TYPE BONNEVILLE

M. Bourneville insiste sur la ressemblance frappante que présentent entre eux les idiots myxœædémateux. Qui en a vu un, les a tous vus, tant sont identiques les symptômes qui les caractérisent. Chez tous, une double déchéance débutant peu de temps après le sevrage : déchéance physique caractérisée par le nanisme avec des troubles profonds de la nutrition ; déchéance intellectuelle caractérisée par l’idiotie à des degrés divers,

I. Déchéance physique. — La taille reste toujours petite ; le pacha de Bicêtre, un des plus beaux types du genre avait, à dix-neuf ans, 90 centimètres dé hauteur; le crétin de Batignolles mesurait 1 m. 10 à trente-un ans. La petite Virginie X..., dont nous rapportons l’observation, est petite pour son âge. Une de ces malades que nous

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avons pu observer durant les vacances passées, dans notre pays natal, Clémence X..., a vingt-quatre ans et mesure { mètre environ de hauteur. Cette petite taille est surmontée d’une tête volumineuse en arrière, généralement rétrécie en avant. Quelquefois, mais c’est l’exception, la tête est rétrécie sur les parties latérales de l’encéphale. Le front est bas et étroit. La fontanelle antérieure persiste longtemps. Les cheveux sont rudes et gros comme des crins; leur couleur est brune ou blond roux. Sur le cuir chevelu, éruptions eczémateuses fréquentes.

La physionomie est laide ; elle exprime manifestement l’hébétude et l’apathie. Les yeux sont largement fendus ; des paupières pâles et bouffies recouvrent d’une façon plus ou moins complète les globes oculaires. Elles sont assez souvent atteintes de blépharite ciliaire. Le nez est camus et cela quelle que soit la forme de celui des parents Bourneville). Les joues sont bouffies et pendantes. La bouche est grandement ouverte ; les lèvres sont pâles bleuâtres et nettement épaissies. La langue est grosse ; les dents sont irrégulièrement implantées et cariées ; la seconde dentition est en retard et souvent incomplète. Le visage se termine par un menton ramassé comme écrasé ; les oreilles sont régulières de forme, mais d’une « pâleur cireuse ». ;

Le cou est large et court ; le peu de développement de cette portion de la région cervicale est d'autant plus marqué que la tête estsouvent volumineuse, les parties molles de la face épaissies. Dans les régions sus-claviculaires, il est assez fréquent de rencontrer des tumeurs mollasses, pseudo-lipomateuses.M. Bourneville prétend qu’elles sont constantes; nous pensons qu’il n’en est pas toujours ainsi.

(or.

M. le D' Voisin cite des cas, où elles faisaient absolument défaut. Quant à la glande thyroïde, on a beau la rechercher avec le plus grand soin : on ne la sent nullement au toucher.

Le thorax offre fréquemment de nombreuses déformations : le rachis est plus ou moins dévié, le dos voûté ; les dernières côtes déjetées en dehors élargissent la base de la poitrine qui se continue ainsi directement avec un ventre volumineux, très proéminent, véritable ventre de batracien. Des hernies ombilicales et inguinales sont assez fréquentes.

Les organes génitaux sont presque toujours arrêtés dans leur développement.

Les membres supérieurs et inférieurs sont courts, gros, trapus, offrant des incurvations rachitiques. Les mains et les pieds sont cyanosés, épais, courts, pachydermiques.

La peau est glabre et reste telle toute la vie ; elle est sèche, rugueuse, squameuse. A la face, la coloration de la peau est plus jaunâtre ; elle rappelle la peau des cachectiques ; elle est souvent parsemée dans cette région de taches de lentigo. D’une façon générale, les téguments sont épaissis et simulant un œdème généralisé.

Symplomes fonclionnels. — Ces malades éprouvent une grande susceptibilité au froid expliquée par labaissement de la température centrale. Le pouls est petit, fréquent ; les extrémités, les lèvres, parfois même la langue sont cyanosées. La respiration est gênée et l’essouflement se produit vite par une marche accélérée. Diminution constante du nombre des globules sanguins. L’appétit est modéré, peu influencé par le défaut habituel des enfants : la gourmandise, Il faut pourtant noter une répugnance

Hi0 = pour la viande. La constipation et la présence d’hémor roïdes sont assez fréquentes. Rien d’anormal du côté de la sensibilité générale et spéciale.

