pour effet ordinaire de donner lieu immédiatement à des hémorrhagies intra-oculaires.

Il faut dire que la compression ou l'occlusion des veines et du sinus caverneux déterminent, dans la plupart des cas, un étranglement du nerf optique, et, consécutivement l'inflammation de ce dernier, au niveau de son insertion oculaire. La coexistence d'un foyer apoplectique avec ces altérations n'est donc, en -pareille circonstance, qu'un symptôme secondaire. Il peut arriver, en outre, que la cause comprimante qui agit sur les veines ou sur le sinus, ne produise ses effets que très-lentement et qu'elle agisse simultanément sur les artères nourricières des nerfs, de façon à les atrophier peu à peu. C'est là sans doute un des motifs pour lesquels les observations que nous possédons relativement aux apoplexies des nerfs optiques sont encore si peu nombreuses (1).

Ces foyers d'apoplexie doivent marquer leur présence par l'apparition de lacunes dans le champ visuel, ou même par une anesthésie complète de la membrane nerveuse, si l'épanchement a été considérable. Dans ce dernier cas, il peut arriver qu'une fraction notable ou même la totalité des fibres nerveuses s'atrophie, et qu'au fur et à mesure de cette atrophie, la coloration de l'épanchement sanguin ou une pigmentation particulière apparaisse sur la section du nerf (2).

(l)Nous n'avons eu dans toute notre carrière médicale que trois fois l'occasion de voir des épanchements sanguins du nerf optique. Un casse rapporte à une dame opérée pour un glaucome absolu, et chez laquelle on constata, lorsque les milieux s'étaient éclaircis, quetoute la moitié inférieure de l'excavation profonde de la papille était remplie de sang dont nous pouvions suivre la résorption progressive sans qu'il y ait jamais eu infiltration du sang dans les parties voisines de la rétine. La seconde observation est relative à un enfant de dix ans, qui fut opéré d'un kyste du muscle droit inférieur (voy. t. II, Tumeurs des muscles de l'œil. Ici je constatai, quelques jours après l'opération, que la papille du nerf optique et principalement son excavation physiologique étaient le siège d'un épanchement sanguin qui n'existait pas avant l'opération, et que je dois attribuer au tiraillement direct que le nerf a dû subir pendant cet acte. Il existait chez ce malade, au moment de la constatation de l'apoplexie, une réduction considérable de l'amplitude d'accommodation, S = 1, et il n'y avait aucune lacune dans le champ visuel. Le troisième cas est celui d'un vieillard opéré par nous de ptérygion. Nous constations chez lui une apoplexie dans tout le quart inféro-externe de la papille ; le fond de l'œil ne montrait aucune autre altération ; le champ visuel ne présentait pas de lacune, et S = 1/3.

(2) L'observation d'atrophie de la papille avec pigmentation que M. Liebreich a rapportée (Annales d'oculist., t. LU, p. 31) comporte évidemment cette interprétation. Il s'agit d'une jeune femme de trente-deux ans qui, pendant sa période menstruelle, fut renversée par une voiture, éprouva de violents maux de tête, une diminution de la vue, et fut amenée à l'hôpital, où elle perdit connaissance. Au bout de quatorze jours, elle revient à elle, et la faible perception lumineuse qui lui reste ne tarde pas à s'abolir complètement. Il semble peu naturel de prétendre que la pigmentation des. papilles observée, pigmentation plus prononcée à gauche qu'à droite,

De plus, l'épanchement sanguin, tout en déterminant l'atrophie d'un nombre variable des fibres du nerf optique, peut donner lieu au développement d'un petit kyste, ayant pour paroi le névrilème refoulé et épaissi par suite d'une irritation inflammatoire. Ces formes de kystes se rapprochent tout à fait de celles qu'on rencontre dans l'encéphale, comme résidus d'anciens foyers apoplectiques. De Ammon (1) rapporte un cas véritablement typique de cette variété d'altération. Un vieillard âgé de quatre-vingts ans était devenu aveugle pendant les dernières années de sa vie, sans éprouver la moindre souffrance. On trouva dans le nerf optique gauche, près de son expansion rétinienne, une cavernule ronde, encore remplie d'une masse sanguine noirâtre.