II. Déchéance intellectuelle. — Tous ces malades sont des idiots, mais il convient de les distinguer des idiots profonds qui ont eu de la sclérose ou un arrêt congénital du cerveau. Une éducation patiente et bien dirigée peut amener, chez eux, du côté intellectuel, une amélioration manifeste. Le caractère est doux, en général ; pas de tics, pas de grimaces, pas de cris comme chez les vrais idiots. Les malades ont une physionomie souriante à l’approche des gens qu’ils connaissent. Eu dehors de cela, le visage est impassible et prend un air d'importance et de dignité absolument remarquable. Il faut noter enfin, chez eux, une répugnance complète pour le mouvement. On ne les voit jamais courir, ni danser, ni sauter. Ils sont, en un mot, dans une apathie complète et paraissent indifférents à tout.

C’est ici la place, croyons-nous, de citer l'observation de la petite Virginie X... que nous devons en partie à l’obligeance de M. l'interne du service des enfants a la Charité.

Virginie X..., âgée de douze ans, née à Saint-Colombans-des- Villards (Savoie); entrée le 3 septembre 1893 à la Charité, dans le service des enfants, de M. le professeur agrégé Weill. Elie occupe le lit n° 23, de la salle Saint-Ferdinand.

Père et mère en bonne santé; pas de décès ni d'enfants avant terme. À eu larougeole presque immédiatement après la naissance, pas de coqueluche, ni de scarlatine, ni de douleurs rhumatismales,

A un an, la fillette aurait eu à la nuque, deux furoncles (?), qui après avoir percé, formèrent comme une excavation toujours sup— purante. Ces plaies mirent dix-huit mois pour se cicatriser ; à partir de ce moment, l’enfant qui jusqu'alors marchait bien cessa brusquement de se tenir droite sur ses jambes. Pendant deux années, il fut impossible de la faire marcher et elle cessa de se développer. Peu à peu, elle reprit sa vie habituelle : bon appétit, état général bon. Elle ne prend jamais de crises. Au dire des parents qui parlent à peine le français, depuis que l'enfant a recommencé à marcher, elle n’est pas solide sur ses jambes; elle tomberait fréquemment, mais ces chutes ne semblent pas dues à une cause centrale.

A l'entrée, l’enfant répond à peine aux questions qui lui sont posées, elle ne peut donner aucun renseignement sur son état passé ou actuel. Quand on lui parle, elle baisse la tête et paraît ne pas comprendre.

Bon appétit, digestion facile, pas de vomissements, de diarrhée, ni de constipation.

Le crâne est aplati dans la région occipitale. Les cheveux n’ont rien d’anormal. Le nez est épaté, camus; les lèvres sont épaisses, projetées en avant, les dents sont crénelées, Volume normal de la langue, voûte ogivale du palais ; oreilles épaissies, en anse. Les joues sont boufties et pendantes, les yeux sont légèrement fendus, les paupières sont pâles et bouffies. Le cou est large et court, On ne sent pas de corps thyroïde, Pas de cicatrices des furoncles antérieurs ?.…..

Le thorax n’a rien de particulier, pas de chaîne ganglionnaire, ni de chapelet costo sternal. L’abdomen est ballonné et légèrement élargi. La pointe du cœur bat dans le quatrième espace intercostal, pas de bruit anormal. Le pouls est régulier. Rien du côté des poumons; les dimensions du foie sont normales, la rate n’est pas perceptible. Les membres supérieurs sont trapus, épais ; les tissus sont nettement myxœdémateux. Mains en palette. L'enfant est maladroite de ses doigts, grosses articulations. Membres inférieur$ courts et fortement épaissis. Les tibias présentent une légère courbure à concavité interne,

Les urines ne contiennent pas d’albumine, La température est normale. Nombre des globules sanguins — 1.840 ; poids, 24 kil, 650; taille == 1"10.

Mensurations, — Circonférence de la région fronto-crânienne au niveau des oreilles et de la pointe dunez — 0,443. Circonférence du bras droit à 8 centimètres de l’olécrâäne — 0,653, Circonférence de l’avant-bras à 8 centimètres de l’olécrâne — 0,17 ; circonférence abdominale au niveau de l’ombilie — 0,66. Circonférence du cou au niveau du larynx — 0,295. Circonférence de la poitrine au niveau du mamelon == 0,64 Circonférence de la cuisse à 0,10 la rotule — 0,34.

28 novembre 1893. — La grand'mère maternelle de l'enfant est venue, et interrogée sur la famille, dit que les parents de la malade sont bien constitués ; aucune trace de crétinisme ni de goitre. Les autres enfants se portent très bien. Le pays où habite l’enfant n’a pas de goitreux. Mais l’aïeule maternelle à qui nous parlons a, depuis longtemps, une légère hypertrophie du corps thyroïde. Depuis l'entrée à la Charité, la petite malade reste inerte, sans jouer, ni parler. Elle est très craintive et demeure immobile.

22 novembre 1893. — Depuis le 20 novembre, on fait à l'enfant des injections de suc thyroïdien, Jusqu’à ce jour, on a fait dix-neu injections, les six premières quotidiennes, les autres tous lesf deux jours. Les injections sont faites dans la région fessière. A ce moment, le poids est de 23 kil. 200. Les autres mensurations sont les mêmes. Urines : quantité émise en 24 heures — 1000 centimètres cubes ; réaction acide ; urée = 14,75 par litre en 24 heures ; acide phosphorique == 1 gr. 0,5 centig.; chlorure de sodium — 15,14. Numération des globules — 1.767.000,

Nous reprendrons, dans notre dernier chapitre, cette observation, que nous n'avons voulu donner ici que comme symptomatologie.

Clémence X..., vingt-trois ans, née à Saint-Georges-de Luzençon (Aveyron), Cette malade a tout au plus 90 centimètres

de hauteur ct offre de la façon la plus évidente les trois grands symptômes de l'idiotie myxædémateuse ; l'arrêt de développement intellectuel, le myxœdème généralisé, l’absence de glande thyroïde. Nous ne savons rien des ses antécédents, rien de la marche de son affection, et nous n'avons pu, malgré notre plus grand désir, nous livrer à l'examen attentif que nous aurions voulu faire, Nous connaissons beaucoup la famille de la malade, nous nous serions heurté à des susceptibilités, peu fondées sans doute, mais que nous avons voulu respecter. Nous tenons pourtant à parler de Clémence X..., parce que, l'ayant assez souvent observée, nous avons rencontré chez elle, les symptômes sur lesquels ont beaucoup insisté M. Bourneville et M. le D' Voisin dans ses leçons cliniques à la Salpétrière.

Cette malade a, en effet, une grande répugnance pour le mouvement, Quand on l’assied sur une petite chaise, elle y reste. Vient-elle à se mettre en marche, c'est là un acte longuement préparé ; elle porte lentement le poids de son corps sur une jambe, assure son équilibre et commence à marcher à pas chancelants et courts, mais toujours lentement faits et en oscillant largement d’une jambe sur l’autre. Les mouvements des membres supérieurs sont aussitrès lentement exécutés, Sa physionomie et le facies habituel des idiots myxædémateux : elle exprime l’hébétude et l'apathie. Mais avec cette note dominante, c’est surtout chez eile, que nous avons trouvé cet air de dignité et d'importance dont parle M. le D' Voisin. Nous l’avons vue souvent arrêtée dans la rue, les mains dans les poches de son petit tablier, les jambes écartées, les yeux fixés sur quelque objet l’intéressant : ce caractère d'importance était absolument frappant et digne d’un grand personnage.