Il est plus que probable qu'un certain nombre des épanchements séreux observés dans la gaîne du nerf optique, et qu'on trouve décrits sous le nom d' ' hydropisies du nerf, avaient tiré leur origine de semblables apoplexies. Cela est d'autant plus vraisemblable que cette altération a été constatée chez des sujets manifestement prédisposés aux héinorrhagies de ce genre (maladies de Bright, altérations cardiaques, etc.) (2). Du reste, pour démontrer qu'il peut se faire dans la gaîne du nerf optique un épanchement de quelque

et qu'il est impossible de rattacher ou à un vice congénital, ou à une altération inflammatoire, soit due « à ce que les cellules (?) pigmentaires qui se trouvent dans la papille se soient développées dans le tissu cellulaire qui, dans l'atrophie du nerf optique, remplace les fibres nerveuses » . M. Knapp (Archiv fur Ophthalmologie, Bd. XIV, A. 1, p. 252), en citant l'observation d'une jeune femme de vingt-trois ans qui se réveille aveugle, et montre plus tard des papilles atrophiées et pigmentées, attribue aussi la cause de cet accident à une apoplexie des nerfs optiques qu'il croit pouvoir localiser, vu la coïncidence de la cécité sur les deux yeux, près du chiasma, dans la portion intercrânienne des nerfs. Comme nous, M. Knapp n'admet pas que dans l'observation précitée le pigment soit contenu dans des cellules.

(1) Archiv fur Ophthalmologie, t. VI, A. 1, p. 37.

(2) Nous sommes loin de prétendre que les cas d'hydropisie se rapportent exclusivement à des épanchements sanguins. A ce propos, notre honorable collaborateur, le professeur Manz, relate une observation remarquable d'hydropisie de la gaîne du nerf optique, dont voici le texte. Il s'agit d'un manouvrier âgé de seize ans, qui étant tombé d'un troisième étage, succomba, neuf mois après, à une affection cérébrale compliquée. Il avait existé un strabisme divergent de l'œil droit, et une diplopie, suite de paralysie incomplète de la troisième paire. La papille de cet œil était, gonflée, les grosses veines rétiniennes turgescentes. L'état soporeux du malade ne permit pas de déterminer le degré d'acuité fonctionnelle de cet œil. L'autopsie montra les os du crâne et les membranes du cerveau gorgés de sang, la pie-mère basilaire infiltrée d'une masse gélatineuse et en partie couverte de dépôts fibrineux, surtout développés près du chiasma. Les ventricules étaient ramollis et contenaient une assez grande quantité de sérosité. Dans toutes les séreuses et dans quelques organes, notamment la rate et, les reins, on constata la présence de nombreux tubercules miliaires, Les

abondance, nous rappellerons ici l'observation de M. Ignace Mey (1). Toute la gaine externe du nerf, à partir de son entrée dans l'orbite jusqu'à son insertion scléroticale, était détachée des fibres nerveuses, et, autant que le permettait l'élasticité de son tissu, distendue par le sang.

Nous regrettons que le nerf optique ne soit pas plus souvent l'objet d'investigations anatomiques semblables à celles dont M. de Aramon a donné l'exemple ; car nous ne doutons pas que ces recherches ne fournissent, dans un certain nombre de cas, l'explication de quelques-uns de ces faits, dans lesquels une cécité soudaine a frappé l'un des yeux, sans que l'atrophie du nerf suivît immédiatement la perte de la vue.

ARTICLE XVI

Les tumeurs du nerf optique sont relativement rares; elles affectent, pour la plupart, un caractère bénin, ce que d'ailleurs fait, en partie, prévoir la lenteur accoutumée de leur évolution.

yeux avaient été enlevés de l'orbite avec les nerfs optiques. Ceux-ci avaient triplé de volume par suite d'une extension énorme de leur gaîne. Cette dernière était transformée en un sac très-tendu, rempli d'un liquide visqueux et clair. Ce sac présentait sa plus grande circonférence au voisinage du globe de l'œil. Près de l'œil droit, la distension était plus prononcée en dehors, tandis que, près de l'œil gauche, elle donnait à la gaîne du nerf une forme assez régulièrement cylindrique. La gaîne elle-même était à peine épaissie, un peu boursouflée, sans aucune autre altération pathologique. On voyait rampera sa surface interne, une multitude de vaisseaux distendus et tortueux, dont un grand nombre se rendaient à la gaîne interne du nerf. Il était facile de détacher cette dernière du tissu nerveux, sous forme d'une membrane isolée, jusqu'au trou optique ; d'ailleurs le décollement s'était opéré sur une petite partie de son étendue, par l'effet d'une accumulation de sérosité à sa face profonde. Le nerf optique lui-même avait conservé, sur toute sa longueur, sa forme cylindrique et ne semblait pas avoir changé notablement de consistance. L'œil, ouvert pour l'examen, n'offrait d'ailleurs aucune modification morbide, si ce n'est une altération importante de la papille. La délimitation de cette dernière, par rapport à la rétine, se traduit par un trouble bien plus prononcé que celui qui résulte des altérations cadavériques ordinaires. Soumise à des sections perpendiculaires à son axe, la papille montre une étroite cavité infundibuliforme dont les parois montent à pic et au fond de laquelle on trouve une veine dilatée, occupée^ sur divers points, par des caillots sanguins. Les veines sont presque toutes, au voisinage de la papille, trèsdistendues et gorgées de sang.... Les altérations de l'œil se réduisent, on le voit, à une transsudation séreuse qui s'est opérée sous l'influence des troubles circulatoires des vaisseaux centraux. (Klin. Monatsbltitter, 1865, p. 281.) (1) beitràge zur Augenheilkunde. Vienne, 1850, p. 29.

On observe dans le nerf optique trois formes principales de tumeurs ; ce sont: le myxome, le gliome mou et le gliosarcome ou myxosarcome. Le carcinome médullaire (encéphaloïde) n'y a guère été constaté qu'à la suite d'une extension de cette néoplasie maligne, primitivement développée dans l'œil ou dans une autre partie du contenu de l'orbite.

Les tumeurs du nerf optique nous fournissent de nouveau l'occasion de quelques considérations fort intéressantes au point de vue de la pathologie générale. En effet, cette question nous met encore en présence de la difficulté qu'il y a à distinguer une simple hypertrophie du développement d'une tumeur. Elle nous offre, de plus, des exemples de la transition déjà signalée entre les productions bénignes et les tumeurs de mauvaise nature.

Le tissu cellulaire très-délicat qui enveloppe les fibres primitives du nerf, tissu que M. Virchow appelle neuroglia et auquel M. Robin a assigné le nom de périnèvre, lorsqu'il devient le siège d'une hyperplasie active, constitue, comme nous l'avons vu à l'occasion de l'inflammation subaiguë du nerf optique, une masse mollasse, grisâtre, gélatiniforme, que l'on aurait^ même en s'aidant du microscope, beaucoup de peine à distinguer des éléments constituants du myxome. C'est donc d'après les considérations déjà exposées, au sujet des tumeurs de la rétine, que, dans un cas., nous nous déclarons pour une simple hyperplasie d'origine inflammatoire, et, dans un autre, pour la production d'une tumeur.

Il s'agît encore, dans ce dernier cas, de décider si la tumeur en question est homologue ou hétérologue. En effet, la neuroglia de M. Virchow ou le périnèvre de M. Robin (bien moins abondant dans le nerf optique que dans certains nerfs périphériques, et surtout dans la moelle) se rapproche beaucoup du tissu muqueux, gélatiniforme (Schleimgewebe). Cette similitude est surtout frappante, lorsque le périnèvre est atteint d'hyperplasie, et pourtant, lorsque nous voyons un myxome développé dans le nerf optique, la différence d'aspect qui se fait remarquer entre cette tumeur et son tissu générateur, peu abondant dans les parties saines, nous porte à assigner à cette production un caractère d'hétéroplasie qui, à proprement parler, ne lui appartient pas. Il est donc très-légitime de discuter l'origine hyperplasique ou héléroplasique d'une pareille production.

La transformation insensible du myxome en un gliome mou, et de ce dernier en un gliosarcome, est encore un fait très-digne d'intérêt. Il peut ainsi arriver qu'on rencontre, dans une seule et même tumeur, ces trois états différents. Si, de plus, on constate, en même temps, une vascularisation abondante, on aura sous les yeux une de ces tumeurs que les anciens ont désignées sous le nom de fongm hœmatodes. On comprend aisément quelle difficulté d'appréciation se présente à l'observateur qui ne connaît pas à fond les caractères essentiels de chacune de ces formes de tumeurs.

Le myxome est une tumeur molle, gélatiniforme, qui, soumise à la

pression du doigt, donne la sensation de la fluctuation. Sa consistance est tellement faible que, sur une coupe, il est facile d'exprimer, par la compression, une partie de son contenu intercellulaire, lequel s'échappe alors des mailles de la tumeur, avec l'aspect du mucus ou du blanc d'œuf. Sous le microscope, on constate dans le myxome, outre cette substance intercellulaire transparente, un réseau fibrillaire à mailles plus ou moins larges, et dont les éléments ressemblent parfaitement aux fibrilles d'un tissu cellulaire très-lâche. Dans la masse intercellulaire elle-même, on peut apercevoir un nombre variable de cellules arrondies (corpuscules de mucus), fusiformes et étoilées. Quand la tumeur est récente, ce sont les cellules rondes (mucipares) qui sont les plus nombreuses, tandis que ces éléments tendent à disparaître des myxomes d'ancienne date, dans lesquels on voit, au contraire, les cellules fusiformes et étoilées devenir prépondérantes, au point de constituer un second réseau qui s'entrelace avec le réseau fibrillaire ci-dessus mentionné.