Au point de vue intellectuel, Clémence X... est relativement développée à cause de l'éducation et des soins qu’elle a recus de son entourage. Elle sait lire et écrire ct iricote très bien les bas; elle est même rusée. Quand on la rencontre et qu’on lui demande «ù elle va, elle répond toujours : « Je vais faire une commission. » Si on lui demande d'où elle vient, cile répond presque toujours aussi : «de faire une commission ». Elle est très douce de carac-

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tère, très affectueuse pour les siens et, signe particulier que nous n'avons trouvé dans aucune observation, a parfaitement conscience de son malheureux sort. Quand on veut la prendre quelque part, elle refuse, disant que, si elle était aussi grande que les autres, elle le voudrait bien. Clémence X... a toujours présenté cet état crétinoïde et offre tous les autres symptômes de l’idiotie myxœædémateuse, que nous avons décrits.

Nous pensons avoir nettement indiqué par ce qui précède, la symptomatologie de l’affection qui nous occupe. Il importe, pour terminer ce chapitre, d’en faire rapide ment le diagnostic différentiel et d’indiquer pour cela, à côté de symptômes communs, des caractères particuliers aux autres formes de la cachexie pachydermique et au crétinisme tel que nous l'avons compris. C’est de trente à cinquante ans qu'apparaît la maladie de sir W. Gall, Ord, Charcot, et, de ce fait, elle doit entrainer des conséquences un peu différentes. La taille ne rétrocéde pas chez ces malades et, au point de vue intellectuel, ils perdent ce que les idiots myxoœdémateux n’ont Jamais eu. Eufin, Gull insiste sur un symptôme tout particulier, ce qu'il appelle la face « en pleine lune ». Nous ne parlerons guère davantage du myxœdème de Reverdin ; on pourrait croire, si la thyroïdectomie totale a été pratiquée chez un sujet très jeune, à l’idiotie myxœdémateuse. Mais dans l’histoire du malade, on retrouvera l’opération dont il subit les conséquences. Quant au diagnostic de Pidiotie myxœædémateuse avec le crétinisme, M. le D" Voisin s'exprime ainsi : & Il est à peine besoin de l'indiquer, puisque dans l’une, le corps thyroïde est absent, au lieu que, dans l’autre, 1l semble trop volumineux. » Malgré tout le respect que nous avons pour M. le D' Voisin, nous

RENE ne pouvons partager son opinion. Nous répétons ce que nous avons déjà dit : les crétins descendent toujours de goitreux ou sont toujours goitreux eux-mêmes. Mais le goitrisme porte ici son action la plus importante sur le thymus, et l’hypertrophie de celui-ci engendre les troubles physiques et intellectuels que l'on sait. Quant aux idiots myxœdémateux, quelques auteurs ont prétendu qu’ils ne provenaient jamais de goitreux, qu'ils n’avaient pas de thyroïde et partant pas de goitre. Les idiots myxœdématenx ne proviennent jamais de goitreux, cela est absolument faux, nous y insistons, car dans notre première observation, nous avons relevé dans les antécédents héréditaires de la malade des traces de goitrisme et cette remarque a bien son importance. En second lieu, nous ne saurions souscrire à l’affirmation que les idiots myxœdé mateux n’ont pas de thyroïde et, par suite, pas de goitre. Ce n’est pas ainsi que nous avons compris cette forme de cachexie pachydermique : nous avons, en effet, placé dans ce type des athyroïdiens congénitaux et certains hypothyroïdens acquis.

Nous dirons donc que la grande différence clinique du crétinisme et de l’idiotie myxœdémateux provient simplement de la différence étiologique des deux affections. Nous avons rapporté le crétinisme aux conséquences naturelles d’une stase sanguine dans les vaisseaux du cou : voilà pourquoi le myxœdème, rapporté dans ce cas à la transsudation du sérum sanguin est si nettement localisé à la tête, au cou etaux membres supérieurs ; voila pourquoi l’hydrocéphalie est l'apanage exclusif du crétin parfait et ne se rencontre Jamais chez l’idiot myxædémateux. Par la compression cérébrale et médullaire, nous expliquons cet

26967 abrutissement plus complet, cet étal paralytique qui caractérise le premier. Les troubles physiques et intellectuels du second émanent d’une cause toute différente. : ils sont plus gènéralisés, mais beaucoup moins intenses.