C'est en tenant compte de la prédominance des éléments cellulaires et fibrillaires dans ces tumeurs, ainsi que des degrés de résistance ou de vascularité qu'elles présentent, qu'on les a désignées sous les dénominations de myxomes hyalins, fibreux, cartilagineux, télangiectasiques (Virchow).

À vrai dire, l'espèce de tumeur qui marque le terme de passage du myxome au gliome mou n'offre que des caractères distinctifs peu accusés. Seulement, dans cette dernière production, la proportion de la substance intercellulaire gélatiniforme est moindre, les réseaux fibrillaires sont composés de mailles plus étroites qui se dessinent mieux et qui comprennent dans leurs intersections des noyaux nombreux et des cellules.

Nous avons insisté, à l'occasion des tumeurs de la rétine, sur les modifications de structure que doit présenter un gliome pour qu'on soit en droit de l'appeler gliosarcome (ou myxosarcome) et, par cela même, de lui attribuer un certain caractère de malignité qu'il ne présentait pas tout d'abord.

Avant de quitter la description anatomique des tumeurs du nerf optique, nous devons faire remarquer, chose bien digne d'intérêt, que ces espèces de tumeurs ont été observées, avec une frappante analogie dans leur mode de développement, au sein même des lobes cérébraux antérieurs. D'ailleurs, il est bon de savoir que les myxomes constituent une variété de tumeurs relativement assez rares chez l'homme.

Nos lecteurs trouveront plus bas quatre observations abrégées concernant les tumeurs dont il vient d'être question, observations qui leur permettront de s'éclairer sur le mode de développement et la marche qui leur sont propres, ainsi que sur les signes particuliers qui permettent, dans un assez petit nombre de ces cas, il est vrai, de reconnaître, avant

l'opération, l'origine et la nature de la néoplasie. Les principaux de ces signes sont: la conservation de la mobilité ; la propulsion de l'œil parallèlement à l'axe de l'orbite et un peu en dehors; l'intégrité du centre de rotation, par le fait de la conservation relative d'une couche celluleuse entre l'œil et la tumeur ; la précocité de la perte de la vue sans phosphènes ; l'absence de douleurs et la consistance mollasse de la tumeur (de Graefe).

Observation I. Myxome du nerf optique, par M. A. de Graefe (Archiv fur Ophthalmologie, 1864, Bd. X, A. 1, p. 193). — Ch. A..., âgé de vingt-trois ans, cultivateur, avait été atteint, il y a deux ans, de diplopie du côté gauche avec saillie croissante de l'œil gauche et perte graduelle des fonctions de cet organe. Il n'y a que quelques semaines que des symptômes inflammatoires et des douleurs, se rattachant à une maladie cornéenne, portèrent ce malade à chercher du secours. La proéminence de l'œil mesurait au moins 18 millimètres, et s'était effectuée dans la direction de l'axe orbitaire. Actuellement, les paupières ne se mettent plus en contact, la mobilité est bien conservée en haut, en dehors et en bas ; en dedans, elle est notablement altérée. Le centre de rotation coïncide, à peu près, avec le centre de l'œil proéminent. Le toucher révèle une tumeur rétro-bulbaire élastique, molle et presque fluctuante sur quelques points. L'examen ophthalmoscopique de cet œil frappé de cécité, montre les veines rétiniennes élargies et tortueuses, les artères amincies et un gonflement à pic de la moitié interne de la papille. Elle forme, dans cette partie, une élevure d'un gris jaunâtre qui masque les vaisseaux, dont la saillie s'étend un peu en dehors des limites de la section nerveuse. On se prononce pour une tumeur relativement bénigne de l'orbite, probablement un fibro-sarcome. Cette opinion se fonde: 1° sur la conservation de l'appareil musculaire et de la mobilité ; 2° sur la conservation d'une couche saine de tissu cellulaire entre l'hémisphère postérieur du globe de l'œil et la tumeur : l'existence de cette couche est démontrée par l'emplacement du centre de rotation; 3° sur l'absence de douleurs ; 4° sur la consistance uniformément molle de la tumeur ; 5° sur l'âge du sujet et l'aspect de santé florissante qu'il présente. Il reste à faire remarquer ici la rapidité avec laquelle la cécité s'est déclarée, dès que la tumeur a pris un certain développement, ce qui, joint à l'examen ophthalmoscopique, donne à supposer que la néoplasie a envahi le nerf optique. On procède d'abord à l'énuclèation de l'œil et l'on aperçoit une faible couche de tissu cellulaire dont l'incision transversale met à jour la surface rouge bleuâtre de la tumeur. Le nerf optique, épaissi, pénètre dans cette dernière, en dehors de son diamètre vertical. Il est facile de l'enlever, à cause de l'enveloppe épaisse de tissu cellulaire qui l'entoure. La tumeur est grosse comme un œuf de pigeon et présente un prolongement pyramidal qui devait n'être pas séparé du trou optique par plus de quelques millimètres. L'examen histologique, fait par M. de Recklinghausen, montre la tumeur constituée par un myxome, ayant pris son point de départ dans le nerf optique. Les rapports des fibres du nerf optique avec la tumeur présentaient le plus grand intérêt. On constata très-distinctement des fibres nerveuses à la surface la plus éloignée du nerf. Elles étaient, il est vrai, très-isolées, mais très-distinctes, et leur nombre allait croissant, à mesure qu'on les examinait plus près des points où le nerf pénétrait dans la tumeur et en sortait.

Observation II. Myxome cystoïde du nerf optique, par M. A. Rothmund (Klinische Monatsbh'itter, 1863, p. 261). — Le 19 juin, se présente à la clinique une jeune fille de treize ans, offrant une tumeur énorme qui faisait saillie hors de l'orbite gauche. Cette tumeur dépassait le volume d'un œuf, et se mouvait au gré de la malade. A son extrémité antérieure, on distinguait les vestiges d'une cornée opacifiée, tandis qu'une conjonctive hypérémiée couvrait le reste. On pouvait y constater une légère fluctuation, et la pression était très-sensible lorsqu'on l'exerçait sur la partie externe. Les paupières, extrêmement distendues et insuffisantes à voiler complètement la tumeur, avaient néanmoins conservé beaucoup de mobilité ; la fente palpébrale mesurait 2 pouces et demi, et l'orbite avait éprouvé une dilatation analogue. La malade, dont l'habitude extérieure dénotait une santé excellente, n'accusait d'ailleurs aucune douleur spontanée. Au commencement de la deuxième année, à partir du début, et à l'époque où le mal avait chassé l'œil de l'orbite, il s'y était déclaré de vives souffrances. La vue ne s'était perdue que vers la fin de la même année, et alors les douleurs s'étaient dissipées. Insensiblement, la tumeur avait acquis les dimensions qu'elle offrait à notre examen ; je l'extirpai, comme s'il s'était agi d'une simple énucléation du globe oculaire. Au moment où je coupai le nerf optique, à son entrée dans l'orbite, il s'échappa une assez grande quantité de liquide, et la consistance de la tumeur diminua. Le professeur Buhl examina la tumeur : son diamètre était de 7 millimètres. Elle présentait les résidus de la cornée et de la sclérotique et les insertions de tous les muscles de l'œil. On vit sur une coupe qu'elle était constituée par le nerf optique dégénéré, et qu'elle avait refoulé l'œil en avant en l'aplatissant. Elle n'occupait que la partie intraorbitaire du nerf ; elle se composait de tissu fibreux dont les brides emprisonnaient des kystes de grandeur variable. Ceux-ci renfermaient des réseaux déliés contenant une substance gélatineuse et vasculaire. L'examen microscopique y fit reconnaître un myxome, altération qu'on a souvent (?) occasion d'observer dans d'autres nerfs.

Observation III. Myxosarcome du nerf optique ', par M. A. de Graefe (Archiv fur Ophthalrnologie, 1864, Bd. X, A. 1, p. 201). — Mademoiselle 0..., âgée de vingtquatre ans, s'était adressée à moi, en 1858, pour une amblyopie gauche avec rétrécissement du champ visuel. Cette amblyopie dépendait d'une neuro-rétinite; comme il existait, dès cette époque, une propulsion de à millimètres, je songeai à l'existence d'une tumeur intra-orbitaire. Le pouls artériel qu'envoyait battre dans cet œil, fit supposer que la cause comprimante n'était pas loin du nerf optique. Pendant les cinq années qui suivirent, la saillie de l'œil augmenta sans douleurs, et la vue se perdit insensiblement. Dans l'été de 1863, l'œil proéminait de 16 millimètres. La mobilité de tous les muscles était relativement conservée. Le centre de rotation correspondait au centre du globe. Il existait une tumeur dans l'infundibulum des muscles, tumeur qui se prolongeait entre les droits supérieur et interne, de manière à se présenter sous la conjonctive par une surface lisse de couleur jaune rougeâtre. Le globe de l'œil proéminait principalement en dehors, en empêchant les paupières de se rapprocher. Il offrait d'ailleurs un aspect normal ; mais ses fonctions s'étaient affaiblies à ce point qu'il lui restait à peine la perception de la lumière. La consistance de la tumeur était mollasse, et l'on suppose qu'elle avoisinait le nerf optique. L'opération fut exécutée par M. Langenbeck ; on procéda à l'énucléation, et l'on enleva la tumeur, qui était

fort bien délimitée de tous les côtés. Au sommet de l'infundibulum orbitaire, il existait encore une couche non altérée de tissu adipeux. Dans ses parties antérieures, la tumeur contenait un petit kyste, et elle était sillonnée par des nombreux vaisseaux élargis, ce qui rend compte de la rapidité du collapsus de la tumeur, plus grosse qu'un œuf de pigeon. Le nerf optique pénétrait dans la tumeur et s'y perdait sous la forme d'une expansion aplatie, striée. Le globe de l'œil était notablement raccourci dans son diamètre antéro-postérieur (20 millimètres). L'examen de la tumeur, fait par M. Recklinghausen, montra que c'était un sarcome, avec transformation myxoïde partielle et production de vaisseaux, développé dans le nerf optique.

Observation IV. Myxoma gelatinosum du nerf optique. — Nous avons assisté, en 1867, notre ami M. Sichel fils, pour une opération de myxome du nerf optique, sur lequel il a bien voulu nous donner les détails suivants : Anna E..., âgée de seize ans, a toujours joui d'une excellente santé. C'est à l'âge de sept ans que son œil gauche commença à devenir plus saillant que l'autre; à partir de ce moment la vue baissa, et depuis trois ans l'œil est frappé de cécité complète. Pour combattre la propulsion progressive de l'œil, on introduisit;, à trois reprises, un trocart en arrière du globe, en rasant le bord orbitaire supérieur. Il sortit, les deux premières fois, une petite quantité d'un liquide trouble, mêlé d'un peu de sang, et l'exophthalmos devint pour quelque temps moins choquant. La dernière opération ne fit sortir aucun liquide et la tumeur continua-lentement à pousser le globe de l'œil en avant. Jamais la jeune malade n'a été autrement tourmentée que par l'aspect hideux que l'exophlhalmos produisait. L'œil est fortement poussé en bas et en avant, de sorte que son pôle postérieur correspond à peu près au pourtour supérieur de l'orbite. La pupille de l'œil gauche se trouve, lorsque le malade fixe un objet, directement en avant de 5 à 6 millimètres au-dessous d'une ligne horizontale passant par le centre de la pupille droite. L'œil dévié se tourne encore facilement en dedans et en bas, mais la mobilité est fortement réduite en haut et complètement anéantie en dehors. La paupière, très-allongée, recouvre encore la cornée lorsque la malade ferme les yeux. La pupille gauche se contracte si l'on exerce sur l'œil droit une douce pression. Lorsqu'on promène le doigt dans le sillon palpébral supérieur en l'enfonçant doucement sousle bord de l'orbite, on palpe un tissu d'une résistance analogue à un poumon emphysémateux, ce n'est que vers l'angle externe que la résistance du tissu de la tumeur paraît plus accusée. Si lJon refoule le globe de l'œil pendant cette exploration dans l'orbite, on éprouve la sensation d'une vessie fortement distendue qui viendrait à la rencontre du doigt. Aucun battement n'est perçu pendant cet examen. L'ophthalmoscope montre une atropine complète de la papille dont les artères seules sont un peu plus amincies comparativement au côté droit (hypermétropie forte). Désirant conserver le globe de l'œil, on incise la commissure externe et l'on cherche à insinuer les ciseaux entre la paroi supérieure de l'orbite et la partie la plus saillante de la tumeur ; mais à peine l'aponévrose orbitaire incisée, la tumeur fait brusquement saillie et luxe le globe en bas et en dedans. L'opérateur cherche à isoler les muscles de l'œil de la tumeur et, ne réussissant pas, se décide à pratiquer l'énueléation et enlève alors tout le contenu de l'orbite. L'écoulement de sang est minime et la guérison marche rapidement. L'examen des parties enlevées permet de constater que le nerf optique a été sectionné pour l'énueléation à à millimètres en arrière de la lame criblée. Ici le nerf avec sa gaîne présente un diamètre d'à peu près 7 millimètres. La section jaunâtre du nerf même ne dépasse pas 3 millimètres et demi,

maisil se trouve entouré d'une couche épaisse d'un peu plus de 2 millimètres, d'une coa* sistanceet d'une coloration de gélatine coagulée. Lagaîne du nerf a une épaisseur d'à peu près 1 millimètre. On retrouve sur la face antérieure de la tumeur la même section du nerf et on peut le poursuivre jusqu'à une profondeur de 1 centimètre et demi. Ici ses éléments se confondent insensiblement avec ceux de la tumeur. Celle-ci est nettement séparée des parties voisines par une enveloppe fibreuse qui se trouve en arrière ouverte dans une étendue de 1 centimètre et demi ; là où la tumeur avait été détachée sur cette section, il est impossible de retrouver une trace du nerf optique. L'examen microscopique montre qu'on avait affaire à un myxoma gelatinosum (Virchow) qui s'était développé entre le nerf et sa gaîne

Il se présente, à ce propos, une question importante : est-il ou non possible de diagnostiquer, à l'aide de l'inspection ophthalmoscopique, le développement de ces tumeurs? Jusqu'à ce jour il ne s'est guère présenté d'occasions d'élucider ce point de science. M. Mackenzie (1) rapporte dans son traité un fait qui, à ce qu'il semble, se serait bien prêté à cette recherche, si l'exploration ophthalmoscopique avait été connue lorsqu'il s'est présenté.

En effet, la rétine et la choroïde n'avaient aucun rapport direct avec la tumeur « quî remplissait tout l'espace occupé, d'ordinaire, par l'humeur vitrée et le cristallin, et naissait du nerf optique par un pédicule. Cette tumeur, environnée d'une membrane délicate semblable à l'hyaloïde, était d'une couleur blanc jaunâtre et avait la consistance de la matière cérébrale. Le nerf optique, dans sa portion extérieure à la sclérotique, ne paraissait point malade. Cette pièce provenait d'un enfant âgé d'environ trois ans. Quelques mois après l'opération, l'orbite était rempli par une nouvelle tumeur, et l'enfant mourait bientôt après. L'orbite était occupé par une masse morbide prenant naissance du moignon du nerf optique et ressemblant, sous le rapport de la texture, à celle qui existait à l'intérieur de l'œil. Les nerfs optiques, depuis leur origine au cerveau jusqu'à leur commissure, paraissaient sains ; mais, depuis ce point jusqu'au trou optique, celui du côté malade était aussi volumineux que le doigt médius. En traversant le trou optique, il était rétréci comme s'il eût été serré par une ligature ; mais dès son entrée dans l'orbite, il s'élargissait de nouveau, de façon à occuper l'espace situé entre les muscles droits. »

Un cas bien plus remarquable, attendu qu'il a été l'objet d'un examen ophthalmoscopique et histologique, a été relaté par M. Jacobson (2).

Il s'agissait d'un jeune homme de vingt ans qui avait constaté, deux ou trois ans auparavant, que son œil gauche, très-amblyopique et avec lequel il avait longtemps louché en dedans, commençait à proéminer. Cette proéminence augmenta rapidement, en s'accompagnant de maux de tête, de douleurs profondes dans l'orbite et de vertiges.

(1) Loc. cit., t. II, p. 281.

(2) Archiv fur Ophthalmologie, Bd. X, A. 2, p. 55, 1864.

La proéminence de l'œil, d'un aspect parfaitement normal, est de un pouce ; cet organe est, en même temps, dévié d'un demi-pouce en bas. Sa mobilité a peu souffert.

A l'examen ophthalmoscopique, les milieux et les membranes profondes paraissent normaux ; seule, l'entrée du nerf optique présente des modifications considérables. La papille offre une configuration très-irrégulière, différente dans ses diverses parties et proémine inégalement dans l'intérieur de l'œil. La figure singulière qu'elle présente est encadrée par un bord sinueux de pigment choroïdien. Une partie de la tumeur, celle qui proémine le plus dans l'œil, est d'un bleu clair et absolument dépourvue de vaisseaux. Une autre portion, moins saillante en avant, est vascularisée et rappelle, comme aspect, les tuméfactions inflammatoires ordinaires du nerf optique. Une troisième partie, d'un jaune brun, offre une surface entièrement plane. Les vaisseaux qui partent de ces diverses portions de la papille sont tous engaînés, sur une étendue variable de leur trajet, par une couche de couleur blanchâtre. Le diagnostic porte sur une tumeur du nerf optique ayant envahi la cavité oculaire.

L'opération pratiquée consista dansl'énucléation de l'œil, qu'on fit suivre d'une excision du nerf à un demi-pouce de son insertion scléroticale. En explorant l'orbite, on découvrit alors un cordon qui, partant du trou optique, allait vers la région de la glande lacrymale, quant à elle intacte, et qui mesurait en longueur trois quarts de pouce. Comme il était impossible de circonscrire les parties malades, on se contenta de comprendre, dans une extirpation exécutée d'après l'ancien procédé, tout le contenu de l'orbite.

L'examen anatomique des parties, fait par M. de Reeklinghausen, montra six tumeurs de la grosseur d'un noyau de cerise, disséminées dans l'orbite et dont le volume total était insignifiant, comparé à celui des tissus graisseux et musculaire enlevés. L'examen histologique assigna à ces tumeurs les caractères du myxosarcome. Le nerf optique, très-libre dans sa gaîne, a perdu sa coloration blanche, est devenu diaphane et présente les signes d'une atrophie simple. L'aspect de la papille correspond exactement au dessin fait d'après l'examen ophlhalmoscopique. Elle représente une élevure à très-peu de chose près analogue aux tumeurs disséminées dans l'orbite et avec lesquelles elle n'affecte d'ailleurs aucun rapport direct. Cette tumeur intra-oculaire renferme une plaque de substance osseuse située à sa base et intimement adhérente à la choroïde.

M. Jacobson fait suivre cette observation fort intéressante de quelques remarques très-judicieuses. Les caractères de l'image ophthalmoscopique qui plaident pour l'existence d'une tumeur du nerf sont l'inégalité de la saillie des différentes parties de la papille, les reflets de diverses nuances qu'elle fournit, l'élargissement de la limite choroïdienne ; la démarcation tranchée des parties altérées d'avec la rétine, très-transparente, enfin le changement brusque de direction ou les interruptions des vaisseaux, au niveau du bord des parties saillantes.

Ace sujet, M. Jacobson fait encore remarquer que la figure 3 de la planche VII de

l'atlas de M. Liebreich ressemble beaucoup à une semblable production néoplasique

et que l'identité d'aspect de ce dessin avec l'altération qu'il venait d'observer sautait

aux yeux. L'auteur de l'atlas, au contraire, rapporte celte image à une choroïdite

Wecker.— 2e ÉD1T. il. — 26

exsudative dans laquelle un exsudât solide occuperait la surface interne de la choroïde et où un caillot aurait perforé la rétine. Nous nous sommes demandé, avec M.Jacobson, comment l'auteur, sans le contrôle d'un examen microscopique, a pu constater la solidité de cet exsudât, comment un coagulumapu perforer la rétine, et comment enfin, en admettant même cette étonnante perforation, le coagulum, mis au contact du corps vitré, a pu conserver, un certain temps, la régularité de ses contours ?

Lorsqu'on a l'occasion d'observer un malade qui présente une semblable altération de la papille, nous croyons, comme M. Jacobson, qu'il faut songer à l'existence d'une tumeur, même dans le cas où l'œil ne ferait aucune saillie.

Parmi les tumeurs du nerf optique, nous devons encore signaler quelques variétés de kystes observés dans l'épaisseur de ce cordon nerveux (Paw, Richter). Certains d'entre eux peuvent se rapporter à la présence de cysticerques dans la gaîne du nerf; d'autres, dont il a été déjà question, à des foyers apoplectiques auxquels succèdent de petites cavcrnules kystiques. Mais à côté de ces faits, rarement observés, il arrive quelquefois que la substance inlercelluiaire d'un myxome devienne tellement peu consistante, que la tumeur offre beaucoup d'analogie avec un kyste à contenu fluide. Parfois, il arrive aussi que, sur quelques points isolés du myxoma, cette fluidification succède à la destruction des éléments cellulaires, procès morbide qui donne naissance à une variété de néoplasie désignée sous le nom de myxome cystoïde.

On a coutume de pratiquer, comme traitement, l'extirpation de la tumeur, lorsque après avoir complètement ab^|i la vue elle prend un accroissement sensible. Le procédé opératoire le plus simple nous paraît consister à faire l'ablation de l'œil, par énucléalion, si toutefois cet organe a conservé sa forme, à explorer ensuite le fond de l'orbite, pour circonscrire, s'il est possible, la tumeur du nerf afin de l'enlever; sinon, à pratiquer l'extirpation du contenu de l'orbite par l'ancienne méthode.

ARTICLE XVII

À l'époque où l'on supposait encore que la transmission d'une ophthalmie sympathique pouvait se faire par l'intermédiaire du nerf optique, la section de ce nerf fut proposée plusieurs fois (A. AYeber, de Graafe) comme devant rendre inutile l'énucléation de l'organe malade. Il est probable que, cette opération avait été plus souveut exécutée, elle se serait accréditée dans la chirurgie oculaire, car une pareille section ne peut être pratiquée sans inléresser un très-grand nombre de nerfs ciliaires courts. Rappelons